Refarat Imaging Oteosarkoma (ISI)

8/17/2019 Refarat Imaging Oteosarkoma (ISI)

1/21

BAB I

PENDAHULUAN

Osteosarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly

differentiated cells) di daerah metafisis tulang panjang pada anak-anak. Osteosarkoma

merupakan neoplasma primer dari tulang yang paling sering terjadi.1

Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi

tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid.2,3

enyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. !khir-akhir ini dikatakan ada dua

tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada

osteosarkoma, yaitu protein p"3 (kromosom 1#) dan $b (kromosom 13).%

&erdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor. 'ang pertama

yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor, dan yang kedua didapat dari reseksi definitif

setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap pengobatan. ecara umum karakteristik dari

osteosarkoma adalah adanya osteoid pada lesi, meskipun pada tempat yang jauh dari tulang. 1,"

okasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan

perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. *ulai tumbuh bisa di dalam tulang

atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang. +pifisis dan

tulang raan sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi. %

Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau pada

tulang lainnya dan didapatkan sekitar 1"-2 telah mengalami metastase pada saat diagnosis

ditegakkan. *etastase secara limpogen hampir tidak terjadi.%

/iagnosis ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan

radiografi seperti plain foto, 0& scan, *$, bone scan, angiografi dan dengan pemeriksaan

histopatologis melalui biopsi. rognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor dan

efektif-tidaknya penanganan.3

enanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan kemoterapi.

engobatan secara operasi, prosedur imb alage merupakan tujuan yang diharapkan dalam

operasi suatu osteosarkoma. ollo-up post-operasi pada penderita osteosarkoma merupakan

langkah tindakan yang sangat penting.%

1


2/21

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Osteosarkoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai dengan pembentukan

tulang yang immatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor.3

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng

pertumbuhannya (epiphyseal groth plate) yang sangat aktif4 yaitu pada distal femur, proksimal

tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelis..%

EPIDEMIOLOGI

/i !merika erikat insiden pada usia kurang dari 2 tahun adalah %,5 kasus per satu juta

populasi. nsiden dari osteosarkoma konensional paling tinggi pada usia 1-2 tahun.

etidaknya #" dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konensional. Obserasi ini

berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. 6amun terdapat juga insiden

osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 7 tahun, yang biasanya berhubungan dengan

penyakit paget.7

Osteosarkoma konensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada

afrika amerika daripada kaukasian. Osteosarkoma konensional lebih sering terjadi pada pria,

dengan rasio 382 terhadap anita. erbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal

yang lebih lama pada pria. 2,",7,#.

KLASIFIKASI

ebesar #" dari osteosarkoma masuk kedalam tipe intrameduler (konensional), yaitu

osteoblastic (52), chondroblastic ("). edangkan sisanya, yaitu sebesar 2" diklasifikasikan

sebagai arian (non-konensional) osteosarkoma, yaitu parosteal osteosarcoma (#-1) dan

periosteal osteosarcoma (#-1).5

2


3/21

Osteosarkoma konensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,

terutama pada distal femur ("2), proksimal tibia (2) dimana pertumbuhan tulang tinggi.

&empat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proksimal (9). enyakit ini

biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.1 :ebanyakan dari osteosarkoma arian

juga menunjukkan predileksi yang sama.2,",#,9

FAKTOR RISIKO

enyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat berbagai faktor resiko

untuk terjadinya osteosarkoma yaitu81

a. ertumbuhan tulang yang cepat8 insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja.

okasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area

pertumbuhan dari tulang panjang.

b. aktor lingkungan8 satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan

terhadap radiasi.

c. redisposisi genetik8 displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia,

enchondromatosis, dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line

form).

PATOGENESIS

roses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui dengan jelas dan

pasti, dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya pembelahan sel-sel tumor disebabkan

karena tubuh kehilangan gen suppressor tumor, sehingga sel-sel tulang dapat membelah tanpa

terkendali.

!danya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinasi oleh sel tumor. &imbul

reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi (penghancuran tulang)

dan respon osteoblastik (proses pembentukan tulang). ehingga terjadi destruksi tulang lokal.

ada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang

yang baru dekat tempat lesi sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif.

