Sellar-Parasellar Anatomi, Görüntüleme ve

Doğumsal Patolojiler

Prof. Dr. E. Turgut Talı

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Radyoloji A. D.

Nöroendokrin fonksiyonlar, Homeostazis, Üreme

Görme

Göz Hareketleri

Serebral vasküler yapılar

Yüzün duyusu

Kompleks davranışlar

Herşey 5 cm3 den daha küçük bir hacim içerisinde

Neural structures

Bony structures

Vascular structures

Meningeal structures

Sellar Bölge Hipofiz

Diafragma sella

Klinoid proses

Suprasellar Bölge III. ventrikül Hipotalamus İnfundibulum

Optik sinir ve kiazma Suprasellar sistern

Willis poligonu

Parasellar Bölge Kavernöz sinus

III, IV, V, VI Kr. Gasserian Ganglion Temporal loblar

Retosellar Bölge Klivus

Prepontine sistern

İnfrasellar Bölge Sfenoid sinüs Bazisfenoid Rinofarenks

Sellar Bölge Hipofiz

Sella Turcica-Anatomi • Sfenoid kemikte semer şekilli çöküntü

• İçerisinde hipofiz bezi yer alır

• Anterior’unda; • tuberkulum sella • Kiazmatik groove • Anterior klinoid prosesler (sfenoid küçük kanadı üzerinde)-tentorium serebelli yapışır

• Posterior’unda; • Dorsum sella-posterior klinoid prosesler yer alır-tentorium buraya da yapışır

Süperiorunda bir dural

yapı; ”diafragma sella”

• Ortasında infindibulumun

geçtiği santral hiatus vardır

• Bu hiatus genellikle infundibulum çapının iki

katıdır

• Hemen kaudalinde yer alan hipofiz bezi

konkav olup süperiorunda hipofiziyel

sistern yer alır. Diğer interpedinküler ve

prepontine sisternlerden Liliequist

Membranı ile ayrılır.

Hipofiz •Nörohipofiz

•İnfindibulum •Posterior Lob

•Adenohipofiz Rathke Poşu •Pars intermedia / intermediate lob; Rathke poşunun posterior kesiminin vestigial kalıntıları

• Adenohipofiz (75%)

• Ratke poşundan oral ektodermin

yukarıya doğru invajinasyonu

sonucu gelişir.

• Nörohipofiz

• İnfindibulum-diensefalon

tabanındaki nöral ektodermin

aşağı, stomodeal tavana doğru

uzaması sonucu gelişir.

Embriyoloji

Diensefalonda 4. Haftada ekspresse olan genler kaskadının Rathke poşu oluşumunu başlatması ve sonra da poşun morfogenezi için gerekli olan ve hormon spesifik hücrelerin proliferasyonu ve differensiyasyonu için stomodeal epiteldeki multiple genlerin kombine ekspresyonu sonucu oluşur.

8 haftalık gestasyon

Telensefalon ve diensefalonun

sol yarısında medial yüzey

6 haftalık gestasyon

Sefalik yapıların sagital kesiti

Embriyoloji • Anterior lob

• Ratke poşu” • Faringeal Duvarda kalıntı: Kraniofaringeal kanal ve Faringeal pituitary

6 weeks 11 weeks 16 weeks

Sadler, T., 2000

• İnfundibulum

• Tuber sinereum (Hipotalamusun inferior kesiminin çıkıntısı)

• İnfundibular kök, hipotalamik median eminens ve pars tuberalis

• 3. ventrikülün kiazmatik ve infundibular resesi inferiora kiazma ve infundibulum içerisine doğru ilerler

• Posteriorunda, anteroinferior 3. ventrikül ve Mamiller cisim yer alır

• Adenohipofiz

• Pars tuberalis (infundibulumun bir kısmı ve hipotalamusun median eminens’i)

