Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat

8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat

1/42

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan

menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang

merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh. Peradangan pada sendi

menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala lainnya. elain itu,

peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan

tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena

dan jaringan lainnya.!

Insiden JIA diperkirakan " - "# kasus per !##.### anak dengan pre$alensi

!% - ! kasus per !##.### anak diseluruh dunia. Juvenile Idiopathic Arthritis

(JIA) biasanya muncul sebelum usia !% tahun. 'amun onset penyakit juga dapat

terjadi lebih aal, dengan rekuensi tertinggi antara usia !-* tahun. Perempuan

lebih sering terkena dari pada laki-laki.",*

+ipe JIA yang paling umum pada anak usia kurang dari tahun adalah

pausiartikular. +ipe ini hanya mempengaruhi beberapa sendi, yakni kurang dari

lima sendi seperti sendi bahu, siku, pinggul, dan lutut. ejala lain yang dapat

timbul adalah demam tinggi, ruam pada kulit, dan masalah lain yang disebabkan

oleh peradangan pada organ dalam seperti jantung, limpa, hati, dan saluran

pencernaan. +ipe ini merupakan *# dari seluruh kasus JIA.!

Anak dengan JIA mungkin menderita komplikasi spesiik dari setiap jenis

JIA. Komplikasi yang paling sering berhubungan dengan eek samping dari obat,

terutama obat anti-inlamasi non-steroid (/AI'), seperti ibuproen. 0ila sering

digunakan, obat ini dapat menyebabkan iritasi, rasa nyeri, dan pendarahan di

lambung dan usus bagian atas. /bat-obat tersebut juga dapat menyebabkan

kerusakan pada hati dan ginjal yang sering tidak bergejala sampai tahap yang

1


2/42

sangat parah. elain itu, pertumbuhan anak bisa terganggu yang menyebabkan

anak gagal tumbuh. !,",*

Angka kematian pada penderita JIA sedikit lebih tinggi dari pada anak

normal. Angka kematian tertinggi terjadi pada JIA sistemik. Juvenile Idiopathic

Arthritis (JIA) juga dapat berkembang menjadi penyakit lain, seperti Systemic

Lupus Erythematosus (12) atau skleroderma, yang memiliki angka kematian

yang lebih tinggi dari pada JIA pausiartikular atau poliartikular.!

1.2 Batasan Masalah

3eerat ini membahas tentang Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) mulai dari

deinisi sampai prognosis.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan reerat ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami tentang penyakit

JIA sehingga mampu menegakkan diagnosis pasien dengan JIA.

1.4 Met!e Penulisan

4etode penulisan reerat ini merujuk ke berbagai literatur.

2


3/42

BAB II

TIN"AUAN PU#TA$A

2.1 De%inisi

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) adalah peradangan kronis autoimun pada sendi

yang onsetnya terjadi sebelum usia !% tahun dan menetap lebih dari % minggu,

setelah menyingkirkan penyebab lain.!

2.2E&i!e'ilgi

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) pada anak bukan penyakit yang jarang, namun

rekuensi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini terdapat pada semua ras dan

geograik, namun insidennya di seluruh dunia berbeda-beda. Insiden JIA

ber$ariasi antara " sampai "# per !##.### anak. JIA biasanya bermula sebelum

usia !% tahun. 'amun onset penyakit juga dapat terjadi lebih aal, dengan

rekuensi tertinggi antara usia !-* tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada

laki-laki.",*

ekitar *##.### anak di Amerika erikat diperkirakan menderita artritis

dengan berbagai tipe. Insiden JIA diperkirakan 5-!5 kasus per !##.### anak per

tahun. 6i seluruh dunia, JIA terjadi lebih sering pada populasi tertentu seperti

Inggris, 7olumbia dan 'oregia. ebuah studi dari Jerman menemukan tingkat

pre$alensi "# kasus per !##.### penduduk, dengan insiden *,& kasus per !##.###

penduduk. 6i 'oregia tingkat pre$alensi sekitar !5 kasus per !##.###

penduduk dengan insiden "" kasus per !##.### penduduk. Insiden JIA di Jepang

dilaporkan sangat rendah.!

Angka kematian JIA sulit untuk dihitung tetapi diperkirakan kurang dari

! di 2ropa dan kurang dari #,& di Amerika 8tara. ebagian besar kematian

JIA di 2ropa terkait dengan amiloidosis, dan di Amerika erikat berhubungan

dengan ineksi.!

3


4/42

Persentase berbagai tipe JIA adalah sebagai berikut 9!

a. Pausiartikular 9 *#

b. Poliartikular (aktor reumatoid negati) 9 "#

c. Poliartikular (aktor reumatoid positi) 9 &

d. /nset sistemik 9 &

e. Psoriatik 9 &

. +erkait enthesitis 9 "&

g. undierentiated 9 !#

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe pausiartikular dan poliartikular

lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki dengan rasio

masing-masing * 9 ! dan ", 9 !. edangkan tipe sistemik terjadi dengan rekuensi

yang sama antara anak laki-laki dan perempuan.!

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) dengan tipe poliartikular aktor

rematoid negati memiliki puncak onset biasik. Puncak pertama terjadi pada usiamuda (!-5 tahun), mirip dengan JIA pausiartikular, dan puncak kedua terjadi pada

usia %-!" tahun. Poliartikular aktor rematoid positi lebih sering terjadi pada

remaja. Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe sistemik tidak memiliki puncak

onset usia.!

Penelitian deskripti cross sectional dilakukan untuk memperoleh proil

pasien JIA berdasarkan kriteria dan klasiikasi I1A3 di 374. elama kurun

aktu % tahun sejak ! Januari "##! hingga *! 6esember "##% di 374didapatkan "#* pasien dengan keluhan utama artritis. Peneliti menemukan %

pasien merupakan penderita JIA (*5,*). +ipe oligoartikular merupakan jenis

terbanyak yang ditemukan (5#,).&

2.3 Etilgi

4


5/42

2tiologi JIA belum banyak diketahui, diduga terjadi karena respon yang abnormal

terhadap ineksi atau aktor lain yang ada di lingkungan. Peran imunogenetik

diduga memiliki pengaruh yang sangat kuat.5

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit autoimun dimana

sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang seharusnya

dilindungi. 'amun, belum pernah ditemukan autoantibodi spesiik untuk JIA.

Penyebab yang mungkin adalah respon imun pejamu yang secara genetik rentan

terhadap suatu antigen (yang belum diketahui). ecara luas dipercaya baha

pemicu respon imun aal adalah suatu agen ineksius. Antigen Presenting Cell

(AP7) menelan protein asing, mengolahnya, dan kemudian menyajikan peptida

antigenik melalui reseptor 4:7 klas II ke sel T-helper 765; yang mengenali

peptida antigenik melalui reseptor antigen sel +-klonotipik (+73). el T-helper

yang sudah diaktikan mengeluarkan berbagai sitokin dan merekrut sel + lain dan

sel 0 yang dipacu untuk berdierensiasi menjadi sel plasma penghasil antibodi.

Pada deasa, antigen 4:7 klas II :1A-635 dan :1A-63! dikaitkan dengan

peningkatan kerentanan terhadap JIA. edangkan pada anak, peningkatan

kerentanan terhadap JIA dikaitkan dengan :1A-63& dan :1A-63. Protein

4:7 klas II ini mungkin sama-sama memiliki sekuen spesiik asam amino yang

berkaitan dengan cara menyajikan antigen tertentu yang kemudian menyebabkan

peningkatan kerentanan terjadinya radang sendi.%

0elum pernah berhasil diisolasi suatu agen ineksius tertentu yang secara

spesiik menyebabkan artritis alaupun sudah dilakukan riset intensi bertahun-

tahun. 4ikroorganisme yang mungkin berperan sebagai agen ineksius antara lain

$irus limotropik sel + tipe !, $irus rubella, sitomegalo$irus, herpes$iridiae,

mikoplasma, dan $irus 2pstein-0arr (20


6/42

protein utama yang paling sering dianggap sebagai auto-antigen. 3eaksi terhadap

kolagen dapat menyebabkan artritis pada hean pengerat dan mamalia yang lebih

tinggi tetapi antibodi terhadap kolagen yang terdapat di tulang raan sendi

tampaknya tidak menyebabkan artritis reumatoid pada manusia. Ketika terjadi

kerusakan tulang raan pada artritis, terbentuk autoantibodi terhadap bagian

kolagen yang mengalami degradasi. Autoantibodi ini bersama dengan aktor

reumatoid mengendap di tulang raan dan berungsi sebagai kemoatraktan dan

menyebabkan proses kerusakan secara terus-menerus. el + 765; akti

berkumpul di dalam ruang sendi. 4embran sino$ial juga terkena. 4akroag dan

ibroblas menghasilkan interleukin-! (I1-!) dan tumor necrosis factor = (+'>-=)

yang menumpuk di membran sino$ial. itokin-sitokin ini memiliki eek luas

terhadap banyak sel serta menyebabkan pengaktian dan prolierasi sel + lebih

lanjut, peningkatan akti$itas prostaglandin dan protease penghancur matriks, serta

resorpsi tulang.%

'etroil adalah sel utama dalam cairan sendi alaupun limosit dan

makroag merupakan sel predominan di membran sino$ial. Kemoatraktan untuk

netroil adalah 7&a yang dihasilkan dari pengaktian komplemen, leukotrien 0 5,

dan platelet activating factor . 'etroil dalam cairan sendi dengan cepat memakan

debris sel dan komplek imun. Pengaktian netroil menyebabkan terjadinya

degranulasi, pengeluaran protease, dan pembentukan rangsangan kemotaktik lebih

lanjut. 6i cairan sendi, pengaktian sistem komplemen, pengeluaran en?im

lisosom oleh netroil, pembentukan oksidan reakti, pembentukan kinin $asoakti

oleh kalikrein, serta pengaktian ibrinolisis dan jenjang pembekuan menyebabkan

terjadinya peradangan yang intensi. 3asa nyeri, peningkatan suhu, kemerahan,

dan eusi mencerminkan peradangan sendi akut.%

2.4 $lasi%ikasi

Pada tahun !@#, dua kriteria digunakan untuk mengklasiikasikan JIA pada anak

yaitu klasiikasi oleh American Collage of Rheumatology (A73), dan European

League Against Rheumatism (281A3). Pada tahun!@@*, klasiikasi ketiga

muncul dari International League of Association for Rheumatology (I1A3).

