Seltene Formen von Lungenkrebs - europeanlung.org · 4 Seltene Formen von Lungenkrebs Prognose Vor kurzem veröffentlichte Daten zeigten Folgendes: • 27,4 % der Patienten überleben

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Seltene Formen von Lungenkrebs

Allgemeines

Es gibt verschiedene Formen von Lungenkrebs (auch Lungenkarzinom genannt), die häufig auch Lungenkrebs-Subtypen genannt werden. Einige von diesen treten häufiger auf als andere. In diesem Fact Sheet werden wir uns speziell die Krebs-Subtypen ansehen, die nicht sehr häufig auftreten und als „selten“ angesehen werden. Die Erfahrungswerte der Patienten mit diesen selteneren Formen von Lungenkrebs werden im Allgemeinen ähnlich denen von Patienten mit häufigeren Formen der Erkrankung sein. Es gibt jedoch einige Unterschiede im Hinblick auf die Behandlung und die Prognose. Bestimmte Formen von Lungenkrebs erfordern auch unterschiedliche Tests, bevor sie diagnostiziert werden können. In diesem Fact Sheet sollen die Eigenschaften einiger seltener Formen von Lungenkrebs beschrieben und hervorgehoben werden, wo es Unterschiede zwischen den einzelnen Lungenkrebsformen gibt.

Diagnose Im Allgemeinen verläuft das Verfahren zur Diagnose von Lungenkrebs wie folgt ab: Es wird zuerst eine Röntgenaufnahme und eine CT-Untersuchung Ihres Brustkorbs durchgeführt (CT = Computertomografie, Ihr Körper wird in einer Reihe von Winkeln geröntgt, bevor ein Computer ein Detailbild zusammensetzt), um festzustellen, ob ein Lungentumor vorhanden ist. Sie müssen sich dann einigen Tests und Untersuchungen unterziehen anhand derer festgestellt werden kann, wie weit der Krebs gestreut hat. Man nennt dieses Verfahren „Staging“ (Stadieneinteilung) und es könnten weitere CT-Untersuchungen des Abdomens (Bauchbereich) und Gehirns erforderlich sein, oder eine Positronen-emissionstomografie- und Computertomografie-Untersuchung (PET-CT) wird durchgeführt (d. h. eine CT-Untersuchung wird mit einer PET-Untersuchung kombiniert, wofür die Injektion einer geringen Menge eines radioaktiven Kontrastmittels in Ihre Venen erforderlich ist, um etwaige Anomalien in Ihrem Gewebe aufzudecken). Abschließend wird Ihr Arzt die Krebsdiagnose bestätigen, indem er ein paar Proben der Zellen Ihres Tumors entnimmt und diese untersucht (dies wird Biopsie genannt).

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Behandlung Die in diesem Fact Sheet behandelten Lungenkrebserkrankungen sind selten, sodass wenige klinische Studien durchgeführt worden sind, um spezielle Behandlungen zu prüfen und einzuführen. Die Art der Behandlung, die Ihnen möglicherweise angeboten wird, basiert daher auf Ihrer besonderen Situation, dem Facharztgutachten und den jeweiligen, in Ihrem Land erhältlichen Behandlungen. Prognose Lungenkrebs ist eine schwere Erkrankung und leider ist die Prognose für seltene Formen von Lungenkrebs insgesamt nicht sehr gut. Es wird jedoch viel Forschungsarbeit geleistet, um neue Behandlungen zu entwickeln. Dieses Fact Sheet gibt Informationen über die Prognose für jede dieser seltenen Lungenkrebsformen basierend auf den derzeit verfügbaren Daten. Es ist jedoch wichtig, daran zu denken, dass jeder Patient anders ist, und dass Sie vielleicht nicht genauso auf eine Behandlung ansprechen wie ein anderer Patient. Sie sollten Ihre Prognose als eine Richtlinie ansehen. Die meisten der Prognose-Informationen in diesem Fact Sheet werden in Form einer „5-Jahres-Überlebensrate“ abgegeben. Dieser Begriff wird häufig von medizinischem Fachpersonal verwendet und bezieht sich auf die Anzahl der in einer Studie untersuchten Patienten, die, nachdem diese Form der Lungenkrebserkrankung bei ihnen diagnostiziert wurde, 5 Jahre oder länger gelebt haben.

