Gobierno Federal Osteosarcoma

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    GUA DE PRCTICA CLNICA gpcgpcgpcgpc

    Diagnstico Oportuno De Diagnstico Oportuno De Diagnstico Oportuno De Diagnstico Oportuno De

    OSTEOSARCOMA En Nios y Adolescentes En En Nios y Adolescentes En En Nios y Adolescentes En En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel DePrimer Y Segundo Nivel DePrimer Y Segundo Nivel DePrimer Y Segundo Nivel De

    Atencin Mdica Atencin Mdica Atencin Mdica Atencin Mdica

    Evidencias y RecomendacionesEvidencias y RecomendacionesEvidencias y RecomendacionesEvidencias y Recomendaciones Catlogo maestro de guas de prctica clnica:Catlogo maestro de guas de prctica clnica:Catlogo maestro de guas de prctica clnica:Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSSIMSSIMSSIMSS----197197197197----13131313

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    Avenida Paseo de La Reforma #450, piso 13, Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, CP 06600, Mxico, D. F. www.cenetec.salud.gob.mx Publicado por CENETEC Copyright CENETEC Derechos Reservados. Ley Federal de Derecho de Autor Editor General Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte su participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones. Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica. En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional del Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidades de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsico y, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de frmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin. Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente, directa o indirectamente, en su totalidad o parcialmente, o beneficiarse, directa o indirectamente, con lucro, de cualquiera de los contenidos, imgenes, formas, ndices y dems expresiones formales que formen parte del mismo, incluyendo la modificacin o insercin de textos o logotipos. Deber ser citado como: Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin MdicaAtencin MdicaAtencin MdicaAtencin Mdica.... Mxico: Secretara de Salud; 2013.2013.2013.2013. Esta gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

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    CIE-10: C40 Tumor maligno de los huesos y de los cartlagos articulares M9180/3 Osteosarcoma SAI (C40., C41.)

    M9181/3 Osteosarcoma condroblstico (C40., C41.) M9182/3 Osteosarcoma fibroblstico (C40., C41.)

    M9183/3 Osteosarcoma telangiectsico (C40., C41.) M9184/3 Osteosarcoma en enfermedad de Paget del hueso (C40., C41.)

    M9185/3 Osteosarcoma de clulas pequeas (C40., C41.) M9190/3 Osteosarcoma yuxtacortical (C40.,C41.)

    GPC: Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

    Coordinadores, Coordinadores, Coordinadores, Coordinadores, Autores y Autores y Autores y Autores y ValidadoresValidadoresValidadoresValidadores Coordinadores:Coordinadores:Coordinadores:Coordinadores:

    Dra. Aid Mara Sandoval Mex Mdico Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social

    Coordinador de programas Mdicos, Divisin de Excelencia clnica. Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad. Unidad de Atencin Mdica.

    Autores :Autores :Autores :Autores :

    Dr. Rubn Alonso Amaya Zepeda. Mdico Ortopedista y Traumatlogo

    Instituto Mexicano Del Seguro Social

    Unidad Mdica de Alta Especialidad Dr. Victorio de la Fuente Narvez Mxico, D. F.

    Dr. Amlcar Espinosa Aguilar. Mdico Neurocirujano Instituto Mexicano Del Seguro

    Social Unidad Mdica de Alta Especialidad Dr. Victorio de la Fuente Narvez Mxico, D. F.

    Dr. Romeo Tecualt Gmez.

    Mdico Ortopedista y Traumatlogo

    Instituto Mexicano Del Seguro Social

    Unidad Mdica de Alta Especialidad Dr. Victorio de la Fuente Narvez Mxico, D. F.

    Dra. Aid Mara Sandoval Mex Mdico Pediatra Instituto Mexicano Del Seguro

    Social Coordinacin de UMAE / Divisin de Excelencia Clnica, Desarrollo y Guas de Prctica Clnica Mxico, DF

    Validacin interna:Validacin interna:Validacin interna:Validacin interna:

    Dr. Oscar Carmona Ricrdez Mdico Ortopedista Instituto Mexicano Del Seguro

    Social

    Unidad Mdica de Alta Especialidad. Hospital Magdalena de la Salinas. Mxico, D. F

    Dra. Patricia Higuera Valladolid Mdico Oncloga Pediatra Instituto Mexicano Del Seguro

    Social Unidad Mdica de Alta Especialidad Hospital General Centro Mdico Nacional La Raza. Mxico, D. F.

    Dr. Mario A. Prez Martnez

    Mdico Onclogo Instituto Mexicano Del Seguro Social

    Unidad Mdica de Alta Especialidad Hospital de Oncologa Siglo XXI Mxico, D. F.

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    ndicendicendicendice

    1. Clasificacin. .............................................................................................................................................. 5 2. Preguntas a responder por esta gua ..................................................................................................... 6 3. Aspectos generales .................................................................................................................................... 7

    3.1. Antecedentes ...................................................................................................................................... 7 3.2 Justificacin ......................................................................................................................................... 8 3.3 Objetivo de esta gua .......................................................................................................................... 8 3.4 Definicin .............................................................................................................................................. 9

    4. Evidencias y Recomendaciones .............................................................................................................. 10 4.1 Epidemiologa Y Factores De Riesgo ............................................................................................. 11

    4.1.2 Caracterizacin de la Enfermedad y Manifestaciones Clnicas ..................................... 16 4.2 Pruebas diagnsticas (ver variantes clnicas) ........................................................................... 19 4.3 Criterios de Referencia ................................................................................................................... 31

    5. Anexos ....................................................................................................................................................... 33 5.1. Protocolo de bsqueda .................................................................................................................. 33 5.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la Recomendacin .............................. 34 5.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedad ................................................................................... 35 5.4 Diagramas de Flujo .......................................................................................................................... 44

    8. Agradecimientos ...................................................................................................................................... 49 9. Comit acadmico. ................................................................................................................................... 50 10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador ........................................................................ 51 11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica ................................................................................. 52

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    1. Clasificacin.1. Clasificacin.1. Clasificacin.1. Clasificacin.

    Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 2, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 52 86 29 95.

    Catlogo maestro: Catlogo maestro: Catlogo maestro: Catlogo maestro: IMSSIMSSIMSSIMSS----197197197197----13131313

    Profesionales de la Profesionales de la Profesionales de la Profesionales de la salud.salud.salud.salud.

    Mdicos Ortopedistas, Mdicos Onclogos, Mdicos familiares y Mdicos Pediatras

    Clasificacin de la Clasificacin de la Clasificacin de la Clasificacin de la enfermedad.enfermedad.enfermedad.enfermedad.

    C40 Tumor maligno de los huesos y de los cartlagos articulares

    Categora de GPC.Categora de GPC.Categora de GPC.Categora de GPC. Primero y Segundo Nivel de Atencin

    Usuarios Usuarios Usuarios Usuarios potenciales.potenciales.potenciales.potenciales. Mdicos familiares, Mdicos pediatras, Mdicos Ortopedistas y Mdicos Onclogos, Mdicos de Radiologa, Mdicos de Patologa Tipo de Tipo de Tipo de Tipo de

    organizacin organizacin organizacin organizacin desarrolladora.desarrolladora.desarrolladora.desarrolladora.

    Instituto Mexicano del Seguro Social

    Poblacin blanco.Poblacin blanco.Poblacin blanco.Poblacin blanco. Hombres y Mujeres menores de 16 aos

    Fuente de Fuente de Fuente de Fuente de finfinfinfinanciamiento / anciamiento / anciamiento / anciamiento / patrocinador.patrocinador.patrocinador.patrocinador.

    Instituto Mexicano del Seguro Social

    Intervenciones y Intervenciones y Intervenciones y Intervenciones y actividades actividades actividades actividades consideradas.consideradas.consideradas.consideradas.

    Criterios diagnsticos para un Diagnstico oportuno Cuadro clnico Pruebas diagnsticas para el Diagnstico de certeza Referencia inmediata

    ImpaImpaImpaImpacto esperado cto esperado cto esperado cto esperado en salud.en salud.en salud.en salud.

    Deteccin de factores de riesgo Pruebas diagnsticas eficientes de acuerdo a la condicin del paciente Diagnstico oportuno de Osteosarcoma Referencia efectiva Mejora del pronstico y calidad de vida

    MetodologaMetodologaMetodologaMetodologaaaaa ....

    Adopcin de guas de prctica clnica: revisin sistemtica de la literatura, recuperacin de guas internacionales previamente elaboradas, evaluacin de la calidad y utilidad de las guas/revisiones/otras fuentes, seleccin de las guas/revisiones/otras fuentes con mayor puntaje, seleccin de las evidencias con nivel mayor

    Mtodo de Mtodo de Mtodo de Mtodo de validacin y validacin y validacin y validacin y adecuacin.adecuacin.adecuacin.adecuacin.

