53
Thiếu máu: phân loại và điều trị Thiếu máu: phân loại và điều trị Mục tiêu: Mục tiêu: Giải thích được khái niệm thiếu máu Giải thích được khái niệm thiếu máu Trình bày được phân loại thiếu máu theo nguyên nhân Trình bày được phân loại thiếu máu theo nguyên nhân Trình bày được định hướng chẩn đoán NN thiếu máu Trình bày được định hướng chẩn đoán NN thiếu máu dựa trên đặc điểm tế bào và xét nghiệm khác dựa trên đặc điểm tế bào và xét nghiệm khác Trình bày được nguyên tắc và phương pháp điều trị Trình bày được nguyên tắc và phương pháp điều trị một số nguyên nhân thiếu máu một số nguyên nhân thiếu máu

Thiếu máu y4

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Thiếu máu y4

Thiếu máu: phân loại và điều trịThiếu máu: phân loại và điều trị

Mục tiêu:Mục tiêu:

Giải thích được khái niệm thiếu máuGiải thích được khái niệm thiếu máu

Trình bày được phân loại thiếu máu theo nguyên nhânTrình bày được phân loại thiếu máu theo nguyên nhân Trình bày được định hướng chẩn đoán NN thiếu máu Trình bày được định hướng chẩn đoán NN thiếu máu

dựa trên đặc điểm tế bào và xét nghiệm khácdựa trên đặc điểm tế bào và xét nghiệm khác Trình bày được nguyên tắc và phương pháp điều trị Trình bày được nguyên tắc và phương pháp điều trị

một số nguyên nhân thiếu máumột số nguyên nhân thiếu máu

Page 2: Thiếu máu y4

KHÁI NIỆMKHÁI NIỆM

Thiếu máu là tình trạng giảm nồng độ huyết Thiếu máu là tình trạng giảm nồng độ huyết

sắc tố ở trong máu so với người cùng tuổi, sắc tố ở trong máu so với người cùng tuổi,

cùng giới, cùng trạng thái và cùng điều cùng giới, cùng trạng thái và cùng điều

kiện sốngkiện sống

Page 3: Thiếu máu y4

Sản xuất Hồng cầu Sản xuất Hồng cầu Thận

thụ cảm oxi

EpomRNA

Epo

Mạch máu

Tủy xương TB gốc vạn năng

TB đầu dòng HC

3-4ngày

Máu ngoại vi

Thời gian sống HC100-120 ngày

Page 4: Thiếu máu y4

TCLSTCLS

- Cơ năng: mệt mỏi, chán ăn, khó thở khi Cơ năng: mệt mỏi, chán ăn, khó thở khi

gắng sức…gắng sức…

- Thực thể: Da xanh, niêm mạc nhợt, các Thực thể: Da xanh, niêm mạc nhợt, các

triệu chứng kèm theo tùy nguyên nhântriệu chứng kèm theo tùy nguyên nhân

Page 5: Thiếu máu y4

Phân loại thiếu máuPhân loại thiếu máu

- Theo nguyên nhân sinh bệnh: sinh máu, mất Theo nguyên nhân sinh bệnh: sinh máu, mất

máu (cấp, mạn), tan máumáu (cấp, mạn), tan máu

- Theo đặc điểm hồng cầu: HC to, bình thường, Theo đặc điểm hồng cầu: HC to, bình thường,

nhỏnhỏ

- Theo mức độ thiếu máu: nhẹ, vừa, nặng, rất Theo mức độ thiếu máu: nhẹ, vừa, nặng, rất

nặngnặng

Page 6: Thiếu máu y4

Các xét nghiệm bước đầu đánh giá thiếu máuCác xét nghiệm bước đầu đánh giá thiếu máu

Tổng phân tích tế bào máuTổng phân tích tế bào máu

Số lượng HC lưới (phục hồi hay không)Số lượng HC lưới (phục hồi hay không)

Tiêu bản máu ngoại viTiêu bản máu ngoại vi

ΔΔ+ thiếu máu: Hb+ thiếu máu: HbSai sót: máu bị đông, pha loãng do truyền nhiều dịchSai sót: máu bị đông, pha loãng do truyền nhiều dịchΔΔ nguyên nhân: dựa vào các chỉ số hồng cầu: MCV, nguyên nhân: dựa vào các chỉ số hồng cầu: MCV,