6


7/42

Karakteristik klinis JIA yang sering digunakan adalah oligoartritis, poliartritis dan

onset sistemik."

+abel !.Karakteristik JIA tipe onset penyakit "

Karakteristik Poliartritis /ligoartritis istemik

Presentase kasus *# %# !#

endi terlibat ≥ 5 ≤ 4 0er$ariasi

8sia onset eluruh masa

anak, puncak usia

!-* tahun

Aal masa anak,

puncak usia !-"

tahun

eluruh masa

anak, tidak ada

puncak

3asio jenis

kelamin ( laki-laki9

perempuan )

!9* !9& !9!

Keterlibatan

sistemik

Penyakit sistemik

sedang

+idak ada penyakit

sistemik,

penyebab utama

morbiditas adalah

u$eitis

Penyakit sistemik

sering sembuh

sendiri, sebagian

mengalami

destruksi artritis

kronik

Adanya u$eitis

kronik

& &-!& Jarang

>rekuensi

seropositi aktor

rheumatoid

!# ( meningkat

dengan usia )

Jarang Jarang

Antibodi

antinuclear

5#- &-& !#

Prognosis edang 0aik, kecuali 0uruk

7


8/42

untuk penglihatan

2.( Pat%isilgi

Artritis reumatoid ditandai dengan peradangan sino$ial kronis yang nonsupurati.

Jaringan sino$ial yang terkena menjadi edema, hiperemis, serta diiniltrasi oleh

limosit dan sel plasma. 0ertambahnya cairan sendi menimbulkan eusi.

Penonjolan dari membran sino$ial yang menebal membentuk $ili yang menonjol

ke dalam ruang sendiB reumatoid sino$ial yang hiperplastik dapat menyebar dan

melekat pada kartilago artikuler sehingga terbentuk pannus. Pada sino$itis kronis

dan prolierasi sino$ial yang berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi

lainnya dapat mengalami erosi dan rusak secara progresi. +erdapat $ariasi aktu

yang dibutuhkan untuk terjadinya proses kerusakan sendi yang permanen pada

sino$itis. Pada anak, proses kerusakan kartilago artikuler terjadi lebih lambat

dibandingkan pada deasa, sehingga anak yang menderita JIA tidak pernah

mendapat cedera sendi permanen alaupun sino$itisnya lama. Penghancuran

sendi terjadi lebih sering pada anak dengan aktor reumatoid positi atau penyakit

tipe sistemik. 0ila penghancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi erosi tulang

subkhondral, penyempitan ruang sendi, penghancuran tulang, deormitas dan

subluksasi atau ankilosis persendian. 4ungkin dijumpai tenosino$itis dan

miositis. /steoporosis, periostitis, pertumbuhan epiisis yang dipercepat, dan

penutupan epiisis yang prematur dapat terjadi di dekat sendi yang terkena.%

'odul reumatoid lebih jarang terjadi pada anak dibandingkan orang

deasa, terutama pada aktor reumatoid positi, dan memperlihatkan bahan

ibrinoid yang dikelilingi oleh sel radang kronis. Pada pleura, perikardium dan

peritoneum dapat terjadi serositis ibrinosis non spesiik. 'odul reumatoid secara

histologis tampak seperti $askulitis ringan dengan sedikit sel radang yang

mengelilingi pembuluh darah kecil.%

+erdapat 5 jenis patogenesis terjadinya JIA, yaitu 9

!. 0erhubungan dengan molekul :1A dan non :1A

8


9/42

en :1A merupakan aktor genetik penting pada JIA karena ungsi utama dari

gen ini sebagai AP7 ke sel +. :ubungan antara :1A dengan JIA berbeda-beda

tergantung subtipe JIA. ecara spesiik oligoartritis dihubungkan dengan

gen:1A-A", :1A-630!C!!, dan :1A-630!C#. >aktor reumatoid positi pada

poliartritis berhubungan dengan gen :1AD635 pada anak, dan begitu juga pada

deasa. elain itu, adanya gen :1A-0" meningkatkan risiko entesitis terkait

artritis.

Protein Tyrosine Phosphatase onreceptor !! (P+P'"") mengkode suatu

osatase limoid spesiik (lyp), suatu $arian dalam pengkodean region di gen ini.

en ini dihubungkan dengan sejumlah penyakit autoimun yang juga telah

teridentiikasi sebagai suatu lokus untuk JIA. 2ek dari P+P'"" ini ber$ariasi

antara masing-masing subtipe JIA tetapi secara umum lebih terkait daripada gen

:1A. 0eberapa gen lainnya yaitu aktor makroag inhibitor, I1-%, I1-!# dan +'>

= juga berhubungan dengan JIA.

". 4ediator inlamasi pada kerusakan sendi

4embran sino$al pada pasien JIA mengandung sel +, sel + yang terakti$asi sel

plasma, dan makroag yang terakti$asi, yang didatangkan melalui suatu prosesneo$askularisasi. Antigen spesiik sel + berperan dalam patogenesis subtipe

artritis pada JIA. el + predominan adalah sel +h!. el ini akan mengakti$asi sel

0, monosit, makroag dan ibroblas sino$ial untuk memproduksi immunoglobulin

(Ig) dan mediator inlamasi. el 0 yang terakti$asi akan memproduksi

immunoglobulin termasuk aktor reumatoid dan antinuclear anti"ody (A'A).

Patogenesis yang tepat tentang aktor reumatoid belum diketahui

sepenuhnya, diduga melibatkan akti$asi komplemen melalui pembentukan

komplek imun. Antinuclear anti"ody (A'A) dihubungkan dengan onset dini

terjadinya oligoartritis tetapi antibodi ini tidak spesiik untuk JIA. 4akroag yang

terakti$asi, limosit, dan ibroblas memproduksi vascular endothelial gro#th

factor () dan osteopontin yang menstimulasi terjadinya angiogenesis. Pada

pasien JIA, banyak ditemukan di jaringan sino$ial. /steopontin meningkat

di cairan sino$ial dan berhubungan dengan neo$askularisasi.

9


10/42

Tumor necrosis factor (+'>) dan I1-! diproduksi oleh monosit terakti$asi,

makroag dan ibroblas sino$ial. 4ediator inlamasi ini sepertinya memiliki peran

penting dalam terjadinya JIA. itokin ini ditemukan meningkat pada cairan sendi

penderita JIA dan telah diketahui menstimulasi sel mesenkim seperti ibroblas

sino$ial, osteoklast dan khondrosit untuk melepas matri$ metaloproteinase (4+P)

yang mengakibatkan kerusakan jaringan. Pada kelinci percobaan, injeksi I1-!

pada sendi lutut mengakibatkan terjadinya degradasi pada kartilago.

Interleukin-% (I1-%) adalah sitokin multiungsi yang memiliki akti$itas

biologik yang luas dalam regulasi respon imun, reaksi ase akut, hematopoesis

dan metabolisme tulang. Jumlah I1-% yang beredar di sirkulasi meningkat pada

pasien JIA. :al ini dihubungkan dengan hasil laboratorium dan maniestasi klinis

dari derajat akti$itas penyakit. Interleukin-% (I1-%) menstimulasi hepatosit dan

menginduksi produksi protein ase akut seperti C-reactive Protein (73P). Jadi,

peningkatan kadar I1-% dalam serum berkorelasi dengan peningkatan 73P dalam

ase akti penyakit.

Interleukin-! (I1-!) diproduksi oleh sel +h! dan menginduksi reaksi

jaringan yang berlebihan karena memiliki reseptor yang tersebar luas di seluruh

tubuh. 0ukti terbaru menunjukkan I1-! mempunyai peran penting dalam reaksi

inlamasi autoimun. Interleukin-! (I1-!) akan meningkatkan sitokin

proinlamasi di jaringan sendi, menstimulasi produksi +'> dan I1-!, serta akan

saling bersinergi untuk meningkatkan produksi I1-%, I1- dan I1-! sehingga

menyebabkan kerusakan sendi akibat proses inlamasi. Interleukin-! (I1-!)

meningkat pada pasien JIA dengan penyakit yang akti dibandingkan dengan

pasien yang mengalami remisi.

*. Proil inlamasi khas pada penyakit tipe sistemik

Patogenesis dari JIA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JIA dalam berbagai

bagian seperti kurangnya keterkaitan antara tipe :1A serta tidak adanya

autoantibodi dan sel + reakti. Penderita dengan penyakit tidak menunjukkan

tanda-tanda dari limfosit mediated antigen yang merupakan respon imun spesiik.

+anda-tanda klinis dari JIA tipe sistemik juga dihubungkan dengan granulositosis,

trombositosis, dan peningkatan regulasi reaktan ase akut yang menandakan10


11/42

akti$asi tidak terkontrol dari sistem imun didapat. elama maniestasi aal dari

perjalanan penyakit ini, muncul iniltrasi peri$askular dari netroil dan monosit

yang memproduksi sitokin proinlamasi yang berperan dalam proses patogenesis

penyakit.

6ata terbaru menunjukkan I1-! memiliki peran utama dalam gejala klinis

JIA tipe sistemik. Pengobatan dengan reseptor antagonis I1-! telah menunjukkan

perbaikan gejala klinis dan laboratorium pada pasien yang resisten terhadap

pengobatan anti-+'>. 4onosit yang terakti$asi pada pasien dengan gejala

sistemik memiliki jumlah I1-! yang lebih tinggi, dimana sekresi dari +'> dan

I1-% tidak terlalu meningkat. Anggota lain dari I1-! yaitu I1-! ditemukan

meningkat tajam pada pasien dengan onset usia yang lebih besar dibandingkan

dengan pasien JIA lainnya. Interleukin-! (I1-!) ditemukan lebih meningkat

pada serum anak dengan tipe sistemik dibandingkan dengan tipe poliartikular dan

pausiartikular. Konsentrasi I1-! juga meningkat pada pasien serositis dan

hepatosplenomegali.

