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第二部分 物质代谢与调节

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第二部分 物质代谢与调节. 第四章 糖代谢. 本章重点掌握以下内容: 1 、糖酵解:反应部位、基本过程、关键酶、 ATP 的生成及生理意义。. 糖酵解是酶将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随 ATP 生成的过程。是一切有机体中普遍存在的 葡萄糖降解途径 。 在细胞质中进行. ( 1 )第一阶段:葡萄糖  1, 6- 二磷酸果糖. ②. ①. ③. ( 2 )第二阶段: 1, 6- 二磷酸果糖  3- 磷酸甘油醛. ④. ⑤. ( 3 )第三阶段: - PowerPoint PPT Presentation

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Page 1: 第二部分  物质代谢与调节

第二部分 物质代谢与调节

Page 2: 第二部分  物质代谢与调节

2

第四章 糖代谢

本章重点掌握以下内容:

1 、糖酵解:反应部位、基本过程、关键酶、 ATP 的生成及生理意义。

Page 3: 第二部分  物质代谢与调节

3

糖酵解是酶将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随 ATP 生成的过程。是一切有机体中普遍存在的葡萄糖降解途径。

在细胞质中进行在细胞质中进行

Page 4: 第二部分  物质代谢与调节

4

Page 5: 第二部分  物质代谢与调节

5

O

CH2OH

OH

OH

OH

OH

H

HH

H

Mg

O

CH2OPO3H2

OH

OH

OH

OH

H

HH

H

¼ºÌÇÁ×Ëἤø

ÆÏÌÑÌÇ

6£­Á×ËáÆÏÌÑÌÇ

H

OHÁ×ËἺÌÇÒ칹ø

6-Á×Ëá¹ûÌÇ

H2O3PO

H

OH

OH

CH2OHCH2 O

H2O3PO

H

OH

OH

CH2OPO3H2CH2 O

OH

H

H

OH

OH

CH2OHCH2 OHO

OH

H

Á×Ëá¹ûÌǼ¤Ã¸

¼ºÌǼ¤Ã¸

ATP

ADP

Mg

ATP

ADP

ATP

ADP

Mg

¹ûÌÇ

1,6-¶þÁ×Ëá¹ûÌÇ

( 1 )第一阶段:葡萄糖 1, 6- 二磷酸果糖

Page 6: 第二部分  物质代谢与调节

6

1,6-¶þÁ×Ëá¹ûÌÇ

H

OH

H2O3PO

H

OH

OH

CH2OPO3H2CH2 O

CH2OPO3H2

C

CH2OH

O

CH2OPO3H2

CHOH

CHO

Á×Ëá¶þôDZûͪ

3£­Á×Ëá¸ÊÓÍÈ©

Á×Ëá±ûÌÇÒ칹ø

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4£¥

È©Ëõø

( 2 )第二阶段:1, 6- 二磷酸果糖 3- 磷酸甘油醛

④ ⑤

Page 7: 第二部分  物质代谢与调节

73£­Á×Ëá¸ÊÓÍÈ©

CH2OPO3H2

CHOH

CHO

CH2OPO3H2

CHOH

COPO3H2

O

NAD+

NADH­­+­­H+

1,3-¶þÁ×Ëá¸ÊÓÍËá

CH2OPO3H2

CHOH

COH

O

ADP­­­­­­­­­­­­­­­­ATPMg

Á×Ëá¸ÊÓÍËἤø

CH2OH

CHOPO3H2

COH

O

3-Á×Ëá¸ÊÓÍËá

2-Á×Ëá¸ÊÓÍËá

Á×Ëá¸ÊÓÍËá±äλø

( 3 )第三阶段:3- 磷酸甘油醛 2- 磷酸甘油酸

(氧化和磷酸化偶连)

Page 8: 第二部分  物质代谢与调节

8

2-Á×Ëá¸ÊÓÍËáCH2OH

CHOPO3H2

COH

O

CH2

C­­OPO3H2

COH

O

Ï©´¼»¯Ã¸Mg+2

Á×ËáÏ©´¼Ê½±ûͪËá

COH

O

CHOH

CH2

COOH

C

CH3

O

ADP­­­­­­­­­­­­ATP2

Mg+

±ûͪËἤø

Ï©´¼Ê½±ûͪËá

±ûͪËá

( 4 )第四阶段:2- 磷酸甘油酸 丙酮酸

H2O pH=7

Page 9: 第二部分  物质代谢与调节

9

Page 10: 第二部分  物质代谢与调节

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限速酶:

–­6- 磷酸果糖激酶 -1­ ( PFK-

1 )

–丙酮酸激酶

–己糖激酶(或葡萄糖激酶)

Page 11: 第二部分  物质代谢与调节

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产能情况:

Page 12: 第二部分  物质代谢与调节

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无氧时, 2NADH 还原丙酮酸,生成 2 分子乳酸或乙醇,故净产生 2分子 ATP