MCH,MCHC, RDWMCH,MCHC, RDW Xét nghiệm sinh hóa: bilirubin GT, LDH, haptoglobin, Xét nghiệm sinh hóa: bilirubin GT, LDH, haptoglobin,

sắt huyết thanh, ferritinsắt huyết thanh, ferritin

Page 7: Thiếu máu y4

PhPhân loại thiếu máuân loại thiếu máuTheo MCVTheo MCV

Thể tích trung bình hồng cầu MCVThể tích trung bình hồng cầu MCV

Hồng cầu nhỏHồng cầu nhỏ

ThiThiếu ếu sắtsắt

ThalThal

BBệnh khácệnh khác: thi: thiếu máu nguyên HC sắt ếu máu nguyên HC sắt

(thu(thuốc, thừa kẽm, thiếu đồngốc, thừa kẽm, thiếu đồng))

Hồng cầu bình thườngHồng cầu bình thường Hồng cầu toHồng cầu to

• Thiếu Vit B12 Thiếu Vit B12 và/hoặc axit folicvà/hoặc axit folic

•Bệnh khácBệnh khác ::

•RLSTRLST

•Bệnh ganBệnh gan

• Suy tuyến giápSuy tuyến giáp

• NghiNghiện rượuện rượu

BBệnh của tủy xươngệnh của tủy xương• RLSTRLST

•K di cK di căn tủyăn tủy

•Đa u tủy xươngĐa u tủy xương

• Suy tSuy tủy xươngủy xương

• Lơ xê miLơ xê mi

•Suy thËnSuy thËn

•BÖnh ganBÖnh gan

•BÖnh néi tiÕtBÖnh néi tiÕt•ThiÕu m¸u do ThiÕu m¸u do bệnh mbệnh mãn tínhãn tính

Page 8: Thiếu máu y4

Phân loại thiếu máu Phân loại thiếu máu Nguyên nhân tan máuNguyên nhân tan máu

XN Coomb’s

Các nguyên nhân ngoài HC

Mạch Van tim

Ngộ độc

Âm tính Dương tính

Thiếu máu tan máu tự miễnCác nguyên nhân

tại HC

Màng

Huyết sắc tố

Bào tương

“Nóng” “Lạnh”

Page 9: Thiếu máu y4

NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊNGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ

Kết hợp điều trị triệu chứng và nguyên nhânKết hợp điều trị triệu chứng và nguyên nhân Kịp thời nhưng cần thận trọng khi truyền máuKịp thời nhưng cần thận trọng khi truyền máu Tìm nguyên nhân để điểu trị triệt để (tan máu, Tìm nguyên nhân để điểu trị triệt để (tan máu,

mất máu, thiếu nguyên liệu…)mất máu, thiếu nguyên liệu…)

Biện pháp:Biện pháp:- Truyền máuTruyền máu- Chất kích thích tạo máu: erythropoiteinChất kích thích tạo máu: erythropoitein- Yếu tố tạo máu: sắt, vit B12, acid folicYếu tố tạo máu: sắt, vit B12, acid folic- Theo nguyên nhân cụ thểTheo nguyên nhân cụ thể

Page 10: Thiếu máu y4

Thiếu máu nhược sắc HC nhỏThiếu máu nhược sắc HC nhỏ

Nhẹ (MCV > 70 fl)Nhẹ (MCV > 70 fl) Thiếu sắt Thiếu sắt ThalassemiaThalassemia Nhiễm độc chìNhiễm độc chì Thiếu máu nguyên HC sắtThiếu máu nguyên HC sắt Thiếu máu trong các bệnh mãn tínhThiếu máu trong các bệnh mãn tính

Nặng (MCV < 70 fl)Nặng (MCV < 70 fl) Thiếu sắt Thiếu sắt ThalassemiaThalassemia

Page 11: Thiếu máu y4

Phân phối và dự trữ sắt trong cơ thểPhân phối và dự trữ sắt trong cơ thểDietary iron

Utilization Utilization

Duodenum(average, 1 - 2 mg

per day)

Muscle(myoglobin)

(300 mg)

Liver(1,000 mg)

Bone marrow

(300 mg)Circulatingerythrocytes(hemoglobin)

(1,800 mg)