Konsentrasi I1-% ditemukan meningkat pada pasien dengan tipe sistemik

dan berhubungan dengan keterlibatan sendi. I1-% juga meningkat pada cairan

sino$ial pasien dengan tipe sistemik dibandingkan dengan pasien JIA tipe lainnya.

Produksi berlebihan I1-% berhubungan dengan maniestasi ekstra artikular seperti

anemia mikrositik dan gangguan pertumbuhan. Pengobatan dengan monoklonal

antibodi yang langsung menyerang reseptor I1-% menunjukan perbaikan klinis

pada reaktan ase akut pasien dengan tipe sistemik. Akti$asi dan prolierasi yang

tidak terkontrol pada limosit + dan makroag yang menyebabkan terjadinya

pelepasan dari sitokin inlamasi seperti +'> =, I1-!, dan I1-% mengakibatkan

munculnya maniestasi klinis dan patologi pada macrofage activation syndome

(4A).

5. 4ediator anti inlamasi pada JIA

6ua sitokin anti-inlamasi yang paling dikenal pada JIA adalah I1-!# dan I1-5.

Interleukin-!# (I1-!#) menunjukkan degradasi kartilago oleh antigen stimulated

mononuclear cell pada pasien deasa dengan artritis. Polimoronuklear (P4')

dengan produksi I1-!# yang rendah berhubungan dengan artritis tipe berat. I1-511


12/42

menghambat akti$asi sel +h! dan penurunan produksi dari +'> =, I1 ! dan

menghambat kehancuran kartilago. Interleukin-5 (I1-5) dan I1-!# menghambat

produksi dari sitokin inlamasi seperti I1-% dan I1-. Interleukin-5 (I1-5) dan I1-

!# yang tinggi pada sendi bermaniestasi sebagai pausiartikular yang ringan dan

non-erosi. >oEp*, 765, 76"&, dan sel + regulasi penting untuk pengontrolan

inlamasi. 6eek pada %-lin&ed pada oEp* merupakan penyebab dari kondisi

multipel autoimun disebut juga imunodisregulasi, poliendokrinopati, dan

enteropati ( IPE% syndrome). Kerusakan pada sel + regulasi juga merupakan

penyebab adanya kegagalan toleransi pada penyakit autoimun, meskipun belum

ada bukti yang menunjukkan adanya deek pada sel + regulasi pada JIA.

Penurunan jumlah sel + regulasi menyebabkan oligoartritis yang lebih berat. Pada

pasien dengan JIA ditemukan peningkatan jumlah + regulasi yang lebih tinggi di

sendi dibandingkan darah tepi, yang mengindikasikan terjadinya suatu proses

inlamasi.

2.) Mani%estasi $linis

2.).1 Pliartikular

Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe ini ditandai dengan keterlibatan

banyak endi e!ara k"a# yait$ ≥ 5 endi# ter%a$k endi ke!il

tangan& 'iaanya tipe ini teradi pada 35 anak yang %enderita

JIA& Ada 2 $btipe JIA p*liartik$lar# yait$ p*liartriti +akt*r

re$%at*id p*iti+ (20,30) dan p*liartriti dengan +akt*r

re$%at*id negati+ (5,10)& -enyakit dengan +akt*r re$%at*id

p*iti+ biaanya di%$lai pada ak"ir %aa kanak,kanak& -adaartriti yang lebi" berat ering ti%b$l n*d$l re$%at*id dan

.ak$liti re$%at*id& /ela%a %aa kanak,kanak# penyakit tanpa

+akt*r re$%at*id bia teradi kapanp$n# biaanya ringan dan

arang diertai dengan n*d$l re$%at*id& Anak pere%p$an lebi"

banyak terkena dari pada anak laki,laki&5,

12


13/42

Perjalanan penyakit ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung hebat,

atau secara progresi lambat yang akhirnya dapat menimbulkan kekakuan sendi,

pembengkakan dan kehilangan gerakan. Pada sendi yang terkena ditemukan

tanda-tanda terjadinya proses inlamasi, seperti nyeri, bengkak, panas, penurunan

ungsi tetapi jarang terlihat memerah. 0engkak terjadi akibat edema periartikular,

eusi sendi, dan penebalan sino$ial. 'yeri jarang dikeluhkan pada anak yang lebih

kecil. ejala klinis terlihat dari berkurangnya pergerakan pada sendi yang terkena.

:al ini dapat merupakan akibat dari spasme otot sendi yang mengalami eusi dan

prolierasi sino$ial.

Prolierasi sino$ial dapat mengakibatkan timbulnya kista disekitar sendi

yang terkena, herniasi sino$ial, dan ekstra$asasi cairan sino$ial sehingga

mengenai struktur disekitarnya terutama pada daerah poplitea. Kekakuan sendi

pada pagi hari dan perlunakan pasca inakti$asi merupakan ciri khas JIA.

Artritis yang mengenai setiap sino$ial persendian sering bermula dari

sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku.

erangan aal ini sering simetris. Peradangan sendi interalang proksimal

mengakibatkan pengurusan atau perubahan usiormis pada jari-jari. erangan

pada sendi metakarpoalangeal seringkali bersamaan dan sendi interalangeal

dapat juga terkena. Artritis dari spina ser$ikalis ditandai oleh kekakuan dan nyeri

leher yang terjadi pada sekitar penderita. Keterlibatan sendi

temporomandibular ditandai dengan terbatasnya gerakan membuka rahang dan

nyerinya bisa timbul sebagai nyeri telinga. Keterlibatan panggul sekurang-

kurangnya terjadi pada anak yang menderita poliartritis, biasanya mulai pada

proses penyakit yang lanjut. Penghancuran kaput emoris dapat terjadi. Penyakit

pinggul yang berat merupakan penyebab utama kecacatan pada stadium akhir JIA.

Penyempitan sendi sakroiliaka bisa diketahui dari oto rontgen. Artritis

krikoaritenoid bisa mengakibatkan suara serak dan stridor laring serta

mengakibatkan terjadinya obstruksi akut saluran napas, namun hal ini jarang

terjadi. Keterlibatan sendi sternokla$ikular dan sambungan kostokondral dapat

menyebabkan nyeri dada. 5

13


14/42

angguan pertumbuhan yang terjadi pada sendi yang meradang bisa

mengakibatkan pertumbuhan yang berlebih atau berkurang. Penambahan panjang

kaki dapat menyertai artritis lutut yang kronis dan mikrognatia pasca artritis

temporomandibular. :al ini dapat menjadi suatu tanda stadium akhir JIA. Kaki

yang kecil dan berubah bentuk dapat disebabkan karena keterlibatan kaki pada

masa aal kanak-kanak dan jari-jari yang pendek adalah karena keterlibatan

tangan pada masa dini. 5

4aniestasi ekstra-artikular JIA poliartikular tidak sehebat maniestasi

yang tampak pada JIA tipe sistemik. Kebanyakan penderita dengan penyakit

poliartikular yang akti menderita malaise, anoreksia, iritabilitas, dan anemia

ringan. 6emam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan limadenopati dapat

dijumpai. 0isa terjadi perikarditis dan iridosiklitis tetapi jarang. 'odulus

reumatoid dapat terjadi pada titik tekanan. :al ini biasanya dijumpai pada

penderita dengan hasil uji aglutinasi positi terhadap aktor reumatoid.


15/42

ambar !.Artritis unilateral lutut kiri pada JIA pausiartikular.

!#

Pausiartikular tipe ! adalah tipe yang paling umum terjadi (*#-5#).

ebanyak @# penderita memiliki tes A'A positi dan tidak disertai dengan

aktor reumatoid ataupun :1A ". endi yang paling sering terkena adalah sendi

lutut, pergelangan kaki, dan siku. Kadang-kadang ada keterlibatan tersendiri pada

sendi lainnya, seperti sendi temporomandibular, satu jari kaki atau tangan,

pergelangan tangan, atau leher. Pinggul dan tulang lingkar panggul biasanya tidak terkena dan tidak disertai sakroilitis. ambaran klinis dan histologi sino$ial sendi

yang terkena tidak dapat dibedakan dari gambaran klinis dan histologi JIA. 5

Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe ! berisiko tinggi untuk

menderita komplikasi mata. Iridosiklitis kronis terjadi pada !&-*# pada suatu

aktu selama !# tahun pertama penyakit. 7iri khas iridosiklitis kronis JIA adalah

tidak disertai gejala atau tanda-tanda aal. Kadang kala anak menampakkan

gejala aal kemerahan, nyeri, otoobia, dan penurunan tajam peglihatan. atuatau dua mata dapat terkena. Jika dimulai dari unilateral, mata yang lain biasanya

tetap tidak terlibat. Iridosiklitis kadang-kadang merupakan maniestasi JIA yang

ada tetapi biasanya iridosiklitis menyertai aal timbulnya keluhan sendi selama

berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Penderita dengan iridosiklitis biasanya

memiliki tes A'A yang positi. +anda-tanda peradangan iris dan korpus siliaris

yang paling aal adalah bertambahnya jumlah sel serta jumlah protein dalam

kamera okuli anterior. Perubahan yang timbul hanya dapat dideteksi dengan

15


16/42

pemeriksaan slit lamp. eringkali radang okuler tetap akti selama bertahun-tahun.

