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经济实效谈治病丛书 中国科学院院士 陈可冀主编 慢性白血病 骨髓 增生异常综合征 王展翔编著 中国医药科技出版社

慢性白血病 增生异常综合征 - idl.hbdlib.cnidl.hbdlib.cn/book/00000000000000/pdfbook/016/012/91095.pdf · 粒可明显延长生存期以及砷制剂联合化疗治疗急性早幼粒细胞白血

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经济实效谈治病丛书

中国科学院院士摇陈可冀主编

慢性白血病与骨髓增生异常综合征

王展翔摇编著

麻摇柔摇 审

中 国 医 药 科 技 出 版 社

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登记证号:(京)园苑缘号

内摇容摇提摇要

摇摇对白血病治疗,我国中西医科学家做出了巨大贡献,取得了丰富的经验。从中药青黛的主要提取物异靛甲联合西药羟基脲治疗慢粒可明显延长生存期以及砷制剂联合化疗治疗急性早幼粒细胞白血病取得的经验已经提示我们,中西医结合治疗白血病,至少在目前,是医生和患者的最佳选择,忽视任何一方都将后悔莫及。

本书主要介绍常见慢性白血病和骨髓增生异常综合征的病因、检查、诊断与中西医结合治疗。中西医结合治疗是本书的主要内容,基本代表了目前慢性白血病和骨髓增生异常综合征中西医治疗的水平和趋势。每篇末所附的经验介绍是本书的特点,希望对医生和患者都有所启迪,使复杂的理论落实到实践中。

摇摇图书在版编目(悦陨孕)数据

摇摇慢性白血病与骨髓增生异常综合征 辕王展翔编著 郾摇北京:中国医药科技出版社,圆园园园郾源摇摇(经济实效谈治病丛书 辕陈可冀,魏子孝主编)摇摇陨杂月晕摇苑原缘园远苑原圆员苑圆原源

摇摇Ⅰ郾慢⋯摇Ⅱ郾王⋯摇Ⅲ郾①慢性病:白血病 原中摇西医结合疗法 ②骨髓增生异常 原中西医结合疗法摇Ⅳ郾砸苑猿猿郾苑圆

摇摇中国版本图书馆 悦陨孕数据核字(圆园园园)第 园源苑远猿号

中国医药科技出版社摇出版

(北京市海淀区文慧园北路甲 圆圆号)

(邮政编码摇员园园园愿愿)

本 社 激 光 照 排 室摇排版

世 界 知 识 印 刷 厂摇印刷

全 国 各 地 新 华 书 店摇经销

开本 苑愿苑伊员园怨圆皂皂员辕猿圆摇印张 怨员辕圆

字数 圆员猿千字摇印数 员原缘园园园摇圆园园园年 源月第 员版摇圆园园园年 源月第 员次印刷摇

定价:员苑郾园园元

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经济实效谈治病丛书

摇摇主摇摇编摇陈可冀

摇摇副 主 编摇魏子孝

摇摇编摇摇委摇王摇阶摇王书臣

孙摇怡摇宋摇军

杨宇飞摇周乐年

张广生摇麻摇柔

聂莉芳摇魏子孝

摇摇策划编辑摇傅摇龙

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前摇摇言

今天的医药科学虽然进步很快,但依然有很多

的遗憾。这主要是对某些疾病的病因、病理所知尚

不够确切,其临床治疗不少仍处于研究探索阶段。

而大多数患者对医学知识又知之甚少,有些病的治

疗本不困难,却迷信贵重药、进口药;一旦身患难

治性疾病,或无可奈何地任其自然发展,或轻信道

听途说,频繁地更换医生。诸多不健康的心理因素

使患者付出了沉重的代价。

一些人对于若干难治性疾病的临床研究稍有所

得,便急于开发,言过其实,大吹大擂。更有甚者,

个别人披着医生的外衣,鼓吹“ 秘方”、“ 验方”、

“新发现”、“ 新疗法”,既不承担责任,又谋取暴

利。而素为社会所信赖的宣传媒介则推波助澜,有

意或无意的误导,常常致使患者贻误了治疗时机,

甚至生命遭到残害,同时也使患者承受了不该承受

的经济负担。

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目前大多数家庭的生活尚未小康,医疗费用是

一项不可轻视的支出。不能支付昂贵医药费的现象

也还普遍。作为医务工作者,为缓解这一矛盾,应

当切实做到三点:一是用医生的良知接待病患者;

二是宣传防治疾病的常识;三是踏实认真地投入医

学研究。既要实事求是,又要有所作为。对难治性

疾病的研究若能有所进展或突破,更是我们医务工

作者急切的企望。本套丛书用通俗的语言展示目前

对某些常见病、难治性疾病的研究概况,使患者避

免盲目就医,掌握疾病康复的规律,调动自己的主

观能动作用,用科学的态度正视疾病,这样才能够

取得医生与患者之间的密切配合,以最短的时间,

最少的费用治愈疾病。并且用医学经济学的方法,

对就医行为进行探索,以期减少全社会医疗资源的

浪费。如果读者对所关心的疾病,在合理就医的认

识上能有所收获,那将使我们全体编著者感到莫大

的欣慰。

编者

员怨怨怨年 远月

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书书书

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慢 性 白 血 病

一、慢性白血病总论 员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)慢性白血病的分类 员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)慢性白血病的病因 猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾外在因素 猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾内在因素 远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)目前患者不合理的经济负担及对白血病的种种误解

摇摇 员园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾白血病不是“不治之症”,得了白血病不等于宣判

“死刑” 员园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾相信偏方能根治白血病,放弃正规系统的治疗 员员⋯⋯

摇猿郾过分依赖贵重的补益之品 员圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾关于干扰素 员猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾关于“特效药” 员猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾慢性粒细胞白血病治疗过程中过于追求“完全缓解”

摇摇 员猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

二、慢性粒细胞白血病 员源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)概述 员源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·员·

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摇员郾流行病学研究及其危害 员源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾病因学研究 员缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊断要点与疗效标准 员缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾诊断要点 员缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾儿童慢性粒细胞白血病 员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾诊断标准与鉴别诊断 圆园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾疗效标准 圆缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)西医治疗 圆苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾慢性期的治疗 圆苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾加速期治疗 猿猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾急变期治疗 猿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾骨髓移植 源怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾西医治疗提示 缘缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾西医治疗经验介绍 远园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)中医治疗 远苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾中医对慢性粒细胞白血病的认识 远苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾辨证治疗 远怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾专方验方,中成药与气功 苑员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾中医治疗经验 苑圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

三、慢性中性粒细胞白血病 苑苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)概述 苑苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾流行病学与危害 苑苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾病因 苑苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾本病的转归与危害 苑愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊断要点 苑愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·圆·

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摇员郾病史 苑愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾临床表现 苑愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾辅助检查 苑愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)诊断标准与鉴别诊断 愿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾诊断标准 愿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾鉴别诊断 愿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾诊断提示 愿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)治疗方法 愿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾治疗原则 愿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾治疗方法的选择 愿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)预后 愿猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

四、慢性淋巴细胞白血病 愿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)概述 愿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾流行病学研究与危害 愿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾病因学研究 愿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊断标准与疗效标准 愿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾诊断要点 愿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾诊断标准与临床分期 愿愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾鉴别诊断 怨员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾诊断提示 怨员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)疗效标准 怨圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾国内标准 怨圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾国外标准 怨猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)预后因素 怨源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)西医治疗方法 怨源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·猿·

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摇员郾单药化疗 怨缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾联合化疗 怨远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾皮质激素 怨苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾放射治疗 怨苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾脾切除 怨苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾白细胞清除 怨苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇苑郾干扰素: 怨愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇愿郾异基因骨髓移植 怨愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇怨郾其他疗法: 怨愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(六)中医治疗 怨怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾中医学对慢性淋巴细胞白血病的认识 怨怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾辨证治疗 员园园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾中成药 员园猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾中西医结合思路 员园猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾中西医结合诊疗慢性淋巴细胞白血病经验 员园源⋯⋯⋯

五、毛细胞白血病 员园缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)概述 员园缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊断要点 员园远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾临床表现 员园远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾辅助检查 员园苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)诊断标准与鉴别诊断 员园怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾诊断标准 员园怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾鉴别诊断 员员园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾诊断提示 员员员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)疗效标准 员员员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·源·

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摇员郾国内标准 员员员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾欧美常用观察药疗效的标准: 员员圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)治疗方法 员员猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾瘤可宁 员员猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾甲氨蝶呤 员员猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾联合化疗 员员源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾圆原脱氧助间霉素 员员源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾干扰素 员员源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾激素 员员缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇苑郾脾切除 员员远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇愿郾放疗 员员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇怨郾白细胞单采术 员员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员园郾骨髓移植 员员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(六)治疗提示 员员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾积极预防和治疗感染 员员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾治疗时机的掌握 员员苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾治疗方法的选择 员员愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

六、慢性巨核细胞白血病(原发性血小板增多症)

摇摇 员员怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)概述 员员怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊断要点 员员怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾病史 员员怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾症状和体征 员圆园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾临床分期 员圆园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾辅助检查 员圆员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·缘·

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(三)诊断标准和鉴别诊断 员圆圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾国内参考诊断标准 员圆圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾鉴别诊断 员圆猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾诊断提示 员圆源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)西医治疗方法 员圆源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾骨髓抑制剂 员圆源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾血小板功能抑制剂 员圆缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾血小板分离术 员圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾干扰素 员圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾治疗提示 员圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)中医治疗 员圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾中医学的认识 员圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾辨证治疗 员圆苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾中成药 员圆怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾中医诊疗经验介绍 员猿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(六)中西医结合治疗思路与方案 员猿员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

七、白血病常用化疗药物及毒副作用 员猿圆⋯⋯⋯⋯

(一)烷化剂类 员猿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾环磷酰胺 员猿猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾异体磷酰胺 员猿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾马利兰 员猿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾亚硝基脲类 员猿远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾苯丙氨酸氮芥 员猿苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)抗代谢类 员猿愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾甲氨蝶呤 员猿愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·远·

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摇圆郾远原巯基嘌呤 员源员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾阿糖胞苷类 员源圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾羟基脲 员源猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)抗癌抗生素类 员源源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾柔红霉素 员源缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾去甲氧红霉素 员源缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾阿霉素 员源远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾表阿霉素 员源苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾阿克拉霉素 员源愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾米托蒽醌 员源怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)植物来源抗白血病药物 员缘园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾三尖杉酯碱类 员缘园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾长春碱类 员缘园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾鬼臼碱类 员缘圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)其他抗白血病药物胺 员缘猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾门冬酰胺酶 员缘猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾胺苯吖啶 员缘缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾肾上腺皮质激素 员缘缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾砷制剂 员缘缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

主要参考文献 员缘远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

骨髓增生异常综合征( 白血病前期)

一、概摇摇述 员缘苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)流行病学研究 员缘苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·苑·

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(二)本病的危害性 员缘愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)病因研究 员缘怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)不合理的经济负担 员缘怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

二、诊断标准与疗效标准 员远园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)诊断要点 员远园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾病史 员远园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾临床表现 员远园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾辅助检查 员远员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊断标准 员远圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾国内标准 员远圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾国际标准 员远源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)鉴别诊断 员远远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)诊断提示 员远怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

三、疗效标准与预后判断 员苑源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)疗效标准 员苑源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)预后判断 员苑缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

四、西医治疗方法 员苑愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)诱导分化剂 员苑怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)刺激造血药物 员愿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾雄性激素类 员愿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾肾上腺皮质激素 员愿员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾精氨酸血红素 员愿员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)小剂量化疗 员愿猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·愿·

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(四)联合化疗 员愿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)骨髓移植 员愿远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾骨髓移植的一般性问题 员愿远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾骨髓移植期间的支持疗法 员怨园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾骨髓移植后的并发症 员怨猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾造血干细胞移植的分类 员怨怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾中医药在造血干细胞移植中的作用 圆园苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾骨髓移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效 圆员园⋯⋯⋯

(六)转变为急性白血病后的治疗 圆员员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(七)化疗的支持疗法 圆员圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾感染的防治 圆员圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾出血的防治 圆圆源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾改善贫血 圆圆缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾加强营养 圆圆缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾保护肝肾功能 圆圆缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾纠正电解质紊乱 圆圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(八)治疗提示 圆圆远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

五、中医治疗 圆圆苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员郾中医对本病的认识 圆圆苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

圆郾辩证治疗 圆猿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

猿郾中成药 圆猿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

源郾气功疗法 圆猿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

缘郾名医经验 圆猿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·怨·

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六、中西医结合 圆猿远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)治疗思路与方法 圆猿远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)诊疗经验介绍 圆猿愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾辨病治疗 圆源园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾辨证论治 圆源员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾中药辅助化疗及其他 圆源源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

主要参考文献 圆源源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

慢性白血病与骨髓增生异常综合征的康复

一、精神因素 圆源苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)精神状态与疾病的关系 圆源苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)精神状态与癌的发生 圆源愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(三)性格与癌的关系 圆源怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(四)情绪状态与疾病的发展 圆缘员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(五)精神状态影响免疫的机理 圆缘猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(六)压力影响免疫力 圆缘缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(七)心理健康与癌症预防方法 圆缘远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾气功松弛法 圆缘苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾意象活动法 圆缘愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾顺从自己的愿望 圆远园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾运动与解除压力 圆远员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾和社会团体小组加强联系 圆远员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(八)心理康复治疗与正规治疗的关系 圆远员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·园员·

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二、营养康复 圆远员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(一)营养的三大支柱 圆远圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾适量的蛋白质 圆远圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾多食碳水化合物 圆远猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾适量的脂肪 圆远源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

(二)维生素与抗癌 圆远缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾维生素 粤 圆远缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾维生素 悦 圆远远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾维生素 耘 圆远苑⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾维生素 月 圆远愿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾微量元素 圆远怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

三、饮食康复 圆苑园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员郾海带 圆苑员⋯⋯⋯⋯⋯⋯

圆郾萝卜 圆苑员⋯⋯⋯⋯⋯⋯

猿郾胡萝卜 圆苑员⋯⋯⋯⋯⋯

源郾大蒜 圆苑圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯

缘郾芦笋 圆苑圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯

远郾芦荟 圆苑猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯

苑郾苦瓜 圆苑猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯

愿郾薏米 圆苑猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯

怨郾麦芽 圆苑猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员园郾菱角 圆苑猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员员郾山楂 圆苑源⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员圆郾杏仁 圆苑源⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员猿郾柚子 圆苑源⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员源郾乌梅 圆苑源⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员缘郾无花果 圆苑源⋯⋯⋯⋯⋯

员远郾甘蔗 圆苑缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员苑郾西瓜 圆苑缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯

员愿郾猕猴桃 圆苑缘⋯⋯⋯⋯⋯

员怨郾茶叶 圆苑缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·员员·

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四、运动康复 圆苑远⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

五、白血病与骨髓增生异常综合征病人的性生活

摇摇 圆苑怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

六、白血病病人与骨髓增生异常综合征患者的

日常生活注意事项

摇摇 圆苑怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇员郾应尽可能避免的致癌物 圆苑怨⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇圆郾尽量减少 载射线造成的危害 圆愿园⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇猿郾清洁用品 圆愿员⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇源郾油漆、烯料、剥离剂 圆愿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇缘郾化妆品 圆愿圆⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇远郾微波炉 圆愿猿⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇苑郾与电磁辐射保持距离 圆愿源⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇愿郾饮酒与吸烟的影响 圆愿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

摇怨郾保持室内通风 圆愿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

主要参考文献 圆愿缘⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯

·圆员·

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书书书

慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢 性性性性性性性性性性性性性性 白白白白白白白白白白白白白白 血血血血血血血血血血血血血血 病病病病病病病病病病病病病病

一、慢性白血病总论

(一)慢性白血病的分类

我国白血病的分布类型是慢性白血病低于急性

白血病,与亚洲一些国家则是相似,而欧美一些国

家慢性多于急性,特别是慢性淋巴细胞白血病明显

多于亚洲地区。中国医学科学院血液学研究所曾在

员怨苑苑年分析了国内 圆猿园源愿例白血病类型,急性占

苑猿郾远豫,慢性占 员怨郾猿豫,急性、慢性之比为 猿郾愿圆颐员。儿童白血病急性与慢性之比值则更高,为 员远颐员;急性 粒 细 胞 白 血 病( 简 称 急 粒) 占 首 位,为

源园豫。

根据病程和细胞类型,白血病可分为急性白血

病和慢性白血病两大类。常见的慢性白血病有慢性

粒细胞白血病( 简称慢粒,悦酝蕴) 和慢性淋巴细胞

白血病(简称慢淋,悦蕴蕴)。悦酝蕴主要又分为 孕澡染

色体( 垣) 悦酝蕴和 孕澡染色体( 原) 悦酝蕴,两者的

·员·

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临床表现和预后有所不同。悦蕴蕴又分为 栽细胞慢淋

和 月细胞慢淋。慢性白血病的分类见表 员原员。

骨髓增生异常综合征,既往称为“ 白 血 病 前

期”,病情比急性白血病慢,虽然不属于慢性白血

病,也同慢性白血病一起介绍。

表 员原员摇慢性白血病分类表

孕澡染色体( 垣)慢粒

孕澡染色体( 原)慢粒

婴幼儿型慢粒

慢性中性粒细胞白血病(悦晕蕴)

慢性嗜酸性粒细胞白血病(悦耘蕴)

慢性嗜碱性粒细胞白血病(悦月蕴)

慢性巨核细胞白血病(原发性血小板增多症)(悦酝运蕴)

慢性粒 原单核细胞白血病(悦酝酝蕴)

慢性单核细胞白血病(悦酝韵蕴)

月细

月细胞慢性淋巴细胞白血病(月原悦蕴蕴)

混合性慢性淋巴细胞白血病

月幼淋巴细胞内血病(月原孕蕴蕴)

毛细胞白血病(匀悦蕴)

毛细胞白血病变异型(匀悦蕴原灾)

伴循环血绒毛淋巴细胞的脾脏淋巴瘤(杂蕴灾蕴)

非霍奇金淋巴瘤的白血病(晕匀蕴原蕴孕)

栽细

栽细胞性慢性淋巴细胞白血病(栽原悦蕴蕴)

栽幼淋细胞白血病(栽原孕蕴蕴)

成人 栽细胞白血病 辕淋巴瘤(粤栽蕴蕴)

杂藻扎葬则赠综合征

·圆·

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慢性白血病以慢粒和慢淋最多见。本书主要介

绍临床常见的慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白

血病和骨髓增生异常综合征( 既往称白血病前期)

的诊断与治疗。简要介绍慢性中性粒细胞白血病,

毛细胞白血病和慢性巨核细胞白血病等少见白血病。

(二)慢性白血病的病因

白血病的发病原因十分复杂,同一条件下有的

人发病,有的人不发病,说明可能是多种因素的综

合作用的结果。有内在因素,也有外在因素。

员郾外在因素

(员)电离辐射

早在本世纪初年就有放射线工作者白血病发病

率高的报告。以后得到大量的临床观察和动物实验

的证实。关于放射诱发人白血病的证据,主要是来

自放射线工作者、医源性照射、特别是第二次世界

大战后日本广岛和长崎受原子弹爆炸幸存者中白血

病发病情况调查。员怨源缘年日本广岛和长崎遭原子弹

袭击后幸存者中发生白血病数比未经辐射者高数十

倍。在广岛和长崎严重辐射地区的白血病发病率分

别较未辐射地区高 猿园和 员苑倍,到 员怨苑愿年止发现了

员猿缘例急性白血病和 缘猿例慢粒,并发现其发病数和

受照射剂量有关。

·猿·

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放射诱发白血病的类型,除慢淋外,所有白血

病都有增加。其中慢性髓细胞白血病占相当比例,

特别是在广岛,慢粒约占白血病患者之一半。说明

中子射线对慢粒有较强的效应。原爆照射者的年龄

与白血病发生关系:年龄小者白血病出现早,年龄

大者出现晚。原爆者第二代未见有白血病增加现象。

电离辐射诱发动物白血病的研究也得到了电离辐射

可引起白血病的肯定结论。

电离辐射剂量与白血病潜伏期:放射线能导致

双股 阅晕粤可逆性断裂,从而使细胞内致瘤基因复制

和排出。放射可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性

淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性

淋巴细胞白血病。并且发病前常有一段骨髓抑制期,

其潜伏期约为 圆~员远年。

尽管电离辐射在诱发白血病中的作用已无可置

疑,但它在白血病病因中仍只占很小一部分,有作

者估计约占 员园豫。

(圆)化学因素

化学物质和药物可引起人类白血病发生,最近

日益受到国内外临床和实验室学者的重视。早在本

世纪 猿园年代就已证明一些化学致癌剂( 如二苯蒽、

苯必、甲基胆蒽、二甲基苯蒽等) 可诱发小鼠发生

白血病。天津医学院肿瘤研究室在用甲基亚硝基脲

·源·

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诱发小鼠前胃癌的实验中,发现白血病的发生率明

显增高(圆愿~远愿豫)。

苯对造血组织有抑制作用,以致引起再生障碍

性贫血和白血病,这在上个世纪就已经认识到,其

中以急性白血病多见。不仅职业性接触苯有增加白

血病的危险,非工业性的接触苯( 油漆、汽油等)

也有引起白血病的报道。有人收集国内报告的资料

员员例,其中急粒 缘例,红白血病 缘例,慢粒 员例。

苯引起的白血病在临床表现上具有一定的特点:

①白细胞数一般都较低,外周血中幼稚细胞百分比

也低,仅在临终期才明显增加。一般是在苯引起再

生障碍或全血细胞减少的情况下,在死亡前数周出

现较典型的白血病表现;②白血病既可在接触苯的

时期内发生,也可在停止苯接触后的不同时间发生,

从接触苯到发生白血病的间隔( 变称潜伏期) 可由

远月 ~远年,也有长达 员源年的;③大部分为急性白

血 病 ( 怨苑豫), 其 中 红 白 血 病 占 相 当 大 的 比 例

(员苑郾远豫)。并且在出现白血病临床表现之前常有一

阶段骨髓抑制期。源园例苯致白血病的类型包括急性

粒细胞白血病(员缘例)、红白血病(苑例)、白血病

前期(苑例)、急性淋巴细胞白血病(源例)、急性

单核细胞白血病( 简称急单) 和急性粒 原单抗细胞

白血病(简称急粒单)(猿例)、慢性粒细胞白血病

(圆例)、早幼粒及不能分类白血病各 员例,未见慢

·缘·

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淋。

圆郾内在因素

(员)遗传因素

粤郾家族性白血病

国外学者 郧怎灶扎综合了文献中 员苑个家庭 远远例白

血病,其中 猿愿例(缘苑郾缘豫) 为急性白血病,圆远例

(猿怨郾源豫)为慢淋,只 圆例(猿郾园豫) 为慢粒。从白

血病类型一致性来看,怨个家庭都是急性白血病,远个家庭都是慢淋,其余 圆个家庭白血病类型不一致。

可见在家族白血病中急性白血病和慢淋是常见的类

型。国内一些有关家族慢粒见表 员原圆。

表 员原圆摇国内一些有关慢粒家族多例白血病的报告

报告者 年 代 关 系 年 龄 类摇型

卢济梧等 员怨远源 叔侄 猿远辕员苑 悦酝蕴辕粤蕴蕴

王维杰等 员怨苑愿 兄弟 远圆辕缘远 粤酝蕴辕悦酝蕴

崔靖君 员怨怨源 孪生兄弟 源园辕猿苑 悦酝蕴辕酝缘遭

母女 缘圆辕源猿 粤酝蕴辕悦酝蕴

韩光辉 员怨怨圆 母二子 远缘辕源怨辕员怨 粤酝蕴辕悦酝蕴月孕辕酝圆遭

程昌斌 员怨怨源 母子 相隔 苑年 悦酝蕴辕蕴员

表兄妹 相隔 愿年 悦酝蕴原月孕辕悦酝蕴

摇摇注:表中 悦酝蕴:慢粒;粤酝蕴:急粒白血病;悦酝蕴原月孕:慢粒急

·远·

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变,蕴员:急淋白血病 蕴员。

月郾先天性白血病

员怨愿缘年以来我国报告先天性白血病 员员例,其中

有急粒 源例,急粒单 员例,急单 猿例,急淋 猿例。

在白血病的第 员代家族中患白血病者,急性白血病

占 圆豫,慢淋占 猿郾缘豫,慢粒只占 园郾愿豫,故慢淋的

家族性较显著。

遗传因素和白血病的发病确有某种联系,近来

国外研究发现儿童急淋白血病在出生前其基因已经

存在异常。但对绝大多数白血病患者而言,白血病

不是遗传性疾病,这些基因异常在后天致癌因素作

用下导致白血病。

(圆)癌基因与白血病

癌的发生和癌基因的表达密切相关。白血病患

者全身各处遍布白血病细胞。但这些白血病细胞最

初是从哪里来的,白血病细胞是外来的、还是内生

的?有没有可能都来自一个原先正常的造血干细胞,

因某种还不清楚的力量使其发生转化,导致细胞的

无限增殖和分化成熟阻滞,并失去原有的正常功能

而成为白血病细胞的呢?而且现代研究认为在正常

的细胞中也含有不表达的癌基因,处非活动状态;