Reticuloendothelialmacrophages

(600 mg)

Sloughed mucosal cellsDesquamation/Menstruation

Other blood loss(average, 1 - 2 mg per day)

Storageiron

Plasmatransferrin

(3 mg)

Iron loss

(Ferritin)

(TIBC)

Tổng số lượng sắt trong cơ thểTổng số lượng sắt trong cơ thể 3000-4000 mg3000-4000 mg

Page 12: Thiếu máu y4

C¸c XN chÈn ®o¸n TM thiÕu s¾tC¸c XN chÈn ®o¸n TM thiÕu s¾t S¾t huyÕt thanh: gi¸ trÞ S¾t huyÕt thanh: gi¸ trÞ

thÊpthÊp Ferritin : rÊt nh¹y : ®¸nh Ferritin : rÊt nh¹y : ®¸nh

gi¸ dù trữ s¾t cña c¬ gi¸ dù trữ s¾t cña c¬ thÓthÓ

KhKhảả năng g¾n s¾t toµn năng g¾n s¾t toµn bé: khả năng g¾n s¾t bé: khả năng g¾n s¾t cña transferrin cña transferrin

Transferrin—globulin cã Transferrin—globulin cã chøc năng g¾n/vËn chøc năng g¾n/vËn chuyÓn Fe tõ ruét ®Õn chuyÓn Fe tõ ruét ®Õn tổ chøctổ chøc

Ferritin µg/l

Dự trữ sắt trong tủy xương

Mối tương quan giữa dự trữ sắt tủy xương và lượng ferritin

Page 13: Thiếu máu y4

C¸c nguyªn nh©n g©y thiÕu s¾tC¸c nguyªn nh©n g©y thiÕu s¾t

Nhu cÇu s¾t tăngNhu cÇu s¾t tăng MÊt m¸uMÊt m¸u

đ­êng tiªu hãađ­êng tiªu hãa đ­êng sinh dôc, tiết đ­êng sinh dôc, tiết

niệuniệu Phô nữ cã thai vµ cho Phô nữ cã thai vµ cho

con bócon bó

Cung cÊp s¾t kh«ng Cung cÊp s¾t kh«ng ®ñ®ñ ChÕ ®é ăn thiÕu s¾tChÕ ®é ăn thiÕu s¾t Giảm hÊp thu s¾tGiảm hÊp thu s¾t

C¾t d¹ dµyC¾t d¹ dµy Giảm hÊp thu ruétGiảm hÊp thu ruét BÖnh håi trµngBÖnh håi trµng

Page 14: Thiếu máu y4

Viêm - Hẹp thực quảnViêm - Hẹp thực quản

Móng lõm lòng thuyềnMóng lõm lòng thuyền

Một số triệu chứng đặc trưng của Một số triệu chứng đặc trưng của thiếu máu thiếu sắtthiếu máu thiếu sắt

Các triệu chứng về tâm-thần Các triệu chứng về tâm-thần kinhkinh

Chán ănChán ăn

Viêm nứt góc miệngViêm nứt góc miệng

Viêm lưỡi, Viêm lưỡi,

teo gai lưỡi teo gai lưỡi

Page 15: Thiếu máu y4

Nguyên tắc điều trị thuốc sắtNguyên tắc điều trị thuốc sắt Muối sắt II hấp thụ tốt hơn muối sắt III.Muối sắt II hấp thụ tốt hơn muối sắt III. Axit ascorbic tăng hấp thu sắt.Axit ascorbic tăng hấp thu sắt. Sắt được hấp thu tốt nhất nếu uống thuốc Sắt được hấp thu tốt nhất nếu uống thuốc

lúc đói (dạ dày rỗng).lúc đói (dạ dày rỗng). Không uống viên sắt cùng với các thuốc Không uống viên sắt cùng với các thuốc

kháng axit.kháng axit. Phức hợp polysaccharide sắt (Niferex) ít Phức hợp polysaccharide sắt (Niferex) ít

biến chứng hơn so với muối sắt.biến chứng hơn so với muối sắt. Trong trường hợp thiếu sắt do kém hấp Trong trường hợp thiếu sắt do kém hấp

thu, cần sử dụng sắt truyền TM. thu, cần sử dụng sắt truyền TM.

