CONDROSARCOMAReyes Noyola Juan Carlos
REYES NOYOLA JUAN CARLOSASIGNATURA: MDULO SISTEMA
MASTICATORIOPROFESOR: JOS T. CANO BROWN Y DAVID MONSALVO
MIJANGOSTEMA: CONDROSARCOMACARRERA: CIRUJANO DENTISTAGRUPO:
2213
CONCEPTOLos condrosarcomas son tumores malignos que suponen
aproximadamente el 10% de todas las neoplasias seas. Se originan de
las clulas cartilaginosas, con el caracterstico desarrollo de estas
estructuras y ausencia de produccin de tejido seo. [6]is a
malignant cancer that results in abnormal bone and cartilage
growth. People who have chondrosarcoma have a tumor growth starting
from the medullary canal of a long and flat bone. However, in some
cases the lesion can occur as an abnormal bony type of bump, which
can vary in size and location. [5]
ANTECEDENTESEl condrosarcoma (CS) es un tumor maligno
caracterizado por la formacin de cartlago y una elevada tendencia a
la recurrencia. El CSM, descrito inicialmente por Lightenstein y
Bernstein en 1959, es una variante atpica que acontece solo en un 2
a 10% de todos los CS, mostrando una alta predileccin por la regin
de la cabeza y el cuello. Su frecuencia es de 0,2 a 0,7 casos por
100.000 habitantes. Su localizacin ms frecuente a nivel esqueltico
es el maxilar superior (regin alveolar anterior), seguido de la
mandbula, mientras que a nivel extraesqueltico lo son las meninges
y las rbitas. Aparece generalmente entre la segunda y tercera
dcadas de la vida. [2]Se localizan principalmente en los huesos
largos, pelvis y costillas. La ubicacin craneofacial aparece solo
en el 1 al 2% de los casos, encontrndose en orden decreciente de
frecuencia en maxila, mandbula, tabique nasal y senos paranasales.
La mayora de las series publicadas no recogen predileccin por sexo,
aunque algunos autores consideran que puede presentar una relacin
de afectacin masculino-femenino de 1.2:1. Generalmente se presentan
entre la tercera y sexta dcadas de la vida, con casos recogidos
desde los 8 meses hasta los 75 aos de edad y con una incidencia
mxima entre la quinta y sptima dcadas de la vida. Cuando se
localizan en huesos largos, presentan un comportamiento menos
agresivo y cuentan con un mejor pronstico. Las localizaciones
craneofaciales tienden a presentarse como tumefacciones indoloras,
con crecimiento acelerado y mayor incidencia de metstasis. Hasta el
momento existen aproximadamente 450 casos recogidos en la
literatura sobre condrosarcomas de localizacin craneofacial, con
muy pocos casos en localizacin maxilar y solo unos casos en edad
peditrica [6]CLASIFICACIONSe pueden clasificar de varias formas, de
acuerdo con el origen, la localizacin y el grado histolgico.-lugar
donde se originan: Primarios: central o convencional,
juxtacortical, mesenquimal, diferenciado, condrosarcoma de clulas
claras.Secundarios: central encondroma, encondromatosis mltiple -
enfermedad de Ollier, sndrome de Maffucci, perifrico osteocondroma,
osteocondromatosis mltiple.2. De acuerdo con la localizacin:
central medular y perifrico3. De acuerdo con el grado
histolgico:Bajo: 1er. Grado.Intermedio: 2do. Grado.Alto: 3er.
Grado.[1]Grade 1 lesions (low grade) have chondrocytes with small
dense nuclei, although some slightly enlarged nuclei and a few
multinucleated cells (most commonly binucleated) are present . The
stroma is predominantly chondroid. Myxoid areas areusually sparse
or absent. Distinction of grade 1 chondrosarcoma from enchondroma
is often difficult.Grade 2 chondrosarcomas (intermediate grade)
have less chondroid matrix and are correspondingly more cellular
(Fig 3). This increased cellularity is particularly prominent at
the periphery of tumor lobules, where chondroid matrix may be
completely absent and rare mitotic figures may be found . The
chondrocyte nuclei in the center of the lobules are enlarged and
either vesicular or hyperchromatic. Binucleated and multinucleated
chondrocytes are common. Necrosis ranges from small microscopic
foci to completely necrotic lobules. The stroma is frequently
myxoid.Grade 3 chondrosarcomas (high grade) exhibit greater
cellularity and nuclear pleomorphism than grade 2 tumors (112).
Chondroid matrix is sparse or absent, and the small amount of
intercellular material present is often myxoid. The neoplastic
chondrocytes are frequently arranged in cords and clumps.