如任何原因使该基因活化,或使该基因扩增,或表

达过度,则可使细胞发生转化。

·苑·

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目前普遍认为癌基因的表达与细胞的增殖和成

熟的调节关系密切,癌基因的表达与细胞的分化状

况和阶段关系密切,绝大多数造血细胞及不同的分

化阶段普遍表达癌基因。也就是说,细胞癌基因在

正常情况下参与正常细胞的生长与分化的调节控制,

而发生肿瘤乃是细胞生长控制失调的疾病。

必须强调,并不是有了癌基因就会得的病,其

实有些细胞癌基因是正常的细胞基因,它参与细胞

的生长调节机制。人白血病中,癌基因的异常是常

见的;其中有些异常是白血病特异的,象某些染色

体有畸变的 月怎则噪蚤贼贼白血病 辕淋巴瘤、慢粒、孕澡阳性

的急淋、急粒以及某些 月和 栽细胞,都已证明其有

极其一致的癌基因异常。另一方面,同一个癌基因

又可见于不同的白血病细胞中,而同一种白血病细

胞中也可发现多种不同的癌基因异常。癌基因是通

过什么机制被激活并引起白血病,目前仍不清楚,

可能与病毒和电离辐射化学等因素有关。某些癌基

因的产物可能有造血细胞生长因子或受体的功能,

其它一些可能调节 阅晕粤的复制或细胞分裂,打乱了

细胞之间的平衡,极可能在癌基因与白血病之间的

联系上有重要意义。

(猿)激素

实验动物的观察表明,雌激素可能有促进白血

·愿·

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病的作用。小鼠自发白血病的发生率雌性高中雄性,

切除卵巢后白血病发生率下降,说明雌激素在小鼠

白血病发生中起一定作用。但在人类白血病中的情

况则相反,所有各型白血病男性比女性多见(员郾圆缘~员郾猿园颐员),在慢淋时这种性别差异就更为明显

(圆:员)。看来性激素在白血病发生过程中可能有一

定作用。

综上所述,电离辐射、化学物质以及病毒因素

都被证明有致白血病作用;遗传因素、癌基因和体

液、体液等因素作为内在因素在白血病的发病中也

都有很重要的作用。这些因素的确切作用原理以及

互根之间的关系,是很复杂的,目前尚未完全阐明

的。细胞遗传学异常是一个重要环节,它可以是先

天性的———体内固有的,如细胞癌基因的发现,或

者是电离辐射、化学物质或病毒所引起的正常细胞

突变。可能是某种重要生长分化基因的缺失,也可

能是某种异常基因的获得。

迄今为止白血病的病因尚未查明,但多数学者

认为白血病的病因是综合性的,更重要的还可能与

遗传背景、染包体异常、机体的免疫状态等内部因

素有关系。在机体内部环境具备一定的发病基础,

当外部条件因素超过一定的阈界时,就可能发生白

血病。

·怨·

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(三)目前患者不合理的经济负担及对白

血病的种种误解

摇摇白血病恶性程度高,死亡率也高,但并非不治

之症。应避免以下几种错误认识,正确对待。

员郾白血病不是“不治之症”,得了白血病不等于

宣判“死刑”

摇摇白血病俗称“ 血癌”,人们谈癌色变,认为白

血病是不治之症,得了白血病等于宣判了“ 死刑”。

这是完全错误的。白血病死亡率的确很高,根治率

低,但应该以辩证发展的眼光看待他。白血病在 猿园年前,由于时代的限制,当时除了护理以外没有针

对性的治疗方法,死亡率自然是很高的,绝大多数

病程不超过 远个月。随着时代的进步与科学的发展,

尤其是化疗的进展( 剂量的加大、新方案和新药物

的出现),支持疗法的增多( 如刺激因子的出现、

血小板的输注和高级抗生素的出现),中医药的参与

(扶正中药、驱邪中药、砷制剂的应用),以及各种

造血干细胞移植方法的出现,已经使部分白血病成

为可以完全治愈的疾病。如急性白血病,苑园年代以

前,白血病完全缓解率在 源园豫 以下,长期存活为

零。现在儿童急淋完全缓解率已经达到 怨园~员园园豫,

缘年持续缓解率 远园豫,缘年存活率达 苑园豫以上。成

人急非淋 缘年生存达到 缘园豫以上。相信随着医学的

·园员·

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发展,白血病的疗效还会进一步提高。慢性粒细胞

白血病自应用干扰素和骨髓移植等新方法和新药物

的应用,生存期明显延长,文献报告慢粒长期存活

的病例已经屡见不鲜,最长生存 猿猿年,又如随着新

型腺苷药物的出现,毛细胞白血病早期治疗可以治

愈。所以患者要树立信心。

因而得了白血病后要树立战胜疾病的信心,配

合医生完成治疗,争取早日康复。

圆郾相信偏方能根治白血病,放弃正规系统的治疗

经常有病人患了白血病后盲目吃偏方、练气功,

拒绝接受正规的化疗和其他治疗,幻想依靠偏方和

气功根治白血病,社会上也有个别医生和气功师为

了个人的经济利益蒙蔽病人。这是非常错误的,不

但造成了经济上的极大浪费,也错过了最好的治疗

时机。

白血病的治疗是一个科学的系统的工程,经过

几十年来医务工作者的辛勤劳动和病例的大量积累,

已经形成了十分成熟的治疗方案,只有严格遵循这

些治疗方案,才有希望根治白血病,延误治疗时机

往往会错过根治的机会。

当然气功并不一无是处,气功可以调节情绪和

内分泌,从而提高免疫;有些偏方可能对治疗有辅

助作用,如目前中医治疗白血病主要从扶正和祛邪

·员员·

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两个方面,祛邪药最有代表性的是砷制剂( 包括硫

化砷和氧化砷) 和青黛,对急性早幼粒细胞白血病

疗效好,且副作用低;扶正中药主要是辅助化疗,

促进骨髓和免疫的恢复。目前已经得出结论,中药

必须结合化疗才有可能根治白血病,即使是疗效肯

定的砷制剂,如果不结合化疗,也易复发。而化疗

结合中药,可以延长患者的生存期。因而任何夸大

和忽略中医中药和气功的作法都是不正确的。

猿郾过分依赖贵重的补益之品。

目前社会上存在多种多样的补益之品,商家为

了经济利益,往往夸大其功效 郾不否认这些补益之

品对白血病的康复有一定的帮助作用,但任何一种

补益之品都只能起到辅助治疗作用,不能离开正规

治疗单独起作用。任何夸大和缩小补益之品的辅助

治疗作用都是错误的。且慢性白血病多数为实证,

不宜补益太过,尤其是在早期。

源郾关于干扰素

目前认为对慢粒的治疗,除了骨髓移植外,首

选干扰素,可延缓急变,减少或消除 孕澡染色体,取

得遗传学缓解。但干扰素价格昂贵,需要量大,时

间长,目前主张联合小剂量阿糖胞苷或羟基脲,以

减少干扰素剂量并增强疗效。另外干扰素对部分慢

粒有效,片面依赖干扰素会给患者造成不必要的经

·圆员·

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济负担。

缘郾关于“特效药”

目前对慢粒有“特效” 的两个药物是青黛和雄

黄,含有这两种药物的中成药( 六神丸,当归龙荟

丸等)也有较好的疗效。不排除个别人为了谋取利

益将此药物掺入复方,鼓吹他的药能根治白血病,

欺骗病人。详细参见治疗经验介绍一节。

远郾慢粒治疗过程中过于追求“完全缓解”

慢粒缓解是医生和患者共同追期的目的,缓解

后有利于病人的生活,树立信心,但慢粒总的治疗

原则应该是尽可能的延长生存期,而不是片面追求

完全缓解率,完全缓解的病人并不一定能长期生存,

临床上经常有“ 带瘤生存” 的病人能够长期生存。

所以白细胞波动在(员园~圆园) 伊员园怨辕蕴时或有少许

幼稚细胞时,不必匆忙加大药物剂量或者频繁更换

新的药物。

二、慢性粒细胞白血病

(一)概述

员郾慢粒的流行病学研究及其危害

慢性粒细胞白血病( 悦酝蕴,简称慢粒) 是伴有

获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引

·猿员·

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起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度

生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及

骨髓粒细胞恶性增殖。本病是白血病中较常见的类

型,仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞

白血病,居第三位。慢粒可发生于各年龄组,以 圆缘~缘园岁间发病率最高,约占 苑园豫,男性略多于女

性,季节与发病率无关。慢粒起病缓慢,中位生存

期一般在 圆员~源缘郾缘个月,存活 苑~圆园年以上的病例

也有一定比例。约 苑缘豫 ~愿缘豫的慢粒患者在 员~缘年

由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例

在 猿个月内死亡,仅个别病例生存期能超过 员年,

因此急变是慢粒的终末期表现。

因而在慢粒期要积极治疗,尽量延缓急变。文

献报告慢粒长期存活的病例已经屡见不鲜,最长生

存 猿猿年,参见治疗经验介绍。因而要树立信心。

圆郾慢粒病因

本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因

素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,

但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推

测与干细胞的染色体损伤有密切关系;慢粒患者有

特异的细胞遗传学异常,已得到公认,即后天获得

的 孕澡染色体(美国费城首先报道),随病情的变化

其数目可有增减,但难以清除。因此,目前认为 孕澡

·源员·

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染色体的持续存在是本病复发和难以根除的主要原

因。由于染色体的易位与癌基因的激活等,产生一

种融合蛋白,这种癌蛋白( 融合蛋白) 现被认为是

癌变的重要原因。

(二)诊断要点与疗效标准

员郾诊断要点

(员)病史

慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊

治其他疾病行血象检查时而被发现。

(圆)临床表现

粤郾症状:周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、

腹胀、低热,部分病例表现有不同程度不同部位出

血,如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、

眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血,偶有脾出血

和脾破裂。

月郾体征:一般病例在就诊时都有中度或重度脾

肿大,严重者可超过脐部入盆腔。短期内急剧增大

多提示急变发生的可能。出现脾栓塞或脾周围炎时,

可有剧烈的腹痛、压痛和放射性左肩痛,脾区可听

到摩擦音。肝脏肿大较轻,超过肋下 缘糟皂者少见。

淋巴结肿大、关节痛、肌痛少见,苑缘豫病例有胸骨

压痛,多在胸骨下部 员辕圆或 圆辕猿处。此外髂骨和肋

·缘员·

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骨之压痛也较常见。

(猿)实验室检查

粤郾血液检查:血液中白细胞增高是本病的主要

特征。一般在(员园园~ 圆缘园) 伊员园怨辕蕴,甚至可高达

员园园园伊员园怨辕蕴,个别在 圆园伊员园怨辕蕴时就被诊断。分类

中可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼粒细胞、

杆状、分叶核粒细胞增生为主,原始及早幼粒细胞

一般不超过 员园豫,淋巴细胞一般少于 员园豫。嗜碱性

和嗜酸性粒细胞增多,有核红细胞易见。半数病例

伴血小板增多,高者可达 员园园园伊员园怨辕蕴以上,少数

病例血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常

见中度或重度贫血。

月郾骨髓穿刺检查:骨髓增生呈极度活跃或明显

活跃,粒红比例可增至 员园颐员~缘园颐员,分类中以中

性中幼、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主,常见核浆

发育不平衡现象,原始细胞及早幼粒细胞不超过

员园豫 ~员缘豫,粒系有丝分裂及嗜酸、嗜碱细胞增多。

大部分病例巨核细胞增多,血小板成堆分布。约 员辕猿病例病程不同时期伴有骨髓纤维化。慢性期中性

粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏,急变期却增高。

悦郾骨髓活检:病理切片可见三系增生,巨核细

胞增多的易发生急变。

阅郾细胞遗传学检查:怨园豫 ~怨缘豫以上病例有 孕澡

·远员·

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染色体,月悦砸辕粤月蕴融合基因阳性。

圆郾儿童慢粒

小儿慢粒发生率约 圆豫 ~苑豫,分为幼年型( 与

成人慢粒相似) 和幼儿型和家族型三型,临床过程

也分为慢性期、加速期及急变期。幼儿型慢粒男孩

多见,怨缘豫在 源岁以下常伴有淋巴结肿大,皮肤白

血病细胞浸润是常见和重要的特征,典型表现为面

部、上臂和躯干部红斑。幼儿型慢粒成亚急性或慢

性过程,预后差,最大数量的报告为 猿猿例,中位生

存期 员远个月,多数少于 圆年。与生存期短相关的因

素为:年龄大于 圆岁,肝肿大,出血,血小板减少,

血中原始细胞多或幼红细胞多。死亡原因主要为骨

髓正常造血的衰竭引起的感染或出血,或其他器官

因白血病细胞浸润导致的功能障碍和衰竭。

用传统化疗( 包括用于治疗成人型慢粒的药

物)效果差,不能改善生存期。有报道 猿猿例无一例

缓解,有些报道用小剂量阿糖胞苷可诱导粒细胞分

化,临床改善。最近有报道用 员猿原顺式维甲酸治疗

员园例,圆例完全缓解,猿例部分缓解,员例改善,猿例保持稳定。早期进行骨髓移植好,有报道 员源例进

行骨髓移植,远例保持缓解达到 员员年以上。

·苑员·

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表 圆原员摇幼年型与成年型慢粒的临床特征比较

项目 幼儿型 幼年型 成人慢粒

发病年龄一般 约源岁,

以 员~圆岁居多

一般 跃源岁,

员园~员圆岁多见

成年人

圆园~缘园岁

起病缓急 较急 稍急 慢

感染发热 多见 少见 偶有

贫血 中度 中度 轻度

出血 多见 少见 偶有

皮疹 多见 无 无

脾大 轻度巨脾 常有 常有

马氏小体存在 白血病细胞浸润 白血病细胞浸润

淋巴结肿大 多见 轻度 少见

白细胞数 约员园园伊员园怨辕蕴 跃员园园伊员园怨辕蕴 明显增多

血小板数 减少或正常 正常或增加 明显增多

嗜酸、嗜碱细胞 正常 均多 增多

淋巴细胞 正常 减少

骨髓有核细胞 减少 正常

骨髓中粒:红 圆~缘颐员 员园~缘园颐员 明显增多

孕澡染色体 阴性 阳性 阳性

抗碱蛋白 增加 缘园豫以上 正常或稍增加 正常

急变时间 短(平均 源个月)稍长(员年以上) 猿年

治疗效果 差 疗效好 疗效好

中数生存期怨个月

(圆~圆远月)

员年左右

(员郾缘~员园年)猿郾缘~源郾缘年

·愿员·

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猿郾诊断标准与鉴别诊断

诊断标准:本病的国内参考诊断标准如下〔员〕:

(员)慢性期(悦酝蕴原悦孕)

①临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、

体重减轻等症状。

②血象:白细胞数增高,主要为中性中幼、晚

幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型) 约缘豫 ~员园豫,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可有少量有核

红细胞。

③骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,以粒系

细胞增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,

原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型) 约员园豫。

④染色体:有 孕澡染色体。

⑤造血干细胞培养:集落和集簇较正常明显增

加。

(圆)加速期(悦酝蕴原粤孕)

具有下列两项者,可考虑为本期。

①不明原因的发热、贫血、出血加重,和 辕或骨

骼疼痛。

②脾脏进行性肿大。

③不是因为药物引起的血小板进行性降低或者

增高。

④原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型) 在血中及 辕或骨髓

·怨员·

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中 跃员园豫。

⑤外周血嗜碱粒细胞 跃圆园豫。

⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。

⑦出现 孕澡以外的其他染色体异常。

⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。

⑨造血干细胞增殖和分化缺陷,集簇增多,集

簇和集落的比值增高。

(猿)急变期(悦酝蕴原月孕)

具有下列之一者,可诊断为本期。

①原始粒细胞(Ⅰ型 垣Ⅱ型,或原淋 垣幼淋、

或原单 垣幼单)在外周血或骨髓中 跃圆园豫②外周血中原始粒个早幼粒细胞 跃猿园豫。

③骨髓中原始粒个早幼粒细胞 跃缘园豫。

④有髓外原始细胞浸润。

此期临床症状、体征比加速期更加恶化。造血

干细胞培养呈小簇生长或不生长。

鉴别诊断:慢粒患者初诊时常见白细胞增高,

肝脾肿大,临床上要明确诊断,常需与下列疾病相

鉴别。

(员)脾肿大者与原发性骨髓纤维化相鉴别:后

者贫血呈轻、中度并与脾肿大不一致,异常的红细

胞明显增多,白细胞减少或增多,但罕见有超过 缘园伊员园怨辕蕴者,骨髓干抽,活检示造血组织为纤维组织

·园圆·

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取代。无 孕澡染色体阳性细胞。

(圆)血小板升高与原发性血小板增多症相鉴

别:原发性血小板增多症临床上以出血为主,白细

胞 约缘园伊员园怨辕蕴,血小板显著增高,通常 跃员园园园伊员园怨辕蕴可见异型血小板,骨髓以巨核系增生为主,

孕澡染色体阴性。

(猿) 红细胞升高与真性红细胞增多症相鉴别:

真性红细胞增多症患者皮肤粘膜呈暗红色,口唇紫

暗,白细胞虽增多但红细胞增高显著,通常红细胞

跃远郾缘伊员园怨辕蕴,血红蛋白 跃员愿园早辕蕴。中性粒细胞碱

性磷酸酶增强,孕澡染色体一般为阴性。

(源)白细胞增高与慢性淋巴细胞白血病相鉴

别:后者临床上多见于老年患者,晚期虽然有淋巴

结、肝脾肿大,但后者脾肿大程度不如慢粒,白细

胞通常在 员园伊员园怨辕蕴以上,血象及骨髓分类以成熟

淋巴细胞为主,偶有原淋、幼淋细胞。

(缘)白细胞增高与类白血病反应相鉴别:类白

血病反应多有原发病灶,临床上一般无贫血、出血

及淋巴结、肝脾肿大,血象中虽见少数幼稚细胞,

但以成熟细胞为主,细胞胞浆中有中毒性颗粒及空

泡,骨髓增生明显活跃,伴有核左移现象,无明显

的白血病变化,中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高,

孕澡染色体阴性。

(远)与慢性中性粒细胞白血病(悦澡则燥灶蚤糟灶藻怎贼则燥鄄

·员圆·

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责澡蚤糟造藻怎噪藻皂蚤葬,悦晕蕴)鉴别:慢性中性粒细胞白血病

也表现为白细胞增多,但主要是成熟中性粒细胞,

嗜酸及嗜碱粒细胞不增多,中性粒细胞碱磷酶活性

正常或增高,无 孕澡染色体。慢性中性粒细胞白血病

预后相对较好,很少发生急变。

(源)诊断提示

①慢粒患者自觉症状无特异性,临床特点是白

细胞明显增高和脾脏显著肿大,只要及时进行骨髓

穿刺,做骨髓片分类及中性粒细胞碱性磷酸酶测定,

一般不难诊断。但应该注意少数患者伴感染,或应

用肾上腺糖皮质激素的患者,或进入加速期与急变

期的患者,其中性粒细胞碱性磷酸酶积分可正常和

升高。当临床表现不典型仅有轻度的白细胞增高,

脾脏无肿大,白细胞升高又不能为炎症或其他疾病

所能解释时,可作染色体分析以明确诊断。

②由于慢粒的发病隐匿,有个别病人以脾栓塞

或脾破裂为首发症状,临床上易被误诊,患者常突

感脾区剧痛,发热、多汗以致休克,脾区有触痛、

拒按,脾脏可进行性肿大,脾区闻及摩擦音,甚至

产生血性腹水。还有少数病人出现尿酸性肾病,主

要表现有腰痛、血尿、少尿或无尿,尿常规除见有

血尿外,约 缘园豫的患者还可见大量尿酸盐结晶,多

数病例尿素氮、尿肌酐排出量减少,二氧化碳结合

·圆圆·

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力下降,血尿酸和尿尿酸含量明显增高。

③孕澡染色体阴性慢粒:近年 来 缘豫 ~ 员园豫 的

悦酝蕴患者的细胞遗传学检查不能发现 孕澡染色体,

称之为 孕澡染色体阴性慢粒。孕澡染色体是 怨和 圆圆号

染色体易位以(怨;圆圆)( 择猿源;择员员)。第 怨号染色

体上的 悦原葬遭造原癌基因易位至 圆圆号染色体上的断

裂点簇区( 遭糟砸),形成 月悦砸辕粤月蕴融合基因,该融

合基因可转录为 愿郾缘噪遭的信使 皂砸晕粤,并转录为分

子量为 圆员园运阅的新的融合蛋白 孕圆员园,这种蛋白有酪

氨酸蛋白激酶活性,孕圆员园月悦砸辕粤月蕴具有转化细胞和

致白血病作用,在 孕澡染色体阳性慢粒(又称典型慢

粒,悦郧蕴,约占慢粒的 怨园豫) 发病机制中有一定作

用。尽管染色体阴性患者未发现(怨;圆圆),但目前

研究发现 孕澡阴性的 悦酝蕴又可进一步分为 月悦砸重组

的慢粒(孕澡原月悦砸垣悦酝蕴约占慢粒的 缘豫)及无 月悦砸重

组的慢粒(孕澡原月悦砸原悦酝蕴,又称不典型慢粒 葬悦酝蕴,

约占慢粒的 缘豫),而 孕澡原月悦砸原悦酝蕴仅为少数。现

在认为 孕澡原月悦砸垣悦酝蕴与 孕澡垣悦酝蕴具有相同的临床、

血液学表现和预后,对 α 干扰素效果好。而 孕澡原

月悦砸原悦酝蕴临床、血液学表现不典型,对 α 干扰素

疗效也差,急变较少,骨髓衰竭为主,预后差,但

与骨髓增生异常综合征中的慢性粒单细胞白血病类

型仍不同。

·猿圆·

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表 圆原圆摇典型慢粒(悦郧蕴),不典型慢粒(葬悦酝蕴),

和慢粒单(悦酝酝蕴)的鉴别标准

分型 原始细胞 幼粒细胞嗜碱

粒细胞单核细胞

粒系病

态造血

悦郧蕴(月悦砸垣) 约园郾园圆 跃园郾圆园 跃园郾园圆 约园郾园猿 原

葬悦酝蕴(月悦砸原) 跃园郾园圆 园郾员~园郾圆 约园郾园圆 园郾园猿原园郾员 垣垣

悦酝酝蕴(月悦砸原) 约园郾园圆 约园郾员 约园郾园圆 一般 跃园郾员 垣

云粤月提出的预测 悦郧蕴,葬悦酝蕴,和 悦酝酝蕴的鉴别标准。

分型 嗜碱粒细胞 幼粒细胞粒系病

态造血单核细胞 骨髓幼红细胞

悦郧蕴 垣 垣 原 原 原

葬悦酝蕴 原 垣 垣 原 垣

悦酝酝蕴 原 原 原 垣 原

源郾慢粒的疗效标准

国内标准:员怨苑愿年全国白血病防治协作会议

拟订的疗效标准(试行草案)如下〔员〕:

(员)完全缓解

①临床:无贫血、出血、感染及白血病细胞浸

润表现。

②血象:血红蛋白 跃员园园早辕蕴,白细胞总数 约员园伊员园怨辕蕴,血小板在 员园园伊员园怨辕蕴~源园园伊员园怨辕蕴之间。

③骨髓象:正常

·源圆·

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(圆)部分缓解

临床表现、血象、骨髓象 猿项中有 员或 圆项未

达到完全缓解标准。

(猿)未缓解

临床表现、血象、骨髓象 猿项均未达到完全缓

解标准及无效者。

国外标准:

(员)完全缓解

①白细胞计数 约员园伊员园怨辕蕴,分类正常,无幼稚

细胞(原始、早、中、晚幼粒细胞)。

②血小板计数正常或不超过 源缘园伊员园怨辕蕴③此病的临床症状、体征消失(如脾大消失)。

(圆)部分缓解

①白细胞计数降至治疗前的 缘园豫以上,及至少

约圆园伊员园怨辕蕴②外周血白细胞计数正常,但仍存在幼稚细胞

及脾大。

(猿)无效

不能达到部分缓解者。

(源)细胞遗传学反应

①无细胞遗传学反应:孕澡染色体持续在所有分

裂相中存在。

·缘圆·

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②微小细胞遗传学反应:孕澡染色体被抑制至占

分裂相的 猿缘豫 ~怨缘豫。

③部分细胞遗传学反应:孕澡染色体被抑制至分

裂相的 缘豫 ~猿源豫。

④完全细胞遗传学反应:孕澡染色体细胞消失。

(三)慢粒的西医治疗

员郾慢性期的治疗

(员)化学治疗:主要作用是抑制细胞 阅晕粤、

砸晕粤及蛋白质的合成,从而抑制白血病细胞的增

殖。主要目的是改善症状,从而使生存期得到相应

延长,尚不能预防急变,但有些药物可延缓急变。

①单种药物:

粤郾羟基脲:见效快,诱发急变率低,生存期

长,降低白细胞的同时具有降低血小板及明显的缩

脾功效。每天 员郾缘~猿郾园早,次或分次口服,维持量每

天 园郾缘~员郾园,目前已经作为首选药物代替马利兰,

进来主张与干扰素或异靛甲联合应用。本药起效快,

停药后易恢复,对血小板影响小,副作用少,是目

前治疗慢粒的首选药物。

月郾马利兰:曾作为治疗慢粒的首选药物,现已

经被羟基脲替代。常规用法为每天 源~愿皂早,每天最

多不超过 员圆皂早,分 圆~猿次口服,待白细胞下降后

·远圆·

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逐渐减量,当白细胞数降至(员园~ 员缘) 伊员园怨辕蕴停

用。由于停药后一般白细胞仍能继续下降,红细胞

和血小板也下降,随后临床和血象趋向正常化,因

而药物剂量要随时调整。少数患者首次缓解可达数

月或数年,但绝大多数病例在缓解期后必须以一定

维持量才能使白细胞经常保持在 员园伊员园怨辕蕴左右。

大剂量法:每周顿服 缘园~ 员园园皂早。有人认为常

规法加大剂量冲击使中位生存期较常规法提高 猿倍。

但也有人通过长期生存病理的分析认为,慢粒的长

期生存不是由于特定的疗法,而是由于白血病细胞

对药物的特殊敏感性导致的,初发病例对马利兰非

常敏感,用 员园园皂早后就会出现严重的骨髓抑制,而

且目前已经认为马利兰常规剂量不比大剂量疗效差,

有人统计大剂量马利兰骨髓抑制恢复后( 平均 猿个

月)有半数患者会发生急变,因而只有常规剂量无

效时才可考虑试用。

悦郾异靛甲与靛玉红:异靛甲先从小剂量每日

缘园皂早开始,以后逐渐增量至每日 苑缘~员缘园皂早,分 圆~猿次饭后口服。靛玉红每日量 员缘园~ 圆园园皂早,分 猿~源次口服。靛玉红和异靛甲发挥疗效需要时间长,

白细胞下降时间和脾脏缩小时间分别为 猿源~猿愿天和

猿园天,只要剂量达到 员园园~ 员缘园皂早辕天,时间达到 猿个月,愿缘~怨源豫的病人才可以获得缓解。脾脏缩小

的过程中,白细胞可能会轻度上升。不要因不了解

·苑圆·

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药物的特点过早的停药。

异靛甲是我国发现并用于治疗慢粒的药物。《中

华血液学杂志》员怨怨愿年报告 愿猿例用异靛甲治疗的

慢粒的远期疗效,总有效率 怨缘豫,对血小板高者疗

效差。单用异靛甲的中位生存期 源猿个月,与羟基脲

猿园~源缘个月相似。联合应用羟基脲和异靛甲的中位

生存期为 远园郾缘个月,明显延长,二者有协同作用切

异靛甲毒副作用小,费用低,值得推广。

阅郾小剂量阿糖胞苷:员园~员缘皂早辕天,静脉滴注,

圆园天一疗程,多次重复,可以减少 孕澡阳性克隆细

胞,是目前比较看好的药物,比干扰素价格低廉,

值得推广应用。

耘郾二溴甘露醇:马利兰无效时的二线药物,每

日 园郾圆缘~ 园郾缘早, 分 次 服 用, 维 持 量 园郾圆缘早辕日 ~园郾圆缘早辕周不等。

云郾远原巯基嘌呤或 远原硫鸟嘌呤两药作用相似,

剂量 圆郾缘~猿皂早辕噪早辕日,白细胞下降后改为维持量。

郧郾三尖杉酯碱,常用量每日 源~ 愿皂早,静点,

待白细胞下降至 圆园伊员园怨辕蕴时剂量减半,下降到 员园伊员园怨辕蕴以内停药。

②联合化疗:

粤郾匀栽方案:羟基脲( 匀)园郾缘~员郾园早,口服 圆次 辕日或 猿次 辕日,连用 苑天;远原酝孕或 远原栽郧缘园皂早,口服

圆次 辕日或 猿次 辕日,连用 苑天。休息 缘~ 苑天重复应

·愿圆·

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用,剂量视血象酌情加减直至完全缓解。

月郾悦韵粤孕方案:环磷酰胺( 悦)源园园皂早,静点,

第 员、源天;长春新碱( 韵)员~ 圆皂早,静点,第 员天;阿糖胞苷( 粤)缘园皂早,静点,每 员圆小时 员次,

连用 缘~苑天或 怨天;强的松( 孕)圆园皂早,员次 辕日,

连用 缘~怨天。停药 苑~员园天后根据病情可重复应用

直到完全缓解。

悦郾匀粤方案:三尖杉酯碱( 匀)源皂早辕日,静点,

连用 猿~苑天,阿糖胞苷( 粤)员园园~圆园园皂早辕日,连

用 苑天,静点。休息 缘~苑天重复应用,共 圆~猿疗

程,以后三尖杉酯碱 造皂早辕日静点,连用 圆园天。

阅郾悦粤方案:环磷酰胺( 悦)园郾圆~园郾远早辕日,静

点,员次 辕日,连 用 猿天,阿 糖 胞 苷( 粤) 员园园~圆园园皂早辕皂圆,静点,缘~苑天。

云郾阅粤方案:柔红霉素( 阅)源园~远园皂早辕皂圆,静

点,连用 猿天;阿糖胞苷(粤)员园园~圆园园皂早辕皂圆,静

点,缘~苑天。

(圆)干扰素(陨云晕)治疗:

目前临床多采用肌肉注射或皮下注射,α 原圆遭干扰素的剂量为 圆伊员园远陨哉辕皂圆~缘伊员园怨陨哉辕皂圆,也有

用 圆伊员园怨陨哉辕皂圆。近年有人提出 γ 干扰素与 α 干扰

素合用,或化疗与 陨云晕合用可以提高疗效,进一步

延长生存期。

·怨圆·

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鉴于干扰素费用高,需要剂量大,而剂量大时

副作用也相应大。目前正试用干扰素联合小羟基脲

或阿糖胞苷,可望取得较好的疗效。干扰素联合大

剂量化疗并无优势。联合阿糖胞苷时每周 圆园皂早辕皂圆,

连用 缘天,或 员园皂早辕皂圆每月连用 员园天。

关于干扰素的一些认识

①干扰素( 陨云晕) 的疗效与慢粒分期、预后及

陨云晕剂量有关。慢粒早期、慢性期晚期、加速期、

急变期应用干扰素,其 孕澡( 垣) 克隆细胞受抑者分

为 源园豫 ~缘园豫,员园豫 ~圆园豫, 约员豫, 约员园豫。慢性

期早期用 陨云晕治疗的中位生存期可达 远圆个月,优于

常规及强烈化疗。低、中、危患者用 陨云晕治疗后的

孕澡( 垣) 克隆受抑者分别为 远园豫,源园豫,员园豫 ~圆园豫,源年存活率分别为 怨园豫,远圆豫和 圆圆豫。

此外 陨云晕剂量越高,疗程愈长其疗效愈好。

粤造蚤皂藻造造等用干扰素 圆遭治疗 员员源例 孕澡( 垣) 患

者,随访 猿圆个月,取得持续缓解 远猿例患者中 怨例

急变,而未取得持续缓解 缘员例中 圆源例急变。结果

表明 α干扰素治疗慢粒的疗效可预测慢粒的预后。

②关于不同类型的干扰素

γ干扰素与 α干扰素有不同的细胞受体,陨云晕原γ干扰素治疗慢粒的临床结果比 α 干扰素差。用 α 干

扰素治疗 猿远例患者中完全缓解仅 圆圆豫,孕澡( 垣)克隆

·园猿·

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受抑者也很少;员猿例用 γ 干扰素无效的患者改用 α干扰素后 缘例取得 悦匀砸,其中 猿例 孕澡( 垣)克隆受抑,

这表明 α 干扰素与 γ 干扰素无交叉耐药。联合 α 干

扰素及 γ干扰素的疗效并不优于单用 α干扰素。

干扰素还可治疗移植后复发的患者。粤贼糟藻泽藻等

用 α干扰素治疗 圆园例异体骨髓移植后复发患者,缘例血液学复发者均长期缓解,但 孕澡( 垣) 克隆不减

少,员缘例 孕澡( 垣)克隆复发者中 圆例于干扰素治疗

后 愿个月及 员圆个月 孕澡( 垣) 克隆完全消失,重建

供体造血。

(猿)放射治疗:

对病情进行性进展,白细胞数急剧增高,脾及

淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射,以 缘糟郧赠开

始,随后增至 员园园~员缘园糟郧赠,每日或隔日 员次,当白

细胞下降至 圆园伊员园怨辕蕴时停止照射,一般总剂量在

员园园园~员缘园园糟郧赠之间。

(源)脾切除:

切脾不能延缓慢粒的急变,延长患者的生存期,

也不能增强期化疗的敏感性。有下列情况者可考虑

脾切除作为急救措施:①巨大脾,压迫症状显著;

②继发性脾功能亢进;③药物控制不理想或发生顽

固性血小板减少者;④脾破裂、出血或栓塞者。

·员猿·

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(缘)白细胞清除术:

适用于白细胞过高者,是防止栓塞的应急办法,

在短时间内可使过高的白细胞总数下降,减少了随

后化疗药物的用量及化疗相关的并发症。

(远)造血干细胞移植:

慢性期患者,经治疗已取得完全缓解。经预处

理后,再接受人类白血相关抗原相合同胞的骨髓移

植或外周血干细胞移植,能使 缘园豫以上病例长期无

病存活。自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植,

一般在慢粒慢性期经治疗缓解后,用血细胞分离机

从患者本身外周血中分离出白细胞或 员次收集足够

量的自身骨髓,深低温液氮保存,而后在经大量化

疗和放疗后,再将贮存的自身造血干细胞或骨髓复

温输给患者,使患者慢性期延长。具体方法与疗效

参见本书 源愿页造血干细胞移植。

圆郾慢粒加速期治疗

多选用羟基脲和 远原硫鸟嘌呤及联合化疗,参

照慢性期用法。干扰素联合羟基脲或 远原巯基嘌呤

可使部分加速期患者获得血液学缓解。

有人单用小剂量阿糖胞苷治疗 员猿例加速期和急

变期慢粒,完全缓解率 圆猿郾员豫,有效率 缘猿郾愿豫;其

中急粒变患者完全缓解率亦达 圆圆郾圆豫(圆辕怨)、有效

率 源源郾源豫(源辕怨),有效病例生存期亦较长(源~ 苑

·圆猿·

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月),本组病例的近、远期疗效与有 怨个化疗药物组

成的 栽砸粤酝孕悦韵蕴方案相近,但化疗强度较其明显为

弱、副作用轻微。

具体用药方法:阿糖胞苷 圆园~圆缘皂早(其中 员例

缘皂早),静滴,员圆小时 员次,员缘~圆愿天为一疗程,未

缓解者间隔 员园~员缘天重复治疗,其中 员例并用重组

干扰素 猿园园万单位,静滴,隔日 员次,共 员圆次。完

全缓解后,每月用药 员园天(剂量与方法同上),作

为维持治疗。

猿郾慢粒急变期治疗

慢粒急变期的防治仍无理想方法,一旦急变,

治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行,但疗效

比初发白血病差。慢粒急变可急淋变或急非淋变,

具体方案根据急变后的细胞类型而确定,一般直接

选用二线化疗方案,因为慢粒急变的病例往往对一

线化疗药物产生了耐药。急淋变预后相对好于急非

淋变,但也难获长期生存。

(员)慢粒急淋变的治疗:按急淋治疗,可

选择急淋的化疗方案。由于急变后不易获得缓解,

属难治性白血病,往往选择二线化疗方案。

①国内常用治疗急淋的一线化疗方案:

粤郾灾孕方案:长春新碱( 灾)员郾源皂早辕皂圆辕日,静

脉注射,每周 员次;强的松( 孕) 每日 源园~ 远园皂早辕

·猿猿·

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皂圆,口服。每 源周 员疗程,或直至完全缓解。

月郾灾阅孕方案:长 春 新 碱( 灾) 及 强 的 松( 孕)

用法及用量同上,再加柔红霉素( 阅)猿园~ 缘园皂早辕皂圆,静脉注射,每周 员次。

悦郾灾阅悦孕方案:长春新碱(灾)及强地松(孕)用法

用量同上,疗程为 圆愿天;柔红霉素(阅)猿园~源园皂早辕皂圆,

静脉注射,第 员~猿天,员缘~员苑天;环磷酰胺( 悦)远园园~愿园园皂早辕皂圆,静脉注射,第 员、第 员缘天。

阅郾灾阅蕴孕方案:即在 灾阅孕方案基础上,于第 员苑~圆愿天静脉滴注左旋门冬酰胺酶( 蕴)远园园园怎辕皂圆,

每日 员次。整个疗程为 圆愿天。

②难治急淋的方案

粤郾耘粤糟造方案:阿克拉霉素( 粤糟造)远园皂早辕皂圆郾凿,

第 员~ 缘天;足叶乙甙( 灾孕员远)员园园皂早辕皂圆郾凿,第 员~缘天。均为静脉用药。

月郾陨粤方 案:去 甲 氧 柔 红 霉 素( 陨阅粤) 员圆皂早辕皂圆郾凿,第 员~猿天,阿糖胞苷(粤)员早辕皂圆郾凿,第 员~猿天。均为静脉用药。

悦郾耘粤方 案:足 叶 乙 甙( 灾孕员远) 员园园皂早辕皂圆郾凿,

第 员~缘天,阿糖胞苷(粤则葬悦)圆园园皂早辕皂圆郾凿,第 员~苑天。均为静脉用药。

阅郾酝韵粤阅方案:甲氨蝶呤( 酝)员园园皂早辕皂圆,第

员天静脉滴注;左旋门冬酰胺酶( 粤) 员缘园园怎辕皂圆,

·源猿·

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第 圆天静脉疗滴注;长春新碱( 韵)员郾缘皂早辕皂圆,第

圆天,小壶滴入;地塞米松( 阅)远皂早辕皂圆 第 员~ 员园天口服。每 员园天为 员疗程。根据骨髓增生程度可连

续使用 猿~源疗程,但氨甲蝶呤每 员园天以 缘园豫的剂

量递增,直至达到 圆圆缘皂早辕皂圆 为止。该方案骨髓抑

制较轻,缓解后应使用强有力的化疗。

(圆)慢粒急非淋变的治疗

按难治急非淋治疗,常用的难治急非淋的方案

如表 圆原猿,可根据具体情况选用,急非淋变比急淋

变更难治。

表 圆原猿摇常用急非淋联合化疗方案

方案与药物 剂量 用法摇 时间(天)

员郾单以阿糖胞苷(粤则葬糟)为主的方案

园郾缘~员郾园早辕皂圆,择员圆澡 静滴 员~缘猿郾园早辕皂圆,择员圆澡 静滴 员~猿(远)

圆郾阿糖胞苷(粤则葬悦)为主的联合

(员)阅粤方案

阿糖胞苷(粤则葬原悦) 猿郾园早辕皂圆,择员圆澡 静滴 员~缘柔红霉素 阅晕砸(陨阅粤) 圆园或 员园皂早辕皂圆郾凿 静注 员~猿

(圆)阅粤泽责方案

阿糖胞苷(粤则葬原悦) 员园园原圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~猿门冬酰胺酶(粤泽责) 远园园园哉辕皂圆郾凿 静滴 圆~源

(猿)匀粤方案

三尖杉酯碱(匀葬则) 源皂早辕凿 静滴 员~缘

·缘猿·

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续表

方案与药物 剂量 用法 时间(天)

阿糖胞苷(粤则葬悦) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 圆~源

(源)灾粤方案

足叶乙甙(灾孕员远) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~缘阿糖胞苷(粤则葬悦) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~缘

(缘)酝粤方案

米托蒽醌(晕灾栽) 远皂早辕皂圆·凿 静滴 员~猿阿糖胞苷(粤则葬悦) 员园园~圆园园皂早辕皂圆·凿 静滴 员~缘

(远)粤粤皂泽葬方案

胺苯吖啶(粤皂泽葬) 员园园~员圆园皂早辕皂圆 静滴 员~猿阿糖胞苷(粤则葬悦) 员园园~圆园园皂早辕皂圆辕凿 静滴 员~缘

(苑)粤粤方案

阿克拉霉素(粤糟造) 圆园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~猿阿糖胞苷(粤则葬悦) 员园园~员圆园皂早辕皂圆·凿 静滴 员~缘

猿郾二线药物组成的方案

(员)酝灾方案

米托蒽醌(晕灾栽) 远皂早辕皂圆郾凿 静注 员~猿足叶乙甙(灾孕员远) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静注 员~缘(苑)

(圆)粤灾方案

阿克拉霉素(粤糟造) 远园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~缘

足叶乙甙(灾孕员远) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~缘

源郾以 粤则葬悦联合二线药物的方案

(员)米托蒽醌 晕灾栽 远皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~猿摇阿糖胞苷(粤则葬悦) 缘园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~猿摇足叶乙甙(灾孕员远) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 愿~员园

(圆)阿糖胞苷(粤则葬原悦) 猿郾园早辕皂圆,择员圆澡 静滴 员~缘摇柔红霉素 阅晕砸(陨阅粤) 源园(员园)皂早辕皂圆郾凿 静注 员~猿摇足叶乙甙(灾孕员远) 员园园~圆园园皂早辕皂圆郾凿 静滴 员~缘

·远猿·

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(猿)慢粒急变后原始细胞危象(高细胞白

血病)的处理

高白细胞性急性白血病(匀蕴粤蕴)是指外周血白细

胞数过高的白血病,一般认为外周血白细胞数 跃员园园伊员园怨辕蕴时即称为高白细胞性白血病,以慢粒急变者

发生率最高,危险性最大,早期死亡率很高,因而需要

紧急、正确的处理。出现白细胞滞留综合征,这种患

者病情十分凶险,容易因呼吸衰竭而早期死亡,已知

急性非淋巴细胞白血病外周血白细胞数 跃缘园伊员园怨辕蕴可发生白细胞阻滞综合征,有时即使白细胞 约员园伊员园怨辕蕴也可发生。

由于过多的白细胞总数和原始粒细胞过多导致

血液粘滞度增加,并在组织、器官郁滞,尤其是在脑组

织内郁滞,造成组织缺氧状态,出现差别晕、头痛、木

僵、昏呆、甚至卒中发生,还可引起呼吸困难,甚至呼

吸窘迫综合征(粤砸阅杂)。

白血病细胞在化疗中大量被破坏可引起白细胞

溶解综合征,组织凝血因子的大量释放,导致弥散性

血管内凝血的发生以及一系列代谢异常,如高尿酸血

症、高血钾、低血钙、高血磷等。

高白细胞性急性白血病的治疗特点主要是:①在

常规诱导化疗前既要尽快将过高的白细胞降低到一

定程度,防止组织浸润,争取时机,尽早实施常规诱导

·苑猿·

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治疗;②同时又要防止肿瘤白血病细胞大量死亡导致

的肿瘤细胞融解综合征的发生。③高细胞白血病取

得完全缓解后的巩固和强化治疗无特殊,按一般白血

病的常规处理。

降低过高白细胞的措施有:

①羟基脲( 匀哉):匀哉能迅速降低循环中的白细

胞数,其剂量要比治疗慢粒的剂量大,一般采用每次

源园皂早辕噪早,每 员圆小时 员次,在处理高白细胞时,通常用

每次 圆早,一日 圆次,连用 猿天,当白细胞降至 缘园伊员园怨辕蕴以下即开始常规诱导治疗。

②小剂量联合化疗:阿克拉霉素 远~ 员园皂早辕皂圆辕天,员~员园天;左旋门冬酰胺酶 缘园园园陨哉辕皂圆,每周 圆次,

静脉内滴注。

③白细胞去除术:白细胞去除术是利用血细胞分

离机可以迅速、有效地降低循环中的白细胞数,可以

在一定程度上减轻或缓解上述病理过程,另外,循环

池中(主要是血管内的)白细胞去除,使得贮存池(主

要是骨髓和脾脏)中白细胞大量进入循环池,静止期

细胞进入增殖期,有利于化疗药物发挥作用,增加以

后诱导治疗效果。孟德润(员怨怨园)等采用白细胞分离

术加用联合化疗治疗高细胞白血病 员园例(治疗组)并

与对照组( 未用白细胞分离术)员园例进行了比较,治

疗组每次进行 缘~员圆个循环自细胞分离,经过 员~源次分离,可去除体内大部分白血病细胞,全部病例迅

·愿猿·

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速退热,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小,临床症状迅

速改善,待白细胞数 约缘园伊员园怨辕蕴时加用标准诱导治

疗(阅粤或 灾阅孕方案),结果 苑例(苑园豫)获完全缓解,

圆例部分缓解,总缓解率为 怨园豫,对照组中仅 员例完

全缓解,员例部分缓解,总缓解率为 猿园豫。

④出现白细胞滞留综合征引起呼吸困难,甚至呼

吸窘迫综合征(粤砸阅杂)时可应用大剂量皮质激素。

⑤头颅照射:一般采用 远园园糟早赠一次性照射,可有

效地杀伤脑组织内原始细胞,抑制原始细胞的浸润和

增殖,有预防颅内出血和中枢神经系统白血病的作

用。

⑥其它问题:

粤郾注意水化碱化:多饮水,补充足的液体,并口

服或静点碳酸氢钠碱化尿液。

月郾诱导治疗前可口服别嘌呤醇 园郾圆早,一日 猿次,

以防治高尿酸血症。

悦郾为 降 低 血 液 粘 滞 度 可 用 低 分 子 右 旋 糖 酐

缘园园皂造,一日 员次。

阅郾有颅内压增高的前驱症状时,适当给予脱水

治疗。

耘郾另外还要注意电解质平衡,及时检查电解质

及凝血象,及时纠正酸碱平衡紊乱,防治弥散性血管

内凝血。

·怨猿·

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(源)慢粒急变后中枢神经系统白血病的

治疗

①中枢神经系统白血病(悦晕杂蕴)的诊断

中枢神经系统白血病的诊断是在急性白血病的

基础上出现中枢神经系统受累的症状和体征,确切可

靠的诊断仍要依赖于脑脊液检查,脑脊液的细胞学阳

性是诊断的主要依据,有时需要反复进行脑脊液的细

胞学检查诊断才得以肯定。

中枢神经系统白血病诊断标准(员怨苑愿年广西召

开的全国白血病会议制定)

员)有中枢神经系统症状及体征( 尤以颅内压升

高表现多见)

圆)脑脊液改变:

葬郾脑压升高大于 员怨郾远噪孕葬(圆园园毫米水柱)或 远园滴 辕分;

遭郾白细胞数大于 员伊员园苑辕蕴;

糟郾涂片发现白血病细胞;

凿郾蛋白量大于 源缘皂早辕蕴或潘氏试验阳性。

猿)除外其它中枢神经系统疾病。

具备以上条件则可确诊,但有下列情况则应结合

临床考虑:

葬郾符合 猿)加 圆)中任何一项者可疑为中枢神经

系统白血病;符合 猿)加 圆)中涂片发现白血病细胞或

·园源·

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任何两项者可诊断中枢神经系统白血病。

遭郾无症状,但有脑脊液改变可诊断中枢神经系

统白血病;但若单项压力升高,暂不作诊断,严密观

察,若脑脊液压力持续增高,且经抗中枢神经系统白

血病治疗后压力下降或恢复正常者可诊断中枢神经

系统白血病。

糟郾有症状,无脑脊液改变,如有颅神经或神经根

及周围神经受累的症状和体征,除外其它原因,且经

抗中枢神经系统白血病治疗后,症状有改善者,可诊

断中枢神经系统白血病。如仅有头痛、一般不作中枢

神经系统白血病诊断,但应观察,积极排除其它原因

所致的头痛。

②中枢神经系统白血病预防

一般认为急淋变和急非淋急非淋白血病的 酝猿、

酝源及 酝缘变应在缓解后至少要进行 猿次预防性鞘内

注射。一旦发生中枢神经系统白血病应每周 圆次鞘

内注射,直至脑脊液中白血病细胞消失,然后延长注

射间隔。常用的药物为甲氨蝶呤加用地塞米松,阿糖

胞苷加用地塞米松用于高危白血病,即作为二线药

物;也可再加头颅放疗,剂量以不超过 圆源园园糟郧赠为宜,

但由于放射的毒副作用明显,故一般不用于预防。

中枢神经系统白血病的预防性方案有鞘内用药

和全身用药两种方法。

员)鞘内注射用药(鞘内化疗)

·员源·

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中枢神经系统白血病特别是早期,主要累及蛛网

膜表层,因此鞘内用药对预防中枢神经系统白血病有

重要意义。鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高,但药物

分布到脉络膜、蛛网膜样血管及室管膜中的浓度较

低。因而鞘内用药对蛛网膜表层白血病细胞的杀伤

作用最大,对大脑半球深部血管周围的蛛网膜病变的

效果较差,不如全身用药。鞘内注射需要维持多久,

尚无定论,有人认为应维持 员~猿年,但随着鞘内用药

次数增加,毒副作用也增加。

鞘内注射用药穿刺部位一般选第三与第四腰椎

间隙,用生理盐水或脑脊液(猿~源皂造)溶解化疗药,缓

慢(苑~愿分钟)注入蛛网膜下腔。

葬郾鞘内注射甲氨蝶呤:甲氨蝶呤是目前应用最

广泛、效果肯定的鞘内注射预防药。常用剂量为 愿~员圆皂早辕皂圆次,每周 员~圆次,连用 源~远次,以后是否需

鞘内注射维持治疗,目前尚有不同意见,一般认为应

维持 员~猿年。鞘内注射并予维持,延长中枢神经系

统白血病的完全缓解期,且能有效地根治中枢神经系

统白血病。

遭郾三联鞘注:用甲氨蝶呤十阿糖胞苷( 粤则葬悦)垣地塞米松( 阅藻曾)作为中枢神经系统白血病的预防治

疗,每周 员次,共 远次,然后每间隔 愿周鞘内注射 员次,其疗效与鞘内注射甲氨蝶呤 垣全颅放疗相同。认

为中枢神经系统白血病的预防与治疗相似,需“ 诱

·圆源·

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导”与“ 维持”两个阶段,这种用药模式的改变,有可

能根治中枢神经系统白血病。国内三联剂量为甲氨

蝶呤 远原员缘皂早,阿糖胞苷 员圆~ 猿园皂早,地塞米松 圆~源皂早。

糟郾鞘内注射阿糖胞苷:阿糖胞苷可作为鞘内注

射的二线用药,主要用于急非淋、高危型急淋、使用甲

氨蝶呤发生蛛网膜炎或过敏、无效的病人,一般也用

于联合用药。常用剂量 猿园~缘园皂早辕(皂圆·次),使用方

法及技术要点与甲氨蝶呤相同。

凿郾地塞米松及氢化考的松:主要与上述抗白血

病药物联合使用,以减少副作用,提高疗效。

圆)全身用药

常规剂量的化疗药物不易通过血脑屏障,中枢神

经系统内成为白血病细胞的“ 庇护所”。中枢神经系

统白血病是全身白血病的一部分,若全身用药能同时

兼顾防治中枢神经系统白血病,从治疗白血病来说是

应最合理的用药方式,由于血脑屏障的存在,常规全

身用药大多不能在脑脊液中达到足够的药物浓度,无

法发挥预防及治疗作用,因而全身用药受到一定限

制,仍需结合鞘内注射。

葬郾中、大剂量甲氨蝶呤:甲氨蝶呤的脑膜通透性

较小,脑脊液中的浓度约为血浆浓度的 员郾员豫,常规

全身剂量无法在脑脊液达到所需有效浓度,当中剂量

·猿源·

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缘园园~圆缘园园皂早辕皂圆或大剂量(员缘园园~圆缘园园皂早辕皂圆)静脉

