Upload
duongkhanh
View
230
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
2. KELAINAN KONGENITAL 2. KELAINAN KONGENITAL GINJAL DAN SALURAN KEMIHGINJAL DAN SALURAN KEMIH
1.1.
Prof. RAFITA RAMAYATI, dr, SpA(K)Prof. RAFITA RAMAYATI, dr, SpA(K)FKFK--USU/ RSHAM MEDANUSU/ RSHAM MEDAN
GINJAL PADA NEONATUSGINJAL PADA NEONATUS
�� SECARA MORFOLOGIK GINJAL NEONATUS SECARA MORFOLOGIK GINJAL NEONATUS
MASIH IMATUREMASIH IMATURE
�� FUNGSI GINJAL MASIH TERBATAS, TERHADAP FUNGSI GINJAL MASIH TERBATAS, TERHADAP
KELEBIHAN ATAU KEKURANGAN CAIRAN.KELEBIHAN ATAU KEKURANGAN CAIRAN.
2.2.
KELEBIHAN ATAU KEKURANGAN CAIRAN.KELEBIHAN ATAU KEKURANGAN CAIRAN.
�� FUNGSI GINJAL BAYI BARU LAHIR (= SERUM Cr) FUNGSI GINJAL BAYI BARU LAHIR (= SERUM Cr)
TERGANTUNG PADA USIA KEHAMILAN IBUTERGANTUNG PADA USIA KEHAMILAN IBU
KADAR SERUM CREATININ BAYIKADAR SERUM CREATININ BAYI
�� USIA HMIL ; 2 H 7H 14H 21H 28H USIA HMIL ; 2 H 7H 14H 21H 28H
�� 26 mgg 1.326 mgg 1.3±±.4 0.94.4 0.94±±.3 0.81.3 0.81±±.3 0.67.3 0.67±±.3 0.6.3 0.6±±.3 .3
�� 29 29 –– 32 1.1732 1.17±±.4 0.93.4 0.93±±.3 0.77.3 0.77±±.3 0.66.3 0.66±±.3 0.58.3 0.58±±.3 .3
33 33 -- 36 1.0536 1.05±±.4 0.70.4 0.70±±.3 0.62.3 0.62±±.3 0.56.3 0.56±±.3 0.39.3 0.39±±.2 .2
3.3.
�� 33 33 -- 36 1.0536 1.05±±.4 0.70.4 0.70±±.3 0.62.3 0.62±±.3 0.56.3 0.56±±.3 0.39.3 0.39±±.2 .2
�� 37 37 -- 42 1.8442 1.84±±.4 0.56.4 0.56±±.3 0.42.3 0.42±±.3 0.39.3 0.39±±.3 0.33.3 0.33±±.2 .2
GANGGUAN KESEIMBANGAN GANGGUAN KESEIMBANGAN
………..…PADA BAYI………..…PADA BAYI
�� 1. KESEIMBANGAN NATRIUM1. KESEIMBANGAN NATRIUM
�� 2. KESEIMBANGAN KALIUM2. KESEIMBANGAN KALIUM
�� 3. KESIMBANGAN AIR3. KESIMBANGAN AIR
4 KESEIMBANGAN ASAM4 KESEIMBANGAN ASAM--BASABASA
4.4.
�� 4 KESEIMBANGAN ASAM4 KESEIMBANGAN ASAM--BASABASA
PENYEBAB ; TUBULUS MASIH IMATURE.PENYEBAB ; TUBULUS MASIH IMATURE.
SYNDROME KELAINAN GINJALSYNDROME KELAINAN GINJAL
�� MALFORMASI SKELETALMALFORMASI SKELETAL
�� KELAINAN VISCERALKELAINAN VISCERAL
�� KELAINAN MUKA DAN KEPALAKELAINAN MUKA DAN KEPALA
�� KELAINAN CHROMOSOMKELAINAN CHROMOSOM
5.5.
�� KELAINAN CHROMOSOMKELAINAN CHROMOSOM
�� KELAINAN METABOLIKKELAINAN METABOLIK
�� INFEKSI KONGENITAL “TORCHINFEKSI KONGENITAL “TORCH
(Slide terlampir)(Slide terlampir)
6.6.
7.7.
8.8.
�� Anda dipersilakan membaca buku ajar Anda dipersilakan membaca buku ajar
nefrologi anak IDAI Edisi II thn 2002nefrologi anak IDAI Edisi II thn 2002
�� Kher KK dan Makker SP. Clinical Kher KK dan Makker SP. Clinical
pediatric Nephrology, 1992.pediatric Nephrology, 1992.
9.9.
pediatric Nephrology, 1992.pediatric Nephrology, 1992.
�� Nelson textbook of Pediatric, Edisi XV Nelson textbook of Pediatric, Edisi XV
thn 2006.thn 2006.
KELAINAN KONGENITAL LAINKELAINAN KONGENITAL LAIN--LAINLAIN
�� 1. RENAL AGENESIS, Tidak ada jaringan ginjal yg 1. RENAL AGENESIS, Tidak ada jaringan ginjal yg
bisa diidentifikasi (dikenali), Ditemukan 0.3% (3 bisa diidentifikasi (dikenali), Ditemukan 0.3% (3
dalam 1000) populasi.dalam 1000) populasi.
--Unilateral renal agenesis, bisa hidup (hanya 1 Gin)Unilateral renal agenesis, bisa hidup (hanya 1 Gin)
1010
..
--Unilateral renal agenesis, bisa hidup (hanya 1 Gin)Unilateral renal agenesis, bisa hidup (hanya 1 Gin)
--Bilateral renal agenesis, meninggal waktu lahir, Bilateral renal agenesis, meninggal waktu lahir,
biasa dgn Potter Syndrom.biasa dgn Potter Syndrom.
��2. Renal hypoplasia, bentuk normal, 2. Renal hypoplasia, bentuk normal,
tetapi architektur ginjal lebih kecil.tetapi architektur ginjal lebih kecil.
1111
..
Renal hypoplasiaRenal hypoplasia
NORMAL KIDNEYNORMAL KIDNEY
3. Renal dysplasia, berisi hanya jaringan 3. Renal dysplasia, berisi hanya jaringan
primitif: tubulus, mesenchym, imature primitif: tubulus, mesenchym, imature
glomerulus, dan cartilage.glomerulus, dan cartilage.
1212
..
4. Polycystic Kidney4. Polycystic Kidney
�� Ada Cyste Besar lebih dari 1 cyste, bisa 2 atau 3 >Ada Cyste Besar lebih dari 1 cyste, bisa 2 atau 3 >
1313
..
5. MULTICYSTIC KIDNEY 5. MULTICYSTIC KIDNEY �� NAMA LAINNYA = MULTICYSTIC RENAL DYSPLASIA = POTTER NAMA LAINNYA = MULTICYSTIC RENAL DYSPLASIA = POTTER
Type II Renal CystsType II Renal Cysts
�� Bukan Kelainan Genetic (Non genetic disorder)Bukan Kelainan Genetic (Non genetic disorder)
�� Fungsi Ginjal biasanya jelek Sering diikuti adanya HypertensionFungsi Ginjal biasanya jelek Sering diikuti adanya Hypertension
�� ISI CYSTE Kecil banyak sekali { Sponge Kidney]ISI CYSTE Kecil banyak sekali { Sponge Kidney]
14.14.
UROPATHY CONGENITALUROPATHY CONGENITAL
URO (Urin) PATHY (Kelainan) URO (Urin) PATHY (Kelainan)
Kelainan saluran urin (kemih)Kelainan saluran urin (kemih)
�� UreteroUretero--Pelvic Junction (UPJ) Obstruction Pelvic Junction (UPJ) Obstruction
(Sumbatan pada sambungan Ureter (Sumbatan pada sambungan Ureter –– Pelvis)Pelvis)
Akibat UPJ Obs. Urine ter Akibat UPJ Obs. Urine ter
1515
..
Akibat UPJ Obs. Urine ter Akibat UPJ Obs. Urine ter
kumpul di Pelviskumpul di Pelvis--Calyx Calyx
Mayor Mayor –– Calyc Minor Calyc Minor ––
Coll.duct Coll.duct –– Tubulus.Tubulus.-- > >
Hydronephrosis, Sebab ok Hydronephrosis, Sebab ok
tercepit A.Hypogastrica.tercepit A.Hypogastrica.
URETHRAL OBSTRUCTION URETHRAL OBSTRUCTION
(Obstruksi antara Vesica (Obstruksi antara Vesica –– Urethra) Urethra)
Pada anak sering karena Pada anak sering karena Posterior Urethal Valve Posterior Urethal Valve OK parut dari Cystitis, OK parut dari Cystitis,
16.16.
OK parut dari Cystitis, OK parut dari Cystitis, Mucosa Blass tidak rata, Mucosa Blass tidak rata,
Bisa ok batu di urethraBisa ok batu di urethra
Atau phimosis Atau phimosis
Pada orang dewasa laki, ok Pada orang dewasa laki, ok Prostat hypertrophyProstat hypertrophy..
11.. 22..17.17.
Fig.1. Skematik vesicoureteric valve ; 1. lapisan mucosa; 2. lapisan Fig.1. Skematik vesicoureteric valve ; 1. lapisan mucosa; 2. lapisan
otot, A. muara ureter tanpa ditutupi mucosa, B. Bila muara ditengah otot, A. muara ureter tanpa ditutupi mucosa, B. Bila muara ditengah
submucosal ureter mungkin bisa reflux terjadi.3 submucosal ureter mungkin bisa reflux terjadi.3
1.1. 2.2. 3.3.
1818
..
Fig.2. Beberapa gambaran skematik dari vesicoureteric Fig.2. Beberapa gambaran skematik dari vesicoureteric
valve.(Kongenital) valve.(Kongenital) 1. Primer reflux, 2. dan 3 diverticula 4. 1. Primer reflux, 2. dan 3 diverticula 4.
ureter duplication, 5 ureterocele dengan duplication, 6. ureter duplication, 5 ureterocele dengan duplication, 6.
ectopic ureter.4 ectopic ureter.4
4.4. 5.5. 6.6.
Fig. 5 Gradasi Refluks vesikoFig. 5 Gradasi Refluks vesiko--ureter menurut International ureter menurut International
19.19.
Fig. 5 Gradasi Refluks vesikoFig. 5 Gradasi Refluks vesiko--ureter menurut International ureter menurut International
Refluks Study Committee 1981. Refluks Study Committee 1981.
Grade I. Zat kontras sampai diureter saja, ureter tidak dilaasiGrade I. Zat kontras sampai diureter saja, ureter tidak dilaasiII. Kontras sampai pielum dan kaliks, juga tidak ada dilatasi dan kaliks masih II. Kontras sampai pielum dan kaliks, juga tidak ada dilatasi dan kaliks masih
normalnormalIII. Ureter dan pelvis dilatasi dan berkelokIII. Ureter dan pelvis dilatasi dan berkelok--kelok (bisa ringan atau sedang)kelok (bisa ringan atau sedang)IV. Ureter dilatasi sedang dan berkelokIV. Ureter dilatasi sedang dan berkelok--kelok, pielum dan kaliks dilatasi kelok, pielum dan kaliks dilatasi
sedang. Sudut forniks tumpul.sedang. Sudut forniks tumpul.V. Ureter berdilatasi hebat dan berkelokV. Ureter berdilatasi hebat dan berkelok--kelok, pielum dan kaliks berdilatasi kelok, pielum dan kaliks berdilatasi
dan pada beberapa kalices terlihat dan pada beberapa kalices terlihat papailary impressions papailary impressions Grade IV dan V jelas ada refluks nefropati Grade IV dan V jelas ada refluks nefropati
KELAINAN MUARA URETHRA
(ORIFICIUM URTHRAE EXTERNA).
1.1.
20.20.
2.2.
3.3.
1. EPISPADIA1. EPISPADIA
2. HYPOSPADIA2. HYPOSPADIA
3.PERINEAL AREA3.PERINEAL AREA
HERMAPRODITISMHERMAPRODITISM
�� ADA 2 JENIS KELAMIN pd SEORANG (ada ADA 2 JENIS KELAMIN pd SEORANG (ada
bentuk klitoris atau vagina, ada testis atau penisbentuk klitoris atau vagina, ada testis atau penis
�� PENENTUAN KELAMIN “konsultksn ke Bgn PENENTUAN KELAMIN “konsultksn ke Bgn
Endocrin Anak”Endocrin Anak” Contoh Kasus, tgl 23 Msret 2008. Contoh Kasus, tgl 23 Msret 2008.
21.21.
Endocrin Anak”Endocrin Anak”
1.Dilihat dari samping 1.Dilihat dari samping
2.Dilihat dari depan 2.Dilihat dari depan 1.1. 2.2.
Kulit biasa didaerah ini, Kulit biasa didaerah ini,
tanpa ada rugae scrotum tanpa ada rugae scrotum
dibagain bawah penis.dibagain bawah penis.
Contoh Kasus, tgl 23 Msret 2008. Contoh Kasus, tgl 23 Msret 2008.
TKSTKS
22.22.