Refarat Koarktasio Aorta

KOARKTASIO AORTA

I.         Pendahuluan

Koarktasio berasal dari bahasa latin coartatio (tarikan atau tekanan). Koarktasio aorta didefinisikan sebagai penyempitan pada lumen aorta dan menyebabkan obstruksi aliran darah. Paris pertama kali mendeskripsikan koarktasio aorta pada 1791, meskipun Meckel pada 1750 dan Morgagni pada 1760 telah melaporkan penemuan penyempitan aorta pada otopsi. Pada 1944 Crafoord melakukan operasi koreksi untuk pertama kalinya dengan  reseksi koarktasio dan end-to-end anastomosis.1

Lokasi klasik koarktasio biasanya terdapat pada aorta torakal di distal arteri subklavia sinistra, di tempat insersi duktus arteriosus (jukstaduktal). Meskipun jarang, segmen koarktasio dapat pula ditemukan pada daerah aorta thorakal yang lebih rendah atau di aorta abdominalis. Koarktasio aorta seringkali terkait dengan defek jantung kongenital yang lain khusunya, PDA, VSD, katup aorta bikuspid, obstruksi subaortik dan kelainan katup mitral. 1,2

II.      Epidemiologi

Di Amerika, insiden koarktasio aorta sekitar 5-8% dari seluruh defek jantung kongenital. Secara internasional, insiden koarktasio tampaknya lebih rendah (<2%) di negara-negara Asia dibanding di Eropa dan Amerika Utara.2,3,4

Sekitar 90% kematian akibat koarktasio aorta yang tidak dikoreksi terjadi pada usia 50 tahun dengan usia rata-rata 35 tahun. Ras tidak berpengaruh terhadap prevalensi koarktasio aorta. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1, tetapi pada koarktasio aorta abdominal, perempuan memiliki resiko lebih tinggi. Rasio antara koarktasio aorta torakal dan abdominal adalah 1000:1. Dari segi usia, sebagian besar penderita sudah menunjukkan gejala dan tanda pada tahun-tahun pertama kehidupan akibat gagal jantung kongestif, atau pada usia yang lebih tua karena hipertensi.2,3

III.      Anatomi dan Sirkulasi Janin

1.    Dinding arteri

Dinding arteri terdiri dari tiga tunika, tunika adventisia (luar), tunika media dan tunika intima (dalam). Tunika adventisia mengandung serabut saraf dan pembuluh darah (vasa vasorum) yang menyuplai dinding arteri serta terdiri dari jaringan ikat yang memberikan kekuatan penuh pada dinding arteri. Tunika media tersusun dari kolagen, serat otot polos, dan elastin. yang bertanggung jawab penuh dalam mengatur diameter pembuluh darah saat dilatasi dan konstriksi. Tunika intima adalah tunika halus sel-sel endotel yang menyediakan permukaan nontrombogenik untuk aliran darah. Tunika media dan intima mendapat makanan dari proses difusi aliran darah arteri. 1,5

A                                                             B

Gambar 1

A) Potongan transversal aorta normal pada bayi baru lahir tepat pada lokasi insersi duktus arteriosus(DA). Jaringan duktus bewarna lebih terang dibanding jaringan aorta karena relatif lebih sedikit mengandung elastin. Sepertiga bagian dalam lapisan elastin aorta (Ao) menyatu ke dalam lamina elastin interna (iel) duktus, dan duapertiga bagian luar meyatu dengan tunika adventisia (ad), menghasilkan gambaran fish-tail like (tanda bintang) pada hubungan kedua dinding pembuluh darah. Jaringan duktus tidak melebihi sepertiga dari total lingkaran aorta.