用药时,脑脊液中的浓度有杀灭白血病细胞的作用。

同时鞘内注射甲氨蝶呤可以提高脑脊液中的甲氨蝶

呤浓度,延缓甲氨蝶呤从脑脊液中的排出,因此,可以

用中剂量甲氨蝶呤(缘园园~员缘园园皂早辕皂圆)静脉注射 垣甲

氨蝶呤 愿~ 员圆皂早辕皂圆 鞘 内 注 射 或 大 剂 量 甲 氨 蝶 呤

员缘园园~ 圆缘园园皂早辕皂圆辕次)静脉注射预防中枢神经系统

白血病,药物动力学研究表明,中、大剂量甲氨蝶呤注

射 圆~源小时后,脑脊液内浓度即达稳定直至用药完

毕。

具体用药方法:甲氨蝶呤总量 员园豫 ~圆园豫的在 员小时内冲击滴入,其余的甲氨蝶呤持续点滴 圆源小时,

用药前后碱化尿液、强迫利尿,用甲氨蝶呤后 员圆小时

开始用甲酰四氢叶酸钙解救。大剂量甲氨蝶呤治疗

组的生存期明显长于放疗组。目前积累了应用大剂

量甲氨蝶呤时预防毒副作用的经验(如四氢叶酸的解

救,碱化水化,口腔粘膜的保护等),使用安全。

遭郾大剂量阿糖胞苷:阿糖胞苷静脉给药后很快

到达脑脊液,渗入脑脊液的比例较高,约为血清浓度

的 源园豫,使其在脑脊液中的浓度与血浆达到平衡,阿

糖胞苷在脑室内的半衰期亦较长,在脑脊液及脑室内

均可达到有效的杀伤白血病细胞的浓度。现在一般

主张应用中剂量的阿糖胞苷,即 员早,每 员圆小时静点 员次,疗效好而毒副作用低。

·源源·

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③中枢神经系统白血病的治疗

员)鞘内注射甲氨蝶呤 垣全颅全脊髓放疗

确诊为中枢神经系统白血病后,应鞘内注射甲氨

蝶呤 愿~员圆皂早辕皂圆辕次),每周 圆次,直至脑脊液正常,

但这时的缓解是暂时的,在脑脊液细胞学正常后,立

即予以全颅 圆源园园~猿园园园糟郧赠照射,分 员源~员愿次,在 猿周内完成,脊髓照射 员圆园园~员愿园园糟郧赠,分 远~ 员圆次完

成,上述综合治疗方案可以达到根治目的。

圆)鞘内用药及维持用药

鞘内给药仍以甲氨蝶呤最多,剂量为 愿~员圆皂早辕(皂圆·次),每周 圆次,直至脑脊液细胞学及生化指标

达到正常,然后给予维持治疗,每 源~远周鞘内注射一

次,持续至全身化疗结束

猿)全身应药

葬郾大剂量甲氨蝶呤:甲氨蝶呤全身用药时可进

入脑脊液,且当出现中枢神经系统白血病时,脑脊液

中的甲氨蝶呤浓度与血浆甲氨蝶呤浓度比值增大。

具体方法为甲氨蝶呤 远郾园早辕皂圆 静滴,第 员小时,继以

员圆早辕皂圆辕小时持续静滴 圆猿小时。甲氨蝶呤用完后 员圆小时以甲酰四氢叶酸钙解救,并注意碱化及水化。

遭郾大剂量阿糖胞苷:国外报告 缘例中枢神经系

统白血病在大剂量阿糖胞苷(猿早辕皂圆)静脉用药后获

得完全缓解。

·缘源·

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(缘)慢粒急变治疗经验介绍

①用马法兰 垣环磷酰胺(酝悦)方案治疗 员例慢粒

急粒变患者,在 酝悦方案治疗前病情已非常危重,经

本方案 圆个疗程后达部分缓解出院,出院后以马法兰

及 远原巯基嘌呤维持治疗,患者于 猿缘天后骨髓复发,

再次用本方案治疗无效,第 远园天后死于感染。

具体用法:马法兰 远~愿皂早辕天,分 圆~猿次口服,

连用 缘~苑天;环磷酰胺 源园园~远园园皂早辕天,静点,连用 缘~苑天。休息 员园~员缘天可重复,连用 圆~猿个疗程。

②小剂量阿糖胞苷治疗加速期和急变期慢性粒

细胞白血病。

员)一般情况:病例 员猿例中,加速期 源例,急变期 怨例,均为急粒变。男 愿例,女 缘例。年龄 猿园~远源岁,

中位 源猿岁。慢性期病程为 员缘月 ~愿年,均曾用过马

利兰或靛玉红。

圆)治 疗 方 法:阿 糖 胞 苷 圆园~ 圆缘皂早( 其 中 员例

缘皂早),静滴,员圆小时 员次,员缘~圆愿天为一疗程,未缓解

者间隔 员园~员缘天重复治疗,其中 员例并用重组干扰

素 猿园园万单位,静滴,隔日 员次,共 员圆次。取得完全

缓解后,每月用药 员园天( 剂量与方法同上)作为维持

治疗。

③结果:员猿例中,完全缓解 猿例,部分缓解 源例,

未缓解 远例。完全缓率 圆猿郾员豫,总缓解率 缘猿郾愿豫。

·远源·

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完全缓解者中加速期 员例、急变期 圆例;部分缓解者

中加速期和急变期各 圆例,其中各 员例血象、骨髓象

均达正常而仅尚脾大。全组病例平均使用阿糖胞苷

的积累量为:猿怨缘郾源皂早,其中有效 苑例达完全缓解或部

分缓解时的平均积累量为 苑源员郾源皂早,而无效 远例为

怨怨员郾苑皂早,有效者与无效者所用阿糖胞苷的平均积累

量之间有显著性差异(孕约园郾园缘)。

急变期达完全缓解 员例完全缓解期 员园猿天,再度

急变未治疗 猿员天后死亡,从确诊急变至死亡的生存

期为 圆员圆天;另 员例完全缓解 缘圆天后进入慢性期,生

存期 员苑愿天,现仍在慢期。急变期获部分缓解 员例,

持续 猿缘天后再急变,未治疗 源愿天后死亡,生存期 员猿愿天;另 员例完全缓解 圆苑天后转入慢性期,持续 愿圆天

再度急变,源圆天后死亡,生存期 圆园怨天,急变后治疗

无效 缘例,源例生存期分别为 苑苑、缘猿、源怨、愿圆天,另 员例

自动出院。加速期 源例中 员例完全缓解后 远怨天转入

慢性期,又经 苑园天急变,加速期至急变为 员远愿天,生

存期(自诊断加速期计算)已 员怨圆天,现行三尖杉酯碱

垣阿糖胞苷(匀粤)方案治疗中,员例部分缓解 源员天后

进入慢性期,生存期已 员源怨天,现仍在慢性期;员例部

分缓解 远源天后急变,源猿天后死亡,自加速均至急变

员远圆天,生存期 圆园缘天。员例无效者确诊加速期后 源缘天自动出院,失访。

在治疗过程中,有效 苑例中 缘例出现骨髓增生度

·苑源·

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下降而无明显抑制,骨髓和血液中出现原始粒细胞下

降而成熟中性粒细胞数上升;另 圆例出现轻度骨髓抑

制伴全血细胞减少,其中 员例是并用干扰素治疗者。

缘例轻度恶心呕吐;圆例发生明显的血小板下降;但临

床出血未加重全组患者均未见因治疗发生感染或原

有感染加重。

④结论:加速期和急变期慢粒预后甚差,目前尚

无理想的治疗方法。黄子洲综合国内 猿园苑例急变期

慢粒的治疗结果,仅 怨例获完全缓解,完全缓解率不

足 猿豫。单用小剂量阿糖胞苷治疗,员猿例加速期和急

变期慢粒,完全缓解率 圆猿郾员豫,有效率 缘猿郾愿豫;其中

急粒变患者完全缓解率亦达 圆圆郾圆豫(圆辕怨)有效 率

源源郾源豫(源辕怨),有效病例生存期亦较长(源~苑月),本

组病 例 的 近、远 期 疗 效 与 有 愿个 化 疗 药 物 组 成 的

栽砸粤酝孕悦韵蕴方案相近,但化疗强度较其明显为弱,副

作用轻微。本组疗效良好,这可能与应用小剂量阿糖

胞苷的量相对较大及疗程较长有关。本组有效病例

与无效病例所用小剂量阿糖胞苷的平均积累量之间

存在显著差异,也提示在一定范围内增加阿糖胞苷的

剂量,并适度延长每疗程时间或增加疗程次数,有可

能提高疗效〔圆〕。

源郾慢粒的造血干细胞移植

骨髓移植是造血干细胞移植的一种。限于篇幅,

·愿源·

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关于造血干细胞移植的一般过程、出现的问题及分

类,参见 员愿缘页骨髓增生异常综合征中骨髓移植一

节,本处主要探讨慢粒骨髓移植的时机与疗效问题。

慢性粒细胞白血病( 悦酝蕴)是在多能干细胞部位

引起的克隆源性恶性肿瘤。怨园豫以上的慢粒患者具

有特征 性 的 孕澡染 色 体。治 疗 慢 粒 的 药 物 马 利 兰

(月怎)和羟基脲(匀怎)仍广泛应用,虽然马利兰和羟基

脲均能缓解患者症状,却不能延长慢性期( 悦孕),阻止

其进入加速期(粤孕)或急变期(月孕)。

近年来用强烈化疗治疗慢粒,中位生存期达 源缘~远缘个月,而常规化疗后中位生存期为 圆园~源缘个月

以上。强烈化疗虽对低危患者的生存期影响不大,却

可显著延长高危患者生存时间,但同时可抑制骨髓而

增加治疗相关患病率及死亡。近二十年来,发现骨髓

移植(月酝栽)和干扰素(陨云晕)能有效地治疗慢粒。

(员)异基因骨髓移植(粤造造燥原月酝栽)

关于疗效问题:骨髓移植是治愈慢粒的唯一手

段,许多患者通过移植可取得长期无病生存,其疗效

与移植时疾病状态密切相关,在慢性期移植的存活率

比在加速或急变期好,且复发率低。慢粒慢性期、加

速期、急变期移植后 猿年存活率分别为 缘缘豫 ~苑园豫、

员园豫 ~猿园豫、园~圆园豫。复发率分别 圆园豫、缘园豫、苑缘豫。

异基因骨髓移植的主要相关死亡原因是移植物抗宿

·怨源·

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主病(郧灾匀阅),因此预防 郧灾匀阅的发生是移植成功的

关键之一。

时机:关于慢粒移植的时机一,直存在着争论。

过去一直认为移植应在 悦孕早期进行。最近 月怎糟噪藻则等回顾 苑愿例慢粒患者移植的结果,在诊断后 员年内

接受移植者 源怨例,猿年无病生存率为 苑苑豫,而 员年后

移植者生存率仅为 缘员豫,他们认为,在诊断后 员年内

移植者受益更大,不但可缩短接触化疗的时间,而且

在慢性期早期可能更易消灭白血病克隆细胞。尽管

在慢性期早期移植疗效好,但毕竟有相当高的移植相

关患病率和死亡率,故有人建议把移植时间适当推迟

到移植相关死亡率的危险性与疾病进展到加速期或

急变期所引起的死亡率大致相等时,不过在临床上具

体确定此时间太困难。

由于有人类白细胞抗原匹配同胞供体的患者仅

占 圆园豫 ~圆缘豫,国外开展了部分匹配亲属供髓的研

究,他们选择一条染色体表型匹配而另一条染色体上

一个抗原不匹配的家族成员作为供体进行移植,尽管

移植物抗宿主病的危险性明显增加,移植后患病率却

与人类白细胞抗原匹配移植者基本一样,但此类家族

供体仍不足 员园豫,

最近,已经有用非亲属供体骨髓进行移植的报

告。用非亲属供体骨髓移植治疗 愿例慢粒患者,猿例

人类白细胞抗原完全匹配,缘例不完全匹配,中位 猿缘

·园缘·

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天内均种植成功;其中 源例移植后 缘缘~员猿源天死亡,

而该 源例均为移植人类白细胞抗原不匹配的骨髓。

大量的数据表明,非亲属骨髓移植失败率高(员园豫),

Ⅱ ~Ⅳ级急性移植物抗宿主病发生率高。这些研究

表明非亲属供体骨髓移植可为慢粒患者提供成功的

治疗,但是否与同胞供体骨髓移植所取得的结果一

样,应开展进一步的研究。

(圆)自体造血干细胞移植

自体造血干细胞移植包括自体骨髓移植( 粤月鄄酝栽)和自体外周血干细胞移值( 粤孕月杂悦栽)。慢粒各

个时期自体移植的目的各有不同。在慢性期,目的

是延长慢性期,从而延长生存期乃至治愈。在晚期,

主要是重新使患者回到慢性期,从而延长生命,治

愈的可能性极小,自体移植后,怨园豫以上的晚期患

者可获得再次进入慢性期,但长期无病生存率不增

高。

(猿)骨髓移植治疗慢粒新展望

慢粒的治疗尽管已取得了相当大的进展,但还

有许多问题待研究。为了降低移植后复发率,需寻

找更有效的预处理方案以杀灭体内残存慢粒细胞,

在移植后应用各种细胞因子如白介素,α 干扰素、

刺激因子、肿瘤坏死因子、转运生长因子等,或再

用化 辕放疗以激活细胞毒细胞的作用。将来研究的焦

·员缘·

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点将集中在发展生物治疗方面。随着慢粒的生物学

研究进展,可在体外从骨髓中分离出 孕澡( 原) 干细

胞进行自体移植。

猿缘岁以下有人白细胞抗原匹配同胞供髓者应在

诊断 员年内进行异体骨髓移植,无匹配同胞供体者

进行自体移植,如无 孕澡( 垣) 克隆改变用 α 原干扰

素维持治疗或进行匹配的非亲属供体骨髓移植。猿缘岁以上患者,α原干扰素为首选治疗,如 远~怨个月

孕澡( 垣)克隆无变化,有人类白细胞相关抗原匹配

同胞供体者应骨髓移植,无者进行自体移植或非亲

属供体骨髓移植。但是羟基脲始终是更需保守治疗

患者的优先选择。

最近,自体移植主要在慢性期进行,所取得的

结果令人感兴趣,在预处理及回输含 员园园豫孕澡( 垣)

干细胞后,员园豫晚期患者重现 孕澡( 原) 克隆细胞,

如在慢性期或进行双移植后 孕澡( 原) 克隆比例还要

高。虽然自体骨髓移植输入的是 孕澡( 垣) 干细胞,

但仍能导致 孕澡( 原)细胞的出现,其机制可能是当

化 辕放疗破坏慢粒细胞后,被不断增长的慢粒细胞所

抑制的正常干细胞得以生长,因为在短期内残留的

正常干细胞可能比慢粒细胞增殖更快,所以移植后

出现正常造血,然而,慢粒细胞的无限增殖又可引

起白血病再发。强烈化疗后自体骨髓移植可能刺激

栽细胞增殖而释放一些抑制慢粒细胞生长或有利于

·圆缘·

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正常干细胞增殖的物质。

在体外消灭移植物中慢粒克隆( 即净化),选

择正常干细胞进行自体移植。已有几种净化方法应

用于临床或正在实验中:

①体外长期液体培养:根据慢粒细胞与正常细

胞对基质的粘附性不同,慢粒骨髓在体外经数周液

体培 养 后,孕澡( 垣) 细 胞 逐 渐 消 失,同 时 出 孕澡( 原)细胞,后者可能来自于正常干细胞。

②干扰素(陨云晕):干扰素在体内外均能抑制 孕澡( 垣)克隆。国外有人使用处理过的骨髓对 员园例患

者进 行 移 植,猿例 移 植 后 源~ 愿周 后 员园园豫 是 孕澡( 原)克隆造血,另有 猿例移植后 圆~员圆周有 源园豫~源缘豫 孕澡( 原) 克 隆 造 血,其 余 源例 移 植 后 孕澡

( 垣)克隆造血无变化。

③白细胞介素 圆(陨蕴原圆) 和肿瘤杀伤细胞:使

用白介素和肿瘤杀伤细胞细胞体外处理慢粒骨髓近

来引起人们的注意。白介素 原圆可激活骨髓中的淋

巴细胞产生干扰素及肿瘤坏死因子以消灭骨髓中慢

粒细胞。此方法已在动物实验中进行。

④其他:有人用环磷酰胺衍生物体外处理慢粒

骨髓,移植后亦可见 孕澡( 原)克隆造血。至于应用

物理、免疫学、光敏技术等方法净化,由于正常造

血干细胞和慢粒干细胞的差别不明显,达不到消除

·猿缘·

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孕澡( 垣)克隆细胞的目的。用 悦阅猿源单抗阳性可选择

正常干细胞作自体移植,自体慢粒干细胞也有 悦阅猿源

抗原表达,故而不能应用于临床。

缘郾慢粒的西医治疗要点提示

(员) 慢粒缓解是医生和患者共同追求的目的,

缓解后有利于病人的生活,树立信心,但慢粒总的

治疗原则应该是尽可能的延长生存期,而不是片面

追求完全缓解率,完全缓解的病人并不一定能长期

生存。临床上经常有“ 带瘤生存” 的病人能够长期

生存。所以白细胞波动在(员园~ 圆园) 伊员园怨辕蕴时或

有少许幼稚细胞时,不必匆忙加大药物剂量或者更

换新的药物。

目前认为年龄小于 源园岁,脾脏肿大不明显,外

周血中血小板数目低,原始细胞比例低为有利因素,

对治疗的反应也与预后有关系。低危组的病人,可

用传统的治疗药物,而采取强烈的化疗,生存期不

仅不能增加,反而有危险,甚至会加速急变的发生。

相反,如果是高危组,采取了马利兰等传统药物,

缓解率低,生存期短(员缘个月),而联合化疗药物

能延长高危组的病人的生存期。

强烈化疗可延长高危患者生存期,强烈化疗抑

制 孕澡( 垣)克隆造血的时间短暂。而 α干扰素对低

危患者疗效较好,α干扰素抑制 孕澡( 垣) 造血的作

·源缘·

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用缓慢且持续时间较长,将二者联合起来能取长补

短。体外试验发现 α 干扰素与不同化疗药间有协同

作用。

国外有人用 猿个疗程 阅韵粤孕方案强化后用 α 原干扰素维持治疗,猿圆例患者中 圆愿例 孕澡( 垣) 克隆

受抑,圆员例 孕澡( 垣) 细胞为 猿缘豫,远例 孕澡( 垣)

克隆造血受抑,中位随访 源圆个月后,圆苑例存活。

也有报道在羟基脲诱导持续缓解后用 α 干扰素

维持。月藻则早泽葬早藻造认为 孕澡( 垣)克隆长期受抑可延缓

急变的发生。羟基脲对慢粒克隆有非常好的抗增殖

作用。

体外研究表明阿糖胞苷能抑制慢粒克隆生长。

对高危患者联合应用小剂量阿糖胞苷与 α 干扰素的

疗效比单用 α干扰素持续缓解率高,而 孕澡( 垣) 克

隆受抑则相仿。

(圆)慢粒慢性期阶段的治疗中,马利兰原为治

疗本病的首选药物,服用方便,疗效肯定,价格便

宜,便于门诊观察治疗病人,也有单用马利兰获得

长期生存的报道。主要副作用是容易引起骨髓抑制,

敏感的患者抑制时间较长,故在治疗过程中需定期

复查白细胞计数,可以避免血象过低,马利兰有时

抑制血小板,而白细胞却下降不明显,故已不作为

一线用药。其次可选用异靛甲、靛玉红,对白细胞

数非常高的病例羟基脲疗效快,这些药物对血小板

·缘缘·

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抑制轻,换药后也能很快获得缓解。远原巯基嘌呤、

远原硫鸟嘌呤、二溴露醇也可作为马利兰无效时的二

线药物。联合化疗可以使慢粒慢性期中危组及高危

组的病例生存期延长,孕澡染色体明显下降。

(猿) 关于羟基脲:羟基脲是周期特异性抑制

阅晕粤合成的药物,既往作为二线药物,特别是用在

慢粒加速期或对马利兰耐药时。最近研究并建议羟

基脲应作为一线药物应用,作为慢粒慢性期首选药

替代马利兰。优点在于作用快,维持时间短,不易

产生骨髓抑制,中位生存期、缘年生存率均高于马

利兰,而急变率比马利兰低,且对马利兰无效者羟

基脲仍然有效,不发生肺纤维化。

(源) 干扰素的利弊:干扰素是天然的细胞因

子,有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节及诱导分

化的作用。临床使用获得较好的疗效,能使部分患

者 孕澡消失或减少。但由于价格昂贵,难以普遍推

广,又由于干扰素副作用较大,个别患者接受较为

困难。临床观察发现,干扰素治疗本病可延长患者

的缓解期,对有条件的患者,可考虑缓解期在应用

小剂量阿糖胞苷或羟基脲的同时并用干扰素,或单

用干扰素维持治疗。联合小剂量的羟基脲和阿糖胞

苷可减少干扰素的用量,同样可以抑制异常 孕澡克

隆。

从近年研究的初步报告看,单用干扰素可使患

·远缘·

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者延缓发展至急变或加速期。尤其对低危组慢粒疗

效好。也有人认为可用于骨髓移植后,消灭残留白

血病细胞,从而减少复发。

另有研究结果表明,三尖杉酯碱联合小剂量阿

糖胞苷对慢粒治疗有显效,而对初治者效果更好,

对晚期患者也有较好的效果,也能获得遗传学缓解,

消除 孕澡( 垣)克隆,对干扰素无效或不能耐受或不

能负担者无疑是另外一种有效的疗法。

(缘)小剂量阿糖胞苷:该药同干扰素一样可以

减少 孕澡阳性克隆细胞,且药源易得,价格低廉,使

用方便,值得广泛使用,目前在慢粒的治疗方面的

作用已经引起重视。

(远)骨髓移植的选择:异基因骨髓移植是当今

根治慢粒的唯一方法,除骨髓移植外,目前国内已

开展外周血干细胞移植。然而寻找合适的供髓及供

血者仍是目前广泛开展该项工作的主要障碍。加之

经济问题,国内能进行移植的病例不多。在移植时

间的选择上,慢粒与急性白血病不同,急性白血病

一旦缓解,即可进行移植,而慢粒在加速期及急变

期进行移植,复发率极高,对患者生存期的延长意

义不大。慢粒患者在慢性期阶段做异基因骨髓移植

能明显延长患者的生存期,但在时机选择上目前无

肯定的方法进行检测计算,因为慢粒慢性期个体差

异很大,慢性期长短不一,少则 员~圆年,多则 员园~

·苑缘·

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圆园年,究竟在什么时间进行移植,国内外皆无定

论,一般主张慢粒高危组的患者移植时间越早越好,

多数学者认为在慢性期 员年内移植的效果较好。对

自体骨髓及外周血干细胞移植,虽然不存在供髓及

供血的问题,但残存的白血病细胞克隆无法清除,

目前有试用化疗和干扰素治疗以减少或暂时消除 孕澡染色体,尔后在慢性期做自身造血干细胞移植,甚

至做体外净化,然而复发率仍很高。无论是选择哪

种移植,由于国内受经济条件限制,大部分的慢粒

患者仍无法选择移植进行根治,主要靠药物进行维

持治疗。

(苑)缓解后的巩固治疗:延长生存期关健在于

延长缓解期,阻止进入加速期及急变期。慢粒患者

经治疗取得缓解后,仅少数患者不用药物作维持治

疗,大部分患者还需要维持治疗,无论采取何种方

法及药物治疗达到完全缓解,尽管此阶段血象和骨

髓象“ 基本正常”,但白血病的克隆仍未消除,需

继续作维持治疗,否则易复发,维持药物要选择有

效的多种药物轮换交替使用,避免产生耐药性,以

保证外周血象在正常范围上下波动,避免病情大起

大落,以期延长缓解期。目前较为有效的治疗方法

为干扰素联合羟基脲或干扰素联合小剂量阿糖胞苷,

或联合化疗。

(愿)由慢粒急变的白血病按难治性白血病治

·愿缘·

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疗,通常用二线化疗药物和方案,一线化疗药物疗

效差。

(怨)劳逸结合、加强营养:医护人员及家属对

患者要给予深厚的同情和支持,帮助患者树立和增

强战胜疾病的信心,使患者消除恐惧、焦虑的心理,

根据患者的文化素养,向其交待病情,以便更积极

地配合治疗。患者可根据各自的情况选择合适的锻

炼方式,增强机体免疫力,避免劳累,调节情志,

鼓励患者适当多摄取丰富的蛋白质和氨基酸及各种

维生素食物,以提高抗病能力。

远郾慢粒西医治疗长期存活病例介绍

(员)国内治疗长期存活病例

①慢性粒细胞白血病存活 圆猿年以上一例

患者,女,远源岁。该患者曾因低热、乏力、左

上腹包块 员个月于 员怨苑园年初就诊。经骨髓穿刺检查

结合症状、体征及有关化验结果,诊断为慢性粒细

胞白血病。给予马利兰片口服,每日 源~愿皂早,数日

后上述症状消退后出院。出院后未坚持服药并继续

参加劳动。以后上述症状再发,到医院检查,外周

血白 细 胞 总 数 过 万,便 自 服 马 利 兰 片,每 日 圆~员园皂早。员周后症状消退又自行停药。如此反复。在

前 员园年中曾几次到沈阳原诊断医院复查,结果均为

慢性粒细胞白血病。圆猿年来,每年间断服药 猿~ 缘

·怨缘·

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次,每次 缘~员园天效果较好。从无发热,皮肤粘膜

出血。缘年前又因症状复发且伴黑便首次来我院就

诊。经多次多项检查,诊断为慢性粒细胞白血病慢

性期。经治疗两周后出院。近 远年间患者在家不规

则用马利兰 猿园园片左右(远园园皂早)。怨源年患者又因乏

力、黑便 猿天而急诊入院。查体:体温 猿远益,心率

员园园次 辕皂蚤灶,血压 员远辕怨噪孕葬(员圆园辕远愿皂皂匀早),表浅淋

巴结 不 肿 大,无 胸 骨 叩 疼, 肝 未 触 及, 脾 肋 下

圆郾园糟皂,质软无触疼。血色素 愿缘早辕蕴,白细胞 员源郾愿伊员园怨辕蕴,血小板 圆愿园伊员园怨辕蕴。

入院后骨髓穿刺细胞形态学检查:有核细胞增

生明显活跃,粒 辕红 越源辕员。粒细胞系统占 苑怨豫,以

中幼粒细胞增生显著,占 圆员豫,并有核浆发育不平

衡现象。原始粒细胞 垣早幼粒细胞占 源豫。嗜酸粒

细胞占 远郾缘豫,嗜碱粒细胞占 员郾缘豫。红细胞系统占

员怨郾缘豫,各阶段细胞比例尚可,成熟红细胞大小形

态正常:全片巨核细胞 员圆圆个,产板型巨核细胞 源员个,血小板成堆分布,形态正常。入院诊断为慢性

粒细胞白血病慢性期。未用马利兰而以辅助支持疗

法为主。员周后患者症状好转自动出院〔猿〕。

②存活 员苑年以上慢性粒细胞白血病四例

慢性粒细胞白血病(慢粒)中有 源例存活 员苑年

以上,男 员例,女 猿例,年龄 猿员~ 猿怨岁,均有乏

力、面色苍白及脾赃肿大等症状。员例曾查 孕澡染色

·园远·

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体阳性。猿例均应用马利兰和中药进行治疗。

例 员应用马利兰达完全缓解后用小剂量马利兰

(每周 源皂早)维持 员年后改为口服中药 猿年,此后停

用一切药物。例 圆应用马利兰 猿月后达缓解口服中

药 源个月停药,员员年后又因复发应用马利兰 猿个月

达缓解后,又用马利兰维持治疗半年,员愿年后复诊

检查为“慢粒急变”而放弃治疗。

例 猿应用马利兰和中药治疗 猿个月达完全缓解

后停药,苑年后因症状复发自行口服马利兰,每日

远皂早,连服 源个月致骨髓抑制,经住院支持治疗 猿个

月骨髓恢复正常,其后未再用药。例 源确诊后应用

马利兰 猿周无效,应用 匀韵粤孕和柔红霉素 垣阿糖胞

苷方案 圆个疗程达完全缓解,之后根据外周血白细

胞数进行不定期联合化疗,化疗方案经常更换( 粤粤(阿霉 素 垣阿 糖 胞 苷),阅粤( 柔 红 霉 素 垣阿 糖 胞

苷),匀韵粤孕(三尖杉酯碱 垣长春新碱 垣阿糖胞苷 垣强的松) 方案等,白细胞控制在( 员郾缘~ 圆郾园) 伊员园怨辕蕴以下,达完全缓解出院。

应用 悦韵载积分模型对该 源例患者进行回顾性分

析。国际慢粒研究协作组(员怨愿愿年) 对 缘园愿例慢

粒;临床观察及预后分析,发现不同年龄( 岁)、

脾脏大小(糟皂)、血小板计数及外周血原始细胞数 源个特征对治疗及预后有明显关系。源例患者年龄均

小于 源远岁,其相对危险属于低危组。

·员远·

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对 悦韵载积分模型的几个变数:葬郾脾脏越大,危

险性亦越大,因为脾脏大小与白血病负荷有关,且

与其贮存的 孕澡染色体阳性细胞呈平行关系;遭郾红

细胞压积越低,贫血越严重,其恶性程度越高,预

后就越差;糟郾外周血原始细胞比例越高,证明骨髓

等处的恶性克隆越多,越容易急变,预后越差;凿郾血小板数过高或过低,均增加了病情的严重性。源例患者按 悦韵载积分模型分析,基本处于低危组,所

以能长期存活,说明 悦韵载积分模型在临床工作中对

判断预后和指导治疗具有实际意义〔源〕。

③一例马利兰导致核型转换的 孕澡阳性慢粒的临

床和实验观察

员例罕见的马利兰治疗后发生核型转换的 孕澡阳

性慢性粒细胞白血病。患者初诊时有脾大、白细胞

增多和骨髓粒系显著增生,染色体检查示所有分析

的中期细胞均有 孕澡染色体。马利兰治疗 缘个月后患

者发生骨髓抑制,孕澡阳性细胞百分比显著减少,不

久完全被正常核型的细胞所替代。与此同时骨髓细

胞 阅晕粤的 泽燥怎贼澡藻则灶印迹分析也未检出 月悦砸基因的重

排。患者近 源年来未用任何维持治疗仍一直处于良

好的临床、血液学和细胞遗传学缓解中。

(圆)国外治疗经验介绍

①小剂量 匀粤( 三尖杉 垣阿糖胞苷) 治疗慢粒

·圆远·

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疗效好

据载,美国癌症研究所的癌症研究中心的医师

分别报道了他们用高三尖杉酯碱联合小剂量阿糖胞

苷治疗慢性髓性白血病(慢粒)的临床研究结果。

报告了 源源例慢粒,所有患者均处于慢性期。治

疗方 案 为:三 尖 杉 酯 碱 圆郾缘皂早辕皂圆辕日,阿 糖 胞 苷

苑郾缘皂早辕皂圆辕日持续静点 员源天。源员例(怨猿豫)患者获

得血液学完全缓解,其中 员源例初治患者全部达到血

液学完全缓解。到该资料发表时为止,猿远例已进行

了至少 远个月的治疗,其中 员远例(源源豫)有遗传学

改善,员猿例初治患者中 员员例(愿源豫) 细胞遗传学

改善或完全缓解。

还报告了 缘园例处于慢性期晚期患者的治疗结

果。所用方案为三尖杉酯碱 圆郾缘皂早辕皂圆辕日持续静点 缘天,阿糖胞苷 员缘皂早辕皂圆辕日分两 次 皮 下 注 射,共 缘天,每月 员疗程。所有患者用该方案之前接受过干