3


4/21

MANIFESTASI KLINIS

;ejala yang paling sering adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas dan massa atau

pembengkakan. &idak jarang terdapat riayat trauma, meskipun peran trauma pada

osteosarkoma tidaklah jelas.2,7,#

6yeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. $iayat pembengkakan dapat ada

atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. ;ejala sistemik, seperti demam atau

keringat malam sangat jarang terjadi. enyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang

menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.1,"

Gambar 1. asien dengan osteosarkoma di femur distal

enemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor. *assa

yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi, meskipun

gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. ada inspeksi dapat terlihat peningkatan

askularitas pada kulit. enurunan range of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan

pada pemeriksaan fisik. ymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang terjadi.1


5/21

STADIUM

ada tahun 195 +nneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat,

penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. istem ini dapat digunakan pada

semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). :omponen utama dari sistem

stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.1,9

=ntuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum. esi

tersebut mempunyai derajat ! pada sistem +nneking. >ika osteosarkoma telah menyebar keluar

dari periosteum maka derajatnya menjadi


6/21

pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai /? mempunyai prognosis

lebih buruk bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai /? normal.1


7/21

berbagai keuntungan seperti8 inasi yang sangat minimal, tidak memerlukan aktu

penyembuhan luka operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya

patah tulang post biopsy dapat dicegah.%

ada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade

sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan osteoid

dan tulang. ada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian

perifer mineralisasinya sedikit. el-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus yang

pleomorphik dan banyak mitosis. :adang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan

terjadi diferensiasi kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang

membentuk osteoid.%

PENATALAKSANAAN

/alam penanganan osteosarcoma modalitas pengobatannya dapat dibagi atas kemoterapi,

operasi, dan follo-up post operasi.

1. K&mot&ra$i

:emoterapi dapat mempermudah melakukan prosedur operasi penyelamatan

ekstremitas (limb salvage procedure) dan meningkatkan survival rate dari

penderita.:emoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru. ekalipun sudah

metastase, kemoterapi mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut.$egimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan

osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang

disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan

kemoterapi postoperatif (post-operative chemotherapy) yang disebut juga dengan

adjuvant chemotherapy .9,1,11

:emoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya,

sehingga tumor akan mengecil. elain itu akan memberikan pengobatan secara dini

terhadap terjadinya mikro-metastase. :eadaan ini akan membantu mempermudah

melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat

mempertahankan ekstremitasnya.11 emberian kemoterapi postoperatif paling baik

dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi.12

Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk osteosarkoma

adalah8 doAorubicin (!driamycin), cisplatin (latinol), ifosfamide (feA), mesna

(*esneA), dan methotreAate dosis tinggi ($heumatreA). rotokol standar yang

7


8/21

digunakan adalah doAorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotreAate dosis tinggi,

baik sebagai terapi induksi (neoadjuant) atau terapi adjuant. :adang-kadang dapat

ditambah dengan ifosfamide. /engan menggunakan pengobatan multi-agent ini, dengan

dosis yang intensif, terbukti memberikan perbaikan terhadap survival rate sampai 7-

5.11

2. O$&ra%i

rosedur imb !alvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu

osteosarkoma. *aka dari itu melakukan reseksi tumor, melakukan rekonstrusinya

kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari ektremitas merupakan salah satu

keberhasilan dalam melakukan operasi. /engan memberikan kemoterapi preoperatif

(induction " neoadjuvant chemotherapy) melakukan operasi mempertahankan

ekstremitas (limb-sparing resection) dan sekaligus melakukan rekonstruksi akan lebih

aman dan mudah, sehingga amputasi tidak perlu dilakukan pada 9-9" dari penderita

osteosarkoma.11

=ntuk rekonstruksi digunakan endoprostesis dari methal.13-1" rostesis ini

memberikan stabilitas fiksasi yang baik sehingga penderita dapat menginjak (eight-

bearing) dan mobilisasi secara cepat, memberikan stabilitas sendi yang baik, dan fungsi

dari ekstremitas yang baik dan memuaskan.

#. Fo''o()u$ Po%t O$&ra%i

ost operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi obat multi-agent seperti pada

sebelum operasi. etelah pemberian kemoterapinya selesai maka dilakukan pengaasan

terhadap kekambuhan tumor secara local maupun adanya metastase, dan komplikasi

terhadap proses rekonstruksinya.


9/21

BAB III

GAMBARAN RADIOLOGIS

A. O%t&o%ar*oma *o+,&+%io+a'1#

Osteosarkoma konensional merupakan tipe dari osteosarcoma yang paling sering

dijumpai. ada tipe ini dapat juga disebut sebagai #igh-$rade %ntramedullary

&steosarcoma. &ipe osteosarcoma konensional paling sering terjadi pada metafisis

tulang panjang terutama pada distal femur ("2) dan proksimal tibia (2) dimana

pertumbuhan tulang tinggi. &empat lainnya yang juga sering muncul adalah pada

proksima humerus (9). enyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis

atau epifisis.

