Entendendo a síndrome de Prader Willi (por Marcello Schutzer)

São Paulo, 15 de Fevereiro de 2012

Entendendo a Sindrome de Prader Willi

Marcello Schutzer

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Agenda

A Síndrome de Prader Willi

O Hipotálamo

Principais Características

O Estudante com SPW no Ensino Fundamental – Facilidades e Dificuldades

Aumentando as Chances de Sucesso

Considerações Finais


A Síndrome de Prader Willi

Doença genética de caráter neuro-comportamental.

Afeta aproximadamente uma em cada 12.000-15.000 pessoas.

Resulta de uma anormalidade do cromossomo número 15.

Encontrada em todas as raças, igualmente em homens e mulheres.

Sintomas encontrados desde o nascimento; permanecem por toda a vida.

Atualmente não há cura; porém muitas pesquisas vêm sendo conduzidas para aumentar o entendimento sobre a doença, bem como expandir alternativas de tratamento.


O Hipotálamo

A SPW é resultado de problemas no funcionamento do hipotálamo.

Área do cérebro responsável por diversas funções biológicas.

Muitas conexões nervosas com várias partes do organismo.

Hospeda o centro de controle do apetite.

Regula o funcionamento das glândulas hormonais e hormônios de reprodução.

Controla a expressão da raiva e ansiedade.

Influencia o processo de memória.

Controla o termostato e outras funções biológicas.


Principais Características – Distúrbio Pronunciado do Apetite

Esse aspecto é moderado pelo funcionamento do cérebro (hipotálamo) e está fora do controle da criança; a mensagem de saciedade nunca chega ao cérebro.

Dificuldade em controlar a vontade de comer e problemas com controle do peso.

A supervisão é necessária sempre que houver comida disponível.

O ganho de peso ocorre rapidamente se os hábitos alimentares e nutricionais não forem monitorados de perto.

Os professores jamais devem utilizar a comida como forma de recompensa.


Crianças com menor massa muscular, portanto menos ativas que as demais e com menor propensão a queimar calorias.

Atrasos na coordenação motora fina e grossa.

Dificuldades para escrever, recortar e fazer outras tarefas que requerem coordenação motora fina.

Menor habilidade em participar de atividades que exijam grande disposição física e habilidades motoras; a participação pode ser extenuante e exaustiva.

Porém, atividades físicas são importantes para facilitar a socialização e aumentar a queima de calorias; a comparação com o desempenho de outras crianças não deve ser encorajada.

Principais Características – Baixo Tônus Muscular e Habilidade Motora


Principais Características – Atraso no Desenvolvimento Motor e da Fala

Variados problemas de expressão lingüística.

O desenvolvimento da linguagem verbal (fala) é posterior ao desenvolvimento da linguagem receptiva (compreensão).

O atraso no desenvolvimento da fala leva à frustração e ocasionalmente a demonstrações de raiva; algumas vezes a criança leva tempo para acalmar-se após um acesso de raiva.


Principais Características – Problemas Comportamentais e Emocionais

Teimosia e repetição; embora esses comportamentos possam parecer voluntários, as crianças com SPW não têm nenhum controle sobre eles.

Dificuldades e falta de habilidade para lidar com mudanças não planejadas, sem despertar um descontrole/perturbação.

Dificuldades de relacionamento social.


Principais Características – Dificuldades de Aprendizagem

Aproximadamente 60% dos portadores de SPW têm algum nível de deficiência cognitiva.

O nível de habilidade cognitiva de uma criança com SPW impacta sua habilidade de compreensão, processamento e comunicação de vontades e desejos.

Um atraso na habilidade cognitiva pode manifestar-se em dificuldades para o estudante solucionar problemas, bem como utilizar conceitos complexos de gramática e vocabulário.


Principais Características – Alta Tolerância à Dor / Auto-Flagelo

Menor sensibilidade à dor, o que pode esconder sintomas de infecção ou doença (a criança pode não se queixar da dor até o momento em que uma infecção torna-se severa).

Muitas crianças e adultos apresentam feridas abertas na pele como resultado de auto-flagelo (picadas de insetos são normalmente a origem dessas lesões).

