Pulmón Hiperlucente en Pulmón Hiperlucente en Pediatría: Origen Congénito Pediatría: Origen Congénito

y Adquiridoy AdquiridoMarta Gallego ParrondoMarta Gallego ParrondoClaudia García GonzálezClaudia García GonzálezJuan Corroto GonzálezJuan Corroto GonzálezIgnacio Vázquez LimaIgnacio Vázquez LimaJosé Manuel Torregrosa QuesadaJosé Manuel Torregrosa QuesadaJosé Luis Vázquez CasteloJosé Luis Vázquez CasteloServicio de Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Servicio de Radiodiagnóstico. Complejo Hospitalario Universitario de VigoUniversitario de Vigo

IntroducciónIntroducción

El pulmón hiperlucente es una patología El pulmón hiperlucente es una patología infrecuente en pediatríainfrecuente en pediatría

La etiología puede ser congénita o adquiridaLa etiología puede ser congénita o adquirida El diagnóstico diferencial es amplio con El diagnóstico diferencial es amplio con

implicaciones terapéuticas y pronósticas implicaciones terapéuticas y pronósticas diversasdiversas

Mediante métodos de imagen, Mediante métodos de imagen, fundamentalmente radiología simple y TC fundamentalmente radiología simple y TC podemos establecer con confianza el podemos establecer con confianza el diagnósticodiagnóstico

Presentación de los Presentación de los CasosCasos

Presentamos 3 pacientes con pulmón Presentamos 3 pacientes con pulmón

hiperlucentehiperlucente

Los dos primeros de etiología congénita y Los dos primeros de etiología congénita y

el tercer paciente con pulmón hiperlucente el tercer paciente con pulmón hiperlucente

focal de origen adquirido con la secuencia focal de origen adquirido con la secuencia

radiográfica completa desde el pulmón radiográfica completa desde el pulmón

sano hasta el desarrollo de la patologíasano hasta el desarrollo de la patología

Primer PacientePrimer Paciente

Niña recién nacidaNiña recién nacida

Diagnóstico prenatal de Diagnóstico prenatal de

malformación adenomatoidea malformación adenomatoidea

quísticaquística

Presenta dificultad respiratoria Presenta dificultad respiratoria

desde el momento de nacerdesde el momento de nacer

Rx tórax inicialRx tórax inicial

Hiperinsuflación del hemitórax izquierdo con desplazamiento del mediastino asociado a atelectasia basal de segmentos inferiores izquierdos y opacidad hiliar izquierda

TC tórax de baja dosisTC tórax de baja dosis

Hiperlucencia pulmonar (con atrapamiento aéreo) y atelectasia pasiva de segmentos inferiores

Lesiones quísticas de pared fina en lóbulo superior izquierdo

TC tórax MPR CoronalTC tórax MPR Coronal

Además de los hallazgos ya descritos se

visualiza una masa central izquierda

sugestiva de broncocele

Curso ClínicoCurso Clínico Se realizó lobectomía del lóbulo superior Se realizó lobectomía del lóbulo superior

izquierdoizquierdo

Hallazgos anatomopatológicos:Hallazgos anatomopatológicos: Atresia del bronquio del lóbulo superiorAtresia del bronquio del lóbulo superior

Cambios secundarios del árbol bronquial distalCambios secundarios del árbol bronquial distal

EnfisemaEnfisema

No signos de transformación adenomatoideaNo signos de transformación adenomatoidea

Diagnóstico: Atresia bronquialDiagnóstico: Atresia bronquial

Segundo PacienteSegundo Paciente

Niña recién nacidaNiña recién nacida

Diagnóstico prenatal de malformación Diagnóstico prenatal de malformación

adenomatoidea quísticaadenomatoidea quística

Paciente está asintomática. No Paciente está asintomática. No

presenta síntomas respiratoriospresenta síntomas respiratorios

Rx tórax al nacimientoRx tórax al nacimiento

TC tóraxTC tórax

TC tóraxTC tórax

Curso ClínicoCurso Clínico

Dado que la paciente está asintomática Dado que la paciente está asintomática

se optó por cirugía programada cuando se optó por cirugía programada cuando

tenga 6 meses de edadtenga 6 meses de edad

Hasta la fecha no ha presentado Hasta la fecha no ha presentado

patología respiratoria ni ha sufrido patología respiratoria ni ha sufrido

proceso infeccioso relevanteproceso infeccioso relevante

Atresia BronquialAtresia Bronquial

Anomalía congénita muy infrecuenteAnomalía congénita muy infrecuente Probablemente es el resultado de la Probablemente es el resultado de la

interrupción intrauterina del aporte arterial interrupción intrauterina del aporte arterial de una zona del pulmónde una zona del pulmón

Como consecuencia se produce una Como consecuencia se produce una obliteración de la luz proximal de un obliteración de la luz proximal de un bronquio e hiperinsuflación por vía colateral bronquio e hiperinsuflación por vía colateral de estructuras distalesde estructuras distales

El bronquio obliterado se llena de moco El bronquio obliterado se llena de moco formando un broncoceleformando un broncocele