ekuelenya meliputi sinekia posterior, katarak dengan komplikasinya, glaukoma

sekunder, dan ptosis bulbi yang dapat berakibat kehilangan $isus dan kebutaan

permanen. /leh karena itu, pada anak dengan pausiartikular harus dilakukan

pemeriksaan slit lamp *-5 kali setahun sekurang-kurangnya selama & tahun

pertama penyakit tanpa memandang akti$itas penyakit sendi. 4aniestasi ekstra-

artikular lainnya pada JIA pausiartikular biasanya ringan, seperti demam ringan,

malaise, hepatomegali, limedenopati sedang, dan anemia ringan. :al ini bisa

dikaitkan dengan akti$itas penyakit yang akti. @

Penyakit pausiartikular tipe " mengenai !#-!& penderita JIA terutama

anak laki-laki yang berusia lebih dari tahun. 3iayat keluarga sering

menunjukan adanya anggota keluarga yang juga menderita artritis pausiartikular,

spondilitis ankilosa, dan penyakit reiter (iridosiklitis akut). 8ji A'A biasanya

negati. Pada tipe ini sendi yang sering terkena adalah sendi besar, terutama sendi

ekstremitas baah. 'yeri tumit, asiitis plantaris atau tendinitis achilles sering

ditemui. Kemungkinan juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon

pada tulang. eiring berjalannya aktu, artritis pausiartikular tipe " ini

berkembang menjadi spondilitis ankilosa yang khas dengan keterlibatan spina

lumbodorsal, maniestasi sindroma reiter (hematuria atau piuria, uetritis,

iridosiklitis akut atau maniestasi mukokutan), atau adanya tanda-tanda penyakit

radang usus. 5

2.).3 #iste'ik

Penyakit tipe sistemik adalah jenis JIA yang paling berat tetapi sangat jarang

ditemui. Penyakit ini hanya terjadi pada !# dari semua anak dengan JIA dengan

perbandingan yang sama antara kedua jenis kelamin. Penderita umumnya datang

dengan demam tinggi yang melonjak-lonjak selama beberapa minggu disertai

ruam-ruam yang cepat menghilang. 6emam timbul setiap hari atau dua kali

sehari, sering melonjak hingga suhu 5#o7- 5!o7 pada sore hari, dan sering

menurun dengan cepat sampai subnormal pada jam lain. 6emam tinggi mungkin

berlangsung berbulan-bulan sebelum muncul temuan sendi yang objekti.

1onjakan demam sering disertai oleh ruam makular berarna salem yang cepat

16


17/42

menghilang, terutama timbul di badan dan paha sebelah dalam. +iap-tiap makular

tidak kembali muncul di tempat yang sama pada lonjakan demam berikutnya.

3uam sering memperlihatkan enomena Koebner, yaitu kemampuan untuk

memicu timbulnya lesi dengan menggosok kulit secara lembut.%

elain itu, penderita yang usianya lebih besar sering mengeluh artralgia

danFatau mialgia yang parah. Penurunan nasu makan dan iritabilitas juga sering

dikeluhkan. Adanya limadenopati generalisata mungkin cukup menonjol

sehingga memberi kesan kuat akan adanya keganasan. :epatosplenomegali juga

dapat sebagai tanda keganasan.%

Anak dengan JIA tipe sistemik tidak jarang mengalami perikarditis,

kadang disertai miokarditis yang mungkin mengancam jia. 0eberapa dari anak

ini juga menderita eusi pleura dan pneumonitis. Kadang-kadang anak mengalami

serositis abdomen yang menimbulkan gambaran mirip akut abdomen.%

Pada sebagian anak gejala sistemik akan berkurang secara perlahan

sementara mereka terus mengalami penyakit sendi poliartikular. edangkan yang

lain mengalami serangan demam, ruam, dan keluhan sendi secara intermitten

sepanjang masa kanak-kanak dan bahkan sampai masa deasa tetapi di antaraserangan mungkin terdapat masa normal.%

2.* Diagnsis

+erdapat beberapa pengelompokan dalam mendiagnosis JIA, di antaranya9

Kriteria diagnosis Juvenile Idiopathic Arthritis menurut American College

of Rheumatology (A73) 9

"

!. 8sia penderita G !% tahun

". Artritis (bengkak atau eusi, adanya dua atau lebih tanda 9

keterbatasan gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi

atau lebih

*. 1ama sakit H % minggu

5. +ipe onset penyakit (dalam % bulan pertama) 9

a. -*liartriti ≥ 5 endi b. Pausiartikular 9 G & sendi

17


18/42

c. istemik 9 artritis dengan demam minimal " minggu,

mungkin terdapat ruam atau keterlibatan ekstraartikular, seperti

limadenopati, hepatosplenomegali atau perikarditis

&. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan

Kriteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European League

Against Rheumatism (281A3) 9"

!. 8sia penderita G !% tahun

". Artritis pada satu sendi atau lebih

*. 1ama sakit H * minggu

5. +ipe onset penyakit 9

a. Poliartritis 9 H 5 sendi, aktor reumatoid negati

b. Pausiartikular9 G & sendi

c. istemik 9 artritis dengan demam

d. Artritis reumatoid ju$enil 9 H 5 sendi, aktor reumatoid

positi

e. pondilitis ankilosing ju$enil

. Artritis psoriasis ju$enil

Kriteria diagnosis Juvenile Idiopatic Arthritis menurut International

League of Associations for Rheumatology (I1A3) 9"

!. istemik ". /ligoartritis

a. Persisten

"' E$tended

*. Poliartritis ( aktor reumatoid negati )

5. Poliartritis ( aktor reumatoid positi )

&. Artritis psoriasis

%. Artritis terkait entesitis

. Artritis 1ain

a. +idak memenuhi kategori

b. 4emenuhi lebih dari satu kategori

Artritis siste'ik

6einisi9 artritis dengan demam atau didahului oleh demam paling sedikit "

minggu, yang terekam sebagai demam uotidian minimal * hari, disertai satu atau

lebih tanda berikut9&

!. 3uam eritem e$anescent, tidak menetap (non-iEed)

". Pembesaran kelenjar getah bening generalisata

18


19/42

*. :epatomegali atau splenomegali

5. erositis.

2ksklusi9 eksklusi untuk klasiikasi artritis sistemik tidak dicantumkan,

tetapi bila tidak ditemukan tanda klasik penyakit sistemik, maka kemiripan

dengan penyakit ineksi atau keganasan harus disingkirkan dengan pemeriksaan

laboratorium yang tepat. &

6eskriptor9

! 8sia pada saat onset penyakit

". Pola artritis selama periode onset (selama % bulan pertama sakit)

a. oligoartritis

b. poliartritis

c. artritis timbul setelah % bulan pertama kelainan sistimik

*. Pola artritis selama perjalanan penyakit (setelah % bulan pertama sakit)

a. oligoartritis

b. poliartritis

c. tanpa artritis setelah % bulan pertama sakit

5. ambaran penyakit sistimik setelah % bulan

&. Adanya aktor reumatoid (>3)

%. Kadar protein 7-reakti. &

+ligartritis

6einisi9 artritis pada !-5 sendi dalam % bulan pertama sakit. +erdapat " kategori9

!. /ligoartritis persisten9 mengenai tidak lebih dari 5 sendi selama perjalanan

penyakit

". /ligoartritis eEtended9 secara kumulati mengenai & sendi atau lebih setelah %

bulan pertama sakit. &

2ksklusi9

!. 3iayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau " pedigri,

dengan konirmasi oleh dermatologis

". 3iayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan

dengan :1A-0" paling tidak pada tingkat ! atau " pedegri

*. >3 positi

19


20/42

5. Anak lelaki :1A-0" positi dengan onset artritis setelah usia tahun

&. Artritis sistemik. &

6eskriptor9

!. 8sia pada saat onset artritis dan psoriasis

". Pola artritis pada saat % bulan dan kunjungan klinik terakhir

a. hanya sendi besar

b. hanya sendi kecil

c. predominan pada tungkai9 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah

predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah

d. keterlibatan sendi spesiik (paha, leher)

e. simetri artritis

*. Adanya u$eitis anterior (akut atau kronik)

5. Adanya A'A

&. Alel protekti atau predisposisi :1A kelas I atau II. &

Pliartritis ,- negati%

6einisi9 artritis mengenai & sendi atau lebih selama % bulan pertama sakit, uji >3

negati. &

2ksklusi9

!. >aktor 3eumatoid positi

". Artritis sistemik. &

6eskriptor9

!. 8sia saat onset artritis

". imetri artritis

*. Adanya A'A

5. Adanya u$eitis (akut atau kronik). &

Pliartritis ,- &siti%

6einisi9 artritis mengenai & sendi atau lebih selama % bulan pertama sakit, dengan

uji >3 positi pada dua kali pemeriksaan dengan jarak paling sedikit * bulan. &

2ksklusi9

20


21/42

!. 8ji >aktor 3eumatoid negati pada " kali pemeriksaan dengan jarak paling

sedikit * bulan

". Artritis sistemik.&

6eskriptor9


". imetri artritis

*. Adanya A'A

5. Karakter imunogenetik (sebanding dengan populasi artritis reumatoid deasa).&

Artritis &sriatik

6einisi9

!. Artritis dan psoriasis, atau

". Artritis dan paling sedikit terdapat " dari tanda9

a. daktilitis

b. kelainan kuku (pitting atau onikolisis)

c. riayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau " pedegri, dengan konirmasi oleh dermatologis. &

2ksklusi9

!. >aktor 3eumatoid positi

". Artritis sistemik. &

6eskriptor9

!. 8sia saat onset artritis atau psoriasis

". Pola artritis pada saat % bulan setelah onset sakit, dan kunjungan klinik terakhir

a. hanya sendi besar

b. hanya sendi kecil

c. predominan pada tungkai9 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah

predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah

d. keterlibatan tulang punggung

e. keterlibatan sendi sakroiliaka

. keterlibatan sendi glenohumerus

21


22/42

g. keterlibatan sendi paha

h. keterlibatan sendi sternokla$ikula

i. artritis simetri

*. Perjalanan penyakit

a. oligoartritis

b. poliartritis

5. Adanya A'A

&. 8$eitis anterior

a. kronik

b. u$eitis dengan karakteristik mata nyeri, kemerahan, atau otoobia

%. 6eskriptor :1A. &

Artritis ang /erhu/ungan !engan entesitis

6einisi9

!. Artritis dan entesitis, atau

". Artritis atau entesitis dengan paling sedikit " dari tanda9

a. nyeri sendi sakroiliaka danFatau nyeri punggung inlamasi

b. adanya :1A-0"

c. riayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan

:1A-0" paling tidak pada tingkat ! atau " pedigri.