Adenosquamöses Lungenkarzinom Das adenosquamöse Karzinom ist eine Tumorform, die aus zwei der Haupttumorformen besteht (Adenokarzinom und Plattenepithelkarzinom). Es handelt sich um einen seltenen Subtyp des nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms und macht 0,4 - 4 % aller Lungenkrebsfälle aus. Diagnose Die Tests und Untersuchungen zur Diagnose des adenosquamösen Karzinoms unterscheiden sich nicht von denen, die für andere Formen von Lungenkrebs angewendet werden. Behandlung Die Behandlung des adenosquamösen Karzinoms kann sich von der bei häufigeren Lungenkrebsformen angewandten unterscheiden, da die Mischung aus zwei unter-schiedlichen Tumortypen bedeutet, dass ein bestimmtes Chemotherapeutikum, Pemetrexed (dies wird allgemein bei Adenokarzinomen angewendet) nicht wirksam sein wird. Zur Behandlung gehören normalerweise Chemotherapeutika, die sich speziell gegen die plattenepitheliale Komponente des Tumors richten, wie zum Beispiel Cisplatin.

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Prognose Patienten mit adenosquamösem Karzinom haben meist eine kürzere Überlebenszeit als die mit einem reinen Adenokarzinom oder Plattenepithelkarzinom der Lunge, unabhängig davon, wie weit die Krebserkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose fortgeschritten ist oder ob der Tumor operativ entfernt wird. Der Anteil der adeno-/plattenepithelialen Komponente (d. h. wie viel des Tumors ein Adenokarzinom und wie viel ein Plattenepithelkarzinom ist) scheint keinen Einfluss auf den Ausgang zu haben. Bei einer großen Anzahl von Patienten mit adenosquamösem Karzinom streut (metastasiert) der Krebs ins Gehirn. Großzelliges neuroendokrines Karzinom Das großzellige neuroendokrine Karzinom ist ein Subtyp des nicht-kleinzelligen Lungen-karzinoms, und macht etwa 3 % aller Lungenkrebserkrankungen aus. Es handelt sich hierbei um einen neuroendokrinen Tumor, was bedeutet, dass er sich aus den Zellen des Nerven- und endokrinen (Hormon-) Systems entwickelt. Diagnose Das großzellige neuroendokrine Lungenkarzinom wird auf die gleiche Art und Weise diagnostiziert wie andere Formen von Lungenkrebs. Da neuroendokrine Tumore jedoch im PET-CT-Scan manchmal schwerer zu erkennen sind, werden zur Bestimmung des Ausmaßes der Krebserkrankung und im Nachbeobachtungsverfahren wahrscheinlich eher CT-Untersuchungen (rechts abgebildet) durchgeführt. Behandlung Die meisten Aspekte der Behandlung dieser Krebsform sind die gleichen wie bei häufigeren Formen von Lungenkrebs. Wenn Sie körperlich fit genug für einen operativen Eingriff sind, ist es wahrscheinlich, dass bei Ihnen eine Operation durchgeführt wird, um den Tumor zu entfernen. Sie erhalten möglicherweise eine Form der Chemotherapie mit platinbasierten Medikamenten, um den Tumor vor der Operation so weit wie möglich zu schrumpfen, damit er leichter entfernt werden kann. Wenn Ihr Tumor weiter fortgeschritten ist, erhalten Sie eine Chemotherapiebehandlung, die ähnlich der zur Behandlung kleinzelliger Lungenkarzinome ist. Obwohl diese Behandlung gute Ansprechraten zeigt, liegt die Gesamtüberlebensrate zwischen 8 bis 16 Monaten.



Prognose Vor kurzem veröffentlichte Daten zeigten Folgendes:

• 27,4 % der Patienten überleben weitere 5 oder mehr Jahre nach der Diagnosestellung, ohne dass der Krebs zurückkehrt.• 35,3 % der Patienten überleben weitere 5 oder mehr Jahre nach der Diagnosestellung.

Die meisten Rezidive treten in den ersten 2 Jahren auf.

Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ machen etwa 0,1 - 0,2 % aller Formen von Lungenkrebs aus. Hierzu gehören das adenoid-zystische Karzinom und das Mukoepidermoid-Karzinom der Lunge. Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ waren früher als Bronchialadenom bekannt. Man geht davon aus, dass sie in den Drüsen der Luftwege entstehen, und die Tumore befinden sich gewöhnlich in den Luftwegen. Diagnose Die Symptome und das Diagnoseverfahren bei Lungenkarzinomen vom Speicheldrüsen-Typ sind ähnlich denen der häufigeren Formen von Lungenkrebs. Behandlung Lungenkarzinome vom Speicheldrüsen-Typ werden üblicherweise operativ entfernt. In manchen Fällen kann die Operation im Rahmen einer Chemotherapie erfolgen. Prognose Aus Studien geht hervor, dass die Überlebensraten bei Patienten mit Lungenkarzinom vom Speicheldrüsen-Typ, bei denen der Tumor operativ entfernt wurde, wie folgt lauten:

• 3-Jahre-Überlebensrate: 82 %• 5-Jahre-Überlebensrate: 70 %• 10-Jahre-Überlebensrate: 63 %

Sarkomatoide Karzinome der Lunge Zwischen 0,3 und 3 % aller nicht-kleinzelligen Lungenkarzinome sind sarkomatoide Karzinome. Die meisten mit dieser Form von Lungenkrebs diagnostizierten Patienten sind ehemalige oder aktuelle schwere Raucher. Es ist jedoch erwähnenswert, dass eine Reihe dieser Patienten berichten, dass sie auch Asbest ausgesetzt waren, man geht deshalb davon aus, dass es eine Verbindung zwischen dieser Krebsform und Asbest geben könnte. Es wird davon ausgegangen, dass es eine Überlappung zwischen dem sarkomatoiden Karzinom der Lunge und einer anderen Form von Lungenkrebs, dem sogenannten Mesotheliom, geben könnte, das in der Auskleidung der Lunge (Pleura) entsteht und durch die Exposition gegenüber Asbest verursacht wird. Wie das Mesotheliom entsteht das sarkomatoide Karzinom gewöhnlich in der Pleura und schreitet sehr langsam fort.

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Diagnose Die Diagnose des sarkomatoiden Karzinoms entspricht meist der für andere nicht-kleinzellige Lungenkarzinome und das Mesotheliom. Behandlung Wenn Ihr Tumor sich nur an einer Stelle befindet und nicht gestreut hat, ist es sehr wahr-scheinlich, dass die Behandlung durch operative Entfernung des Tumors erfolgt. Wenn Ihr Krebs gestreut hat, werden Sie mit Standard-Chemotherapeutika behandelt. Hierbei handelt es sich meist um platinbasierte Medikamente. Neueste vorläufige Forschungsergebnisse zeigen, dass ein spezielles Protein mit der Bezeich-nung c-Met das Entstehen des sarkomatoiden Karzinoms fördert. Es werden derzeit klinische Arzneimittelstudien im Hinblick auf diese Erkenntnisse durchgeführt. Dies könnte möglicherweise zu neuen Behandlungen für das sarkomatoide Karzinom führen, die auf c-Met ausgerichtet sind. Prognose Das sarkomatoide Karzinom ist sehr aggressiv. Insgesamt überlebten 20 % der Patienten mit sarkomatoidem Karzinom 5 Jahre oder länger nach der Diagnosestellung.

Granularzelltumor der Lunge Granularzelltumore der Lunge sind außerordentlich selten und machen 0,2 % aller Lungentumore aus. Es ist sogar noch seltener, dass sie bösartige (kanzeröse) Zellen aufweisen. Es handelt sich gewöhnlich um kleine, feste, einzelne Knötchen, die entweder die Luftwege blockieren oder umgeben und deren Verengung hervorrufen. Diagnose Granularzelltumore der Lunge werden wie andere Formen von Lungenkrebs diagnostiziert.

Behandlung Fachleuten ist es bisher aufgrund fehlender Studien nicht gelungen, die beste Behandlung für endobronchiale Granularzelltumore festzulegen. Zu den derzeitigen Behandlungsoptionen gehören das Entfernen des Tumors mittels Operation, Endoskopie (hierfür wird ein langes Instrument mit der Bezeichnung Bronchoskop, das an einem Ende mit einer Kamera versehen ist, in Ihren Rachen bis zur Lage des Tumors geschoben), Fulguration (hierbei wird elektrischer Strom angewendet, um den Tumor zu zerstören) oder Laserbehandlung. Die operative Entfernung weist die höchsten Heilungsraten auf.