• Pars intermedia

• Pars distalis ve posterior lob arasında yer alır

• İnsanlarda oldukça küçüktür

• Küçük kistler içerir (pars intermedia kisti, kolloid kist)

• Ratke kleft

kistinin orijini

olabilir

• Pars distalis en

büyük kesimidir

Histoloji

Anterior pituiter hücreler; Asidofiller

Somatotrof hücreler: GH secreting, 50%

Lactotrof hücreler: PRL secreting, 10-15%

Bazofiller Tirotrof hücreler: TSH secreting, <10%

Kortikotroflar: ACTH secreting, 15-20%

Gonadotrof: LH, FSH secreting, 10-15%

Kromofob hücreler

• Nörohipofiz

•Nöral (posterior) lob,

infundibular kök & median

eminens’ten oluşur

•Vasopressin & oksitosin depolar

• İnferior hipofiziyel a. İle Direkt

kanlanır

•T1AK de hiperintens görülür

Kanlanma

Supraklinoid ICA &

PComA’den çıkan

Superior hipofiziyel a.

ve kavernöz ICA’den

çıkan inferior

hipofiziyel a.

infindibulum ve median

eminence tabanında

yer alan pleksusa

katılır.

Kanlanma

Anterior lob

indirekt olarak

pituiter portal

sistemden

kanlanır.

Kanlanma • McConnell kapsüler arterleri, karotid arterin

küçük branşları sella turcica taban ve tavanını

besler.

• Venöz drenaj ise kavernöz sinusedir.

Kanlanma Özelliği • Dinamik görüntülemede hipofizin posterioru

ve infundibulum direkt kanlanma nedeniyle

hemen kontrastlanır. Anterior hipofiz ise

portal sistemden kanlanması nedeniyle

gecikmeli olarak kontrastlanır.

• İndirek kanlanma hipofizin anterior lobunu

iskemilere karşı hassaslaştırır. Tümörlerde

otoinfarklar ve postpartum hipofiz nekrozları

(Sheehan sendromu)

Sellar Bölge

Görüntülemesi

MRG altın standart

Kontrast gereklidir Dinamik kontrastlanma

MRG tekniği - Sekanslar

• Protokol • Aksiyel T2 • Koronal FLAIR • Koronal T2 • Koronal T1

• FSE or 3D

• Sagital T1 • Koronal CE T1

• Dinamik

• Sagital CE T1

Beyin

Sella

MRG tekniği - Parametreler • Koronal

• Kesit kalınlığı: 2 mm • Gap: 0-20% • FOV: 16 cm • Sat: Baş-boyun bileşkesine aksiyel, posteriora parakoronal.

• Sagital • Kesit kalınlığı: 2 mm, %50 overlap • Gap: 0-20% • FOV: 16 cm • Sat: Kesit kalınlığı.

• Dinamik • 10-15 sn/blok • ~ 15 sekans (2’ 30” to 3’ 30” dk).

Sfenoid sinus

Nörohipofiz

Infundibular reses

Infundibulum

Optik kiazma

Mamillary body Anterior komissur

ICA

Adenohipofiz

Dorsum sella

Klivus MRG Anatomi:

Dual hipofiz adenomasında Dinamik Gd-DTPA

Parlak Kesim •Nörohipofiziyel fonksiyonunun önemli göstergesi (Vazopresin (ADH), oksitosin) •Hypothalamo-nörohipofiziyel trakt sağlamlığının göstergesi •%10 normalde görülmez •Bazı patolojilerde de görülmez (Santral & nefrojenik Dİ, Langerhans hücreli histiositozis, vb.)

Hipofiz bezi hayat boyu

boyut ve şekil değişikliği

gösterebilir.

