REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELALA UNIVERSIDAD DEL ZULIA

SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO POSTGRADO DE RADIOLOGÍA

DR VICENTE DE JESUS ALJURE REALESRADIOLOGIA E IMÁGENES DIAGNOSTICAS

EPILEPSIA:REVISION SISTEMATICA DE LA EPIDEMIOLOGIA EN LATINOAMERICA

• PREVALENCIA: 17 x 1000 hab.• Venezuela: 16.1 x 1000 hab. (Ponce 1985)• Colombia: 22.7 x 1000 hab.• México: 38 x 1000 hab.• Guatemala: 40 x 1000 hab.• 50% de las crisis antes de los 15 años.• EEG Negativos en 50% de casos• Hallazgos patológicos en Neuroimagenes: 58%

ἐπιλαμβάνειν, ēpilambáneim

• Ser “agarrado o atacado”.• Mesopotámicos: “Enfermedad de Bennu o Sitbu”, • El Código de Hammurabi (XVII a. C.)• “Si que un esclavo adquirido recientemente sufre

Bennu, éste puede ser devuelto a su anterior propietario en el plazo de un mes”.

• Maestro, te he traído a mi hijo, que tiene un espíritu inmundo, y dondequiera que se apodera de él, le derriba y le hace echar espumarajos y rechinar los dientes y se queda rígido...Evangelio de Marcos (9,17-18)

• “Morbus Sacer” Enfermedad Sagrada.

PERSONAJES DE LA HISTORIA CON EPILEPSIA

EPILEPSIA

• ALTERACION NEUROLOGICA: CRONICA, CRISIS CONVULSIVAS RECURRENTES Y ESPONTANEAS GENERALIZADAS O PARCIALES.

• 30% REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO.• PRINCIPALES CAUSAS DETECTABLES: ETM,

DISPLASIAS CORTICALES Y TUMORES CEREBRALES ( TDNE, GANGLIOGLIOMA).

OBJETIVO DE LAS NEUROIMAGENES: •IDENTIFICAR UNA ALTERACION ESTRUCTURAL QUE TENGA RELACION CON EL TIPO DE CRISIS.•LOCALIZAR EL FOCO ELECTRICO.•PROPONER UN DIAGNOSTICO ETIOLOGICO.

EPILEPSIA

DESARROLLO CORTICAL NORMAL:

1. PROLIFERACION Y DIFERENCIACION CELULAR: 5- 20 SEMANA. NEURONA Y GLIA.

2. MIGRACION NEURONAL: SEMANA6- 22. CGRs.

3. ORGANIZACIÓN CORTICAL: SEMANA 22 A 2° AÑO

Migración radial de precursores neuronales en el cerebro (Javier Díaz Alonso). Medicina Innovadora

MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC

Pediatric Neuroimaging, Fifth Edition A. James Barkovich, Charles Raybaud 2012.

MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC

A- ALTERACIONES DE LA PROLIFERACION.1- DISMINUCION EN LA PROLIFERACION: MICROLISENCEFALIA.2- AUMENTO EN LA PROLIFERACION: HEMIMEGALENCEFALIA.3- PROLIFERACION ANORMAL: DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO II.

MICROLISENCEFALIA

• C.C. 3 O + D.E. POR DEBAJO.• POCAS CIRCUNVOLUCIONES• SURCOS POCO PROFUNDOS• MICROCEFALICOS.• ESCASA PROLIFERACION DE

NEURONAS Y GLIA• DESCARTAR: TORCH,

ISQUEMIA, METABOLICAS CONG Y EXPOSICION A TOX.

Pediatric Neuroimaging, Fifth EditionA. James BarkovichCharles Raybaud

1 2 3 4 5

EMBPARTO +

PARTO DE NALGAS

PARTO + PROBLEMAS PRE Y NEONATALES

C.C + 4-5 DV.

DES. NEONATAL +

ESPASTICIDAD POCA GANANCIA

DES. NEONATAL -

ATRESIA YEYUNAL.CONVULSIONES

HIPOTONICOS

CORTEZA + CORTEZA + CORTEZA + IGUAL A 1 CEREBROS MUY PEQ.

MIELINIZACION +

RETRASO MIELINIZACION

MIELIN +ASOC HETEROTOPIAS – QUISTES INTERHEMISF.