Karzinoide Lungenkarzinoide sind eine Tumorform, die mit dem neuroendokrinen System in Verbin-dung steht. Sie unterscheiden sich sehr von den anderen in diesem Fact Sheet aufgeführten Tumorformen und machen etwa 1 - 6 % aller Lungentumore aus. Etwa 25 % der Patienten mit karzinoiden Tumoren der Lunge haben zum Zeitpunkt des Aufdeckens keine Symptome. Karzinoide Tumore können wie alle anderen Formen von Lungenkrebs mit einer einfachen Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs festgestellt werden. Anders als bei anderen Lungenkrebsformen sind PET-CT-Scans nicht empfindlich genug, die Tumore festzustellen oder zu sehen, ob sie gestreut haben. Wenn bei Ihnen ein karzinoider Tumor vermutet wird, werden Sie einer Untersuchung mit der Bezeichnung Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie (auch Octreotid-Scan genannt) unterzogen, bei der verschiedene radioaktive Kontrastmittel verwendet werden. Typische Karzinoide Das Durchschnittsalter von Patienten, bei denen typische Karzinoidtumore auftreten, beträgt 40 bis 50 Jahre. Sie werden jedoch in fast jeder Altersgruppe beobachtet, sogar bei Jugendlichen. Typische Karzinoide wachsen gewöhnlich ziemlich langsam und streuen (metastasieren) selten über die Lunge hinaus. Sie werden gewöhnlich durch operative Entfernung behan-delt. Damit können die folgenden Verfahren verbunden sein:

• Segmentektomie: Hierbei wird entweder nur der Tumor oder ein kleiner Bereich des umgebenden gesunden Gewebes entfernt.• Lobektomie: Hierbei wird das gesamte Lungensegment entfernt, in dem sich der Tumor befindet.

In den seltenen Fällen, in denen der Tumor größer ist, werden die folgenden operativen Verfahren angewendet:• Bilobektomie: Hierbei wird ein Teil der Lunge entfernt, der größer als das Segment ist, in dem sich der Tumor befindet.• Pneumonektomie: Die gesamte Lunge wird entfernt.

80 bis 90 % der typischen Karzinoide entstehen in den kleinen Atemwegen, wohingegen 10 % in den großen Atemwegen ihren Ursprung haben, und etwa 10 % treten im Bereich der Lungenkanten auf. Da sich diese Tumore meist in den Luftwegen befinden, ist eine Bronchoskopie (hierfür wird ein langes Instrument mit der Bezeichnung Bronchoskop, das an einem Ende mit einer Kamera versehen ist, in Ihren Rachen bis zur Lage des Tumors geschoben) das am häufigsten angewandte Verfahren, um eine Probe (ein sogenanntes Biopsat) zu entnehmen und die Art dieser Tumore zu bestätigen. Wenn bei Ihnen der Tumor nicht operativ entfernt werden kann (aufgrund seiner Größe, Problemen mit Ihrer Lungenfunktion oder wenn andere signifikante gesundheitliche

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Probleme vorliegen), ist es möglich, dass Ihr Tumor bei einer interventionellen Bron-choskopie entfernt wird, was in einem Fachklinikum erfolgen kann. Bei diesem Verfahren wird eine Kamera in Ihre Lungen bis zur Lage des Tumors geführt. Dieser wird dann in kleine Teile geschnitten und entweder vollständig oder zum großen Teil entfernt. Dies erfolgt üblicherweise mit Laser/Elektrokauterisation (hierbei wird der Tumor durch Hitze zerstört), Biopsiezangen, oder, weniger häufig, mit einer Kryosonde (hierbei wird der Tumor eingefroren und dann in Stücke zerbrochen und entfernt). PrognoseDie Überlebensraten bei Patienten mit typischen Karzinoiden sind: • Die5-Jahres-Überlebensratebeträgt78-95% • Die10-Jahres-Überlebensratebeträgt77-90%

Wenn ein typisches Karzinoid operativ entfernt wurde ist es selten, dass der Krebs wieder zurückkehrt.

Erfahrungen von Patienten mit typischen Karzinoiden

„In den 2 Jahren vor meiner Diagnose war ich andauernd erkältet, hatte Husten und Infektionen im Brustkorb, die lange Zeit nicht abklangen. Ich hatte eine sehr schlimme Lungenentzündung, die etwa eine Woche anhielt und auch mit Antibiotika nicht abklingen wollte. Ich ging zu meinem Hausarzt, der mich an einen Facharzt überwies. Es wurden einige Scans durchgeführt, die bestätigten, dass ich ein Karzinoid hatte. Danach wurde eine Bronchoskopie durchgeführt, um eine Biopsieprobe zu entnehmen, die bestätigte, dass ich einen Tumor hatte, dieser aber gutartig war (er würde nicht streuen). Das war ein ziemlicher Schock für mich, da das Karzinoid keinen Einfluss auf meinen Alltag hatte: Ich ging laufen und hatte eine normale Lebensqualität.“ Paul Harrison

