Malformaciones del desarrollo cortical y Epilspsia

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Embriologia del desarrollo corical, implicaciones practicas en Epilepsia y Diagnos y tico por Imagen.

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  • 1. REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELALA UNIVERSIDAD DEL ZULIASERVICIO AUTNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO POSTGRADO DE RADIOLOGADR VICENTE DE JESUS ALJURE REALESRADIOLOGIA E IMGENES DIAGNOSTICAS

2. EPILEPSIA:REVISION SISTEMATICA DE LA EPIDEMIOLOGIA EN LATINOAMERICA PREVALENCIA: 17 x 1000 hab. Venezuela: 16.1 x 1000 hab. (Ponce 1985) Colombia: 22.7 x 1000 hab. Mxico: 38 x 1000 hab. Guatemala: 40 x 1000 hab. 50% de las crisis antes de los 15 aos. EEG Negativos en 50% de casos Hallazgos patolgicos en Neuroimagenes: 58% 3. , pilambneim Ser agarrado o atacado. Mesopotmicos: Enfermedad de Bennu oSitbu, El Cdigo de Hammurabi (XVII a. C.) Si que un esclavo adquirido recientemente sufreBennu, ste puede ser devuelto a su anteriorpropietario en el plazo de un mes. Maestro, te he trado a mi hijo, que tiene un espritu inmundo, y dondequiera quese apodera de l, le derriba y le hace echar espumarajos y rechinar los dientes y sequeda rgido...Evangelio de Marcos (9,17-18) Morbus Sacer Enfermedad Sagrada. 4. PERSONAJES DE LA HISTORIA CONEPILEPSIA 5. EPILEPSIA ALTERACION NEUROLOGICA: CRONICA, CRISISCONVULSIVAS RECURRENTES Y ESPONTANEASGENERALIZADAS O PARCIALES. 30% REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO. PRINCIPALES CAUSAS DETECTABLES: ETM,DISPLASIAS CORTICALES Y TUMORESCEREBRALES ( TDNE, GANGLIOGLIOMA). 6. EPILEPSIAOBJETIVO DE LAS NEUROIMAGENES:IDENTIFICAR UNA ALTERACION ESTRUCTURALQUE TENGA RELACION CON EL TIPO DE CRISIS.LOCALIZAR EL FOCO ELECTRICO.PROPONER UN DIAGNOSTICO ETIOLOGICO. 7. DESARROLLO CORTICAL NORMAL:1. PROLIFERACION Y DIFERENCIACION CELULAR: 5- 20 SEMANA. NEURONA Y GLIA.2. MIGRACION NEURONAL: SEMANA6- 22. CGRs.3. ORGANIZACIN CORTICAL: SEMANA 22 A 2 AO 8. Migracin radial de precursores neuronales en el cerebro (Javier Daz Alonso).Medicina Innovadora 9. MALFORMACIONES EN ELDESARROLLLO CORTICAL: MDCPediatric Neuroimaging, Fifth Edition A. JamesBarkovich, Charles Raybaud 2012. 10. MALFORMACIONES EN ELDESARROLLLO CORTICAL: MDCA- ALTERACIONES DE LA PROLIFERACION. 1- DISMINUCION EN LA PROLIFERACION: MICROLISENCEFALIA. 2- AUMENTO EN LA PROLIFERACION: HEMIMEGALENCEFALIA. 