Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет

им. Н.И. ПироговаКафедра госпитальной

терапии №1

Клинический случай дерматомиозита с

антисинтетазным синдромом

Авторы: студентка 6 курса Сидоренко И.И.к.м.н., доцент Соболева В.Н.

к.м.н., доцент Кокорин В.А.

ДЕРМАТОМИОЗИТ -

диффузное прогрессирующеевоспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

Больная И., 32 лет.

Жалобы: на повышение температуры до39°С, кашель с отхождением мокроты, озноб, общую слабость, недомогание.

ANAMNESIS MORBI:

в начале марта 2012 г. появилисьслабость и лихорадка до 39-40°С

через 2 недели состояние ухудшилось, появился малопродуктивный кашель, температура повысилась до фебрильных цифр

ANAMNESIS VITAE:'-IIA\...I'l\lllIr~l~ 1\ I l\Jr·

Росла и развивалась нормально.

Перенесенные заболевания: детские инфекции, ОРВИ.Туберкулез, гепатит, сифилис, ВИЧотрицает.

Вредные привычки отрицает.

Аллергологический анамнез не

отягощен. Наследственный анамнез не

отягощен.

STATUS PRAESENS:

Состояние тяжелое.Сознание ясное. Телосложение правильное. Температура тела 37,8°С.Кожные покровы бледные, влажные. Высыпаний нет.Сосудистые изменения, кровоизлияния отсутствуют.Трофических изменений нет.

Видимые слизистые бледные.Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет.Лимфатические узлы не увеличены. Зев чистый.Мышцы развиты удовлетворительно, тонус мышц сохранен.Кости нормальной формы, без деформаций. Суставы нормальной конфигурации, активные ипассивные движения в полном объеме.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:

Дыхание через нос свободное, отделяемого нет.Грудная клетка астеническая; симметричная. Тип дыхания смешанный.

Дыхательные движения симметричные. При перкуссии отмечалось притупление

звука в нижних отделах обоих легких.

При аускультации с двух сторон выслушивалось ослабленное дыхание, влажные разнокалиберные хрипы.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ:

Ритм правильный, ЧСС 70/мин.Тоны сердца приглушены. Шумы не выслушивались.Пульс 70 уд/мин. АД 110/75 мм. рт. ст.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ:

При пальпации живот мягкий,безболезненный.

Стул 1 раз в сутки, без

особенностей. Печень не увеличена.

СИСТЕМА ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ:

Мочеиспускание свободное,безболезненное.

Симптом поколачивания отрицательный обеих сторон.

с

КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИJ.,1 I" " I I I r "'"•, , '\-J I I\J1 I I'""' I' , r\ n ,

29.03. 03.04. 12.04. 20.04. 01.05. 10.05. 21.05.

Эритроциты, 3,88 3,67 3,08 2,65 3,34 3,20 3,42*1012/л

Гемоглобин, 110 105 88 78 98 94 94г/л

Гематокрит, % 31,7 30,7 25,5 22,8 28,3 27,1 28,4

Лейкоциты, 30,4 40,9 17,7 8,1 20,1 23,2 22,7*109/л

Лимфоциты, % 3 5 3 10 8 4 5

Моноциты, % 1 3 1 2 3 2 2

29.03. 03.04. 12.04. 20.04. 01.05 10.05. 21.05.

Палочкоядерные, 7 5 8 6 3 9 12%

Сегментоядерные 89 81 84 72 80 78 77, %

Тромбоциты, 463 541 224 298 480 535 521*109/л

СОЭ, мм/ч 40 12 16 52 21 41 25

51110XVlMlA4lECKHl

ll1"'"

AlHlAJ\H3

KPOIBVI

30.03. 05.04. 12.04. 20.04. 04.05. 21.05.

Глюкоза, ммоль/л 4,6 6,2 1,7 5,3 4,0 4,4

Билирубин общ., 9 7,3 4,3 8,5 16,4 10,4мкмоль/л

Белок общий, г/л 38 39,5 42,5 45 61 52

Альбумин, г/л 18 17,4 24 24 28 27,2

Мочевина, ммоль/л 4,3 8,4 15,6 8 4,7 4,7

Креатинин, мкмоль/л 74 37 46 56 58,5 47,2

Калий, ммоль/л 3,4 5,0 3,7 4,2 3,2 4,1

Натрий, ммоль/л 134 142 138 133 135 137

30.03. 05.04. 12.04. 20.04. 04.05. 21.05

АСТ, Ед/л 741 268 251 319 112,6 133,7

АЛТ , Ед/л 467 269 217 266 113,6 102,1

Альфа-амилаза, 39 27,7 43 46 62мЕд/л

СРБ, мг/л 81,6 11,9 73,2 111 82,6 50,9

ПОСЕВЫ (бронхиальный лаваж)30.03. Acinobacter baumanii 1*105

Proteus mirabilis 1*104

Pseudomonas aeruginosa 1*104

02.04. Acinobacter baumanii 1*105

Proteus mirabilis 1*104

Staphylococcus epidermidis 1*105

06.04. Acinobacter baumanii 1*107

Proteus mirabilis 1*104

Staphylococcus epidermidis 1*104

17.04. Acinobacter baumanii 1*107

Klebsiella pneumonia 1*104

КФК 3400 Ед/л АТ к Jo-1 133,2 Ед/мл (0-25,0)

Анти-Ro/SS-A >200 Ед/мл

Анти-La/SS-B >200 Ед/мл

ANA screen 8,8 (<1,2)

Во время пребывания в стационаре появились:

увеличение околоушных слюнных железотделах

слабость и больрук и ног

дисфагия

охриплость

изменения кожи

в проксимальных

ладоней и стоп

Игольчатая ЭМГ: снижение потенциала действия наличие спонтанной активности,

полифазии миопатического паттерна

С'"П'.,Еr ЦrTИ,Ф~ И,Ч~Е,- r" ~" ,,- HДЛ'l

~Я~И~ДHИ,О'"

СКИЕ П~,АJТ

~И

,Ч

Еr

СКОГО

I "".,r"\' ""HДЕr.РМ,,,А,,Т,,О~~М,.И~~О~З'"И~Т~А.f (I,П,~О,

Л~И''М

I'd И

,О

"''"'ЗИ

"ТА

,\)АНТИТЕЛА:

"=I' " , ~ r1 ~\.o-I.

I группа - антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т.ч. анти-

Jo-1 (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);II группа - антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);III группа - антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);IV группа - антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацил-тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).

ПРОИСХОЖДЕНИЕ:

Идиопатический (первичный). Паранеопластический (вторичный).

ТЕЧЕНИЕ:I r I,' I 1,-

острое подострое

хроническое

ПЕРИОДЫ:

Продромальный: от нескольких дней домесяца.

Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами.

Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.