Neonatal

>2 ay

Nörofizin fetus anterir lobunda da tespit edildi

T1 & T2AK de GC ile izointens

Doğumdaki globular şekil ilk 2 yılda düzleşir

50 yaş sonrası

Puberte, Puberte Prekoks, Hamilelik

7-8 mm erkek çocuk, 10 mm kız çocuk

Hamile / Emzikli: 12 mm

Postpartum: 12 mm (Elster 1991, Dinc 1998)

infundibulum 2mm

infindibular resess median eminens

3mm

Adult Kadın: 10 mm Erkek: 8 mm Yaşlı/postmenopoz: tedrici küçülme (8 mm)

Önemli Noktalar

Süperior konturu koronal kesitlerde değerlendirme! Koronal kesitlerde ovoid

nörohipofiz ile dorsum sella’yı karıştırma!

Suprasellar Sistern

• BOS ile dolu diafragma sella ve üçüncü verntrikül tabanı arasındadır

• Normalde • Optik sinirler ve kiazma

• Willis poligonu

• Hipotalamus

• Tuber sinereum

• Anterior üçüncü ventrikül

Hipotalamus • Diensefalonun bir kesimi olup

talamusun distalinde yer alır. (alt / yatak)

• Nöroektodermden, beyin tabanında gelişir

• Anterior sınırları; anterior komissur’dan optik kiazmaya çizilen hat olan lamina terminalis’tir.

• Posterior sınırları; mamiller cisim’den posterior komissur’a çizilen hattır.

AC

LT

OC TC MB PC

AC: anterior komissur; LT: lamina terminalis;

OC: optik kiazm; IS: infundibulum;

TC: tuber sinereum; MB: mamillary bodies;

PC: posterior komissur; PF: postkomissural

forniks; MT: mamillotalamik trakt

• Üçüncü ventrikül duvarlarının komşuluğuna da

uzanır. • Forniks ile medial ve lateral bölgelere ayrılır.

Medial

Lateral

Hipotalamik nukleuslar

•Anterior; parasempatik fonksiyonlarlar ilgilidir.

•Orta; endokrin – trofik

•Posterior; sempatik etki

• Supraoptik-Anterior;

• Supraoptik ve paraventriküler nucleuslar; vazopressin (ADH, antidiüretik hormon), oksitosin, ve CRH (kortikotropin releasing hormon) salgılar. ADH ve oksitosin bu nükleusların aksonları vasıtasıyla infindibulum yoluyla kana karıştığı nörohipofize taşınır.

• Supraoptik-Anterior;

• Hipotalamus’un günün farklı zamanlarındaki

belirli vücut fonksiyonlarını (vücut ısısı,

hormon salınımı, açlık, gibi) veya zaman

içerisinde belirli periyotlar ile olan (menstrüel

siklus, gibi) regüle eden bir “biyolojik saat”

içerdiği düşünülmektedir. Retina’dan

suprakiazmatik nukleusa olan uzanımların,

gün-gece bilgisi vermek suretiyle diürnal

(sirkadyan) günlük ritmlerin

senkronizasyonuna katkıda bulunduğu ileri

sürülmektedir. Hipotalamik lezyonlar genellikle

uyku-uyanıklık sikluslarını bozmaktadır.

•Tuberal-Orta; • Ventromedial nukleus; “yeme”

duygusunu kontrol eder. Hayvan deneylerinde bilateral lezyonlarında, çok yeme (hyperphagia) ve ekstrem obesite görülür. Bunun yanı sıra kronik irritabl mood ve agresif davranışlarda artış (hipotalamik rage) görülür.

• Aksine, lateral hipotalamik kesimin bilateral lezyonları “anoreksia” (iştah kaybı) ile sonuçlanır.

Bu teori geçmişte sorgulansa da

güncel deliller ventromedial nukleus

ve lateral hipotalamik alanın vücut

ağırlığının kontrolünde önemli bir

rol oynadığını desteklemiştir;

nöronları glukoz, serbest yağ asiti

ve insülin seviyelerine göre bir

resiprokal ilişki gösterek açlık ve

tokluğu ayarlarlar.

• Arkuat nukleus; nöronları ile

adenohipofizin hormonlarını kontrol

eder.

