HỘI CHỨNG TIỂU NÃO

PGS.TS.BS CAO PHI PHONG

Cập nhật 2015

Mục tiêu

• Moâ tảđñược giaûi phaãu hoïc tiểu não

• Mô tả ñöôïc các trieäu chöùng thöôøng gaëp trong

toån thương tieåu naõo.

• Moâ taû ñöôïc caùc phöông phaùp thaêm khaùm

tiểu não.

• Moâ taû ñöôïc caùc beänh lyù tieåu naõo thöôøng gaëp

HỘI CHỨNG TIỂU NÃO

GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ

• Vị trí: hố sau, phía saucầu, hành.

• Gắn vào thân não bởi3 cuống: trên giữa vàdưới

• Tạo thành mái não thấtIV.

• Gồm lớp vỏ ngoàicùng, chất trắng là cácsợi trục và nhân trungtâm.

Leàu tieåu naõo

Giải phẫu sinh lý tiểu não

Tiểu não: Hình dáng bên ngoài

Mỗi bán cầu được chia:

1. vùng trung gian

2. vùng bên

Bán cầu

Vùng bên

Trung gian

Thùy sau

Thùy giun

Thùy trước

Phân loại tiểu não

• Thùy giun: ở giữa,

2 bên là 2 bán cầu.

• Bán cầu: phần bên

và trung gian.

• Đường giữa: thuỳ

giun & trung gian

• Hạnh nhân: một

phần bán cầu

Mặt dưới

Mặt trên Nhung nút

Thùy giun

bênTrung

gian

Mặt thẳng đứng dọc giữa

Thùy trước

Rãnh chính

Thùy sau

vỏ

Bán cầu

hạnh nhân

nút

Não thất 4

Phân chia theo mặt cắt ngang

• Thùy nhung nút: thùy

cổ nhất, ở phía trước

• Thùy trước: nhỏ

nhất,chui vào đại não

• Thùy sau: rãnh chính

chia thùy trước và sau

Thùy trước

Thùy

sau

Thùy nhung nút

cuống tiểu não

Rãnh chính

Tiểu não Phân lọai

1. Phaân loïai theo phaùt sinh chuûng loaïi vaø caù theå

(Phylogenetic and Ontogenic )

Archicerebellum= tiểu naõo cổ

Paleocerebllum=tieåu naõo cuû

Neocerebellum=tieåu naõo môùi

2. Phaân loaïi theo keát noái höôùng taâm

Vestibulocerebellum= tiểu não-tiền đình

Spinocerebellum= tiểu não-tủy sống

Pontocerebellum(cerebrocerebellum)

3. Phaân loaïi theo keát noái ly taâm

Vermis (ñöôøng giöõa)

Paravermal Region (trung gian)

Cerebellar Hemisphere (beân)Bán cầu

Phân chia theo chức năng (sơ đồ Larsell)

• Tiểu não cổ (tiểu não

tiền đình): thăng bằng

• Tiểu não cũ (tiểu não

tủy sống):kiểm soát hệ

cơ, điều hòa trương lực

• Tiểu não mới: khởi

đầu, phối hợp và quyết

định thời gian vận động

tiểu não cũ

tiểu não cổ

phần bên

phần trung gian

đường giữa

tiểu

não

mớ

i

Tiểu não mới

Tiểu não cổ

Tiểu não cũ

• Folia (lá) tiểu não có nếp cuộn não giống vỏ não

Gồm 3 lớp

- lớp phân tử

- lớp Purkinje

- lớp hạt và chất trắng

Vỏ tiểu não

- Phân tử: tế bào rổ, tế bào sao

- Purkinje: tế bào purkinje

- Lớp hạt: tế bào hạt

(Lôùp phaân töû)

(Lôùp haït)(Teá baøo Purkinje)

Chất trắng và nhân trung tâm

• Chất trắng: sợi trục ly tâm-hướng tâm.

• Nhân trung tâm: 4 đôi sâu trong chất trắng

1. N. mái (fastigial): gần đường giữa, sợi vào từ thùy giun, sợi ra đến nhân tiền đình.

2. N. tiểu cầu và nút (globose, emboliform): sợi vào từ vùng trung gian cho sợi ra đến đồi thị, thể lưới & N. đỏ

3. N.răng (dentate): lớn nhất, sợi vào từ vùng bên bán cầu, sợi ra tới đồi thị, chất lưới & N. đỏ.

1. fastigial

nucleus

2. globose

nucleus

3. emboliform

nucleus

4. dentate

nucleus

n.maùi

n. raêng

n. Nuùt

& Tieåu caàu

VCST

Bó TN thẳngBó TN chéo

Bó ô-liu dướiBó TĐ-TN

Bó vỏ não-TN

Đường

hướng

tâm

Đường hướng tâm

Cuống TN dưới

Cầu não

Vỏ não

Cuống TN giữa

Đường ly tâm

Đồi thị

Nhân đỏ

Nhân răng

Nhân xen

Nhân mái

Nhân tiền đình

Võ tiểu não

Nhân trung tâm

Đồi thị

Vùng vận động vỏ não

Cuống TN trên

Đường ly tâm

Đường hướng tâm: sợi

leo & rêu đều kích

thích (glutamate)