Individual cells commonly have stellate or markedly irregular
shapes. Foci of necrosis are almost invariably seen and are
frequently extensive. Nuclei are typically vesicular, are often
spindle shaped, and may be five to 10 times larger than
normal.[4]ETIOLOGIASu etiologa no est clara, pudiendo derivarse de
tejido cartilaginoso maduro, de clulas de reserva de tejido
cartilaginoso o de primitivas clulas mesenquimales con
diferenciacin condromatosa, por lo que se puede decir que es
multifactorial [2]
MANIFESTACIONES CLNICASEl dolor es el sntoma ms frecuente y es
de forma sorda e intermitente. Se presenta durante el reposo y en
ocasiones es ms severo en horas de la noche. Los sntomas pueden
durar desde meses hasta aos. [1]Cuando se localiza en la regin
cercana a las articulaciones tambin puede afectar la movilidad de
la articulacin vecina. El aumento de volumen local ocurre como
consecuencia de la expansin sea o extensin a los tejidos blandos
vecinos[1]Cuando se presenta en el rea crneo facial sus el paciente
puede presentar una masa no dolorosa, obstruccin nasal y prdida
dental causada por el desplazamiento de las piezas dentales al
crecer el condrosarcoma . La afeccin visual, trismos o dolor suelen
ser signos de enfermedad avanzada [3]
MEDIOS DE DIAGNOSTICORADIOGRAFIA: La presencia de
calcificaciones en su interior es el sello distintivo de esta lesin
de tipo cartilaginosa. Tpicamente estas lesiones se presentan como
reas radiolcidas con punteados opacos en su interior. El grado de
mineralizacin vara de lesin a lesin. Un elemento muy importante
desde el punto de vista radiolgico en el CC es la presencia de
erosin endostal [1]
Condrosarcoma del maxilar, en un hombre de 26 aos de edad. La
neoplasia produce ostelisis del seno maxilar izquierdo con zonas
calcificadas, como es habitual en algunos de estos crecimientos
neoplsicos malignos. [7]A bone scan (Gammagrafa sea) of the entire
body can also be helpful in differentiating between benign and
malignant tumors, and in identifying whether more than one bone is
involved (although multiple bone involvement is rare with
chondrosarcomas). This test works by injecting a small amount of
radioactive material into the blood stream and taking images using
a gamma camera to detect uptake of radioactive material. Lesions
demonstrated on bone scan can be compared to internal controls
(Murphey et al., 1996). Those lesions demonstrating a higher degree
of uptake are more likely to be of higher histologic grade.
However, most Enchondromas and Exostoses / Osteochondroma exhibit
some radioisotope uptake, and some will erroneously appear as
malignancy. Great caution should therefore be used in drawing
conclusions from bone scan results, but these results can add to
the overall picture, and better inform the decision making process.
[5]
Axial computed tomography (CT) can assist in determining the
extent of bony destruction, and in better delineating bony
architecture. CT will also help in better understanding
intralesional calcifications. As with plain radiographs,
disappearance or change in the nature of calcifications with repeat
scanning can be suggestive of malignancy.Magnetic Resonance Imaging
(MRI) can be helpful in differentiating between benign and
malignant lesions in several ways. First, the degree to which the
tumor fills the medullary canal can be helpful. Greater than 90%
medullary involvement can be suggestive of chondrosarcoma, while
the absence of 90% medullary involvement of non-contiguous areas of
cartilage within the bone can suggest the presence of an
enchondroma (Colyer et al., 1993). In addition, the timing and
progression of gadolinium contrast enhancement patterns may help
direct a clinician toward or away from a diagnosis of malignancy
(Geirnaerdt et al., 2000). Early enhancement (within 10 seconds of
arterial enhancement) may be seen in chondrosarcoma but not in
enchondroma. Many surgeons consider MRI critical for surgical
planning because it can illustrate the extent of tumor involvement
in bone and soft tissues.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL1. Osteosarcoma condroblstico: el
condrosarcoma generalmente se observa en pacientes con ms de 50 aos
y son raros en el adolescente. El osteosarcoma condroblstico
presenta imagen de formacin sea al nivel de periostio, as como la
imagen de sol radiante que son raras en el condrosarcoma.2.
