- 1. Abigail M. Prez 91372Susana Hernndez 94346Claudia Lastra
91549
2. Enfermedad multisistmica crnica deEsclerodermiacausa
desconocida que clnicamentese caracteriza por un
engrosamientocutneo debido a la acumulacin detejido conjuntivo y
por la afeccin dedistintos rganos como elSGI, pulmones, corazn y
riones 3. 19-75/100 00 Factores 3-5 dcada deambientales la
vidaInfeccionesMujeres 3:1 GenticaOtrasAfroamericanosenfermedadesAI
4. Trastornos afines a la afines a laOtros trastornos esclerodermia
Esclerodermia sistmica Esclerodermia circunscritainducidos por
productos qumicos esclerodermia EnfermedadFibrosis producidaForma
Sndrome delFormaEsclerodermia Enfermedad Enfermedad Fibrosis
inducida Forma sinEn golpe deporindiferenciada losSndromes
deAmiloidosis Sndrome de Morfea cutnea Escleromixedema por injerto
contraEsclerodermia del aceite toxico inducida por bleomicina/
Fascitis Esclerosis de epoxihidrocarburosEosinoflica del
tejidocutnea difusa esclerodermia e hidrocarburos la
eosinofilia-mialgiasdedos en primaria y superposicinadulto de
Buschkecircunscrita cloruro de vinilolineal hospedador
crnicapentazocinasable diabetes conjuntivoaromticosvinculada
amieloma mltiple 5. Daovascular Activacin inmunitaria Sntesis y
depsito excesivo de matrizextracelular 6. Vasoconstriccin e
isquemiaTromboxano, PDGF, TGF Granzima 1 ProstaciclinaColgeno IV, y
lamininaIL-1, IL-8, MCPFibrosisVCAM-1, ICAM-1, E-AECAselectina,
P-selectina 7. Delgada Cubriendo haces compactos decolagena
situados paralelamente a laepidermis. Las prolongaciones
digitiformes d lacolagena se extienden desde ladermis hasta el
TCSC, y mantienenadherida piel al tejido subyacente. Anejos cutneos
atrofiados Crestas epidrmicas inexistentes Celulas T Monocitos, cel
plasmticas y celcebadas. 8. 2/3 inf delesfago, adelgazamiento dela
mucosa, aumento de lacolagena en la laminapropia, submucosa y
serosa. Atrofia de la capamuscular, suele haberulceras Reflujo:
esofago de barret Parecido en la 2da y 3raporcin delduodeno,
yeyuno, colon, divertculos en la boca ancha. 9. Fibrosis
intersticialdifusa, engrosamiento de lamembrana alveolar,
fibrosisperibronquial. Proliferacion del epiteliobronquiolar Rotura
de lostabiques, formacin dequistes y zonas de enfisemaampolloso
Arterias y arteriolas conengrosamiento de laintima, fragmentacin de
latnica elstica, hipertrofia dela capa muscular. 10. Sinovial en
las primeras fasessimilar a la de la artritisreumatoide. Edema, con
infiltracin delinfocitos y clulas plasmticas. Gruesa capa de
fibrina querecubre e infiltra la sinovial. Fase avanzada: sinovial
fibrosa Crepitaciones audibles conmovimiento de los tendones.
Engrosamiento de las arteriolasy disminucin de capilares. 11.
Degeneracin de las fibrasmiocrdicas y zonas defibrosis intersticial
masevidentes alrededor de losvasos. Espasmo intermitente delos
vasos: necrosis, similarIAM. Afecta sistema deconduccin: arritmias.
Pericarditis fibrinosa yderrame pericardio. 12. En mas del 50% de
los px, seobservan lesiones. Hiperplasia de la intima de
lasarterias interlobulillares, necrosisfibrinoide de las
arteriolasaferentes incluido el ovilloglomerular. Engrosamiento d
la membranabasal de los glomrulos. Infarto cortical
yglomeruloesclerosis Indistinguible de la hipertensinmaligna En
vasos:IgM, complemento, fibrinogeno. Vasoconstriccin
arteriasinterlobulillares. 13. Comienzo gradual fenmeno de raynaud
ytumefaccin de los dedos. 95% presenta provocados por exposicinal
frio, vibraciones o estrsemocional. Palidez, cianosis, alcalentarse
enrojecimiento. Dolor y hormigueo Preceder aos omeses, mas tarde
formacutnea circunscrita. Difusa: lesiones en pielprimer ao 14.
Fase edematosa Hinchazn de los dedosde las manos. Hinchazn
deantebrazos, pies, parteinferior piernas y cara. Semana, meses o
mas. Edema fvea o no, eritema. Alteraciones de la piel delos
miembros, comienzandistalmente, avanzaproximal. 15. FASE INDURATIVA
Piel dura, gruesa, seadhiere uniformementeal TCSC subyacente
Esclerodermia difusa:afecta miembros, luegocara y tronco.
mximaintensidad 3 a 5 aos, mejoran lentamente. Empeoramiento
rpidoen 3 aos, mayorafectacin visceral 16. Esclerodermia
circunscrita: Lesincutnea empeora maslentamente, dedos demanos,
cara, parte distal de losmiembros. Engrosamiento de la piel mas
intensoen parte distal de los miembros. Despus de muchos aos la
pielpuede reblandecerse. La piel tirante de los dedos limitapoco a
poco los movimientos deextensin completa y aparecencontracturas en
flexin. Pueden verse ulceras en pulpejo delos dedos y
protuberancias Oseas. 17. Yema de los dedoscicatrices deprimidas
conperdida de tejidos blandos. Resorcin de falangesdistales.