Đường ly tâm từ vỏ

tiểu não: sợi trục tế

bào Purkinje ức chế

(GABA)

Đường ly tâm từ tiểu

não: nhân trung tâm

kích thíchSợi leoSợi rêu

Vào TNTN ra

Nhân

trung

tâm

Cuống tiểu não

• Cuống tiểu não dưới

(restiform body): nơron tủy,

hành não vào TN

• Cuống TN giữa: từ cầu não

vào

• Cuống TN trên: các sợi ra

khỏi TN từ nhânTN, sợi đi

vào TN bó tủy sống -tiểu não

bụng

• Cận thể thừng

(juxtarestiform): sợi trục đến

từ nhân tiền đình và đi ra từ

thùy giun đến nhân tiền đình

Trên

GiữaDưới

Phân bố mạch máu

• Động mạch tiểu não sau

dưới (PICA)

- cung cấp phần sau,

nhân, mặt dưới

• Động mạch tiểu não trước

dưới (AICA)

- cung cấp trước và dưới

tiểu não

• Động mạch tiểu não trên

- cung cấp bán cầu, nhân ,

chất trắngPICA

SCA

AICA

CHỨC NĂNG TIỂU NÃO

Tiểu não tổng hợp các thông tin và

hoạt hóa cải thiện một chuỗi vận động

Chương trình hóa vận động

Tiểu nãoHoạt hóa

vận động

Thăng bằng

Kỷ năng vận động

• Chương trình hoá

• Thực hiện vận động

• Phối hợp, thăng bằng

• Duy trì tư thế

• Học tập vận động

(Tất cả chức năng này tùy thuộc nối kết giữa

các vùng hệ thần kinh trung ương và phần

đặc biệt tiểu não)

Chức năng tiểu não

• Duy trì tư thế thăng bằng phù hợp khi đi & chạy

• Thực hiện vận động liên tục trong ăn, mặc, viết

• Tham gia vào vận động lập lại thay đổi nhanh và

theo đuổi nhịp nhàng

• Kiểm soát đường đi, vận tốc và gia tốc vận động

Tiểu não tổng hợp các thông tin và hoạt

hóa cải thiện một chuỗi vận động

• Nhận thức, ý thức không xảy ra ở tiểu não

• Không có tiểu não vận động chính xác và

phối hợp không thực hiện được

• Tiểu não hoạt động như hệ thống tự điều

hòa, sửa đổi khởi đầu động tác thông qua

vùng khác hệ thần kinh trung ương.

Sang thương đường giữa

• Sang thương đường giữa gây:

DÁNG ĐI KHÔNG VỮNG (thaát

ñieàu thaân: truncal ataxia)

- bệnh nhân ngã hay lắc lư về

bên tổn thương

- thoái hóa thùy giun xảy ra

trong ngộ độc rượu mãn

Bệnh nhân có run thô (coarse tremor ) ở thân thường gặp trong thất điều

đường giữa(midline ataxias)

Titubation:(1) động tác lảo đảo, loang choạng (the act of staggering or

reeling), (2) run đầu và đôi khi thân thường gặp trong bệnh lý tiểu não

Thất điều thân

(đường giữa)

Sang thương bán cầu tiểu não

• Sang thương bán cầu bên:

- khó khăn vận động chính

xác ngọn chi

- rối loạn khéo léo tiếp

theo trong học tập vận động

- thiếu sót vận động xảy

ra cùng bên tổn thương

Appendicular ataxia= thất điều chi

Run khi đến đích(intention tremor)

Sang thương tiểu não tiền đình

- Maát khả năng đứng lên.

- Khó khăn trong duy trì sự cố định maét gây giật nhãn cầu.

- Mất trương lực cơ.

TRIỆU CHỨNG HỌC

Thất điều tiểu não (ataxia cerebellar)

Sai sót vận động: TỐC ĐÔ, TẦM, LỰC &

HƯỚNG

1.Thất điều dáng đi(gait ataxia)

2.Thất điều thân(truncal ataxia)

3.Thất điều chi(limb ataxia)

Thất điều tiểu não

• Định nghĩa: mất vận động chính xác không do

liệt, rối loạn trương lực hay cảm giác.

• Các hình thức thất điều

- Thất điều dáng đi: mất phối hợp khi đi

- Thất điều tư thế: đứng, ngồi.

