Refarat Ballismus.docx

7/26/2019 Refarat Ballismus.docx

1/14

BAB I

PENDAHULUAN

Gerakan involunter (GI) ialah suatu gerakan spontan yang tidak disadari, tidak bertujuan,

tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan, bertambah jelas waktu melakukan

gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu tidur.

GI yang sering dijumpai pada anak akibat gangguan ganglia basalis dan/atau serebelum

mencakup tremor, korea, atetosis, distonia dan hemibalismus. GI yang timbul bukan karena

gangguan pada inti-inti organ tersebut, misalnya tic, spasmus dan mioklonia tidak dibicarakan.

Istilah ganglia basalis merujuk pada massa gray matter yang terdapat didalam hemiser

cerebral. !ecara anatomis, ganglia basalis termasuk nukleus kaudatus, putamen dan globus

palidus. "ukleus kaudatus dan putamen (striatum) merupakan tempat utama input ke ganglia

basalis. !edangkan globus palidus merupakan outlowutama nukleus dari ganglia basalis. !ecara

ungsional, ganglia basalis dan interconnections dan neurotransmitternya membentuk sistem

ekstrapiramidal yang termasuk midbrain nuklei seperti substansia nigra, dan nuklei

subthalamikus.#

Input dan output ganglia basalis paling banyak muncul dari atau ke korteks baik secara

langsung atau tidak langsung melalui thalamus. !ehingga ganglia basalis membentuk side

loop atau jalan memutar dalam hubungannya dengan otak ke perilaku.$%

&ars compacta mengandung neuron-neuron dopaminergik. Globus pallidus internum dan

pars retikulata dari putamen merupakan nuklei output utama ganglia basalis. Globus palidus

internum dan pars retikulata putamen mirip dari segi sitologi, konektivitas, dan ungsi. 'ua


2/14

nuklei ini dapat dipertimbangkan sebagai struktur tunggal yang dipisahkan oleh kapsula interna.

ubungannya mirip dengan kaudatus dan putamen. erdapat dua pathways utama ganglia

basalis* direct pathways yang menghasilkan gerakan danindirect pathways yang menghambat

gerakan.$$

Gambar $. +okalisasi anatomi thalamus dan ganglia basalis dilihat dari kiri. halamus dan

ganglia basalis terletak berdekatan. +esi biasanya tidak hanya melibatkan satu nukleus saja, tapi

mempengaruhi struktur multipel pada sirkuit kortikal-ganglia basalis-thalamus. &erhatikan massa

intermedia yang menghubungkan thalamus kanan dan kiri.$

'irect pathway disediakan oleh reseptor '$-dopamin, substansi-& dan dynonorphin-

containing neurons. Indirect pathwaydisediakan oleh reseptor '-dopamin dan enkephalin-

containing neurons. utput neuron globus pallidus eternal bersiat G0ergik dan

menghasilkan eek inhibitorik pada neuron subtalamikus glutamatergik, yang kemudian

mengirimkan proyeksi eksitatorik pada kedua nuklei output ganglia basalis (globus pallidus

internal dan substansia nigra pars reticulata, yang neuronnya juga bersiat G0ergik seperti

pada globus pallidus eksternal). 1edua pathways kemudian menyediakan eek antagonis pada

output ganglia basalis* 'irect pathway* mengirimkan input inhibitorik pada kedua nuklei,

sedangkan indirect pathway* menghasilkan input eksitatorik (Gambar , kiri). &royeksi dual dari


3/14

nuklei output ganglia basalis ke nuklei yang berbeda dari thalamus (regio lateralis, regio

centralis, dan regio dorsalis) diorganisasikan secara paralel dan somatotopikal.$1emudian

neuron thalamikus mengirimkan input konvergen ke area kortikal yang sama tapi lamina

berbeda.

2ungsi ganglia basalis di modulasi oleh innervasi striatal dan ekstrastriatal dopaminergik.