B) Potongan transversal aorta pada bayi dengan koarktasio pada tempat insersi duktus arteriosus. Warna terang dari jaringan duktus secara jelas terlihat mengelilingi lumen aorta. Bantalan kecil intima tampak pada spesimen. 1

2.     Aorta dan Cabang-cabang utamanya

Aorta berjalalan melintasi rongga toraks dan abdomen, dan segmen-segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya. Aorta torasika terbagi menjadi beberapa segmen anaomi berikut: 1)aorta torasika asenden,         2) arkus aorta transversal, dan 3)aorta torasika desendens. Aorta asendens dimulai dari katup aorta dan meluas ke beberapa muara pembuluh darah yang memasok kepala, leher dan ekstremitas atas. Pembuluh-pembuluh darah ini secara kolektif disebut pembuluh darah brakiosefalika, yang berasal dari arkus aorta. Pembuluh-pembuluh brakiosefalika termasuk arteri inominata (trunkus brakiosefalika), arteri karotis komunis kiri dan arteri subclavia kiri.  Arteri inominata terbagi menjadi arteri karotis komunis kanan dan arteri subklavia kanan. Arteri aksilaris berasal dari arteri subklavia dan berlanjut menjadi arteri brakialis, yang kemudian bercabang menjadi arteri radialis dan ulnaris. Arteria vertebralis berasal dari arteri subklavia bilateral.5

Aorta torasika desenden berawal dari bagian distal arteri subklavia kiri dan berlanjut ke diafragma. Aorta abdominalis bermula dari bagian bawah diafragma dan bercabang-cabang setelah berjalan beberapa sentimeter untuk menyuplai organ-organ abdomen. Bagian aorta ini berjalan posterior ke arah paru-paru, diafragma, usus halus, limpa, lambung dan usus. Cabang-cabang viseral utama dari aorta abdominalis termasuk sumbu seliaka, arteri mesentrika superior, dan  arteri renalis. Aorta abdominalis berlanjut sebagai bifurkasio aorta hingga setinggi pelvis. Aorta terminalis adalah bagian aorta antara aorta renalis dan bifurkasio; arteri mesentrika inferior adalah cabang utama aorta terminalis.5

Aorta abdominalis bercabang menjadi arteri iliaka komunis. Arteri iliaka komunis bercabang lagi menjadi arteri iliaka eksterna dan arteri hipogastrika atau iliaka interna. Arteri iliaka eksterna berlanjut menjadi arteri femoralis komunis. Arteri femoralis komunis memiliki banyak cabang antara lain arteri femoralis superfisialis dan arteri femoralis profunda. Arteri femoralis superfisialis berlanjut ke bawah sebagai arteri poplitea yang kemudian bercabang menjadi arteri tibialis posterior, arteri peronealis, dan arteri tibialis anterior. Arteri tibialis anterior terus berlanjut menjadi arteri dorsalis pedis. 5

Gambar 2

Aorta dan Percabangannya 6

3.     Sirkulasi Janin

Semua kebutuhan janin termasuk oksigen yang diperlukan untuk kelangsungan hidup

diperoleh dari ibu melalui plasenta, demikian pula segala bahan yang tidak diperlukan termasuk asam karbonat dikeluarkan lagi melalui plasenta. Darah yang berasal dari plasenta mengandung O2  60-70%. Dari vena umbilikalis, sebagian darah mengalir melalui hati dan sisanya melalui duktus venosus mencapai vana cava inferior dan kemudian tiba di atrium kanan. Sebagian besar darah kemudian diteruskan melalui foramen ovale atrium kiri dan selanjutnya ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri, darah dipompa dengan tekanan ±60 mmHg ke dalam aorta asendens. Di tempat ini terjadi pemisahan yaitu sebagian besar darah mengalir melalui pembuluh-pembuluh darah untuk menyuplai O2 kepada sirkulasi koroner, kepala dan anggota gerak atas, dan kemudian menuju dan tiba di vena cava superior. Sisanya yang di dalam aorta asendens mengalir ke dalam aorta desendens.7

Dari vena cava superior, darah mengalir ke dalam atrium kanan, kemudian ke ventrikel kanan dan seterusnya ke dalam arteri pulmonalis. Tekanan darah dalam arteri pulmonalis adalah sama dengan tekanan pada aorta asendens. Mengingat kapiler paru-paru dan alveoli janin masih belum berfungsi (tahanan vaskuler paru tinggi, otot-otot arteri pulmonalis masih konstriksi serta tunika media arteri pulmonalis masih tebal), maka sebagian besar darah yang berada dalam arteri pulmonalis (85%) akan mengalir melalui duktus botalli ke dalam aorta desendens, seterusnya sebagian darah menuju ke alat dalam perut dan anggota gerak bawah, dan sebagian lagi melalui arteri umbilikalis mengalir kembali ke plasenta.7