IGUAL A 1 MUERTE TEMPRANA

MICROLISENCEFALIAS:SUBGRUPOS

HEMIMEGALOENCEFALIA• CRECIMIMIENTO EXCESIVO HEMISFERICO.• DEFECTO PROLIFERACION NEURONAL.• ASOCIADOS A DIVERSOS TRASTORNOS.• HEMIHIPERTROFIA• CONVULSIONES, HEMIPLEJIA, MACROCEFALIA Y

TRANSTORNOS SEVEROS DEL DESARROLLO• PAQUIGIRIA, POLIMICROGIRIA, HETEROTOPIAS,

CELULAS EN BALON, GLIOSIS REACTIVA. • DISMINUCION EN EL NUMERO DE NEURONAS

AUMENTO EN LAS CELULAS GLIALES.

HEMIMEGALOENCEFALIA

• AUMENTO DE TAMAÑO DEL HEMISFERIO.

• CORTEZA DISPLASICA: ENGROSAMIENTO CORTICAL, SURCOS POCO PROFUNDOS.

• BORRAMIENTO SG- SB.• SI HETEROGENEA.

HEMIMEGALOENCEFALIA

• POLIMICROGIRIA• HETEROTOPIAS.• VENTRICULOMEGALIA

IPSILATERAL.• ASTA FRONTAL RECTA,

HACIA ARRIBA Y ADELANTE.

• ATROFIA.

MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC

B- ALTERACIONES DE LA MIGRACION. 1- DISMINUCION EN LA MIGRACION: LISENCEFALIA.2- DETENCION EN LA MIGRACION: HETEROTOPIAS.3- SOBREMIGRACION: DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA.

LISENCEFALIA• 11.7 X MILLON.• CAUSA HETEROGENEA:

76% GENETICAS: CROMOSOMA 7- GEN DE LA REELINA.

• CMV, ETANOL, AC. RETINOICO, MERCURIO, RADIACION.

• CEREBRO LISO.• RETRASO MENTAL GRAVE Y

EPILEPSIA INTRATABLE.• AGIRIA.• PAQUIGIRIA.

AGIRIA

LISENCEFALIA: PAQUIGIRIA

LISENCEFALIA: CRITERIOS DE DOBYNSGRAVEDAD Y GRADIENTE

• 1.AGIRIA DIFUSA: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 2.AGIRIA DIFUSA CON SURCOS ESCASOS Y POCO

PROFUNDOS: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 3.AGIRIA/PAQUIGIRIA: A. + ANTERIOR; B. +

POSTERIOR.• 4.SÓLO PAQUIGIRIA: A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 5.PAQUIGIRIA/HETEROTOPIA EN BANDA SUBCORTICAL:

A. + ANTERIOR; B. + POSTERIOR.• 6.SÓLO HETEROTOPÍA EN BANDA SUBCORTICAL: A. +

ANTERIOR; B. + POSTERIOR.

LISENCEFALIAAGIRIA

GRADIENTE APP > A

GRADIENTE APP > A

GRADIENTE APP > A

GRADIENTE APA > P

AGIRIA+ SURCOS PAQUIGIRIA PAQUIGIRIA

HETEROTOPIAS• ACUMULACIONES

ECTOPICAS DE CELULAS NERVIOSAS.

• DETENCION EN LA MIGRACION.

• AISLADAS O ASOCIADAS.• TRANSTORNOS

CONVULSIVOS• CLASIFICACION:

A- SUBEPENDIMARIASB- SUBCORTICALESC- EN BANDA.

• MASAS OVOIDES• LISAS• ISOINTENSAS A SG• EJE MAYOR PARALELO A

LA SUPERFICIE VENTRICULAR.

HETEROTOPIAS

SUBEPENDIMARIAS: ESCASAS• MAS FRECUENTE.• ESCASA CANTIDAD• LIMITADA A LOS TRIGONOS

Y CUERNOS TERMPORAL- OCCIPITAL.

• FAMILIARES OCASIONALMENTE.

• ASOCIADAS A CHIARI II, ENCEFALOCELES O AG DE CC.

HETEROTOPIAS

SUBEPENDIMARIAS: > CANT.

• MENOS FRECUENTE.• GRAN CANTIDAD• CUBRE LA TOTALIDAD

DE LA PARED VENTRICULAR.