Page 13: 第二部分  物质代谢与调节

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迅速提供能量,使机体在无氧或缺氧情况下能进行生命活动; 红细胞没有线粒体,完全依赖糖酵解供能; 神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃,也常由糖酵解提供部分能量。

糖酵解的生物学意义:

Page 14: 第二部分  物质代谢与调节

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2 糖的有氧氧化:

反应部位、反应的三个阶段 ( 丙酮酸的生成、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶 A ,乙酰辅酶 A 进入三羧酸循环彻底氧化 ) 。关键酶,有氧氧化及三羧酸循环的生理意义。

Page 15: 第二部分  物质代谢与调节

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糖的有氧氧化:葡萄糖或糖原在有氧的条件下,彻底氧化成 CO2 和 H2O ,并产生大量能量的过程。分三个阶段:

糖酵解途径:葡萄糖 丙酮酸(胞液)

丙酮酸 乙酰 CoA (线粒体)

三羧酸循环和氧化磷酸化(线粒体)

Page 16: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 17: 第二部分  物质代谢与调节

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(( 11 )丙酮酸氧化脱羧—乙酰)丙酮酸氧化脱羧—乙酰 CoACoA 的的生成生成

基本反应: 糖酵解生成的丙酮酸可穿过线粒体膜进入线粒体内室。在丙酮酸脱氢酶系的催化下,生成乙酰辅酶 A。

Page 18: 第二部分  物质代谢与调节

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(( 22 )乙酰)乙酰 CoCoAA 的彻底氧化—的彻底氧化——三羧酸循环—三羧酸循环

三羧酸循环在三羧酸循环在细胞的线粒体细胞的线粒体中进行。中进行。

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TCA 的特点:

Page 20: 第二部分  物质代谢与调节

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22

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1 、柠檬酸合成酶

2、异柠檬酸脱氢酶(最主要的限速酶)

3 、 α- 酮戊二酸脱氢酶

TAC 的调节:

Page 24: 第二部分  物质代谢与调节

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糖原 脂肪 蛋白质

葡萄糖 脂肪酸 甘油

氨基酸

乙酰 CoA

ⅢeH

+ 1/22 +2

ADP ATPPi

O2

H2OTCA

CoA

营养物分解代谢的三个阶段

Page 25: 第二部分  物质代谢与调节

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ÆÏÌÑÌÇ ±ûͪ Ëá

±ûͪ Ëá

ÒÒõ£CoA

²Ýõ£ÒÒËá ÄûÃÊËá ÄûÃÊËá

²Ýõ£ÒÒËá

ÒÒõ£CoA

Ö¬·¾Ëá

TCA

三羧酸循环与脂肪酸合成的关系

Page 26: 第二部分  物质代谢与调节

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3 磷酸戊糖途径及其生理意义

磷酸戊糖途径的过程(自学了解)

Page 27: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 28: 第二部分  物质代谢与调节

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PPP

的生理意义

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4 糖异生作用

由丙酮酸、草酰乙酸、乳酸由丙酮酸、草酰乙酸、乳酸等非糖物质转变成葡萄糖的过等非糖物质转变成葡萄糖的过程称为糖异生作用或葡萄糖异程称为糖异生作用或葡萄糖异生作用。生作用。

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31

Page 32: 第二部分  物质代谢与调节

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糖异生作用的限速酶:

丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶和葡萄糖- 6 -磷酸酶。

Page 33: 第二部分  物质代谢与调节

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了解以下内容:1 血糖浓度、来源和去路。

2 血糖浓度的调节:

3 糖原的合成与分解的基本过程,关系酶合成及分解的调节和生理意义。

4 糖的消化与吸收。

5 磷酸戊糖途径的特点、关键酶。

Page 34: 第二部分  物质代谢与调节

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第五章 脂类代谢第五章 脂类代谢本章重点掌握:

1 、脂肪动员:脂肪细胞内贮存的脂肪,在三种脂肪酶的作用下,逐步水解为脂肪酸和甘油以供其他组织利用的过程。

Page 35: 第二部分  物质代谢与调节

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甘油三酯脂肪酶是脂肪动员的限速酶,其活性受多种激素调节,故称激素敏感脂肪酶。

Page 36: 第二部分  物质代谢与调节

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( 1 )甘油的分解

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甘油→ α- 磷酸甘油→磷酸二羟丙酮→丙酮酸→ TCA

3— 磷酸甘油醛­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­↓( 糖异生 )

葡萄糖­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­↓

淀粉 磷酸二羟丙酮是联系甘油代谢和糖代谢的关键 物质。

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饱和脂肪酸的饱和脂肪酸的 ββ-- 氧化氧化 ::

β- 氧化概念 :在一系列酶的作用下 , 脂肪酸的 α,β碳原子上脱氢氧化并断裂 , 生成一分子乙酰 CoA 和少二个碳原子的脂酰 CoA的过程 , 通过上述氧化方式不断进行 ,脂肪酸最后被完全氧化生成乙酰 CoA 。

Page 39: 第二部分  物质代谢与调节

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(1) 脂肪酸的活化(细胞质中)

脂酰 CoA 合成酶RCH2CH2COOH­+­HSCoA­==­RCH2CH2COSCoA

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­ATP­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­AMP+PPi

ββ-- 氧化化学历程氧化化学历程

Page 40: 第二部分  物质代谢与调节

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( 2 )脂酰 CoA 进入线粒体

Page 41: 第二部分  物质代谢与调节

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①① 脱氢(以下反应在线粒体脱氢(以下反应在线粒体中)中)

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­H­­O­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

脂酰CoA脱氢酶 │‖RCH2CH2COSCoA­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­RC=C-C-SCoA

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­│

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­FAD­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­H­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­FADH2

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­△2-反式烯脂酰CoA

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②② 水化水化

­­­­­­­­H­­O­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­HO­­­­H­­­­O

│‖ 烯脂酰 CoA 水化酶 │ │ ‖RC=C-C-SCoA­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­RC­–­C­–­C­-­SCoA

­­│­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­│­­­│

­­H­­­­­­­­­­­­­­­­­H2O­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­H­­­­H

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­L(+)β- 羟脂酰 CoA

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③③ 再脱氢:再脱氢:

HO­­­­H­­­O­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­O­­­­­­­­O

│ │ ‖ 羟脂酰 CoA 脱氢酶 ‖ ‖RC­–­C­–­C­–­SCoA­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­RCCH­2C­-­SCoA

­­│­­­│

­­­H­­­H­­­­­­­­­­­­NAD+­­­­­­­­­­­­­­­­­­NADH+H+

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­β- 酮脂酰 CoA

Page 44: 第二部分  物质代谢与调节

44

④④ 硫解:硫解:

­­­O­­­­­­­­­O­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­O­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­O

­­­‖­­­­­­­‖­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­‖­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­‖

RCCH2CSCoA­­­­­­­­­­­­­­­­­­­RCSCoA­­+­­CH3CSCoA

­­­­­­­­­­­­­­β- 酮脂酰 CoA 硫解酶­­­­­­­­­HSCoA­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­(­ 脂酰 CoA)

Page 45: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 46: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 47: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 48: 第二部分  物质代谢与调节

48

Page 49: 第二部分  物质代谢与调节

49

1 分子软脂酸 (16C) 活化生成的软脂酰 CoA 经7 次 β- 氧化 . 总反应式如下 :

软脂酰 CoA­+­7FAD+7NAD+­+­7CoA~ SH­+­7H2

O­­­­­­­­­­­­­­8 乙酰 CoA­+­7FADH2­+­7(NADH­+­H+)

1 分子软脂酸彻底氧化共生成 :(2×7)+(3×7)+(12×8)=131 分子 ATP

减去脂酸活化时消耗的 2 分子 ATP , 净生成 129 分子 ATP 。

脂酸氧化的能量生成

Page 50: 第二部分  物质代谢与调节

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2 、酮体的生成和氧化

酮体在肝内生成、肝外氧化

Page 51: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 52: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 53: 第二部分  物质代谢与调节

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Page 54: 第二部分  物质代谢与调节

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熟悉内容:

1 、血浆脂蛋白:

① 血浆脂蛋白的分类及化学组成。 (密度法:乳糜颗粒 CM 、极低密度脂蛋白 VLDL 、低密度脂蛋白 LDL 、高密度脂蛋白 HDL )

(电泳法: CM 、前 β -脂蛋白、 β -脂蛋白、 α -脂蛋白)

② 载脂蛋白及各类脂蛋白的功能。

( ApoA 、 B 、 C 、 D 、 E)

Page 55: 第二部分  物质代谢与调节

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2胆固醇代谢:

① 胆固醇的生物合成:合成部位(肝脏细胞的胞液和内质网)、原料(乙酰 CoA 、 ATP 、 NADPH+H+ )、合成的基本过程 (3 个阶段,甲基二羟戊酸的生成、鲨烯的生成、胆固醇的合成)和关键酶( HMG - CoA 还原酶),合成调节(调节 HMG - CoA 还原酶的活性)。

② 胆固醇的转化及排泄。 (胆固醇氧化 7 -脱氢胆固醇,在紫外线下转变维生素 D)

( 胆固醇在肝脏转变为胆汁酸,随胆汁排出)

Page 56: 第二部分  物质代谢与调节

56

了解内容:

1 脂类的生理功能:脂类的概念、分布及功能。

2 脂类的消化吸收。

3 血脂的组成及含量。

4 脂肪酸及甘油三酯的合成。

5 磷脂的分解和合成代谢。

6 脂蛋白代谢及高脂蛋白血症。

Page 57: 第二部分  物质代谢与调节

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第六章 生物氧化

掌握内容:

1呼吸链:

① 呼吸链的概念。

② 呼吸链的组成、排列顺序及作用机理。

Page 58: 第二部分  物质代谢与调节

58

① 呼吸链:线粒体内的生物氧化作用依赖于线粒体内膜上的一系列酶的作用。这些酶作为递氢体或递电子体,按一定顺序排列在内膜上,组成递氢或递电子体系。该传递链进行的一系列连锁反应与细胞摄取氧的呼吸过程有关,又称为呼吸链。

Page 59: 第二部分  物质代谢与调节

59

② 电子传递链的组成成分

1 、尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸( NAD+ )

2 、黄素蛋白类( FMN , FAD )

­­­­­­3 、铁硫蛋白 (Fe-S)

­­­­­­4 、泛醌(亦称辅酶 Q )

­­­­­­5 、细胞色素类 (cytochrome,­Cyt)

Page 60: 第二部分  物质代谢与调节

60

NADH­­­­FMN­­­­­­Q­­­­­­­­­Cytb­­­­Cytc1­­­­­Cytc­­­­­­aa3­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­O2

FAD.H2­­(Fe-S)

电子传递链各组份的排列顺序

II

I IIIIV

②② 线粒体呼吸链中氢和电子的传递线粒体呼吸链中氢和电子的传递

Page 61: 第二部分  物质代谢与调节

61

NADH­­­­FMN­­­­CoQ­­­­Cytb­­­­Cytc­­­­aa3­­­­O2­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)

FAD.H2­­(Fe-S)

1 2 3

电子传递链各组份的排列顺序和ATP 产生部位

G0=63.7­­­­­­­­­­­­­­G0=59.8­­­­­­­­­­G0=110

G0=20

Page 62: 第二部分  物质代谢与调节

62

2 生物氧化中能能量的生成:

①ATP 生成方式。

② 氧化磷酸化的概念、偶联部位及影响因素。

③ 线粒体外 NADH 的氧化磷酸化。

Page 63: 第二部分  物质代谢与调节

63

① ① ATPATP 的生成方式的生成方式

底物水平磷酸化底物水平磷酸化

ADP 磷酸化为 ATP 的方式,与氢经电子传递链被 O2 氧化无关,而与代谢物的反应相联系,这种方式称为底物水平磷酸化。

Page 64: 第二部分  物质代谢与调节

64

COO-

C-O ~ P

CH2磷酸烯醇型丙酮酸

COO-

C=O

CH2

ADP ATP

丙酮酸丙酮酸激酶

底物水平磷酸化反应

Page 65: 第二部分  物质代谢与调节

65

­­­­­­­­­­­C~SCoA­­­­­­­­­­­CH2

­­­­­­­­­­­CH2

­­­­­­­­­­­COO-

O

­­­­­­­­­­­COO-

­­­­­­­­­­­CH2

­­­­­­­­­­­CH2

­­­­­­­­­­­COO-

琥珀酰 CoA 琥珀酸

+­­HSCoA

GDP+Pi­­­­­­­­GTP­

琥珀酰 CoA 合成酶

O

C-O ~ P

CHOH

CH2O- P1,3- 二磷酸甘油酸

COO-

CHOH

CH2O- P

3- 磷酸甘油酸

ADP ATP

磷酸甘油酸激酶

Page 66: 第二部分  物质代谢与调节

66

氧化磷酸化 由代谢物脱下的还原当量(由代谢物脱下的还原当量( NANADH DH 或或 FAD2HFAD2H )经呼吸链传递到)经呼吸链传递到OO22 生成生成 HH22OO 时,伴随时,伴随 ADPADP 磷酸磷酸化为化为 ATPATP ,两者相偶联的过程称,两者相偶联的过程称为氧化磷酸化。为氧化磷酸化。

Page 67: 第二部分  物质代谢与调节

67

H+

H+

­e电子传递链

O— ADP+P­i ATP氧化磷酸化的基本机制

电子传递给氧时释出的能量,推动质子运转至内膜胞液面,形成电化学梯度,当 H+ 顺梯度回至内膜基质面时,释出的能量供 ADP磷酸化成为 ATP。

胞液

内膜

基质

Page 68: 第二部分  物质代谢与调节

68

Page 69: 第二部分  物质代谢与调节

69

FMN

FeS

FeS Q

4H+

4H+

复合体 I

­NADH+H+

NAD+

膜间腔

线粒体内膜

基质

复合体 II

Cytc1Cytb

CytbFeS

CytcCytc

Cytc

Cyta

Cyta3

2e

复合体 IV

1/2O2+2H+

H2O-

2H+

电子传递链

Page 70: 第二部分  物质代谢与调节

70

3 影响氧化磷酸化作用的因素

① ADP 和 ATP 的调节作用: ADP/ATP

② 氧化磷酸化的抑制剂 抑制剂有两类:抑制电子传递的电子传递链的抑制剂;影响氧化磷酸化偶联的解偶联剂。

Page 71: 第二部分  物质代谢与调节

71

NADH­­­­FMN­­­­­­QNADH­­­­FMN­­­­­­Q10­­10­­­­­Cytb­­­­Cytc­­­Cytb­­­­Cytc11­­­­­Cytc­­­­­­­­­­­Cytc­­­­­­aaaa33­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)­­­­­­­­­­­­­­­(Fe-S)­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­OO22