    Enfoque de la GPC: responder preguntas clnicas mediante la adopcin de guas Elaboracin de preguntas clnicas. Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia. Protocolo sistematizado de bsqueda: Revisin sistemtica de la literatura. Bsquedas mediante bases de datos electrnicas. Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores. Bsqueda en pginas Web especializadas Nmero de fuentes documentales revisadas: 65 Guas seleccionadas: 3 Revisiones sistemticas: 1 Ensayos controlados aleatorizados: 0 Otras fuentes seleccionadas:61

    Mtodo de Mtodo de Mtodo de Mtodo de validacinvalidacinvalidacinvalidacin

    Validacin del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del Seguro Social Mtodo de validacin de la GPC: validacin por pares clnicos. Validacin interna: Instituto Mexicano del Seguro Social Revisin institucional: Validacin externa: Verificacin final:

    Conflicto de intersConflicto de intersConflicto de intersConflicto de inters Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters.

    RegistroRegistroRegistroRegistro IMSS-197-13

    AAAActualizacinctualizacinctualizacinctualizacin Fecha de publicacin: 27 de Junio de 2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.

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    2. Preguntas a responder por esta gua2. Preguntas a responder por esta gua2. Preguntas a responder por esta gua2. Preguntas a responder por esta gua

    1. Cules son los factores de riesgo para desarrollar osteosarcoma en la poblacin de 3 a 18 aos de edad?

    2. Cules son las manifestaciones clnicas del osteosarcoma en la poblacin de 3 a 18 aos de edad?

    3. Cules son los auxiliares diagnsticos de utilidad para el diagnstico de osteosarcoma en pacientes en edad peditrica?

    4. Cules es el estndar de oro para el diagnstico de certeza de osteosarcoma en pacientes en edad peditrica?

    5. Cul es la clasificacin del osteosarcoma en pacientes en edad peditrica?

    6. Cules son los criterios de referencia a segundo nivel y tercer nivel de atencin de los pacientes peditricos con sospecha de osteosarcoma?

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    3. Aspectos generales3. Aspectos generales3. Aspectos generales3. Aspectos generales

    3.3.3.3.1. Ante1. Ante1. Ante1. Antecedentescedentescedentescedentes El trmino osteosarcoma (OS) comprende una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos grados de potencial maligno. Este grupo de tumores comparten la caracterstica de producir hueso u osteoide directamente por clulas neoplsicas. Constituyen aproximadamente el 20% de todos los tumores malignos primarios de hueso. Por el tipo de clula por la cual se forman los tumores seos pueden ser: Sarcoma Osteognico, Sarcoma de Ewing, Linfoma seo, Condrosarcoma, Fibrosarcoma, Histiocitoma Fibroso Maligno, Cordoma, Adamantinoma, Angiosarcoma. Ferguson WS 2001, Ragland BD 2002, Covarrubias G 2000, Pierz KA 2001, Gadwal 2001. EL osteosarcoma no posee una etiologa conocida y se consideran tanto idiopticos como primarios. Se han identificado algunas entidades que predisponen a la transformacin neoplsica, entre ellos: la enfermedad sea de Paget, infarto seo, displasia fibrosa, radiacin ionizante y la exposicin a sustancias radioactivas, estas lesiones se clasifican como osteosarcomas secundarios. Enneking WF 1986. La etiologa del OS se desconoce, los estudios han identificado factores relacionados con el desarrollo de osteosarcoma. Sin embargo en estudios de causalidad del OS no ha establecido una etiologa precisa. Se han identificado algunos factores de riesgo asociados al desarrollo del OS. Las radiaciones ionizantes se proponen como un mecanismo inductor de OS. En algunos estudios que evaluaron radio frmacos empleados en medicina nuclear en la deteccin de enfermedades seas: Sr, Ra, Th, Am, P, etc. proponen su relacin con el desarrollo de cncer seo; por lo que su uso debe ser determinado de acuerdo al riesgo beneficio. Fuchs B 2002, Pritchard DJ 1975. Se ha propuesto la participacin de virus en el desarrollo de cncer seo, entre ellos se destacan retrovirus v-Src y el v-Fos, que alteran el DNA celular favoreciendo la aparicin de la neoplasia sea. Se ha identificado especficamente que el polioma virus y el virus-40 simiano son virus que favorecen el desarrollo de: osteosarcoma y fibrosarcoma. Arndt CAS 1999, Pritchard DJ 1975, Fuchs B 2002, Pierz KA 2001. Existen enfermedades hereditarias asociadas al desarrollo de tumores seos como: sndrome de Rothmund-Thomson, sndrome de Bloom y sndrome de Li-Fraumeni. Se proponen defectos genticos: con mutaciones del gen supresor p53; reportndose presente en un 30% a 50% de los casos de OS. En el retinoblastoma hereditario las mutaciones del gen RB localizadas en el cromosoma 13, se reportan presentes en un 60% a 75% de los pacientes portadores de OS. Entz 2003, Patio GA 2003, Pierz KA 2001, Pritchard DJ 1975, Cumin I 1996, Feugeas O 1996, Romero MA 2003, Fuchs B 2002, Arndt CAS 1999. Se ha identificado otras alteraciones moleculares asociadas con el desarrollo y comportamiento clnico del OS como el de sntesis de factores de crecimiento: PDGF, TGF factor de crecimiento epidrmico humano o erbB-2 (HER-2/erbB-2), VEGF relacionadas al desarrollo de metstasis pulmonares. El ndice de DNA ha demostrado tener validez pronostica, por lo que los tumores con lneas celulares diploides son de mejor pronstico que los que tienen un ndice de DNA hiperdiploide. Garlicky R 1999, Fuchs B 2002, Guo W 1999. El osteosarcoma se puede presentar en lesiones seas benignas preexistentes como la exostosis hereditaria mltiple, encondromatosis, displasia fibrosa, osteocondromas solitarios, osteomielitis, infarto seo, osteognesis imperfecta, osteoblastoma, sndrome de Gardner, enfermedad de Ollier, enfermedad de Paget y sndrome de McCune-Albright. Arndt CAS 1999, Pierz KA 2001.

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    3.2 Justificacin3.2 Justificacin3.2 Justificacin3.2 Justificacin

    A nivel internacional se reporta que el OS ocupa entre el 5 y 6% de todas las neoplasias malignas en edad peditrica y aproximadamente el 60% de todos los tumores seos malignos. Pierz KA 2001, Gadwal 2001, Ragland 2002, Covarrubias 2000. El OS represent un 4.5% del total de las neoplasias en nios residentes de la Ciudad de Mxico, correspondiendo a un 74% de los tumores seos. Por lo que esto es consistente con lo reportado con otros partes del mundo con un comportamiento similar. Se document el 8 lugar de las neoplasias malignas diagnosticadas en nios derechohabientes del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS). Y como causa de mortalidad por neoplasias ocup el 7 lugar. Fajardo 2000. En el Centro Mdico Nacional La Raza del IMSS el OS se localiz en el 5 lugar de frecuencia con 10% de los casos de todas las neoplasias malignas slidas. Higuera 1997 En el Instituto Ortopdico Rizzoli, Italia se estim 3 casos/milln de habitantes/ ao. El OS se presenta predominantemente en huesos largos y con escasa frecuencia en tejidos blandos. La edad de presentacin vara de 10 a 25 aos. Picci P 2007. El tratamiento de eleccin hasta 1970 era la ciruga radical: amputacin o desarticulacin sin alternativa de otro manejo. Entre el 80% de los pacientes fallecan antes de 5 aos, por progresin de la enfermedad, principalmente metstasis pulmonar. Una dcada posterior, con la introduccin de los protocolos de quimioterapia neoadyuvante (preoperatorio) y adyuvante (postoperatoria) se ha conseguido una induccin tumoral efectiva, con un incremento en la posibilidad de conservar la extremidad en un 90-95% de los casos con una sobrevida a 5 aos de 60 a 80%. Wittig JC 2002, Picci P 2007 Sin embargo otros autores refieren que la quimioterapia citotxica combinada con ciruga agresiva slo tiene una tasa de supervivencia del 60%. Histricamente, la quimioterapia ha sido desarrollado suponiendo que todas las clulas dentro de un determinado tipo de cncer son clonales y casi idnticas. Al reconocer la heterogeneidad funcional en las clulas de osteosarcoma ser fundamental el desarrollo de nuevas terapias. Antes de la llegada de los mltiples agentes de quimioterapia, la amputacin proporciona una tasa de supervivencia a largo plazo de aproximadamente 20%. El uso de la poli quimioterapia combinado con la ciruga agresiva ha mejorado la supervivencia a largo plazo en estos pacientes aproximadamente en el 60% .Gibbs CP 2011.