Inspirasi pertama yang terjadi segera setelah bayi lahir menyebabkan alveoli terbuka dan vasokonstriksi arteri pulmonalis menghilang. Proses ini mengakibatkan sedikit pelebaran pembuluh darah di paru-paru sehingga sirkulasi paru berfungsi dengan darah yang berasal dari arteri pulmonalis. Dinding duktus botalli menutup (thrombosis dan fibrosis) meskipun pada hari-hari atau minggu-minggu awal mudah terbuka lagi kalo bayi menangis, mengedan atau hipoksia. Terjadi penutupan foramen ovale, sirkulasi plasenta berhenti, dan ventrikel kiri, dengan jumlah darah kira-kira sama dengan jumlah darah sebelum bayi lahir, menyuplai seluruh kebutuhan tubuh. Segera setelah lahir, kadar O2 arterial meningkat dampai 100% sedangkan kadar pada vena tergantung pada tempat dimana darah itu diambil untuk pemeriksaan.7

Gambar 3

Diagram sirkulasi janin normal. A) Aliran darah vena kava superior (VKS) (panah biru) langsung melalui katup trikuspid ke arteri pulmonalis lewat duktus arteriosus menuju segmen tubuh bagian bawah. Aliran vana kava inferior (VKI) (panah merah) membawa darah teroksigenasi dari plasenta secara langsung melewati foramen ovale ke ventrikel kiri, aorta asendens dan segmen tubuh bagian atas, dengan sedikit aliran yang melewati ismus yang berada diantara arteri subklavia kiri dan duktus arteriosus. B) koaktasio aorta pada   janin tidak akan mempengaruhi pola aliran darah. C) Setelah lahir, terdapat penurunan resistensi pulmonal dan peningkatan aliran darah arteri pulmonalis (panah biru) dan aliran darah maju dari arkus aorta menuju aorta desendens. D) Seiring penutupan duktus, terjadi penyempitan lebih parah pada daerah koarktasi, dan peningkatan obstruksi tergantung gradien. 8

Refarat Koarktasio Aorta

KOARKTASIO AORTA

I.         Pendahuluan

Koarktasio berasal dari bahasa latin coartatio (tarikan atau tekanan). Koarktasio aorta didefinisikan sebagai penyempitan pada lumen aorta dan menyebabkan obstruksi aliran darah. Paris pertama kali mendeskripsikan koarktasio aorta pada 1791, meskipun Meckel pada 1750 dan Morgagni pada 1760 telah melaporkan penemuan penyempitan aorta pada otopsi. Pada 1944 Crafoord melakukan operasi koreksi untuk pertama kalinya dengan  reseksi koarktasio dan end-to-end anastomosis.1

Lokasi klasik koarktasio biasanya terdapat pada aorta torakal di distal arteri subklavia sinistra, di tempat insersi duktus arteriosus (jukstaduktal). Meskipun jarang, segmen koarktasio dapat pula ditemukan pada daerah aorta thorakal yang lebih rendah atau di aorta abdominalis. Koarktasio aorta seringkali terkait dengan defek jantung kongenital yang lain khusunya, PDA, VSD, katup aorta bikuspid, obstruksi subaortik dan kelainan katup mitral. 1,2

II.      Epidemiologi

Di Amerika, insiden koarktasio aorta sekitar 5-8% dari seluruh defek jantung kongenital. Secara internasional, insiden koarktasio tampaknya lebih rendah (<2%) di negara-negara Asia dibanding di Eropa dan Amerika Utara.2,3,4

Sekitar 90% kematian akibat koarktasio aorta yang tidak dikoreksi terjadi pada usia 50 tahun dengan usia rata-rata 35 tahun. Ras tidak berpengaruh terhadap prevalensi koarktasio aorta. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1, tetapi pada koarktasio aorta abdominal, perempuan memiliki resiko lebih tinggi. Rasio antara koarktasio aorta torakal dan abdominal adalah 1000:1. Dari segi usia, sebagian besar penderita sudah menunjukkan gejala dan tanda pada tahun-tahun pertama kehidupan akibat gagal jantung kongestif, atau pada usia yang lebih tua karena hipertensi.2,3