3eskipun begitu, dopamin pada spiny neurons striatal memberikan peningkatan ke sinaps

pada dendritic spines yang juga dimodulasi oleh input eksitatorik dari korteks. &ada keadaan

ini, spiny neurons striatal dilatih oleh dopamine-mediated reinorcement signal untuk mengenali

dan register konteks salient dan/atau keadaan yang kemungkinan dapat berguna dalam mengatur

perilaku.

Gambar . !irkuit kortikal-ganglia basalis-thalamus (melalui nuklei thalamus) pada kontrol otak

(kiri) dan dalam otak yang terkena sindrom parkinson (kanan). &ada gambar kanan,

ketidakseimbangan pada direct dan indirect pathways terlihat dari ukuran panah. &erhatikan

hiperaktivitas output nukleus sirkuit ganglia basalis (substansia nigra pars reticulata dan globus

pallidus iternal) dan nukleus subthalamikus pada sindrom parkinson. anya satu

subset pathway ganglia basalis yang terlihat ('$ reseptor dopamin tipe $, ' reseptor dopamin


4/14

tipe , !& substansi &, 3et-4nk met-enkephalin, ' dopamin, Gpe globus pallidus eksternal, Gpi

internal globus pallidus, !"pc substansia nigra pars compacta, !"pr substansia nigra pars

reticulata, !" nukleus subthalamikus5 ! oralis subregio, !I intermedia subregio.$-$6

Gambar 6. 'irect pathway.$7

&ada direct pathway (Gambar 6), sel striatal memproyeksikan ke globus pallidus internal

secara langsung. 1onsekuensi pathwayini yaitu peningkatan drive eksitatori dari thalamus ke

korteks. &royeksi dari kortikal menggunakan neurotransmitter eksitatorik glutamat. 1etika

glutamat diaktivasi, proyeksi kortikal mengeksitasi neuron striatal. Input eksitatorik ini cukup

untuk mengaktikan sel striatal. !el striatal ini menggunakan neurotransmitter inhibitorik G0

dan aksonnya melewati dan menghambat sel globus pallidus interna. !el globus pallidus interna

yang memproyeksi ke 8/8+ juga menggunakan G0. !ehingga, signal kortikal mengeksitasi

neuron striatal yang menghasilkan inhibisi yang lebih banyak dari striatum ke globus pallidus


5/14

internal. +ebih banyak inhibisi globus pallidus internal berarti lebih kurang inhibisi dari thalamus

motor (8/8+). !ejak thalamus motor menerima inhibisi yang kurang, sel 8/8+ akan

meningkatkan iring dari neurotransmitternya. &enurunan inhibisi ini disebut dis-inhibisi. 3eski

tidak sama dengan eksitasi langsung, kemiripannya mengarah pada peningkatan aktivitas. 9adi,

hasil akhir input eksitatorik kortikal ke neuron striatal pada awal direct pathway yaitu

peningkatan iringneuron-neuron 8/8+ dan sebagai gantinya mengaktikan korteks motorik

dan meningkatkan aktivitas motorik.$7

Gambar 7. Indirect pathway$7

&ada indirect pathway dibandingkan dengan direct pathway direct pathway yang

memproyeksi ke globus pallidus internal, neuron striatal pada indirect pathway memproyeksi ke

globus pallidus eksternal. !el dalam globus pallidus eksternal memproyeksi ke nukleus

subthalamikus kemudian menuju ke globus pallidus internal, dan berproyeksi ke 8/8+, dan

akhirnya ke korteks motorik. &eningkatan aktivitas pada neuron striatal G0ergik menurunkan

aktivitas pada globus pallidus eksternal. !el G0ergik pada globus pallidus eksternal

menghambat sel di nukleus subthalamikus, sehingga penurunan aktivitas pada globus pallidus