    3.3 Objetivo de esta gua3.3 Objetivo de esta gua3.3 Objetivo de esta gua3.3 Objetivo de esta gua

    La gua de prctica clnica: Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica, forma parte de las guas que integrarn el catlogo maestro de guas de prctica clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Desarrollo de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional de Salud 2007-2012.

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    La finalidad de este catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible. Esta gua pone a disposicin del personal del primer y segundo nivel de atencin, las recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:

    1. Identificar los factores relacionados para el desarrollo de osteosarcoma en nios y adolescentes 2. Definir las manifestaciones clnicas del OS en la poblacin peditrica 3. Proponer la ruta diagnostica (auxiliares de diagnstico) en la evaluacin de un paciente

    peditrico con sospecha de osteosarcoma 4. Establecer los criterios de referencia de los pacientes con probabilidad de osteosarcoma en el

    primer y segundo nivel de atencin Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

    3.4 Definicin3.4 Definicin3.4 Definicin3.4 Definicin

    La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) en su clasificacin histolgica de tumores, define al Osteosarcoma (OS) como una neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, ms comn del esqueleto apendicular (huesos largos del brazo o una pierna) caracterizada por la formacin directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos ms raros el OS puede originarse en tejidos blandos. Ocurre comnmente en personas jvenes afectando ms frecuentemente a hombres en relacin a las mujeres. Picci P 2007, Schajowizc F 1995, Guidance on Cancer Services Improving Outcomes in Children and Young People with Cancer, NICE 2005

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    4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones4. Evidencias y Recomendaciones Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias y/o recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala: Shekelle modificada. Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua: En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o letra representan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajo la escala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el ao de publicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa en el ejemplo siguiente:

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad predictiva superior al juicio clnico del personal de salud

    IaIaIaIa ShekelleShekelleShekelleShekelle

    Matheson, 2007

    RRRR

    EEEE

    Evidencia

    Recomendacin

    Punto de buena prctica

    EEEE

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    EEEE

    EEEE

    EEEE

    EEEE

    4.1 4.1 4.1 4.1 Epidemiologa Y Factores De RiesgoEpidemiologa Y Factores De RiesgoEpidemiologa Y Factores De RiesgoEpidemiologa Y Factores De Riesgo

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    El Osteosarcoma (OS) pertenece a los tumores de tejido conjuntivo y puede presentar distintos grados de potencial maligno, se caracteriza por la formacin directa de hueso inmaduro u osteoide. El OS se divide en osteoblstico, condroblastico, fibroblastico, telangiectasico y subtipos mixtos.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Schajowizc F 1995 Cade S 2005 Bielack S 2008 Bielack S 2009

    La evolucin natural del osteosarcoma es una progresin local, con prdida de la funcin de la extremidad afectada, con metstasis a distancia con mayor frecuencia a nivel pulmonar.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Gibbs CP 2011

    El OS es la causa ms frecuente de cncer primario cncer primario cncer primario cncer primario de huesode huesode huesode hueso con una incidencia de 2-3/1000,000/ao, esta incidencia es mayor en la adolescencia registrndose 8-11/1000,000/ao entre los 15 y los 19 aos, esto representa >10 % de todos los tumores slidos. Se reporta una mortalidad de 0.15/100,000/ao para el OS.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Bielack S 2009 Hogendoon PCW 2010 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    En nios residentes de la Ciudad de Mxico, el OS represent un 4.5% del total de las neoplasias correspondiendo a un 74% de los tumores seos, lo que es consistente con lo reportado con otros partes del mundo con un comportamiento similar.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Fajardo A 2000

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    EEEE

    EL OS ocupa el 2do lugar de frecuencia en las neoplasias seas malignas en nios, adolescentes y adultos jvenes

    Caractersticamente su rango de edad es entre los 10 y 25 aos de edad, con una mediana para la edad al diagnstico de 16 aos

    presenta un segundo pico de incidencia al final de la edad adulta, bsicamente asociado a la enfermedad de Paget.

    Es infrecuente su presentacin en < de 6 aos y > de 60 aos (Fig. 1)

    IIb, III, IVIIb, III, IVIIb, III, IVIIb, III, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Bielack S 2009 Damron TA 2007 Hartford CM 2006 Prever AB 2005 Carsi B 2002 Pierz KA 2001 Picci P 2007 Herzog CE 2005 Wang F 2005 Fuchs B 2002

    En el OS la relacin masculino/ femenino es 1.4, esta tendencia muestra un leve predominio en varones

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Bielack S 2009 Hogendoon PCW 2010

    La Base Nacional de Datos de Cncer de los Estados Unidos de Norteamrica (EUA) report involucro en un 57.6% de la metfisis distal de fmur y proximal de tibia, y 11.7% en huesos largos de la extremidad torcica, hmero proximal. (Figura 2)

    IIb , IIIIIb , IIIIIb , IIIIIb , III (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Damron TA 2007 Wittig JC 2002

    El desarrollo del OS se relaciona con el crecimiento seo acelerado, como:

    pico de crecimiento de la adolescencia individuos con talla alta metfisis seas y en huesos largos

    Se desconoce con precisin si los antecedentes de traumatismo seo directo, reemplazo articular y uso de implantes metlicos son factores que contribuyan a la presencia de OS.

    IIIIIIIIIIII (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Fuchs B 2002

    El osteosarcoma puede iniciar en cualquier hueso, sin embargo ocurre principalmente en las regiones yuxta epifisarias de crecimiento rpido de huesos largoscrecimiento rpido de huesos largoscrecimiento rpido de huesos largoscrecimiento rpido de huesos largos. El OS se manifiesta como un proceso de destruccin de hueso medular que progresa hasta la cortical, por lo general con un de componente asociado de tejidos blandos.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Gibbs CP 2011

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

    13

    La presentacin del OS usualmente inicia en la metfisis seas de las extremidades (huesos largos) siendo esto consistente con modelos animales.

    65% de los tumores se localizan en extremidades, los tumores que no se presentan en extremidades son ms frecuentes en adultos mayores

    Existe una predileccin por los huesos de la rodilla: fmur distal y tibia proximalrodilla: fmur distal y tibia proximalrodilla: fmur distal y tibia proximalrodilla: fmur distal y tibia proximal

    La segunda localizacin ms frecuente es el extremo proximal del hmeroextremo proximal del hmeroextremo proximal del hmeroextremo proximal del hmero.

    Aproximadamente el 80% de la presentacin inicial del OS es localizada.

    IIb, III, IVIIb, III, IVIIb, III, IVIIb, III, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Varan A 2007 Cade S 2005 Damron TA 2007 Bielack S 2008 Hogendoon PCW 2010 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    La supervivencia de los pacientes tratados nicamente con quimioterapia es de 20%. Por lo que se sugiere que las poblaciones de clulas tumorales de los osteosarcomas en gran porcentaje son altamente resistentes a la quimioterapia. A pesar de los esfuerzos, tanto manejo mdico y quirrgico, la tasa de supervivencia no ha mejorado en los ltimos 30 aos, 40% de los pacientes con OS fallecern a causa de la progresin de la enfermedad

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Gibbs CP 2011

    El mdico de primer contacto debe reconocer que el osteosarcoma es el cncer seo ms frecuente en la poblacin adolescente con predominio en los varones. Identificando que los periodos de crecimiento acelerado se relaciona con la presentacin del OS en la metfisis seas de los huesos largos: fmur distal y tibia proximal, seguido por el extremo proximal del hmero.

    B, C, DB, C, DB, C, DB, C, D (E. Shekell(E. Shekell(E. Shekell(E. Shekelle)e)e)e)

    Picci P 2007 Varan A 2007 Cade S 2005 Damron TA 2007 Bielack S 2008 Bielack S 2009 Hogendoon PCW 2010 Gibbs CP 2011 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    Debido a que aproximadamente el 80% de la presentacin inicial del OS es localizada, un alto ndice de sospecha con un diagnstico temprano se refleja positivamente en la sobrevida y en el pronstico funcional del paciente

    B, C, DB, C, DB, C, DB, C, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Varan A 2007 Cade S 2005 Damron TA 2007 Gibbs CP 2011

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

    14

    El osteosarcoma es de etiologa desconocida y se propone sea multifactorial. Un pequeo nmero de tumores pueden atribuirse a factores conocidos que predisponen a la transformacin neoplsica, como

    Enfermedad de Paget infarto seo displasia fibrosa radiacin ionizante ingestin de sustancias radioactivas

    IIIIIIIIIIII (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Hogendoon PCW 2010

    El OS como cncer primario de huesoEl OS como cncer primario de huesoEl OS como cncer primario de huesoEl OS como cncer primario de hueso se asocia a un alto riesgo:

    involucro del esqueleto axial o huesos crneo faciales

    en forma primaria en el adulto, alrededor del 30% ocurren posterior a los 40 aos

    alrededor del 30% se presenta en adultos > 40 aos como irradiacin previa de la enfermedad de Paget

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Bielack S 2009 Hogendoon PCW 2010

    El OS convencional con un alto grado de malignidad ocurre entre el 80 90% de todos sus presentaciones. Los subtipos ms frecuentes son osteoblstico, condroblastico y fibroblastico. Los subtipos ms raros se observan frecuentemente en los sndromes genticos asociados a cncer.