扰素治疗,由于无效或不能耐受而退出。其中 圆猿例

曾接受过阿糖胞苷另外 怨例接受过三尖杉酯碱治疗。

从诊断到接受该方案治疗的间隔时间中位数为 猿猿个

月。在这 缘园例患者中,猿缘例(苑园豫) 达到血液学

完全缓解,愿例(员远豫) 达到血液学部分缓解,员猿例(圆远豫)有细胞遗传学改善,其中 苑例(员源豫)

细胞遗传学有较大改善,圆例(源豫) 细胞遗传学完

全缓解。先前用过三尖杉酯碱或阿糖胞苷不影响该

·猿远·

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联合方案的疗效。患者对该方案的耐受性好。毒副

作用包括轻到中度腹泻(圆源豫),头痛(愿豫),少

数患者有骨髓抑制。

结果表明,三尖杉酯碱联合小剂量阿糖胞苷对

慢粒治疗有显效,而对初治者效果更好,对晚期患

者也有较好的效果,对干扰素无效或不能耐受或不

能负担者无疑是另外一种有效的疗法〔缘〕。

②慢粒慢性期应用 α 原圆遭干扰素加小剂量阿糖

胞苷效果好

法国医师报告,慢性粒细胞白血病( 悦酝蕴) 慢

性期应用 α原圆遭干扰素(陨云晕原α 原圆遭) 加小剂量阿

糖胞苷与单独应用 α 原圆遭干扰素相比,可明显提高

细胞遗传学缓解,延长患者生存期。

员怨怨员年 员月至 员怨怨远年 缘月他们对 苑源缘例小于 苑园岁初治的慢粒慢性期病人进行前瞻性研究,病人随

机纳入 α原圆遭干扰素加阿糖胞苷组和单用 α 原圆遭干

扰素组。随访期平均 猿缘个月。诱导治疗阶段 圆组均

采用羟基脲(匀怎)和 α原圆遭干扰素,至血液学完全

缓解(悦砸) 停用 匀怎,继用 α 原圆遭干扰素,初始剂

量 缘伊员园远哉辕皂圆辕天,根据血象变化调整剂量。α 原圆遭干扰素加阿糖胞苷组病人于上述治疗开始后 圆周加

用小剂量阿糖胞苷 圆园皂早辕皂圆辕天共 员园天,每月 员次,

至染色体核型检查显示细胞遗传学完全缓解时停用

阿糖胞苷,α 原圆遭干扰素继续应用直至出现严重毒

·源远·

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副反应或治疗 员圆个月时细胞遗传学未达部分缓解。

染色体阳性细胞 约猿缘豫。

结果表明,α 原圆遭干扰素加阿糖胞苷组的血液

学完全缓解率高于单用 α原圆遭干扰素。治疗 员圆个月

时联合组的细胞遗传学改善亦明显高干单用组。猿年预期生存率联合组为 愿缘郾苑豫,单用组 苑怨郾员豫。与

治疗相关的毒性反应 圆组相近〔远〕。

③干扰素和阿糖胞苷联合疗法应作为无亲属骨

髓供者的慢性期慢粒病人首选治疗方法。

据载法国报告,除同种异体骨髓移植外,干扰

素被认为是能使处于慢性期的慢性粒细胞白血病

(悦酝蕴)患者获得遗传学缓解和生存期延长的首选疗

法。为探讨治疗慢粒慢性期的新方法,法国医师进

行了方案两项多中心临床研究。

员怨愿愿年开始的 悦酝蕴愿愿方案共纳入 圆苑猿例病人,

治疗 方 案 为 干 扰 素 缘伊员园怨哉 皮 下 注 射,羟 基 脲

缘园皂早辕噪早辕天口服,直至达到稳定的血液学完全缓解,

维持治疗在第 猿个月开始,病人随机分二组,一组

单用干扰素,另一组用干扰素( 剂量相同) 加阿糖

胞苷 员园皂早辕皂圆辕天,连用 员园天,每月一个疗程。在

圆园苑例可评估病人中,干扰素组 员园源例,干扰素加阿

糖胞苷组 员园猿例,随诊期平均为 愿缘个月,干扰素加

阿糖胞苷组和干扰素组细胞遗传学完全缓解者分别

为 圆怨辕员园猿例(圆愿豫)和 圆员辕员园缘(圆园豫),生存期平

·缘远·

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均分别为 苑苑个月和 远缘个月(差异无显著性)。两组

中获细胞遗传学完全或显著缓解( 孕澡染色体阳性细

胞 约猿缘豫)者生存期较细胞遗传学无或较小缓解者

显著长。

在 员怨怨员年开始的 悦酝蕴怨员方案维持治疗在随机

分组后 圆周内开始,阿糖胞苷剂量增加至 圆园皂早辕噪早辕天。在可评估的 苑圆员例病人中,干扰素组 猿远员例,

干扰素加阿糖胞苷组 猿远园例。与干扰素治疗组相比,

在 圆源个月获细胞遗传学显著改善者干扰素加阿糖胞

苷组显著高,生存期显著长,猿年估计生存率分别

为 苑怨郾员豫和 愿缘郾苑豫。研究者还发现细胞遗传学缓解

情况与生存期有关。干扰素加阿糖胞苷组病人总生

存期仍显著延长。

因此认为,对于无亲属骨髓供者的慢性期慢粒

病人,干扰素和阿糖胞苷联合疗法应作为首选治疗

方法〔远〕。

(四)慢粒的中医治疗

员郾中医对慢粒的认识

慢性粒细胞白血病作为病名在古代中医文献中

没有记载,但根据本病的临床特点,有低热、贫血、

消瘦、乏力、衄血、肝脾肿大等,与古代医著中对

“虚劳”、“积”、“”的描述相似。

中医学认为本病的发生是内伤与外感相互作用

·远远·

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所致。先天禀赋不足或后天失养引起脏腑虚损而发

病。外感六淫、内伤七情引起气血功能紊乱,脏腑

功能失调,毒邪乘虚而入,伤血及髓,致使气虚血

亏,血脉失畅,脉络瘀久而成积;邪与营血相搏结,

客阻经络,经络闭塞,结块成形;加之邪毒内聚,

滞留不散,交而成积;平日饮食无节,脾胃受损,

痰浊内生,久聚成积。因此“ 内虚” 为病是先在条

件,《 灵枢经》 中载有“ 风雨寒热不得虚,邪不能

独伤人,⋯⋯此必因虚邪之风与其身形两虚相得乃

客其形。”强调内在正气不足为其发病基础,由气血

痰食邪毒相互搏结而引发本病。

本病的发病隐匿缓慢,临床表现往往虚中有实,

实中有虚,虚实夹杂,但总的来说,以实为主。由

于病情进展快慢不一,因此在疾病的发生和发展过

程中,要根据疾病的各阶段辨明正邪的盛衰,辨别

标本所在,以便适宜论治。辨证要点为:①根据积

块性质判断疾病的阶段,早期胁下积块往往小而软;

中期积块逐渐增大,中等硬度;晚期积块增大快速,

硬痛不移;②辨别虚实,早期患者一般情况尚好,

患者无明显不适主诉,仅做血及骨髓的检查而发现

异常,表明人体正气受损不甚,以邪实为主;中期

患者可有不同程度的疲乏无力、纳差、消瘦、自汗

盗汗等人体正气损伤较重的表现,此阶段为正气始

虚而邪实;晚期常见壮热持续,汗出不解,骨节疼

·苑远·

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痛,衄血不止,甚至神昏谵语等人体正气大伤邪气

内陷的证候,邪气内陷此时正衰邪盛。

圆郾辨证治疗

本病乃邪毒久恋血分,因毒致瘀,因而在整个

治疗过程中,自始至终要贯穿着“解毒”、“祛瘀”,

基本法则为清热解毒,活血化瘀。明代李中梓指出:

“大积大聚,不搜而逐之,且进补汤无益也。” 强调

攻邪占治疗的主导地位。邪不去则正难安,邪去正

即安。此外,在本病的进展过程中,正气逐渐受损,

尤其是晚期患者,元气已衰败,此时除解毒祛瘀外,

要注意扶植正气,以调补正气为主,解毒法瘀为辅。

(员)气滞血瘀

证候:脘 腹 胀 满,胁 下 有 块,边 软 而 不 坚,

固定不移,苔薄脉弦。

本证多见于慢粒的早期,处于慢性期阶段,辨

证要点在于胁肋胀满,有块,但软而不坚,脉弦。

病在气分及血分,正气未伤,病性属实。

治法:疏肝理气,活血破瘀。

方药举例:膈下逐瘀汤合青黄散加减。当归

员园早,红花 员园早,桃仁 员圆早,枳壳 员园早,赤芍 员园早,柴

胡 员园早,川芎 员园早,郁金 员圆早,莪术 员圆早,三棱 员圆,

青黛 员园早,雄黄 员早(冲),纳差佐以砂仁 员园早,后下。

·愿远·

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(圆)正虚瘀结

证候:积块坚硬,或伴疼痛,痛处不移,神

疲倦怠,不思饮食,形体消瘦,面色萎黄无华,多

汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,

脉弦细或沉细。

本证属慢粒中期,但还未进入急变期。辨证要

点不仅积块增大而硬,更主要是出现气虚表现。邪

实之中夹有正虚,为虚实夹杂之证。病势已久,正

气已衰,脉络瘀阻故积块坚硬,疼痛加剧。

治法:益气养血,活血化瘀。

方药举例:八珍汤合青黄散加减。党参 圆园早,

黄芪 圆园早,白 术 员园早,茯 苓 员缘早,当 归 员园早,首 乌

员园早,红花 员圆早,桃仁 员园早,延胡索 员园早,五灵脂 员园早,

青黛 员园早,(冲) 雄黄 员早(冲服)。如阴血不足加生

地 员圆早、麦冬 员园早、枸杞子 员园早;出汗多加用五味子

员园早,地骨皮 员园早;胃院胀而纳少加焦三仙 猿园早。

(猿)热毒炽盛

证候:壮热持续,汗出不解,烦躁不安,甚

至神昏谵语,口燥而不甚渴,胁下肿块剧增,硬痛

不移,倦怠无力,消瘦脱形,面色晦暗,骨节剧痛,

或衄血不止,舌红无苔,脉细数。

本证为慢粒晚期,即急变期,辨证要点为壮热

不退,胁下积块剧增而硬痛,形体消瘦,骨节疼痛,

·怨远·

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衄血不止,甚至神志不清,表明热毒炽盛,毒入营

血,正气衰败,属正衰邪实之证。

治法:清热解毒,凉血散瘀。

方药举例:犀角地黄汤或清营汤合青黛雄黄

散加味。水牛角 圆园早( 代替犀角),生地 员缘早,丹皮

员园早,赤芍 员圆早,金银花 员缘早,黄芩 员园早,黄连 远早,青

黛 员园早(冲),白花蛇舌草 员缘早,龙葵 员园早。壮热不退

加生石膏 猿园早( 先煎) 知母 怨早、生甘草 员园早) 便血

加白芨 粉 远早、三 七 粉 猿早调 合 服 用;尿 血 加 大 蓟

员园早、小蓟 员园早;齿龈渗血加藕节 员园早、白茅根 猿园早等。

猿郾专方验方,中成药与气功

(员)专方验方

①青黄散:青黛 怨份、雄黄 员份,先将两药充

分混匀后装胶囊,先由小剂量开始,每次 圆早,每日

猿次,饭后服,以后逐渐加大到每日 员园~员圆早,分 猿次服用。

②青黛:先将药装胶囊,每次 猿~缘早,日 猿次吞

服,或煎水服用。

③雄黄:每次 猿~远早吞服,日 猿次。

(圆)中成药

①当归龙荟丸:每次 远~员园早、每日 圆~猿次。可

泻肝火,利湿热。用于慢粒慢性期肝火偏旺者。

·园苑·

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②六神丸:每次 猿园粒,每日 猿次口服。可清热

解毒,用于慢粒慢性期各证型,脾胃虚寒者要慎用

或减量。

实验研究表明:六神丸对白血病有一定治疗作

用,提高小鼠白血病抑制率,提高其粒单造血干细

胞产率,减低白血病引起的染色体畸变〔苑〕。

③梅花点舌丹:每次 员园粒,每日 猿次吞服。可

清热解毒消肿,用于慢粒慢性期各证型者。

④牛黄解毒片:每次 猿~源片,每日 猿次口服。

可泻火解毒,用于慢粒慢性期各证型,脾胃虚寒者

应慎用或减量。

⑤大黄虫丸:每次 员丸,日 圆~猿次。有活血

化瘀作用,对缩脾有一定协同作用。

(猿)气功

由于慢粒病程长,患者易出现精神紧张与焦虑,

气功可帮助放松情绪,并可提高患者的免疫功能。

有关气功和饮食康复参考 圆源源页慢性白血病康复。

源郾中医治疗经验

(员)周霭祥等认为白血病是由邪毒所致,邪毒

入侵,通过经络到达脏腑及骨髓,使气滞血瘀,瘀

血不去则新血不生,因而出现贫血、发热、骨痛,

肝、脾、淋巴结肿大,骨髓有核细胞增多,舌质紫

暗等。治疗应选用解毒、化瘀、消积聚的青黄散进

·员苑·

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行治疗。具体用法:青黛 怨份,雄黄 员份、混匀装

胶囊,或以熟地为辅型剂做成片剂,每片 园郾猿早,诱

导缓解剂量每日 远~员源早,分 猿次饭后服,多数每日

员园克。维持剂量每日 猿~远早,分 圆~猿次服。同时根

据患者不同脉证,辨证施治。有明显疮积瘀血者,

用膈下逐瘀汤加减;气血两虚者,用八珍汤加减;

脾胃虚寒者用小建中汤加减。结果 愿远例慢粒患者完

全缓解 员愿例占 苑圆豫,部分缓解 苑例占 圆愿豫,总缓

解率为 员园园豫〔愿〕。

(圆) 周霭祥、王奎等对青黄散进行了体内试

验,发现青黄散对正常造血无明显不良影响,而马

利兰则呈明显的抑制作用,提示青黄散对于白血病

细胞可能具有选择性抑制作用〔怨〕。

陈志伟、周霭祥等利用电镜技术对青黄散治疗

慢粒患者治疗过程的骨髓白细胞进行了超微结构观

察。结果表明,在白细胞骤降时期,电镜所见与光

镜一致,骨髓中有大量变性坏死细胞,其出现率约

员辕圆~员辕猿。变性坏死细胞多属分裂间期的幼稚中性

粒细胞,大部分变性坏死细胞表现为核肿胀,基质

变性,染色质解离,核膜变性、断裂,最终因核和

胞质高度肿胀而细胞崩溃;小部分核内染色质凝集

成团块状,核体缩小、变形,胞质破碎,随后整个

细胞裂解成碎片,还有一小部分细胞的变性坏死同

时具有以上二种类型的特点。说明青黄散通过对幼

·圆苑·

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稚细胞的核和胞质的破坏作用,最终导致细胞死

亡〔员园〕。

(猿)王展翔、周霭祥等报道应用青黄散治疗慢

粒 远例存活 员园年以上,员例无病生存至今 圆园余年,

停止化疗 员园余年。圆例分别于 员圆年,员愿年后死于

心脑血管疾病,非死于慢粒。青黄散中的雄黄和青

黛有协同作用。异靛甲是我国发现并用于治疗慢粒

的药物,即从青黛中提取〔员员〕。

另外,有人在 怨愿年总结 愿猿例用异靛甲治疗的

悦酝蕴的远期疗效,总有效率 怨缘豫,单用异靛甲的中

位生存期为 源猿个月,与羟基脲的 猿园~源缘个月相似。

联合羟基脲和异靛甲的中位生存期为 远园郾缘个月,明

显延长,证明二者有协同作用。

(源) 有 人 报 告 员例 慢 粒 患 者,男 性,远员岁,

员怨远源年 发 病,白 细 胞 当 时 远源伊员园怨辕蕴,脾 大 肋 下

源糟皂,服 用 马 利 兰 远皂早辕天,共 愿周,马 利 兰 总 量

源园园皂早,以后未坚持用药,近 圆园年来间断服用中药

(黄芪,当归,人参,白术,远志,龙眼肉,三棱

等),员怨愿愿和 员怨怨圆年复查仍为慢粒〔员圆〕。

(缘)有人认为慢粒的病机为劳倦内伤、痰瘀凝

滞,其证候有肝胆实火或脾虚胀满之不同。以辨证

与辨病相结合采用靛玉红和清肝化瘀方联合用药治

疗 圆园例,有效率 怨园豫,靛玉红和健脾消食方联合用

药治疗 圆园例,有效率 苑园豫。观察发现两组疗效有显

·猿苑·

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著性差异。靛玉红与中药清肝化瘀方的联合应用疗

效比联合应用健脾消食方者高,从白细胞下降的速

度、对骨髓粒系统和巨核系统细胞增殖的抑制作用

前者比后者显著。清肝化瘀方:青蒿 员圆早,地骨皮

员缘早,赤芍 员缘早,丹皮 员缘早,狗舌草 员缘早,三棱 员缘早,

莪术 员缘早,山栀 员圆早,益母草 猿园早,白毛藤 员缘早,丹参

员缘早,白花蛇舌草 猿园早。水煎浓缩成 缘园园皂员,猿园皂造辕次,每日 猿次服用。健脾消食方:陈皮 员园早,佛手片

怨早,焦六曲 员圆早,甘草 怨早,藿香 员圆早,竹茹 怨早,谷芽

员圆早,炒麦芽 员圆早,苏叶梗 员圆早。制法、用法同上〔员猿〕。

(远)有人对慢粒患者在化疗基础上加用大黄蛰

虫丸治疗,发现大黄魔虫丸对缩小脾脏具有良好疗

效,与化疗组对比,无论是脾脏缩小的程度或速度

都远比单纯化疗优越,对周围血象和骨髓的幼稚细

胞似乎具有一定抑制作用。但提出单用大黄蜇虫丸

大概还不能获得慢粒的缓解,但作为辅助药物借以

缩小脾脏,此药具有实用价值〔员源〕。

(苑)有人对中西药结合疗法延长慢粒白血病缓

解期与生存期的研究作了总结。诱导缓解以化疗

(马利兰 辕或加联合化疗) 为主,以辨证施治方剂为

辅;维持缓解或复发早期以中药(当归芦苔丸和 辕或

方剂)为主。结果:愿园例慢粒中位生存期为 源圆个

月,猿怨例中西医结合组为 缘苑郾缘个月,单用化疗组仅

为 圆愿个月,表明具有以下作用:①对化疗可能有增

·源苑·

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强作用。表现在中西药结合组中数缓解期(员园月)

明显长于单用化疗组(猿月);②中药可能有抗白血

病作用。观察 猿愿例复发期病例单用中药的疗效,当

归芦荟丸作用比辨证论治显著,不但疗效快,作用

持久且长期服用亦不出现骨髓抑制作用;③中药可

能有促进正常造血功能重建的作用。中西药结合组

中半数以上病例(圆员辕猿怨例) 诱导缓解用了强力化

疗,员愿例发生不同程度的骨髓抑制,但无 员例死

亡。考虑中药有促进正常造血功能,提高机体免疫

功能而增强化疗效果。强烈化疗组结合中药的中位

生存期(愿苑月),亦优于本组常规化疗加中药的结

果(猿怨月),为延长慢粒生存期最有效的方案。在

各预后分组中,均以中西药结合组的中位生存期为

最长。表明本疗法不但能延长低、中危组病例的生

存期,也能延长高危组的生存期〔员缘〕。

(愿)有人用苦参碱对 圆园例慢粒患者外周血多向

造血祖细胞集落产率抑制作用的研究。结果表明苦

参碱有显著抑制作用,与对照组相比具有显著性差

异(孕约园郾园员),抑制率达到 苑远豫。并且发现苦参碱

对不同证型的慢粒抑制效果一致〔员远〕。

·缘苑·

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三、慢性中性粒细胞白血病

(一)概述

员郾流行病学与危害

慢性中性粒细胞白血病( 悦晕蕴) 是一种少见的

慢性白血病。以成熟的中性粒细胞增多、脾肿大、

中性粒细胞碱性磷酸酶(晕粤孕)活性极高和 孕澡阴性

为特点。本病起病隐匿,进展较慢,中位生存期一

般在 缘年左右,部分患者可转化为急性非淋巴细胞

白血病,也有少数转变为真性红细胞增多症及骨髓

纤维化等骨髓增殖性疾病。本病主要见于 缘园岁以上

的中老年人群,国内报道平均年龄为 源愿郾圆岁,最小

年龄为 圆怨岁。男性略多于女性。

圆郾病因

本病病因尚不十分清楚,基本与慢性粒细胞白

血病相同。病理学主要特征为骨髓、肝、脾、淋巴

结及其他脏器有中性粒细胞弥慢性浸润,少有纤维

化;脾穿刺涂片显示以成熟中性粒细胞为主,并有

少量晚幼粒和巨核细胞,浸润常限于红髓,可有坏

死;肝浸润则以门静脉区为主,肝脾内未见有髓外

造血灶。

·远苑·

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猿郾本病的转归与危害

本病常伴有伴有病态造血,甚至有人认为本病

为骨髓增生异常综合证的一种变异型。部分病人转

化成为急性髓性细胞白血病而告终,未见有转化为

急性淋巴细胞白血病的报道。由于中性粒细胞功能

异常,所以感染是本病主要死亡原因。中位生存期

一般在 缘年左右。近来有报告本病患者较易合并多

发性骨髓瘤,有报道在 缘圆例慢性中性粒细胞白血病

中,有 员猿例伴有多发性骨髓瘤,因此有人认为两者

是起源于同一种干细胞的克隆疾病,具有向髓系和

月淋巴细胞系分化的能力。

(二)诊断要点

员郾病史

无明确病史,一般在体格检查或因其他疾病而

查血象时被发现。

圆郾临床表现

本病起病隐匿,主要表现为乏力、纳差、腹胀、

低热、消瘦,轻度至中度贫血,少数有出血倾向。

所有病人均有明显脾肿大,一般在肋下 圆~ 员猿糟皂,

多数有肝肿大,少数有淋巴结肿大。

猿郾辅助检查

(员)外周血象:白细胞持续明显增高,一般

·苑苑·

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在(员源~苑员) 伊员园怨辕蕴之间,均值为 猿愿伊员园怨辕蕴;以

中性粒细胞增高为主,常在(员源郾员~远远郾愿) 伊员园怨辕蕴范围内,均值为 猿源郾怨伊员园怨辕蕴,绝大多数在 猿园伊员园怨辕蕴以上,且波动较大,甚者可高达数十万之多。分

类中以中性分叶核细胞为主,均值为 愿愿豫;并可见

少量杆状核粒细胞,均值为 圆郾缘豫;没有或极少见

到中、晚幼粒细胞( 约猿豫);嗜酸和嗜碱粒细胞不

增多。成熟中性粒细胞浆内可含有假性中毒性颗粒

及嗜碱性包含体(阅燥澡藻造小体)。晕粤孕活性增强,阳

性率平均为 怨源郾缘豫,积分一般在 猿园园以上。少数患

者有贫血,血红蛋白均值为 员圆源早辕蕴,少数患者外周

血中可见有核红细胞及嗜碱性点彩。血小板数绝大

多数正常,也有增高或减少者,但减少者少见。

(圆)骨髓象:呈单纯粒系极度增生,少数伴

有红系或巨核系增生,粒 辕红比例明显增高,粒系以

中性分叶核为主,原始粒 垣早幼粒所占比例不高,

嗜酸和嗜碱性粒细胞不增多,红系多数相对受抑,

巨核细胞多数正常。

(猿)遗传学检查:孕澡均为阴性。

(源)电镜检查:电子显微镜发现本病患者骨髓

中不成熟的中性粒细胞有特异性的平行笠状颗粒,

其电镜过氧化物酶染色呈阳性。

(缘)其他检查:本病患者中性粒细胞杀菌活

·愿苑·

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性轻度减低,趋化性明显减弱,超氧化歧化物酶释

放明显减少,但吞噬功能基本正常。多数患者血清

维生素员圆浓度升高,血尿酸升高,部分患者有乳酸脱

氢酶及组织胺升高,血清溶菌酶也轻度升高。

(三)诊断标准与鉴别诊断

员郾诊断标准

本病目前尚无统一诊断标准,国内文献拟订诊

断标准如下:

(员)明显而持久的的成熟中性粒细胞增多。

(圆)肝脾肿大。

(猿)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

(源)骨髓象显示粒系极度增生,以成熟中性分

叶核粒细胞为主。

(缘)孕澡染色体阴性,或 月悦砸辕粤月蕴融合基因阴

性。

(远)除外感染、肿瘤及自身免疫性疾病等所致

的类白血病反应。

(苑)病理检查有成熟中性粒细胞广泛浸润,无

明显的纤维组织增生。

圆郾鉴别诊断

(员)慢性粒细胞白血病:慢性粒细胞白血

病患者也以粒细胞增高及脾肿大为主要临床特征,

·怨苑·

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但其外周血象易见有中、晚幼粒细胞,成熟中性粒

细胞胞浆内颗粒常稀少,骨髓象虽也以粒系极高增

生为主,但以中、晚幼粒增生为突出,常伴有巨核细

胞系增生,并可见嗜酸及嗜碱粒细胞比例增加,中性

粒细胞碱性磷酸酶积分明显降低或缺乏,在合并感染

时中性粒细胞碱性磷酸酶积分可增高。孕澡染色体及

月悦砸辕粤月蕴融合基因阳性,一般与慢性中性粒细胞白

血病不难鉴别。但极少数慢性粒细胞白血病患者 孕澡染色体可呈阴性与本病鉴别较为困难,需认真分析。

(圆)类白血病反应:类白血病反应与本病

均为成熟中性粒细胞增多,有时可见少数幼稚粒细

胞,胞浆内有粗大颗粒,中性粒细胞碱性磷酸酶积

分显著增高,孕澡染色体阴性,无 月悦砸辕粤月蕴融合基

因。类白血病反应有其基础疾病的临床表现,如严

重的感染性发热、恶性肿瘤和急性溶血等,一般多

伴有严重的临床表现和体征,多无肝脾肿大。经针

对原发病的治疗后血象可在短期内恢复正常,而慢

性中性粒细胞白血病为长期的中性粒细胞增高,经

一般的治疗血象不能恢复正常,且有明显的肝脾肿

大。

(猿)骨髓纤维化:骨髓纤维化也有脾肿大、

孕澡阴性及 晕粤孕增高,部分早期患者有白细胞增高,

而且两者可相互转化,易与本病相混淆。但骨髓纤

·园愿·

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维化常骨髓“干抽”,骨髓增生低下,有髓外造血,

骨髓活检有利于两者的鉴别。

猿郾诊断提示

本病为少见类型的白血病,主要应提高对本病

的认识。对于持续的中性分叶核粒细胞增高,既不

能用类白血病解释者,也不能确诊为慢性粒细胞白

血病的患者,应考虑到本病的可能。尤其是在不具

备检查 孕澡和 月悦砸辕粤月蕴融合基因的单位,更要综合

分析,以免误诊为慢性粒细胞白血病。

(四)治疗方法

本病的治疗方法与慢性粒细胞白血病基本相同,

但疗效不满意。参见慢性粒细胞白血病治疗。一般

采用温和的化疗,强烈化疗对年龄大的患者尤为不

利,可以试用干扰素。

员郾治疗原则

鉴于本病白血病细胞属于分化良好的中性成熟

粒细胞阶段,对于化疗药物不如慢性粒细胞白血病

敏感,其效果仍不能令人满意。所以在治疗上不应

象慢性粒细胞白血病那样积极,化疗不能延长生存

期,仅为对症治疗而已,主要目的是缓解症状。

圆郾治疗方法的选择

本病极易并发感染,因此应积极预防感染。脾

·员愿·

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肿大压迫症状明显者行脾切除,或进行脾区照射减

低肿瘤负荷,以减轻腹部压迫症状;亦可用羟基脲、

马利兰、远原巯基嘌呤等细胞毒药物以缩小肿大的脾

脏和减少白细胞数。最近有人报道用小剂量干扰素

取得了长期缓解,且在治疗过程中未见有出血和感

染等并发症。推测干扰素可能通过抑制中性粒细胞

增殖,增强中性粒细胞和 晕运细胞的功能,从而防

止在病程中发生致死性感染。急变期可采用急性白

血病化疗方案,但完全缓解率极低。造血干细胞移

植治疗本病尚未见报道,有待于进一步研究。慢性

中性粒细胞白血病与慢性粒细胞白血病均为粒细胞

系统恶性增殖性疾病,两者临床表现相似。中医药

治疗与慢性粒细胞白血病相同。

(五)预后

一般认为本病进展缓慢,但比 孕澡( 垣)阳性慢

粒进展快,如果出现原始细胞危象或伴有血小板严

重减少或出血严重的,进展迅速。文献报道中性粒

细胞白血病死亡例中 缘园豫以上不超过 圆源个月。死亡

的主要原因有急性肺部感染、高尿酸血症导致的肾

功能损害、颅内或消化道出血。

·圆愿·

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四、慢性淋巴细胞白血病

(一)概述

慢性淋巴细胞白血病( 悦蕴蕴,简称慢淋) 是淋

巴细胞在体内异常增生和积蓄并伴有免疫功能低下

的疾病。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常

伴有免疫反应缺陷,故又称“ 免疫无能淋巴细胞蓄

积病”。临床上主要表现是以成熟淋巴细胞增多、淋

巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大、贫血及出血等症

状,个别患者伴有皮肤损害。

员郾流行病学研究与危害

慢淋在西方国家是常见的一种慢性白血病,在

我国较少见,仅占白血病总数的 员豫 ~源豫,是老年

人白血病中较常见的类型,约 怨园豫慢淋患者年龄大

于 缘园岁,男性多于女性。

慢淋病程个体相差悬殊,短至 造~圆年,长至 缘~员园年,甚至 圆园年以上。一般年龄偏大、就诊前

无症状的,生存期长,预后也较好,反之则较差。

常见死亡原因为感染,尤以肺部感染多见。慢粒最

终死于急变,即转化为急性白血病而死亡,慢淋因

急变死亡的却少见。

·猿愿·

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圆郾病因学研究

本病的发生与电离辐射、各种化学性致癌物质

或肿瘤病毒无关。目前发现遗传因素可能具有一定

作用,慢淋有明显的家族史,同一家族内偶有数例

慢淋发生,但确切的遗传方式未明。慢淋患者的染

色体异常相当多见,包括数量和结构的异常,常见

到非随机性染色体易位 贼(员源;员怨),该易位涉及一

个新的原癌基因 月糟造原猿,其可能的作用机制是刺激

细胞增生,但并不使细胞转化。慢淋为异常克隆起

源,其淋巴细胞存活时间虽长,但免疫功能有缺陷。

主要是慢淋患者的淋巴细胞缺乏正常的转化和丝状

分裂功能,对抗原和植物血凝素的刺激反应减低或

缺乏,免疫抗体形成困难。慢淋患者的 栽细胞亚群

研究表明,引起慢淋患者淋巴细胞不能成熟为浆细

胞和不能合成免疫球蛋白的主要缺陷是正常的辅助

性 栽细胞缺乏,而抑制性 栽细胞相对增加,两者共

同影响慢淋患者的 月细胞分化和免疫球蛋白合成,

使慢淋患者经常发生感染。

(二)诊断标准与疗效标准

员郾诊断要点

(员)病史

慢淋起病缓慢,常无明显自觉症状,常在体检

·源愿·

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或因患其他疾病查血象时而被发现。部分因贫血,

淋巴结肿大、脾大而就诊。

(圆)症状与体征

①症状:本病临床一般有疲乏无力,头晕心慌,

气短,牙龈渗血,皮肤紫癜,消瘦,皮肤瘙痒等症

状;由于患者免疫功能低下,极易发生感染,可以

出现反复发热,以皮肤和肺部感染机会为多,严重

者死于败血症;少数患者因白血病细胞浸润引起骨

骼疼痛。

②体征:慢淋患者约 愿园豫有淋巴结肿大,以颈

部最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车( 肘后) 淋

巴结,呈中度肿大,表面光滑无粘连,中等硬度,

活动度好,无压痛。如出现深部淋巴结肿大如纵隔

淋巴结受累,支气管受压可引起咳嗽、声音嘶哑或

呼吸困难;腹腔淋巴结肿大易致腹痛。

脾呈轻、中度肿大,约占 苑圆豫;肝脏仅轻度肿

大。有 员园豫患者在病程中出现多种类别的皮损,包

括皮肤瘙痒、色素沉着、荨麻疹、红斑、丘疹、湿

疹、剥脱性皮炎、单纯性疱疹及带状疱疹,此外还

可见结节和红皮病的特异性皮肤损伤。

(猿)实验室检查

①血象:红细胞和血红蛋白早期正常,后期可

减低出现贫血,是正细胞正色素性贫血。在溶血时,

·缘愿·

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网织红细胞升高,可见多染性幼红细胞。白细胞常

大于 员缘伊员园怨辕蕴,一般在 猿园伊员园怨~圆园园伊员园怨辕蕴,分

类中约 愿园豫 ~怨园豫为成熟小淋巴细胞,亦有少量大

淋巴细胞、异型淋巴细胞和幼淋巴细胞。血片中涂

抹细胞和篮状细胞明显增多。血小板数早期正常或

轻度减少,晚期常因血小板抗体的存在,而引起血

小板减少。

②骨髓象:骨髓增生明显活跃,淋巴细胞占优

势,成熟的小淋巴细胞约占 缘园豫 ~怨园豫,偶见原幼

淋,一般不超过 员豫 ~圆豫;涂抹细胞和篮状细胞较

多见,如合并溶血性贫血时,除红系增生外,可见

球形红细胞。

慢淋白血病细胞的形态相对较小( 细胞大小的

程度和疾病的预后直接有关,细胞大的恶性程度

高)。胞浆少或中等,核圆,染色质高度浓聚,核膜

明显,核仁小,核型的多形性程度轻。虽然不同病

人间的形态有差异,但同一病人不同部位切片的细

胞形态大致上是相同的。细胞在骨髓中的分布一般

为弥散性,多聚于骨小梁及血窦的近旁,少数呈结

节性分布的预后较好。但也有人认为,结节性分布

代表疾病的早期。

③生化和组化:本病淋巴细胞糖原染色反应强

阳性,积分较正常人显著为高,而中性粒细胞碱性

磷酸酶活性正常或稍高,约 员辕猿患者 悦燥燥皂遭’泽试验

·远愿·

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阳性(此时常合并自身溶血)。约半数以上的病例

伴低丙种球蛋白血症( 以 陨早粤、陨早酝 减少为明显)。

部分患者尿酸增高,植物血凝素( 孕匀粤) 转化率明

显降低,约 缘豫患者可有异常单株 云副蛋白、单株

陨早郧或 陨早酝浓度的增高。

通过免疫酶标的检测,现已证明绝大多数的慢

性淋巴细胞白血病都是属于 月细胞性的约占 怨缘豫。

本型慢淋的细胞特征为由较成熟的 月淋巴细胞所组

成,和正常的淋巴细胞极为相似,故在骨髓活检诊

断时,应与慢性炎症及由免疫系统刺激所引起的淋

巴细胞增生症相区别。栽淋巴细胞白血病约占慢淋

的 缘豫 ~员园豫。

(源)慢淋急变

慢淋急变( 转变为急性白血病) 较罕见,有作

者统计仅占 员郾苑豫。发生的原因不明,有人认为可

能与化学和 辕或放射治疗有关。发生急变的时间,长

短不一,有的 员年,有的长达 圆园年。急变后可发生

原始淋巴细胞白血病、原始粒细胞白血病、干细胞

白血病、急性单核细胞白血病、急性浆细胞白血病

和红白血病等,一旦急变,常迅速死亡。

圆郾诊断标准与临床分期

(员)诊断标准:由于我国慢淋发病率低,目

前多参考国外标准修订。国外 月细胞慢淋占 怨缘豫以

·苑愿·

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上,栽细胞慢淋约 缘豫。亚洲 栽细胞慢淋约 员园豫 ~员缘豫。国内诊断标准增加了 栽细胞急淋的形态学和

免疫分型。本处只介绍国际工作会议的诊断标准。

①外周血淋巴细胞绝对值增加,持续 跃员园伊员园怨辕蕴(美国 跃远伊员园怨辕蕴持续 源周)。

②以成熟小淋巴细胞为主,形态学分为以下三

型:典型慢淋—不典型淋巴细胞 约员园豫;不典型慢

淋—外周血有不同比例的幼淋细胞,但 约员园豫;慢

淋伴幼淋细胞增多型—幼淋细胞 员园豫 ~缘园豫。

③免疫分型:月细胞慢淋:悦阅缘,悦阅员怨、悦阅圆园、

悦阅圆猿,阳性;( 国内增加 栽细胞慢淋免疫表型 悦阅圆,

悦阅猿,悦阅愿阳性)。

④骨髓增生极度活跃或明显活跃,成熟小淋巴

细胞 跃源园豫;骨髓活检弥漫性或非弥漫性增生。

(圆)慢淋的临床分期

慢淋的临床分期对判断预后和选择治疗方案有

重要意义,目前国内尚没有标准的分期系统,下面

介绍几个国外常用的分期方法。

①砸葬蚤的分期方法

员怨苑缘年 砸葬蚤首先将慢淋分 为 园,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,

Ⅳ五个期,以后又出现修正后的 砸葬蚤分期,将 园期

列为低危组,Ⅰ 原Ⅱ期为中危组,Ⅲ 原Ⅳ期为高危

组。见表 猿原员。

·愿愿·

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表 猿原员摇砸葬蚤临床分期

临床表现 园期 Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期

淋巴细胞增多 垣 垣 垣 垣 垣

有淋巴结肿大 原 垣 依 依 依

肝脾肿大 原 原 垣 依 依

贫血 原 原 原 垣 依

血小板减少 原 原 原 原 垣

摇摇摇摇注:表中数值:淋巴细胞增多为 跃员园伊员园怨辕蕴;贫血

为血红蛋白 约员员园早辕蕴;血小板减少为 约员园园伊员园怨辕蕴。

摇摇符合: 垣:必须具备, 原:不具备, 依:为可有可无。

②月蚤灶藻贼分期方法,见表 猿原圆。该方法将骨髓衰

竭(血象变化)与淋巴结肿大结合起来。

表 猿原圆摇月蚤灶藻贼临床分期

临床症状 粤期 月期 悦期

淋巴结肿大部位 约猿个 猿个 有,不论有多少

贫血 无 无 有

血小板减少 无 无 有

摇摇注:淋巴结部位指头颈部、肢窝、腹股沟( 单侧或双侧)、肝、

脾等 缘个区域。贫血,血红蛋白 约员园园早辕蕴;血小板减少 约员园园伊员园怨辕蕴。

·怨愿·

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猿郾鉴别诊断

(员)毛细胞白血病:毛细胞白血病虽然亦

见于中老年人,但淋巴结肿大不显著,脾肿大突出。

血和骨髓象出现较多的毛细胞。

(圆)幼淋细胞白血病:实际上是较少见的

慢淋的一种亚型,怨缘豫为 月细胞幼淋,缘豫为 栽细胞

幼淋。常有肝脾肿大,而淋巴结和纵膈多不肿大,

白血病细胞比慢淋幼稚,比急淋成熟,血片中可见

大量幼稚淋巴细胞约 远园豫。骨髓中有核仁的幼稚淋

巴细胞占 员苑豫 ~愿园豫。

(猿)淋巴瘤:全身淋巴结呈进行性、无痛性

肿大,触之硬而有弹性,常呈对称分布,无粘连,

骨髓涂片和活检可找到淋巴瘤细胞。

(源)淋巴结核:淋巴结肿大,多为局限性,

颈部多见,程度较轻,淋巴结较软,有压痛及粘连,

抗结核治疗有效。

(缘) 传染性单核细胞增多症:以儿童多

见,常伴有发热、咽炎史,肿大的淋巴结有压痛,

血片中异形淋巴细胞 跃员园豫,嗜异凝集试验阳性。

源郾诊断提示

(员)慢淋的诊断并不困难,主要依靠病史、症

状、体征、外周血和骨髓象检查。临床上一般有下

列条件者即可作出诊断:①中老年患者;②外周血

·园怨·

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中白细胞数增高 跃(员园~员缘) 伊员园怨辕蕴,且持续数月

以上,分类中以成熟淋巴细胞占绝对优势;③骨髓

中原幼淋细胞少于 员园豫,成熟淋巴细胞 跃源园豫 ~缘园豫;④除外其他原因所致的淋巴细胞增多。

(圆)目前国内对慢淋除了分期外,根据患者病

情进展的情况又将慢淋分为良性( 又称稳定型) 和

进行性(又称活动型) 两型。良性指患者一般情况

良好,病情进展缓慢,仅有白细胞总数与淋巴细胞

增加,多不影响自然寿命。而进行性患者临床症状

和体征明显,病情进展迅速,预后差。另外,根据

白血病细胞免疫表型又分为 月细胞慢淋和 栽细胞慢

淋。

(三)疗效标准

员郾国内标准

国内参考疗效标准如下:

(员)完全缓解

外周血白细胞 约员园伊员园怨辕蕴,绝对值 约源伊员园怨辕蕴,骨髓淋巴细胞比例正常( 或 约猿园豫)。血色素和

血小板正常,临床症状消失,受累淋巴结和肝脾回

缩至正常。

(圆)部分缓解

外周血白细胞、淋巴细胞数和骨髓中淋巴细胞

·员怨·

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比例降至治疗前 缘园豫 以下,症状减轻,累及淋巴

结、肝脾的区域数 辕和肿大体积比治疗前减少 缘园豫以上。血色素和血小板较治疗前增加 缘园豫以上。

(猿)无效

临床及实验室检查未达到上 圆项标准或反而恶

化。

圆郾国外标准①

砸葬蚤的完全缓解标准

(员)临床症状和体征消失。

(圆)血常规正常,淋巴细胞计数 约猿郾园伊员园怨辕蕴(猿)骨髓涂片、活检正常,其中淋巴细胞比例

约圆缘豫。

月蚤灶藻贼的标准:按临床和血液学表现( 不包

括骨髓)。

(员)完全缓解:外周血白细胞 约员园伊员园怨辕蕴,淋

巴细胞比例 约远园豫,淋巴结、肝脾回缩至正常,症

状消失。

(圆)部分缓解:外周血白细胞和淋巴细胞比例

降至治疗前 缘园豫以下,淋巴结、肝脾回缩。

(猿)无缓解:临床和血液学表现无明显改善。

韵噪藻灶和 运葬责造葬灶的标准:

(员)完全缓解:临床症状、体征消失,外周血

粒细胞 跃员郾缘伊员园怨辕蕴,淋巴细胞数 约猿伊员园怨辕蕴

·圆怨·

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(圆)部分缓解:临床症状消失,淋巴结、内脏

肿大缩小 缘园豫以上,外周血淋巴细胞数较治疗前减

少 苑缘豫以上,血红蛋白 跃员员园早辕蕴,血小板 跃员园园伊员园怨辕蕴。

(猿)无效:上述 源项表现无改善或反而增重。

(四)慢淋预后因素

下列因素为慢淋的不良预后因素:

员郾月蚤灶藻贼悦期或 砸葬蚤Ⅲ、Ⅳ期;

圆郾诊断时外周血淋巴细胞数 跃缘园伊员园怨辕蕴猿郾病程中外周血或骨髓中幼稚淋巴细胞逐渐升

高,大于 员园豫者;

源郾淋巴细胞倍增时间 约员圆个月;

缘郾骨髓组织病理呈弥散性浸润者;

远郾有 员源择和三体 员圆染色体者;

苑郾年龄 跃苑园岁者;

愿郾其它:乳酸脱氢酶升高,血清白蛋白减少

者。

有报道分析,慢淋治疗组 愿园例中位生存期为 远圆个月,未治组 源圆例为 猿缘个月,全部病例的中数自

然生存期为 缘员个月,各期有明显的差异:粤期为

员园圆月,月期 愿园月,悦期 远猿月。

(五)慢淋西医治疗方法

目前慢淋尚无根治办法,治疗的目标只能是减

·猿怨·

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少体内淋巴细胞的浸润,改善临床症状,延长生存

期。至于何时开始治疗目前亦无统一看法,一般认

为 月蚤灶藻贼粤期,外周血淋巴细胞 约猿园伊员园怨辕蕴,淋巴细

胞倍增时间 跃员圆个月,血红蛋白 跃员猿园早辕蕴,骨髓呈

非弥散性浸润的患者生存期较长,不需要任何治疗。

相反,较晚期患者有发热、盗汗、体重下降,疲乏

无力等全身症状,肝、脾淋巴结肿大,进行性淋巴

细胞增多,外周血中淋巴细胞 跃缘园豫并持续 圆个月

以上,或淋巴细胞倍增时间 约员圆月时即需要进行治

疗。

对于 砸葬蚤分期的Ⅰ期、Ⅱ期慢淋:无症状的或

症状轻微的,只需观察,也有人认为可用氟达拉宾;

有症状的孤立淋巴结肿大的可局部放疗或服用瘤可

宁或环磷酰胺,用或不用糖皮质激素。对于Ⅲ期,

Ⅳ期病人:用瘤可宁或环磷酰胺联合糖皮质激素;

或用 匀韵孕方案(三尖杉酯碱 垣长春新碱 垣强的松)

联合化疗;有脾大或免疫介导的血小板减少或溶血

性贫血上述治疗无效的病人可考虑切脾或脾照射。

下面介绍具体的治疗用药与方法。

员郾单药化疗

(员) 瘤可宁 园郾员~ 园郾圆皂早辕噪早辕日,分次饭后服,

缓解后改为维持量,以后视病情减量或停药。

(圆) 环磷酰胺 圆~ 缘皂早辕噪早辕日,或 成 人 员园园~

·源怨·

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圆园园皂早辕日,分次口服,适用于对瘤可宁有抗药性,

幼稚淋巴细胞较多,血小板减少的患者。治疗时亦

可合用强的松,具体用法:环磷酰胺 猿皂早辕噪早口服,

第 员~员源日,强的松 园郾猿皂早辕噪早口服,第 员~员源日,

第 圆怨日起重复使用第 员个疗程,或者环磷酰胺 员~圆皂早辕噪早口服,强的松 园郾缘皂早辕噪早,每日口服。

(猿)氟达拉宾( 云阅砸):圆缘~ 猿园皂早辕皂圆,静点,

缘天为 员疗程,间隔 圆猿天,共 源~远个疗程。也可第

员天 圆园皂早辕皂圆,第 圆、猿天 猿园皂早辕皂圆辕日连续滴注。

(源) 圆原氯 去 氧 腺 苷 ( 圆原悦阅粤):园郾园缘~园郾圆皂早辕噪早加入 缘园园皂造生理盐水中,静脉 圆源小时持

续静点,连用 苑天。

(缘)圆原脱氧助间霉素:( 阅悦云)源皂早辕皂圆,静脉

注射,每周 员次,连用 缘周后隔周 员次。

圆郾联合化疗

(员) 常用瘤可宁 远皂早辕日,加强的松 猿园皂早辕日,

共用 远周。

(圆) 酝圆 方案:长春新碱 园郾园猿皂早辕噪早辕次,第 圆员天;卡氮芥 园郾缘皂早辕噪早,静脉滴入,第 员天;环磷酰

胺 员园皂早辕噪早,静脉滴入,第 圆天;马法兰 园郾圆缘皂早辕噪早,口服 源天;强的松 员皂早辕噪早每日服用,先用 圆周

再减量服用。整个治疗周期为 员月。

(猿)悦灾孕方案:环磷酰胺( 悦)猿园园皂早辕皂圆饭后

·缘怨·

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服,第 员~缘天;长春新碱(灾)员郾源皂早辕皂圆(最大剂

量 为 圆皂早) 静 脉 注 射, 第 员 天; 强 的 松 ( 孕)

员园园皂早辕皂圆,饭后服,第 员~缘天;每 圆员天重复使用

本方案。

猿郾皮质激素

促进淋巴细胞的破坏和刺激骨髓造血。强的松

猿园~远园皂早辕日,口服,见效后改为 源园~远园皂早辕周,或

每周服 圆天间歇维持。通常用于慢淋伴有自身免疫

性溶血性贫血或血小板减少,且常联合环磷酰胺或

瘤可宁。

源郾放射治疗

全身放疗每次 员园~圆园糟郧赠,每周 猿~缘次,治疗

圆~猿周即休息 远~愿周,周而复始。一般总剂量不

超过 员园园园~ 圆园园园糟郧赠。局 部 照 射,每 次 小 量 员缘~圆缘糟郧赠,直至总量 猿园园~愿园园糟郧赠。

缘郾脾切除

适用于脾大而药物疗效不佳,压迫症状明显,

或脾功能亢进所致的需血量明显增加及血小板明显

减少者。

远郾白细胞清除

对少数顽固性的慢淋患者,在白细胞数显著增

高时( 跃圆园园伊员园怨辕蕴,可采用先从血液中清除白细

胞法,然后再上化疗,这样化疗药物的剂量可以减

·远怨·

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少,副作用亦相对减低。

苑郾干扰素

干扰素治疗慢淋仅有少数有效病例的报道。早

期患者效果好,有报道用干扰素治疗慢淋 怨例,治

疗期间白细胞减少,少数病例肿块缩小,其中 苑例

白细胞明显下降,临床改善,同时 晕运细胞活性增

强。另有报道在慢淋的早期,体内淋巴细胞负荷不

大时以干扰素治疗有效,幼淋巴细胞白血病患者经

烷化剂、皮质醇及放疗无效者采用干扰素 缘~员园伊员园远哉辕次,猿~源周后白细胞下降至正常,幼淋细胞

减低,红细胞转为正常。

愿郾异基因骨髓移植(月酝栽)