Page 16: Thiếu máu y4

TAN MÁUTAN MÁU

Lâm sàngLâm sàng

- Thiếu máuThiếu máu

- Cơn tan máu: sốt rét run, đái HST, vàng da, Cơn tan máu: sốt rét run, đái HST, vàng da,

phân sẫm, gan lách có thể to, (có thể có sỏi phân sẫm, gan lách có thể to, (có thể có sỏi

mật)mật)

- Triệu chứng theo nguyên nhân: bẩm sinh, Triệu chứng theo nguyên nhân: bẩm sinh,

dùng thuốc, KST SR…dùng thuốc, KST SR…

Page 17: Thiếu máu y4

TAN MÁUTAN MÁU

XÉT NGHIỆMXÉT NGHIỆM

- Thiếu máu: HST giảm, các chỉ số khác thay đổi Thiếu máu: HST giảm, các chỉ số khác thay đổi

theo nguyên nhântheo nguyên nhân

- TC tan máu: mảnh vỡ HC, Bil GT tăng, sắt HT tăng, TC tan máu: mảnh vỡ HC, Bil GT tăng, sắt HT tăng,

Haptoglobin giảm, stercobilinogen phân tăng, Haptoglobin giảm, stercobilinogen phân tăng,

urobilin nước tiểu tăngurobilin nước tiểu tăng

- Tăng tạo máu: HC lưới tăng, có thể có hồng cầu Tăng tạo máu: HC lưới tăng, có thể có hồng cầu

non ở máu ngoại vinon ở máu ngoại vi

Page 18: Thiếu máu y4

TAN MÁUTAN MÁU

XÉT NGHIỆMXÉT NGHIỆM

- - Đời sống và nơi phân hủy HC: đồng vị phóng xạ Cr Đời sống và nơi phân hủy HC: đồng vị phóng xạ Cr

5151

- Nguyên nhân: Coombs TT+Nguyên nhân: Coombs TT+→tự miễn→tự miễn

Định lượng enzyme: PK, G6PDĐịnh lượng enzyme: PK, G6PD

Điện di HSTĐiện di HST

Sức bền HCSức bền HC

KST SRKST SR……

Page 19: Thiếu máu y4

PHÂN LOẠIPHÂN LOẠI

Bẩm sinh, mắc phảiBẩm sinh, mắc phải Vị trí tan máu: +trong lòng mạch ( truyên nhầm Vị trí tan máu: +trong lòng mạch ( truyên nhầm

nhóm máu, thiếu G6PD, tan máu miễn dịch, nhóm máu, thiếu G6PD, tan máu miễn dịch, KST SR, Đái HST kịch phát về đêm…)KST SR, Đái HST kịch phát về đêm…)

+ Ngoài lòng mạch ( tăng thực bào, bệnh lý + Ngoài lòng mạch ( tăng thực bào, bệnh lý gan, rối loạn chuyển hóa…)gan, rối loạn chuyển hóa…)

Cấp, mạnCấp, mạn

Page 20: Thiếu máu y4

From Steinberg MH: Hemoglobinopathies and thalassemias. In Stein JH: From Steinberg MH: Hemoglobinopathies and thalassemias. In Stein JH: Internal Medicine, 4th ed. St. Louis, Mosby-Year Book, 1994, p 852.Internal Medicine, 4th ed. St. Louis, Mosby-Year Book, 1994, p 852.

Phôi Thai Đẻ Người lớn6 tháng

Page 21: Thiếu máu y4

Thalassemia lThalassemia là một nhóm các rối à một nhóm các rối loạn di truyền của quá trình tổng loạn di truyền của quá trình tổng hợp huyết sắc tố (hợp huyết sắc tố (hemoglobin-hemoglobin-Hb) dHb) dẫn đến thiếu hoặc không có ẫn đến thiếu hoặc không có một hoặc nhiều chuỗi globinmột hoặc nhiều chuỗi globin..

αα thalassemia - thiếu thalassemia - thiếu αα gene gene ββ thalassemia - thiếu thalassemia - thiếu ββ gene gene

TTên bệnh có nguồn gốc từ tiếng ên bệnh có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp:Hy Lạp: “Thalasso = Bi “Thalasso = Biển”ển” v vàà "Hemia = M"Hemia = Máuáu" m" mô tả bệnh thiếu ô tả bệnh thiếu máu vùng biểnmáu vùng biển..