- Thất điều thân không khả năng ngồi hay đứng

- Thất điều chi: phối hợp vận động chi

- Thất điều lời nói: nói líu nhíu, chậm, ngập ngừng.

Triệu chứng thất điều

• Loạn tầm động tác: bất thường về nhịp & thời gian vận động gây dưới đích hay quá đích (nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót- cẳng chân)

• Mất liên động: vận động thay đổi nhanh vụng về , không đều về nhịp & cường độ

• Run hoạt động: run trong suốt thời gian hoạt động nhất là khi đến đích

• Nói khó: nói líu lưỡi

Các triệu chứng khác

• Giảm trương lực cơ (cấp), giảm phản xạ, mệt mỏi (Holm mô tả)

• Phản xạ đu đưa: lắc tay, khi đi, phản xạ gối

Đặc điểm lâm sàng

- Triệu chứng beân tổn thương, ở vỏ triệu chứng kín ñaùo, ôû

nhaân trung taâm trieäu chöùng thường trực

- Tổn thương cuống tiểu naõo tương ứng vuøng roäng lớn của

baùn cầu.

- Khám phối hợp tư thế và dáng đi

Khả năng đi bộ (10m), khả năng đứng, ngồi:

Chân dang rộng, lảo đảo

Ngồi, đứng có người đở

Run theo nhịp ở thân

Dấu Romberg

Dáng đi Tandem (gót chân nối ngón chân)

Các nghiệm pháp thăm khám

Tư thế

Dáng bộ-thất điều

Run

• Dấu Romberg • Dáng đi gót nối ngón chân

- Khám vận động tự chủ

1.Nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót gối:

- Loạn tầm động tác

- Quá đích, dưới đích

2. Run khi đến đích

3. Mất liên động

4. Hiện tượng dội

5. Chử viết

• Nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi

• Nghiệm pháp gót chân -cẳng chân

• Khám liên động

Khám thất điều tiểu não

Phản ứng dội(Stewart Holmes)

Phản ứng dội

Động tác tinh vi, thay đổi nhanh

Động tác tinh vi, chính xác

Động tác liên động chi dưới

Quá đích, quá tầm chi dưới

Romberg tiểu não

Đi dang chân đế

Gót chân nối ngón chân

- Khám lời nói

Lời nói rối loạn, hiểu và diển đạt bình thường

Nói lắp, đơn điệu và không đều, kieåu bùng nổ.

Khám hệ thống vận nhãn

Gịât nhãn cầu gặp trong tổn thương đường giữa

Không khả ức chế phản xạ tiền đình mắt(VOR)

Cuồng nhãn (ocular flutter)

Lác rung giật nhãn cầu (opsoclonus)

Lời nói tiểu não

Các bệnh lý thường gặp

• Nhồi máu tiểu não

- Đau đầu, chóng mặt, nôn và rung giật nhãn cầu.

- Liệt chức năng nhìn, vận nhãn

- Rối loạn vận động và cảm giác ½ thân

- Chẩn đoán bằng CT hay MRI

- Hậu quả thân não bị nhồi máu hay chèn ép do

phù tiểu não

• Xuất huyết tiểu não

- Do cao huyết áp, dị dạng mạch máu, thuốc

chống đông

- Đau đầu đột ngột, nôn, chóng mặt, thất điều

tư thế, thay đổi tri giác, liệt chi

- Dịch não tủy có máu

- Chẩn đoán CT

- Điều trị chọc hút máu tụ

• Viêm tiểu não

- Thất điều tiểu não cấp trẻ em do siêu vi, chủng

ngừa

- Viêm não tủy cấp lan tỏa

- Thể Fisher (biến thể hội chứng guillain-Barré

- Áp xe tiểu não

Cerebellar

Medulloblastoma• U tiểu não

- U tế bào sao và u

nguyên tủy bào ở trẻ em

- U di căn thường từ phổi

và vú

- U tế bào gai ở trẻ em từ

2-20 tuổi, lành tính và có

nang

- U hố sau (u dây VIII)

chèn ép tiểu não

Medulloblastoma

Acoustic neuroma

• Thất điều tieåu naõo

- Thaát ñieàu tủy sống tiểu não di truyền: diễn

tiến từ từ, ảnh hưởng dáng đi sớm

- Thất điều Friedreich: ở trẻ em, gen lặn, thoái

hóa bó tủy sống tiểu não, cột sau và rễ sau

• Các bệnh lý tiểu não khác

- Xơ cứng rải rác

- Thoái hóa tiểu não do rượu, tiền ung thư,

thuốc, nhược giáp.

CẢM ƠN

Thất điều tủy sống tiểu não: tiến triển, thoái hóa, bênh di truyền

nhiều loại (60 loại) tiến triển chậm, mất phối hợp vận động dáng đi và

thường thất điều chi trên, lời nói và vận động mắt, run khi đến đích.

Teo tiểu não.