3- PROLIFERACION ANORMAL: DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO II. 11. MICROLISENCEFALIA C.C. 3 O + D.E. POR DEBAJO. POCAS CIRCUNVOLUCIONES SURCOS POCO PROFUNDOS MICROCEFALICOS. ESCASA PROLIFERACION DENEURONAS Y GLIA DESCARTAR: TORCH,ISQUEMIA, METABOLICASCONG Y EXPOSICION A TOX.Pediatric Neuroimaging, Fifth EditionA. James BarkovichCharles Raybaud 12. MICROLISENCEFALIAS: SUBGRUPOS1 2 3 4 5EMB PARTO DEPARTO + PROBLEMASC.C + 4-5 DV.PARTO + NALGASPRE YNEONATALESDES. NEONATAL ESPASTICIDADDES. NEONATAL ATRESIAHIPOTONICOS+ POCA- YEYUNAL.GANANCIACONVULSIONESCORTEZA + CORTEZA + CORTEZA + IGUAL A 1CEREBROS MUY PEQ.MIELINIZACION RETRASO MIELIN +IGUAL A 1MUERTE+ MIELINIZACION ASOC TEMPRANAHETEROTOPIAS QUISTESINTERHEMISF. 13. HEMIMEGALOENCEFALIA CRECIMIMIENTO EXCESIVO HEMISFERICO. DEFECTO PROLIFERACION NEURONAL. ASOCIADOS A DIVERSOS TRASTORNOS. HEMIHIPERTROFIA CONVULSIONES, HEMIPLEJIA, MACROCEFALIA YTRANSTORNOS SEVEROS DEL DESARROLLO PAQUIGIRIA, POLIMICROGIRIA, HETEROTOPIAS,CELULAS EN BALON, GLIOSIS REACTIVA. DISMINUCION EN EL NUMERO DE NEURONASAUMENTO EN LAS CELULAS GLIALES. 14. HEMIMEGALOENCEFALIA AUMENTO DE TAMAODEL HEMISFERIO. CORTEZA DISPLASICA:ENGROSAMIENTOCORTICAL, SURCOSPOCO PROFUNDOS. BORRAMIENTO SG- SB. SI HETEROGENEA. 15. HEMIMEGALOENCEFALIA POLIMICROGIRIA HETEROTOPIAS. VENTRICULOMEGALIAIPSILATERAL. ASTA FRONTAL RECTA,HACIA ARRIBA YADELANTE. ATROFIA. 16. MALFORMACIONES EN ELDESARROLLLO CORTICAL: MDCB- ALTERACIONES DE LA MIGRACION. 1- DISMINUCION EN LA MIGRACION: LISENCEFALIA. 2- DETENCION EN LA MIGRACION: HETEROTOPIAS. 3- SOBREMIGRACION: DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA. 17. LISENCEFALIA 11.7 X MILLON. CAUSA HETEROGENEA:76% GENETICAS:CROMOSOMA 7- GEN DE LAREELINA. CMV, ETANOL, AC.RETINOICO, MERCURIO,RADIACION. CEREBRO LISO. RETRASO MENTAL GRAVE YEPILEPSIA INTRATABLE. AGIRIA. PAQUIGIRIA. AGIRIA 18. LISENCEFALIA: PAQUIGIRIA 19. LISENCEFALIA: CRITERIOS DE DOBYNS GRAVEDAD Y GRADIENTE 1.AGIRIA DIFUSA: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR. 2.AGIRIA DIFUSA CON SURCOS ESCASOS Y POCOPROFUNDOS: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR. 3.AGIRIA/PAQUIGIRIA: A. + ANTERIOR; B. +POSTERIOR. 4.SLO PAQUIGIRIA: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR. 5.PAQUIGIRIA/HETEROTOPIA EN BANDA SUBCORTICAL:A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR. 6.SLO HETEROTOPA EN BANDA SUBCORTICAL: A. +ANTERIOR; B. + POSTERIOR. 20. LISENCEFALIA AGIRIA AGIRIA+ SURCOSPAQUIGIRIA PAQUIGIRIAGRADIENTE AP GRADIENTE APGRADIENTE AP GRADIENTE AP A>PP>A P>AP>A 21. HETEROTOPIAS ACUMULACIONES MASAS OVOIDESECTOPICAS DE CELULASNERVIOSAS. LISAS DETENCION EN LA ISOINTENSAS A SGMIGRACION. EJE MAYOR PARALELO A AISLADAS O ASOCIADAS. LA SUPERFICIE TRANSTORNOS VENTRICULAR.CONVULSIVOS CLASIFICACION:A- SUBEPENDIMARIASB- SUBCORTICALESC- EN BANDA. 