• Bunlar direk olarak releasing

hormonlar olmayıp “releasing” veya

release-inhibite edici

faktörler/hormonlar olup, adenohipofiz

tarafından hormonların salınmasını

regüle edici rol oynar.

• Arkuate nukleus

• Releasing faktörler bu nöronların

terminallerinden salınır ve

adenohipofize taşıyacak portal sistem

damarlarına geçerler.

• Bu sistem tarafından kontrol edilen

hormonlar: growth hormone, ACTH,

tirotropin, gonadotropinler (FSH ve

LH), ve prolaktin.

• Mamiller-Posterior;

• Posterior hipotalamik nukleuslar

geniş, kesin sınırları belli olmayan

bir grup hücre tarafından oluşturulur

ve termoregülasyonda rol oynar.

• Mamiller nukleuslar anatomik olarak

hipotalamusun bir parçası olmasına

rağmen hafızada rol oynadığına

inanılmaktadır.

Hipotalamusun traktları • Forniks; mamiller nukleuslar ile

hipokampal formasyon arası iki yönde lifler içerir.

• Mamillotalamik trakt; talamusun anterior nüklear grubu ile singulat korteks arasında lifler içerir.

• Stria terminalis; amigdala’dan anterior hypothalamusa afferent lifler içerir.

Hipotalamusun traktları • Forniks; mamillary nukleuslar ile

hipokampal formasyon arası iki yönde lifler içerir.

• Mamillotalamik trakt; talamusun anterior nüklear grubu ile singulat korteks arasında lifler içerir.

• Stria terminalis; amigdala’dan anterior hypothalamusa afferent lifler içerir.

Hipotalamusun traktları • Forniks; mamillary nukleuslar ile

hipokampal formasyon arası iki yönde lifler içerir.

• Mamillotalamik trakt; talamusun anterior nüklear grubu ile singulat korteks arasında lifler içerir.

• Stria terminalis; amigdala’dan anterior hipothalamusa afferent lifler içerir.

Hipotalamusun traktları • Medial forebrain lifleri; sınırları belirli

olmayan myelinize olmayan yada ince myelinize lifler lateral hipotalamik alan arasından geçer. Bu lifler farklı asendan ve desendan komponentler içerir; beyin sapından asendan, olfaktör korteksten ve forebrain yapılarından desendan lifler gibi.

Hipotalamusun Traktları

• Medial forebrain lifler;

• Olfaktör korteksten gelenler iştah

kontrolunda rol oynarlar.

• Uyku gibi fizyolojik ve depresyondan

mutluluğa kadar birçok davranışsal

mekanizmanın kontrolunda rol

oynadığı belirtilmektedir.

Kanlanması • Hipotalamik bölge tüm arterial

sistemlerden aldığı damarlarla kanlanmaktadır.

• Hipotalamik bölge

1650-2600 kapiller / mm3

Motor korteks; 440 kapillar / mm3

Vizüel korteks; 900 kapillar / mm3

• Damarlar ile gangliositler arasında glia yer almadığından değişikliklere hızlı reaksiyon verir.

Fizyoloji • Ana fonksiyon homeostazdir.

• Endokrin, anatomik ve davranışsal fonksiyonları düzenler.

• Hipofiz tarafından sekiz major hormonun salınmasını kontrol eder.

• Isı regülasyonunda rol oynar.

• Besin ve su alımını kontrol eder.

• Seksüel davranış ve çoğalmayı kontrol eder.

Hipotalamus fMRG Only “very funny” stimuli actually caused happy arousal, while “funny” stimuli were just recognized as funny, but without consequences for the individual arousal status.

This is the first fMRI study that demonstrates valence-specific hypothalamic activation to emotional stimuli. In concordance with clinical evidence showing that sudden happy arousal may trigger narcolepsy attacks, our results support the theory that narcoleptic episodes are indeed initiated by hypothalamic activity. M. Fursatz 2008

Kavernöz sinüs Sella tursika’nın her iki yanında yer alan

damar ve kranial sinirleri içeren önemli bir oluşumdur. İçerisinde trabeküla ile ayırılmış

alanlar (kavernler) bulunmaktadır.