6/14

eksternal menghasilkan inhibisi yang kurang dari sel dalam nukleus subthalamikus. "ukleus

subthalamikus mengalami dis-inhibisi dan aktivitasnya meningkat. 1embalinya proyeksi dari

nukleus subthalamikus menghasilkan eksitasi yang lebih banyak pada sel di globus pallidus

internal. !ehingga hasil akhir dariindirect loop yaitu peningkatan aktivitas sel G0ergik di

globus pallidus internal yang memproyeksi ke 8/8+ atau peningkatan inhibisi dari neuron

thalamikus. Indirect pathway menghambat thalamus motorik dan korteks motorik, dan pada

akhirnya mengurangi aktivitas motorik.$6-$7

'opamin diproduksi oleh sel di pars compacta substansia nigra (!"c). erminal akson

nigrostriatal menghasilkan dopamin kedalam striatum. 'opamin memiliki eek eksitatorik

terhadap psel dalam striatum yang merupakan bagian dari direct pathway. Ini melalui reseptor

'$. 'opamin memiliki eek inhibitorik terhadap sel striatal berhubungan dengan indirect

pathway via reseptor '. 'engan kata lain, direct pathway (yang mengaktikan aktivitas

motorik) dieksitasi oleh dopamin sementara indirect pathway (yang mengurangi aktivitas

motorik) diinhibisi. 1edua eek ini mengarah pada peningkatan aktivitas motorik.$7

erdapat populasi neuron kolinergik (:h) dalam striatum yang yang aksonnya tidak

meninggalkan striatum (disebut interneurons atau neuron sirkuit lokal). !inaps interneuron

kolinergik ini pada neuron striatal G0ergik yang berproyeksi ke globus pallidus internal dan

neuron striatal yang berproyeksi ke globus pallidus eksternal. 1olinergik beraksi menghambat

sel striatal dari direct pathway dan mengeksitasi sel striatal indirect pathway. !ehingga eek

asetilkolin (:h) berlawanan dengan eek dopamin pada directdan indirect pathways, sehingga

eek :h pada aktivitas motorik merupakan lawan dari dopamin. :h inhibisi direct

pathway dan eksitasi indirect pathway. 4ek interneuron striatal kolinergik yaitu menurunkan

aktiitas motorik.$7


7/14

PATOFISIOLOGI

BAB II

PEMBAHASAN

DEFINISI

0allismus adalah gangguan pergerakan yang jarang ini disebabkan oleh lesi nukleus

subtalamikus. 1erusakan ini menimbulkan gerakan yang menyentak/melempar beramplitudo-

besar pada ekstremitas, yang dimulai disendi proksimal. &ada sebagian besar kasus gangguan ini

hanya terjadi satu sisi saja (hemiballismus), kontralateral terhadap lesi.$

emiballismus ialah gerakan involunter otot paroksismal anggota gerak dan

paravertebral, sehingga gerakan involunter yang timbul menyerupai gerakan seorang

melemparkan cakram, jika kedua tangan yang melakukan gerakan ini disebut ballismus.

ETIOLOGI


8/14

Gerakan involunter di atas dapat timbul juga karena obat-obat.penyebab paling umum

adalah stroke atau tumor.;

0erdasarkan laporan jurnal neurologi yang didapatkan bahwa terdapat 6 pasien pasien

dengan hemiballismus dan diantaranya adalah biballismus. Iskemik dan pendarahan stroke

adalah penyebab terbanyak dari kebanyakan pasien tersebut. &enyebab lainnya adalah ensealitis,

!ydenhams chorea, systemic lupus erithematosus, basal ganglia kalsiikasi, hiperglikemia non

ketotik, dan tuberous sclerosis.


9/14

b. khorea sydenham

c. I'! dengan cerebral tooplasma

d. :ysticercosis

7. Iatrogenik

a. kontrasepsi oral

b. komplikasi bedah dari stereitactic thalamotomy dan pallidotomi

c. transient dari penyakit parkinson

;. gangguan autoimun

a. systemik lupus erithematosus

=. metabolik

a. yperglikemia

. 3iscellaneous

a, 3ultiple sclerois

b. trauma kepala>

EPIDIMIOLOGI


10/14

PATOMEKANISME

!uatu ungsi motorik yang sempurna pada otot rangka memerlukan kerjasama yang

terpadu antara sistem piramidal (&) dan ekstrapiramidal (4&). !istem & terutama untuk gerakan

volunter sedang sistem 4& menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan

volunter yang-trampii dan mahir. 'engan kata lain, sistem 4& mengadakan persiapan bagi setiap

gerakan volunter berupa pengolahan, pengaturan dan pengendalian impuls motorik yang

menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan.