    Por definicin, Por definicin, Por definicin, Por definicin, la poblacin de clulas malignas la poblacin de clulas malignas la poblacin de clulas malignas la poblacin de clulas malignas deben producir osteoide para que un tumor sea deben producir osteoide para que un tumor sea deben producir osteoide para que un tumor sea deben producir osteoide para que un tumor sea clasificado como osteosarcoma.clasificado como osteosarcoma.clasificado como osteosarcoma.clasificado como osteosarcoma.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Hogendoon PCW 2010

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

    15

    Existen algunos factores predisponentes como:

    retinoblastoma hereditario enfermedades con anormalidades en la lnea

    germinativa como: sndrome de LiFraumeni, relacionado al incremento de la hormona de crecimiento y factor de crecimiento, sndrome de Werner, rothmund- Thompson, sndrome de Bloom, entre otros.

    Asociacin a entidades de etiologa vrica exposicin a radiacin ionizante como causa

    potencial de un 3% de los OS presentacin de aberraciones clonales de

    cromosomas, generalmente complejas, afectando las regiones 1p11-13, 1q11-12, 1q21-22, 11p14-15, 14p11-13, 15p11-13, 17p, 19q13. Mutacin del gen p53

    IIb, III, IVIIb, III, IVIIb, III, IVIIb, III, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Longhi A 2005 Mankin HJ 2004 Fuchs B 2002 Ganem CJ 2004 Hogendoon PCW 2010

    El mdico de primer contacto reconocer que no existe una relacin causal nica con OS, sin embargo se describen condiciones clnicas, genticas y exposicin a radiacin ionizante o ingestin de sustancias radioactivas que pudieran facilitar su presentacin por lo que es necesario interrogar intencionadamente.

    B, C, DB, C, DB, C, DB, C, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Longhi A 2005 Mankin HJ 2004 Fuchs B 2002 Ganem CJ 2004 Bielack S 2008 Bielack S 2009 Hogendoon PCW 2010 Picci P 2007

    Es aconsejable si se cuenta con algn antecedente o factor de riesgo conocido y cuadro clnico en poblacin de riesgo como adolescencia sospechar de osteosarcoma.

    Punto de BuenaPunto de BuenaPunto de BuenaPunto de Buena PrcticaPrcticaPrcticaPrctica

    RRRR

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

    16

    4.1.2 Caracterizacin de la Enfermedad y Manifestaciones Clnicas4.1.2 Caracterizacin de la Enfermedad y Manifestaciones Clnicas4.1.2 Caracterizacin de la Enfermedad y Manifestaciones Clnicas4.1.2 Caracterizacin de la Enfermedad y Manifestaciones Clnicas

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    Existe una incidencia relativamente alta en nios y adolescentes, sin embargo numricamente superados en nmero por los tumores seos benignos, los cuales comparten presentaciones clnicas similares.

    El diagnstico de probabilidad de sospecha de El diagnstico de probabilidad de sospecha de El diagnstico de probabilidad de sospecha de El diagnstico de probabilidad de sospecha de tumor seo se relaciona con la edad del paciente.tumor seo se relaciona con la edad del paciente.tumor seo se relaciona con la edad del paciente.tumor seo se relaciona con la edad del paciente.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW 2010

    La historia clnica debe enfatizar en los sntomas como la duracin, intensidad y tiempo de presentacin como el dolor nocturno o fracturas. El dato que se reporta en el 100% de los casos es El dato que se reporta en el 100% de los casos es El dato que se reporta en el 100% de los casos es El dato que se reporta en el 100% de los casos es dolor en el sitio primario del tumor (localizado).dolor en el sitio primario del tumor (localizado).dolor en el sitio primario del tumor (localizado).dolor en el sitio primario del tumor (localizado). Sin embargo eventos especficos como lesiones seas benignas y malignas, historia familiar y radioterapia previa, se deben investigar. Una lesin previa o reciente no excluye un tumor Una lesin previa o reciente no excluye un tumor Una lesin previa o reciente no excluye un tumor Una lesin previa o reciente no excluye un tumor maligno y no debe evitar un procedimiento maligno y no debe evitar un procedimiento maligno y no debe evitar un procedimiento maligno y no debe evitar un procedimiento diagnstico apropiadodiagnstico apropiadodiagnstico apropiadodiagnstico apropiado.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW ESMO/EUROBONET 2010 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    El diagnstico probable de un tumor seo est relacionado con la edad:

    < 5 aos de edad, una lesin sea destructiva es ms sugestiva de metstasis por neuroblastoma o comnmente granuloma eosinoflico

    5 aos frecuentemente es un sarcoma seo primario

    > 40 aos de edad, con posibilidad de metstasis o mieloma.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW ESMO/EUROBONET 2010

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Todos los pacientes con sospecha de OS deben tener una exploracin especifica en cuanto:

    aumento de volumen: masa visible, asociados a datos de inflamacin: calor, rubor, piel adelgazada y brillosa (por distensin de la piel)

    red venosa colateral tamao consistencia del aumento del volumen localizacin y limitacin en la movilidad relacin del edema con el involucro del tejido

    blando y seo presencia de linfa adenopata regional/local si el tumor se localiza en extremidad inferior

    se manifiesta con claudicacin al caminar

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW 2010 Picci P 2007 Widhe B 2000 Wethovens R 2003 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    Diversos autores refieren que los signos y sntoma tpicos son historia de dolor a menudo tambin durante el descanso y la noche dolor no mecnico, seguido por edema localizado (aumento de volumen en partes blandas), deformidad y limitacin de los arcos de movimiento. El dolor es progresivo que no cede a la administracin de AINES, sin relacin con las actividades fsicas y no cede al reposo. La distensin de la piel y la red venosa colateral, pueden estar presentes cuando el cuadro es por 3 meses o ms y con frecuencia comienzan despus de un traumatismo. (Figura 3)

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Widhe B 2000 Wethovens R 2003 Bielack S 2008 Bielack S 2009 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    En estadios avanzados es posible observar

    zonas de necrosis o neo formaciones tipo fungoide

    Manifestaciones infrecuentes de OS son las metstasis pulmonares

    La fractura patolgica asociada al OS se presenta en un 15% de los pacientes peditricos. (Figura 3)

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Widhe B 2000 Wethovens R 2003

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Sin embargo la presencia de dolor no mecnico o dolor nocturno alrededor de la rodilla en cualquier grupo etario debe causar preocupacin y por consiguiente una mayor investigacin inmediata. El El El El edema solo puede estar presente si el tumor ha edema solo puede estar presente si el tumor ha edema solo puede estar presente si el tumor ha edema solo puede estar presente si el tumor ha progresado a travs de la corteza y distiende el progresado a travs de la corteza y distiende el progresado a travs de la corteza y distiende el progresado a travs de la corteza y distiende el periostio.periostio.periostio.periostio.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW 2010

    El OS rara vez se acompaa de sntomas generales, sin embargo en etapas avanzadas de la enfermedad se pueden agregar prdida de peso, fiebre, astenia, adinamia, palidez, anorexia, ataque al estado general, fiebre, as como insuficiencia respiratoria por presencia de metstasis pulmonares, las cuales se pueden presentar en un 10-20% de los casos al momento del diagnstico

    IIIIIIIIIIII (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Widhe B 2000 Wethovens R 2003

    Considerar que por si mismo ningn signo o sntoma es suficiente para el diagnstico de osteosarcoma y vara de acuerdo a la localizacin anatmica. Es Es Es Es necesario tomar en cuenta las caractersticas necesario tomar en cuenta las caractersticas necesario tomar en cuenta las caractersticas necesario tomar en cuenta las caractersticas epidemiolgicas: edad del pacienteepidemiolgicas: edad del pacienteepidemiolgicas: edad del pacienteepidemiolgicas: edad del paciente y sitio y sitio y sitio y sitio anatmico de afeccin.anatmico de afeccin.anatmico de afeccin.anatmico de afeccin.