•Kavernöz sinüs karakteristiği hakkında henüz belirgin bir anlaşma bulunmamaktadır; •Duramaterin ayrışmasıyla oluşmuş bir epidural alan olup bir venöz sinüs değil ama bir venöz pleksustur (Taptas). •ICA’i çevreleyen birçok venden oluşan irregüler venöz pleksus (Parkinson). •ICA’i çevreleyen üç venöz yapıdan oluşur (Inoue). •Kanla dolu bir venöz geçiş, ICA’e göre değişen pozisyonlarda yer alan dört odacıktan oluşmaktadır. •Anteroinferior, posterosüperior, lateral ve medial. (Posterosuperior; en büyüğü, lateral; en küçüğü)

Kavernöz sinüs duvarları •Taban

•Endosteal duramater (en kalın)

•Tavan •Meningeal duramater

•Medial •Meningeal duramater (en ince)

•Lateral •Meningeal duramater

Kavernöz sinüs • APxTxKK=2 x 0.5 x 1 cm. İnferior ve anteriora doğru incelir.

• Duvarlarında kas dokusu yoktur. • Valvsizdir; kan heriki yöne doğru akabilir. • Kan drenaji ICA pulsasyonu, yerçekimi ve kafa pozisyonu ile olur.

• Venlerle devamlılık gösteren endotel ile döşelidir.

*

III

IV

V1

VI V2

• * Kavernöz sinus içerisindeki signal voidler ICA’lerdir

Slight inhomogeneities are due to tiny colloid cysts of pars intermedia + compact glandular/vascular regions

*

•Hipointens dolma defektleri Kranial Sinirler •KS III: anterior klinoid prosesin hemen altında •KS IV: medial to kavernöz sinüs medialinde ICA lateralinde

Hipofiz

Sfenoid sinüs

Kavernöz Sinüs Dalları ve İlişkileri

•Anterior • Oftalmik v. (fasiyal v. e bağlanır) • Sfenoparietal sinus

•Posterior • Superior petrozal sinus (transverse sinuse bağlanır) • Inferior petrozal sinus (internal jugular v. e bağlanır)

•Medial • Anterior ve posterior interkavernöz sinusler

•Superior • Superfisyal orta cerebral v. (lateral yüzey) • Serebral v. (inferior yüzey)

•İnferior • Emisser v. Karotid kanal boyunca • Emisser v. foramen ovale, laserum boyunca ve pterigoid venöz pleksusa bağlanır

Kavernöz Sinüs Dalları ve İlişkileri

İnferior Oftalmik v

Superior Oftalmik v

Sfenoparietal sinüs

Süperfisyal orta serebral v.

İnferior serebral v.

Superior petrosal sinüs

Inferior petrosal sinüs

Kavernöz sinüs

Internal jugular v

Pterygoid pleksus

Jugular foramen

Foramen laserum

Foramen ovale

Emisser sfenoidal foramen

Superior Orbital fissür

Kavernöz ICA • McConnell’s kapsüler

arterleri, varsa, ICA medial tarafından çıkıp bezin kapsülüne doğru ilerler.

• 1; Oftalmik a. ICA dan orijin alır.

Robinson DH, 1999

Kavernöz sinüs • İnferolateral trunk, (inferior kavernöz

sinüs a.), • ICA in horizontal segmentinin lateral

yanından, meningohipofizeal trunk orijininin distalinden çıkar.

• N. Abdusensin süperiorundan geçerek aşağı ve mediale doğru birinci trigeminal divizyona sinüsün lateral duvar durasını kanlandırmak üzere ilerler.

• Bazen, meningohipofizeal trunkustan da çıkabilir.