T2

HETEROTOPIA VRS E.T

HETEROTOPIA SUBEPENDIMAL ESCLEROSIS TUBEROSA

• EJE• S.I• REALCE

HETEROTOPIAS

SUBCORTICALES• MASAS HETEROGENEAS.• ISOINTENSAS A LA SG.• “ARREMOLINADAS”.• CORTEZA ADYACENTE

DELGADA.• APARENTE MASA EFECTO.

HETEROTOPIAS VRS TUMOR

HETEROTOPIA• HEMISFERIO PEQUEÑO• CORTEZA ANORMAL • SIN EDEMA CIRCUNDANTE• ISOINTENSAS A LA SG.• NO REALZAN CON

CONTRASTE.• ANOMALIAS ASOCIADAS

HABITUALES: AG CALLOSA.

TUMOR• HEMISFERIO AGRANDADO• RECUBIERTOS POR

CORTEZA NORMAL.• EDEMA ASOCIADO.• PATRONES DE REALCE.• PATRONES TIPO EN eRM

HETEROTOPIAS VRS TUMOR

• HEMISFERIO PEQUEÑO• CORTEZA ANORMAL • SIN EDEMA CIRCUNDANTE• ISOINTENSAS A LA SG.• NO REALZAN CON

CONTRASTE.• ANOMALIAS ASOCIADAS

HABITUALES: AG CALLOSA.

HETEROTOPIA EN BANDA:“DOBLE CORTEZA”

HETEROTOPIA EN BANDA / LISENCEFALIA

MALFORMACIONES EN EL DESARROLLLO CORTICAL: MDC

C- ALTERACIONES DE LA ORGANIZACION. 1- TRASTORNOS EN LA ESTRUCTURA CORTICAL:POLIMICROGIRIAESQUISENCEFALIADISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO 1.

POLIMICROGIRIA

GENERALIDADES• DISTRIBUCION ANORMAL

DE LA CORTEZA.• MULTIPLES

CIRCUNVOLUCIONES PEQUEÑAS.

• ALTERACION EN LA ORGANIZACIÓN.

• TRASTORNOS DE LA LAMINACION.

CLINICA• RETRASO EN EL

DESARROLLO• SINTOMAS FOCALES• EPILEPSIA• INFECCION IN UTERO• ISQUEMIA• ALT CROMOSOMICAS.

POLIMICROGIRIA

HALLAZGOS• SUPERFICIE IRREGULAR/

LISA• CORTEZA DISPLASICA• SIMILAR A PAQUIGIRIA• ISOINTENSA A LA SG• HIPER EN T2 SB

SUBCORTICAL.

ESQUISENCEFALIA

• HENDIDURA TAPIZADA DE SG QUE ATRAVIESA EL HEMISFERIO

• CAUSAS: GENETICAS (GEN HBOX EMX2) O ADQUIRIDAS (2° TRIMESTRE).

• SG DISPLASICA CON LAMINACION ANORMAL.• CLINICAMENTE GRAVEDAD PROPORCIONAL A

CORTEZA COMPROMETIDA: CONVULSIONES, HEMIPARESIA, RETRASO EN EL DESARROLLO.

• UNI O BILATERALES. LABIO CERRADO O ABIERTO.

ESQUISENCEFALIA

LABIO CERRADO• MENOR COMPROMISO

CLINICO.• SUPRIMEN EL ESPACIO DE LCR.• SIGNO DEL “HOYUELO”• TODO EL ESPESOR DEL

HEMISFERIO.• SG DISPLASICA.• HETEROTOPIAS

SUBEPENDIMARIAS.• UNION SG- SB ANORMAL.• S. PELLUCIDUM AUSENTE.

Pediatric Neuroimaging, Fifth EditionA. James BarkovichCharles Raybaud

ESQUISENCEFALIA

LABIO ABIERTO• LCR LLENA EL ESPACIO.• ESQ BILATERAL:

HENDIDURAS SIMETRICAS.• IMAGEN EN “ESPEJO”

CORTEZA DISPLASICA.• EL CRANEO SE EXPANDE

SOBRE EL ORIFICIO. • AUSENCIA DEL S.P. • DISPLASIA SEPTOOPTICA

“EXTRACCION DELA PIEDRA DE LA LOCURA” 1485 El Bosco- Prado

PIRAMIDAL GIGANTE

EN BALON INMADURA

DISMORFICA

DISPLASIAS CORTICALES: TIPOS CELULARES.