Verifique cuidadosamente eventuais ferimentos.

Monitore visitas freqüentes ao banheiro; limite o tempo dessas visitas; supervisão pode tornar-se necessária em alguns casos.

Caso ocorra sangramento, aplique curativos e outras proteções.


O Estudante com SPW no Ensino Fundamental

Período de crescimento e maior estímulo intelectual.

Diferenças em relação aos colegas tornam-se mais evidentes.

Maior dificuldade em lidar com desafios sociais e emocionais.

Rotina e consistência como base de sustentação.

A identificação das facilidades e dificuldades de aprendizagem da criança com SPW permite ao educador utilizar as estratégias e ferramentas necessárias para aumentar as chances de sucesso no processo de educação.


O Estudante com SPW no Ensino Fundamental – Facilidades de Aprendizagem

Boa memória de longo prazo.

Linguagem receptiva.

Montagem de quebra-cabeça.

Aprendizagem visual (quadros, fotos, vídeos)

Matemática básica (adição e subtração); problemas concretos ao invés de descritivos.

Habilidade de leitura (associadas ao uso da repetição, facilitada pela memória de longo prazo).

Crianças doces e amorosas.


O Estudante com SPW no Ensino Fundamental – Dificuldades de Aprendizagem

Fraca memória de curto prazo (interpretada erroneamente como desobediência ou falta de atenção).

Linguagem expressiva.

Pouca coordenação motora fina e grossa; pouca força nas mãos; problemas de equilíbrio, coordenação e força.

Deficiência no processamento sequencial; dificuldades no entendimento de conceitos abstratos.

Deficiência na absorção, processamento e resposta de informações.

Dificuldades na interpretação e solução de problemas que envolvem muitas etapas.

Dificuldades em sumarizar e repetir eventos.

Dificuldades em compreender a noção do tempo.


Aumentando as Chances de Sucesso – Estrutura e Rotina

Dificuldade em lidar com mudanças inesperadas; grande necessidade de previsibilidade, rotina e consistência no ambiente escolar.

Antecipe as mudanças e converse sobre elas; as mudanças normalmente embutem medo, e os estudantes precisam de tempo para adaptar-se a elas.

Use representações visuais sobre a mudança (desenhos ou fotos).

Antecipe informações sobre a vinda de um professor substituto, atividade externa ou outro tipo de reunião que fuja da rotina.

Demonstre empatia e ofereça apoio quando o estudante estiver enfrentando uma mudança na rotina.

Caso necessário, assegure que o horário do lanche não será afetado pela mudança.

Premie a criança quando ela demonstrar flexibilidade e adaptabilidade.


Aumentando as Chances de Sucesso – Lições de Casa

Alguns estudantes com SPW não enfrentam grandes desafios nessa área; porém, para outros as lições de casa podem tornar-se uma grande fonte de ansiedade.

Comunicação constante entre professores e pais para assegurar que a experiência venha sendo positiva.

Caso necessário, envie lições que tenham instruções claras e menos problemas.

Foco não apenas no conteúdo acadêmico às vezes muito desafiador, mas também em outras habilidades (jogos, aspectos sociais, etc).


Aumentando as Chances de Sucesso – Controle das Emoções e Tendências Compulsivas

Apresente as tarefas de forma gradativa, e adicione mais trabalho se você perceber que o estudante irá completar a tarefa requerida no tempo determinado.

Modifique o formato dos exercícios para que eles contenham menos problemas; mas esteja atento para que o formato seja semelhante ao dos demais alunos.

Compartilhar pode ser uma atividade difícil, especialmente se o estudante não completou sua atividade quando chega a hora de compartilhá-la com os demais.

Se o compartilhamento for necessário, coloque o estudante com SPW no final da sequência, de forma que os demais não sejam impactados se ele for muito devagar ou recusar-se a parar.


Aumentando as Chances de Sucesso – Perseverança e Comportamento Obsessivo

Os estudantes com SPW normalmente repetem a mesma pergunta por muitas vezes, mesmo após receberem a resposta.

