LEUCEMIAMIELOIDE AGUDA

EQUIPO:BRENDA PAOLA MARTÍNEZ FIGUEROA JOSE LUIS MEDRANO LOPEZ

CONTENIDO

INTRODUCCIÓN.ETIOLOGÍA.EPIDEMIOLOGÍAMANIFESTACIONES CLÍNICASCOMPLICACIONESCLASIFICACIÓNDIAGNOSTICOPRONÓSTICOTRATAMIENTO

Trastornos de la célula progenitora caracterizados por una proliferación neoplásica maligna y acumulación de células hematopoyéticas inmaduras de la médula ósea.

Afección en la célula progenitora mieloide.

Se presenta principalmente en adultos y lactantes menores de un años.

15-20% de las leucemias en niños

Aumento de la incidencia en adultos después de los 50

años.

LMAMalignización de un

precursor hematopoyético.

Progenie incapaz de diferenciarse pero con

proliferación incontrolada.

Dando lugar

Rápida acumulación de células mieloides inmaduras

en médula ósea

Consecuencia

Reemplazo del tejido hematopoyético normal

por blastos

Reducción en la producción de leucocitos, hematíes y

plaquetas

Provocando

Infiltración del bazo, los ganglios, el hígado y otros

órganos vitales.

ETIOLOGÍA

HERENCIA Síndromes con aneuploidías cromosómicas de células somáticas.

Enfermedades hereditarias con reparación defectuosa del DNA.Anemia de Fanconi.

Neutropenia congénita (síndrome de Kostman)

Mutación en el receptor del factor estimulador de las colonias de granulocitos.

Síndromes mieloproliferativos.

RADIACIONESMayor incidencia en quienes sobrevivieron a las explosiones de las bombas atómicas lanzadas sobre Japón

Poco aumento de riesgo en el caso de radiación terapéutica.

Mutaciones de las líneas germinativas CCAAT/proteína potenciadora de la unión alfa.Factor de transcripción relacionado con el renacuajo 1 (RUNX1).Proteína tumoral p53.

EXPOSICIÓN A SUSTANCIAS QUÍMICAS Y OTROS PRODUCTOS

Benceno CigarroDerivados del petróleoPinturasLíquidos para embalsamarÓxido de etilenoHerbicidas y plaguicidas

FÁRMACOSAntineoplásicos Inhibidor de la topoisomerasa IICloranfenicolFenilbutazona

Cloroquinametoxipsoraleno

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia3.7 casos por 100000 habitantes al año.

3.0 4.6

Aumento de incidencia con la edad < 65 años : 1.9>65 años: 18.6

Revista de Hematología Epidemiología de las enfermedades hematológicas

En el caso de las leucemias agudas en México, el único registro con estas características es el registro Epidemiológico de Neoplasias Malignas (RHNM),Compendio de Cáncer 2001 de la Secretaría de Salud del Gobiernode México.Leucemia mieloide aguda (LMA) es de 0.7/100,000 habitantes/año.

Total de niños diagnosticados con LA: 443La tasa en general fue de 36.46 por millón de niños-año.LMA se presentó en 50 casos (4.03 por millón de población).

Revista de Hematología . México 2010.Observaciones sobre la incidencia de leucemias agudas en el Norestede MéxicoLaura Rodríguez,* Oscar González-Llano,* Consuelo Mancias,* Teresa Pompa,** Guadalupe González,**Adriana Sandoval,** María Teresa Palafox,*** Liliana Támez,**** Cristina Tovar,1 David Gómez-Almaguer.

La clasificación M2 se presentó en 33% de los casos, seguida de laM3 con 26%.Los subtipos menos frecuentes fueron: M0 y M6 cada uno con un solo caso reportado.La relación masculino-femenino fue de 1.5:1.El porcentaje de presentación por grupos de edad fue de menos de dos años en 8% y más de dos años en 92%.

Registro de Cáncer en niños del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI, desde 1996 hasta la fecha, y de un estudio que se realizó de 1998-2000, donde se registró el número de casos de cáncer en niños atendidos en los principales centros médicos del IMSS.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síntomas inespecíficos de comienzo paulatino o brusco consecutivos a la anemia, leucocitosis, leucopenia o trastornos funcionales de los leucocitos .

