Anasarques non immunologiquesT. Rousseau, P. Sagot

chapitre

37

Une anasarque correspond à un œdème généralisé du tissu cellulaire sous-cutané avec épanchement dans les cavités séreuses. Elle traduit une perturbation majeure de l'équili-bre osmotique et oncotique fœtoplacentaire.

La définition de l'anasarque fœtale est échographique : il s'agit d'un œdème sous-cutané diffus, supérieur à 5 mil-limètres, associé à au moins un épanchement des séreuses (épanchement péricardique, pleural ou ascite), ou de la présence d'un épanchement dans deux séreuses au moins sans œdème sous-cutané.

L'anasarque est classiquement divisée en anasarque fœtale immunologique (AFI), si la cause peut être rappor-tée à la présence d'anticorps anti-érythrocytaires mater-nels, et non immunologique dans le cas contraire.

Fréquence

L'anasarque fœtale non immunologique (AFNI) a été décrite en 1943 par Potter, en association avec des mal-formations [1].

La fréquence de l'anasarque non immunologique néo-natale varie de 1/2 500 naissance pour Maidman et al. [2] dans une population nord-américaine à 1/3 500 pour Macafee et al. dans une population australienne [3].

La fréquence totale incluant les interruptions médicales de grossesse et les morts fœtales in utero n'est pas connue, mais paraît beaucoup plus élevée. La fréquence de l'AFNI

est d'environ 1/200 dans un centre échographique de réfé-rence [4].

La proportion respective d'AFI et d'AFNI a varié de façon importante au cours des dernières décennies du fait de la généralisation de la prévention de l'iso-immunisa-tion Rhésus anti-D. Elle est passée de 8 pour 2 dans les années 1970 à 1 pour 9 dans les années 1990 [5, 6].

Physiopathologie

Trois situations peuvent être à l'origine de l'anasarque fœtale (fig. 37.1) : • l'augmentationdelapressionhydrostatiqueintravascu-

laire, consécutive à une insuffisance cardiaque ; • la diminution de la pression oncotique plasmatique,

consécutive à une hypoprotidémie ; • l'augmentation de la perméabilité vasculaire, consé-

quence d'une hypoxie.Ces trois situations peuvent être associées entre elles et

permettent de rendre compte des signes échographiques observés : • épanchementpéricardique;• épanchementpleural;• ascite;• augmentationdelaquantitédeliquideamniotique;• œdèmeplacentaire;• œdèmesous-cutané.

ANASARQUE FŒTALE

AUGMENTATION PRESSIONHYDROSTATIQUE

INSUFFISANCECARDIAQUE (IC)

I.C. à débitélevé

Shunts artérioveineux (1) Malformations cardiaques (4)

Troubles du rythme cardiaque (5)

Tumeurs cardiaques (6)

Compression cardiaque (7)

Obstacle au retour veineux (8)

Anémie fœtale (2)

Hyperthyroïdie (3)

I.C. à débitdiminué

INSUFFISANCE DEPRODUCTION (9)

FUITESURINAIRES (10)

ANOMALIES DU SYSTÈMELYMPHATIQUE (11)

INFECTION(VASCULARITE) (12)

AUGMENTATIONPERMÉABILITÉ VASCULAIRE

DIMINUTION PRESSIONONCOTIQUE

HYPOPROTIDÉMIE

Fig. 37.1. – Physiopathologie de l'anasarque fœtale (les nombres entre parenthèses correspondent aux causes listées dans le tableau 37.1).

384 Pathologies fœtales acquises

Étiologie

Plus de 80 causes d'AFNI ont été décrites, la plupart étant exceptionnelles. Le tableau 37.1 permet d'en retrouver les principales en fonction du mécanisme physiopathologi-que incriminé.