9


10/21

*atriks osteoid diproduksi pada 9 kasus osteosarkoma yang dapat terlihat

pada foto polos dan 0& can. >umlah matriks dapat mengubah tampilan padat

menjadi hampir semuanya litik.

ada osteosarkoma konensional, dapat terlihat gambaran reaksi periosteal

(sunburst appearance atau Codman triangle) dan dapat juga ditemukan gambaran

sklerotik. ada *$, didapatkan gambaran hipointens dengan massa jaringan lunak.

10


11/21

Gambar 1. ;ambaran radiologi pada osteosarkoma konensional

/iagnosis banding dari osteosarkoma konensional adalah osteomielitis.

Osteomielitis merupakan inflamasi yang terjadi pada tulang yang ditandai oleh

adanya infeksi dari sumsum tulang, destruksi kortikal, dan destruksi trabekula tulang.

enyebab osteomyelitis tersering adalah !taphylococcus aureus.;ambaran radiologi yang dapat ditemukan pada osteomielitis adalah pada fase

aal (kurang dari 1 hari) ditemukan edema soft tissue. alu stelah 1 hari, akan

didapati gambaran lesi litik, reaksi periosteal, dan scalloping endosteal . ada 3-5

minggu dapat ditemukan gambaran se'uestrum (dead bone) dan involucrum (ne

bone formation).

Gambar 2. ;ambaran reaksi periosteal (lamellar) dan endosteal scalloping pada

osteomyelitis

11


12/21

Gambar #. ;ambaran involucrum dan se'uestrum pada osteomyelitis dengan

foto polos dan *$

B. O%t&o%ar*oma ,aria+15

. *arosteal &steosarcoma *arosteal &steosarcoma ditandai dengan adanya tumor lobular yang

berasal dari luar periosteum dan paling sering terjadi pada usia dekade ke 2

sampai %. &umor biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang.


13/21

Gambar -. ;ambaran ilustrasi *arosteal &steosarcoma

ada foto polos, ditemukan gambaran lobular dan massa exophytic dengan

osifikasi sentral disertai dengan sebuah garis lucent tipis terlihat antara tumor dan

periosteum.

Gambar . *arosteal &steosarcoma pada distal femur

dengan foto polos

ada pencitraan dengan 0& can, terlihat gambaran exophytic dan

osifikasi tumor yang berat. edangkan pada *$, &2 hipointens pada osifikasi

tumor dan gambarannya mirip dengan korteks. /ensitas tumor juga hipointens

pada &1.

13


14/21

Gambar /. ;ambaran *arosteal &steosarcoma pada proksimal humerus

dengan pencitraan 0& can dan *$

/iagnosis banding dari *arosteal &steosarcoma, yaitu +yositis

&ssificans. +yosistis &ssificans adalah osifikasi jaringan lunak jinak yang

terdapat dalam otot yang dapat disebabkan oleh non-traumatik maupun traumatik.

ada foto polos, dapat ditemukan gambaran osifikasi bertahap dari lesi yang

berasal dari tepi menuju ke sentral. edangkan pada *$, terdapat gambaran

massa jaringan lunak, yaitu dengan gambaran pada &1 densitasnya hiperintens

dan &2 hipointens konsisten dengan lemak.

14


15/21

Gambar 0. ;ambaran +yositis &ssificans

. *eriosteal &steosarcoma

*eriosteal &steosarcoma biasanya terjadi pada usia decade ke 2 sampai 3./itandai dengan adanya tumor yang berasal dari dalam periosteum diafisis tulang

panjang dan menunjukkan reaksi periosteal yang tegak lurus.

15


16/21

Gambar . ;ambaran ilustrasi *eriosteal &steosarcoma

ada foto polos, ditemukan gambaran massa jaringan lunak dengan reaksi

periosteal, erosi korteks, dan penebalan korteks yang terjadi pada diafisis.

edangkan dengan pencitraan *$, pada &2 hiperintens dan ditemukan gambaran

tumor dengan Codman triangle di tepi, dan kalsifikasi jaringan lunak atau reaksi

periosteal.

16


17/21

Gambar . ;ambaran *eriosteal &steosarcoma

pada foto polos dan *$

ada pencitraan, *eriosteal &steosarcoma sulit dibedakan dengan #igh-

$rade !urface &steosarcoma karena keduanya terjadi pada diafisis dan

menyebabkan adanya reaksi periosteal dan destruksi tulang. #igh-$rade !urface

&steosarcoma menunjukkan tumor yang muncul dari permukaan pada diafisis

tulang panjang.

Gambar 13. ;ambaran ilustrasi #igh-$rade !urface &steosarcoma

ada pencitraan foto polos, tampak gambaran osifikasi dan reaksi

periosteal dalam tumor di sepanjang permukaan distal femur. ada *$, tampak

gambaran tumor mengelilingi lingkar femur dan merusak kanal medular femur.

