לאנמיה הגישה - קליין" הוכברג שרית ר ד

1מקרה

34בת. " כ, בד בריאה שבוצעה שגרתית דם בדיקת עקב אליכם פונה

. לעבודה קבלה במסגרתHB- 10.3? לכם חסרים נתונים אילו

? - סימפטומטי ראשון דבר

, - - מתגברת עייפות דהיינו סימפטומטית אנמיה - , , דורשת לב דפיקות נשימה קוצר בחזה כאבים

מבחינת לאבחנה הגעה לפני עוד טיפולהאתיולוגיה.

- מקובל היה בעבר איסכמית לב מחלת עם חולים- מ פחות המוגלובין עם - 10לטפל הולך. הסף כיום

מעל, המוגלובין רצוי .9ויורד " , - כ בד סימפטומים תלוי איסכמית לב מחלת ללא

מעל עם סימפטומים יהיו ללא. 7-8לא- מ פחות בהמוגלובין עירוי ניתן .6סימפטומים

. - הסתגלות זמן בהדרגה שמתפתחת אנמיה , ברמת עליה הלב בתפוקת הדרגתית עליה

23DPG - ביתר לרקמות חמצן שחרור בתאיםקלות.

- - ב המוגלובין להעלות צפויה אחת דם 1מנת- , ב המטוקריט לדציליטר לאחר. 3%גרם זאת

, 24כ- וירידה ) הסתגלות בנפח עליה שעותבנפח(.

- , עד אובדן חריפים דימומים ניתוחים סביב10% . - עד לטפל צריך לא הדם - 20%מנפח

מעל. בנוסף- 20-25%קריסטלואידים דםלנוזלים.

MCV<( 80נמוך)

IDAתלסמיה

כרונית מחלהסידרובלסטית אנמיה

עופרת הרעלת

MCV( 80-99תקין)

אקוטי דימום כרונית מחלה כליות מחלת , , ויטמין פולאט ברזל של מוקדם B12חסרDIMORPHIC ANEMIA)... ופולאט ) ברזל חסר כבד מחלתMDS פיצוי ללא המוליטית אנמיה חרמשית אנמיה

MCV>( 100גבוה)

אפלסטית אנמיה כבד מחלת , אלכוהול, אנטיויראליים כמותרפיה , ויטמין פולאט B12חסרMDS המוליטית אנמיההיפותירואידיזם

? נבדיל איך אז

) , , תזמון ) תלונות רקע החולה של קליניקה. גופנית בדיקה - במעבדה נוספים ,MCV, HB, HCTמדדים

RBC, RDW, RETIC ? מבודדת. אנמיה דם משטח( נוספות עזר דם, US, BMבדיקות בדיקות

ספציפיות( -שכיחMCV- ל - 120מעל, IDA- 70מתחת

B12פולאט,

ברזל חסר של אנמיה

:שלבים.1Iron depletion -במאגרים בברזל ירידה

. הפונקציונאלי בברזל פגיעה ללא.2Iron deficient erythropoiesis -הגבלה

בברזל גם פגיעה עקב ההמוגלובין בייצורהזמין.

.3IDA. ברורה- אנמיה

סופגים יום " 1-1.5בכל מתוך ג " 10-20מ ג מ , רצפטור. באנטרוציטים ספיגה בדיאטה

DMT1. ברזלnonheme הואferric ,להפוך צריך

.ferrousל- ספיגה לפני ספיגת .heme ironמנגנון ידוע אינו

, והתפתחות לגדילה להספיק צריכה הברזל צריכת . , יומי אובליגטורי אובדן כיסוי בהריון תמיכה

. , , - זיעה מרה שתן פיזיולוגי של SHEDDINGאובדן - . , . , ' , גברים הריון וסת עור השתן מע במעי 1תאים

- , הפוריות" בגיל נשים ביום ג .1.5מ " ביום ג מ- ל ביותר השכיחה . IDAהסיבה דימום- - דם אובדן לרוב פוסטמנופאוזליות ונשים גברים

, GITב- - , אטרופית- גסטריטיטיס .AIגידול ה, - NAIDSפילורי, . . זיהום, בעולם צליאק סטרואידים

לדימום hookwormעם השכיחה .GITהסיבה

. - וסת הפוריות בגיל -של נטו לאובדן מקביל " 1200-1500הריון ל מ

- של. הכנסה מצריך הנקה " 0.5-1דם ברזל ג מליום.

- מהירה- גדילה מאספקה גדולה צריכה פגים. הלידה לאחר יותר

- וכן ברזל מעט פרה חלב המקבלים תינוקות.GITדימום

PPI - בספיגת ירידה מכיב הסובלים בחוליםהברזל.

IRIDA- iron refractory iron deficiency anemia

רמות . רצסיבית אוטוזומאלית תורשתית מחלהבגן למוטציות משנית הפסידין של גבוהות

- ל רמת ) TMPRSS6המקדד לדכא תפקידוהפסידין(.

הברזל משק

ביתר גם אך האריתרואידים בתאים נמצא הברזל רוב- מ. פחות של יום כל אובדן הכלל 0.05%התאים מהברזל

- אפקטיבי. מיחזור פאגוציטוזיס RBCSגופי עוברים זקנים . , מוחזר" ברובו ובכבד העצם מח בטחול מאקרופאגים י ע

. , ובמאקרופאגים בהפטוציטים נותר היתר העצם למח ומתאי מהמאקרופאגים לצאת יוכל שהברזל מנת על

- בשם תעלה דרך עובר הוא העצם למח ולהגיע הכבדפרופורטין.

, לאינטרנליזציה גורם בכבד המיוצר חלבון הוא הפסידןברזל מעבר מאפשר לא וכך הפרופורטין של ודגרדציה

לפלסמה.

( ברזל בדואדנום באנטרוציטים מתרחש דומה תהליך.) מהמזון שנספג

,וכן ברזל ספיגת מוריד הפסידין בביטוי עליה כלומר. ממאגרים ברזל שחרור

ברזל וניוד ברזל ספיגת מאפשר הפסידין בביטוי ירידה. בגוף קיים

. " טרנספרין י ע מתבצע בפלסמה הברזל מעברמסוג שלו לרצפטור נקשר עובר, 1טרנספרין

משם שמגיע הברזל את ומשחרר אינטרנליזציה- ה לייצור HEME (ferrousלמיטוכונדריה

protoporphyrinIX).

IDA -אצל נראה מה אזהחולה?

? בגיל? אישה לקויה תזונה של סיפור עייפות ? לאחרונה? ניתוחית פרוצדורה של רקע הפוריות

? ? נשימה קוצר בחזה כאבים דימום של סיפור?pagophagia? Restless legsבמאמצים?

: גופנית ,pallor, angular cheilitisבדיקהkoilonychia, glossitis, blue sclera,

postcricoid esophageal web :מעבדהHB , , MCVנמוך , RDWנמוך RIגבוה

נמוך.

IDA דם משטח

, : ברזל ספציפיות TIBCבדיקות . הברזל- למאגרי ישיר בלתי מדד פריטין

- - ב גבוה , ACUTE PHASEמצבי, IRON OVERLOADפריטין . בפריטין עשירות רקמות או לכבד נזק

, , - אסקורבית חומצה חסר ברזל חסר נמוך פריטין- .) , מ ) פחות תקין ברזל נמוך פריטין חמור 12היפותירואידיזם

. " ברזל" לחסר דיאגנוסטי ל למ ג מSoluble trans rec . מסיס- רצפטור ברזל לחסר רגיש מדד

. היפופלזיה במצבי העצם במח אריתרואידים תאים ממקורשתתכן( CRF, AAאריתרואידית ) אף על נמוך , IDAיהיה

, לא ) אריתרופואזה המוליטיות אנמיות היפרפלזיה במצבי. ברזל( חסר שאין אף על גבוה יהיה אפקטיבית

. >-- " בין להבדיל בעיקר מצוין מדד ל הנ למחלה IDAבהיעדרכרונית.

TSAT- . מ- פחות היום מקובל -16%פחות ל . IDAמתאים- ב אפילו עקב 30%משתנה היום של שונים בזמנים

. הברזל ברמת פלוקטואציות .CHR . המוקדם- המדד ברטיקולוציט ההמוגלובין תכולת

ביותר.Erythrocyte zinc protoporphyrin -סינתזת בתהליך

יון HEMEה- קישור היא האחרונה FERROUSהריאקציה. IXלפרוטופורפירין - לאורך. נשאר זרחן נקשר ברזל בהיעדר

- ה חיי בשבועות. RBCכל הברזל מצב של תמונה נותן.) , עופרת. ) הרעלת סידרובלסטית באנמיה גם גבוה האחרונים

. - פרקטי לא העצם במח ברזל צביעת

: אנטי חיוניות עזר , TTGבדיקות בירור, גיניקולוגית בדיקהGIT.

IDA -טיפול

Therapeutic trial of iron . אבחנה מאשש

ימים- חמישה עד שלושה רטיקולוציטוזיס תגובה , מקסימום טיפול התחלת לאחר 8-10לאחר ימים

. ההמוגלובין ברמת עליה ירידה מכן ולאחר הטיפולשלושה ) עד הרטיקולוציטוזיס פיק לאחר קצר זמן

.) טיפול התחלת לאחר .2שבועות / דצל גהסיבה עוד כל טיפול המשך המוגלובין תיקון לאחר

. המאגרים למילוי שנה חצי במשך או קיימת

: בברזל טיפול , - פחות כלכלי פומי לטיפול עדיפות תמיד . , לואי תופעות אפקטיבי לואי .GITתופעות

. ארבע עד לשלוש מחולק מזון ללא לקיחה .) נסבל ) יותר ביום . 150-200מנות " ברזל ג מ

, IVטיפול סבילות- בעיות עם לחולים שמור. , המודיאליזה או כרוני דם אובדן ספיגה בעיות

delayed serum sicknessאנפילקסיס,

כרונית מחלה של אנמיה

כרונית מחלה בעת גופינו ידי על מכוונת אנמיהההמוגלובין ) ברמת ירידה potentiationעם

of malignancies, decrease infectious virulence.)

קיצור וכן הכדוריות בייצור ירידה של שילוב. הכדוריות חיי משך

, מעל" המוגלובין קלה אנמיה כ .10בד. תקינים מאגרים בנוכחות בסרום נמוך ברזל

אתיולוגיה

- ממאגרים שחרור אין הפסידין בביטוי עלייה- ל. משנית .IL-6לסרום

עקב באריתרוציטים כן גם נאגר ברזל - התמונה את מסביר פרופורטין של דגרדציה

. קטנים מאוד לא תאים של. אריתרופואטין בהפרשת ירידה בנוכחות האריתרופואטין של לקוי תפקוד

. דלקתיים ציטוקינים? - ציטוקינים הכדורית חיי קיצור

וטיפול אבחנה

, מחלה" עם בחולה שבשלילה אבחנה כ בד. פעילה כרונית

. נורמוציטית או מיקרוציטית אנמיהRDW. תקין . נמוכים רטיקולוציטים. נמוך יהיה לטרנספרין המסיס הרצפטור . חמורים- במקרים הבסיסית במחלה טיפול

. דם- סימפטומטיים

!? סידרובלסטית אנמיה

? בכלל זה מה אז ( - שרשראות שני גלובין שילוב ההמוגלובין מבנה

) עם, בטא שרשראות שני .HEMEאלפא- ה . HEMEמהו וברזל? פורפירין של שילובHEME , מטבולית הפעילים התאים בכל נוצר

, הכבד תאי האדומים הדם בצאי נוצר הרובכדוגמת) חשובים לאנזימים בסיס מהווה

(P450הציטוכרום HEME של בסדרה , 8נוצר האחרון ראקציות

לפרוטופורפירין ברזל אטום . 9מחבר

- - הראשון באנזים פגיעה סידרובלסטית .ALASאנמיה. הפירידוקסין הוא זה אנזים של הקופקטור

-עם דיסאריתריפואזיס . iron overloadכתוצאה . פפנהיימר גופי סידרובלסטים לראות ניתן העצם במח

. הפריפרי בדם בויטמין טיפול האנזים- B6במתן קיפול .ALASייצוב( נרכש או תורשתי להיות , MDSיכול כמותרפי, טיפול

, MPNהקרנות , , - איזוניאזיד, אלכוהול תרופות) , אבץ, הרעלת נחושת חסר כלורמפניקול

– מוטציה נרכשת -SF3Bבמחלה 65%ב (spliceosome.)

MCV , .RDWנמוך גבוה יתכן2 , - חלקם נורמלים חלקם תאים אוכלוסיות

. והיפוכרומיים .dimorphismקטנים -של נוספים סימנים יתכנו במעבדה

כגון אפקטיבית לא , LDHאריתרופואזה מוגבר . מוגבר ישיר לא בילירובין

. פירידוקסין- .25-50%טיפול יגיבו . מחומצה להימנע ברזל של כילציה שקילת

.) ברזל ) ספיגת מגביר אסקורבית

עופרת הרעלת

-ייצור בתהליך אנזימים מעכבת עופרת- HEMEה- פורפירינים, הצטברות כתוצאה

- ה. בפעילות עלייה .ALASבתאים - כאבי קליני ביטוי מבחינת לפורפיריה דומה

. , עצירות, נוירופתיה בטן. מיקרוציטית באנמיה מלווה

... בקצרה- תלסמיה

-במבנה איכותי פגם המוגלובינופתיה. התקין לתפקוד המפריע ההמוגלובין

- , השרשרת שם על בטא אלפא תלסמיההפגועה.

. , - אפריקה אסיה מזרח דרום בעולם פיזור. . הישרדותי יתרון לנשאים המלריה תאוריית , ' אינטרמדיה- ור למז חלוקה בטא

. - החסר/ מידת פי על טרייט ומיינור , - ' דם בעירויי צורך קשה ביטוי ור מיז חולים

המוגלובין. שישה Fמינקות בגיל נעלםחודשים.

. " חמורים- גופניים שינויים לדם נזקקים לא כ בד אינטרמדיהיותר- .EMHPיותר

, ,. ממברנאלית פגיעה אלפא שרשראות של פרסיפיטציה - תאים פחות העצם במח אדומים פרקורסורים מוות

. אריתרופאזיס, תא פר המוגלובין פחות אדומים , - טחול הגדלת כקומפנסציה אקסטרהמדולארית

, אבני, ייצור בילירובין עליית עם המוליזה היפרספלניזם - . , היפוקסיית, קשה אנמיה בגפיים כיבים צהבת מרה

, - ספיגת- שלדיים עיוותים מאסיבית עצם מח הרחבת רקמות . , שקיעת בנוסף שברים העיכול ממערכת מוגברת ברזל

>-- מוגברת – וספיגה דם עירויי שניונית המוכרומטוזיס ברזל. , אנדוקריניות, הפרעות לב ספיקת אי צירוזיס

- בעיקר יתר לקרישיות מוגברת נטייה . דם עירויי הרבה מקבלים שלא באינטרמדיה

, פרוטאין חסר טרומבין יותר. C,Sהפעלת עוד , טרומבוציטוזיס ) טחול כריתת שעברו בחולים

(.RBCSיותר בסירקולציה פגועים - המטולוגית בייצור IEמבחינה שפוגע

משך, את שמקצר המוליטית אנמיה הכדוריות , מיקרוציטוזיס עם היפוכרומיה הכדורית חיי. הכדוריות של החמצן נשיאת ביכולת הפוגע

- - נמוך- מעט המוגלובין מיינור 1-2מעבדה. ד/ גRBCS . תקינים או . RDWגבוהים MCVתקין

- מ -75פחות מ, גדול .30%המטוקריט. - יותר חמור ואינטרמדיה מיזור

, , - תאי מיקרוציטוזיס היפוכרומיה דם משטחמטרה.

- המוגלובין- של אלקטרופורזה .A2אבחנה לבדיקה שליחה לפני ברזל חסר שאין לוודא

זו!

. דומה- אלפא4+ - טרייט תסמונות 0טרייט HBH עם פטליס HB BARTהידרופסHBH . לאינטרמדיה- דומה קשה עד בינוני

... מסיסות. יותר הבטא שרשראות בטא פחותIE.. גנטית בבדיקה אבחנה

-זברהHBH- - ב !!MDSנרכש