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ENFERMEDADES ENFERMEDADES DE LA VULVA DE LA VULVA

34-Patología Vulvar

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ENFERMEDADES DE LA VULVA

ENFERMEDADES DE LA VULVA Congnitas Inflamatorias Distrofias

y qusticas Benignos

Tumores

Malignos

ENFERMEDADES CONGENITASA. B. C. D. E.

Alteraciones en nmero Alteraciones de forma y tamo Malformaciones en estados de ambigedad sexual Alteraciones de posicin Persistencia de tejido embrionario

A.

Alteraciones en nmeroAusencia de genitales externos Duplicidad de genitales externos

B.

Alteraciones de forma y tamaoTabicamiento de la vulva Imperforacin del himen Hipertrofia Hipoplasia del cltoris Hipertrofia Hipoplasia de labios menores Fusin labial

C.

Malformaciones en estados de ambigedad sexualHermafroditismo verdadero pseudohermafroditismo

D.

Alteraciones de posicinEpispadias Hipospadias Ano Vulvar

E.

Persistencia de tejido embrionarioTejido mamario ectpico

ENFERMEDADES INFLAMATORIASVulvitis por agentes fsicos 2. Vulvitis por agentes qumicos 3. Vulvitis infecciosa1.1. 2. 3. 4. 5.

Bacterianas Virales Micticas Parasitarias Otras

1.

Vulvitis por agentes fsicos:

Calor y fro Radiodermitis Traumatismos

2.

Vulvitis por agentes qumicos:

Medicamentos irritantes o custicos lcalis de preservativos

1.

Vulvitis infecciosaBacterianas Enterococos Haemofilus vaginalis Chancro sifiltico Neisseria gonorrae E. coli Virales Herpes Linfogranuloma venereo Verruga Condiloma Varicela viruela (continua...)

1.

Vulvitis infecciosa Micticas

Cndida albicans Parasitarias Oxyuriasis Sarcoptes scabiei Pediculis pubis Otras Vestibulitis vulvar Enfermedad de Crohn

QUISTES DE VULVA1)

Por retencin

De la glndula de Bartholino De la glndula de Skene Cistoadenoma musinoso (del conducto de Muller) Quiste epidrmico Adenofibroma qustico en mama aberrante

2)

Vestigiarios

(continua...)

QUISTES DE VULVA1) 2) 3)

Vascular

Linfangioma o linfangectasia qustica Endometriosis qustica Hidatidosis

Por implantacin

Parasitarios

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOPLASIAS Vitligo (perdida de pigmento) Dermatosis

inflamatorias (Psoriasis, Liquen plano) Carcinoma In Situ Enfermedad de Paget Carcinoma invasor Distrofia Vulvar crnica (trmino histolgico)

DISTROFIA VULVAR CRONICA Liquen

Escleroso Hiperplasia Escamosa

TUMORES VULVARES Tumores

Benignos Epiteliales Tumores Benignos Mesenquimticos Tumores Malignos

Tumores Benignos Epiteliales Hidradenoma Papilomas Queratosis

papilar

seborreica

Tumores Benignos Mesenquimticos Lipoma Leiomioma Hemangioma Linfangioma Condroma Osteoma Fibroma Neuroma Neurofibroma Neurilemoma Nevus

melanoctico

Tumores Malignos Carcinoma Melanoma Enfermedad

de clulas escamosas (90%)

de Paget extramamaria Ca Basocelular

Hidradenoma Papilar Ndulo

de menos de 1 cm bien circunscrito, recubierto por piel normal Localizado en labios mayores y pliegues interlabiales Edad promedio; 45 aos Tiene tendencia a ulcerarse Histologia: Parcialmente qustico, con areas papilares y

glandulares Similitud histolgica e inmunohistoqumica con el papiloma intraductal de la mama

Nevus Melanoctico Se

ve en adultas Labio mayor Casi siempre es de tipo compuesto o intradrmico

Plipo Fibroepitelial Labios

mayores, superficial Sobre los 50 aos Tamao variable Estroma mixoide laxo, cubierto por epitelio escamoso normal

Virus Papiloma Humano y Patologa Vulvar Relacionado

con.