17


18/21

>adi, untuk menentukan diagnosis dari #igh-$rade !urface &steosarcoma,

sebagian besar lesi harus berada di eAternal tulang pada pemeriksaan foto polos.

18


19/21

Gambar 11. ;ambaran #igh-$rade !urface &steosarcoma pada distal

femur dengan foto polos dan *$

BAB I4

PENUTUP

Osteosarkoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai dengan pembentukan

tulang yang immatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor.

emeriksaan radiologi yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis osteosarkoma adalah

foto polos, 0& scan, dan *$. ada pemeriksaan radiografi (foto polos) didapati gambaran

destruksi tulang pada medular dan kortikal, Bona transisi, permeatif atau moth-eaten appearance,

reaksi periosteal yaitu sunburst appearance, Codman triangle, dan lamelar atau onion skin,

massa jaringan lunak, osifikasiCkalsifikasi. eran 0& can didominasi untuk membantu biopsi

dan staging . &etapi, dapat juga sedikit membantu untuk penilaian tumor. *$ terbukti penting

dalam menentukan stadium (staging) dan untuk melihat apakah ada keterlibatan pada soft tissue.

19


20/21

DAFTAR PUSTAKA

1. *ehlman &. 0harles. 21. &steosarcoma. http8CCemedicine.medscape.comC articleC12"75"#-

oerie, 23 !pril 217.2. atel $, ournal of $are /isease.

http8CC.O>$/.comCcontentC2C1C7, 23 !pril 217.

%. :aiyana . 29. &steosarcoma, 1iagnosis dan *enanganannya.

http8CCejournal.unud.ac.idCabstrakCdr2sikiE9.pdf , 23 !pril 217.

". pringfield /. 27. &rthopaedics. dalam8


21/21

5. Dittig >0. 21%. &steosarcoma Conventional. http8CCtumorsurgery.orgCosteosarcoma-

conentional, 23 !pril 217.9. 6ational 0ancer nstitute. 21. &steosarkoma and +alignant 4ibrous #istiocytoma of

one reatment . http8CC.cancer.go, 23 !pril 217.

1. olomon , Darick /. 6ayagam . 5pley/s system of orthopaedics and fractures. 5th

ed. 6e 'ork8 OAford =niersity ress nc4 21. p.15"-215.11. ;ebhardt, *ark 0, ?ornicek, rancis >. &steosarcoma. &rthopaedic knoledge

update musculoskeletal tumors. !merican !cademy of Ortho-paedic urgeons. 1st ed.

6e 'ork8 *c;ra-?ill4 22. p.1#"-52.

12. Dittig, >ames 0, , riebat /, et al. &steosarcoma6 a multidisciplinary approach

to diagnosis and treatment . ! peer reieed >ournal of !merican !cademic of amily

hysicians 22.13. mran ?, +nders , :railo *, et al. 7ffect of time to resumption of chemotherapy

after definitive surgery on prognosis for non-metastatic osteosarcoma. > oint urg

!m 2949187%-12.

1%. *uscolo /, !yerBa *!, !ponte-&inao !. $analletta *. *artial epiphyseal

preservation and intercalary allograft recostruction in high-grade metaphyseal

osteosarcoma of the knee. > oint urg !m 2%45782757-93.

1". 0hun i D, en ' ang $, 'ih &sauo >. 8nee proprioception in patients ith

osteosarcoma around the knee after modular endoprosthetic reconstruction. > oint

urg !m 2"45#85"-7.

17. ?offmann 0, ;osheger ;, ;ebert 0, >ur gens ?, Dinkelmann. 4anctional results

and 'uality of life after treatment of pelvic sarcoma involving the acetabulum. > oint ur g !m 274558"#"-52.

1#. 0ampos >, reto !, $ocha /, et al. Conventional osteosarcoma6 he most common primary

malignant bone tumor in adolescents. %maging features on radiography, C and +9% .

+uropean ociety of $adiology 29.15. 'armish ;, :lein *, anda >, et al. %maging Characteristics of *rimary &steosarcoma6

:onconventional !ubtypes. $adio ;raphics 21.
http://tumorsurgery.org/osteosarcoma-conventionalhttp://tumorsurgery.org/osteosarcoma-conventionalhttp://tumorsurgery.org/osteosarcoma-conventionalhttp://www.cancer.gov/http://tumorsurgery.org/osteosarcoma-conventionalhttp://tumorsurgery.org/osteosarcoma-conventionalhttp://www.cancer.gov/

Documents

Refarat Imaging Oteosarkoma (ISI)