22. HETEROTOPIASSUBEPENDIMARIAS: ESCASAS MAS FRECUENTE. ESCASA CANTIDAD LIMITADA A LOS TRIGONOSY CUERNOS TERMPORAL-OCCIPITAL. FAMILIARESOCASIONALMENTE. ASOCIADAS A CHIARI II,ENCEFALOCELES O AG DECC. 23. HETEROTOPIAS T2SUBEPENDIMARIAS: > CANT. MENOS FRECUENTE. GRAN CANTIDAD CUBRE LA TOTALIDADDE LA PAREDVENTRICULAR. 24. HETEROTOPIA VRS E.THETEROTOPIA SUBEPENDIMAL ESCLEROSIS TUBEROSA EJE S.I REALCE 25. HETEROTOPIAS SUBCORTICALES MASAS HETEROGENEAS. ISOINTENSAS A LA SG. ARREMOLINADAS. CORTEZA ADYACENTEDELGADA. APARENTE MASA EFECTO. 26. HETEROTOPIAS VRS TUMORHETEROTOPIA TUMOR HEMISFERIO PEQUEO HEMISFERIO AGRANDADO CORTEZA ANORMAL RECUBIERTOS POR SIN EDEMA CIRCUNDANTE CORTEZA NORMAL. ISOINTENSAS A LA SG. EDEMA ASOCIADO. NO REALZAN CON PATRONES DE REALCE.CONTRASTE. PATRONES TIPO EN eRM ANOMALIAS ASOCIADASHABITUALES: AG CALLOSA. 27. HETEROTOPIAS VRS TUMOR HEMISFERIO PEQUEO CORTEZA ANORMAL SIN EDEMA CIRCUNDANTE ISOINTENSAS A LA SG. NO REALZAN CONCONTRASTE. ANOMALIAS ASOCIADASHABITUALES: AG CALLOSA. 28. HETEROTOPIA EN BANDA: DOBLE CORTEZAHETEROTOPIA EN BANDA / LISENCEFALIA 29. MALFORMACIONES EN ELDESARROLLLO CORTICAL: MDCC- ALTERACIONES DE LA ORGANIZACION. 1- TRASTORNOS EN LA ESTRUCTURA CORTICAL: POLIMICROGIRIA ESQUISENCEFALIA DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO 1. 30. POLIMICROGIRIAGENERALIDADESCLINICA DISTRIBUCION ANORMAL RETRASO EN ELDE LA CORTEZA.DESARROLLO MULTIPLES SINTOMAS FOCALESCIRCUNVOLUCIONES EPILEPSIAPEQUEAS. INFECCION IN UTERO ALTERACION EN LA ISQUEMIAORGANIZACIN. ALT CROMOSOMICAS. TRASTORNOS DE LALAMINACION. 31. POLIMICROGIRIAHALLAZGOS SUPERFICIE IRREGULAR/LISA CORTEZA DISPLASICA SIMILAR A PAQUIGIRIA ISOINTENSA A LA SG HIPER EN T2 SBSUBCORTICAL. 32. ESQUISENCEFALIA HENDIDURA TAPIZADA DE SG QUE ATRAVIESA ELHEMISFERIO CAUSAS: GENETICAS (GEN HBOX EMX2) OADQUIRIDAS (2 TRIMESTRE). SG DISPLASICA CON LAMINACION ANORMAL. CLINICAMENTE GRAVEDAD PROPORCIONAL ACORTEZA COMPROMETIDA: CONVULSIONES,HEMIPARESIA, RETRASO EN EL DESARROLLO. UNI O BILATERALES. LABIO CERRADO O ABIERTO. 33. ESQUISENCEFALIALABIO CERRADO MENOR COMPROMISOCLINICO. SUPRIMEN EL ESPACIO DE LCR. SIGNO DEL HOYUELO TODO EL ESPESOR DELHEMISFERIO. SG DISPLASICA. HETEROTOPIASSUBEPENDIMARIAS. UNION SG- SB ANORMAL. S. PELLUCIDUM AUSENTE.Pediatric Neuroimaging, Fifth EditionA. James BarkovichCharles Raybaud 34. ESQUISENCEFALIALABIO ABIERTO LCR LLENA EL ESPACIO. ESQ BILATERAL:HENDIDURAS SIMETRICAS. IMAGEN EN ESPEJOCORTEZA DISPLASICA. EL CRANEO SE EXPANDESOBRE EL