!istem 4& terdiri atas* $). Inti-inti korteks serebri area 7!, = ? >5 ). Inti-inti subkortikal

ganglia- basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus palidus, substansi nigra, korpus

subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis5 6). Inti ruber dan ormasio retikularis batang otak

dan 7). !erebelum. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang

membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit). !edangkan sistem &, dari korteks serebri area 7

melalui jalur-jalur kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice @lower motor

neuron (+3").

Antuk mengetahui mekanisme terjadinya GI, terlebih dahulu dijelaskan pengertian

perihal jalannya impuls motorik yang digunakan Buntuk mempersiapkan dan membangkitkan

gerakan volunter. Impuls motor? 4& sebelum diteruskan ke +3" akan mengalami pengolahan

di berbagai inti ganglia basalis dan korteks serebelum sehingga telah siap sebagai impuls

motorik/pengendali bagi setiap gerakan yang akin diwujudkan impuls motoric &. 1eduanya

merupakan suatu kesatuan yang tidak terpisahkan dalam membangkitkan setiap gerakan volunter

yang sempuma.

da 6 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut *


11/14

$) !irkuit pertama

+intasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik yang dicetuskan di area 7 dan

=, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan inti ventro-

lateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik & dan 4& area tersebut.

). !irkuit kedua

3erupakan lintasan yang akan dilalui oleh impuls motorik dari korteks serebri area 7, 7!

dan =, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan

kembali ke korteks motorik & ? 4& area 7, 7! dan =.

6) !irkuit ketiga

Impuls motorik dan area 7! dan > akan melalui sirkuit ini menuju ke inti kaudatus,

globus palidus dan inti ventrolateralis talami dan selanjutnya kembali ke korteks motorik area &

dan 4& area =. !ebagian impuls tersebut akan diteruskan ke inti +uys sebelum kembali ke

korteks yang bersangkutan.

0ila ada gangguan pada salah satu jalur sirkuit atau inti ganglia basalis atau serebelum,

maka gangguan umpan balik ke korteks motorik & dan 4& akan timbul. al ini disebabkan

karena impuls motorik yang semula dicetuskan di korteks motorik area bersangkutan tidak dapat

diteruskan melalui jalur sirkuit atau tidak dapat dikelola oleh inti-inti ganglia basalis dan

serebelum yang terganggu. 'engan demikian akan bangkit gerakan yang tidak terkendali sistem

4& berupa gerakan involunter. 0ergantung pada lokalisasi lesi maka GI thpat berbentuk tremor

bila lesi pada serebelum atau substansi nigra, korea pada inti kauthtus dan globus palidus,


12/14

atetosis path bagian luar putamen dan globus palidus, distonia path bagian dalam putamen dan

inti kaudatus dan hemibalismus pada inti +uys .

&ada suatu penyakit tertentu dapat dijumpai satu atau beberapa jenis GI. !eperti pada

kelumpuhan otak tipe subkortikal, dapat ditemukan semua jenis GI tersebut di atas.=

GEJALA KLINIS

Gambaran klinik meliputi gerakan involunter berupa gerakan spontan melempar bola.

Gerakan ini melibatkan otot-otot proksimal dan dapat menguras tenaga penderita.$7

'eisit khas * lesi ganglia basalis dapat menimbulkan gangguan gerakan kompleks dan

berbagai jenis gangguan kogniti tergantung pada lokasi dan luasnya. Gangguan klinis yang

melibatkan ganglia basalia dapat terlihat sebagai deisiensi pergerakan (hipokinesia) atau

gerakan berlebihan (hiperkinesia, korea, ateotis, balismus).$

1horea sebagai maniestasi penyakit ganglia basalis ialah khorea yang berkombinasi

dengan atetosis, distonia, dan ballismus merupakan Ccerebral palsyD. 3aka dari itu maniestasi

diskinesia/distonia dapat menyertai hemiplegia, diplegia, retardasi mental.