Six causes rendent compte de 75 % des AFNI [4] : • hygromacolli et anomalie du système lymphatique :

30 % ; • anomaliecardiaque:20%;• malformationmultiple:15%;• tératomesacrococcygien:3%;• syndrometransfuseur-transfusé:3%;• chorioangiomeplacentaire:1,5%.

Un quart des AFNI sont considérées encore actuelle-ment comme idiopathiques, mais cette proportion est en diminution constante du fait des bilans étiologiques plus en plus poussés. On retrouve 20 % d'anomalies chromo-somiques en association avec une AFNI.

Diagnostic échographique

L'échographie obstétricale classique bidimensionnelle, dite de dépistage, reste la principale porte d'entrée dia-gnostique de l'anasarque fœtale.

Épanchement péricardique

Il est recherché de façon préférentielle au niveau de la pointe du cœur. Il est important de ne pas confondre la graisse péricardique, hypo-échogène et physiologique, avec un épanchement péricardique débutant. C'est géné-ralement le premier signe à apparaître en cas d'épanche-ment touchant plusieurs séreuses (fig. 37.2).

Hernie diaphragmatique

Dysplasie osseuse

8. Obstacle au retour veineux

Tumeur abdominale ou thoracique

9. Insuffisance de production

Atrésie biliaire

Tumeur hépatique

Hépatite congénitale

Maladie polykystique hépatique

10. Fuites urinaires

Syndrome néphrotique congénital

11. Anomalies du système lymphatique

Syndrome de Noonan

Aneuploïdie (45,X, etc.)

Lymphangiectasies pulmonaires

12. Infections

Toxoplasmose

Rubéole

Cytomégalovirus

Herpès

Syphilis

Coxsackies

Étiologie de l'anasarque fœtale.

Tableau 37-1

1. Shunt artérioveineux

Syndrome transfuseur-transfusé

Tératome sacrococcygien

Fœtus acarde

Chorioangiome placentaire

Anévrisme de la veine de Galien

2. Anémie fœtale

Hémorragie fœtomaternelle

Immunisation fœtomaternelle

Infection à parvovirus B19

Thalassémie

Enzymopathie (G-6-PD-PK)

Maladie lysosomiale

Maladie mitochondriale

3. Hyperthyroïdie

Triploïdie (effet TSH-like de l'hCG)

4. Malformations cardiaques

Hypoplasie du ventricule gauche, communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, etc

Aneuploïdie

5. Troubles du rythme

Trouble du rythme supraventriculaire

Bloc auriculoventriculaire

6. Tumeurs cardiaques

Rhabdomyome

Tératome

7. Compression cardiaque

HydrothoraxFig. 37.2. – Épanchement péricardique.

Anasarques non immunologiques 385

Épanchement pleural

Il peut être uni- ou bilatéral (fig. 37.3) et ne pose en géné-ral pas de problème diagnostique.

Ascite

Si le diagnostic échographique de l'ascite franche ne pose pas de problème, il faut savoir au début la rechercher en périhépatique, ou bien sur un aspect trop bien visible des anses intestinales qui paraissent cerclées par un liséré hypo-échogène (fig. 37.4).

Œdème sous-cutané

Il est diffus sur le tronc, les membres et la tête. Il doit être supérieur à 5 millimètres et se mesure de façon préféren-tielle au début en préfrontal sur une coupe sagittale stricte (fig. 37.5). L'œdème sous-cutané est souvent le signe d'apparition le plus tardif.

Liquide amniotique

L'hydramnios est fréquent mais non constant. Sa présence est fonction de l'étiologie de l'anasarque. L'appréciation semi-quantitative de la quantité de liquide amniotique par échographie (voir Chapitre 26, « Physiologie et régulation du liquide amniotique ») est une technique très simple et très fiable. Les deux techniques de mesure les plus cou-ramment utilisées sont celles décrites par Chamberlain et al. [7] et par Phelan et al. [8]. La première mesure la

profondeur verticale de la plus grande citerne de liquide amniotique visible. L'hydramnios est ainsi défini par une valeur supérieure à 8 cm [7].

