Es un síndrome que involucran un aumento anormal en el número de células inmunitarias:

Hay tres clases importantes de histiocitosis:

Histiocitosis de las células de Langerhans(Histiocitosis X)

Síndrome de histiocitosis maligna (Linfoma de células-T)

Histiocitosis de células no-Langerhans (síndrome hemofagocítico)

Células de Langerhans

Epidermis -Células

dendríticas

Sistema inmunitario

Fagocitapartículas extrañas

Estimula la producción

de linfocitos

Exposición Rayos UV. Disminuye su función

Receptores de

Membrana

*Ig FC*C3

Presentadores de antígenos a LT y LB

Cáncer poco frecuente

Mutaciones V600E en el oncogén BRAF

Participa en:

Envío de señales en las células

Crecimiento celular

Mutado – provoca:

Cambio en la proteína B-RAF

Aumentar :

Crecimiento

Diseminación Células cancerígenas

Proliferación clonal de células de Langerhans

Morfológicamente redondeadas

Funcionalmente inmaduras

Junto con:

Eosinófilos

Macrófagos

Linfocitos

Células multinucleadas gigantes

Se denomina Histocitoma de células de Langerhans porque hay claras diferencias en la expresión morfológica, fenotípica y genética entre las células de Langerhans de

la epidermis

Se puede presentar a cualquier edad:Más común en niños pequeños (5 – 10 años)

1 de cada 200.000 niños /años (menores de diez años)

1 de cada 560.000 adultos

Más frecuentes en Hombres Caucásicos

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias químicas, como el benceno.

Que uno de los padres haya estado expuestos a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.

Antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.

Antecedentes de infecciones cuando era recién nacido.

Evidencia de antecedentes personales o familiares con enfermedad de la tiroides.

Fumar, sobre todo en los adultos jóvenes.

El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede

aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de

los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.

No se conoce la causa exacta

Dependen del lugar del cuerpo donde se presente:

Piel (lactantes)

Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea".

Irritaciones levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo.

Dependen del lugar del cuerpo donde se presente:

Piel y uñas (niños y adultos)

Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa.

Manchas levantadas, marrones o púrpura en:

Ingle

Abdomen Pueden provocar prurito

Espalda

Pecho

Piel y uñas (niños y adultos)

Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.

Úlceras :Detrás de las orejas

Debajo de las mamas

Área de la ingle

Uñas:

De las manos que se caen

presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.

BocaGingivitis

Ulceras en:

Paladar

Interior de las mejillas

Lengua

Labios

Dientes que se vuelven disparejos.

Pérdida de dientes.

HuesosInflamación sobre un hueso como:

Cráneo

Costillas

Espina vertebral

Humero

Fémur

Dolor en área de inflación

Los niños con lesiones alrededor de las orejas o los ojos tienen alto riesgo de:

Diabetes insípida

Enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios Linfáticos y TimoInflamación de los ganglios linfáticos

Síndrome de la vena cava superior.

Tos

Dificultad para respirar

Edema en cara, cuello y brazos.

Sistema endocrinoDiabetes insípida

Crecimiento lento

Pubertad precoz o tardía

Sobrepeso.

Afectan la TiroidesGlándula tiroidea inflamada.

Hipotiroidismo:

Cansancio

Falta de energía

Sensibilidad al frío

Estreñimiento

Piel seca

Caída del pelo

Problemas de memoria

Problemas de concentración

Depresión.

Afectan la Tiroides (Lactantes)

Perdida de apetito

Disfagia

Problemas de comportamiento

Aumento de peso

Crecimiento lento

Pubertad tardía.

Disnea

Sistema Nervioso CentralPérdida del equilibrio

Movimientos corporales no coordinados

Dificultad para :

Caminar

Hablar

Ver

Cefalea

Cambios de comportamiento o personalidad.

Problemas de memoria.

Síndrome neurogenerativo del SNC

Hígado o Bazo Ascitis

Disnea

Ictericia

Prurito

Equimosis

Sangrado fáciles

Sensación de mucho cansancio.

PulmónColapso pulmonar

Dolor

Sensación de tensión en el pecho

Disnea

Sensación de cansancio

Color azulado de la piel

Tos seca

Medula ÓseaEquimosis

Sangrado fáciles

Fiebre

Infecciones frecuentes

Forma unifocal Granuloma

eosinofílico Enfermedad que

progresa lentamente

las células de Langerhans proliferan en un área del cuerpo Huesos piel pulmones estómago

Forma Unisystem multifocal de la enfermedad Fiebre Hueso lesiones Erupciones en el

cuero cabelludo Ojos saltones Diabetes insípida

se produce en el 50% de la HCL Unisystem multifocal.

Multisistémica multifocal, las células de

Langerhans proliferan rápidamente

Múltiples tejidos Pronóstico es

muy pobre Tasa de

supervivencia del 50% en cinco años.

Examen físico:

Estado general de salud

Signos:

Masas

Antecedentes

Antecedentes de los hábitos de salud del paciente

Enfermedades

Tratamientos anteriores.

Examen neurológico

Preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento de:Cerebro

Médula espinal

Nervios En el examen se

Verifica:Estado mental de la persona

Coordinación

Capacidad de caminar normalmente

Funcionamiento de los músculos

Sentidos

Reflejos

Recuento Sanguíneo Completo (RSC):

Se toma una muestra de sangre :Hemoglobina

Glóbulos rojos

La cantidad y el tipo de glóbulos blancos

La cantidad de plaquetas

Prueba de la función hepática

Prueba genética de BRAF : Analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.

Análisis de orina : prueba para

Color

Azúcar

Proteínas

Glóbulos rojos

Glóbulos blancos.

Aspiración de médula ósea y biopsia

Rayos X

Ecografía

Endoscopia

Una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.

Biopsia Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.