Sindrom Stevens Johnson Pada Anak

7/28/2019 Sindrom Stevens Johnson Pada Anak

1/4

Sindrom Stevens Johnson Pada Anak

Pendahuluan

Insidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang semuaobat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi denganterapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan.

Defenisi

Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisum,dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupaeritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.

Etiologi

Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah Elergi obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah : Penisilin

dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik, misalnya : derivatsalisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kininantipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit)

Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan.

Patogenesis

Patogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe IIIterjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikro-presiitpasisehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil yang kemudianmelepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran.

Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yangsama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.

Gejala Klinis

Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran menurun, penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupademam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :


2/4

1. Kelainan kulit2. Kelainan selaput lendir di orifisium3. Kelainan mata

1. Kelainan kulit

Kelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah sehinggaterjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat kelainannyageneralisata.

2. Kelainan Selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul olehkelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang.

Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi dan krustakehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta

berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelanadanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

3. Kelainan Mata

Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis kataralis.Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus korne, iritis, daniridosiklitis.

Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan onikolisis.

Komplikasi

Yang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh kasusyang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan keseimbanganelektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

Pemeriksaan Laboratorium

Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnyakemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka

penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

Histo Patologi

Gambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal yang ringansampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :

1. Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial.


3/4

2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar

3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal

4. nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa

5. spongiosis dan edema intrasel di epidermis

Imunologis

Beberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal supervisial dan pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus terdapat kompleks imunyang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.

Diagnosis Banding

Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini sangat miripdengan sindrom stevens johnson pad N.E.T terdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapt

pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.

Pengobatan

Jika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup

diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.

Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat.Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan deksametsonsecara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasidalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid system dapat timbul milaria kritalinayang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetapditurunkan. Dengan dosis setinggi itu maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harusdiberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapatmenyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg.Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi protein,kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K.

Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi terlebihlebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan ditonggrokan dankesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan larutan darrow.

Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikantransfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut turut, terlebih lebih pada kasus yang disertai

purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan Vit C 500mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase.Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau sulfa diazin perak.

Prognosis


4/4

Documents

Sindrom Stevens Johnson Pada Anak