ORIFICIO. AUSENCIA DEL S.P. DISPLASIA SEPTOOPTICA 35. EXTRACCION DELA PIEDRA DE LA LOCURA1485 El Bosco- Prado 36. DISPLASIAS CORTICALES: TIPOSCELULARES. PIRAMIDAL GIGANTE DISMORFICA INMADURAEN BALON 37. MALFORMACIONES LEVES DEL DESARROLLO CORTICAL MICRODISGENESIA. Palmini et al: Microheterotopias de neuronasnormales sin alteracin arquitectural de lascapas corticales. Asociadas a Epilepsia, Trastornos cognitivos ycomportametales. Observadas en pacientes normales(Temporal). No detectables por RM. Por el momento 38. MALFORMACIONES LEVES DELDESARROLLO CORTICAL 39. DISPLASIA CORTICAL FOCAL GRUPO HETEROGENEO DE MDC. LESION DURANTE LOS PERIODOS DEPROLIFERACION NEURONAL U ORGANIZACINCORTICAL. CAUSAS: GENETICA, ISQUEMICA, TOXICA OINFECCIOSA. ASOCIADAS A EPILEPSIA REFRACTARIA. 80 % DE TODOS LOS CASOS TRATADOSQUIRURGICAMENTE POR EPILEPSIA EN MENORESDE 3 AOS.Cepeda C, Andre VM, Levine MS, et al. Epileptogenesisin pediatric cortical dysplasia: the dysmaturecerebral developmental hypothesis. EpilepsyBehav 2006;9:219235. 40. DISPLASIA CORTICAL FOCALTIPO I:DISLAMINACION.TIPO II:DISLAMINACION +NEURONASDISMORFICAS.Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2S8. 41. DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO IPalmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias.Neurology2004;62(6 suppl 3):S2S8. 42. DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO II Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology 2004;62(6 suppl 3):S2S8. 43. DISPLASIA CORTICAL FOCAL: RM NEUROIMAGENES: AUMENTO DE LA DETECCION DE DCF. RM NORMAL EN 25% DE PACIENTES CON EPILEPSIA REFRACTARIA. ENTRE 20- 50% DE DCF DETECTADAS SOLO POR NEUROPATOLOGIA. HASTA 35% DE DISPLASIAS CORTICALES CONFIRMADAS POR HISTOLOGIA TENIAN RM NORMAL. CONOCER LA CRISIS- BUSQUEDA DIRIGIDA. 44. DISPLASIA CORTICAL FOCAL:SEMIOLOGIA DE LA RM LOCALIZACION : CORTEZA, UNION SG-SB, SBSUBCORTICAL, HASTA CONTACTAR ELSISTEMA VENTRICULAR. SIN EFECTO DE MASA. NO REALZAN CON CONTRASTE. SOBREPOSICION DE SIGNOS RADIOLOGICOSDE DCF I / DCF II. 45. SEMIOLOGIA RM DISPLASIA CORTICAL FOCAL:A- ENGROSAMIENTOCORTICAL FOCAL:AUMENTO FOCAL DELESPESOR CORTICAL.SIN AUMENTO DE SITODOS LOS TIPOS DE DCFDCF II: ASOCIADA ABORROSIDAD SG-SB EHIPERINTENSIDAD. 46. SEMIOLOGIA RM DCF:B- AUMENTO DE LA SEALDE INTENSIDAD CORTICALFOCAL:TODOS LOS TIPOS DE DCFPUEDE SER LA UNICAMANIFESTACION. 47. BORROSIDAD SG-SB AUMENTO SI SB LESION EN EMBUDO 48. DISPLASIA CORTICAL FOCAL IIB 49. DISPLASIA CORTICAL FOCAL IIBSIGNO DEL TRANSMANTO 50. DISPLASIA CORTICAL FOCAL I 51. DISPLASIA CORTICAL FOCAL I 52. DISPLASIAS CORTICALES Y ESPECTRO