FAD.H2FAD.H2­­­­(Fe-S)(Fe-S)

鱼藤酮阿米妥杀粉蝶霉素 A

--

抗霉素 A

氰化物硫化氢叠氮化CO

-- --

ADPADP ATPATP

寡霉素--

NDP--

Page 72: 第二部分  物质代谢与调节

72

4­­­ 线粒体外 NADH 的转运

线粒体内生成的 NADH 和 FADH2

可直接参加氧化磷酸化过程,但在胞液中生成的 NADH 不能自由透过线粒体内膜,故线粒体外 NADH所携带的氢必须首先通过某种转运机制才能进入线粒,然后再经呼吸链进行氧化磷酸化过程。苹果酸-天冬氨酸穿梭作用和 α -甘油穿梭作用

Page 73: 第二部分  物质代谢与调节

73

Page 74: 第二部分  物质代谢与调节

74

Page 75: 第二部分  物质代谢与调节

75

了解内容:

1 生物氧化的特点及有关酶类。

2 非线粒体氧化体系。

3 体内 CO2 的生成。

4 能量的转移、贮存和利用。

Page 76: 第二部分  物质代谢与调节

76

第七章 氨基酸代谢

掌握内容:

1 氨基酸的代谢概况:氨基酸代谢库的概念,氨基酸的来源及去路。

氨基酸代谢库:食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸与组织蛋白质分解产生及合成的氨基酸共同组成体内的氨基酸代谢库。

Page 77: 第二部分  物质代谢与调节

77

其他化合物转变

Page 78: 第二部分  物质代谢与调节

78

Page 79: 第二部分  物质代谢与调节

79

Page 80: 第二部分  物质代谢与调节

80

2 氨基酸的脱氨基作用:脱氨基方式有氧化脱氨基、转氨基和联合脱氨基作用,以联合脱氨基最为重要。转氨酶。

Page 81: 第二部分  物质代谢与调节

81

( 1) 氧化脱氨基作用

­­­α- 氨基酸在酶的作用下氧化脱氢生成 α- 酮酸,并放出游离 NH3 的过程。

Page 82: 第二部分  物质代谢与调节

82

( 2) 转氨基作用α- 氨基酸的氨基通过酶的催化 ,转移到α-酮酸的酮基上 ,生成相应的氨基酸 ;原来的α-氨基酸则转变成相应的α-酮酸 。

Page 83: 第二部分  物质代谢与调节

83

谷草转氨酶谷草转氨酶

Page 84: 第二部分  物质代谢与调节

84

( 3) 联合脱氨基作用转氨作用和 L—谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨作用联合进行称联合脱氨作用。

Page 85: 第二部分  物质代谢与调节

85

                                                                                                                                    

                                                

嘌呤核苷酸循环脱氨

Page 86: 第二部分  物质代谢与调节

86

3 氨的代谢: ① 氨的来源及去路

                                                                                                                                                   

                         

Page 87: 第二部分  物质代谢与调节

87

② 尿素生成:原料、部位、过程、关键酶及生理意义。

肝脏是尿素合成的主要器官,主要在肝脏细胞的细胞液和线粒体中。

原料: NH3 、 CO2

合成过程:鸟氨酸循环

关键酶:

Page 88: 第二部分  物质代谢与调节

88

鸟氨酸循环的过程:

① 氨基甲酰磷酸的合成 ② 瓜氨酸的合成 ③ 精氨酸的合成 ④ 尿素生成

Page 89: 第二部分  物质代谢与调节

89

Page 90: 第二部分  物质代谢与调节

90

°±»ù¼×õ£Á×ËáºÏ ³ÉøIH2N-C-O~PO3H2

O2ATP2ADP+Pi

NH3+CO2+H2O

°±»ù¼×õ£Á×Ëá素 

① 氨基甲酰磷酸的合成

此反应特点: I­­ 在线粒体中进行,不可逆, 消耗2分子 ATP 。 II­­ 氨基甲酰磷酸合成酶 I 为别构酶,

N- 乙酰谷氨酸 ---别构激活剂。

NH3NH2

Page 91: 第二部分  物质代谢与调节

91

H2N-C-O~PO3H2

O

°±»ù¼×õ£Á×Ëá

+

NH2

£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOHÄñ°±Ëá

NH£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOH

NH2

C OPi

Äñ°±Ëá°±»ù¼×õ£×ª ÒÆø

¹Ï °±Ëá

此反应特点: 在线粒体中进行的,不可逆。 生成的瓜氨酸进入细胞液中。

② 瓜氨酸的合成NH2

NH2

Page 92: 第二部分  物质代谢与调节

92

NH£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOH

NH2

C O

¹Ï °±Ëá

+

COOH

H2-N-C-H

CH2

COOH

Ìì ¶¬°±Ëá

¾«°±Ëá́ ú çúçêËá

ATP

AMP+PPi + H2O

NH£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOH

NH2

C

COOH

N-C-HCH2

COOH

¾«°±Ëá´ú çúçêËá

ºÏ ³Éø

限速酶

NH2

H2N N

③ 精氨酸的合成 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。

NH2

Page 93: 第二部分  物质代谢与调节

93

NH£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOH

NH2

C

COOH

N-C-HCH2

COOH

¾«°±Ëá´ú çúçêËá

¾«°±Ëá´ú çúçêËáÁѽâøNH

£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOH

NH2

CCOOH

CH

HC

COOH

NH

+

¾«°±Ëá

ÑÓºú Ë÷Ëá

NH2

NNH2

NH

此反应特点: 在细胞液中进行,由天冬氨酸提供给氨基。

Page 94: 第二部分  物质代谢与调节

94

④ 尿素生成

此反应特点: 尿素在胞液中生成,鸟氨酸再返回线粒体内,进行下一次的循环

NH2

£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOHÄñ°±Ëá

NH

£¨ CH £©2 3

CHNH2

COOH

NH2

C NH

¾«°±Ëá

H2O

¾«°±Ëáø+

NH2

NH2

C O

ÄòËØ

NH2

NH NH2

NH2

Page 95: 第二部分  物质代谢与调节

95

总反应式 NH2

­­NH3+­CO2+­-OOC-CH-CH2-COO

-

­­­­­­H2N-CO-NH2­+­H2N(CH2)3CHNH2COOHÄñ°±Ëá

¹Ï °±Ëᾫ°±Ëá

NH3 + CO2

H2O

NH3H2O

H2O

ÄòËØ

¾«°±Ëáø

Page 96: 第二部分  物质代谢与调节

96

尿素生成的中间步骤

Page 97: 第二部分  物质代谢与调节

97

尿素合成小结•主要器官:肝脏

­­CO2­­­2NH3 (其中 1 分子来自于天冬氨酸)­­4ATP

• 生理意义:是体内氨的主要去路 ,­ 解氨毒的重要途径。

•总反应方程式:

尿素 +­2ADP­+­AMP­+­2Pi­+PPi

• 原料:合成 1 分子尿素需:

2NH3­+­CO2­+­3ATP­+­H2O

限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶

Page 98: 第二部分  物质代谢与调节

98

③ 氨的转运

a­ 丙氨酸 - 葡萄糖循环

Page 99: 第二部分  物质代谢与调节

99

b­谷氨酰胺的运氨作用

CHNH2

(CH2)2CHNH2

COOH

COOH

(CH2)2CHNH2

COOHL-谷氨酸 谷氨酰胺

NH3­+­ATP ADP­+­Pi

谷氨酰胺合成酶

(脑、肌肉 )

H2ONH3

谷氨酰酶

(肝、肾 )

尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐降低血氨

Page 100: 第二部分  物质代谢与调节

100

谷氨酰胺合成和分解在不同部位经不同酶催化的;

谷氨酰胺既是氨的解毒产物,也是氨的储存及运输行式;

谷氨酰胺是蛋白质、嘌呤和嘧啶原料。

Page 101: 第二部分  物质代谢与调节

101

血氨

脑氨 ­-- 酮戊二酸

谷氨酸­

­­­­­­­­­ATP

大脑功能障碍

谷氨酰胺肝功能障碍

④④ 氨中毒氨中毒

Page 102: 第二部分  物质代谢与调节

102

4 α— 酮酸代谢

A 再合成非必须氨基酸

B 转变成糖和脂肪

生糖氨基酸、生酮氨基酸( Lys 、 Leu )、生糖生酮氨基酸( Ilu 、 Phe 、 trp 、 tyr )

Page 103: 第二部分  物质代谢与调节

103

Page 104: 第二部分  物质代谢与调节

104

熟悉内容:

1 一碳单位代谢:一碳单位的概念、种类、来源、辅酶及生理意义。乌氨酸循环及其生理意义。

2 氨基酸代谢与糖和脂肪代谢的关系。

Page 105: 第二部分  物质代谢与调节

105

了解内容:

1 氨基酸的生理功能。

2 蛋白质的消化、吸收及腐败。

3 氨基酸的脱羧基作用。

4苯丙氨酸、酪氨酸及儿茶酚胺代谢。

Page 106: 第二部分  物质代谢与调节

106

第八章 核苷酸代谢第八章 核苷酸代谢

1 、嘌呤核苷酸从头合成途径:用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及 CO2 等简单物质为原料,经过一系列酶促反应合成嘌呤核苷酸的途径。

本章掌握:

Page 107: 第二部分  物质代谢与调节

107

天冬氨酸 甘氨酸

谷氨酰氨

一碳单位

一碳单位

嘌呤环合成元素的来源

原料:

Page 108: 第二部分  物质代谢与调节

108

合成的部位:肝细胞的胞液中。

合成过程:首先合成次黄嘌呤核苷酸( IMP ),再由 IMP 转变成 AMP 与 GMP

Page 109: 第二部分  物质代谢与调节

109

N

N

N

N

R-5-P PRPP

ATP­­­­­­­­­­­AMP

PRPPºÏ ³Éø

Gln­­­­­­­­­­­­­­­Glu

õ£°· תÒÆø5-Á×ËáºËÌÇ°·

(PRA)

9­²½·´ Ó¦O

R- '-P5

(­IMP­)´Î »ÆàÑßʺËÜÕËá

IMP 的合成

Page 110: 第二部分  物质代谢与调节

110

IMP 是 AMP 和 GMP 的前体。

IMP

HN

N

N

N

O

R-5'-P

AMP

HN

N

N

N

NH2

R-5'-P

C6°±»ù»¯£¨ Asp£©

C2Ñõ»¯¡¡ °±»ù»¯

(NAD­­ )(Gln)

GMP

HN

N

N

NH2N

O

R-5'-P

GTP

ATP

Page 111: 第二部分  物质代谢与调节

111

IMP

AMP

XMP

H2O

ATPGln Glu

GMP

腺苷酸代琥珀酸 (AMPS)

AMPS裂解酶

ÑÓºúË÷Ëá

GMP合成酶

NAD+ + H2O

HN

N

N

N

NH

R-5'-P

HN

NH

N

N

O

R-5'-P

CHHOOC CH2 COOH

O

Page 112: 第二部分  物质代谢与调节

112

2嘧啶核苷酸的从头合成途径:合成原料、部位、特点。

原料:天冬氨酸( Asp )、 谷氨酰氨、 CO2

5- 磷酸核糖( R-5-P )部位:肝脏细胞的胞液特点:先合成嘧啶环,再与磷酸核

糖结合。 先合成 UMP ,再转变成其他嘧啶核苷酸。

Page 113: 第二部分  物质代谢与调节

113

N

CN

C

CC

12

34

5

6Asp

CO2

Gln

嘧啶环合成的元素的来源

Page 114: 第二部分  物质代谢与调节

114

°±»ù¼×õ£Á×ËáºÏ ³Éø¢ò

2ATP 2ADP+Pi

°±»ù¼×õ£Á×Ëá + GluGln HCO3-+

(CPS-II)

UMP 的合成:

Page 115: 第二部分  物质代谢与调节

115

HN

N

O

O

HN

N

O

O COOH

HN

NH

O

O COOH

HN

CNH

C

CH2C

O

O COOHH

NH2

CNH

C

CH2C

O

O COOHH

HONH2

CH2N

C

CH2

CO

O

COOHH

HO

O P

°±»ù¼×õ£Á×Ëá

Ìì ¶¬°±Ëá

°±¼×õ£Ìì ¶¬°±Ëá

H2O

¶þÇâÈéÇåËáø

¶þÇâÈéÇåËá

NAD+

NADH+H+ÍÑÇâø

ÈéÇåËá

PRPPPPi

乳清酸核苷酸 (OMP)

CO2

ÍÑôÈø

尿嘧啶核苷酸 (UMP)

Pi

R-5'-P

Á×ËáºËÌÇ­­×ªÒÆø

R-5'-P

Ìì ¶¬°±Ëá°±»ù¼×õ£»ùתÒÆø

Page 116: 第二部分  物质代谢与调节

116

UMP UDP UTP

CTP

Gln GluATP

CTPºÏ ³Éø

N

N

NH2

O

R 5' PPP

CTP 的合成: 是在核苷三磷酸水平上进行的

Page 117: 第二部分  物质代谢与调节

117

dTMP 的合成:

dUMP

dUDP

dCMP

dTMPN5,N10-CH2-

FH2FH4

H2O

Pi

H2ONH3

FH4

NADPH+H+

NADP+

TMPºÏ ³Éø HN

N

O

O

R 5' Pd

CH3

FH2 »¹ ԭø

是在核苷一磷酸水平上进行的

Page 118: 第二部分  物质代谢与调节

118

3 、嘌呤和嘧啶分解的终产物:

ºËÜÕËáºËÜÕËáø

H2O Pi

ºËÜÕºËÜÕÁ×Ëữø

Pi R-1-P

àÑßʼî

R-5-PPRPP

Á×ËáÎì ÌÇ;¾¶

²¹ ¾ÈºÏ ³É

ÄòËáÑõ»¯

嘌呤核苷酸的分解:

Page 119: 第二部分  物质代谢与调节

119

AMP

GMP

H

G

X

N

N NH

N

OH

OH

HO

ÄòËá

»ÆàÑßÊÑõ»¯Ã¸

»ÆàÑßÊÑõ»¯Ã¸

(uric­acid)

Page 120: 第二部分  物质代谢与调节

120

环打不破;最终产物:尿酸;嘌呤代谢障碍:痛风症

嘌呤核苷酸分解代谢特点 :

Page 121: 第二部分  物质代谢与调节

121

嘧啶核苷酸的分解:

°ûà×ठÄòà×ठÐØÏÙà×à¤

¦Â-ëå»ù±ûËá ¦Â-ëå»ùÒ춡Ëá

CO2­+­NH3

H2OH2O

H2N CH2 CH2 COOH

¦Â-±û°±Ëá

H2N CH2 CH COOH

CH3

¦Â-°±»ùÒ춡Ëá

Page 122: 第二部分  物质代谢与调节

122

嘧啶核苷酸分解代谢特点 :

环被打破;

终产物: NH3 、 CO2 。

嘧啶碱主要在肝脏分解。 嘧啶分解产物-丙氨酸和-氨基异

丁酸可随尿排出或继续分解利用。

Page 123: 第二部分  物质代谢与调节

123

了解内容:

1核苷酸的生理功能。

2核苷酸补救合成途径。

3核苷酸的分解代谢途径。

4核苷酸的抗代谢物及应用。

Page 124: 第二部分  物质代谢与调节

124

第九章 物质代谢的联系与调节第九章 物质代谢的联系与调节

本章掌握:

1 、物质代谢的相互联系:

糖代谢与脂肪代谢的联系

糖代谢与氨基酸代谢的联系

氨基酸代谢与脂肪代谢的联系

Page 125: 第二部分  物质代谢与调节

125

糖代谢与脂肪代谢的关系

Page 126: 第二部分  物质代谢与调节

126氨基酸代谢与糖代谢的联系

Page 127: 第二部分  物质代谢与调节

127

氨基酸代谢与脂肪代谢的联系

Page 128: 第二部分  物质代谢与调节

128

Page 129: 第二部分  物质代谢与调节

129糖、脂和蛋白质的共同代谢通路

Page 130: 第二部分  物质代谢与调节

130氨基酸与糖、脂的代谢联系

Page 131: 第二部分  物质代谢与调节

131

Page 132: 第二部分  物质代谢与调节

132

蛋白质 糖类 脂肪

氨基酸 葡萄糖 脂 肪酸

三 羧酸循环

糖 酵解丙酮酸

乙酰辅 酶 A

氧化磷酸化

ADP ATP

NAD NADH+

NAD+

NADH

FAD FADH 2

NAD NADH

FAD FADH2

+

NH3

ADP

ATP

O

H 2

2

CO 2

CO2

O 物质代谢与能量代谢联系

Page 133: 第二部分  物质代谢与调节

133

Page 134: 第二部分  物质代谢与调节

134物质代谢网络

Page 135: 第二部分  物质代谢与调节

135

2 、物质代谢的调节:变构调节:

变构酶的调节部位与某些效应物进行特异的非共价结合,使酶分子构象发生改变,影响酶的催化活性,从而控制代谢反应,这种调节方式称变构调节。

Page 136: 第二部分  物质代谢与调节

136

A B C D P

X

Y

酶 1 酶 2 酶 3 酶 4

酶 5

酶 6

A 既可生成 P ,也可生成 Y 。若产物 P 过多,就会反馈抑制限速酶 2 ,使 P 减少,但不影响Y 的代谢通路。这种调节方式为变构调节。在代谢途径中,受变构调节的酶通常是该代谢途径的限速酶。

Page 137: 第二部分  物质代谢与调节

137

Page 138: 第二部分  物质代谢与调节

138

酶的化学修饰 :

某些酶分子上的一些基团,受其他酶的催化而发生了化学变化,从而影响其活性的改变,称为酶的化学修饰。最常见的化学修饰方式是磷酸化和脱磷酸化。

Page 139: 第二部分  物质代谢与调节

139

Page 140: 第二部分  物质代谢与调节

140

酶系 亚细胞区域 酶系 亚细胞区域糖酵解 胞液 呼吸链、氧化磷酸化 线粒体磷酸戊糖途径 胞液 蛋白质合成 内质网及胞液糖元分解、合成 胞液 生物转化 内质网糖异生 胞液及线粒体 DNA 合成 胞核脂肪酸合成 胞液 RNA 合成 胞核脂肪分解 胞液 血红素合成 胞液及线粒体脂肪酸 β 氧化 线粒体 胆固醇合成 胞液及线粒体三羧酸循环 线粒体 尿素合成 胞液及线粒体

真核细胞内主要代谢酶系的区域化分布

酶在亚细胞结构中的隔离分布

Page 141: 第二部分  物质代谢与调节

141

激素水平的调节:A 、作用于细胞膜受体的激素:这类激素包括肾上腺素、生长激素、生长因子及细胞因子等。

(无活性)

cAMP 激活蛋白酶 A 示意图

(有活性)

Page 142: 第二部分  物质代谢与调节

142肾上腺素对肌细胞中磷酸化酶活性的调节

Page 143: 第二部分  物质代谢与调节

143

B 作用于细胞内受体的激素(类固醇激素)

类固醇激素的作用机理

Page 144: 第二部分  物质代谢与调节

144

了解以下内容:

1 代谢调节的意义及方式。

2 物质代谢的整体调节。