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN

erapi pilihan adalah haloperidol dan diaEepam. 'osis disesuaikan dengan kemajuan

klinik yang ada.$7


13/14

&engobatan pilihan pertama untuk ballismus adalah obat untuk mengatur dopamin dan

Eat lainnya yang berperan dalam proses mengontrol gerakan dan emosi. 1arena gangguan ini

hanya sementara, operasi hanya dilakukan jika gangguan ini terjadi selama sampai 6 bulan,

atau gangguan gerakan tersebut meguras tenaga pasien secara berlebihan dengan menggunakan

operasi stereotactic.;

"euroleptic telah menjadi pengobatan untuk hemiballismus.6"amun, sekitar $=F dari

pasien yang terkena gagal merespon obat ini atau lainnya antidopaminergic atau clonaEepam,

rata-rata keterlambatan respon dalam satu seri adalah $; hari. bat alternati yang diberikan

adalah setraline, setraline ditargetkan untuk mengobati inkontinensia emosional.7 &engobatan

dengan setraline untuk haloperidol dengan cepat dan dengan eek samping yang lebih ringan

(eek parkinson atau tardive dyskinesia), atau bisa memberikan alternati untuk pasien yang

mekanisme ballismus nya membuat gangguan pada aktivitas serotonik

PROGNOSIS

DAFTAR PUSTAKA

$. 0aehr 3athias, 2rotscher 3ichael, 'iagnosis opik "eurologi 'AA!, &enerbit buku

kedokteran * 4G:, al * 6%$, 6%7.

. !hidarta &riguna, ata &emeriksaan 1linis 'alam "eurologi, &enerbit buku * 'I" 1H,

al * 7=#

6. 8idakovic 'ragasevic "1ostic 8! emiballism* report o ; cases.J Neurol Neurosurg

Psychiatry.$##75;


14/14

7. 1raus 913undinger 2 2unctional stereotactic surgery or hemiballism.J

Neurosurg.$##=5>;*->=.

;. http*//neurosurgery.ucla.edu/ballismanggal pril %$= hari sabtu pukul %.$.

=. &ro.'.dr.!.3.+umbantobing."euorologi 1linik,&emeriksaan 2isik dan 3ental.9akarta *

21AI

. 0uruma 9!, +akke 9&2 ($#>=) 0allism. In* 8inken &9, 0ruyn G, 1lawans + (eds)

andbook o clinical neurology, vol ; (7#), 4lsevier, msterdam

9. Waxman SG. Clinical Neuroanatomy. 27th ed. New York: McGraw-ill: 2!"#. $.2#!

"!. enin% W& arrin%ton '(& )oi*ner . Motor +unction, o the a,al Gan%lia.

S$rin%er )u/li,hin%. c2!!9-0cited 2!"1 'ec !3. 45aila/le rom

htt$:66tdlc.uc,d.edu6re,earch6$u/lication,6enin%arrin%ton)oi

"". Melillo& 8.& and (ei,man& G. Neuro/eha5ioral 'i,order, o Childhood: 4n5olutionary )er,$ecti5e. New York: NY S$rin%er Science. 2!!9 $. 17-7;.

"2. errero M E(>N>S&

Cetakan kelima : 4$ril 2!""& $ener/it : GaBdBah mada uni5er,ity $re,,& al : 22.
http://neurosurgery.ucla.edu/ballismhttp://tdlc.ucsd.edu/research/publications/Hening_Harrington_Poihttp://tdlc.ucsd.edu/research/publications/Hening_Harrington_Poihttp://neurosurgery.ucla.edu/ballism

Documents

Refarat Ballismus.docx