d. u$eitis anterior yang biasanya berhubungan dengan mata nyeri, kemerahan,

atau otoobia

e. onset artritis pada anak lelaki setelah usia tahun. &

2ksklusi9

!. Psoriasis, paling sedikit pada tingkat ! atau " pedigri, dengan konirmasi oleh

dermatologis". Artritis sistemik. &

6eskriptor9


". Pola artritis pada saat % bulan dan kunjungan klinik terakhir hanya sendi besar

a. hanya sendi kecil

b. predominansi pada tungkai9 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah

predominan, (iii) tidak ada predominansi tungkai atas atau baah

22


23/42

d. keterlibatan tulang punggung

e. keterlibatan sendi sakroiliaka

. keterlibatan sendi glenohumerus

g. keterlibatan sendi paha

*. imetri artritis

5. Perjalanan penyakit

a. oligoartritis

b. poliartritis

&. Adanya penyakit inlamasi usus. &

Artritis lain

6einisi9 Artritis pada anak dengan penyebab tidak diketahui yang menetap paling

sedikit % minggu, tetapi9

!. +idak memenuhi kriteria salah satu kategori, atau

". 4emenuhi kriteria lebih dari satu kategori. &

2ksklusi9 Pasien yang memenuhi kriteria salah satu kategori. &

2.0 Diagnsis Ban!ing

0eberapa hal harus dipertimbangkan dan disingkirkan sebelum menegakkan

diagnosis JIA dengan anamnesis dan pemeriksaan isik yang cermat, yakni9

2.0.1 Artritis &a!a Penakit In%eksi

0eberapa proses ineksi seperti artritis septik, artritis reakti dan osteomielitis

dapat menunjukkan maniestasi artritis. Pada artritis septik, jaringan sino$ialterineksi secara langsung oleh bakteri, $irus ataupun agen ineksi lain. 6iagnosis

didapatkan dari anamnesis yang cermat, pemeriksaan kultur dari cairan sino$ial,

kultur darah dan pemeriksaan serologis. Pasien yang menderita artritis septik

dapat melibatkan lebih dari satu sendi namun tidak harus menunjukkan adanya

tanda sepsis ataupun tanda penyakit sistemik. 0eberapa anak yang menderita

onset akut harus dicurigai menderita artritis septik.!!

23


24/42

Ineksi oleh (orrelia "urgdorferi pada penyakit 1yme dapat menyebabkan

artritis yakni pausiartikular baik pada anak maupun pada deasa. Artritis 1yme

biasanya selalu respon terhadap terapi antibiotik. 0eberapa agen non-bakterial

seperti rubella, mumps, $arisella, adeno$irus, hepatitis 0, and )ycoplasma dapat

diduga sebagai penyebab artritis. Artritis seperti ini biasanya terjadi pada akhir

dari perjalanan ineksi, meskipun kadang-kadang mendahului maniestasi klinis.

Par$o$irus telah diketahui dapat menyebabkan artritis transien pada anak dengan

atau tanpa maniestasi klinis yang menyertainya.!!

Artritis reakti adalah artritis steril yang menyertai ineksi gastrointestinal

dengan patogen seperti Shigella, Salmonella, *ersinia, atau Campylo"acter sp

pada pejamu yang dicurigai. 0eberapa anak dengan artritis akut dengan

maniestasi gastroenteritis harus die$aluasi lebih lanjut. Anak umumnya memiliki

histokompatibilitas antigen :1A 0".!!

4aniestasi anak dengan osteomielitis kadang mirip dengan penyakit

reumatik. endi yang berdekatan dengan area metaisis yang terineksi dari tulang

panjang dapat membengkak, namun dengan cairan sendi yang jernih. Pada

osteomielitis nyeri dan pembengkakan pada daerah metaisis lebih menyolok

daripada nyeri sendi. Perubahan gambaran radiograi pada osteomielitis terjadi

setelah sakit minimal hari ke-. 8ltrasonograi atau scanning tulang dapat

menjadi alat untuk diagnosis pada saat aal penyakit.!!

2.0.2 Artritis &a!a $eganasan

0eberapa keganasan anak seperti pada leukemia, neuroblastoma, limoma,

penyakit hodgkin dan rabdomiosarkoma, seperti halnya pada tumor tulang primer

seperti osteogenik sarkoma dan eing sarkoma, dapat menyebabkan keluhan

muskuloskeletal yang sangat mirip dengan penyakit reumatik. Artritis pada

leukemia dan keganasan lainnya secara umum lebih disebabkan oleh iniltrasi sel

ganas pada struktur di sekitar sendi, dibandingkan dengan keterlibatan langsung

dari sino$ial. Anak biasanya terlihat lebih menderita dibandingkan pada JIA, dan

nyeri sendi yang terjadi biasanya lebih parah, sehingga anak tidak mau

mengerakkan lengan dan tungkainya.!!

24


25/42

6iagnosis terhadap kemungkinan keganasan, dengan didapatkannya

gambaran hematologi abnormal (leukopenia, anemia berat, trombositopenia),

abnormalitas jaringan lunak atau jaringan tulang serta pemeriksaan yang tepat

seperti pemeriksaan sumsum tulang atau biopsi. Pemeriksaan radiologi sendi yang

terlibat dapat menggambarkan iniltrasi langsung ke tulang atau temuan

nonspesiik seperti penipisan metaisis atau periostitis. 'amun, pemeriksaan

radiologi dapat juga menunjukkan tampilan normal yang kadang tidak membantu

dalam menegakkan diagnosis.!!

2.0.3 Artritis &a!a $n!isi nnin%la'asi

0eberapa kondisi non-inlamasi dapat menyebabkan nyeri sendi yang kadang

diduga sebagai JIA. 6iantaranya yaitu nyeri tungkai idiopatik pada anak dan

sindrom nyeri lainnya seperti pada ibromialgia serta trauma muskuloskeletal.

'yeri pada tumit setelah akti$itas berat merupakan penyebab tersering dari nyeri

tumit pada anak yang lebih besar dan remaja. Kondisi ini dapat menunjukkan

eusi pada lutut yang kadang-kadang mirip dengan artritis. 0eberapa sindrom

genetik dan kongenital yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal mirip dengan

artritis, seperti pada dislokasi panggul kongenital, dan displasia epiisis serta

metaisis. 6iagnosis dari berbagai kondisi non-inlamasi tersebut dapat dibedakan

dari artritis dengan anamnesis dan pemeriksaan isik yang cermat, riayat

keluarga lengkap dan pemeriksaan radiologi sendi dan tulang.!!

2.0.4 Artritis &a!a &enakit reu'atik lain

Penyakit reumatik anak lainnya dapat mirip dengan artritis. 6iagnosis pada

kondisi ini biasanya didapatkan dari anamnesis dan pemeriksaan isik. emuanya

biasanya menunjukkan gejala dan tanda yang berbeda.!!

6emam rematik adalah penyakit post ineksi streptokokus yang dikaitkan

dengan artritis berpindah. Karditis adalah temuan utamanya. +emuan lain

termasuk rash, nodul subkutan dan korea. 6emam rematik jarang menyebabkan

artritis kronik, jadi untuk membedakanya dengan JIA tidaklah sulit.!!

Systemic lupus erythematosus (12) merupakan penyakit multisistem

yang dimulai dengan artritis. Artritis pada penyakit ini jarang menjadi kronik

25


26/42

seperti halnya JIA dan maniestasi klinisnya sangat berbeda. Anti uclear

Anti"ody (A'A) dapat ada pada hampir semua kasus lupus, umumnya dengan

titer yang tinggi. 'eritis adalah temuan yang sering pada lupus anak, dimana

kadar komplemen hemolitik serum menurun dan terjadi peningkatan dari kadar

autoantibodi 6'A, temuan yang biasanya tidak ditemukan pada JIA.

6ermatomiositis biasanya dihubungkan dengan artritis namun dengan maniestasi

miositis dan rash.!!

Anamnesis dan pemeriksaan isik yang cermat, pemeriksaan penunjang

yang tepat serta pemeriksaan laboratorium yang sesuai dapat secara eekti

membantu menyingkirkan diagnosis banding dari JIA. Penting untuk

menyingkirkan penyakit yang dapat diterapi secara pasti, seperti penyakit ineksi

dan keganasan, beberapa kondisi non-inlamasi dari tulang dan sendi, serta

penyakit reumatoid yang atal seperti lupus dermatomiositis maupun demam

reumatik sebelum menetapkan diagnosis dari JIA.!!

2. Pe'eriksaan Penunjang

2..1 La/ratriu'

+idak ada uji diagnostik yang spesiik. Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai

penunjang diagnosis. 0ila ditemukan Anti 'uclear Antibody (A'A), >aktor

3eumatoid (>3) dan peningkatan 7* serta 75 maka diagnosis JIA menjadi lebih

sempurna.!

elama penyakit akti, 126 dan 73P biasanya meningkat. Anemia pada

umumnya dijumpai, biasanya dengan angka retikulosit rendah dan uji 7oomb

negati. elain itu ditemukan peningkatan sel darah putih. +rombositosis dapat

terjadi terutama pada penyakit. Analisis urin normal, selama terapi non-steroid

mungkin ditemukan sedikit eritrosit dan sel tubuler ginjal. +erdapat kenaikan

raksi ="-dan gamma globulin dalam serum dan penurunan albumin. alah satu

atau semua kadar imunoglobulin serum dapat naik.

A'A ditemukan pada beberapa anak dengan penyakit aktor reumatoid-

negati ("&), aktor reumatoid positi (&), atau pausiartikular tipe I (@#)

26


27/42

tetapi jarang, pada mereka yang dengan penyakit sistemik atau pausiartikuler tipe

II. Penemuan A'A tidak berkolerasi dengan keparahan penyakit.

>aktor reumatoid ditemukan pada sekitar & anak JIA dan berkolerasi

dengan JIA yang mulai pada umur yang lebih tua. :asil uji positi paling sering

dihubungkan dengan penyakit poliartikular, yang mulai pada akhir masa kanak-

kanak, artritis destruksi berat, dan nodulus reumatoid.