MALFORMACIONES LEVES DEL DESARROLLO CORTICAL

• MICRODISGENESIA.• Palmini et al: Microheterotopias de neuronas

normales sin alteración arquitectural de las capas corticales.

• Asociadas a Epilepsia, Trastornos cognitivos y comportametales.

• Observadas en pacientes normales (Temporal).

• No detectables por RM. Por el momento……

MALFORMACIONES LEVES DEL DESARROLLO CORTICAL

DISPLASIA CORTICAL FOCAL

• GRUPO HETEROGENEO DE MDC.• LESION DURANTE LOS PERIODOS DE

PROLIFERACION NEURONAL U ORGANIZACIÓN CORTICAL.

• CAUSAS: GENETICA, ISQUEMICA, TOXICA O INFECCIOSA.

• ASOCIADAS A EPILEPSIA REFRACTARIA.• 80 % DE TODOS LOS CASOS TRATADOS

QUIRURGICAMENTE POR EPILEPSIA EN MENORES DE 3 AÑOS.

Cepeda C, Andre VM, Levine MS, et al. Epileptogenesisin pediatric cortical dysplasia: the dysmaturecerebral developmental hypothesis. EpilepsyBehav 2006;9:219–235.

DISPLASIA CORTICAL FOCAL

Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2–S8.

TIPO I: DISLAMINACION.

TIPO II: DISLAMINACION + NEURONAS DISMORFICAS.

DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO I

Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2–S8.

DISPLASIA CORTICAL FOCAL TIPO II

Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminologyand classification of the cortical dysplasias. Neurology2004;62(6 suppl 3):S2–S8.

DISPLASIA CORTICAL FOCAL: RM • NEUROIMAGENES: AUMENTO DE LA DETECCION DE

DCF.• RM NORMAL EN 25% DE PACIENTES CON EPILEPSIA

REFRACTARIA.• ENTRE 20- 50% DE DCF DETECTADAS SOLO POR

NEUROPATOLOGIA.• HASTA 35% DE DISPLASIAS CORTICALES

CONFIRMADAS POR HISTOLOGIA TENIAN RM NORMAL.

• CONOCER LA CRISIS- BUSQUEDA DIRIGIDA.

DISPLASIA CORTICAL FOCAL: SEMIOLOGIA DE LA RM

• LOCALIZACION : CORTEZA, UNION SG-SB, SB SUBCORTICAL, HASTA CONTACTAR EL SISTEMA VENTRICULAR.

• SIN EFECTO DE MASA.• NO REALZAN CON CONTRASTE.• SOBREPOSICION DE SIGNOS RADIOLOGICOS

DE DCF I / DCF II.

SEMIOLOGIA RM DISPLASIA CORTICAL FOCAL:

A- ENGROSAMIENTO CORTICAL FOCAL:AUMENTO FOCAL DEL ESPESOR CORTICAL.SIN AUMENTO DE SITODOS LOS TIPOS DE DCF DCF II: ASOCIADA A BORROSIDAD SG-SB E HIPERINTENSIDAD.

SEMIOLOGIA RM DCF:

B- AUMENTO DE LA SEÑAL DE INTENSIDAD CORTICAL FOCAL:•TODOS LOS TIPOS DE DCF•PUEDE SER LA UNICA MANIFESTACION.

AUMENTO SI SBBORROSIDAD SG-SB LESION EN EMBUDO

DISPLASIA CORTICAL FOCAL IIB

DISPLASIA CORTICAL FOCAL IIBSIGNO DEL TRANSMANTO

DISPLASIA CORTICAL FOCAL I

DISPLASIA CORTICAL FOCAL I

DISPLASIAS CORTICALES Y ESPECTROSCOPIA

• LA ESPECTROSCOPÍA FACILITA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON PROCESOS NEOFORMATIVAS DE BAJO GRADO.

• MDC TEJIDO NORMAL PERO DESORGANIZADO.

• ESPECTRO NORMAL• LIGERO AUMENTO DE Cho Y Cre; NAA normal

ESPECTROSCOPIA: NORMAL

ESPECTROSCOPIA: TU BAJO GRADO

AUMENTO Cho.DESCENSO NAA