III.      Anatomi dan Sirkulasi Janin

1.    Dinding arteri

Dinding arteri terdiri dari tiga tunika, tunika adventisia (luar), tunika media dan tunika intima (dalam). Tunika adventisia mengandung serabut saraf dan pembuluh darah (vasa vasorum) yang menyuplai dinding arteri serta terdiri dari jaringan ikat yang memberikan kekuatan penuh pada dinding arteri. Tunika media tersusun dari kolagen, serat otot polos, dan elastin. yang bertanggung jawab penuh dalam mengatur diameter pembuluh darah saat dilatasi dan konstriksi. Tunika intima adalah tunika halus sel-sel endotel yang menyediakan permukaan nontrombogenik untuk aliran darah. Tunika media dan intima mendapat makanan dari proses difusi aliran darah arteri. 1,5

A                                                             B

Gambar 1

A) Potongan transversal aorta normal pada bayi baru lahir tepat pada lokasi insersi duktus

arteriosus(DA). Jaringan duktus bewarna lebih terang dibanding jaringan aorta karena relatif lebih sedikit mengandung elastin. Sepertiga bagian dalam lapisan elastin aorta (Ao) menyatu ke dalam lamina elastin interna (iel) duktus, dan duapertiga bagian luar meyatu dengan tunika adventisia (ad), menghasilkan gambaran fish-tail like (tanda bintang) pada hubungan kedua dinding pembuluh darah. Jaringan duktus tidak melebihi sepertiga dari total lingkaran aorta.

B) Potongan transversal aorta pada bayi dengan koarktasio pada tempat insersi duktus arteriosus. Warna terang dari jaringan duktus secara jelas terlihat mengelilingi lumen aorta. Bantalan kecil intima tampak pada spesimen. 1

2.     Aorta dan Cabang-cabang utamanya

Aorta berjalalan melintasi rongga toraks dan abdomen, dan segmen-segmen aorta diberi nama sesuai dengan lokasinya. Aorta torasika terbagi menjadi beberapa segmen anaomi berikut: 1)aorta torasika asenden,         2) arkus aorta transversal, dan 3)aorta torasika desendens. Aorta asendens dimulai dari katup aorta dan meluas ke beberapa muara pembuluh darah yang memasok kepala, leher dan ekstremitas atas. Pembuluh-pembuluh darah ini secara kolektif disebut pembuluh darah brakiosefalika, yang berasal dari arkus aorta. Pembuluh-pembuluh brakiosefalika termasuk arteri inominata (trunkus brakiosefalika), arteri karotis komunis kiri dan arteri subclavia kiri.  Arteri inominata terbagi menjadi arteri karotis komunis kanan dan arteri subklavia kanan. Arteri aksilaris berasal dari arteri subklavia dan berlanjut menjadi arteri brakialis, yang kemudian bercabang menjadi arteri radialis dan ulnaris. Arteria vertebralis berasal dari arteri subklavia bilateral.5

Aorta torasika desenden berawal dari bagian distal arteri subklavia kiri dan berlanjut ke diafragma. Aorta abdominalis bermula dari bagian bawah diafragma dan bercabang-cabang setelah berjalan beberapa sentimeter untuk menyuplai organ-organ abdomen. Bagian aorta ini berjalan posterior ke arah paru-paru, diafragma, usus halus, limpa, lambung dan usus. Cabang-cabang viseral utama dari aorta abdominalis termasuk sumbu seliaka, arteri mesentrika superior, dan  arteri renalis. Aorta abdominalis berlanjut sebagai bifurkasio aorta hingga setinggi pelvis. Aorta terminalis adalah bagian aorta antara aorta renalis dan bifurkasio; arteri mesentrika inferior adalah cabang utama aorta terminalis.5

Aorta abdominalis bercabang menjadi arteri iliaka komunis. Arteri iliaka komunis bercabang lagi menjadi arteri iliaka eksterna dan arteri hipogastrika atau iliaka interna. Arteri iliaka eksterna berlanjut menjadi arteri femoralis komunis. Arteri femoralis komunis memiliki banyak cabang antara lain arteri femoralis superfisialis dan arteri femoralis profunda. Arteri femoralis superfisialis berlanjut ke bawah sebagai arteri poplitea yang kemudian bercabang menjadi arteri tibialis posterior, arteri peronealis, dan arteri tibialis anterior. Arteri tibialis anterior terus berlanjut menjadi arteri dorsalis pedis. 5