Cansancio como primer síntoma 50%

Fiebre con o sin infección Primer síntoma en 10%

En ocasiones puede haber:•Dolores óseos•Adenopatías •Tos inespecífica•Cefalalgias•sudores

Signos físicos al momento del diagnóstico.

Fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía, dolor del esternón a la palpación y manifestaciones de infección y hemorragia.

DATOS HEMATOLÓGICOS

SANGRE PERIFÉRICAAnemia normocitica normocromicaReticulocitos disminuidos Eritrocitos nucelados Anisocitosis y poiquilocitosis variableplaquetas disminuidas : formas hipogranulares y gigantes presentesCifras de leucocitos aumentada (puede ser normal o disminuida)Blastos (15-95%), puede haber bastones de Auer presentesMonocitos NeutropeniaNeutrófilos displasicos Eosinofilia y basofilia variable

MÉDULA ÓSEAHipercelular Displásica>30% blastos

OTROS DATOS DE LABORATORIO

Hiperuricemia.Aumento en la deshidrogenasa láctica.Hipercalcemia ( relacionada con aumento en la reabsorción ósea por proliferación leucémica en médula ósea.Prolongación del tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial, hipofibrinogenemia y aumento de los productos de degradación de la fibrina.

COMPLICACIONES

Recurrencia de la enfermedad. Infección severa sangrado potencialmente mortal.

MorfologiaInmunofenotípica

Citogenetica

José Luis Medrano López

Clasificación

Morfología

• En 1976-FAB• Nueve tipos, tres linfoide seis mieloide.• Unifica morfología con pronostico.• Después fueron añadidos dos tipos mas (no

diagnosticados por morfología)• Se pueden cometer errores diagnósticos en

aproximadamente el 20% de casos.• M0 y M7 solo identificables por inmunología.

FAB

• M1: Adultos y lactantes• M2: Adultos, 30% de LMA• M1,M2 leucocitosis.• M3: 5-10% de LMA. Trastornos hemostasia. CID.• M4: 20-30% de LMA.• M5: 5-15% LMA infiltraciones extramedulares

comunes.• M7: rara 3-12% LMA. Remisión no exitosa.

Clasificación inmunológica

• Reconoce estirpes celulares difícilmente identificables por morfología.

• Establece subgrupos inmunológicos.• Define poblaciones celulares con propiedades

biológicas especificas.• Diferenciación entre LMA(CD33,13,65) y LLA.

Citogenetica

• Entre el 50-80% de los casos de LAM existen alteraciones cromosómicas

• La ausencia de alteraciones es indicio de buen pronostico.

• Alteración del oncogén N-ras en mas del 25% de LMA.

Clasificación de la OMS

Diagnostico

• Se basa en resultados por mielograma y biopsia de medula ósea, con presencia de blastos de 20-100%.

• Cuerpos Auer: diferencian LAM de LLA.• LMA: menos de 3% de blastos positivos a

peroxidasa, LLA negativo.

M1,M2,M3,M4,

M6,

Diagnostico diferencial

• Aplasia medular• Mielodisplasias• Infiltración en medula ósea por neoplasias de

células redondas• Reacciones leucémicas• Mononucleosis

Objetivos Generales del tratamiento

• Restablecer función medular• Reducir carga tumoral• Remisión completa• Hb: mas de 10 g/dl,Plaquetas: mas de 100,

neutrofilos mas de 1000.• No evidencia de leucemia extramedular• Menos del 5% de blastos en medula ósea.

Tratamiento

• Quimioterapia: La posibilidad de lograr remisión es de 50-70%

• Apoyo con transfusiones suficiente.• Antimicrobianos y antimicoticos.• LAM-3 debe tratarse diferente.

Esquema 3+7

Pronóstico

Referencias

• Fundamentos de hematología-G.J Ruis Arguelles.

• Hematología clínica-Shilyn B. Mckenzei• Harrison Principios de medicina interna-Fauci