    Las manifestaciones clnicas consistentes en la literatura en el paciente peditrico son:

    dolor seo persistente en el mismo sitio anatmico: progresivo y continuo, sin mejora con el reposo y la administracin de analgsicos, el cual no se relaciona con las actividades fsicas ni con el reposo lo que lleva al paciente a la limitacin de la funcin

    Aumento de volumen localizado, principalmente localizado a fmur distal, tibia proximal y hmero proximal.

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Widhe B 2000 Wethovens R 2003 Hogendoon PCW 2010 Bielack S 2008 Bielack S 2009 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    El mdico de primer contacto debe considerar la edad de inicio de sntomas, evolucin recurrente de dolor seo localizado a rodilla como sospecha de tumor seo y referir a un centro con experiencia. Considerarse que la presentacin con manifestaciones clnicas multisistmicas, trpidas y de enfermedad respiratoria generalmente se presenta en etapas tardas del OS.

    Punto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena Prctica

    4.2 Pruebas diagnsticas 4.2 Pruebas diagnsticas 4.2 Pruebas diagnsticas 4.2 Pruebas diagnsticas (ver variantes clnicas)(ver variantes clnicas)(ver variantes clnicas)(ver variantes clnicas)

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    La evaluacin radiogrfica es la herramienta fundamental para el diagnstico de OS, se caracteriza:

    lesin agresiva localizada en metfisis de los huesos largos, con destruccin del patrn trabecular.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Domb BG 2004 Huang 2005 Morrison 2005

    El tumor primario de hueso debe ser evaluado por radiografa simple en dos planos, las cuales son tiles para describir cambios seo

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    Los hallazgos radiolgicos pueden variar desde: reas radio opaca y radio lcidas con

    formacin de hueso nuevo y levantamiento del periostio imagen en piel de cebollapiel de cebollapiel de cebollapiel de cebolla que se observa previo a la invasin del tumor a partes blandas

    conjuntamente con la formacin del Tringulo de Codman imagen en Rayos de Rayos de Rayos de Rayos de SolSolSolSol asociada a los tejidos blandos aledaos. (Figura 4,5,6)

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Domb BG 2004 Huang 2005

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Ante datos radiolgicos positivos de OS, solicitar radiografa simple de trax AP y lateral, en busca de de metstasis pulmonares. Un estudio retrospectivo analizo la correlacin de Kappa encontrado un valor (0,82) entre los hallazgos clnicos, radiolgicos y diagnsticos histopatolgicos de los tumores seos primarios de 205 casos, en particular, con el osteosarcoma.

    IIIIIIIIIIII (E. S(E. S(E. S(E. Shekelle)hekelle)hekelle)hekelle)

    Bramer JA 2005 Wamisho BL 2009

    La dificultad que presenta la interpretacin de malignidad de las lesiones seas debido a la falta de imgenes radiolgicas caractersticas que oriente a la etiologa o de lesin agresiva y que se considere potencialmente malignas, se requieren otros estudios por imgenes.

    IIIIIIIIIIII (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005

    Ante la sospecha de tumor primario de hueso, existe consenso en que el estudio inicial es la radiografa simple AP y lateral del segmento afectado, como la la la la tcnica ptima de deteccin de tumores seos tcnica ptima de deteccin de tumores seos tcnica ptima de deteccin de tumores seos tcnica ptima de deteccin de tumores seos primariosprimariosprimariosprimarios y como posible auxiliar ante la posibilidad de metstasis pulmonares. El clnico debe reconocer que no existen imgenes caractersticas de malignidad que por si mismas hagan el diagnstico de OS Cuadro 1

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Domb BG 2004 Huang 2005 Morrison 2005 Bramer JA 2005 Wamisho BL 2009 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012

    Y con un enfoque de estadificacinestadificacinestadificacinestadificacin sistmica en busca de las metstasismetstasismetstasismetstasis ms frecuentes se debe investigar en pulmn y esqueleto e incluyendo rayos X y tomografa computarizada (TC) del trax, preferible de alta resolucin helicoidal y una gamma grafa sea con radionclidos.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Bielack S 2009

    Es necesario la estadificacin localestadificacin localestadificacin localestadificacin local ante el diagnstico presuntivo de tumor seo primario y complementarse con cortes transversales de imgenes de resonancia magntica (RM), previo a la realizacin de la biopsia. La RM es considerada como la herramienta ms til herramienta ms til herramienta ms til herramienta ms til para evaluar el OS,para evaluar el OS,para evaluar el OS,para evaluar el OS, tanto el tejido intramedular y extensin a tejidos blandos y su relacin con vasos y nervios.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 Bielack S 2009

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    La regin evaluada por RM debe incluir todo

    el hueso implicado, as como las articulaciones vecinas, lesiones no continuas (focos tumorales intramedulares y sin contacto directo con la lesin primaria).

    La RM debe repetirse previo a la ciruga del tumor primario o ante metstasis conocidas.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008

    Resonancia magntica (simple y con gadolinio): Es una modalidad til, para la estadificacin local del OS, y en la planeacin del tratamiento quirrgico. Considera la posibilidad de visualizar estructuras: tejido blando perilesional, la invasin a canal medular y delimita con exactitud la extensin del tejido tumoral: intra y extra sea.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Sadaji KR 2004 Bacci G 2005 Wittig JC 2002 Huang H 2005

    El gadolinio tiene indicacin en la exploracin de la fase dinmica arterial, demuestra la anatoma vascular y su participacin con el tumor, as como la neovascularidad local. (Figura. 8).

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Sadaji KR 2004 Bacci G 2005 Wittig JC 2002 Huang H 2005

    La dificultad que presenta la interpretacin de malignidad de las lesiones seas debido a la falta de imgenes radiolgicas caractersticas que oriente a la etiologa o de lesin agresiva y que se considere potencialmente malignas, se requieren otros estudios por imgenes.

    En el pasado, las imgenes por radionclidos se utilizaron para evaluar las lesiones seas, sin embargo, actualmente la RM ofrece un mejor detalle anatmico y sensibilidad, que se prefiere a los estudios trazados con istopos.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    La evaluacin de la RMN y la TAC ha demostrado que la resonancia magntica es superior en la estadificacin de los tumores seos previo al tratamiento.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009 Hogendoon PCW 2010

    La Tomografa Axial Computada (TAC) en fase simple y contrastada de la regin anatmica afectada, delimita el grado y extensin de la lesin as como la destruccin y compromiso a tejidos blandos aledaos. (Figura 7).

    IIIIIIIIIIII (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bramer JA 2005 Hogendoon PCW 2010

    La RM es considerada como la herramienta ms til herramienta ms til herramienta ms til herramienta ms til para evaluar el OS,para evaluar el OS,para evaluar el OS,para evaluar el OS, tanto el tejido intramedular y extensin a tejidos blandos y su relacin con vasos y nervios. Con contraste de gadolinio, pueden ser detectadas reas qusticas o necrticas. La TAC de trax auxilia en el diagnstico de metstasis pulmonares

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Sadaji KR 2004 Bacci G 2005 Wittig JC 2002 Huang H 2005 Morrison 2005 Morrison 2009 Bielack S 2008 Bielack S 2009

    Los datos sugieren por consenso de expertos que la Resonancia Magntica es la tcnica de eleccin para la evaluacin y estadificacinevaluacin y estadificacinevaluacin y estadificacinevaluacin y estadificacin de sarcomas primarios de hueso, incluyendo an con la participacin neurovascular. La RMN detectando afectacin a otros tejidos sin embargo en algunas categoras la TAC es igual o superior a la RMN.

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Disponibilidad y factibilidad de los recursos as como el riesgo/beneficio de los estudios invasivos para el diagnstico Considerar que los estudios radiolgicos y de medicina nuclear conlleva el riesgo de radiacin. Evaluar riesgo/ beneficio

    Punto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena Prctica

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    En la Gamma grafa sea se utilizan radio frmacos como bifosfonatos marcados con tecnecio99m estos auxiliares diagnsticos rastrean las estructuras msculo esquelticas, con evaluacin de sitios difciles de visualizar mediante estudio radiogrfico simples (costillas, esternn, escpula, sacro, etc.). Por lo que se demuestra zonas de incremento de la captacin del radio frmaco en la zona afectada por el OS y la extensin a partes blandas adyacentes al hueso. Es el estudio con mayor sensibilidad para Es el estudio con mayor sensibilidad para Es el estudio con mayor sensibilidad para Es el estudio con mayor sensibilidad para la deteccin de afecciones: multicntricas y la deteccin de afecciones: multicntricas y la deteccin de afecciones: multicntricas y la deteccin de afecciones: multicntricas y metstasis saltatorias (a distancia) en tejido metstasis saltatorias (a distancia) en tejido metstasis saltatorias (a distancia) en tejido metstasis saltatorias (a distancia) en tejido seo.seo.seo.seo. (Fig. 10).