La seconde méthode consiste à diviser l'utérus en qua-tre quadrants par deux droites perpendiculaires passant par l'ombilic maternel et à mesurer dans chaque quadrant la profondeur verticale de la plus grande citerne visible. Les quatre valeurs sont additionnées pour donner l'in-dex du liquide amniotique ou amniotic fluid index (AFI) des Anglo-Saxons. L'hydramnios est défini par un index amniotique supérieur à 25 cm [8].

Placenta

L'augmentation de l'épaisseur placentaire (supérieure à 45 mm) est également fonction de l'étiologie (fig. 37.6). Elle peut se rencontrer dans certaines étiologies infectieu-ses. Elle doit être distinguée du chorioangiome, tumeur localisée dans le placenta et de taille variable (fig. 37.7).

Bilan morphologique complet

Il est fondamental dans la recherche étiologique.

Diagnostic différentiel

Il n'y en a pas si les critères de définition échographique de l'AFNI sont remplis, à savoir :

Fig. 37.3. – Épanchement pleural.

Fig. 37.4. – Ascite.

Fig. 37.5. – Œdème préfrontal.

Fig. 37.6. – Gros placenta.

386 Pathologies fœtales acquises

• soit œdème cutané supérieur à 5 millimètres et aumoins un épanchement des séreuses ;

• soit deux épanchements séreux sans œdème cutané(fig. 37.8).Le problème est celui de l'évolutivité des lésions. Il

faut donc savoir répéter les examens échographiques à court terme en cas d'épanchement unique en raison de l'évolutivité parfois rapide.

Prise en charge anténatale et traitement in utero

Le bilan étiologique prénatal (tableau 37.2) permet de retrouver une cause avant la naissance dans 65 % des cas [4]. Il comprend la réalisation d'examens non inva-sifs maternels mais également des prélèvements fœtaux. L'examen échographique détaillé se place en première ligne afin d'orienter ce bilan en fonction du ou des mécanismes suspectés de l'anasarque. Une amniocen-tèse est souvent nécessaire pour l'étude du caryotype ou la recherche du génome d'agents infectieux en biologie moléculaire. Le prélèvement de sang fœtal n'est néces-saire que si l'on suspecte une anémie fœtale. Il s'agit alors d'une ponction de sang fœtal thérapeutique, et non simplement diagnostique, au cours de laquelle il faut pouvoir transfuser ou exsanguino-transfuser un fœtus en anémie sévère.

Le pronostic global de l'AFNI est mauvais puisque l'on retrouve une mortalité périnatale de 75 à 90 % selon les séries [9, 10]. Tous les enfants présentant une anasarque à la naissance nécessitent des soins de réanimation impor-tants (intubation trachéale, drainage des épanchements) et doivent donc naître impérativement dans une structure obstétrico-pédiatrique de niveau III. Un transfert in utero de ces enfants doit être prévu avant l'accouchement. Le diagnostic prénatal permet d'une part un traitement in utero efficace lorsque l'étiologie le permet et d'autre part d'anticiper une prise en charge néonatale immédiate.

Il n'y a actuellement que quatre causes d'AFNI pouvant tirer un bénéfice certain d'un traitement anténatal : • troubles du rythme supraventriculaires. Le traite-

ment fœtal est assuré par voie transplacentaire après administration maternelle d'anti-arythmiques per os. Le but est de guérir l'arythmie ou bien de ralentir la fréquence ventriculaire. Le traitement prolonge de façon significative la durée de la grossesse (15 jours en moyenne). Les deux médicaments utilisés classique-ment en première intention sont la digoxine (1 000 mg en traitement d'attaque puis 500 à 750 mg en entretien) ou l'amiodarone (1 600 mg en traitement d'attaque puis 800 mg en entretien). Le flécaïnide est une alternative

Fig. 37.7. – Chorioangiome.