Atresia BronquialAtresia Bronquial Puede ser o no asintomáticaPuede ser o no asintomática Síntomas son inespecíficos: disnea, tos o neumoníaSíntomas son inespecíficos: disnea, tos o neumonía Zona más frecuentemente afecta son los Zona más frecuentemente afecta son los

segmentos apicales y posteriores del lóbulo segmentos apicales y posteriores del lóbulo superior izquierdosuperior izquierdo

El tratamiento es por tanto variable en función de El tratamiento es por tanto variable en función de la situación clínica: conservador o quirúrgicola situación clínica: conservador o quirúrgico

El radiólogo puede caracterizar y diagnosticar la El radiólogo puede caracterizar y diagnosticar la lesión facilitando así el manejo posterior del lesión facilitando así el manejo posterior del pacientepaciente

Tercer PacienteTercer Paciente Niña de 6 años de edadNiña de 6 años de edad Con antecedentes de:Con antecedentes de:

Virasis respiratoriaVirasis respiratoria Ingesta accidental de cera líquidaIngesta accidental de cera líquida AsmaAsma

Múltiples visitas a urgencias por crisis de Múltiples visitas a urgencias por crisis de asma en los últimos añosasma en los últimos años

Este ha sido un diagnostico en retrospectivo. Este ha sido un diagnostico en retrospectivo. Presentamos la secuencia radiológica Presentamos la secuencia radiológica ordenada cronológicamente para facilitar su ordenada cronológicamente para facilitar su exposiciónexposición

Rx tórax a los 2 meses de edad. Rx tórax a los 2 meses de edad. Virasis PulmonarVirasis Pulmonar

Hiperinsuflación pulmonar generalizada secundaria a afectación generalizada de pequeña vía aérea

EpisodioEpisodio de Ingesta Accidental dede Ingesta Accidental de Cera Liquida. 18 mesesCera Liquida. 18 meses

Episodio de Asma. 4 añosEpisodio de Asma. 4 años

Radiografia actual. Nuevo episodio Radiografia actual. Nuevo episodio de crisis asmatica. 6 añosde crisis asmatica. 6 años

TC tórax baja dosisTC tórax baja dosis

TC tórax baja dosisTC tórax baja dosis

DiagnósticoDiagnóstico

Pulmón hiperlucente Pulmón hiperlucente

unilateral focal (Swyer-unilateral focal (Swyer-

James-MacLeod)James-MacLeod)

Pulmón HiperlucentePulmón Hiperlucente Infección del árbol bronquial (virus, Infección del árbol bronquial (virus,

micoplasma) antes de los 8 años de edad, micoplasma) antes de los 8 años de edad, cuando el alveolo aún no está totalmente cuando el alveolo aún no está totalmente desarrolladodesarrollado

Como consecuencia se produce obliteración Como consecuencia se produce obliteración de los bronquiolos distales, disminución del de los bronquiolos distales, disminución del número de alveolos e hipoplasia de las número de alveolos e hipoplasia de las arterias y capilares pulmonaresarterias y capilares pulmonares

El hilio está presente y es de pequeño El hilio está presente y es de pequeño tamaño tamaño

El proceso puede afectar a todo el pulmón o El proceso puede afectar a todo el pulmón o ser focal como en nuestro pacienteser focal como en nuestro paciente

ConclusionesConclusiones

Mediante metodos de imagen, Mediante metodos de imagen,

fundamentalmente Rx simple y TC podemos fundamentalmente Rx simple y TC podemos

diagnosticar y caracterizar pulmón diagnosticar y caracterizar pulmón

hiperlucente en pediatria facilitando el hiperlucente en pediatria facilitando el

adecuado manejo de los pacientesadecuado manejo de los pacientes

BibliografíaBibliografía Paterson A. Imaging evaluation of congenital lung Paterson A. Imaging evaluation of congenital lung

abnormalities in infants and children. abnormalities in infants and children. Radiol Clin Radiol Clin North Am. 2005;43(2):303-23North Am. 2005;43(2):303-23

Heyer CM, Nuesslein TG, Jung D, Peters SA, Heyer CM, Nuesslein TG, Jung D, Peters SA, Lemburg SP, Rieger CH, Nicolas V. Tracheobronchial Lemburg SP, Rieger CH, Nicolas V. Tracheobronchial anomalies and stenoses: detection with low-dose anomalies and stenoses: detection with low-dose multidetectorCT with virtual tracheobronchoscopy--multidetectorCT with virtual tracheobronchoscopy--comparison with flexibletracheobronchoscopy. comparison with flexibletracheobronchoscopy. Radiology. 2007;242(2):542-9Radiology. 2007;242(2):542-9

Lucaya J, Gartner S, Garcia-Pena P, Cobos N, Roca I, Lucaya J, Gartner S, Garcia-Pena P, Cobos N, Roca I, Linan S. Spectrum of manifestations of Swyer-Linan S. Spectrum of manifestations of Swyer-James-MacLeod syndrome. James-MacLeod syndrome. J Comput Assist Tomogr. J Comput Assist Tomogr. 1998;22(4):592-71998;22(4):592-7