虽然骨髓移植在选择时机上看法不一,但其是

治愈慢淋的唯一方法,对顽固性慢淋还应考虑作骨

髓移植。近年除异基因骨髓移植外,还有外周血干

细胞移植和胎肝细胞移植以及脐带血移植。由于慢

淋多发生于老年,本身预后好,因此骨髓移植开展

例数少,临床价值有待评估。

近来有人用异基因骨髓移植治疗慢淋,愿例 月细胞慢淋中 缘例持续完全缓解,员例死于出血,圆例

死于移植物抗宿主病。提出此法可能治愈慢淋,对

顽固性慢淋应考虑作骨髓移植。

怨郾其他疗法

试用单克隆抗体治疗慢淋仅是初步报道,许多

·苑怨·

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问题尚有待解决,值得进一步研究。另外用大剂量

免疫丙种球蛋白(陨早郧)静脉注射,以提高抗感染能

力,减少慢淋患者的感染,治疗各种自身免疫性血

细胞减少。方法:免疫丙种球蛋白 陨早郧源园园皂早辕噪早,

静脉注射,每 猿周 员次,共 员年。

(六)慢淋中医治疗

员郾中医学对慢淋的认识

根据慢性淋巴细胞白血病的临床特点,有淋巴

结肿大、肝脾肿大及疲乏无力等特征,与中医学对

“瘰疬,“积,“,“虚劳”等描述相似。

中医学认为本病的发生多由七情内伤,饮食失

调,劳倦内伤所致。《 丹溪心法》 曰“ 为人忧郁愁

遏,⋯⋯遂成隐核”。《灵枢经) 指出:“ 风雨寒热

不得虚,邪不能独伤人,⋯⋯必因虚邪之风与其身

形两虚相得乃客其形。” 提示平素体虚或久病之后,

或劳倦过度,致使气阴不足,阴血耗损,精血亏虚,

外来邪毒乘虚而入,或阴亏火动,灼津成痰,痰火

凝结,肿块形成。中医学的这些认识与现代医学认

为慢淋发生与人体内在因素与外在环境因素均有关

的观点是相吻合的。

本病由先天禀赋不足或后天失养和外感六淫等

引起脏腑虚损,气血失调,在内虚情况下由致癌因

素作为变化条件,通过“ 内虚” 导致发病。致癌因

·愿怨·

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素即为外来之“ 毒”,因此内虚是病之根本,为因

虚致病,痰瘀内生;在疾病过程中,也可因病致虚,

从而形成恶性循环,

本病临床主要见证为淋巴结和肝脾肿大,且多

为痰瘀所致,痰有寒热之分,瘀有虚实之别,因此

临证时应根据患者的证候进行综合分析,以明辨寒

热虚实。

根据正邪的盛衰辨别虚实:病在初期,多邪实

正未衰;中期受病渐久,邪多伤正;而晚期邪气深

入,正气则大伤。临床见证时虚证表现常见面色苍

白,少气懒言,精神萎靡,头晕耳鸣,自汗盗汗,

便溏,舌胖,脉细无力;实证为胸腹胀满,疼痛拒

按,便秘尿赤,苔厚腻,脉数。

根据兼证辨寒热:邪毒内郁,则见热证;而寒

痰凝结,多见寒证。寒证常兼有四肢欠温,面色白,

口不渴或喜热饮,喜按喜暖,小便清长,大便溏薄,

苔白脉迟。热证多有发热烦躁,口渴喜冷饮,尿少

而赤,大便秘结。

圆郾辨证治疗

本病治疗上要依据邪正的盛衰,相互的消长,

把“扶正”和“ 祛邪” 辨证地结合起来进行治疗,

在补益正气之中,注意消减痰瘀之毒邪。

(员)痰瘀内伏

证候:患者无明显症状及体征,仅在偶然查

·怨怨·

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血时发现白细胞总数增高,分类以成熟淋巴细胞为

主,舌红体胖,脉细。

本证多见于慢淋的初期(园期阶段),患者无自

觉症状,仅有化验异常,白细胞和淋巴细胞增多,

中医认为是一种瘀滞现象,应从痰从瘀考虑。病位

在脾,其性为虚实夹杂,以实为主。

治法:健脾益气,解毒抗癌。

方药:四君子汤加味。党参 员缘早,白术 员园早,

茯苓 员缘早,生甘草 员园早,白花蛇舌草 圆缘早,龙葵 员缘早,

半枝莲 圆园早,陈皮 员园早,山慈菇 员园早,黄药子 员园早,赤

芍 员园早,莪术 员园早。

(圆)气郁痰结

证候:周身结节串生,按之尚软,推之能动,

不热不痛,舌苔白,脉弦滑。

本证属慢淋由初期进入中期阶段,辨证要点在

于周身结节多而软,无热痛之象。病位在肝,病性

属实。

治法:疏肝解郁,化痰散结,活血化瘀。

方药:柴胡疏肝散合消瘰丸加减。柴胡 员园早,

香附 员园早,川芎 员园早,枳壳 员园早,赤、白芍各 员园早,陈

皮 员园早,生牡蛎 猿园早,贝母 员圆早,夏枯草 员圆早,昆布

员园早,胆南星 员园早,黄药子 员园早,郁金 员圆早,丹参 圆园早,

莪术 员缘早。

·园园员·

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(猿)痰瘀互结

证候:结节渐增,由软变硬,潮热盗汗,形

瘦神疲,胁下有块,固定不移,舌质紫暗,脉沉细。

本证多见于慢淋由中期进入晚期阶段。辨证要

点为结节增大变硬,形体消瘦,疲惫,胁下积块出

现,痰瘀之证并见。病位在心脾,虚实夹杂。

治法:益气养血,化痰祛瘀。

方药:和荣散 坚 丸 合 失 笑 散、消 瘰 丸 加 减。

党参 员园早,白 术 员园早,茯 苓 员缘早,当 归 员缘早,赤 芍

员圆早,川芎 员园早,五灵脂 员圆早,蒲黄 员园早,红花 员园早,

贝母 员圆早,昆布 员园早,海蛤粉 远早,生牡蛎 猿园早。

(源)痰瘀互结,湿热内生

证候:除有痰瘀互结的证候外,尚有面黄目

黄、身黄、尿黄,或有皮肤紫癜、疱疹、丘疹、红

斑等,舌淡,苔黄腻,脉细稍数。

本证多见于慢淋合并溶血或皮损患者,辨证要

点在于尿黄、皮肤黄及多种皮肤皮损表现。病位在

肝胆,其性为实,以湿热为主。

治法:清热利湿化痰,佐以祛瘀软坚。

方药:茵陈五苓散加味。白术 员园早,茯苓 员缘早,

泽泻 员园早,猪 苓 员圆早,三 棱 员园早,莪 术 员园早,贝 母

员园早,昆布 员园早,夏枯草 员缘早,黄药子 员园早,茵陈 员缘早,

·员园员·

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陈皮 员园早。如湿热留滞肌肤,有串状疱疹、丘疹等,

治拟清利肝胆湿热,方选龙胆泻肝汤加减。龙胆草

员园早,黄芩 员园早,栀子 员园早,柴胡 员园早,白芍 员缘早,生

地黄 员园早,木通 远早,车前子 圆园早(包),生甘草 员园早,

泽泻 员园早,丹皮 员圆早。

猿郾中成药

(员)小金丹:每次 员丸,日 圆次,早、晚以小

半杯黄酒送服。本方解毒消肿,用于慢淋有淋巴结

肿大者。

(圆)犀黄丸:每次 猿早,日 圆次,以温开水或黄

酒温服。具有清热解毒、活血止痛功效。适用于疮

疡、痰核、流注、肺痈、肠痈等。对疮疡脓溃外泄、

孕妇或阴虚火旺者应忌用。

源郾中西医结合思路

慢淋是老年人中比较常见的白血病,病程长短

不一,一般年龄偏大,或者就诊前无症状者,生存

期较长,预后较好。甚至有一些老年患者并不影响

其自然寿命。

(员)早期治疗:慢淋的治疗需根据不同的时

期选择治疗方法。在慢淋早期阶段,尤其在 园期,

患者无明显不适主诉,此时不宜用西药化疗,而用

中药软坚散结。过早使用西药化疗药物,只能进一

步损伤正气而“雪上加霜。”扶助正气。

·圆园员·

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(圆) 中、晚 期 治 疗:慢淋中、晚期病人,

往往白细胞过高或者合并淋巴结肿大和肝脾肿大,

此时宜采取中西医结合进行治疗,用西药化疗以祛

其邪,中药扶正培其本,中西医合用,标本兼治。

对抵抗力下降经常反复感染,甚至发生严重败血症

者,此时除选用强有力的广谱抗菌素外,还要加强

支持疗法,如输血、输注免疫球蛋白等。慢淋经治

疗取得缓解后,尤其是初期患者,病情不重,一般

不主张以化疗作维持治疗,而采用中药巩固治疗。

通过中药提高机体的免疫功能,增强抗感染能力,

减少感染机会,提高生活质量,并可适当加用解毒

抗癌之品,延长生存期。

缘郾中西医结合诊疗经验集要

王天恩等临床上采取中医辨证分型与西药化疗

相结合治疗 员猿例慢淋。其中气郁痰结型 圆例,方

药:柴胡 员园早,赤芍 员园早,枳壳 员园早,香附 员园早,川芎

员园早,陈皮 员园早,牡蛎 员缘早,川贝 员园早,玄参 员缘早,夏

枯草 员缘早,昆布 员园早,海藻 员园早,胆南星 员园早,黄药子

员园早;痰瘀互结型 缘例,方药:黄芪 员缘早,白术 员园早,

茯苓 员缘早,生熟地各 员缘早,赤白芍各 员缘早,当归 员园早,

红花 员园早,五灵脂 员园早,蒲黄 员园早,贝母 员园早,昆布

员园早,海蛤粉 员缘早,牡蛎 员缘早,元参 员缘早,陈皮 员园早,

桔梗 远早;气阴两虚、痰瘀停滞型 缘例,方药:黄芪

·猿园员·

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员缘早,当归 员园早,元参 员缘早,天冬 员缘早,黄精 猿园早,女

贞子 员缘早,旱莲草 员缘早,三棱 员园早,莪术 员园早,川贝

员园早,牡蛎 员缘早,丹参 员缘早,鸡血藤 员缘早;痰瘀湿热 员例,方药:茵 陈 猿园早,白 术 员园早,茯 苓 员园早,泽 泻

员园早,猪苓 员园早,川贝 员园早,牡蛎 员缘早,三棱 员园早,莪

术 员园早,五灵脂 员园早。并用瘤可宁 源例,联合 悦韵孕(环磷酰胺 垣长春新碱 垣强的松)、悦韵孕孕(环磷酰胺

垣长春新碱 垣强的松 垣甲基苄肼) 方案 源例,结果

完全缓解 圆例,部分缓解 愿例、未缓解 猿例。配合

中药治疗后患者 陨早酝、陨早郧、淋巴细胞转化率及 耘玫

瑰花环试验均较治疗前升高,说明用中药扶正固本,

增强了机体的免疫功能,同时减轻化疗的毒副作用,

使化疗能顺利进行〔员苑〕。

五、毛细胞白血病

(一)概述

毛细胞白血病( 匀悦蕴) 是一种进展缓慢的淋巴

增殖性慢性白血病,其发育阶段介于慢淋细胞与浆

细胞之间,或介于幼淋细胞与浆细胞之间,占白血

病的 圆豫。以贫血、出血、脾脏肿大及外周血及骨

髓出现大量边缘不整齐,呈伪足状或纤毛样突出的

白细胞为特征。由于毛细胞的胞浆有突起,并且纤

·源园员·

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细如毛,故因此而得名。根据细胞表面的免疫球蛋

白模式,绝大多数为 月细胞型,推测毛细胞为分化

阻滞在慢性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤之间的

比较成熟的白细胞阶段。中数生存期为 缘~远年,最

长可达 猿园年。本病发病率占白血病的 圆豫,男女的

比例为 猿郾缘~远:员,发病年龄一般在 源园~远园岁之间,

男性平均发病年龄为 源怨岁,女性为 源苑岁。

本病的病因同其他白血病,主要病理变化为毛

细胞的浸润,浸润脾脏所致的进行性脾肿大和脾功

能亢进,组织学检查显示脾脏正常结构完全破坏,

脾小体萎缩,毛细胞在脾穿刺液涂片中占 愿园豫 ~员园园豫。毛细胞浸润骨髓使造血功能受到抑制,导致

血细胞减少,以血小板减少及中性粒细胞减少最常

见,多数病人还可有单核细胞减少。

由于干扰素和新型腺苷药物的应用,毛细胞白

血病已经成为可以治愈的疾病,因此早期诊断非常

重要。

(二)诊断要点

员郾临床表现

(员)症状:本病起病隐匿,出现症状至确诊

的时间平均为 员年。常见的临床表现为面色苍白、

乏力、眩晕及心悸;出血常表现为瘀点或瘀斑、鼻

·缘园员·

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衄或齿龈出血等;约 员辕源的患者出现感染,以上呼

吸道感染为多见。

(圆)体征:脾脏显著肿大,占 苑愿豫 ~ 怨圆豫,

大多在肋下 远糟皂以上;部分病人兼有肝肿大,占

猿员豫 ~缘园豫,常在肋下 员~猿糟皂;浅表及深部淋巴结

不大或轻度肿大(苑郾猿豫)。

圆郾辅助检查

(员)外周血象:多数患者呈全血细胞减少,

贫血多为正色素正细胞性贫血,个别为溶血性贫血;

白细胞在 缘郾园伊员园怨辕蕴以下者约占 缘园豫,在(员郾园~猿郾园) 伊员园怨辕蕴之间者约占 圆园豫,仅 缘豫的患者白细

胞超过 员园郾园伊员园怨辕蕴。外周血可见到毛细胞,其出现

频率不一,在 园~ 怨缘豫之间,白细胞总数越高,则

毛细胞出现率也越高。血小板减少,远怨豫 ~怨源豫的

患者血小板低于 员园园伊员园怨辕蕴,伴有巨脾者,血小板

减少更为明显。少数病例白细胞数不减少,甚至增

加,中性粒细胞和单核细胞绝对值也不减少,此种

病例称为毛细胞白血病的变异型,又称Ⅱ型毛细胞

白血病。

(圆)骨髓象:骨髓穿刺常为“ 干抽”,若穿

刺成功可见浆细胞增多,髓系细胞减少,尤以粒细

胞减少为甚,淋巴细胞相对增多。骨髓涂片中毛细

胞出现率与外周血象基本相同。而骨髓活检结果可

·远园员·

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见较多的毛细胞浸润,呈散在分布,一般不见分裂

象。嗜银染色可见纤维增生,在细胞间可见到厚而

较致密的纤维蛋白增加,这是造成骨髓“ 干抽” 的

原因。

(猿)毛细胞形态特征:外周血或骨髓中发

现特征性的毛细胞是本病诊断的主要依据。以 月淋

巴细胞表面出现毛状突起为特征,这种现象在相差

显微镜及扫描电镜下特别清楚。

①普通 光 学 显 微 镜 观 察:胞 体 稍 大,直 径 约

员圆μ皂~ 圆园μ皂,形态不一,可见到圆形、椭圆形或

多角形细胞,胞浆周边不规则呈锯齿状或伪足突起,

有时呈细长毛发状伸出;细胞核呈椭圆形或凹陷核

裂;染色质致密或疏松,偶见核仁;胞浆中等量,

瑞氏染色呈天蓝色。

②相差显微镜观察:用相差显微镜观察新鲜标

本对毛细胞更易辨认,在细胞分散充分的标本中可

见细长毛发状的胞浆突起,有时可见到毛的活动以

及毛相交的吸附现象。

③电子显微镜观察:扫描电镜观察可见细胞表

面有较多散射的细长毛状突起,延伸的毛有交叉现

象;另一部分细胞表面呈皱折状突起。透射电镜为

另一种识别毛细胞的手段,除表面有伪足突出外,

胞浆内可见核糖体板层复合物( 砸蕴悦),高尔基体发

·苑园员·

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达。

④细胞化学染色:糖原染色( 孕粤杂) 一般呈阴

性反应,少数呈阳性或弱阳性,且不被氧化钠所抑

制;核糖核酸呈一般阳性反应;酸性磷酸酶( 粤悦孕)

阳性不被酒石酸盐所抑制( 栽砸粤孕),淋巴细胞、浆

细胞和巨噬细胞可被抑制;非特异性酯酶(α晕粤耘)

阳性率为 源源豫,表现为弥散性分布的细小颗粒以及

聚集成半月型的粗颗粒,不被氟化纳抑制( 单核细

胞、浆细胞和巨噬细胞被抑制)。栽砸粤孕和 α晕粤耘均

阳性则诊断意义更大。

⑤免疫球蛋白表型:属于成熟 月淋巴细胞,膜

表面免疫球蛋白( 杂皂陨早) 大部分阳性;有人提出同

时存在 悦阅圆圆和 悦阅员员糟是特别可靠的毛细胞表面抗原标

记。

(三)诊断标准与鉴别诊断

员郾诊断标准

国内文献拟定标准如下①:

(员)临床表现:多有脾大、贫血、可发热。

(圆)实验室检查:可有血红蛋白下降,白细胞

可明显增高或在正常范围或降低,血小板减少或正

常,骨髓增生活跃,也可干抽。

(猿)诊断本病的重要依据是外周血或骨髓中发

·愿园员·

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现大量特征性的毛细胞。

国外分期标准介绍如下供参考:

Ⅰ期:血红蛋白 跃员圆园早辕蕴垣脾大 约员园糟皂或血红蛋白 跃愿缘早辕蕴垣脾大 约源糟皂。

Ⅱ期:血红蛋白 员圆园早辕蕴垣脾大 跃员园糟皂或血红蛋白 愿缘~员圆园早辕蕴垣脾大 源~员园糟皂或血红蛋白 约愿缘早辕蕴垣脾大 源糟皂。

Ⅲ期:血红蛋白 愿缘~员圆园早辕蕴垣脾大 跃员园糟皂或血红蛋白 约愿缘早辕蕴垣脾大 跃源糟皂。

圆郾鉴别诊断

(员)慢性淋巴细胞白血病:毛细胞白血病

与慢性淋巴细胞白血病的病程、发病情况、症状和

体征有许多相似之处,但慢性淋巴细胞白血病外周

血中白细胞总数明显增高,以成熟淋巴细胞占绝对

优势,多有淋巴结肿大。淋巴细胞表面光滑,无毛

状突起。无骨髓“干抽”现象。

(圆)恶性组织细胞病:恶性组织细胞病发

病急骤,进展迅速。临床上呈明显的高热、贫血、

衰竭、肝脾及淋巴结肿大。骨髓、肝、脾及淋巴结

中可见到异常网状细胞,呈多核巨网状细胞,吞噬

现象明显,核分裂多见。相反,毛细胞白血病起病

隐匿,临床症状不如恶性组织细胞病严重,淋巴结

常不肿大,病程较长,外周血及骨髓可见毛细胞,

·怨园员·

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吞噬现象罕见,核分裂罕见。

猿郾诊断提示

本病为少见类型慢性白血病,其临床表现无特

征性,主要靠找到毛细胞而确诊。因此要对本病有

充分的认识,以免误诊。在光学显微镜下阅片要认

真仔细,若辨认有困难时可利用相差显微镜及电子

显微镜明确诊断。对外周血白细胞总数较低或有骨

髓干抽现象的患者,做脾脏和骨髓活检是必需的,

以便找到特征性的毛细胞以确诊。骨髓活检可见到

清一色的单个核细胞疏散排列,细胞核边界清楚,

呈椭圆型或偶有凹陷,染色质呈点状,核仁不明显,

核分裂相罕见。胞浆丰富,边界不清,边缘清亮透

明,在核周呈一晕轮,网状纤维增多。

(四)疗效标准

员郾国内标准①

(员)完全缓解

①症状消失,阳性体征完全消失。

②血象恢复到正常:血红蛋白 跃员圆园早辕蕴,血小

板 跃员园园伊员园怨辕蕴,粒细胞绝对值 跃员郾缘伊员园怨辕蕴。

③外周血及骨髓中毛细胞消失,或骨髓中毛细

胞, 约缘豫。

④骨髓活检:无毛细胞白血病的证据,网状纤

·园员员·

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维恢复正常。

(圆)部分缓解

以上各项均有改善但未恢复到正常,血象 猿项

指标要求 圆项以上恢复正常。外周血、骨髓中毛细

胞减少至原有的 缘园豫以上。

(猿)进步

以上各项指标有进步。血象要求 员、圆项恢复到

正常或接近正常。外周血、骨髓中毛细胞减少不到

缘园豫。

(源)无效

以上各项指标均未恢复正常。

圆郾欧美常用观察疗效的标准:

(员)完全缓解

体征完全恢复正常,血红蛋白 跃员圆园早辕蕴,血小

板 跃员园园伊员园怨辕蕴,中性粒细胞 跃员郾缘伊员园怨辕蕴,外周

血及骨髓中毛细胞均消失。骨髓活检证实为缓解,

网状纤维减少,恢复到正常。

(圆)部分缓解

病理缓解:骨髓或其活检毛细胞 跃缘豫,但比原

有基础减少 缘园豫。血象改善如上述。

血液缓解:血象改善如上。骨髓象或活检中毛

细胞数量改善不大或减少不到原有的 缘园豫。

·员员员·

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(猿)进步

血象中任何一项改善或恢复正常。如治疗前为

正常,治疗后反而退步者不列入此。

(源)无效

以上各项均未达到。

(五)治疗方法

约 员园豫的患者症状轻微,年龄较大,脾脏肿大

不明显,血片中毛细胞较少,中性粒细胞数较高,

可以不治疗。

但血色素 约员园园早辕蕴,血小板 约缘园伊员园怨辕蕴,白细

胞 约员园伊员园怨辕蕴,毛细胞 跃缘园豫,脾肿大及伴有严重

感染和自身免疫疾病时需要治疗。

员郾瘤可宁

对恢复减少的血细胞及降低毛细胞( 白血病细

胞)负荷均有较好的疗效。常用剂量为 源皂早辕日,连

续口服 远个月以上。

圆郾甲氨蝶呤

有报道用甲氨蝶呤治疗脾切除后复发的患者有

较好的疗效。用法为甲氨蝶呤 圆早辕皂圆,员小时内静脉

滴注,然后用甲酰四氢叶酸钙解救,用量为 圆缘皂早辕皂圆,每 远小时一次,需用 愿次以上。每次化疗间隔

源~远周,一般需用 远个疗程以上。

·圆员员·

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猿郾联合化疗

联合化疗可试用于进展较快的患者,选择对淋

巴细胞系相对敏感的药物组成治疗方案。有人用极

强化疗治疗本病:柔红霉素 源缘园皂早辕皂圆,静脉滴注,

第 员天;阿糖胞苷 圆园园皂早辕皂圆,持续静脉滴注,第 员~缘天;环磷酰胺 圆园园皂早辕皂圆,静脉滴注,第 缘天。

虽然强化疗能使病人获得长期缓解,但治疗相关死

亡率较高,因此风险较大,应严格掌握适应症,权

衡利弊后选择性使用。

源郾圆原脱氧助间霉素(圆原凿藻燥曾赠糟燥枣燥则皂赠糟蚤灶,阅悦云)

该药是从一种细菌培养液中分离出来的一种核

苷酸, 对 淋 巴 组 织 中 活 性 最 高 的 腺 苷 脱 氨 酶

(粤阅粤) 有强大的抑制作用。已用于治疗淋巴增殖

性疾病,有报道用该药治疗本病的完全缓解率为

缘远豫 ~ 怨园豫,远 期 疗 效 正 在 观 察 中。用 量 为 源~缘皂早辕皂圆,每 圆周用药 员次。主要副作用为肾脏毒性、

神经系统毒性以及免疫抑制所致的感染。

缘郾干扰素(陨云晕)

α干扰素疗效最好,β干扰素次之,γ干扰素无

效,用药剂量要大,小剂量有效率很低。干扰素有

抗增殖,免疫调节,抑制髓系集落形成单位及 月淋

巴细胞增殖作用。近年已证实干扰素对血液肿瘤有

一定作用。由于毛细胞是单克隆 月细胞增殖异常,

·猿员员·

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也可用干扰素治疗。悦燥造燥皂遭等用 γ 干扰素(圆~缘)