Gambar 2

Aorta dan Percabangannya 6

3.     Sirkulasi Janin

Semua kebutuhan janin termasuk oksigen yang diperlukan untuk kelangsungan hidup diperoleh dari ibu melalui plasenta, demikian pula segala bahan yang tidak diperlukan termasuk asam karbonat dikeluarkan lagi melalui plasenta. Darah yang berasal dari plasenta

mengandung O2  60-70%. Dari vena umbilikalis, sebagian darah mengalir melalui hati dan sisanya melalui duktus venosus mencapai vana cava inferior dan kemudian tiba di atrium kanan. Sebagian besar darah kemudian diteruskan melalui foramen ovale atrium kiri dan selanjutnya ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri, darah dipompa dengan tekanan ±60 mmHg ke dalam aorta asendens. Di tempat ini terjadi pemisahan yaitu sebagian besar darah mengalir melalui pembuluh-pembuluh darah untuk menyuplai O2 kepada sirkulasi koroner, kepala dan anggota gerak atas, dan kemudian menuju dan tiba di vena cava superior. Sisanya yang di dalam aorta asendens mengalir ke dalam aorta desendens.7

Dari vena cava superior, darah mengalir ke dalam atrium kanan, kemudian ke ventrikel kanan dan seterusnya ke dalam arteri pulmonalis. Tekanan darah dalam arteri pulmonalis adalah sama dengan tekanan pada aorta asendens. Mengingat kapiler paru-paru dan alveoli janin masih belum berfungsi (tahanan vaskuler paru tinggi, otot-otot arteri pulmonalis masih konstriksi serta tunika media arteri pulmonalis masih tebal), maka sebagian besar darah yang berada dalam arteri pulmonalis (85%) akan mengalir melalui duktus botalli ke dalam aorta desendens, seterusnya sebagian darah menuju ke alat dalam perut dan anggota gerak bawah, dan sebagian lagi melalui arteri umbilikalis mengalir kembali ke plasenta.7

Inspirasi pertama yang terjadi segera setelah bayi lahir menyebabkan alveoli terbuka dan vasokonstriksi arteri pulmonalis menghilang. Proses ini mengakibatkan sedikit pelebaran pembuluh darah di paru-paru sehingga sirkulasi paru berfungsi dengan darah yang berasal dari arteri pulmonalis. Dinding duktus botalli menutup (thrombosis dan fibrosis) meskipun pada hari-hari atau minggu-minggu awal mudah terbuka lagi kalo bayi menangis, mengedan atau hipoksia. Terjadi penutupan foramen ovale, sirkulasi plasenta berhenti, dan ventrikel kiri, dengan jumlah darah kira-kira sama dengan jumlah darah sebelum bayi lahir, menyuplai seluruh kebutuhan tubuh. Segera setelah lahir, kadar O2 arterial meningkat dampai 100% sedangkan kadar pada vena tergantung pada tempat dimana darah itu diambil untuk pemeriksaan.7

Gambar 3

Diagram sirkulasi janin normal. A) Aliran darah vena kava superior (VKS) (panah biru) langsung melalui katup trikuspid ke arteri pulmonalis lewat duktus arteriosus menuju segmen tubuh bagian bawah. Aliran vana kava inferior (VKI) (panah merah) membawa darah teroksigenasi dari plasenta secara langsung melewati foramen ovale ke ventrikel kiri, aorta asendens dan segmen tubuh bagian atas, dengan sedikit aliran yang melewati ismus yang berada diantara arteri subklavia kiri dan duktus arteriosus. B) koaktasio aorta pada   janin tidak akan mempengaruhi pola aliran darah. C) Setelah lahir, terdapat penurunan resistensi pulmonal dan peningkatan aliran darah arteri pulmonalis (panah biru) dan aliran darah maju dari arkus aorta menuju aorta desendens. D) Seiring penutupan duktus, terjadi penyempitan lebih parah pada daerah koarktasi, dan peningkatan obstruksi tergantung gradien. 8

Batas jantung normal pada orang dewasa

Kanan atas: SIC II Linea Para Sternalis Dextra Kanan bawah: SIC IV Linea Para Sternalis Dextra Kiri atas: SIC II Linea Para Sternalis Sinistra Kiri bawah: SIC IV Linea Medio Clavicularis Sinistra