Kavernöz ICA •İnferolateral trunk

•2; Superior branş, kavernöz sinüs tavanını besler •3; anterior branş (süperior orbital fissür ve foramen rotundum) •4; posterior branş (foramen ovale & foramen spinozum)

Robinson DH, 1999

Kavernöz ICA •Meningohipofiziyel a.

•5; rekürrent a. Foramen laserum •6; Medial & Dorsal meningeal a. (sinusun posterior duvarından çıkarak klivus ve altıncı siniri besler) •7; Tentorial arter (Bernasconi-Cassinari) tentoriuma ilerler •8; Inferior hipofiziyel a. mediale hipofiz bezinin posterior kısmına ilerler

Robinson DH, 1999

Kavernöz sinüs komşulukları •Medial

•Hipofiz bezi •Sfenoidal sinus

•Lateral •Gasserian ganglion •Unkus (temporal lob)

•Anterior •Superior orbital fissur

•Posterior •Petröz apeks

Yerleşimsel sınıflama •Sellar patolojiler

•Pituiter aplasia •Pituiter hipoplasia •Pituiter ektopia •Pituiter distopia •Pituiter duplication •Ratke kleft kisti •Araknoid kist •Kolesterol granuloma •Sendromlar

• Kallmann Sendromu • Familial Combined Pituitary

Hormone Deficiency FCPHD • Tolossa-Hunt Sendromu • DIDMOAD

•Hipofizitis • Lenfositik hipofizitis • Granulomatous hipofizitis • Tb • Sarkoidosis •Abse

•Neoplaziler • Adenoma • Paraganglioma • Diğer tümörler •Metastazlar

•Vasküler patolojiler • Anevrizma

Yerleşimsel sınıflama •Suprasellar patolojiler

•Makrodenoma •Kraniofarinjioma •Hipotalamik glioma •Hamartoma •Retinoblastoma •Meninjioma •Ganglioglioma •Optik glioma •Neurinoma

•Neuroblastoma •Germ cell tümorler •Granular cell tümorler

•Epidermoid •Dermoid •Teratoma •Lipoma •Sinovial cell ca •Disgerminoma •Hemanjioblastoma •Paraganglioma •Anjiolipoma •Metastazlar •Anevrizma

Yerleşimsel sınıflama

•Vasküler •Neoplaziler •Paraganglioma •Hemanjioblastoma •Hemanjioperisitoma

•Anevrizma •Kavernöz sinus trombozu •Karotiko-kavernöz fistül •Kavernöz sinus infeksiyonu

Yerleşimsel sınıflama •Klival patolojiler •Neoplaziler

•Kordoma •Kondrosarkoma •Osteosarkoma •Plasmositoma •Dev hücreli tms •Lenfoma •Fibrosarkoma •Fibröz displazi •Sarkoma

•Neoplaziler

•Post-irradiation sarkoma

•Diğer nadir tms •Metastazlar

•Sfenoid sinus mukoseli

•Infeksiyon •Sarkoidozis

• Sfenoid kemik defekti ile karakterize genellikle okkült bir ensefalosel

• Hipotalamus, hipofiz bezi, 3. ventrikül, optik sinirler ve kiazma içerisinde yer alabilir

• Nazal obstrüksiyon, beslenme ve yutma bozukluğu

Transsfenoidal Ensefalosel

• Hipofizer cücelik.

• Hipofizer hipoplazi hastaları hormonal replasman ile yaşayabilirler, ancak hipofizer aplazililer yaşayamazlar.

• Genellikle tüm hipofiz hipoplaziktir.

Hipoplastik Hipofiz

Hipoplastik Hipofiz • İzole • Diğer SSS malformasyonlarıyla

birlikte • KK Agenezi • Holoprozensefali • Septo-optik displazi

• Kompleks sendromlarla birlikte

• Coffin-Siris (microcephaly)

• Pallister-Hall • CHARGE (Coloboma, Hearth defects, Atresia of coana, Retardadion of

growth, development, Genitourinary defects, Ear anomalies)

Hipofizer Aplazi

Hipofiz Bezi Duplikasyonu

• Prekordal plate ve notokordal prosesin

anterior sonunun 15.-16. fetal günlerde

duplikasyonu sonucu oluşur.