ThalassemiaThalassemia

Page 22: Thiếu máu y4

Copyright ©2004 BMJ Publishing Group Ltd.

Christianson, A. et al. BMJ 2004;329:1115-1117

ThalassemiaThalassemia

Page 23: Thiếu máu y4

Nhiễm sắc thể Nhiễm sắc thể

Nhiễm sắc thể số 11

Gene chuỗi globin ββ

Nhiễm sắc thể số 16

Gene chuỗi globin αα

Page 24: Thiếu máu y4

Thiếu 1-2 chuỗi alpha Thiếu 1-2 chuỗi alpha Hay gặpHay gặp Thường không có TCThường không có TC Thường không cần điều trịThường không cần điều trị

Thiếu 3 chuỗi alpha Thiếu 3 chuỗi alpha Hb H - Hb H - β4 Thiếu máu HC nhỏ, nhược Thiếu máu HC nhỏ, nhược

sắc (Hb 70-100g/L)sắc (Hb 70-100g/L) Lách toLách to

Thiếu 4 chuỗi alphaThiếu 4 chuỗi alpha

Phù thai - HbPhù thai - Hb Bart's (Bart's (γ4)

Alpha Thalassemia: Đặc điểm lâm sàngAlpha Thalassemia: Đặc điểm lâm sàng

Page 25: Thiếu máu y4

Điện diĐiện diChuỗi Chuỗi αα Hgb (g/dl)Hgb (g/dl) MCV (fl)MCV (fl) huyết sắc tốhuyết sắc tố

αααα//αααα BT BT BT BT BT BT

αααα/-/-αα 12-1412-14 75-8575-85 BTBT

αα-/-/αα- or - or 11-1311-13 70-7570-75 BT với Hgb Barts (BT với Hgb Barts (γγ4);4);--/--/αααα Hgb H (Hgb H (ββ4) - nhỏ4) - nhỏ

--/---/-αα 7-107-10 50-6050-60 BT với Hgb BartsBT với Hgb Barts ((γγ4);4);Hgb H (Hgb H (ββ4) - lớn4) - lớn

--/----/-- - - - - Chết sớmChết sớm

Alpha Thalassemia: Xét nghiệmAlpha Thalassemia: Xét nghiệm

Page 26: Thiếu máu y4

Beta Thalassemia : Xét nghiệmBeta Thalassemia : Xét nghiệm

Triệu chứng Điện dilâm sàng Genotype Hb (g/dl) huyết sắc tố

Thể nhẹ (Trait) β/β+ or β/β° 10-13 ↑ Hb A2, ↑ Hb F

Thể trung bình β+/β+ 7-10 ↑ Hb A2, ↑↑ Hb F

Thể nặng(Cooleys) β+/β° or β°/β° < 7 ↑ Hgb A2, ↑↑↑ Hgb F

Page 27: Thiếu máu y4

Beta Thalassemia : LBeta Thalassemia : Lâm sàngâm sàng

XươngXương do tủy tăng hoạt động sản xuấtdo tủy tăng hoạt động sản xuất

Loãng xương, biến dạng Loãng xương, biến dạng xươngxương

Quá trình hình thành các Quá trình hình thành các khoang trong các xoang bị khoang trong các xoang bị chậm.chậm.

Giãn các buồng tim thứ phát do Giãn các buồng tim thứ phát do thiếu máu kéo dài. Có thể suy tim thiếu máu kéo dài. Có thể suy tim do ứ sắt ở cơ tim.do ứ sắt ở cơ tim.

Chậm phát triển về trí tuệ và thể lựcChậm phát triển về trí tuệ và thể lực

Lách to và sau đó có thể có gan toLách to và sau đó có thể có gan to..

Page 28: Thiếu máu y4
Page 29: Thiếu máu y4
Page 30: Thiếu máu y4

Chăm sóc & điều trị : Truyền máu Chăm sóc & điều trị : Truyền máu

1.1. ChØ ®Þnh truyÒn 2 ®Õn 3 ®¬n vÞ khèi HC / 2 - 4 tuÇn (10ml ChØ ®Þnh truyÒn 2 ®Õn 3 ®¬n vÞ khèi HC / 2 - 4 tuÇn (10ml ®Õn 15ml/kg träng l­ưîng c¬ thÓ) ®Ó duy t®Õn 15ml/kg träng l­ưîng c¬ thÓ) ®Ó duy trìrì l­ưîng Hb ë møc 90 - l­ưîng Hb ë møc 90 - 100 g/L. 100 g/L.