Fig. 37.8. – Épanchement pleural et ascite.

Tableau 37-2

Examens complémentaires et orientation diagnostique.

Examens non invasifs Étiologie

MaternelsTest de KleihauerAgglutinines irrégulièresÉlectrophorèse de l'hémoglobineSérologies maternelles : – toxoplasmose– cytomégalovirus– parvovirus B19– syphilis– rubéole– herpèsFœtauxÉchographie morphologique détaillée et échocardiographie

Hémorragie fœtomaternelleAnasarque fœtale immunologiqueHémoglobinopathieEmbryofœtopathie infectieuse

HygromaTumeurSyndrome polymalformatifCardiopathie

Prélèvements fœtaux Étiologie

Liquide amniotiqueCaryotype-FISHPCR viralesCultures viralesCongélationSang fœtalCaryotypeNFSÉrythroblastosePlaquettes sanguinesBilan hépatiqueVGMGamma-GTDosage Ig spécifiques

AneuploïdieInfectionÉtiologie rare

AneuploïdieAnémieInfection

Anasarques non immunologiques 387

de plus en plus utilisée sous réserve d'une surveillance cardiologique maternelle attentive ;

• chylothorax. La présence d'un épanchement pleural bilatéral associé à une anasarque semble être corrélée à une mortalité prénatale avoisinant 100 %. Dans le cas du chylothorax, le drainage in utero par pose de drains pleuro-amniotiques sous contrôle échographi-que diminue la mortalité à 50 % [10]. Il doit être envi-sagé comme une urgence thérapeutique ;

• anémie fœtale. La mesure de la vitesse systolique maxi-male dans l'artère cérébrale moyenne (ACM) a bou-leversé le diagnostic et la prise en charge de l'anémie fœtale. Cette technique non invasive décrite par Mari et al. [11] a une sensibilité supérieure aux techniques Fig. 37.9. – Pic de vitesse systolique supérieur à 1,5 MoM.

Agglutinines irrégulières positives Agglutinines irrégulières négatives

Étiologie négative1/3 des cas

Prise en charge dans un centre obstétrico-pédiatrique de niveau III

Traitement in uteroet /ou surveillance

Âge gestationnel≥ 34 SA

Naissance et priseen charge pédiatrique

Étiologie positive2/3 des cas

Traitement in uteropossible

Bilan étiologique : Échographie morphologiqueÉchocardiographieBiologie maternelleAmniocentèsePrélèvement de sang fœtal +/− transfusion

DIAGNOSTIC ÉCHOGRAPHIQUED'UNE ANASARQUE FŒTALE

AFI AFNI

Transfert in utero dans un centre de référencede diagnostic prénatal

Non curable

Interruption médicalede grossesse ?

Âge gestationnel< 34 SA

Fig. 37.10. – Conduite à tenir devant une anasarque fœtale.

388 Pathologies fœtales acquises

plus classiques telles que l'enregistrement du rythme cardiaque fœtal ou la mesure de l'indice optique de Liley du liquide amniotique. Le seuil de 1,5 multiple de la médiane (MoM) de la valeur attendue pour le terme est habituellement pris en compte [12]. La présence d'une anasarque non immunologique associée à une vitesse systolique maximale dans l'ACM supérieure à 1,5 MoM (fig. 37.9) fait évoquer en premier lieu une infection à parvovirus B19 ou une hémorragie fœtomaternelle mas-sive [13–15]. Le geste diagnostique et thérapeutique de choix sera alors la ponction de sang fœtal permettant la confirmation de l'anémie par dosage de l'hémoglobine et sa correction par exsanguino-transfusion in utero immé-diate [16]. Cela nécessite de confier ces patientes à des équipes entraînées à la réalisation d'un tel geste ;

• syndrome transfuseur-transfusé. Nous ne détaille-rons pas cette pathologie qui fait l'objet d'un chapitre particulier.

En ce qui concerne les autres étiologies, la chirurgie in utero (hernie de la coupole diaphragmatique, tératome sacrococcygien) n'a pas fait la preuve de son efficacité, de même que les injections intrapéritonéales d'albumine ou bien encore les embolisations vasculaires.

Lorsqu'une extraction est décidée, la difficulté de la prise en charge néonatale de ces enfants fait souvent proposer des ponctions évacuatrices des épanchements (en particulier de la plèvre) avant la naissance. Ces trai-tements symptomatiques sont proposés en fonction du contexte, au cas par cas.

Conduite à tenir

Une synthèse de la prise en charge anténatale des AFNI est proposée à la figure 37.10.

Réf

éRen

ces [1] Potter eL. Universal edema of fetus unassociated

with erytroblastosis. Am J Obstet Gycecol 1943 ; 46 : 130.

[2] MaidMan Je, Yeager C, anderson V, et al. Prenatal diagnosis and management of nonimmunologic hydrops fetalis. Obstet Gynecol 1980 ; 56 : 571–6.

[3] MaCafee Ca, fortune dW, BeisCher na. Non-immunological hydrops fetalis. J Obstet Gynaecol Br Commonw 1970 ; 77 : 226–37.

[4] santoLaYa J, aLLeY d, Jaffe r, Warsof sL. Antenatal classification of hydrops fetalis. Obstet Gynecol 1992 ; 19 : 256–9.

[5] hoLzgreVe W. The fetus with nonimmune hydrops. In : Harrison MR, Golbus MS, Filly RA, editors. The unborn patient : prenatal diagnosis and treat-ment. 2nd ed Philadelphia : WB Saunders ; 1991. p. 228–34.

[6] Warsof sL, niCoLaides Kh, rodeCK C. Immune an non-immune hydrops. Clin Obstet Gynecol 1986 ; 298 : 533–42.

[7] ChaMBerLain Pf, Manning fa, Morrisson i, et al. Ultrasound evaluation of amniotic fluid volume. II. The relationship of increased amniotic fluid volume to perinatal outcome. Am J Obstet Gynecol 1984 ; 150 : 250–4.

[8] PheLan JP, ahn Mo, sMith CV, et al. Amniotic fluid index measurements during pregnancy. J Reprod Med 1987 ; 32 : 601–4.

[9] hoLzgreVe W, hoLzgreVe B, CurrY CJ. Non immune hydrops fetalis : diagnosis and management. Semin Perinatol 1985 ; 9 : 52–67.

[10] thoMPson PJ, greenough a, BrooKer r, et al. Antenatal diagnosis and outcome in hydrops fetalis. J Perinat Med 1993 ; 21 : 63–7.

[11] Mari g, aBuhaMad az, CosMi e, et al. Middle cere-bral artery peak systolic velocity : technique and variability. J Ultrasound Med 2005 ; 24 : 425–30.

[12] Borna s, Mirzaie f, hanthoush-zadeh s, et al. Middle cerebral artery peak systolic velocity and ductus venosus velocity in the investigation of nonim-mune hydrops. J Clin Ultrasound 2009 ; 37 : 385–8.

[13] oPPenheiMer a, JouanniC JM, CarBonne B, et al. Contribution of fetal middle cerebral artery peak systolic velocity in the management of non-immune hydrops. J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006 ; 35 : 176–80.

[14] hernandez-andrade e, sCheier M, dezerega V, et al. Fetal middle cerebral artery peak systolic velo-city in the investigation of non-immune hydrops. Ultrasound Obstet Gynecol 2004 ; 23 : 442–5.

[15] toLfVenstaM t, BroLiden K. Parvovirus B19 infection. Semin Fetal Neonatal Med 2009 ; 14 : 218–21.

[16] saLtzMan dh, frigoLetto fd, harLoW BL, et al. Sonographic evaluation of hydrops fetalis. Obstet Gynecol 1989 ; 74 : 106–11.