• Nadirdir.

• Kleft palat, bifid dil, hipertelorizm, kallosal

agenezi, nazofaryngeal teratoma, olfaktör

bulbus yokluğu ile birlikte görülebilir

Hipofiz Bezi Duplikasyonu

• Genellikle iki sella, lateral infindibulumlar ve hipofiz bezleri ile karakterizedir.

• Mamiller cisimcikler genellikle tuber sinereum ve kalınlaşmış 3. ventrikül tabanıyla ile birleşmiştir. (hamartoma?)

• 3. ventrikül anterioru da duplike olabilir.

• I. ve II. kranial sinir hipoplazisiyle birlikte görülebilir.

Hipofiz Bezi Duplikasyonu

• Kraniofasyal klefting, fasyal anomaliler, oral orta hat tümörleri, KK disgenezisi, Dandy-Walker ve varyantları ile birlikte görülebilir

Infindibular duplikasyon

• Infindibulum ve median eminenste ufak parlak nokta ile karakterizedir

• Adenohipofiz ve sella küçük olabilir. • İnfindibulum yokluğunda adenohipofiz disfonksiyonu da görülebilir

• Sıklıkla hormonal yetmezlikle birliktedir. (Hipofizer cücelik)

• Septo-optik displazi, lobar holoprozensefali, olfaktör bulb anomalileri ile birlikte görülebilir.

Ektopik Nörohipofiz

Hipoplazik sella

Primer hipoplazi (Ektopik nörohipofiz)

Ektopik Nörohipofiz

Optik İnfundibular Hipoplazi

• Orta hat prozensefalik gelişim bozukluğu. (6. fetal hafta)

• Septo-optik displazi ile örtüşebilir ama septum pellusidum vardır.

• Optik kiazma/optik sinirler hipoplastik. • Hipofizer hipoplazi, ince infindibulum, ektopik nörohipofiz görülebilir.

GH Yetmezliği (GHD), Hipofizer cücelik • Porporsiyone ama kısa vücut yapısı • Büyüme hızı yavaşlığı • Gecikmiş iskelet matürasyonu • Erkeklerde az gelişmiş genital yapılar, defektif dentisyon

• 2/3-1 erkek-kız oranı • İdiopathic (izole veya multipl APHD ile birlikte)

• Sekonder

İnfindibulum Engellenme (İnterruption) Sendromu

Pars İntermedia Kisti •Anterior ve posterior loblar arasındaki pars intermedia içerisinde oluşur.

•İnfundibulum’un en distalinde yer alır.

•Adenohipofiz’de anteriora, nörohipofiz’de posteriora yerdeğiştirmeye neden olur.

•< 2-3 mm

•Endokrin bozukluğuna yol açmaz.

Pars İntermedia Kisti

Sıklıkla 3 mm den küçüktür

Boş (empty) Sella •Sellar diafragma yokluğudur •Dura & araknoidin fokal anomalisidir •Anormal BOS sirkülasyonu •DDx: Epidermoid, Araknoid kist

Empty sella

Rathke Kleft Kisti •Embriyonik kleft olan Rathke poşunun obliterasyonun olmaması •Epitelle döşelidir •İnsidental olarak sık görülür %30%) •Genellikle asemptomatik •Spontan olarak geçebilir •İntra (+supra) sellar, (infindibulum boyunca olabilir) •Sıvı içeriğinde değişen oranlarda protein mevcuttur

Rathke Kleft Kisti •T1: seröz: , musinöz; •T2: • (-) SOLİD KOMPONENT • (-) Ca++ • (-) KONTRASTLANMA •DDx: Kraniofarenjioma (+ solid komponent + kalsifikasyon + kontrastlanma), hemoraji??