Encondromas: es muy difcil de diferenciar del condrosarcoma de bajo
grado tanto desde el punto de vista clnico, radiolgico como
histolgico. Por eso es de vital importancia valorar factores como
la edad, presencia de dolor caracterstico del condrosarcoma y si es
detectado de forma accidental o no, porque el encondroma es una
lesin generalmente asintomtica, localizada en los huesos tubulares
cortos como los de la mano; en la radiografa se observan como
lesiones pequeas (menores de 5 cm) y no afectan la cortical del
hueso ni los tejidos blandos vecinos. Por otra parte el
condrosarcoma presenta sntomas, es en general mayor que 5 cm y
afecta el endostio causando erosin. Desde el punto de vista
histolgico el encondroma tiende a ser menos celular con una matriz
condroide uniformemente hialina, adems la calcificacin de la matriz
puede ser abundante. El ncleo en los ndulos cartilaginosos
benignos, son pequeos, uniformes, redondos y tienen una densidad de
cromatina homognea. Las clulas multinucleadas son ms frecuentes en
el condrosarcoma que en el encondroma. La matriz del condrosarcoma
muestra cambios mixoides prominentes y el tumor tiende a infiltrar
el espacio intertrabecular.3. Displasia fibrosa con diferenciacin
cartilaginosa abundante: las caractersticas de la radiografa de la
displasia fibrosa es que afecta varias zonas del esqueleto, adems
desde el punto de vista microscpico esta lesin muestra una
secuencia de osificacin endocondral que se asemeja a la placa de
crecimiento, lo cual no es encontrado en el condrosarcoma.4. Callo
fracturario: la ausencia de anaplasia microscpica del tejido
reparador constituye la principal diferencia.[1]TRATAMIENTO Para el
tratamiento del condrosarcoma es importante dividirlos en 2 grandes
grupos: condrosarcoma in situ y condrosarcoma con cambios
histolgicos y radiogrficos de agresividad.Se describe como
condrosarcoma in situ aquellos generalmente localizados en el
esqueleto apendicular, acompaados de dolor y cambios radiolgicos
como erosin endostal. Este tipo de tumor es por lo general de bajo
grado histolgico con muy pocas posibilidades de hacer
metstasis.Teniendo en cuenta esas caractersticas estos pacientes
pueden ser tratados mediante reseccin intralesional, lo que permite
conservar el hueso adyacente al tumor y mejorar la funcin despus
del proceder cuando se compara con la realizacin de la reseccin
amplia.La realizacin de una tcnica de reseccin intralesional est
acompaada de otras tcnicas como el uso de la terapia adyuvante con
electrocauterizacin, uso de fenol y posteriormente el defecto seo
puede ser rellenado con injerto seo o metilmetacrilato. Durante la
realizacin de esta ciruga se deben usar esponjas quirrgicas
alrededor de la zona del tumor para evitar la diseminacin y siembra
de clulas sarcomatosas.La terapia adyuvante destruye las clulas
tumorales de forma mecnica y rompe su membrana celular,
envenenndolas; esto crea imbalance hidroelectroltico
intracelular.Por otra parte el uso de cemento seo proporciona
estabilidad inmediata, no presenta los problemas relacionados con
el uso de injerto seo, facilita la evolucin radiolgica
posoperatoria y elimina las clulas tumorales residuales mediante el
proceso de polimerizacin. Si el defecto seo es muy grande despus de
la reseccin se puede asociar el uso de alambres y otros
dispositivos de fijacin interna.Los condrosarcomas con cambios
histolgicos y radiolgicos de agresividad incluyen aquellos de grado
histolgico intermedio o alto. Desde el punto radiolgico en los
condrosarcomas centrales se observa expansin y adelgazamiento
marcado de la cortical al igual que invasin a partes blandas. En
caso de localizacin perifrica y excntrica a punto de partida de los
osteocondromas se observa como signos de malignizacin la presencia
de casquete irregular y grueso, crecimiento rpido, presencia de
dolor y aumento de actividad gammagrfica despus del cierre de la
placa de crecimiento e invasin del canal medular por el tumor. En
estos pacientes est indicada la reseccin amplia, la cual crea
defectos metafisiarios y articulares que necesita de procederes de
reconstruccin como: artrodesis, artroplastias convencionales,
artroplastias de tipo oncolgicas e injertos osteoarticulares.Sin
embargo, todo proceder de reseccin amplia se acompaa de dao
significativo de la funcin por lo que algunos autores recomiendan
la amputacin o desarticulacin, las cuales brindan un gran margen de
seguridad.En aquellos tumores localizados al nivel de la pelvis, en
la actualidad se utiliza la hemipelvectoma, pero este proceder
necesita de una gran capacitacin y adiestramiento por el ndice de
letalidad.La radioterapia y quimioterapia solo se utilizan en las
lesiones de alto grado histolgico con una efectividad muy limitada.
La zona anatmica que tiene una mayor posibilidad de reseccin
quirrgica amplia tiene mejor pronstico que la otra que no lo
permita como la pelvis. [1]
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