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Picci P 2007 Wang F 2005 Wittig JC2002 Connolly LP 2002

    La Tomografa por emisin de positrones (PET) demuestra la utilizacin de la glucosa radio-marcada por parte del osteosarcoma, la cual queda atrapada en el ciclo de Krebs y se acumula en las zonas de elevada utilizacin de glucosa, esto permite identificar focos de actividad metablica elevada. Demostrndose que las diferencias cualitativas en el valor estndar de captacin, se correlacionan con el grado de actividad tumoral y resultan tiles para diferenciar las lesiones malignas de las benignas. Las imgenes obtenidas, proporcionan una resolucin espacial ptima. Combina las ventajas de un estudio tomogrfico, con un estudio gama grfico. (Figura 11)

    II, IVII, IVII, IVII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Connolly LP 2002 Tateishi U 2005

    Los estudios llevados a cabo predominantemente en lesiones mixtas, con un bajo nmero de enfermedades particulares podran proporcionar informacin con respecto a la evaluacin de tumores especficos con potencial maligno. Se ha encontrado que la PET con trazador flor-18-2-2-fluoro-desoxi-D-glucosa (FDG-PET) puede ayudar a diferenciar las fracturas por compresin vertebral benignas de las malignas, con una sensibilidad del 86% y una especificidad de 83%, sin embargo, se produjo un solapamiento entre los grupo benigno y maligno. Adems, existen informes de condiciones no tumorales, especialmente las entidades las entidades las entidades las entidades inflamatoriasinflamatoriasinflamatoriasinflamatorias, que tambin puede resultar con absorcin anormal.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    El papel del PET en el diagnstico diferencial de los tumores seos todava no se ha establecido. Una lesin con agresividad no determinada por las radiografas simples y con poco o ningn aumento en la captacin en el PET podra someterse a seguimiento, sin embargo, se requiere ms investigacin en este sentido.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    La tomografa por emisin de positrones (PET) ha sido utilizada con xito para la deteccin de lesiones metastsicas metablicamente activas o recurrencias, y para la evaluacin preoperatoria de los sarcomas ya diagnosticados. El PET tambin ha demostrado que auxilia a diferenciar las lesiones seas benignas de las malignas.

    Sin embargo, aunque los estudios encontraron diferencias significativas en la media SUVmax (valor mximo de captacin estndar) entre benigno y maligno, hay una superposicin significativa en ciertos tipos de tumores, lo que demuestra variabilidad en la actividad metablica en diferentes lesiones, complicando los componentes mixoides y necrticos con actividad metablica baja.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Parece claro que la PET puede proporcionar ms informacin, especialmente en pacientes que no pueden someterse a una resonancia magntica y en donde la biopsia no es factible debido a la ubicacin o el estado del paciente. Sin embargo existe condiciones clnicas que pudieran enmascarar las lesiones malignas de las benignas

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Dentro de las modalidades de imgenes para estudio de los pacientes con sntomas relacionados con el tumor primario de hueso, con radiografas normales representan un reto diferente. Aunque la TAC se puede realizar en estos casos, el estudio con radionclidos seo puede ser ms til para localizar la anormalidad. La RMN puede ser muy til en este contexto no slo para identificar si una lesin est presente, sino tambin para definir la naturaleza de una lesin sobre la base de las caractersticas discutidas anteriormente; como resultado, la RMN es generalmente preferida.

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Cuando las lesiones no son agresivas, las imgenes adicionales no se exigirn a menos que sean necesarias para la planificacin preoperatoria.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Aunque hay cierta controversia existe un consenso que seala que es conveniente evitar todos los medios de contraste con base de gadolinio en pacientes dependientes de dilisis a menos que los beneficios superen a los riesgos, y para limitar el tipo y cantidad en pacientes con tasa de filtracin glomerular

  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    La TAC, RMN, y la angiografa se compararon para evaluar participacin neurovascular. La TAC demostr una sensibilidad de 33%, la RMN 100%, y la angiografa 83%, con especificidades de 93% para la TAC, el 98% para la RMN, y el 71% para la angiografa.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009 Hogendoon PCW 2010

    Las radiografas de rutina siguen siendo la tcnica ptima de deteccin de tumores seos primarios. Cuando las lesiones no son agresivas, las imgenes adicionales no se exigirn a menos que sean necesarias para la planificacin preoperatoria. La RMN es la tcnica de eleccin para la estadificacin de tumores seos primarios.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    La TAC es preferible para los pacientes con sospecha de osteoma osteoide o sutiles alteraciones corticales, y para evaluar la mineralizacin de la matriz.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Las modalidades avanzadas de imagen proporcionan informacin complementaria y con frecuencia ms de una se requiere para la evaluacin diagnstica o previa a un procedimiento.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Tambin se puede utilizar para ayudar a planificar la biopsia, con la combinacin de imgenes de PET / TAC utilizadas para reas con mayor actividad celular se puede alcanzar un diagnstico ms concluyente.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Cuando el diagnstico de malignidad no se puede excluir con seguridad en las radiografas, el siguiente paso en imgenes es la RM del sitio primario de hueso y de las articulaciones adyacentes, para la estadificacin local. Es recomendable evaluar si existe enfermedad a distancia incluyendo radiografas, TAC de trax y en caso de disponer del recurso de la gamma grafa sea.

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW 2010

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Si bien el Ultrasonido (US) o ecografa msculo Ultrasonido (US) o ecografa msculo Ultrasonido (US) o ecografa msculo Ultrasonido (US) o ecografa msculo esqueltica con flujo Doppler esqueltica con flujo Doppler esqueltica con flujo Doppler esqueltica con flujo Doppler puede ser una herramienta til para algunos tumores primarios seos y de tejidos blandos, no se considera una modalidad de primera lnea.

    Se debe considerar cuando el tamao de la lesin hace que la evaluacin de imagen con pre-contraste y post-contraste de RMN sea incompleta, o cuando la evaluacin de ecoestructura y vascularizacin podra disminuir el tamao del diferencial posterior a la valoracin con RM y TAC

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Sin embargo, la evaluacin del ultrasonido requiere un ecografista experto, existe poca evidencia mdica que describa las caractersticas que diferencian a los tumores msculo-esquelticos por US.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Si un Osteoma osteoide se sospecha, la TAC es ms precisa que la RM en el 63% de los casos. Sin embargo, Liu et al inform que la RMN dinmica con contraste mejorado puede optimizar la visibilidad de osteoma osteoide en comparacin con la TAC.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    La TAC es preferible para los pacientes con sospecha de osteoma osteoide o sutiles alteraciones corticales, y para evaluar la mineralizacin de la matriz.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Las lesiones Condroides Intramedulares que aparecen en las manos y los pies son casi siempre benignas, y pueden presentar fractura patolgica. Si la lesin est en otra parte puede ser un reto para cualquier modalidad de imagen diferenciar una lesin benigna de una maligna de bajo grado. Si hay dolor relacionado con la lesin, la sospecha de malignidad debe ser alta.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Murphey et al sugieren que las caractersticas de imagen incluyendo endostio festoneado, destruccin cortical, masa en tejidos blandos (en la TAC o RM), la reaccin peristica (en radiografas), y la absorcin de marcado de radionclidos puede ser utilizada para distinguir encondroma en esqueleto apendicular del condrosarcoma en al menos 90% de los casos.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Diversos autores han sugerido que los signos radiolgicos no pueden discriminar de manera fiable entre encondroma y el grado I de condrosarcoma, pero que la localizacin axial y el tamao mayor de 5 cm son los predictores ms fiables de la malignidad en este caso.

    (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle) Morrison 2005 Morrison 2009

    Existe controversia al sugerir que la RM con contraste puede ayudar a diferenciar lesiones condroides benignas de las malignas, as mismo en la utilidad del PET. Sin embargo, estas modalidades no han sido claramente instauradas para este propsito.

    El protocolo para el seguimiento de una lesin asintomtica, o lesin incidentalmente identificada no ha sido evaluado.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Autores como Mirra et al sugieren que el riesgo de transformacin maligna aumenta en:

    lesiones de mayor tamao, lesiones del esqueleto axial lesiones mltiples (por ejemplo, enfermedad

    de Ollier). El seguimiento radiogrfico propuesto es para las personas con mayor riesgo, sin ser concluyente entre el intervalo y extensin del seguimiento.

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009

    Las modalidades avanzadas de imagen proporcionan informacin complementaria, y con frecuencia se requiere ms de una para la evaluacin de diagnstico o antes de un procedimiento. De esta misma forma orientan a los posibles diagnsticos diferenciales.