Rathke Kleft Kisti seröz tip (1/3)

T1 T2 Kontrastlanma (-)

Araknoid Kist •Araknoid divertikül inkomplet sellar diafragmadan içeri herniye olur.

•İntrasellar veya suprasellar.

•Hipofiz bezi posteroinferiora yer değiştirir.

•Infindibulum orta hatta normal pozisyonundadır. •Genellikle insidental bazen semptomatiktir.

•Görüntüleme Bulguları: BOS ile izointens, diffüzyon kısıtlaması yoktur,

•DDx: Rathke kleft kisti, Hipofiz volüm kaybına neden olan diğer nedenlar (Apopleksi, RT, postpartum period)

Araknoid Kist

Hamartoma • Tuber sinerum’un non-neoplastik heterotopik nöron/glia hücrelerinden oluşur. • Sesil; intrahipotalamik

• Pedünküle; parahipotalamik

• İzoseksüel puberte prekoks ve epilepsinin # 1 sebebidir.

• Diğer malformasyonlarla (kk agenezisi, araknoid kist, vb.) birlikte görülebilir.

• Genellikle interpedinküler sisterne uzanır

Hamartoma

İzointens,

genellikle KONTRASTLANMAZLAR!

Kraniofarinjioma

• Epitel kalıntılarından gelişir • Hormonal olarak inaktiftir, ancak

yetmezliğe yol açabilir (+ vizüel semptomlar)

• Çocukluk çağı tüm intrakranial tümörlerinin %5-10 u, suprasellar tümörlerin ise %50 si •İkinci pik 60 yaş civarı

•WHO Grade I

• Kistik, kalsifiye, lobüler lezyonlardır. • Genellikle suprasellar olup %50 sella uzanımlıdır

• Pür intrasellar lezyon nadirdir...

“90’lar kuralı”

• %90 kalsifikasyon içerir

• %90 kist (asgari parsiyel kist) içerir

• %90 kontrastlanır

• >%90 suprasellar yerleşimlidir

(Castillo & Mukherji, 1995)

Dermoid • Konjenital benign inklüzyon kist/tümörleri olup yüzey epiteli ile kaplıdır

• Fetal 3.-5. haftalarda nöral tüp kapanması esnasında inklüzyonlardan oluşur

• Sıklıkla frontonazal, sellar and parasellar, posterior fossa ve ventriküler yerleşimlidir.

Dermoid

• Lipid ve kolesterol içeriklerinden dolayı T1: , T2:

• Rüptüre olup subaraknoid aralıklarda damlacıklar halinde birikebilir ve kimyasal menenjite neden olabilir.

• Kalsifikasyon görülebilir.

Lipoma

• Benign yağ içerikli tümör.

• Primitif meninks kalıntılarından oluşur.

• Genellikle insidental görülür.

• Her sekansta yağ sinyali olarak görülür.

• Kontrastlanmaz.

• Rim kalsifikasyon görülebilir.

İnklüzyon Tümörleri

Suprasellar lipoma

Orta hat genellikle bu tümörler için yerleşim yeridir!

Teratoma

• Yağ, sıvı ve kalsifikasyon içeren orta hat tümörleridir.

• Lobüledir. •Matür, immatür ve malignant • Sıklıkla holokranialdir.

•MRG de sinyali içeriğine göre değişir.

Parasellar patolojiler nasıl değerlendirilmeli?

İlk adım Klinik bilgi İkinci Anatomik bilgi Üçüncü Görüntüleme Dördüncü Patolojik tanı Beşinci Radyolojik tatmin

Parasellar kitle

“Asla eksik bilgi ile tanı koyma…”

Şekil Lokasyon Sinyal Kontrastlanma Kitle etkisi

…tüm bilgilerle daha doğru tanı!

Trigeminal Şvanoma