Pigmentacin de piel demiembros, cara y tronco. Hiperpigmentacion de
la pielque cubre los vasos ytendones. Tmb zonas hipopigmentadascomo
en vitligo. 18. Pigmentacin de zona defolculos pilosos: aspectosal
y pimienta. Piel pierde su vello, grasay glndulassudorparas,
volvindoseseca y spera. Sequedadvaginal, dispareunia. Circunscrita:
depsitoscalcreos en el espesorde la piel, TCSC. La piel situada
encima delas zonas calcificadaspuede dar salida amaterial
calcificado. 19. Cara Desaparicin d lospliegues o arrugascutneas,
perdida de laexpresinfacial, , microstomia. Nariz ganchuda oaspecto
remangado. Arrugas perpendicularesa los labios Pequeas
araastelangiectasicas en losdedos de lasmanos, cara, labios ymucosa
bucal. 20. Dolor, hinchazn, rigidezde los dedos de lamano, y de las
rodillas. A veces poliartritissimtrica parecida a AR En fase
avanzada:crepitaciones Engrosamiento fibrosode las
vainastendinosas. Puedensindrome de tnelcarpiano.
Debilidadmuscular, miositis. 21. En mas del 50% Plenitud
epigstrica, dolor decarcter urente en epigastrio
yreginretroesternal, regurgitacin delcontenido gstrico. Esofagitis
pptica, estrechez yestenosis del esfago inferior. Metaplasia de
barrett Disfagia para alimentos slidos Sensacin de plenitud
gstricaprecoz al ingerir alimentos. 22. Hipomotilidad del
intestinodelgado: distensin y dolorabdominal que puede hacerpensar
en obstruccinintestinal o leo. Sindrome d mala absorcincon perdida
depeso, diarrea, anemia, debido a proliferacin bacterianaen un
intestino atnico. En intestino grueso:dilatacin y divertculos.
Telngiectasias pueden darhemorragias digestivas. 23. 2/3 de los
pacientes. Disnea de esfuerzo Tos seca no productiva Fibrosis
pulmonar Estertores en basespulmonares Pruebas de
funcinrespiratoria anormal. En la circunscrita despusde muchos aos,
progresa ahipertensin pulmonar. Neumona por aspiracinsecundaria a
reflujo. 24. Cuadrode pericarditisque acompaa dderrames,
insuficienciacardiaca, bloqueoscardiacos Angina de pecho apesar d
coronariografia. 25. NEFROPATIA IMPORTANTE Hipertensin maligna A
veces empeorarpidamente a insuficienciarenal.
Encefalopatahipertensiva, cefalalgiaintensa, retinopata,
convulsiones, insuficiencia delventrculoizquierdo, hematuria,
proteinuria, seguidas de oliguria einsuficiencia renal. 26.
http://wn.com/es_Esclerodermia
http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk-
yKqvc&feature=player_embedded#! 27. Adems de un anlisis general
anticuerpos antinucleares (ANA) anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm,
RNP),anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70)anticentrmero 28.
AutoanticuerpoCorrelacin clnica PorcentajeContra topoisemerasa ISSc
cutnea difusa40%Contra centromerosSSc cutnea
circunscrita60-80Contra polimerasa I,II, III SSc cutnea
difusa5-40de RNAContra Th RNP SSc cutnea circunscrita14Contra RNP
U1 SSc cutnea circunscrita5-10Enfermedad mixta del
tejidoconjuntivo95-100Contra RNP U3 SSc cutnea difusa y
circunscrita,5miopata esqueltica, HTAContra PM/Scl Superposiciones
(SSc, polimiositis) 25 29. EsclerodermiaEsclerodermia cutneacutnea
difusa circunscrita VaronesVariable Anticuerpos Edad avanzada
anticentrmero Afeccin renal 30. No es posible curar Tx de rganos
afectados 31. Frmacos inmunosupresores o antifibrticos D-
penicilamina (750- 1000mg/dia) Colquicina IFN alfaAntiagregantes
plaquetarios Dipiridamol 200 a 400mg AASGlucocorticoides 10mg/da
32. EvitenKetanserinaexposicin alSildenafin(40mg cadafrio8 hrs)Deje
de Nifedipino y fumar diltiazemSuprima lasAntagonistas causas de
del calcio estrs 33. Evitaruso de jabones detergentes Usar pomadas
hidrfilas y aceite bao Hacer ejercicio Cubrir extremos de los dedos
(ulceras) Debridamiento quirurgico Antibiticos locales 34. Sorbos
frecuentes de aguaClorhidrato de pilocarpinaLagrimas
artificialesComidas frecuentes y poco voluminosaasCimetidina ,
ranitidina, inhibidores de la bomba de protonesAntibioticos
metronidazol, neomicina y tetraciclinasAINES 35. AFECCIN
PULMONARCRISIS RENAL Cefalosporina Reducir presin arterial
Estabilizar o mejorar Glucocorticoides insuficiencia renal N
acetilsisteina No aptos trasplante
