Purpura trombocitopénica inmunológica (PTI)

DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS

PTI Enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por la destrucción prematura de las plaquetas. Debido a la unión de los anticuerpos, de la clase IgG a las glucoproteinas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear

salud publica 1 en cada 10 000 personas por año. Forma parte de las enfermedades antoinmunes Causa desconocida 2-6 años más afectada Sin predisposición sexo Forma más crónica a las niñas

Generalidades

Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la médula ósea.

Sobreviven 9-10 días. Cuando aumenta su utilización o destrucción, también lo hace su producción hiperplasia de megacariocitos.

Llevan a cabo la hemostasia primaria. Valor normal 150,000-450,000.

Definición Es una enfermedad adquirida de niños y de adultos que se manifiesta por:

◦Trombocitopenia, ◦Médula ósea normal ◦Y ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de causar disminución de las plaquetas. ◦LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID, hipesplenismo.

Clasificación

PTI: Aguda: Menos de 6 meses de evolución. PTI: Crónica: Más de 6 meses de evolución.

PTI: Crónica refractaria sin respuesta a esplenectomía

Clasificación Primaria: no asociada a enfermedad Secundaria: presencia de una enfermedad

PTI niños PTI adultos

Cuadro clínico•Antecedentes personales ▫Enfermedades infecciosas previas: Antecedente infección de 1 a 3 semanas

previas, leve e inespecífica (IVARS, varicela, EBV, CMV) Infecciones bacterianas ¿HIV?

Cuadro clínico

▫Inmunizaciones previas: Existe correlación entra la aplicación de vacunas a virus vivos y atenuados.

▫Inmunodeficiencias congénitas.

Cuadro clínico 70-80% antecedente infección viral, precede 1 a 3 semanas. Petequias, equimosis y epistaxis Sin deterioro del estado general Sin manifestaciones de insuficiencia medular Sin manifestaciones de síndrome infiltrativo

Exploración física Paciente en buen estado general. Petequias en zonas de presión, en cara, cuello y tórax superior. Sangrado en mucosas:

◦Epistaxis.◦Gingivorragia.◦Púrpura húmeda.

Exploración física No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar aumentado en 10% de los pacientes) No linfadenopatías

diagnostico Biometría hemática con frotis de sangre periférica 2 determinaciones Trombocitopenia< 150 x10 /L Cifras comunes 10, 000 y 20 000 plaquetas Megatrombocitosis Anemia

Por lo tanto: Cursan con sangrados variables:

◦40-50,000 plaquetas generalmente asintomáticos.

◦Menor de 10,000 sangrados graves (tubo digestivo, vías urinarias, SNC)

Estudios de laboratorio▫Coagulograma básico: Tiempo de

protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina TP, TPT y TT normales.

Estudios de laboratorio ▫Prueba de coombs directa NEGATIVA: descarta anemia hemolítica

autoinmune

▫Médula ósea: NORMAL Hiperplasia de megacariocitos

morfología normal

▫Estudio de colagenopatías en mayores de 10 años.

Indicaciones de aspirado de médula ósea PTI refractaria a esteroides o Esplenectomía Más de 60 años

Se recomienda descartar VIH, hepatitis B y C Estudios inmunológicos: anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anti DNA. Erradicar Helicobacter Pylori

Diagnóstico diferencial Coagulación intravascular diseminada. Septicemia. Sindrome urémico hemolítico. Leucemia aguda. Anemia aplásica.

¿Qué es hemorragia grave?

< 30 000 plaquetas Púrpura generalizada Hemorragia conjuntival Bulas hemorrágicas Epistaxis Gingivorragias Hemorragia transvaginal

Tratamiento: sociedad americana de hematologia•inmunoglobulina IV:• 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos o• 0.4 g/kg/día por 5 día•Indicación: hemorragia grave, pone en

peligro la vida

Tratamiento•Los pacientes con recuentos plaquetarios

por debajo de 30,000 con hemorragia activa:

•Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -4 semanas. o

•Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3 días consecutivos.

tratamiento Danazol 10 mg/kg/día (400-800 mg/día) Indicado es esplenectomizados o que sean resistentes a esteroides. Antifibrinolíticos (ácido aminocaproico aprotinina) reduce hemorragias de mucosas

Tratamiento

•La transfusión de concentrado plaquetario:•1 U/ 15 kg de peso. O una unidad de aféresis, luego aplicar inmunoglobulina

tratamiento Esplenectomía: segunda elección porque el bazo es el responsable de la destrucción plaquetaria pero recordar que el mecanismo es inmunológico. Se indica cuando no funcionan los esteroides

Post-esplenectomía prevenir contra haemophilus influenzae B y meningococo Dos semanas antes de la cirugía Luego cada 5 años por 10 años

En caso de no tener respuesta a esteroides y danazol indicar: Inmnunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatos de mofetil. Rituximab otra alternativa.

¿internamiento?•niños menores a 1 año. ▫Niños con hemorragias severas o

persistentes de mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales.

▫Niños con recuentos plaquetarios menores a 10,000 Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)

Pronóstico 70% se recuperan espontáneamente dentro de los 6 meses de aparición del cuadro clínico, la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de la enfermedad.

25% de los niños afectados recaen después del tratamiento inicial.

Los mayores de 9 años en su mayoría van a la cronicidad.