Condiloma aplanado Condiloma acuminado Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) Carcinoma escamoso invasor Carcinoma verrugoso

Lesiones Escamosas Intraepiteliales VIN VIN VIN

I II III Enfermedad de Bowen Papulosis Bowenoide

Lesiones Escamosas IntraepitelialesClnica: Placas blancas o pigmentadas en labio mayor, perin y ano Alrededor de 40 aos y menores Lesin mlticentrica En el 30 a 40% se acompaa de otra lesin escamosa de la vagina o cuello uterino Asociado a HPV 16 y 18 El riesgo de evolucionar a cncer invasor aumenta con la edad

Lesiones Escamosas IntraepitelialesMicroscopa: Hiperqueratosis Paraqueratosis Acantosis Disqueratosis Mitosis en los diferentes niveles Atipia nuclear de las clulas epiteliales Ausencia de diferenciacin celular

Carcinoma de Clulas EscamosasClnica: Mujeres mayores de 60 aos Constituye el 90% de las neoplasias malignas vulvares Asociado a VPH A menudo asociado a VIN reas de engrosamiento epitelial como leucoplasia En estados avanzados tumores firmes indurados, exofticos o endofticos ulcerados Produce dolor, prurito y exudacin

Carcinoma de Clulas EscamosasMicroscopa: Nidos de clulas escamosas atpicas que se extienden de la epidermis a la dermis Hay

variable queratinizacin y perlas corneas, dependiendo de la diferenciacin del tumor. (continua...)

Carcinoma de Clulas Escamosas Los

rangos de anaplasia en los nidos tumorales se usan para gradacin de Broder:Grado I : Bien diferenciado Grado II : Moderadamente diferenciado Grado III : Pobremente diferenciado Grado IV : Indiferenciado

El

riesgo de diseminacin depende de:

Tamao del tumor Profundidad de la invasin Participacin de los vasos linfticos

La

diseminacin Linfo-hemtica afecta:(continua...)

Pulmones Hgado

Carcinoma de Clulas EscamosasTratamiento: Vulvectomia y linfadenectomia

Pronstico: Lesiones menores de 2 cm: 60 80% de

sobrevida a los 5 aos Lesiones mayores de 2 cm, ms compromiso ganglionar: menos del 10% a los 5 aos

ESTADIOS CLINICOS DE CARCINOMA ESCAMOSO DE LA VULVA (FIGO) ESTADIO-Tumor

DESCRIPCION confinado a la vulva y/o perin -Hasta 2 cm de dimetro -Ganglios negativos-Tumor

I

II

confinado a la vulva y/o perin -Mayor de 2 cm de dimetro -Ganglios negativos-Tumor

III

de cualquier tamao con: 2.Extensin a la uretra baja adyacente y/o 3.Metstasis ganglios regionales unilaterales-Tumor

IV A

invade cualquiera de las siguientes estructuras: Uretra superior Mucosa vesical Mucosa rectal Hueso plvico y/o Metstasis ganglionares bilaterales - Metstasis a distancia incluyendo ganglios linfticos plvicos

IV B

MELANOMA MALIGNO Raro Representa

menos del 5% de todos los cnceres vulvares y el 2% de todos los Melanomas en la mujer Edad de aparicin: 60 70 aos Diagnstico diferencial con Nevus y VIN

MELANOMA MALIGNOMicroscopa: Melanocitos atipicos solos o en nidos confinados a la epidermis (Melanoma In Situ o Melanoma Lentigo Maligno) Melanocitos atpicos dispersos hacia la dermis (Melanoma Nodular)

Clasificacin de Clark:(Grupos de riesgo dado por el tamao del tumor mtodo combinado de Clark y Breslow)

Bajo riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel II o III Moderado riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel IV Todos los melanomas entre 0,76 1,5 mm o ms de 1,5 mm y nivel III Alto riesgo: Ms de 1,5 mm y nivel IV y V

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOClnica: Lesin rara en vulva y a veces perineal Parecido a Enfermedad de Paget mamario Lesin de aspecto geogrfico bien delimitada, roja, pruriginosa y costrosa Se ubica en labios mayores, labios menores y a veces perineal

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOMicroscopa: Grandes clulas tumorales aisladas o en pequeos racimos ubicadas en la epidermis o en anexos Clulas con halo citoplasmtico claro, finamente granuloso que contiene mucopolisacaridos que se tien con PAS, azul alcian o Mucicarmin

ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOTratamiento: Escisin con margen de piel normal y celular que incluye glndulas sudorparas Pronstico: Bueno en los casos confinados a la epidermis Recidiva en los casos con compromiso de anexos cutneos, ms all de los lmites de la lesin