„Zusammen mit dem Entfernen des Karzinoids musste der rechte obere Lungenlappen entfernt werden. Ich hatte danach ziemliche Schmerzen, sodass ich jedem, bei dem dieses Verfahren durchgeführt wird, empfehlen würde, seine Schmerzmedikation vor dem Eingriff mit den Ärzten zu besprechen, sodass diese von Anfang an verabreicht wird. Mir geht es jetzt gut; ich bin selbstständig und konnte 4 Monate nach der Operation wieder anfangen zu arbeiten. Ich habe für mich eine Physiotherapie organisiert, damit ich besser atmen kann, und bin danach ziemlich schnell wieder ins Fitnessstudio gegangen (obwohl ich noch nicht den gleichen Trainingsstand erreicht habe wie vorher). Ich habe festgestellt, dass manche Dinge, wie z. B. Walken und Sprechen zur gleichen Zeit, mich atemloser machen, als dies in der Vergangenheit der Fall war, aber dies hat keinen zu großen Einfluss auf mein Leben.” Katharine St John-Brooks

Die European Lung Foundation (ELF) wurde von der Europäischen Atemwegsgesellschaft (European Respiratory Society, ERS) mit dem Ziel gegründet, Patienten, die Öffentlichkeit und Lungenfachärzte zusammenzubringen, um die Lungenheilkunde positiv zu beeinflussen. Die ELF widmet sich in ganz Europa der Lungengesundheit und bringt die führenden europäischen Medizinexperten zusammen, um Informationen für Patienten zur Verfügung zu stellen und das öffentliche Bewusstsein für Lungenerkrankungen zu schärfen.

Dieses Material wurde mithilfe von Dr. Georgia Hardavella, Professor Bodgan Grigoriu,Dr. Rohit Lal, Katharine St John-Brooks und Paul Harrison zusammengestellt.

ECPC ist die Stimme der europäischen Krebspatientengemeinschaft, die in einzigartiger Weise die Interessen aller Krebspatientengruppen, von den Hauptkrebsformen bis zu den selteneren Krebsformen vertritt und mehr als 370 Mitgliedspatientenorganisationen in ganz Europa hat. Mehr Informationen finden Sie unter: www.ecpc.org

Das RARECARENet (Information Network on Rare Cancers - Informationsnetzwerk zu seltenen Krebserkrankungen) ist ein von der Europäischen Kommission gegründetes Projekt, das darauf abzielt, ein Informationsnetzwerk aufzubauen, mit dem umfassende Informationen über seltene Krebserkrankungen der gesamten Gemeinschaft zur Verfügung gestellt werden können.


Atypische Karzinoide Atypische Karzinoide sind weniger häufig als typische Karzinoide, sie machen etwa 10 % aller karzinoiden Lungentumore aus. Sie wachsen meist ein wenig schneller als typische Karzinoide und streuen häufiger in andere Teile des Körpers. Obwohl typische Karzinoide oft im frühsten Stadium der Erkrankung (Stadium 1) diagnosti-ziert werden, werden mehr als die Hälfte der Karzinoide in einem weiter fortgeschrittenen Stadium festgestellt. Diagnose Das Diagnoseverfahren für atypische Karzinoide entspricht dem für typische Karzinoide. Behandlung Das operative Verfahren entspricht dem, das bei typischen Karzinoiden angewendet wird. Da atypische Karzinoide jedoch aggressiver sind, neigen Operateure dazu, größere Teile der Lunge zu entfernen. Chemotherapie und Strahlentherapie haben sich bei der Behandlung von atypischen Karzinoiden, die gestreut haben, nicht als sehr wirksam erwiesen. Eine andere Gruppe von Arzneimitteln mit der Bezeichnung Somatostatin-Analoga, die unter die Haut appliziert werden, könnten jedoch bei den Symptomen helfen. Prognose Die Prognose für atypische Karzinoide lautet wie folgt:• 5-Jahre-Überlebensrate: 40 - 60 %• 10-Jahre-Überlebensrate: 31 - 60 %

Atypische Karzinoide kehren nach der Behandlung häufiger zurück als typische Karzinoide; dies geschieht bei etwa 26 % der Patienten mit atypischem Karzinoid.

Wenn bei Ihnen eine seltene Form von Lungenkrebs diagnostiziert wird, ist es wichtig, dass Sie darum bitten, in ein Fachklinikum überwiesen zu werden, sodass Sie von den Erfahrungen auf diesem Gebiet profitieren können, und auch besseren Zugang zu klinischen Studien erhalten, wenn Sie daran teilnehmen möchten. Aktuellere Informationen über klinische Studien erhalten Sie unter:

• EU Clinical Trials Register (Klinisches Studienregister der EU): www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search

• ClinicalTrials.gov (von dem National Institutes of Health in den USA): https://clinicaltrials.gov

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