7airan sino$ial pada JIA tampak seperti beraan dan biasanya berisi

jumlah protein yang naik. Jumlah sel dapat ber$ariasi dari ##-#.### selFmm*B

sel-sel tersebut terutama netroil. Kadar glukosa pada cairan sendi mungkin

rendahB kadar komplemen mungkin normal atau menurun.

>aktor reumatoid adalah kompleks Ig4-anti Ig pada deasa dan mudah

dideteksi, sedangkan pada JIA lebih sering Ig-anti Ig yang lebih sukar

dideteksi laboratorium. Anti-'uclear Antibody (A'A) lebih sering dijumpai pada

JIA. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita anita muda dengan oligoartritis

dengan komplikasi u$eitis. Pemeriksaan imunogenetik menunjukkan baha :1A

0" lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis

ankilosa. :1A 0& 0 dan 0*& lebih sering ditemukan di Australia.!

2..2 -a!ilgi

Pemeriksaan radiologi JIA dilakukan untuk mengetahui seberapa jauh kerusakan

yang terjadi pada keadaan klinis tertentu. Kelainan radiologik yang terlihat pada

sendi biasanya adalah pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran

ruang sendi, osteoporosis, dan kelainan yang agak jarang seperti ormasi tulang

baru periostal. Pada tingkat lebih lanjut (biasanya lebih dari " tahun) dapat terlihat

erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang raan. Ankilosis dapat

ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. ambaran nekrosis aseptik

jarang dijumpai pada JIA alaupun dengan pengobatan steroid dosis tinggi jangka

panjang.!

+idak semua sendi kelompok JIA menunjukkan gambaran erosi, biasanya

hanya didapatkan pembengkakan pada jaringan lunak, sedangkan erosi sendi

hanya didapatkan pada kelompok poliartikular.!

27


28/42

ambaran agak khas pada tipe oligoartritis dapat terlihat berupa erosi

tulang pada ase lanjut, pengecilan diameter tulang panjang, serta atroi jaringan

lunak regional sekunder. Kauman dan 1o$ell mengajukan beberapa gambaran

radiologik yang menurut mereka khas untuk JIA sistemik, yaitu a)tulang panjang

yang memendek, melengkung, dan melebar, b)metaisis mengembang, dan

c)ragmentasi iregular epiisis pada masa aal sakit yang kemudian secara

bertahap bergabung ke dalam metaisis. !

ambar ".3ontgen sendi pergelangan tangan.!"

Perempuan tahun dengan JIA tipe pausiartikular sejak usia * tahun. angguan pertumbuhan

ulnar dengan subluksasi ke tulang karpal, raktur kompresi pada epiisis radius distal, destruksidan usi tulang metacarpal.

Pemeriksaan oto rontgen tidak sensiti untuk mendeteksi penyakit tulang

atau maniestasi jaringan lunak pada ase aal. elain dengan oto rontgen biasa

kelainan tulang dan sendi JIA dapat pula dideteksi lebih dini melalui skintigrai

dengan technetium @@m. Pemeriksaan radionuklida ini sensiti namun kurang

spesiik. kintigrai menunjukkan keadaan hemodinamik dan akti$itas metabolik

28


29/42

di tulang dan sendi saat pemeriksaan dilakukan, sehingga dapat menunjukkan

inlamasi sendi secara dini. 8ltrasonograi merupakan sarana paling baik untuk

mengetahui keadaan cairan intra-artrikular, terutama pada sendi-sendi yang susah

dilakukan pemeriksaan cairan secara klinis, seperti pinggul dan bahu.!

8ltrasonograi juga dapat menilai eusi atau sino$itis dengan menilai

penebalan membran sino$ial dari sendi yang meradang, bursa dan pembungkus

tendon. Pemeriksaan 43I yang dipadu dengan gadolinium juga dapat

membedakan inlamasi sino$ial dengan cairan sino$ial. arana 43I dapat

digunakan untuk menilai aspek inlamasi dan destrukti dari penyakit artritis.

0erlaanan dengan oto rontgen, pemeriksaan 43I dapat digunakan untuk

mendeteksi inlamasi jaringan lunak dan perubahan tulang pada ase aal, selain

itu dapat menilai progresiitas penyakit.!

2.1 Penatalaksanaan

6asar pengobatan JIA adalah suporti, bukan kurati. +ujuan pengobatan adalah

mengontrol nyeri, menjaga kekuatan dan ungsi otot serta rentang gerakan +range

of motion), mengatasi komplikasi sistemik, memasilitasi perkembangan dan

pertumbuhan yang normal. Karena itu pengobatan dilakukan secara terpadu untuk

mengontrol maniestasi klinis dan mencegah deormitas dengan melibatkan dokter

anak, ahli isioterapi, latihan kerja, pekerja sosial, bila perlu konsultasi pada ahli

bedah dan psikiatri."

+ujuan penatalaksanaan JIA ini tidak hanya sekedar mengatasi nyeri.

0anyak hal yang harus diperhatikan selain mengatasi nyeri, yaitu mencegah erosi

lebih lanjut, mengurangi kerusakan sendi yang permanen, dan mencegah

kecacatan sendi permanen. 4odalitas terapi yang digunakan adalah armakologi

maupun non armakologi. elain obat-obatan, nutrisi juga tak kalah penting. Pada

pasien JIA pertumbuhannya sangat terganggu baik karena konsumsi ?at gi?i yang

kurang atau menurunnya nasu makan akibat sakit atau eek samping obat.5

2.1.1 +/at Anti In%la'asi Nnsteri! +AIN#5

29


30/42

Pengelolaan nyeri kronik pada anak tidak mudah. 4asalahnya sangat kompleks,

karena pada umumnya anak-anak belum dapat mengungkapkan nyeri. /bat anti

inlamasi non-steroid (/AI') merupakan anti nyeri pada umumnya yang dapat

ditoleransi dengan baik oleh anak-anak. elain untuk mengurangi nyeri, /AI'

juga dapat digunakan mengontrol kaku sendi. 2ek analgesiknya juga sangat

cepat."

/bat anti inlamasi nonsteroid (/AI') digunakan pada sebagian besar

anak dalam terapi inisial. /bat golongan ini mempunyai eek antipiretik,

analgetik, dan antiinlamasi serta aman untuk penggunaan jangka panjang pada

anak. elain itu obat ini juga menghambat sintesis prostaglandin. ebagian besar

anak dengan tipe oligoartritis dan sedikit poliartritis mempunyai respon baik

terhadap pengobatan /AI' tanpa memerlukan tambahan obat lini kedua."

Penggunaan aspirin sebagai pilihan obat telah digantikan dengan /AI'

karena adanya peningkatan toksisitas gaster dan hepatotoksisitas yang ditandai

dengan transaminasemia. 6engan adanya /AI' yang menghambat siklus

siklooksigenase (7/), khususnya 7/-" maka penggunaan /AI' lebih

dipilih daripada aspirin karena tidak menyebabkan agregasi trombosit, sehingga

dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah perdarahan. 'amun

demikian, aspirin masih mampu menekan demam dan aspek inlamasi lainnya dan

terbukti aman dalam penggunaan jangka panjang. 6osis yang biasa dipakai adalah

&-@# mgFkg00Fhari dalam * atau 5 kali pemberian, diberikan bersama dengan

makanan untuk mencegah iritasi lambung. 6osis tinggi biasanya untuk anak yang

beratnya kurang dari "& kg, sedangkan untuk anak yang lebih besar diberikan

dosis yang lebih rendah. Aspirin diberikan terus sampai ! atau " tahun setelah

gejala klinis menghilang. "

4acam /AI' yang sering digunakan pada anak-anak9

a. +olmetin

+olmetin diberikan bersama makanan, dalam dosis "&-*# mgFkg00Fhari,

dibagi dalam * dosis.",5

b. 'aproksen

30


31/42

'aproksen eekti dalam tatalaksana inlamasi sendi dengan dosis !&-"#

mgFkg00Fhari yang diberikan dua kali perhari bersama makanan. 6apat

timbul eek samping berupa ketidaknyamanan epigastrik dan

pseudoporiria kutaneus yang ditandai dengan erupsi bulosa pada ajah,

tangan, dan meninggalkan jaringan parut. ",5

c. Ibuproen

Ibuproen merupakan antiinlamasi derajat sedang dan mempunyai

toleransi yang baik pada dosis *& mgFkg00Fhari, dibagi dalam *-5 dosis

dan diberikan bersama makanan. ",5

d. 6ikloenak

6ikloenak dapat diberikan pada anak yang tidak dapat /AI' lain karena

adanya eek samping pada lambung. 6osis yang diberikan adalah "-*

mgFkg00Fhari, dibagi dalam * dosis.

",5

2.1.2 Analgetik

alaupun bukan obat antiinlamasi, asetaminoen dalam "-* kali pemberian dapat

bermanaat untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik.

/bat ini tidak boleh diberikan untuk aktu lama karena dapat menimbulkan

kelainan ginjal."