    Punto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena Prctica

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    La fosfatasa alcalina y la deshidrogenasa lctica podran encontrarse elevadas en el momento del diagnstico, esto puede estar en relacin a afectacin de una extremidad proximal o tumor axial de gran tamao, tumor de gran volumen, metstasis, entre otras. Considerar estas elevaciones como factor de mal factor de mal factor de mal factor de mal pronstico en el OS de alto grado de malignidadpronstico en el OS de alto grado de malignidadpronstico en el OS de alto grado de malignidadpronstico en el OS de alto grado de malignidad, correlacionado con resultados adversos de la enfermedad.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bacci G 2004 Rech A 2004 Ferrani S 2001 Rytting M 2000 Bramer JA 2005 Bielack S 2008 Hogendoon PCW 2010

    La biometra hemtica y reactantes de fase aguda no ofrecen datos especficos para el diagnstico de OS. Sin embargo una variedad de pruebas de laboratorio se sugieren previo al inicio del tratamiento interdisciplinario, estos estn dirigidos hacia la evaluacin de la funcin del rgano y de la salud general. Las pruebas recomendadas incluyen una biometra hemtica con diferencial y diferencial, la tipificacin de grupo sanguneo, pruebas de coagulacin, electrolitos en suero, incluyendo magnesio y fosfato, pruebas de funcin heptica y renal.

    IIIIIIIIIIII (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Morrison 2005 Morrison 2009 Bielack S 2008 Hogendoon PCW 2010

    No existen pruebas diagnsticas de laboratorio No existen pruebas diagnsticas de laboratorio No existen pruebas diagnsticas de laboratorio No existen pruebas diagnsticas de laboratorio especficas para el osteosarcoma.especficas para el osteosarcoma.especficas para el osteosarcoma.especficas para el osteosarcoma. A diferencia de la fosfatas aA diferencia de la fosfatas aA diferencia de la fosfatas aA diferencia de la fosfatas alcalina y la lcalina y la lcalina y la lcalina y la deshidrogenada lctica que proporcionan valor deshidrogenada lctica que proporcionan valor deshidrogenada lctica que proporcionan valor deshidrogenada lctica que proporcionan valor pronsticopronsticopronsticopronstico. Los para clnicos como biometra hemtica y reactantes de fase aguda no ofrecen datos especficos para el diagnstico de OS. Los resultados de la biometra hemtica pueden evidenciar anemia, la velocidad de sedimentacin globular puede estar elevada. En estadios avanzados de la enfermedad existe perdida de la relacin normal albmina/globulina por desnutricin sin embargo no existe evidencia del valor diagnsticovalor diagnsticovalor diagnsticovalor diagnstico de estas pruebas para apoyar el diagnstico de OS.

    CCCC (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bacci G 2004 Rech A 2004 Ferrari S 2001 Rytting M 2000 Bramer JA 2005 Bielack S 2008 Hogendoon PCW 2010

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    La biopsia es el primer procedimiento quirrgico que se efecta en el paciente onco-ortopdico con el fin de obtener una muestra de tejido adecuada en cantidad y calidad, para su estudio histolgico con el objetivo de confirmar el diagnstico de osteosarcoma. La indicacin y ejecucin requieren un conocimiento clnico, quirrgico, radiogrfico y anatomopatolgico para el diagnstico y tratamiento de los tumores del sistema msculo esqueltico.

    Se pueden efectuar: por puncin: aspiracin (con aguja fina, o por tru cut); o incisionales y su ejecucin debe de ser planeada para disminuir complicaciones.

    La biopsia tambin ofrece un potencial pronstico, por lo que debe de ser efectuada por el cirujano, quien planea llevar a cabo el tratamiento definitivo del paciente.

    III, IVIII, IVIII, IVIII, IV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Campanacci M 1995 Frassica FJ 1996 Simon MA 1993 Bielack S 2008 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012 Hogendoon PCW 2010

    El diagnstico de certeza se realiza por medio de El diagnstico de certeza se realiza por medio de El diagnstico de certeza se realiza por medio de El diagnstico de certeza se realiza por medio de biopsia (diagnstico histolgico).biopsia (diagnstico histolgico).biopsia (diagnstico histolgico).biopsia (diagnstico histolgico). El diagnstico definitivo requiere el examen histolgico del tumor de preferencia por una biopsia a cielo abierto. La confirmacin del diagnstico por un patlogo con experiencia particular en los tumores seos es recomendado

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Bielack S 2008 The ESMO/European sarcoma Network Working Group 2012 Hogendoon PCW 2010

    Una ventaja importante de estudios de estadificacin obtenida previo a la biopsia es la posibilidad de elegir la ubicacin de la biopsia, teniendo en cuenta una futura ciruga, especialmente en ciruga salvamento de la extremidad. Los estudios de imagen tambin puede indicar la parte ms representativa de la lesin previo a la toma de una biopsia

    C, DC, DC, DC, D (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    Hogendoon PCW 2010

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  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    4.4.4.4.3333 Criterios de ReferenciaCriterios de ReferenciaCriterios de ReferenciaCriterios de Referencia

    Evidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / RecomendacinEvidencia / Recomendacin Nivel / GradoNivel / GradoNivel / GradoNivel / Grado

    No hay evidencia de alta calidad que demuestra que los equipos multidisciplinarios mejoren los resultados en nios y jvenes con cncer. Extrapolado de estudios observacionales sobre la gestin multidisciplinaria de los diferentes tipos de cncer peditrico existe una cierta evidencia que sugiere que puede haber mejores resultados en pacientes con osteosarcoma, tumores hepticos y meduloblastoma. Las ventajas de los programas de atencin individualizados al cncer y la composicin de los equipos multidisciplinarios probablemente favorezcan una mejor atencin.

    IVIVIVIV (E. S(E. S(E. S(E. Shekelle)hekelle)hekelle)hekelle)

    NICE 2005

    Los pacientes con hallazgos radiolgicos sugestivos de osteosarcoma deben ser referidos sin biopsia sin biopsia sin biopsia sin biopsia previapreviapreviaprevia a un centro con experiencia en el manejo de estos pacientes

    IVIVIVIV (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    NICE 2005 Bielack S 2008

    La biopsia de una sospecha de tumor seo maligno primario deben llevarse a cabo en el centro de centro de centro de centro de referencia,referencia,referencia,referencia, por el cirujano que llevara a cabo la reseccin del tumor en forma definitiva, Los procedimientos inadecuados con tcnicas de biopsia inapropiadas puede comprometer irrevocablemente la posibilidad de recuperacin de la extremidad.

    DDDD (E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)(E. Shekelle)

    NICE 2005 Bielack S 2008

    Pacientes entre 10 a 25 aos de edad, con presencia de dolor seo en rodilla u hombro, de mas de 3 meses de evolucin, sin mejora, con hallazgo radiogrfico sugestivos de osteosarcoma (Radiografas AP, lateral y oblicuas del rea en estudio) enviar a la consulta externa y/o servicio de urgencias del tercer nivel que corresponda, en forma inmediata, para confirmacin diagnstica.

    Punto de Buena PPunto de Buena PPunto de Buena PPunto de Buena Prcticarcticarcticarctica

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    En todo paciente peditrico, con dolor seo en rodilla u hombro, aumento de volumen asociado a antecedente de manejo quirrgico previo descartar proceso infeccioso; sospechar de osteosarcoma, tomar estudios radiogrficos y envo a tercer nivel para confirmacin diagnstica.

    Punto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena Prctica

    En unidades de primer segundo nivel, que no se cuente con el recurso de radiografa simple y tomografa axial computada referir en forma inmediata con el ortopedista y/ onclogo: para la confirmacin diagnstica y la realizacin de estudios de extensin.

