II Международная (VII Всероссийская) Практическая Конференция Студентов и Молодых УченыхГаазовские чтения

"Спешите делать добро..."

Клинический случайальвеолярного

протеиноза

Авторы:Дегтярева Е.А., Харина С.О.

Научные руководители:д.м.н. Коршунов Н.И., к.м.н. Брусин С.И.

Кафедра терапии ИПДО ЯГМАГ. Ярославль

Москва, 2012 г.

Альвеолярный протеинозлегких

Редкое заболевание характеризующееся накоплением в альвеолах внеклеточно расположенного белково-липидного вещества

Альвеолярный протеинозлегких

Эпидемиология: Встречаемость

Чаще у мужчин1:1 000 000 населениясреднего возраста

Этиология – неизвестна

Альвеолярный протеинозлегких

Диагностика Клинические признаки – неспецифичны

Лабораторные данные – неспецифичны

Рентгенологическое исследование –симптом «рассыпанного песка»

Альвеолярный протеинозлегких

Диагностика Компьютерная томография –

подтверждение рентгенологической картины

ФВД – медленно прогрессирующий рестриктивный синдром

Бронхоскопия – без характерных признаков

Альвеолярный протеинозлегких

Диагностика Исследование жидкости БАЛ –

многократное увеличение содержания белка

Биопсия легочной ткани – выявление в альвеолах материала, приобретающего пурпурный или лилово-красный цвет при окраскеего реактивом Шиффа

Клинический случай

Пациент Х., 1960 г.р.

В марте 2007 г. находился на лечении пульмонологическом отделении ЯОКБ

Направлен областным противотуберкулезным диспансером

в

Anamnesis vitae

Курит 20 лет. Из перенесенных заболеваний отмечает

частые ОРЗ

хронический бронхит

пневмония в 2005 г.

гипертоническая болезнь

Профессиональных вредностей нет.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Наследственность не отягощена.

Anamnesis morbi

2006 г. – одышка при умереннойфизической нагрузке

Январь 2007 г. – на фоне повышения температуры до субфебрильных цифр усиление кашля

Получал лечение по поводу внебольничной пневмонии

Anamnesis morbi

Рентгенологическая картиналечения – без динамики

на фоне

По подозрению на легочную формусаркоидоза консультирован фтизиатром

Переведен в ОПТД для дополнительного обследования и лечения

Anamnesis morbi

В ОПТД Исследование мокроты на МБТ

отрицательно–

ФВД – умеренное нарушение пообструктивному типу.

Бронхофиброскопия – без видимой патологии.

Anamnesis morbi

В

ОПТДРентгенография: объем нижней доли левого легкого уменьшен, нижняя доля и язычковые сегменты левого легкого неоднородно затемнены, на фоне затемнения прослеживаются просветы бронхов; в S1+2 S3 очаговые тени; в правом легком очаговые тени, сливающиеся в S1, S2 и средней доле;легочный рисунок избыточен, деформирован за счет интерстициального компонента; левый корень уплотнен.

Anamnesis morbi

В ОПТД Гистологическое исследование

В препаратах участок легочной паренхимы. Альвеолы заполнены

гомогенной розового цвета жидкостью, дающей метахромазию

при окраске толуидиновымсиним. Альвеолярные перегородки

рыхло инфильтрированы лимфогистиоцитарными элементами.

При поступлении

Жалобы: одышка инспираторного характера

умеренной физической нагрузкепри

кашель с отделением слизистой мокроты

повышение температуры тела до 38,3˚C по вечерам

отсутствие аппетита.

При поступлении

Общее состояние средней степенитяжести.Температура тела 38,5 С. Перкуторно – ясный легочный звук.При аускультации дыхание везикулярное, несколько ослабленное, выслушиваются нежные крепитирующие хрипы в аксиллярной области, больше слева.Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 108 в мин. АД на обеих руках 160/110 мм рт.ст.

Лабораторныеисследования

ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз15,3х109/л, повышение СОЭ до 68

ОАМ без особенностей.мм/ч.

Общий анализ мокроты: лейкоцитынебольшие скопления.

Биохимическое исследование: общий белок 66 г/л, альбумины 42,7%, β-глобулины 15,5%, γ-глобулины 17%.

Инструментальныеисследования

Бронхофиброскопия: двустороннийдиффузный умеренный катаральный эндобронхит.

Исследование БАЛЖ: немного железистого эпителия, макрофагов и лейкоцитов, детрит.

нейтрофилы 16% (N 0,1-4%)

макрофаги 54% (N 84-99%)

лимфоциты 30% (N 1-14%)

Рентгенография легких

Определяется двусторонний процесс в легких - оба легких затемнены: левое субтотально, правое - верхняя и средняя доли. Затемнение средней плотности, мелкоячеистой структуры, несколько негомогенное, с просветлениями неправильной формы до 2 см. На фоне затемнений видны нежно- сетчатые структуры. Корни не расширены, малоструктурны. Средостение не расширено, не смещено. Купола диафрагмы на одном уровне. Синусы свободны. Костно-деструктивнойпатологии не выявлено. За 1,5 мес без резкой динамики.

Рентгеновскаякомпьютерная томография

Рентгеновскаякомпьютерная томография

Рентгеновскаякомпьютерная томография

Отмечается выраженное нарушение архитектоники легочной паренхимы – двусторонние инфильтративные изменения по типу матового стекла с характерным географическим распределением, с четким разграничением измененной и здоровой легочной ткани. Имеется увеличение размеров крупных ветвей легочных артерий. Бронхиальное дерево прослеживается до уровня субсегментарныхбронхов, стенки крупных бронхов уплотнены. Внутригрудные лимфатические узлы: паратрахеальные справа-до 7-9 мм, трахеобронхиальные справа-до 14 мм, слева до 11 мм, бронхопульмональные с обеих сторон-до 10 мм. Плевра не утолщена.Заключение: КТ-данные за альвеолярный протеиноз.

Клинический диагноз

Основной:

Альвеолярный протеиноз легких

Осложнения ДН I-II степени

Сопутствующий: ХОБЛ II стадии, средней степени тяжести,

вне обострения Гипертоническая болезнь II степени, II

стадии, риск III

Лечение

Патогенетическая терапия:лечебный бронхоальвеолярный

Антибиотикотерапия присоединившейся инфекции:

Амосин

Медоклав

Медаксон

Супракс

Бронходилатирующая терапия

Беродуал через небулайзер

Гипотензивная терапия

Берлиприл

Гипотиазид

лаваж

Лечение

Проведено 3 процедуры БАЛ сположительным эффектом

Больной выписан с положительным прогнозом

Выводы

Перед нами классический случай альвеолярноголегочного протеиноза

Заболевание не имело специфических клинических проявлений или характерных лабораторных изменений

До проведения биопсии нельзя было сделать вывод о правильном диагнозе

По результатам биопсии был выставлен правильный диагноз и назначено соответствующее лечение

The end