2.1.3 I'unsu&resan

Imunosupresan hanya diberikan dalam protokol eksperimental untuk keadaan

berat yang mengancam kehidupan, alaupun beberapa pusat reumatologi sudah

mulai memakainya dalam protokol baku. /bat yang biasa dipergunakan adalah

a?atioprin, sikloosamid, klorambusil, dan metotreksat. "

4etotreksat mempunyai onset kerja cepat, eekti, toksisitas yang masih

dapat diterima, sehingga merupakan obat lini kedua dalam JIA. Keunggulan

31


32/42

penggunaan obat ini adalah eekti dan dosis relati rendah, pemberian oral dan

dosis ! kali per minggu. Indikasinya adalah untuk poliartritis berat, oligoartritis

yang agresi atau gejala sistemik yang tidak membaik dengan /AI',

hidroksiklorokuin, atau garam emas. 6osis inisial & mgFm" luas permukaan

tubuhFminggu dapat dinaikkan menjadi !# mgFm" luas permukaan tubuhFminggu

bila respon tidak adekuat setelah minggu pemberian (dosis maksimal *# mgF

m"). 1ama pengobatan yang dianggap adekuat adalah % bulan. Asam olat !

mgFhari sering diberikan bersama metotreksat untuk mengurangi toksisitas

mukosa gastrointestinal. Anak-anak dengan poliartritis berat yang tidak berespon

dengan metotreksat oral dapat digantikan dengan intramuskular atau subkutan. "

2.1.4 +/at Antireu'atik $erja La'/at

olongan ini terdiri dari obat antimalaria (hidro&si&loro&uin), preparat emas oral

dan suntikan, penisilamin, dan sulasala?in. /bat golongan ini hanya diberikan

untuk poliartritis progresi yang tidak menunjukan perbaikan dengan /AI'.

:idroksiklorokuin dapat bermanaat sebagai obat tambahan /AI' untuk anak

besar dengan dosis aal %- mgFkg00Fhari, dan setelah minggu diturunkan

menjadi & mgFkg00Fhari. Pemberian hidroksiklorokuin harus didahului dengan

pemeriksaan mata, khususnya keadaan retina, lapangan pandang, dan arna. /leh

karena itu, penggunaan obat ini jarang diberikan pada anak di baah usia 5-

tahun karena adanya kesulitan tindak lanjut pada pemeriksaan mata. 0ila setelah %

bulan pengobatan tidak diperoleh perbaikan maka hidroksiklorokuin harus

dihentikan."

ulasala?in tidak diberikan pada anak dengan hipersensiti$itas terhadap

sula atau salisilat dan penurunan ungsi ginjal dan hati. 6osis dimulai dengan #

mgFhari diberikan bersama makanan (untuk anak yang lebih kecil !",& mgFkg00).

6osis dinaikkan sampai mgFkg0Fhari (maksimal " gram). 4onitor dilakukan

melalui pemeriksaan hematologi dan ungsi hati. ulasala?in dapat diberikan

sebagai langkah sementara sebelum menambah obat kedua selain /AI', seperti

metotreksat. ulasala?in kadang-kadang diberikan sebagai antiinlamasi lini

kedua pada anak dengan tipe poliartritis atau oligoartritis persisten. "

2.1.( $rtiksteri! 32


33/42

6iberikan bila terdapat gejala penyakit sistemik, u$eitis kronik, atau untuk

suntikan intraartikular. Penggunaan kortikosteroid tunggal tidak dianjurkan untuk

menekan inlamasi sendi, namun dosis rendah dapat digunakan pada anak dengan

poliartritis berat yang tidak berespon dengan terapi lain. 6osis rendah prednison

(#,!-#," mgFkg00) dapat digunakan sebagai agen LjembatanM dalam terapi inisial

anak yang sakit sedang atau berat yang sebelumnya menggunakan obat

antiinlamasi kerja lambat. 8ntuk gejala penyakit sistemik berat yang tak

terkontrol diberikan prednison #,"&-! mgFkg00Fhari dosis tunggal (maksimal 5#

mg) atau dosis terbagi pada keadaan yang lebih berat. 0ila terjadi perbaikan klinis

maka dosis diturunkan perlahan dan prednison dihentikan. 2ek samping yang

dapat terjadi pada pemakaian jangka panjang antara lain sindrom cushing,

penekanan pertumbuhan, raktur, katarak, gejala gastrointestinal dan deisiensi

glukokortikoid. "

Kortikosteroid intra-artikular dapat diberikan pada oligoartritis yang tidak

berespon dengan /AI' atau sebagai bantuan dalam terapi isik pada sendi yang

sudah mengalami inlamasi dan kontraktur. Kortikosteroid intra-artikular juga

dapat diberikan pada poliartritis dimana satu atau beberapa sendi tidak berespon

dengan /AI'. 'amun, pemberian injeksi intra-artikular ini harus dibatasi,

misalnya * kali pada ! sendi selama ! tahun. +riamsinolon heksasetonid

merupakan obat pilihan dengan dosis "#-5# mg untuk sendi besar. "

2.1.) ,isitera&i !an Latihan ,isik

0anyak manaat terapi dengan isioterapi. Kegunaannya antara lain untuk

mengontrol nyeri, dengan cara pemasangan bidai, terapi panas dingin, dan

hidroterapi. :idroterapi pemanasan dengan air pada suhu @% o> sangat membantu

mengurangi nyeri. elain itu, isioterapi berguna bagi anak-anak untuk melakukan

peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki ungsi sendi. Peregangan pasi

sangat diperlukan, tetapi harus dikerjakan dengan pengaasan. 1atihan akti

dengan atau tanpa beban sangat membantu menambah massa otot. >isioterapi juga

berguna untuk mempertahankan ungsi gerak sendi serta mempertahankan

pertumbuhan normal.",5

33


34/42

1atihan isik bertujuan untuk meminimalisir nyeri, menjaga dan

mengembalikan ungsi dan mencegah deormitas dan disabilitas. Pada anak

dengan artritis akti dianjurkan untuk beristirahat dan meningkatkan aktu tidur

saat malam hari. Pasien dengan JIA harus sedapat mungkin akti, namun kegiatan

yang menyebabkan kelelahan berlebih dan nyeri pada sendi perlu dihindari. ",5

2.1.* Psiktera&i

6ukungan psikologis bagi anak dan keluarganya sangat penting untuk

memperbaiki prognosis jangka panjang. Anak dengan 3JA berat sering

mengalami retardasi pertumbuhan dan sering terlalu dilindungi oleh keluarga,

guru dan teman sekelasnya. Anak tersebut sering memanaatkan hal ini untuk

tidak pergi ke sekolah, tidak melakukan pekerjaan di rumah ataupun tidak

melakukan tugas yang tidak menyenangkan. +erapis harus dapat meyakinkan

semua orang yang berinteraksi dengan anak pengidap 3JA untuk menghadapi

anak tersebut secara normal sesuai anak seusianya dan menekankan indepedensi

serta pendeasaan sebanyak mungkin. 0ila hal itu tidak dilakukan, anak mungkin

akan makin mengalami regresi atau imatur seiring dengan aktu.%

elain itu, memiliki anak berpenyakit kronik akan menimbulkan stress besar pada interaksi anak tersebut dengan saudara-saudaranya dan pada perkaina

orang tua. Perlunya terapi isik akan menjadi beban bagi oang tua, sehingga

membutuhkan banyak dukungan dan dorongan. 0eban biaya untuk semua

penyakit kronik mungkin sangat besar. +erapis harus bekerja sama dengan guru

dan departemen pendidikan, untuk memastikan baha anak diijinkan dan

didorong untuk menjadi senormal mungkinselagi di sekolah.%

2.1.0 Nutrisi

'utrisi dan $itamin suplemen ($itamin 0 dan asam olat) menjadi aspek penting

dalam penatalaksanaan jangka panjang, karena adanya proses retardasi

pertumbuhan dan kerusakan mineralisasi tulang akibat penyakit dan pemberian

kortikosteroid."

eringkali didapatkan gangguan pertumbuhan, baik lokal karena

kerusakan pusat pertumbuhan tulang maupun umum karena asupan nutrisi yang

34


35/42

kurang dan menurunnya produksi insulin li&e gro#th factor' Anak-anak dengan

inlamasi kronis mempunyai risiko untuk terjadi malnutrisi oleh karena menahan

sakit yang menyebabkan nasu makan menurun. 6engan demikian jumlah kalori

yang didapat berkurang. elain aktor tersebut, eek samping obat-obatan juga

mempengaruhi penurunan nasu makan. /bat-obatan yang dapat menurunkan

nasu makan antara lain /AI' dan klorokuin.5

/besitas mungkin dijumpai pada beberapa kasus, hal ini disebabkan

karena kurangnya akti$itas, intake makanan yang berlebihan atau akibat eek

samping kortikosteroid. Penanganan diet pada anak sangatlah kompleks.


36/42

Prosedur bedah lainnya yang telah digunakan untuk penanganan JIA,

namun hanya direkomendasikan pada beberapa kasus, yakni9

● /steotomi, membuang jaringan pada tulang untuk memberikan

struktur yang normal pada sendi. /steotomi dapat direkomendasikan pada

anak dengan kontraktur sendi yang parah.

● 2piisiodesis, dimana bagian dari tulang panjang tumbuh terjadi

dibuang untuk mencegah pertumbuhan lebih lanjut dari tulang.

● ino$ektomi atau tenosino$ektomi, prosedur ini jarang dilakukan

pada JIA. ino$ektomi adalah operasi penggantian dari sino$ium

tendosino$ektomi sedangkan adalah operasi pada jaringan yang

menyelimuti tendon untuk mengurangi inlamasi sendi.

● Artrodesis, jarang dilakukan pada anak. Prosedur ini dilakukan

pada anak yang terjadi usi pada dua tulangnya, sehingga sendi tidak

mampu bergerak lebih luas. !

:al yang harus diperhatikan sebelum pembedahan dilakukan adalah usia

anak, dan apakah tulang mereka masih tumbuh. aat mempertimbangkan

penggantian sendi total, sangat penting untuk memikirkan kebutuhan penggantian

total pada sendi lainnya dalam !#-"# tahun berikutnya. aktunya tergantung pada

umur anak, kemungkinan hidup dengan sendi pengganti, dan kemungkinan

kehilangan kekuatan otot dan tulang bila pembedahan ditunda terlalu lama.!