    Si la radiografa simple de la zona a estudiar no muestra hallazgos radiolgicos sugestivos de tumor dar seguimiento estrecho por el mdico de primer contacto y si persiste los signos y sntomas enviar a tercer nivel para su evaluacin

    Punto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena PrcticaPunto de Buena Prctica

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    5. Anexos5. Anexos5. Anexos5. Anexos

    5.1. Protocolo de bsqueda5.1. Protocolo de bsqueda5.1. Protocolo de bsqueda5.1. Protocolo de bsqueda

    Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica La bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca Cochrane y PubMed. Criterios de inclusin:Criterios de inclusin:Criterios de inclusin:Criterios de inclusin: Documentos escritos en idioma ingls o espaol. Publicados durante los ltimos 5 aos. Documentos enfocados a diagnstico o tratamiento. Criterios de exclusin:Criterios de exclusin:Criterios de exclusin:Criterios de exclusin: Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls. Estrategia de bsquedaEstrategia de bsquedaEstrategia de bsquedaEstrategia de bsqueda Primera etapaPrimera etapaPrimera etapaPrimera etapa Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica relacionadas con el tema: Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica La bsqueda fue limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos, en idioma ingls o espaol, del tipo de documento de guas de prctica clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh. Se utiliz el trmino MeSh: osteosarcoma, bone tumors, diagnosis and primary bone tumors, evaluation and musculoskeletal neoplasms, Guideline, Classification, diagnosis, epidemiology, se limit a la poblacin de hombres y mujeres menores de 16 aos de edad. De la estrategia de bsqueda dio 52 resultados, de los cuales se utilizaron guas por considerarlas pertinentes y de utilidad en la elaboracin de la gua:

    Morrison WB, Dalinka MK, Daffner RH, DeSmet AA, El-Khoury GY, Kneeland JB WB, et al. Expert Panel on Musculoskeletal Imaging. Bone tumors. [Online publication]. Reston (VA): American College of Radiology (ACR); 2005. 5 p. [acceso 09 de septiembre de 2011]

    Morrison WB, Zoga AC, Daffner RH, Weissman BN, Bancroft L, Bennett DL, et al. ACR

    Appropriateness Criteria. Primary bone tumors. American College of Radiology 2009.

    Hogendoon PCW. On behalf of the ESMO/EUROBONET Working Group. Clinical Practice Guidelines. Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2010; 21 (Supplement 5): v204v213

    Bielack SD, Jost CL. On behalf of the ESMO Guidelines Working Group. Clinical Recommendations. Osteosarcoma: ESMO Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2008; 19 (Supplement 2): ii94ii96

    Bielack SD, Carrie D, Casali PG. Clinical Recommendations. Osteosarcoma: ESMO Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up. On behalf of the ESMO Guidelines Working Group. Annals of Oncology 2009; 20 (Supplement 4): ii137ii139

    The ESMO/European sarcoma Network Working Group. Clinical Practice Guidelines. Bone

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    sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2012; 23 (Supplement 7): v100v109

    Segunda etapa Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al haberse encontrado pocos documentos de utilidad, se procedi a buscar guas de prctica clnica en sitios Web especializados.

    5555.2 Sistemas de clasif.2 Sistemas de clasif.2 Sistemas de clasif.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la icacin de la evidencia y fuerza de la icacin de la evidencia y fuerza de la icacin de la evidencia y fuerza de la RecomendacinRecomendacinRecomendacinRecomendacin

    Criterios para gradar la evidenciaCriterios para gradar la evidenciaCriterios para gradar la evidenciaCriterios para gradar la evidencia El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad McMaster de Canad. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996). En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra Romero L, 1996) La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de una intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006) Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de las cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado procedimiento mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas de gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s. A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia para la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.

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    La Escala Modificada de Shekelle y ColaboradoresLa Escala Modificada de Shekelle y ColaboradoresLa Escala Modificada de Shekelle y ColaboradoresLa Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores

    Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I a IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.

    Categora de la evidenciaCategora de la evidenciaCategora de la evidenciaCategora de la evidencia Fuerza de la recomendacinFuerza de la recomendacinFuerza de la recomendacinFuerza de la recomendacin Ia. Ia. Ia. Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicos aleatorios

    A.A.A.A. Directamente basada en evidencia categora I

    Ib. Ib. Ib. Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico controlado aleatorio IIaIIaIIaIIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado sin aleatoriedad

    B.B.B.B. Directamente basada en evidencia categora II o recomendaciones extrapoladas de evidencia I

    IIbIIbIIbIIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o estudios de cohorte

    III.III.III.III. Evidencia de un estudio descriptivo no experimental, tal como estudios comparativos, estudios de correlacin, casos y controles y revisiones clnicas

    C.C.C.C. Directamente basada en evidencia categora III o en recomendaciones extrapoladas de evidencias categoras I o II

    IV.IV.IV.IV. Evidencia de comit de expertos, reportes opiniones o experiencia clnica de autoridades en la materia o ambas

    D. D. D. D. Directamente basadas en evidencia categora IV o de recomendaciones extrapoladas de evidencias categoras II, III

    Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593-59

    5555.3 Clasificacin o escalas.3 Clasificacin o escalas.3 Clasificacin o escalas.3 Clasificacin o escalas de la Enfermedadde la Enfermedadde la Enfermedadde la Enfermedad

    Anexo 1Anexo 1Anexo 1Anexo 1 Variantes histolgicas:Variantes histolgicas:Variantes histolgicas:Variantes histolgicas:

    Osteosarcoma convencional (medular) Osteosarcoma de clulas pequeas Osteosarcoma fibrohistioctico

    Osteosarcoma telangiectsico Osteosarcoma con clulas gigantes Osteosarcoma bien diferenciado (central de bajo grado) Osteosarcoma multicntrico Osteosarcoma intracortical Osteosarcoma mandibular Osteosarcoma yuxtacortical Osteosarcoma periostio Osteosarcoma parosteal Osteosarcoma de superficie de alto grado y parosteal no diferenciado Osteosarcomas secundario

  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    ANEXO 1ANEXO 1ANEXO 1ANEXO 1 Colegio Americano de RadiologaColegio Americano de RadiologaColegio Americano de RadiologaColegio Americano de Radiologa

    ACR criterios de gradacinACR criterios de gradacinACR criterios de gradacinACR criterios de gradacin

    TUMORES SEOS PRIMARIOSTUMORES SEOS PRIMARIOSTUMORES SEOS PRIMARIOSTUMORES SEOS PRIMARIOS Condicin clnicaCondicin clnicaCondicin clnicaCondicin clnica

    Variante 1 Variante 1 Variante 1 Variante 1 ---- DETECCIN, PRIMER ESTUDIO.DETECCIN, PRIMER ESTUDIO.DETECCIN, PRIMER ESTUDIO.DETECCIN, PRIMER ESTUDIO. PROCEDIMIENTO RADIOLOGICO

    CLASIFICACION COMENTARIOS RRL*

    Rayos X del rea de inters

    9 Requisito absoluto en pacientes con sospecha de lesin sea.

    NS

    USG del rea de inters 1 O RMN del rea de inters, con o sin contraste

    1 O

    Gamma grafa sea con Tc-99m de todo el cuerpo

    1

    TAC de rea de inters sin contraste

    1 NS

    FDG-PET de todo el cuerpo

    1

    Escala de calificacin: 1,2,3 usualmente no apropiado, 4,5,6 Puede ser apropiada; 7,8,9 usualmente apropiada * Nivel de radiacin relativo

    Variante 2 Variante 2 Variante 2 Variante 2 ---- Sntomas persistentes, pero radiografa negativa.Sntomas persistentes, pero radiografa negativa.Sntomas persistentes, pero radiografa negativa.Sntomas persistentes, pero radiografa negativa. PROCEDIMIENTO RADIOLOGICO

    CLASIFICACION COMENTARIOS RRL*

    RMN del rea de inters, con o sin contraste

    9 El contraste puede ser til, dependiendo de la experiencia y la preferencia institucional. Ver explicacin sobre contraste en el texto "Excepciones previstas"

    O

    Gamma grafa sea con Tc-99m de todo el cuerpo

    4 Buena opcin si al paciente no se le puede realizar una RMN. No especfica. RMN ms especfica y sensible.

    TAC del rea de inters sin contraste

    3 Si la RMN no est disponible. Es til para evaluar la corteza y el patrn trabecular.

    NS

    USG del rea de inters 1 O FDG-PET de todo el cuerpo

    1

    Escala de calificacin: 1,2,3 usualmente no apropiado; 4,5,6 Puede ser apropiada; 7,8,9 usualmente apropiada * Nivel de radiacin relativo

  • Diagnstico Oportuno De Osteosarcoma En Nios y Adolescentes En Primer Y Segundo Nivel De Atencin Mdica

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    Variante 3 Variante 3 Variante 3 Variante 3 ---- DefinitivamenDefinitivamenDefinitivamenDefinitivamente benigna en las radiografas (excluyendo el osteoma te benigna en las radiografas (excluyendo el osteoma te benigna en las radiografas (excluyendo el osteoma te benigna en las radiografas (excluyendo el osteoma osteoide).osteoide).osteoide).osteoide).

    PROCEDIMIENTO RADIOLOGICO

    CLASIFICACION COMENTARIOS RRL*

    TAC del rea de inters sin contraste

    4 La decisin de hacer una TAC depende del tamao, la ubicacin y el tipo de lesin "benigna.

    NS

    USG del rea de inters 1 O RMN del rea de inters, con o sin contraste

    1 O

    Gamma grafa sea con Tc-99m de todo el cuerpo

    1

    FDG-PET de todo el cuerpo

    1

    Escala de calificacin: 1,2,3 usualmente no apropiado, 4,5,6 Puede ser apropiad