2.2. Nªn sö dông khèi HC míi Nªn sö dông khèi HC míi lưu trữ lưu trữ trong kho¶ng 7 ®Õn 10 ngµy. NÕu trong kho¶ng 7 ®Õn 10 ngµy. NÕu läc ®­ưîc b¹ch cÇu thläc ®­ưîc b¹ch cÇu thìì cµng tèt. cµng tèt.

3.3. Tr¸nh truyÒn m¸u lÊy tõ ng­êi th©n trong gia ®Tr¸nh truyÒn m¸u lÊy tõ ng­êi th©n trong gia ®ìình nh (bệnh lý tan máu (bệnh lý tan máu bẩm sinh).bẩm sinh).

ChØ ®Þnh truyÒn m¸u cÇn xem xÐt c¶ vÒ XN lÉn LS cña ngư­êi ChØ ®Þnh truyÒn m¸u cÇn xem xÐt c¶ vÒ XN lÉn LS cña ngư­êi bÖnh. TruyÒn khèi HC ®­îc chØ ®Þnh khi l­ưîng Hb <70g/L. Trong bÖnh. TruyÒn khèi HC ®­îc chØ ®Þnh khi l­ưîng Hb <70g/L. Trong c¸c trưêng hîp mµ bÖnh nhi cã c¸c biÓu hiÖn cña c¸c trưêng hîp mµ bÖnh nhi cã c¸c biÓu hiÖn cña tìnhtình tr¹ng chËm tr¹ng chËm ph¸t triÓn, cã những biÕn d¹ng x­ư¬ng,cã thÓ chØ ®Þnh truyÒn ph¸t triÓn, cã những biÕn d¹ng x­ư¬ng,cã thÓ chØ ®Þnh truyÒn khèi HC khi l­ưîng Hb ë møc 80 hoÆc 90g/L. khèi HC khi l­ưîng Hb ë møc 80 hoÆc 90g/L.

Page 31: Thiếu máu y4

Thải s¾t: Deferoxamine mesylate (Desferal, DFO), Thải s¾t: Deferoxamine mesylate (Desferal, DFO), Deferiprone (KelfDeferiprone (Kelfer)er)…. ….

C¾t l¸ch: khi nhu cÇu truyÒn m¸u cña bÖnh nh©n tăng C¾t l¸ch: khi nhu cÇu truyÒn m¸u cña bÖnh nh©n tăng dÇn do cư­êng l¸ch. Sau c¾t l¸ch: nhu cÇu TM cã thÓ dÇn do cư­êng l¸ch. Sau c¾t l¸ch: nhu cÇu TM cã thÓ giảm tõ 25% ®Õn 60%. giảm tõ 25% ®Õn 60%.

GhÐp tÕ bµo gèc t¹o m¸u ®ång lo¹i: cã khả năng chữa GhÐp tÕ bµo gèc t¹o m¸u ®ång lo¹i: cã khả năng chữa khái bÖnh. Đư­îc chØ ®Þnh cho c¸c bÖnh nh©n khái bÖnh. Đư­îc chØ ®Þnh cho c¸c bÖnh nh©n thalassemia thÓ nÆng tõ năm 1982. >1000 BN ®· ®ư­îc thalassemia thÓ nÆng tõ năm 1982. >1000 BN ®· ®ư­îc ghÐp. Tû lÖ BN sèng kh«ng cã bÖnh: 54% ®Õn 90%. Tû ghÐp. Tû lÖ BN sèng kh«ng cã bÖnh: 54% ®Õn 90%. Tû lÖ biÕn chøng ghÐp chèng chñ cã thÓ lªn tíi 27% vµ tû lÖ biÕn chøng ghÐp chèng chñ cã thÓ lªn tíi 27% vµ tû lÖ tö vong do ghÐp khoảng 30%. lÖ tö vong do ghÐp khoảng 30%.

Chăm sóc & điều trị Chăm sóc & điều trị

Page 32: Thiếu máu y4

Thiếu máu tan máu tự miễnThiếu máu tan máu tự miễn Kháng thể nóngKháng thể nóng

Nguyên phátNguyên phát 45%45% Thứ phátThứ phát 40%40%

Hội chứng tăng sinh lymphô Hội chứng tăng sinh lymphô Bệnh của hệ thống liên kếtBệnh của hệ thống liên kết Nhiễm trùngNhiễm trùng Ung thưUng thư

Do thuốcDo thuốc 15%15% Do truyền máu, bất đồng mẹ conDo truyền máu, bất đồng mẹ con

Kháng thể lạnh: không rõ NN, nhiễm trùng, u Kháng thể lạnh: không rõ NN, nhiễm trùng, u lympho, đái HST kịch phát do lạnh ( hiếm)lympho, đái HST kịch phát do lạnh ( hiếm)

Page 33: Thiếu máu y4

Anti-Globulin (Coombs) Anti-Globulin (Coombs) XN antiglobulin trực tiếp

XN antiglobulin gián tiếp

HC bệnh nhân

Huyết thanh BN

Anti-C3dAnti-IgG

+

HC

+

Anti-IgG

+

Page 34: Thiếu máu y4

Điều trịĐiều trị

Điều trị bệnh nguyên, nếu là thứ phát Điều trị bệnh nguyên, nếu là thứ phát

Prednisone (1-2 mg/kg/ngày, giảm dần liều)Prednisone (1-2 mg/kg/ngày, giảm dần liều) Cắt láchCắt lách

KhácKhác Các thuốc ức chế miễn dịch Các thuốc ức chế miễn dịch IVIG IVIG

Kt lạnh: giữ ấm, chlorambucin, Rituximab (anti Kt lạnh: giữ ấm, chlorambucin, Rituximab (anti CD 20)CD 20)

Page 35: Thiếu máu y4

Do các nguyên nhân khácDo các nguyên nhân khác

Do nguyên nhân cơ học (thay van tim…)Do nguyên nhân cơ học (thay van tim…) Do nguyên nhân hoá học (bỏng)Do nguyên nhân hoá học (bỏng)

Nhiễm trùng (Sốt rét)Nhiễm trùng (Sốt rét)

Phản ứng không mong muốn do truyền máu Phản ứng không mong muốn do truyền máu (bất đồng hệ ABO): tan muộn(bất đồng hệ ABO): tan muộn

Sơ sinh: hồng ngoại, thay máuSơ sinh: hồng ngoại, thay máu

Page 36: Thiếu máu y4
Page 37: Thiếu máu y4
Page 38: Thiếu máu y4
Page 39: Thiếu máu y4
Page 40: Thiếu máu y4
Page 41: Thiếu máu y4
Page 42: Thiếu máu y4
Page 43: Thiếu máu y4

Bilirubin TP : 38,5Bilirubin TP : 38,5Bilirubin TT : 13Bilirubin TT : 13Bilirubin GT : 25,5Bilirubin GT : 25,5S¾t ht : 43,5S¾t ht : 43,5LDH : 1140LDH : 1140HCL : 4%HCL : 4%Coombs : (+++) Coombs : (+++)

Page 44: Thiếu máu y4
Page 45: Thiếu máu y4
Page 46: Thiếu máu y4
Page 47: Thiếu máu y4
Page 48: Thiếu máu y4

SGOT : 83SGOT : 83SGPT : 35SGPT : 35Pr«tªin : 70,8Pr«tªin : 70,8 Alb : 30,5Alb : 30,5 Glb : 40,3Glb : 40,3 A/G : 0,7A/G : 0,7Bili TP : 24,3Bili TP : 24,3 TT : 11,8TT : 11,8 GT : 12,5GT : 12,5Tû lÖ Prot : 47%Tû lÖ Prot : 47%

Page 49: Thiếu máu y4

Số lượng HC lướiSố lượng HC lướiSố lượng HCL tương đốiSố lượng HCL tương đối

Tỷ lệ %: 0,8-1,5%Tỷ lệ %: 0,8-1,5%

Số lượng HCL tuyệt đốiSố lượng HCL tuyệt đối Tỷ lệ % x Số lượng HCTỷ lệ % x Số lượng HC 50 – 75 G/L50 – 75 G/L Ví dụ: Ví dụ:

1,1% x 4,96x1012

= 55 G/L

12,2% x 2,05x1012

= 250 G/L

Page 50: Thiếu máu y4

Các bước tiếp cận bệnh nhân thiếu máuCác bước tiếp cận bệnh nhân thiếu máu1.1. Kiểm tra số lượng HC lưới để xác định thiếu máu do tủy giảm sản xuất Kiểm tra số lượng HC lưới để xác định thiếu máu do tủy giảm sản xuất

HC(không hồi phục – HC lưới giảm) hay do tăng phá hủy ở máu ngoại vi HC(không hồi phục – HC lưới giảm) hay do tăng phá hủy ở máu ngoại vi (có hồi phục – HC lưới tăng)(có hồi phục – HC lưới tăng)

2.2. Nếu chỉ số HC lưới giảmNếu chỉ số HC lưới giảm,, xem chỉ số thể tích trung bình HC – MCV để xác xem chỉ số thể tích trung bình HC – MCV để xác định sơ bộ nhóm nguyên nhân: định sơ bộ nhóm nguyên nhân:

Nếu MCV thấp, làm thêm các XN về sắt, điện di HbNếu MCV thấp, làm thêm các XN về sắt, điện di Hb Nếu MCV bình thường, Làm thêm các xét nghiệm chức năng gan, thận, Nếu MCV bình thường, Làm thêm các xét nghiệm chức năng gan, thận,

tuyến giáp và tủy đồ. tuyến giáp và tủy đồ. Nếu MCV cao, làm thêm các XN định lượng B12, a. folic, tủy đồ.Nếu MCV cao, làm thêm các XN định lượng B12, a. folic, tủy đồ.

3. Nếu chỉ số HC lưới tăng:3. Nếu chỉ số HC lưới tăng: Làm thêm các XN liên quan đến bệnh tan máu: Coombs, bilirubine, sắt Làm thêm các XN liên quan đến bệnh tan máu: Coombs, bilirubine, sắt

ht, ferritin…ht, ferritin…

4. Xem thật cẩn thận tiêu bản máu ngoại vi để hỗ trợ cho chẩn đoán.4. Xem thật cẩn thận tiêu bản máu ngoại vi để hỗ trợ cho chẩn đoán.

Page 51: Thiếu máu y4

FeFe FerritinFerritin

ThiÕu m¸u thiÕu s¾tThiÕu m¸u thiÕu s¾t ThÊpThÊp ThÊpThÊp

ThiÕu m¸u trong ThiÕu m¸u trong bÖnh m·n tÝnhbÖnh m·n tÝnh

ThÊpThÊp BT hoÆc caoBT hoÆc cao

ThalassemiaThalassemia BT hoÆc caoBT hoÆc cao BT hoÆc caoBT hoÆc cao

Page 52: Thiếu máu y4

Thiếu máu HC bình thường – HCL thấpThiếu máu HC bình thường – HCL thấp

Giảm sự kích thích sinh HC trong tủy xươngGiảm sự kích thích sinh HC trong tủy xương Thiếu máu trong các bệnh mãn tínhThiếu máu trong các bệnh mãn tính Thiếu máu do suy thận mãnThiếu máu do suy thận mãn

Suy tủy xương một dòng HCSuy tủy xương một dòng HC Các bệnh tại tủy xươngCác bệnh tại tủy xương

Xơ tủyXơ tủy Suy tủy xương toàn bộSuy tủy xương toàn bộ Các bệnh máu ác tínhCác bệnh máu ác tính Di căn KDi căn K Rối loạn sinh tủyRối loạn sinh tủy

Page 53: Thiếu máu y4

Thiếu máu tan máu ngoài mạchThiếu máu tan máu ngoài mạch

Ngoài mạch (hệ thống liên võng nội mô)Ngoài mạch (hệ thống liên võng nội mô) Di truyềnDi truyền

Bệnh huyết sắc tố (Bệnh HC hình liềm)Bệnh huyết sắc tố (Bệnh HC hình liềm) Thiếu men HC (G6PD, PK)Thiếu men HC (G6PD, PK) Tổn thương màng HC (HC hình cầu di truyền)Tổn thương màng HC (HC hình cầu di truyền)

Mắc phảiMắc phải Thiếu máu tan máu tự miễnThiếu máu tan máu tự miễn