Após responder uma pergunta, peça para o estudante repetir o que você falou. Isso serve para validar o entendimento seu e do estudante sobre o que foi falado.

Estabeleça limites: “eu vou responder a essa pergunta apenas duas vezes, essa é a primeira.”

Não forneça mais informações do que o necessário (menos é melhor).

Ignore (se possível).


Aumentando as Chances de Sucesso – Tênue Controle Emocional

É muito importante encontrar uma forma de ajudar o estudante a comunicar-se. Objetos, figura e símbolos podem ser úteis para auxiliar a comunicação.

Procure entender as causas de comportamentos inadequados que se repetem: horário do dia, local, tipo de atividade, fadiga,...

Aprenda a identificar sinais antecipados de um stress emocional que está por vir.

Use humor ou distração. Esses mecanismos são bastante eficazes quando utilizados adequadamente.

Desenvolva um plano e ensine o estudante o que fazer quando ele estiver com raiva ou frustrado. Algumas atividades são apropriadas para desafogar a raiva, tais como fazer uma caminhada, rabiscar um papel, etc.

Reconheça e prestigie o estudante que estiver mantendo controle, principalmente quando ele estiver em uma situação difícil; celebre o sucesso.


Aumentando as Chances de Sucesso – Necessidades Sociais e Emocionais

Dificuldades de comunicação expressiva, somadas à sensibilidade emocional, podem aumentar a frustração no relacionamento com os colegas.

Ensine normas básicas de socialização, tais como esperar por sua vez, compartilhar experiências, etc.

Organize grupos pequenos; escolha um colega como modelo.

Planeje atividades de socialização; inclua o estudante em atividades onde ele tem maior interesse ou habilidade.

Utilize livros, histórias, encenações, e outras formas para ensinar o estudante a entender e expressar suas emoções, assim como as emoções de seus colegas, incluindo a interpretação de mensagens não verbais.

Adote uma abordagem que auxilie a criança a desenvolver um entendimento dos aspectos sutis da socialização.

Tenha tolerância zero com bullying.


Aumentando as Chances de Sucesso – Preocupação com Comida

Esteja constantemente alerta aos sinais de busca por comida; limite a disponibilidade e visibilidade da comida.

Eduque e informe todos os funcionários da escola sobre esse problema, de forma que travessas com doces e guloseimas não estejam disponíveis.

Evite utilizar comida como recompensa para qualquer estudante da sala de aula.

Evite utilizar comida nas atividades educativas, exceto na incorporação de educação nutricional e escolha de alimentos saudáveis no curriculum da escola.

Em dias de festa, encoraje os pais a trazerem alimentos saudáveis e de baixas calorias.

Supervisão pode ser necessária nos corredores e na lanchonete.

Não atrase o horário do lanche. Caso isso seja necessário, converse com antecedência.

Planeje todos os aspectos relacionados à comida ao organizar uma atividade externa. Elogie situações nas quais o estudante não buscou comida quando podia tê-lo feito.


Considerações Finais

O aprendizado é afetado não apenas por aspectos neurológicos, mas também por características emocionais e comportamentais associadas a eles.

A colaboração entre pais e educadores é fundamental; a interação da escola com o fonoaudiólogo, psicopedagogo e terapeuta ocupacional também é muito importante.

É importante ter um profissional na sala de aula para ajudar nos aspectos educacionais, comportamentais e sociais, alterando a dinâmica das atividades e interferindo nos comportamentos sempre que necessário.

Uma abordagem educacional de sucesso consiste na combinação de aulas com o grupo (que trazem vantagens como socialização, maior riqueza da linguagem e experiências com o grupo) juntamente com aulas especializadas (voltadas para necessidades educacionais e comportamentais específicas).

Os estudantes portadores da SPW são crianças encantadoras, que você nunca irá esquecer.

O esforço requerido dos educadores é muito grande, mas esse esforço compensa; fazer a diferença na construção do futuro de uma criança com SPW, contribuindo para a formação de um adulto feliz, com esperanças e sonhos como qualquer outra pessoa.

Education

Entendendo a síndrome de Prader Willi (por Marcello Schutzer)