2.11 Prgnsis

Pada kebanyakan kasus, JIA berespon secara lambat dan berangsur-angsur

terhadap terapi yang cocok. JIA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien yang

menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik dari

pada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk

disembuhkan. alaupun hal ini dapat menjadi masalah yang serius, namun hanya

sedikit orang yang meninggal karenanya.!*

Prognosis ber$ariasi berdasarkan kepada bentuk JIA. 1ebih dari

pasien berkembang menjadi lesi sendi yang berat dengan poliartikuler seropositi,

"& berkembang menjadi bentuk sistemik, dan !#-"# berupa poliartikuler

36


37/42

seronegati. Penyebab utama morbiditas pada JIA poliartikuler dan sistemik

adalah penyakit sendi kronis."# anak yang menderita penyakit pausiartikuler

tipe I nantinya berkembang menjadi poliartritis berat. Pada penyakit

pausiartikuler, morbiditas utama adalah iridosiklitis kronis pada penderita tipe I

dan selanjutnya spondiloartropati pada penderita tipe II. ,!5

6alam perjalanan penyakit mungkin terdapat eksaserbasi, remisi, atau

gejala-gejala dapat berlangsung selama bertahun-tahun dengan artritis ringan atau

berat yang menyebabkan penghancuran sendi dan deormitas permanen sehingga

menyebabkan timbulnya cacat. Penyakit tidak selalu mereda pada masa pubertas.

0eberapa penderita terus menderita artritis akti sampai deasa, dan beberapa

penderita mengalami eksaserbasi sesudah penyakit yang dalam aktu bertahun-

tahun tampak mereda secara sempurna.

Penderita dengan poliartritis aktor reumatoid-positi dan JIA sistemik

mempunyai prognosis yang paling jelek terhadap ungsi sendi. 'amun, prognosis

terhadap keseluruhan baik. ekurang-kurangnya & penderita JIA akhirnya

mengalami penyembuhan lama tanpa deormitas sisa atau kehilangan ungsi.

:anya sedikit yang tetap dengan cacat deormitas sendi. Kelemehan pada

penderita terutama diakibatkan oleh penyakit sendi pinggul berat, sebagaimana

hilangnya $isus karena iridosiklitis. 6i 2ropa, amiloidosis mengenai sekitar &

penderita JIA tetapi di Amerika erikat komplikasi ini jarang ditemui.,!*

6engan terapi yang tepat, anak dengan segala bentuk dari artritis akan

selalu membaik seiring aktu. ebagian besar anak dengan artritis tumbuh normal

tanpa kesulitan berarti. 0iasanya untuk kasus berat dengan pengobatan yang tepat,

terapi isik dan okupasi yang tepat dan operasi yang tepat bila diperlukan,

sebenarnya tidak satu pun pasien yang membutuhkan kursi roda. Anak dengan

penyakit onset sistemik cenderung berespon baik dengan pengobatan medis atau

berkembang menjadi poliartikular berat yang cenderung resisten dengan

pengobatan medis, dengan penyakit persisten hingga deasa.!*

aat ini telah banyak kemajuan signiikan dalam pengobatan anak dengan

artritis. Kemajuan pengobatan selama "# tahun terakhir ini terutama dengan

ditemukannya steroid intraartikular, metotreksat, dan pengobatan biologik telah37


38/42

didapatkan kemajuan dramatis dari prognosis anak dengan artritis. :ampir semua

anak dengan JIA dapat hidup produkti. 'amun, banyak pasien, khususnya yang

memiliki penyakit poliartikular, mungkin memiliki masalah penyakit akti saat

deasa, dengan mencapai remisi terus-menerus pada sebagian kecil pasien.!*

2.12 $'&likasi

0eberapa komplikasi penting dapat terjadi akibat JIA. 'amun dengan tetap

memantau keadaan anak dan pemberian pengobatan dapat menurunkan resiko dari

komplikasi-komplikasi berikut9!*

!. Komplikasi pada mata

8$eitis (inlamasi pada mata) merupakan komplikasi yang sering tanpa gejala.

0iasanya terjadi pada anak perempuan yang memiliki hasil A'A positi. 0ila

kondisi ini tidak ditangani dengan baik, dapat menyebabkan terjadinya katarak,

glaukoma bahkan kebutaan. 8$eitis terkait JIA biasanya asimptomatik. krining

terhadap u$eitis telah dilakukan selama beberapa tahun dan telah membantu

menurunkan pre$alensi pasien yang kehilangan penglihatan.!*

". 6eormitas tulang

Inlamasi sino$itis dan eek destruksinya pada sendi dapat menyebabkan berbagai

komplikasi neurologis pada pasien rheumatoid arthritis. Kompresi yang berlokasi

pada sara median di pergelangan tangan merupakan neuropati yang paling

banyak dilaporkan pada pasien rheumatoid arthritis deasa. 6alam suatu

penelitian didapatkan baha sara median tidak terpengaruh pada pasien dengan

JIA. 'amun, perlu penelitian lebih lanjut dengan sampel lebih besar sehinggadapat menge$aluasi struktur pada carpal tunner . !*

*. angguan pertumbuhan

JIA dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan tulang anak. 0eberapa

obat yang digunakan untuk mengobati JIA, terutama kortikosteroid, juga dapat

menghambat pertumbuhan, menyebabkan diskrepensi panjang tungkai, kaki tidak

sama panjang, dan deormitas tulang. !*

38


39/42

5. Kontraktur sendi

Pada lutut, dapat terjadi kekakuan lutut, deormitas sendi dan kerusakan sendi.

Komplikasi pada tulang leher mengakibatkan anak mengalami kesulitan

menekukkan kepala ke depan. Komplikasi pada tulang punggung berupa

keterbatasan gerakan punggung. !*

&. 1ainnya

Perkarditis dapat terjadi dengan gejala terseringnya berupa naas pendek yang

tidak dapat dijelaskan. 6apat juga terjadi anemia atau kelainan darah sejenisnya.

Inlamasi dari arteri pada tangan dan kaki yang dapat mengganggu sirkulasi dan

menyebabkan kerusakan serius pada jari tangan dan jari kaki. elain itu pernah

juga dilaporkan terjadinya inlamasi hepar. !*

39


40/42

BAB III

PENUTUP

3.1 $esi'&ulan

Juvenile rheumatoid arthritis (JIA) adalah peradangan kronis pada sendi yang

onsetnya terjadi sebelum usia !% tahun dan menetap lebih dari % minggu. Juvenile

Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan

menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang

menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak pada sendi. Peradangan sering

mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan tidak dihambat atau

dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan

lainnya.

Angka kematian tertinggi pada anak-anak dengan JIA terjadi pada pasien

JIA sistemik yang menunjukkan gejala-gejala sistemik. 6asar pengobatan JIA

adalah suporti, bukan kurati. 4odalitas terapi yang digunakan adalah

armakologi maupun non armakologi. 4odalitas armakologi diantaranya obat

anti inlamasi nonsteroid (/AI'), analgetik, imunosupresan, obat antireumatik

kerja lambat, dan kortikosteroid. edangkan modalitas non armakologi yaitu

isioterapi, latihan isik, nutrisi, dan terapi bedah.

Pada kebanyakan kasus, JIA berespon secara lambat dan berangsur-angsur

terhadap terapi yang cocok. JIA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien yang

menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik

daripada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk

disembuhkan.

40


41/42

DA,TA- PU#TA$A

,' 6a$id 6. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6iunduh dari9http..emedicine'medscape'com.article.,//0!01-overvie#2a/,31 , !/,,'

". Akib AAP. Artritis 3eumatoid Ju$enil. 6alam9 Akib AAP, 4unasir

N, Kurniati ', penyunting. 0uku Ajar Alergi Imunologi Anak. Jakarta9

I6AI. "##B hal *""-55.

*. Khan P. Ju$enile Idiopathic Arthritis, An 8pdate on

Pharmacotherapy. 0ulletin o the 'O8 :ospital or Joint 6iseases "#!!B

%@(*)9 "%5-%.

5. Ouliasih. Artritis 3eumatoid Ju$enil. 6alam9 udoyo A,etiyohadi 0, Ali I, imadibrata 4, etiati , penyunting. 0uku Ajar

Ilmu Penyakit 6alam. Jakarta9 Interna Publishing. "#!#B "&"#-&.

&. Pribadi A, Akib AAP, +aralan +' Proil Kasus Artritis Idiopatik

Ju$enil (AIJ) 0erdasarkan Klasiikasi International 1eague Against

3heumatism (I1A3). Jakarta 9 6epartemen Ilmu Kesehatan Anak >akultas

Kedokteran 8ni$ersitas Indonesia, 3 6r. 7ipto 4angunkusumo. ari

Pediatri."##B @ (%) 9 5#-.

%. 3udolph 4A. Artritis 3eumatoid Ju$enilis. 6alam9 0uku Ajar

Pediatrik 3udolph. , eme J, chor '>, 0ehrman 32, Ar$in

A. Artritis 3eumatoid Ju$enil. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6alam9

Kliegman 3obert 4 ... et al.Q. 'elson +eEtbook o Pediatrics. !@th edition.

Philadelphia9 2lse$ier. "#!!B "%!-"%@.

@. aEena '. Is the enthesitis-related arthritis subtype o ju$enileidiopathic arthritis a orm o chronic reacti$e arthritisR. /Eord 8ni$ersity

Press on behal o the 0ritish ociety or 3heumatology. "##%B !!"@-*".

!#. oo P, 1aEer 34, herry 66. Ju$enile Idiopathic Arthritis (JIA).

6alam9 Pediatric 3heumatology in 7linical Practice. 1ondon9 pringer.

"##B "*-5%.

!!. challer J. Ju$enil 3eumatoid Artritis. American Academy o

Pediatrics. !@@B @-!!. 41

http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#a0156http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#a0156


42/42

!". 7antani A. Autoimmnune 6iseases. 6alam9 6r. 8te :eilmann,

:eidelberg, ermany. Pediatric Allergy, Asthma and Immunology. 3oma9

pringer. "##B !#&-5.

,4' hiel, illiam 7. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6iunduh dari9

http..###'emedicinehealth'com.5uvenile6rheumatoid6arthritis.article6em

'htm tanggal ,7 Septem"er !/,!

!5. 7antani A. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6alam9 Pediatric Allergy,

Asthma, and Immunology. pringer 0erlin :eidelberg 'e

Oork."##9!#&-!##.
http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012

Documents

Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat