Refrat Syn Lennox_gastautt

7/30/2019 Refrat Syn Lennox_gastautt

1/29

1

BAB I

PENDAHULUAN

Epilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena gangguan

saraf otak pada otot. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran tiba-tiba, perubahan

persepsi atau penurunan fungsi psikis, kejang, gangguan sensasi atau kombinasi keduanya.

Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun dengan gejala

tunggal yang khas, yaitu serangan berkala yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik

neutron kortikal secara berlebihan.1,2,3

Salah satu masalah dalam penanggulangan epilepsi ialah menentukan dengan pasti

diagnosis epilepsi oleh karena sebelum pengobatan dimulai diagnosis epilepsi harus

ditegakkan dulu.4

Diagnosis dan pengobatan epilepsi tidak dapat dipisahkan sebab

pengobatan yang sesuai dan tepat hanya dapat dilakukan dengan diagnosis epilepsi yang tepat

pula.5

Diagnosis epilepsi berdasarkan atas gejala dan tanda klinis yang karakteristik. Jadi

membuat diagnosis tidak hanya berdasarkan dengan beberapa hasil pemeriksaan penunjang

diagnostik saja, justru informasi yang diperoleh sesudah melakukan wawancara yang lengkap

dengan pasien maupun saksi mata yang mengetahui serangan kejang tersebut terjadi dan

kemudian baru dilakukan pemeriksaan fisik dan neurologi. Begitu diperkirakan diagnosis

epilepsi telah dibuat barulah dilanjutkan pemeriksaan tambahan untuk memastikan diagnosis

dan mencari penyebabnya, lesi otak yang mendasari , jenis serangan kejang dan sindrom

epilepsi.6

Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) adalah salah satu contoh dari sindrom epilepsi pada

anak. LGS merupakan sindrom epilepsi yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang

sangat sukar diatasi dengan obat-obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran

klinis kejang yang paling sering adalah bangkitan kejang kejang tonik-aksial, atonik, dan

bangkitan kejang absans atipik, serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak

lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10 13 Hz. Kejadian sindrom ini sangat kecil yaitu 0,5/100.000 per

tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio 20:14. Penyebab LGS

bersifat multi faktor mencakup faktor idiopatik, genetik, cacat otak struktural, dan gangguan

metabolisme otak.7

Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi

sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut (LGS) merupakan salah satu di

antaranya. Oleh karena sukar mengatasi sindrom tersebut, Sindrom Lennox-Gastautdikelompokan sebagai salah satu bentuk intractable epilepsy. Sindrom Lennox-Gastaut


2/29

2

tercakup kira-kira pada 1 2% kasus epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus muncul sebelum

usia 2 tahun.8

Tujuan penulisan makalah ini adalah membahas bagaimana cara-cara menentukan

diagnosis sindrom epilepsi anak pada umumnya dan sindrom Lennox-Gastaut pada khususnya,

secara baik dan cermat.


3/29

3

BAB II

SINDROM LENNOX-GASTAUT

A. DEFINISISindrom Lennox-Gastaut didefinisikan sebagai:

7

1. Epilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan, terutama serangan tonik, tapi jugaatipikal absence dan atonik seizure

2. Gambaran EEG menunjukan Slow spike and wave (


4/29

4

Adapun klasifikasi sindrom epilepsi yang dipakai saat ini berdasarkan The International

Classification of Epilepsi sebagai berikut:2

INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF EPILEPSI SEIZURES

I. Generalized seizures (bilaterallysymmetrical and without local onset)A. Tonic, clonic, or tonic-clonic (grand mal)B. Absence (petit mal)

1. With loss of consciousness only2. Complex with brief tonic, clonic or automatic movements

C. Lennox-Gastaut syndromeD. Juvenile myoclonic epilepsyE. Infantile spasms (West syndrome)F. Atonic (astatic, akinetic) seizures (sometimes with myoclonic jerks)

II. Partial, or focal seizures (seizures beginning locally)A. Simple (without loss of consciousness or alteration in psychic function)

1. Motor-frontal lobe origin (tonic, clonic, tonic-clonic; jacksonian;benign childhood epilepsy, epilepsia partialis continua)

2. Somatosensory or special sensory (visual auditory, olfactory,gustatory, vertiginous)

3. Autonomic4. Pure psychic

B. Complex (with impaired consciousness)1. Beginning as simple partial seizures and progressing to impairment of

consciousness

2. With impairment of consciousness at onsetIII.Special epileptic syndromes

A. Myoclonus and myoclonic seizuresB. Reflex epilepsyC. Acquired aphasia with convulsive disorderD. Febrile and other seizures of infancy and childhoodE. Hysterical seizures


5/29

5

KLASIFIKASI ILAE 1981

Untuk tipe serangan kejang/bangkitan epilepsi.5,9

Serangan parsial

Serangan parsial sederhana (kesadaran baik).- Motorik- Sensorik- Otonom- Psikis

Serangan parsial kompleks (kesadaran terganggu)- Serangan parsial sederhana diikuti dengan gangguan kesadaran.- Gangguan kesadaran saat awal serangan.

Serangan umum sekunder- Parsial sederhana menjadi tonik klonik.- Parsial kompleks menjadi tonik klonik- Parsial sederhana menjadi parsial kompleks menjadi tonik klonik.

Serangan umum.- Absans (lena)- Mioklonik- Klonik- Tonik- Atonik.

Tak tergolongkan.

KLASIFIKASI ILAE 1989 untuk sindroma epilepsi.

9

Berkaitan dengan letak fokus

Idiopatik (primer)- Epilepsi anak benigna dengan gelombang paku di sentrotemporal (Rolandik

benigna)

- Epilepsi pada anak dengan paroksismal oksipital- Primary reading epilepsy.


6/29

6

Simptomatik (sekunder)- Lobus temporalis- Lobus frontalis- Lobus parietalis- Lobus oksipitalis- Kronik progesif parsialis kontinua

Kriptogenik

Umum

Idiopatik (primer)- Kejang neonatus familial benigna- Kejang neonatus benigna- Kejang epilepsi mioklonik pada bayi- Epilepsi absans pada anak- Epilepsi absans pada remaja- Epilepsi dengan serangan tonik klonik pada saat terjaga.- Epilepsi tonik klonik dengan serangan acak.

Kriptogenik atau simptomatik.- Sindroma West (Spasmus infantil dan hipsaritmia).- Sindroma Lennox Gastaut.- Epilepsi mioklonik astatik- Epilepsi absans mioklonik

Simptomatik- Etiologi non spesifik

- Ensefalopati mioklonik neonatal- Sindrom Ohtahara

- Etiologi / sindrom spesifik.- Malformasi serebral.- Gangguan Metabolisme.

Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum.

Serangan umum dan fokal- Serangan neonatal- Epilepsi mioklonik berat pada bayi


7/29

7

- Sindroma Taissinare- Sindroma Landau Kleffner

Tanpa gambaran tegas fokal atau umum Epilepsi berkaitan dengan situasi

- Kejang demam- Berkaitan dengan alkohol- Berkaitan dengan obat-obatan- Eklampsi.- Serangan berkaitan dengan pencetus spesifik (reflek epilepsi)

D. ETIOLOGI

Lennox-Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi sebagai berikut:

1. Idiopatik:Biasanya berupa epilepsi dengan serangan kejang umum, penyebabnya tidak

diketahui. Pasien dengan idiopatik epilepsi mempunyai inteligensi normal dan hasil

pemeriksaan juga normal dan umumnya predisposisi genetik.

Ditemukan pada sekitar 23-23% pasien Sindroma Lennox-Gastaut. Dikatakan idiopatik

jika segi psikomotornya berkembang dengan baik sebelum onset gejala, tidak ada

kelainan neurologik maupun neuroradiologik.8

2. Simptomatik:Pada simptomatik terdapat lesi struktural di otak yang mendasari, contohnya oleh

karena sekunder dari trauma kepala, infeksi susunan saraf pusat (encephalitis dan

atau meningitis), malformasi otak (misalnya displasia korteks), trauma lahir, trauma

iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal., kelainan kongenital, proses desak ruang di otak,

gangguan pembuluh darah diotak, toksik (alkohol, obat), gangguan metabolik dan

kelainan neurodegeneratif.8

Ditemukan sekitar 70-78% pasien Sindroma Lennox-Gastaut, sebanyak 9-39% mereka

yang pada masa bayi menderita spasme infantil (sindroma West).6,8,9

3. Kriptogenik:Dianggap simptomatik tapi penyebabnya belum diketahui. Kebanyakan lokasi yang

berhubungan dengan epilepsi tanpa disertai lesi yang mendasari atau lesi di otak tidak


8/29

8

diketahui. Termasuk disini adalah sindroma West, Sindroma Lennox Gastaut dan

epilepsi mioklonik. Gambaran klinis berupa ensefalopati difus.6, 9

4. Genetik:Sebanyak 2,5-47,8% memiliki riwayat epilepsi dan kejang demam keluarga.

8

E. PATOFISIOLOGI

Kejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari fokus kejang atau

dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan patologik. Aktivitas kejang sebagian

bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan tersebut. Lesi di otak tengah, thalamus,

dan korteks serebrum kemungkinan besar bersifat epileptogenik, sedangkan lesi di serebellum

dan batang otak umumnya tidak memacu kejang.1,2,3

Di tingkat membran sel, fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena biokimiawi,

termasuk berikut:1

1. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami pengaktifan.2. Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuik melepaskan muatan menurun

dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan.

3. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hyperpolarisasi, atau kejang dalamrepolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi asam gamma

aminobutirat (GABA)

4. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau elektrolit,yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi kelainan pada

depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan kelebihan

neurotransmiter eksitatorik atau depresi neurotransmiter inhibitorik.

Perubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah kejang

sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat hiperaktivitas neuron.

Selama kejang, kebutuhan metabolik secara drastis meningkat, lepas muatan listrik sel-sel

saraf motorik dapat meningkat menjadi 1000 per detik. Aliran darah otak meningkat,

demokian juga respirasi dan glikolisis jaringan. Asetilkolin muncul di cairan serebrospinalis

(CSS) selama dan setelah kejang. Asam glutamat mungkin mengalami depresi selama kejang.1

Berbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis menyatakan bahwaadanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi interhemisfer di daerah frontal ketika


9/29

9

bagian anterior dari otak yang matur. Hipotesis lain menunjukan adanya ketrlibatan

mekanisme immunogenetik dalam memicu beberapa kasus Sindroma Lennox-Gastaut.

Meskipun satu penelitian menemukan adanya hubungan yang kuat antara mencermati dan

Human Lymphocyte Class I antigen B7, penelitian yang lain tidan menunjukan hal yang

demikian.8

Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan:8

1. Keberadaan Sindroma Lennox-Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otakdengan aktivitas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut.

2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat sinkronisasibilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal

3. Terdapat sejumlah kasus Sindroma Lennox-Gastaut sebagai kesinambungansindroma West.

4. Pada Sindroma West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesiotak dan bila ada minimal di bagian posterior.

Spike Wave dan Slow Spike Wave

Mekanisme yang terlibat dalam bysnchronous spike wave dan slow spike wave

melibatkan neuron kortikal dan thalamus.7

Ada dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-wave dan slow spike wave:7

1. Antara abnormal yang kuat dari neuron dari neuron GABAergik thalamic olehserabut aferen corticothalamic

2. Hilangnya penghambatan yang diperantarai GABA reseptor antara thalamic retikulersel yang menimbulkan potensi ledakan.

Fase Rhythmic Waves

Ledakan gelombang berirama cepat atau polyspikes merupakan ciri khas Sindroma

Lennox-Gastaut. Kegiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau tidak dengan gambaran

tonik. Selama kegiatan tersebut, kebanyakan sel-sel korteks mengalami depolarisasi tonik.7


10/29

10

F. GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang paling sering terjadi pada Sindroma Lennox-Gastaut, terdiri dari:

Manifestasi Klinik Interictal

Gejala neurologis interiktal tidak spesifik untuk Sindroma Lennox-Gastaut, itentukan

mereka oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya. Meskipun sekitar 20% - 30% anak-

anak dengan LGS bebas dari defisit neurologis dan defisit neuropsikologik terutama pada masa

onset, tetapi jika pada masa onset tersebut masalah defisit neurologis tersebut tidak muncul,

maka akan muncul pada masa perjalanan penyakit LGS tersebut. Faktor-faktor yang disertai

dengan retardasi mental yang ringan sampai berat ditemukan etiologi LGS, riwayat Sindroma

West, biasanya gejalanya muncul di antara umur 12 24 bulan dan memiliki frekuensi lebih

sering.11

Keterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. Kebanyakan anak dengan

sindroma Lennox-Gastaut memiliki tingkat intelektual yang lebih rendah dan gangguan proses

belajar ringan sampai parah. Masalah perilaku dan depresi juga umum terjadi, yang dapat

disebabkan oleh cedera otak, sering kejang, kurangnya stimulasi sosial yang normal atau

sebagai efek samping dari obat anti epilepsi (OAE). Anak-anak dengan Sindroma Lennox-

Gastaut juga lebih cenderung memiliki cerebral palsy, penurunan progresif dalam IQ dan

gangguan gaya berjalan progresif. Perkembangan anak sering terbelakang pada awal penyakit,

tergantung pada etiopathogenesis penyakit otak.12,13

Biasanya pasien dengan LGS memiliki IQ rata-rata rendah dari pada pasien kriptogenik.

Pada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala LGS dapat disebut sebagai suspek LGS. Dalam

kajian ditemukan pemeriksaan IQ menunjukan variasi derajat untuk retardasi mental.

Terjadi korelasi yang signifikan antara umur, onset kejang dan disorientasi mental.

Kebanyakan 98% pada pasien yang onset kejangnya sebelum umur 2 tahun akan memiliki

penurunan yang pasti secara kognitif, berbanding 63% yang mengidap kejang dengan onset

sampai umur 2 tahun.8

Anak-anak denga LGS mungkin memiliki gangguan mood, personality, perkembangan

psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran. Biasanya gejala ini memakan waktu

yang lama. Karakteristik utama dari disorientasi mental dilaporkan sebagai apati, kehilangan

ingatan dan kerusakan visuomotor.

8


11/29

11

Manifestasi Klinik Iktal

Sindroma Lennox-Gastaut ditandai dengan gangguan kejang campuran, sindrom ini

selalu dimulai di masa kanak-kanak.

Kejang Tonik

Jenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang tonik, yang sering

malam hari, biasanya singkat, berlangsung dari beberapa detik sampai satu menit, dengan

durasi rata-rata sekitar 10 detik. Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi lembat keseluruhan

anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan pernafasan. Keterlibatan fungsi

motorik bervariasi dengan beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau

perubahan pernafasan. Bangkitan kejang yang ringan ini umumnya terjadi di saat tidur dan

berlangsung tanpa sempat diketahui kecuali bila dimonitor dengan video disertai rekaman

EEG. Selama kejang pasien tidak sadar, meskipun gairah dari tidur ringan dapat terjadi dan

dapat terjadi berulang-uang sepanjang malam. Gambaran vegetatif terdiri atas pernafasan

ireguler, berhenti nafas, muka merah, takikardi atau pelebaran pupil.12, 13, 14

Kejang Atonik

Kejang atonik memiliki karakterstiknya yang ditandai dengan kehilangan tonus secara tiba-tiba

dan melibatkan kepala/seluruh tubuh. Kejang atonik terjadi sangat singkat dan bisa disertai

dengan kejang myoklonik pada awal kejang.15

Bangkitan Absans Atipik

Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang waktu awal dan

berakirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering terganggu menyebabkan penderita

terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik ringan, gambaran otonomik atau

otomatismus dapat pula terlibat. Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari absans

yang khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada anak dengan gangguan intelektual sering

ditemukan kesulitan menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut,

bahkan dengan video sekalipun.14

17%- 100% absen atipikal adalah hasil dari berbagai ketidakmampuan orang tua dalam

mengenali dan mengidentifikasi absen atipikal. Dalam sebuah penelitian menggunakan video /

pemantauan EEG 27% orang tua mengenali kejang absen atipikal, 80% untuk kejang myoklonik

dan 100% untuk tonik, lemah, tonik-klonik, klonik, dan kejang parsial kompleks. Absen atipikal


12/29

12

mungkin sulit untuk mendiagnosis sejak awal, mungkin secara bertahap dan mungkin tidak

mengalami kehilangan kesadaran dan pasien melanjutakan kegiatannya lagi. Pasien mungkin

memiliki asosiasi myoclonis kelopak mata, yang tidak berirama seperti di absan khas tetapi

sering dikaitkan dengan myoklonis perioral atau fleksi progresif kepala sekunder. Automatisms

dapat diamati. Akhir kejang mungkin bertahap pada beberapa pasien dan menndadak pada

orang lain.8

Status Epileptikus

Sekitar 54 97% pengidap LGS dilaporkan mengalami satu atau beberapa kali episode

status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan kejang absans, tonik atau campuran. Pada

seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama SE yang dicerminkan oleh

irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-ciri sewaktu tidur. SE tonik tersebut dapat dipresipitasi

kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin intravena. Awal munculnya SE absan biasanya

tersembunyi dan mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari, terlebih pada penderita

retardasi mental.14

Berbagai bentuk status epileptikus terjadi, mulai dari keadaan bingung berbahaya yang

dapat berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-minggu untuk status epileptikus tonik

murni, yang lebih sering terlihat pada remaja atau orang dewasa dari pada anak-anak.11

Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang

Jenis lain dari kejang yang dicatat kejang tonik-klonik Generalized dilaporkan dalam 15%

pasien, sedangkan kejang kompleks parsial terjadi pada 5%. Status epileptikus Absan, status

epileptikus tonik dan status epileptikus nonconvulsive semua bisa terjadi, dapat memiliki

durasi panjang dan dapat tahan terhadap terapi.8


13/29

13

BAB III

DIAGNOSIS

A.DIAGNOSIS AWALLangkah awal adalah menentukan untuk membedakan apakah ini serangan

kejang atau bukan , dalam hal ini memastikannya biasanya dengan melakukan

wawancara baik dengan pasien, orangtua atau orang yang merawat dan saksi mata yang

mengetahui serangan kejang itu terjadi. Beberapa pertanyaan yang perlu diajukan adalah

untuk menggambarkan kejadian sebelum , selama dan sesudah serangan kejang itu

berlangsung. Dengan mengetahui riwayat kejadian serangan kejang tersebut biasanya

dapat memberikan informasi yang lengkap dan baik mengingat pada kebanyakan kasus,

dokter tidak melihat sendiri serangan kejang yang dialami pasien.4

Adapun beberapa pertanyaan adalah sebagai berikut:9

1. Kapan pasien mengalami serangan kejang yang pertama kali selama ini? Usia serangandapat memberi gambaran klasifikasi dan penyebab kejang. Serangan kejang yang

dimulai pada neonatus biasanya penyebab sekunder gangguan pada masa perinatal,

kelainan metabolik dan malformasi kongenital. Serangan kejang umum cenderung

muncul pada usia anak-anak dan remaja. Pada usia sekitar 70 tahunan muncul

serangan kejang biasanya ada kemungkinan mempunyai kelainan patologis di otak

seperti stroke atau tumor otak dsb.

2. Apakah pasien mengalami semacam peringatan atau perasaan tidak enak pada waktuserangan atau sebelum serangan kejang terjadi? Gejala peringatan yang dirasakan

pasien menjelang serangan kejang muncul disebut dengan aura dimana suatu aura

itu bila muncul sebelum serangan kejang parsial sederhana berarti ada fokus di otak.

Sebagian aura dapat membantu dimana letak lokasi serangan kejang di otak. Pasien

dengan epilepsi lobus temporalis dilaporkan adanya dj vu dan atau ada sensasi

yang tidak enak di lambung, gringgingen yang mungkin merupakan epilepsi lobus

parietalis. Dan gangguan penglihatan sementara mungkin dialami oleh pasien dengan

epilepsi lobus oksipitalis. Pada serangan kejang umum bisa tidak didahului dengan

aura hal ini disebabkan terdapat gangguan pada kedua hemisfer , tetapi jika aura

dilaporkan oleh pasien sebelum serangan kejang umum, sebaiknya dicari sumber

fokus yang patologis.

3.

Apa yang terjadi selama serangan kejang berlangsung? Bila pasien bukan denganserangan kejang sederhana yang kesadaran masih baik tentu pasien tidak dapat


14/29

14

menjawab pertanyaan ini, oleh karena itu wawancara dilakukan dengan saksi mata

yang mengetahui serangan kejang berlangsung. Apakah ada deviasi mata dan kepala

kesatu sisi? Apakah pada awal serangan kejang terdapat gejala aktivitas motorik yang

dimulai dari satu sisi tubuh? Apakah pasien dapat berbicara selama serangan kejang

berlangsung? Apakah mata berkedip berlebihan pada serangan kejang terjadi? Apakah

ada gerakan automatism pada satu sisi ? Apakah ada sikap tertentu pada anggota

gerak tubuh? Apakah lidah tergigit? Apakah pasien mengompol ? Serangan kejang

yang berasal dari lobus frontalis mungkin dapat menyebabkan kepala dan mata deviasi

kearah kontralateral lesi. Serangan kejang yang berasal dari lobus temporalis sering

tampak gerakan mengecapkan bibir dan atau gerakan mengunyah. Pada serangan

kejang dari lobus oksipitalis dapat menimbulkan gerakan mata berkedip yang

berlebihan dan gangguan penglihatan. Lidah tergigit dan inkontinens urin kebanyakan

dijumpai dengan serangan kejang umum meskipun dapat dijumpai pada serangan

kejang parsial kompleks.

4. Apakah yang terjadi segera sesudah serangan kejang berlangsung? Periode sesudahserangan kejang berlangsung adalah dikenal dengan istilah post ictal period

Sesudah mengalami serangan kejang umum tonik klonik pasien lalu tertidur. Periode

disorientasi dan kesadaran yang menurun terhadap sekelilingnya biasanya sesudah

mengalami serangan kejang parsial kompleks. Hemiparese atau hemiplegi sesudah

serangan kejang disebut Todds Paralysis yang menggambarkan adanya fokus

patologis di otak. Afasia dengan tidak disertai gangguan kesadaran menggambarkan

gangguan berbahasa di hemisfer dominan. Pada Absens khas tidak ada gangguan

disorientasi setelah serangan kejang.

5. Kapan kejang berlangsung selama siklus 24 jam sehari? Serangan kejang tonik klonikdan mioklonik banyak dijumpai biasanya pada waktu terjaga dan pagi hari. Serangan

kejang lobus temporalis dapat terjadi setiap waktu, sedangkan serangan kejang lobus

frontalis biasanya muncul pada waktu malam hari.

6. Apakah ada faktor pencetus ? Serangan kejang dapat dicetuskan oleh karena kurangtidur, cahaya yang berkedip,menstruasi, faktor makan dan minum yang tidak teratur,

konsumsi alkohol, ketidakpatuhan minum obat, stress emosional, panas, kelelahan

fisik dan mental, suara suara tertentu, drug abuse, reading & eating epilepsy.

Dengan mengetahui faktor pencetus ini dalam konseling dengan pasien maupun

keluarganya dapat membantu dalam mencegah serangan kejang.


15/29

15

7. Bagaimana frekwensi serangan kejang ? Informasi ini dapat membantu untukmengetahui bagaimana respon pengobatan bila sudah mendapat obat obat anti

kejang .

8. Apakah ada periode bebas kejang sejak awal serangan kejang ? Pertanyaan inimencoba untuk mencari apakah sebelumnya pasien sudah mendapat obat anti kejang

atau belum dan dapat menentukan apakah obat tersebut yang sedang digunakan

spesifik bermanfaat ?

9. Apakah ada jenis serangan kejang lebih dari satu macam? Dengan menanyakantentang berbagai jenis serangan kejang dan menggambarkan setiap jenis serangan

kejang secara lengkap.

10.Apakah pasien mengalami luka ditubuh sehubungan dengan serangan kejang?Pertanyaan ini penting mengingat pasien yang mengalami luka ditubuh akibat

serangan kejang ada yang diawali dengan aura tetapi tidak ada cukup waktu untuk

mencegah supaya tidak menimbulkan luka ditubuh akibat serangan kejang atau

mungkin ada aura , sehingga dalam hal ini informasi tersebut dapat dipersiapkan

upaya upaya untuk mengurangi bahaya terjadinya luka.

11.Apakah sebelumnya pasien pernah datang ke unit gawat darurat? Dengan mengetahuigambaran pasien yang pernah datang ke unit gawat darurat dapat mengidentifikasi

derajat beratnya serangan kejang itu terjadi yang mungkin disebabkan oleh karena

kurangnya perawatan pasien, ketidakpatuhan minum obat, ada perubahan minum

obat dan penyakit lain yang menyertai.

B. RIWAYAT MEDIK DAHULUDengan mengetahui riwayat medik yang dahulu dapat memberikan informasi

yang berguna dalam menentukan etiologinya. Lokasi yang berkaitan dengan serangan

kejang dan pengetahuan tentang lesi yang mendasari dapat membantu untuk

pengobatan selanjutnya.10

1. Apakah pasien lahir normal dengan kehamilan genap bulan maupun prosespersalinannya?

2. Apakah pasien setelah lahir mengalami asfiksia atau respiratory distress?3. Apakah tumbuh kembangnya normal sesuai usia?4.

Apakah ada riwayat kejang demam? Risiko terjadinya epilepsi sesudah serangankejang demam sederhana sekitar 2 % dan serangan kejang demam kompleks 13 %.


16/29

16

5. Apakah ada riwayat infeksi susunan saraf pusat seperti meningitis, ensefalitis? ataupenyakit infeksi lainnya seperti sepsis, pneumonia yang disertai serangan kejang.

Dibeberapa negara ada yang diketahui didapat adanya cysticercosis.

6. Apakah ada riwayat trauma kepala seperti fraktur depresi kepala, perdarahan intraserebral, kesadaran menurun dan amnesia yang lama?

7. Apakah ada riwayat tumor otak?

C. RIWAYAT SOSIALAda beberapa aspek sosial yang langsung dapat mempengaruhi pasien epilepsi

dan ini penting sebagai bagian dari riwayat penyakit dahulu dan sekaligus untuk bahan

evaluasi.10

1. Apa latar belakang pendidikan pasien? Tingkat pendidikan pasien epilepsi mungkindapat menggambarkan bagaimana sebaiknya pasien tersebut dikelola dengan baik.

Dan juga dapat membantu mengetahui tingkat dukungan masyarakat terhadap pasien

dan bagaimana potensi pendidikan kepada pasien tentang cara menghadapi penyakit

yang dialaminya itu.

2. Apakah pasien bekerja? Dan apa jenis pekerjaannya? Pasien epilepsi yang seragankejangnya terkendali dengan baik dapat hidup secara normal dan produktif.

Kebanyakan pasien dapat bekerja paruh waktu atau penuh waktu. Tetapi bila serangan

kejangnya tidak terkendali dengan baik untuk memperoleh dan menjalankan

pekerjaan adalah merupakan suatu tantangan tersendiri. Pasien sebaiknya dianjurkan

memilih bekerja dikantoran, sebagai kasir atau tugas - tugas yang tidak begitu berisiko,

tetapi bagi pasien yang bekerja di bagian konstruksi, mekanik dan pekerjaan yang

mengandung risiko tinggi diperlukan penyuluhan yang jelas untuk memodifikasikan

pekerjaan itu agar supaya tidak membahayakan dirinya.

3. Apakah pasien mengemudikan kendaraan bermotor? Pasien dengan epilepsi yangserangan kejangnya tidak terkontrol serta ada gangguan kesadaran sebaiknya tidak

mengemudikan kendaraan bermotor. Hal ini bisa membahayakan dirinya maupun

masyarakat lainnya. Dibeberapa negara mempunyai peraturan sendiri tentang pasien

epilepsi yang mengemudikan kendaraan bermotor.

4. Apakah pasien menggunakan kontrasepsi oral? Apakah pasien merencanakankehamilan pada waktu yang akan datang? Pasien epilepsi wanita sebaiknya diberi

penyuluhan terlebih dahulu tentang efek teratogenik obat-obat anti epilepsi, demikian


17/29

17

juga beberapa obat anti epilepsi dapat menurun efeknya bila pasien juga

menggunakan kontrasepsi oral seperti fenitoin, karbamasepin dan fenobarbital. Dan

bagi pasien yang sedang hamil diperlukan obat tambahan seperti asam folat untuk

mengurangi risiko terjadinya neural tube defects pada bayinya.

5. Apakah pasien peminum alkohol? Alkohol merupakan faktor risiko terjadinya serangankejang umum, sebaiknya tidak dianjurkan minum-minuman alkohol. Selain

berinteraksi dengan obat-obat anti epilepsi tetapi dapat juga menimbulkan

ekstraserbasi serangan kejang khususnya sesudah minum alkohol

D. RIWAYAT KELUARGAMengetahui riwayat keluarga adalah penting untuk menentukan apakah ada

sindrom epilepsi yang spesifik atau kelainan neurologi yang ada kaitannya dengan faktor

genetik dimana manifestasinya adalah serangan kejang. Sebagai contoh Juvenile

myoclonic epilepsy (JME), familial neonatal convulsion, benign rolandic epilepsy dan

sindrom serangan kejang umum tonik klonik disertai kejang demam plus.10

E. RIWAYAT ALLERGIBila pasien sebelumnya sudah minum obat-obatan seperti antiepilepsi, perlu

dibedakan apakah ini suatu efek samping dari gastrointestinal atau efek reaksi

hipersensitif. Bila terdapat semacam rash perlu dibedakan apakah ini terbatas karena

efek fotosensitif yang disebabkan eksposur dari sinar matahari atau karena efek

hipersensitif yang sifatnya lebih luas.10

F. RIWAYAT PENGOBATANBila pasien sebelumnya sudah minum obat-obatan antiepilepsi, perlu ditanyakan

bagaimana kemanjuran obat tersebut, berapa kali diminum sehari dan berapa lama

sudah diminum selama ini, berapa dosisnya, ada atau tidak efek sampingnya.10

G. RIWAYAT PEMERIKSAAN PENUNJANG LAINPerlu ditanyakan juga kemungkinan apa pasien sudah dilakukan pemeriksaan

penunjang seperti elektroensefalografi atau CT Scan kepala atau MRI.10


18/29

18

H. PEMERIKSAAN FISIK DAN NEUROLOGIPemeriksaan fisik umum

Pemeriksaan fisik dapat menjadi penting dalam membantu mengidentifikasipenyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik dan gejala neurologis. Pada

pemeriksaan fisis umum pada pasien dengan LGS biasanya normal, tidak ditemukan gejala

patognomonic. Pasien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya.

Hasil pemeriksaan yang tidak spesifik lebih cenderung terjadinya kerusakan otak dari

pada sindroma epilepsi yang spesifik.5, 10

Pemeriksaan fisik harus menapis sebab-sebab terjadinya serangan kejang dengan

menggunakan umur dan riwayat penyakit sebagai pegangan. Pada pasien yang berusia

lebih tua sebaiknya dilakukan auskultasi didaerah leher untuk mendeteksi adanya

penyakit vaskular. pemeriksaan kardiovaskular sebaiknya dilakukan pada pertama kali

serangan kejang itu muncul oleh karena banyak kejadian yang mirip dengan serangan

kejang tetapi penyebabnya kardiovaskular seperti sinkop kardiovaskular. Pemeriksaan

kulit juga untuk mendeteksi apakah ada sindrom neurokutaneus seperti caf au lait

spots dan iris hamartoma pada neurofibromatosis, Ash leaf spots , shahgreen

patches , subungual fibromas , adenoma sebaceum pada tuberosclerosis, port -

wine stain ( capilarry hemangioma) pada sturge-weber syndrome. Juga perlu dilihat

apakah ada bekas gigitan di lidah yang bisa terjadi pada waktu serangan kejang

berlangsung atau apakah ada bekas luka lecet yang disebabkan pasien jatuh akibat

serangan kejang, kemudian apakah ada hiperplasi ginggiva yang dapat terlihat oleh

karena pemberian obat fenitoin dan apakah ada dupytrens contractures yang dapat

terlihat oleh karena pemberian fenobarbital jangka lama.5,10

Pemeriksaan Neurologis

Pemeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikan hasil yang abnormal pada

fungsi status mental, khususnya pada fungsi kortikal luhur dengan ketidakmampuan

intelektual. Tidak ditemukan kelainan patognomonic pada pemeriksaan neurologis pasien

LGS.8

Kelainan pada tingkat kesadaran fungsi nervus kranial, pemeriksaan sensorik,

motorik, refleks, cerebellar testing, atau gait memberikan hasil yang tidak spesifik dan


19/29

19

lebih cenderung menggambarkan suatu kerusakan pada otak atau efek dari pemberian

obat anti konvulsi.10

Pemeriksaan neurologi meliputi status mental, gait , koordinasi, saraf kranialis,

fungsi motorik dan sensorik, serta refleks tendon. Adanya defisit neurologi seperti

hemiparese ,distonia, disfasia, gangguan lapangan pandang, papiledema mungkin dapat

menunjukkan adanya lateralisasi atau lesi struktur di area otak yang terbatas. Adanya

nystagmus , diplopia atau ataksia mungkin oleh karena efek toksis dari obat anti epilepsi

seperti karbamasepin,fenitoin, lamotrigin. Dilatasi pupil mungkin terjadi pada waktu

serangan kejang terjadi. Dysmorphism dan gangguan belajar mungkin ada kela inan

kromosom dan gambaran progresif seperti demensia, mioklonus yang makin memberat

dapat diperkirakan adanya kelainan neurodegeneratif. Unilateral automatism bisa

menunjukkan adanya kelainan fokus di lobus temporalis ipsilateral sedangkan adanya

distonia bisa menggambarkan kelainan fokus kontralateral dilobus temporalis.5,10

I. PEMERIKSAAN LABORATORIUM.Hiponatremia , hipoglikemia, hipomagnesia, uremia dan hepatik ensefalopati

dapat mencetuskan timbulnya serangan kejang. Pemeriksaan serum elektrolit bersama

dengan glukose, kalsium, magnesium, Blood Urea Nitrogen , kreatinin dan test fungsi

hepar mungkin dapat memberikan petunjuk yang sangat berguna. Pemeriksaan

toksikologi serum dan urin juga sebaiknya dilakukan bila dicurigai adanya drug

abuse.5,10

J. PEMERIKSAAN ELEKTROENSEFALOGRAFI

Pemeriksaan penunjang yang paling sering dilakukan adalah pemeriksaan

elektroensefalografi (EEG). Pemeriksaan EEG rutin sebaiknya dilakukan perekaman pada

wktu sadar dalam keadaan istirahat, pada waktu tidur, dengan stimulasi fotik dan

hiperventilasi. Pemeriksaam EEG ini adalah pemeriksaan laboratorium yang penting untuk

membantu diagnosis epilepsi dengan beberapa alasan sebagai berikut.5,10

1. Pemeriksaan ini merupakan alat diagnostik utama untuk mengevaluasi pasien denganserangan kejang yang jelas atau yang meragukan. Hasil pemeriksaan EEG akan

membantu dalam membuat diagnosis, mebgklarifikasikan jenis serangan kejang yangbenar dan mengenali sindrom epilepsi.


20/29

20

2. Dikombinasikan dengan hasil pemeriksaan fisik dan neurologi, pola epileptiform padaEEG (spikes and sharp waves) sangat mendukung diagnosis epilepsi. Adanya gambaran

EEG yang spesifik seperti 3-Hz spike-wave complexes adalah karakteristik kearah

sindrom epilepsi yang spesifik.

3. Lokalisasi dan lateralisasi fokus epileptogenik pada rekaman EEG dapat menjelaskanmanifestasi klinis daripadaaura maupun jenis serangan kejang. Pada pasien yang

akan dilakukan operasi, pemeriksaan EEG ini selalu dilakukan dengan cermat.

Sebaliknya harus diketahui pula bahwa terdapat beberapa alasan keterbatasan dalam

menilai hasil pemeriksaan EEG ini yaitu :5, 10

1. Pada pemeriksaan EEG tunggal pada pertama kali pasien dengan kemungkinanepilepsi didapat sekitar 29-50 % adanya gelombang epileptiform, apabila

dilakukan pemeriksaan ulang maka persentasinya meningkat menjadi 59-92 %.

Sejumlah kecil pasien epilepsi tetap memperlihatkan hasil EEG yang normal,

sehingga dalam hal ini hasil wawancara dan pemeriksaan klinis adalah penting

sekali.

2. Gambaran EEG yang abnormal interiktal bisa saja tidak menunjukkan adanyaepilepsi sebab hal demikian dapat terjadi pada sebagian kecil orang-orang normal

oleh karena itu hasil pemeriksaan EEG saja tidak dapat digunakan untuk

menetapkan atau meniadakan diagnosis epilepsi.

3. Suatu fokus epileptogenik yang terlokalisasi pada pemeriksaan EEG mungkin sajadapat berubah menjadi multifokus atau menyebar secara difus pada pasien

epilepsi anak.

4. Pada EEG ada dua jenis kelainan utama yaitu aktivitas yang lambat danepileptiform, bila pada pemeriksaan EEG dijumpai baik gambaran epileptiform

difus maupun yang fokus kadang-kadang dapat membingungkan untuk

menentukan klasisfikasi serangan kejang kedalam serangan kejang parsial atau

serangan kejang umum.

EEG Interiktal

Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode bangkitan

kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi dengan fungsi kognitif


21/29

21

yang buruk. Pole slow waves and spikes adalah petanda EEG interiktal dalam keadaan

sadar, terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku atau tajam diikuti

gelombang lambat sinus 35 400 milidetik yang simetris atau asimetris dengan

pergeseran asimetris, terutama pada sadapan verteks. Lepas muatan listrik seringkali

menyebar difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL tidak dipengaruhi

oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiperventilasi. Tiga perempat dari

para penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun

gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterotemporal.14

Gambaran EEG LGS tidak segera tampak pada saat kemunculan penyakit.

Bangkitan kejang terutama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang sekitar

pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3 5 tahun. Bangkitan kejang terdiri

atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. Recruiting rhythm dapat mendahului

ciri-ciri lain dari sindrom ini. LGS dapat timbul pada anak normal atau didahului

epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat 30 41% kasus dengan

riwayat sindroma West yang positf LGS dicirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan

kejang, episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik. Pengobatan tidak

berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. LGS memiliki prognosis yang

buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan kejang menetap

pada 60 80% kasus.14

Dalam semua kasus Elektroencefalogram (EEG) latar belakang tidak normal

dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1 - 1,5 CPS), dominan di daerah

frontal dan temporal. Dua puluh empat kasus memiliki polyspike-gelombang.

Semburan ritme cepat (10 14 CPS) yang diamati pada 29 pasien selama tidur.16


22/29

22

EEG Ictal yang terbentuk sesuai jenis kejang yang terjadi

Gambar 1. Interictal during sleep in a 6-year-old boy with drug-resistant partial

epilepsy a left temporal DNET

Gambar 2.Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by behavioral

arrest and retching


23/29

23

K. PEMERIKSAAN VIDEO-EEG

Pemeriksaan ini dilakukan bila ada keraguan untuk memastikan diagnosis epilepsi atauserangan kejang yang bukan oleh karena epilepsi atau bila pada pemeriksaan rutin EEG

hasilnya negatif tetapi serangan kejang masih saja terjadi, atau juga perlu dikerjakan bila

pasien epilepsi dipertimbangkan akan dilakukan terapi pembedahan. Biasanya

pemeriksaan video-EEG ini berhasil membedakan apakah serangan kejang oleh karena

epilepsi atau bukan dan biasanya selama perekaman dilakukan secara terus-menerus

dalam waktu 72 jam, sekitar 50-70% dari hasil rekaman dapat menunjukkan gambaran

serangan kejang epilepsi.11

L. PEMERIKSAAN RADIOLOGICT Scan (Computed Tomography Scan) kepala dan MRI (Magnetic Resonance

Imaging) kepala adalah untuk melihat apakah ada atau tidaknya kelainan struktural di

otak.5

Indikasi CT Scan kepala adalah:9

Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan struktural di

otak.

- Perubahan serangan kejang.- Ada defisit neurologis fokal.- Serangan kejang parsial.- Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.- Untuk persiapan operasi epilepsi.

CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian

pemeriksaan MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk epilepsi

dengan sensitivitas tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh karena dapat

mendeteksi lesi kecil diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal, tumor dan

hemangioma kavernosa, maupun epilepsi refrakter yang sangat mungkin dilakukan terapi


24/29

24

pembedahan. Pemeriksaan MRI kepala ini biasanya meliputi:T1 dan T2 weighted dengan

minimal dua irisan yaitu irisan axial, irisan coronal dan irisan saggital.9,11

M. PEMERIKSAAN NEUROPSIKOLOGIPemeriksaan ini mungkin dilakukan terhadap pasien epilepsi dengan pertimbangan

akan dilakukan terapi pembedahan. Pemeriksaan ini khususnya memperhatikan apakah

ada tidaknya penurunan fungsi kognitif, demikian juga dengan pertimbangan bila ternyata

diagnosisnya ada dugaan serangan kejang yang bukan epilepsi.5

N. DIAGNOSIS BANDING

Letak kesulitan diagnosis LGS adalah dalam hal karakteristik kejang dan EEG. Sebagai

contoh adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan kejang tonik, tonik klonik

atau atonik. Berikut ini adalah diagnosis banding LGS.14

Diagnosis Banding Contoh Kelainan Temuan Klinik

1 Kondisi nonepileptik Paroxysmal dystonia Bangkitan tonik paroksismal,

EEG normal

2 Kelainan non progresif Sindroma angelman Drop attack, absans atipik,

sesekali muncul spike disertai

bangkitan tonik klonik

3 Kelainan progresif a. Kelainan metabolismeJansky-Bielschowsky

b.

Subacute Schlerosiing

Retardasi mental (RM) absans

atipik, bangkitan tonik klonik,

spike

Bangkitan absansPanencephalitis atipik, drop

attack akibat klonus otot

periodik

4 Bangkitan umum a. Kalsifikasi aksipital Bangkitan kejang sekunder danpenyakit celiac parsial atau

tanpa menjadi umum secara

sekunder, kadangkala tonik,

EEG interiktal: menunjukan


25/29

25

b. Encephalopati pascaradiasi

c. Epilepsi pasca trauma

d. Epilepsi lobus temporal

e.

Epilepsi area motoriktambahan

f. Epilepsi lesi frontalbilateral / unilateral

POL, kalsifikasi subkorteks

RM, bangkitan umum

kompleks, parsial/atonik POL.

Kalsifikasi subkorteks

POL-paku majemuk

Lobus frontal / temporal

Kontraksi tonik, umum

gelombang lambat ritmis, EEG

normal atau gelombang paku

di sebuah focus frontal

Sinkroni bilateral sekunder

5 Sindrom epilepsi a. Epilepsi multifokal danumum

b. Epilepsi mioklonikencefalopati non

progresif

c. Sindroma bangkitanabsans mioklonik

d. Sindroma West awitanlambat

Riwayat Sindroma West (+)

berat, sclerosis tuberosum

Tahun I kehidupan gangguan

kesadaran episode status

mioklonik, POL

RM, mioklonus ritmis anggota

gerak atas, spikes 3 Hz 5-20

Umur 1-2 tahun, EEG interiktal

tersinkronisasi


26/29

26

O. PENATALAKSANAAN

1. Pertolongan pertamaJika terjadi serangan bangkitan, hal yang paling pertama dilakukan adalah

menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. Buka pakaian dan perhiasan serta

singkirkan barang-barang yang berbahaya. Pastikan jalan nafas tetap terjaaga. Untuk

mencegah aspirasi, pasien dibaringkan miring dan tetap diawasi hingga pasien sadar

kembali. Keluarga perlu diberitahu untuk mencatat lamanya kejang dan segera

menghubungi petugas kesehatan jika kejang terjadi lebih dari tiga menit.17

2. MedikamentosaLGS bukanlah kelainan yang homogen, untuk itu dalam penatalaksanaannya

memerlukan pendekatan individual. Efek OAE pada tipe bangkitan kejang tidaklah menentu

untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang.14

Jenis

Bangkitan

OAE Lini Pertama OAE Lini ke

dua

OAE yang

dipertimbangkan

OAE yang

dihindari

Bangkitan

Umum

Tonik

Klonik

Sodium Valproate

Lamotrigin

Topiramite

Carbamazepine

Clobazam

Levetiracetam

Oxcarbazepine

Clonazepam

Phenobarbital

Phenytoin

Acetazolamide

Bangkitan

Lena

Sodium Valproate

Lamotrigin

Clobazam

Toporamite

Carbamazepine

Gabapentine

Oxcarbazepine

Bangkitan

Mioklonik

Sodium Valproate

Toporamite

Clobazam

Toporamite

Levetriacetam

Lamotrigin

Piracetam

Carbamazepine

Gabapentin

Oxcarbazepine

Tabel 1. Pemilihan OAE didasarkan jenis bangkitan kejang


27/29

27

Pemilihan OAE tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitan yang terjadi dengan

dosis sebagai berikut:17

DOSIS (mg/kgbb)

Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis harian Dosis Maksimal

Phenytoin GM, CPS, SPS 5 (oral), 10-20

(iv)

5 - 15 700

Carbamazepine GM, CPS, SPS 5 - 10 15 - 30 2000

Asam Valproat GM, PM, CPS,

SPS, M

10 - 15 15 - 60 3000

Clonazepam M 0,01 0,03 0,025 0,2 20

Gabapentin GM, CPS, SPS 10 - 15 25 - 50 4800

Primidone GM, CPS, SPS 10 10 - 30 1500

Ket.: GM=Gran mal, PM=Ptit mal, CPS=Complex Partial Seizure, SPS=Simplex Partial Seizure, M=Mioklonik

3.Tata laksana dietDiet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah

diperkenalkan sejak tahun 1921. Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama

dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).13,14

Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik, terdiri dari 341

anak sesudah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol kejangnya. 116

anak (27%) menunjukan perbaikan nyata, sedang sisanya 89 anak (21%) tidak

memeperlihatkan respon sama sekali. Meski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi kasus

epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap LGS masih belum

jelas.14

4.Tata laksana BedahKraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir Victor

Horsley. Semasa prang dunia Foerster dan Penfield melaporkan keberhasilan mereka

dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi bagian otak yang rusak

seperti luka tembak atau trauma kelahiran. Terdapat laporan keberhasilan anterior

callosotomyuntuk mengatasi LGS. Tindakan ini kurang efektif untuk LGS dengan riwayat

positif Sindroma West, kecuali dilakukan completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus

menunjukan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan perilaku serta

kewaspadaan.14, 17


28/29

28

P. PROGNOSIS

Prognosis LGS tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk bila terdapat

riwayat Sindroma West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat gangguan kognitif atau

deficit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan kejang sangat sering, dan

terdapat status epileptikus (SE). Dengan tatalaksana konvensional, 15 - 20% penderita

mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat, tetapi fungsi mentalnya tetap

kurang baik. Hanya sekitar 5% penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan fungsi

mental normal.14


29/29

BAB IV

KESIMPULAN

Sindroma Lennox-Gastaut merupakan epilepsi berat yang sangat sulit di atasi dengan

OAE dan merupakan sindrom yang terkait dengan umur, terdiri atas bangkitan kejang tonik,

absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering, paku ombak lambat, serta paku

majemuk 10 Hz dalam gelombang lambat tidur. LGS disebabkan oleh berbagai macam bentuk

lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindroma West serta sangat sulit dibedakan dengan

sindrom epilepsi berat lainnya, terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsi genetik seperti

miokloniks astatik. Pada LGS dapat ditemukan gangguan mental tanpa tendensi sembuh

spontan. Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian secara lebih

seksama. Meskipun tindakan bedah memberi harapan, untuk kasuss yang tidak memenuhi

sarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik untuk peningkatan kalitas hidup

penderitanya.

Documents

Refrat Syn Lennox_gastautt