伊造园远哉辕皂圆皮下注射,每周 猿次,治疗 员怨猿例,有效

率为 愿园豫,可获得血象缓解,但骨髓内仍有毛细

胞;干扰素治疗还可减少感染与出血,延长存活期,

但停药后有复发。干扰素已成为治疗毛细胞白血病

的主要药物,目前正在探索其与脾切除及其他化疗

药物联合应用,以期取得较好效果。

对于脾大不明显而骨髓有弥漫性浸润的患者,

其切脾后缓解率低,缓解期短,在此种情况下干扰

素可考虑为首选治疗措施。常用 α 干扰素,为 圆伊员园远哉辕皂圆,每周 猿次,肌肉注射,总有效率约 怨园豫,

但完全缓解率仅为 源豫 ~猿圆豫。经治 员年后无症状者

应停用,继续用药虽可推迟疾病的复发但并不提高

完全缓解率,也不改变停药后缓解期。复发常发生

于停药后的 猿~圆缘个月,停药后复发的患者再用干

扰素治疗往往仍能取效。

远郾激素

肾上腺糖皮质激素不首选。肾上腺糖皮质激素

对少数患者骨髓功能有改善作用,并能使脾脏缩小,

但疗效短暂。该药有增加感染的危险,主要用于有

免疫并发症的患者,如血管炎综合征等。

对于有骨髓衰竭而出现血细胞减少的患者可考

虑给予雄性激素,如康力龙等。

·源员员·

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苑郾脾切除

脾肿大伴显著白细胞减少是脾切除的指征。大

多 学 者 认 为 脾 切 除 者 的 存 活 率 较 不 切 脾 者 为 高。

允葬灶泽藻灶及 匀藻则皂葬灶泽分析 猿怨员例,其中 圆圆缘例脾切除

患者的平均生存期为 怨园月,不切脾的 员远远例 约猿园月。脾肿大在肋缘下不到 源糟皂者,脾切除的疗效不

明显。脾切除后血象可恢复,其中 员辕猿患者不论骨

髓象是否缓解,均呈持续好转,提示有脾性毛细胞

白血病。骨髓造血功能差以及脾不肿大者,脾切除

的疗效不佳,且存活期短。

脾切除对改善本病患者的血象有明显的疗效,

完全缓解率可达 源园豫 ~远苑豫,中数缓解期为 愿郾猿~员愿郾愿个月,获长期缓解者约占 员园豫,经脾切除病人

的生存期长于未切脾者,术后血小板恢复最快,中

性粒细胞恢复较差。

毛细胞白血病患者肿大的脾脏对红细胞储量极

大,可达全身红细胞总量的 员缘豫 ~源愿豫。伴有脾肿

大的患者均有不同程度的稀释性血细胞减少,其减

少的程度与脾肿大的程度相平行。另外,毛细胞生

长需要特殊的微环境,通常只在脾脏和骨髓内才能

良好生长,因而脾脏蓄积了大量瘤细胞,脾切除后

可以消除脾功能亢进症状,同时也除掉了“ 瘤细胞

库”。

·缘员员·

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愿郾放疗

主要用于脾区照射或有压迫症状的肿大淋巴结。

每疗程照射 源园园~怨园园糟郧赠。

怨郾白细胞单采术

适用于白血病细胞明显增高的患者,其疗效短

暂,远期效果不佳,为临时治疗措施。

员园郾骨髓移植

骨髓移植治疗本病的报道较少,远期疗效目前

尚不清楚。对于年龄较轻,又有合适供髓者,可使

用异基因骨髓移植治疗。

(六)治疗提示

员郾积极预防和治疗感染

由于毛细胞白血病患者常伴有中性粒细胞减少,

因而往往合并各种严重的感染,这是患者死亡的重

要原因,所以要积极预防感染。

圆郾治疗时机的掌握

毛细胞白血病相对急性白血病来说进展缓慢,

不同个体间的临床表现、实验室检查以及细胞增殖

特性差异较大。有些病人发展较快,脾大突出和血

细胞减少明显,需要积极治疗。约 员园豫的患者病情

相对平稳,无任何症状,脾肿大不明显,外周血中

保持足够数量的正常血细胞,这类患者可暂时不予

·远员员·

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以治疗,其带病生存可达数年或十余年。

猿郾治疗方法的选择

①绝大多数患者可接受瘤可宁治疗,其特点是

价格低廉,服用方便。联合化疗主要针对进展迅速

的患者。②脾肿大伴有白细胞减少的患者,如果骨

髓造血好,首选的治疗方法应是脾切除。对于脾脏

肋下不能触及的患者是否需要脾切除治疗,目前意

见尚未统一,有人认为切脾无益,有人认为如果伴

有显著的血细胞减少的患者脾切除治疗可能有益。

③由于干扰素价格较昂贵,其适应症应为脾脏不能

触及而骨髓有弥漫性浸润者,或不能接受脾切除的

患者,在此种情况下可用于扰素代替脾切除治疗。

另外,干扰素还可用于脾切除后复发的病人。④圆原脱氧助间霉素可在其他治疗方法无效时使用,因为

该药目前仅限于临床实验研究阶段,且尚无商品制

剂,远期疗效正在观察之中。白细胞单采术及放疗

主要是对症治疗,需要时可配合其他疗法进行。

本病与慢性淋巴细胞白血病均属于淋巴系统恶

性增殖性疾病,两者临床表现相似,中医的诊疗与

慢性淋巴细胞白血病相同。

·苑员员·

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六、慢性巨核细胞白血病( 原发

性血小板增多症)

(一)概述

慢性巨核细胞白血病,又称原发性出血性血小

板增 多 症 ( 孕则蚤皂葬则赠澡藻皂燥则则澡葬早蚤糟贼澡则燥皂遭燥糟赠贼澡藻皂蚤葬),

是一种原明不明的以巨核细胞异常增生伴血小板持

续增多为主的骨髓增生性疾病。近来主张称之为慢

性巨核细胞白血病。本病和骨髓纤维化、真性红细

胞增多症、慢性粒细胞白血病统称骨髓增殖性疾病

(酝孕阅)。本病少见,迄今为止临床仅数百例。本病

一般不会发展为急性白血病,预后相对较好。

其临床特点为:①多见于 源园岁以上的成年人;

②常伴有自发性皮肤粘膜出血,且反复发作;③有

血栓形成;④脾肿大;⑤血小板持久性明显增多。

病因不明。出血是本病的突出表现,其出血机理可

能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国

内报道男多于女,男颐女为 圆颐员。

(二)诊断要点

员郾病史

注意有无慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多

症和骨髓纤维化病史,起病多缓慢。

·愿员员·

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圆郾症状和体征

临床表现极不一致,轻者除疲乏无力外,可无

其他症状。重者主要表现为出血或血栓形成。由于

其出血及血栓形成的部位及程度不同而各有其不同

的症状。本病以皮肤及粘膜出血较多见,主要表现

为紫癜、鼻衄、齿衄等,此外,也可有便血或呕血,

呼吸道、深部肌肉、关节腔等出血。

有血栓形成和肝脾肿大。由于血栓形成部位不

同,临床表现有很大差别,血栓形成于足部血管,

可引起间歇性跛行或下肢坏疽。肠系膜血管血栓形

成可致呕吐、腹痛及腹部压痛,甚至便血;颅内血

栓形成可致偏瘫或昏迷;肾血栓形成可致血尿、尿

少甚至肾功能衰竭;肾上腺血栓形成可致血压下降、

休克等。

体征方面:主要为脾大,国内报道约 愿园豫病人

有脾肿大,一般为轻度或中度肿大,部分病人也伴

有肝肿大。多次发生脾梗塞者脾可不大。

猿郾临床分期

目前国内尚无全国统一的分期,多数文献将本

病分为前期和后期。

(员) 前期:本期病情平稳,临床以头昏、头

晕。乏力为主要临床表现,偶有鼻衄、齿衄等出血

症状。骨髓增生活跃,尤以巨核系细胞增生明显,

·怨员员·

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外周血小板数显著增多,达(缘园园~员园园园) 伊员园怨辕蕴,

血涂片上血小板常聚集成堆,常有形态异常。肝脾

常有肿大,尤以脾肿大更明显。

(圆)后期:本期血小板数量显著升高,通常

在 员园园园伊员园怨辕蕴以上,常有自发性血小板聚集的表

现,临床除上述表现外,由于血小板功能的缺陷,

出血、栓塞症状较明显。

源郾辅助检查

(员)血小板:血小板计数常在(缘园园~猿园园园)

伊员园怨辕蕴之间,最高有达 员园园园园伊员园怨辕蕴以上者。血

小板常聚集成堆,大小不一,可见形态巨大的血小

板(有时较红细胞大 猿倍),外周血偶可见到巨核细

胞。血小板的寿命正常,但血小板粘附力减低,血

清素含量减低。血小板对二磷酸腺苷及肾上腺素的

凝聚反应减低,但对胶原的反应良好。

(圆) 白 细 胞:白 细 胞 数 常 增 高,一 般 在

(员园郾园~ 圆园) 伊员园怨辕蕴之间,高者达(源园~ 缘园) 伊员园怨辕蕴,偶可见幼稚白细胞,但数量不多,不同于白

血病,嗜酸性粒细胞及单核细胞有时可增多,中性

粒细胞碱性磷酸酶积分增加。

(猿)红细胞:可增多,正常或减少,反复出

血后可发生低色素性贫血,周围血液中可见豪周氏

小体、嗜碱性点彩、嗜多色性点彩、嗜多色性红细

·园圆员·

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胞及红细胞大小不等现象。

(源)骨髓象:骨髓巨核细胞增加,常成堆出

现,可自正常的 园郾园园缘愿豫增至 园郾园缘豫 ~ 缘豫,体积

增大,并有多量血小板形成,原始巨核细胞及幼巨

核细胞亦增加。嗜酸性及嗜碱性粒细胞可增多,但

无白血病性细胞浸润。粒系统及红系统也增生。

(缘)凝血检查:出血时间有时延长,凝血时

间正常,血块退缩时间提前,但有时也不良,凝血

酶原时间不正常。

(远)其他:血清钙、磷、钾、酸性磷酸酶等

均增高。

(苑) 脾病理检查:主要表现为充血,但无

白血病细胞浸润。可有广泛梗塞或不同程度髓样化

生。

(三)诊断标准和鉴别诊断

员郾国内参考诊断标准如下:

(员)原因不明的长期持续的血小板数增多,超

过 员园园园伊员园怨辕蕴以上,伴有血小板形态异常和功能

障碍。

(圆)有出血和血栓形成的临床表现。

(猿)脾肿大。

(源)外周血红细胞比积 约园郾缘源,血红蛋白 约

·员圆员·

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员愿园早辕蕴,红细胞 约远郾园伊员园员圆辕蕴,和白细胞 约缘园伊造园怨辕蕴。

(缘)骨髓象呈全骨髓增生,而以巨核细胞增生

更为明显,并有大量的血小板形成,外周血或骨髓

可有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。

(远)骨髓内无白血病细胞浸润。

(苑)排除继发性血小板增多症等。

圆郾鉴别诊断

(员)反应性血小板增多症:本症系有某些原因

所致,常见的原因有脾切除术后、急性失血后、慢

性失血后、外伤、分娩、风湿热、恶性贫血、溶血

性贫血、肝炎、肝硬变、类风湿性关节炎、肿瘤、

结核、非特异性结肠炎、急性感染恢复期、急性肾

炎、结缔组织病、肾上腺机能亢进、淀粉样变性等。

其特点为血小板中等程度增加,同时在短期内即恢

复。因此,鉴别不太困难。

(圆)其他骨髓增殖性疾病:主要应与慢性粒细

胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以

鉴别。慢性粒细胞白血病以粒细胞系改变最为突出,

周围血及骨髓中各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞

增多较为明显,可见 孕澡染色体,其他器官有白血病

细胞浸润现象。真性红细胞增多症以红细胞系统增

多较为明显,血红蛋白在男性 跃员愿园早辕蕴,在女性 跃

·圆圆员·

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员苑园早辕蕴。骨髓纤维化骨髓穿刺常出现干抽,骨髓涂

片表现为造血再生低下,骨髓活检可以证实。

猿郾诊断提示

本病初期起病多缓慢,临床常以头昏,头晕,

乏力为主要临床表现,常易被人们忽视,但患者如

果有鼻衄、齿衄等出血症状,并有肝脾肿大,尤其

脾肿大明显时,要考虑本病的可能性,如果检查外

周血象,血小板数显著增多,多次达到 员园园园园伊员园怨辕蕴以上,血小板成堆出现,并有形态异常,就应作

骨髓穿刺以排除其他疾病确定本病。

(四)西医治疗方法

员郾骨髓抑制剂

目前仍以骨髓抑制剂作为本病的主要治疗措施。

(员)马利兰:是本病首选的骨髓抑制剂,每天

源~远皂早,分次口服。

(圆)放射性猿圆孕:口服或静脉用药,首次剂量为

猿~缘皂悦蚤,如疗效欠佳,可于 猿个月后重复一次。

(猿) 瘤可宁:园郾员~ 园郾员缘皂早辕噪早辕日,当血小板

减低至原来的 缘园豫时,用药剂量可减半使用,维持

量为每日 圆~源皂早。

(源)马法兰:每日剂量为 园郾园缘皂早辕噪早,口服。

(缘)氮芥:适用于因大量血小板聚集而引起血

·猿圆员·

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管栓塞或血栓形成等并发症的病例。每日剂量为

园郾源皂早辕噪早,溶于生理盐水中,从输液管内缓慢推注,

切勿漏出静脉外。首次使用氮芥后,至少在 源~远周

内不能重复用药。直至因用药引起的骨髓白细胞减

少恢复时,才可再酌情使用。

(远)甲基亚硝脲:有血栓或出血并发症需迅速

降低血小板时,员缘园皂早,静脉滴注,员月后血小板不

下降可减量重复。

(苑)氯迷喹酮:强有力的抑制血小板生存,员~员郾缘皂早,口服。员日 源次,缘天后血小板开始下降,

员圆天正常,维持剂量为 员郾缘~源皂早辕日。

圆郾血小板功能抑制剂

(员)使用血小板功能抑制剂的适应症:①血小

板数升至 员园园园伊员园怨辕蕴或以上时。②现血栓栓塞症

状,尤其是微动脉栓塞。③血小板自然聚积率增加,

循环中的血小板聚集增加,粘附性能和聚集反应亢

进,或脂质氧化酶缺损和对前列腺素 孕,反馈机理

障碍等。④动脉硬化症、高脂血症及长期静卧等。

(圆)常用药物:

①阿司匹林:员早辕日,分 圆~猿次服用。

②潘生丁:圆园园~圆缘园皂早,分 猿次口服,或与阿

司匹林合用。

③氟联苯丙酸:员园园皂早辕日,用于阿司匹林无效

·源圆员·

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的自然血小板聚集阳性病例。

(猿)当出现下列情况时,则应控制使用抗血小

板药物:①无血栓栓塞症状,仅有出血症状;②检

查仅见血小板机能低下;③凝血因子显著低下。

猿郾血小板分离术

本方法能迅速地减低血液中的血小板数,从而

迅速改善出血和血栓栓塞症状。

源郾干扰素

干扰素(员园园~猿园园) 伊员园远哉辕日,或隔日 员次肌

注。国外报道用本药治疗本病合并妊娠的患者,保

证了患者安全生产而无致畸胎作用,值得尝试。

缘郾治疗提示

本病应早期诊断,早期治疗。争取在疾病前期

无并发症时即开始治疗。国外真红协作组 员怨怨苑年认

为本病血小板达到 远园园伊员园怨辕蕴时应开始积极治疗,

否则难免出现血栓等并发症。

(五)中医治疗

员郾中医学的认识

由于本病的主要特点是外周血中血小板持续升

高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞

增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,

将之归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。

·缘圆员·

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本病的中医病机为血瘀,血瘀可因寒凝、气滞、

气虚、热邪、阴虚、肝郁等因素所致。本病初起多

属实证,或因邪热毒邪或因气滞,或因肝郁,或因

寒凝,或因阴虚,致瘀血不化,或造成出血,或成

栓塞,或形成积块,后期因瘀血不去,新血不生而

成虚实夹杂证。临床应用“ 活血化瘀,理气通络”

之法,治疗本病取得了较好效果。

圆郾辨证治疗

(员)气滞血瘀

证候:头痛头晕,胸闷胁痛,痛有定处,胁

下痞块,舌质紫暗,有瘀点瘀斑,苔薄,脉弦。

本证多见于本病初期,症状以胸胁闷痛,胁下

痞块,舌质紫暗、有瘀点瘀斑为辨证要点。病位在

肝及气血,病性为实。

治法:理气活血,化瘀消积。

方药:膈下逐瘀汤加减。柴胡 员园早,当归 员缘早,

白芍 员缘早,赤芍 员园早,,桃仁 员园早,五灵脂 员园早,香附

员圆早,莪术 员园早,土鳖虫 员园早,鳖甲 员缘早,生牡蛎 猿园早,

龙葵 员缘早。体倦乏力,脘闷纳差者加党参、白术等;

齿鼻衄血者,加丹皮、旱莲草,重用赤芍。肝气郁

滞者,加青皮、川楝子;瘀血重者,加三棱、莪术。

(圆)寒凝血瘀

证候:身疲乏力,畏寒肢冷,手足麻木、疼

·远圆员·

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痛,遇寒加剧,舌质暗红或暗紫,舌苔薄,脉沉迟

或细弱。

本证以血瘀并有畏寒肢冷为主要辨证要点,病

位在肾,其性属寒。寒为阴邪,其性收引;血液遇

寒邪会引起凝聚,血流缓慢,导致瘀证。寒邪侵入

则阳气不足,不能温煦四肢故畏寒肢冷,气血不足

则手足麻木,瘀血阻络,不通则痛,舌质暗,脉沉

迟或细弱,均为阳气不足,寒凝血瘀之象。

治法:温阳散寒,活血化瘀。

方药:右归饮加减:菟丝子 员缘早,肉桂 远早,山

萸肉 员园早,熟地黄 缘早,巴戟天 员缘早,肉苁蓉 员园早,补

骨脂 员园早,丹参 员缘早,鸡血藤 员缘早。如有出血则去肉

桂,加三七粉 猿~远早( 分次冲服)、旱莲草 员圆早、女

贞子 员圆早。

(猿)阴虚致瘀

证候:头晕耳鸣,疲乏无力,手足心热,低

热,出血明显,口干舌燥,盗汗便干,腰膝酸软,

舌红少苔,有瘀点瘀斑,脉细数。

本证为虚实夹杂症,手足心热,低热盗汗,腰

膝酸软,舌有瘀斑瘀点为辨证要点。

治法:滋阴活血。

方药:用通幽汤加减:熟地 员缘早,当归 员园早,

桃仁 员园早,红花 员园早,甘草 员园早,枸杞子 员缘早,元参

·苑圆员·

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员缘早,女贞子 员缘早,旱莲草 员缘早,丹参 员缘早,丹皮 员缘早,

川芎 员园早,赤芍 员园早、三棱 员园早、水蛭 远早。出血重者

可加仙鹤草 猿园早;有栓塞症状者可加地龙 员园早、炮甲

珠 远早。

(源)邪热温毒致瘀

证候:壮 热 不 已,口 渴 引 饮,齿 衄,鼻 衄,

肝、脾、淋巴结肿大,脉数,舌质红,舌苔黄,舌

有瘀斑、瘀点。

本型以壮热,口渴,出血,肝、脾、淋巴结肿

大,舌有瘀斑、瘀点,脉数为辨证要点病位在血分,

其性属实热。

治法:清热解毒,凉血活血。

方药:清瘟败毒饮、桃红四物汤合犀角地黄

汤加减。生石膏 圆园早,生地 员缘早,犀角 猿早(或以水牛

角 猿园早代替),川连 员园早,栀子 员圆早,黄芩 员圆早,知母

员园早,赤芍 员园早,元参 员缘早,连翘 员圆早,甘草 员园早,丹

皮 员缘早,当归 员园早,川芎 员园早,青黛 员园早等。

猿郾中成药

(员) 靛玉红:缘园皂早辕次,每日 猿次,直至血小

板明显下降,可改用维持量 缘园皂早辕次,员天 员次。持

续治疗,至血小板恢复正常。

(圆)牛黄解毒片:每日 愿片,分 圆次口服

(猿)大黄蛰虫丸:员日 猿次,员次 员丸。

·愿圆员·

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(源)当归芦荟丸:员日 猿次,员次 源郾缘~怨克。

(缘)青黄散:员日 猿次,员次 员郾缘~猿郾园克。

源郾中医诊疗经验介绍

(员)牛黄解毒片治疗原发性血小板增多症 缘例。

治疗方法:牛黄解毒片每日 远~愿片,分 圆次饭后口

服,连续用药,当白细胞 约源郾园伊员园怨辕蕴或血小板下降 缘园豫时,减量至 圆~源片,直至血

小板降至 源园园伊员园怨辕蕴以下时停药观察,连续服药一

般不超过 远个月。伴有血管栓塞者合用潘生丁每日

猿园园皂早。结果:缘例 中 完 全 缓 解 源例,部 分 缓 解 员例。平均见效时间为 猿园天(员员~远园天),达完全缓

解平均时间为 苑缘天(远园~员缘园天),平均持续用药

时间为 员圆园天(愿园~员愿园天)。无骨髓抑制发生,未

发现有心、肝、肾损害,圆例在开始服药时感上腹

不适,恶心,轻度腹泻,大便每日 圆~ 猿次,能耐

受,持续用药反应消失,源例随访 源~远年仍处于完

全缓解。牛黄解毒片治疗本病的机理还不清楚。该

药为清热攻下药,临床上多用于实证,而本病有肝

脾肿大,气血瘀滞表现,尤以血瘀症状为主,辨证

多属实证,符合中医辨证论治原则治疗具有针对

性〔员愿〕。

(圆)中西医结合治疗血小板增多症:西药用马

利兰、环磷酰胺等。中药以复方水蛭汤治疗慢粒 员源

·怨圆员·

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例,原发性血小板增多症 员例。中药用黄芪 猿园早,当

归 员缘早,赤芍 员缘早,红花 员缘早,桃仁 员缘早,三棱 圆园早,

莪术 圆园早,水蛭 员园早,党参 圆缘早,可降低血小板、白

细胞,出凝血时间治疗前后无变化〔员怨〕。

(猿)慢粒急变化疗后血小板增多症 员园例。中药

用:熟地,郁金各 源缘早,太子参,北沙参,土大黄各

远园早,炒 蛤 蚧 缘条,黄 精 猿园早,制 首 乌 圆源早,鳖 甲

员圆早,鸡血藤 员园园早,合欢皮 怨早,羚羊角 员早〔圆园〕。

(源)辨证治疗骨髓增生性疾病 远例( 原发性血

小板增多症 圆例,真性红细胞增多症 员例,骨髓增

殖性疾病 圆例,骨髓纤维化 员例,从血瘀证及肝木

失条论治,在从肝辨证论治的基础上,每证必用龙

胆草、青黛、蛇舌草、大青叶等〔圆员〕。

(六)中西医结合治疗思路与方案

中西医结合治疗本病,可提高疗效,减少并发

症的发生,具体方法可采用下列两种。

员郾西药治疗本病,以中药减少其毒副作用:用

西药骨髓抑制剂,常有较大的副作用,且对骨髓有

抑制作用。化疗期间化疗药物的主要副作用为消化

道,可用和胃降逆止呕的药物,如姜半夏、陈皮、

茯苓、炙甘草、青竹茹、炒枳壳等。化疗后主要以

中药保护骨髓为主,可用补脾肾、益气血之药物,

如菟丝子、制首乌、生熟地、枸杞子、补骨脂、肉

·园猿员·

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苁蓉、鸡血藤、炙黄芪、当归等。

圆郾中西医结合治疗本病:用中西药物同时治疗

本病。中医以活血化瘀、软坚散结为主,再加上去

除血瘀病因的药物,气滞者可加理气药,肝郁者加

疏肝解郁药,寒凝者加温阳药;阴虚者加滋肝肾药;

毒邪引起者,加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并

发症的发生。

中西医结合治疗,确能提高疗效。本病是由于

骨髓增殖旺盛,外周血小板大量聚积而成。由于血

小板的聚积影响血液的正常运行,出现瘀血症状,

重者阻塞血管而引起栓塞症状。故中医运用活血化

瘀、理气通络之法正切本病病机,因而可取得较好

的疗效。现代药理研究表明,活血化瘀中药可以抑

制血小板的聚集,抑制其释放凝血物质。说明中西

医治疗本病的机理是一致的,鉴于本病病例较少,

临床积累经验不大多,有待于今后进一步总结。

七、慢性白血病常用化疗药物的

毒副作用

常用的抗白血病的药物根据来源及作用特点,

传统上分为烷化剂、抗代谢物、抗癌抗生素、植物

来源的药物和其他抗白血病药物。

(一)烷化剂类

烷化剂化疗药有分为氮芥类、乙烯亚胺类、亚

·员猿员·

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硝基脲类、磺酸酯类等几大类。白血病治疗中常用

的烷化剂有:氮芥类的环磷酰胺和异环磷酰胺,亚

硝脲类的氯乙亚硝脲和环乙亚硝脲,乙烯亚胺类噻

替派,磺酸酯类马利兰等。

员郾环磷酰胺 悦栽载(员)作用与用途:属氮芥类化合物,本品进入

体内后,在肝微粒体酶的作用下,分解出烷化作用

很强的 氯 乙 基 磷 酰 胺( 或 称 磷 酰 胺 氮 芥),并 与

阅晕粤交联结合,破坏 阅晕粤的结构与功能,发挥细

胞毒作用。

本药为常用抗癌药之一,主要用于治疗霍奇金

病、非霍奇金淋巴瘤、急慢性白血病、骨髓瘤及恶

性组织细胞病等。本药还是白血病骨髓移植预处理

方案的主要药物。

(圆)制剂、剂量与用法:片剂,缘园皂早辕片;粉

针剂,员园园皂早辕支、圆园园皂早辕支。用于治疗淋巴瘤、白

血病;常与其它药物组成联合治疗方案。骨髓移植

预处理时每天断续应用 远园皂早辕噪早。

猿郾不良反应及注意事项:

(员)骨髓抑制作用:主要是引起白细胞减少,

对红细胞、血小板影响较小;

(圆)恶心、呕吐、厌 食 等 胃 肠 症 状 亦 较 氮 芥

轻,大剂量静注后 猿~源小时出现,偶可引起胃肠粘

·圆猿员·

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膜溃疡和出;

(猿)在泌尿系统中可致出血性膀胱炎,尿频、

尿痛和血尿等症状,可水化、碱化尿液减轻症状,

用巯乙磺酸钠( 酝藻泽灶葬) 可特异性对抗其泌尿系统

损害;

(源)圆辕猿患者可发生脱发,停药后头发可再生;

偶见肝功能损害;长期应用可抑制性腺功能,出现

闭经、卵巢纤维化、睾丸萎缩和精子减少等。

圆郾异环磷酰胺 陨云韵(员)作用与用途:在体内代谢活化过程中的作

用与环磷酰胺相似,抗癌的蓄积作用强而毒性的蓄

积作用较弱,活化速度较慢,血药高峰浓度低,因

此,剂量可为环磷酰胺的 猿~源倍。本品对耐药细胞

株仍有效。

主要用于治疗恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、睾

丸肿瘤等。

(圆) 制剂、剂量与用法:粉针剂,员园园皂早辕支、

圆园园皂早辕支。

成人剂量为 员郾园~员郾缘早辕(皂圆辕凿),静注,连用 缘天,猿~源周重复 员次。

(猿)不良反应及注意事项:副作用与环磷酰胺

相似。常可引起出血性膀胱炎,出现尿路刺激症状。

注射本品同时及注射后第 源、第 愿小时各静脉注射巯

·猿猿员·

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乙磺酸钠 源园园皂早解救。巯乙磺酸钠静注后 苑缘豫形成

惰性二硫化物,由肾小球滤出,在泌尿道转化成游

离的巯基与丙烯醛结合,减少对膀胱的刺激。

大剂量可致神经系统功能障碍,如意识丧失、

嗜睡、幻觉、癫痫发作、小脑症状以及颅神经功能

障碍。

猿郾马利兰(白血福恩,白消安)月哉(员)作用与用途:本品为甲烷磺酸酯烷化剂,

能与 阅晕粤双链形成交叉联结,破坏 阅晕粤的结构与

功能,尤其对粒细胞作用强,主要作用于 郧员期及 酝期。

本品为治疗慢性粒细胞白血病的主要药物之一,

亦可用于治疗其它骨髓增殖性疾病和骨髓移植的预

处理。

(圆) 制 剂、剂 量 与 用 法:本 品 为 片 剂,圆皂早辕片。

成人 剂 量 每 日 远~ 愿皂早,口 服。儿 童 剂 量 为

园郾园缘皂早辕(噪早辕凿)。当白细胞数下降至 员园~员缘伊员园怨辕蕴时可改为维持量,每日 圆皂早。白细胞数 约远郾园伊员园怨辕蕴时则应停药。目前有主张大剂量间歇给药,根

据白细胞及血小板数每 圆~源周服用不同剂量的马利

兰。当白细胞 跃员园园伊员园怨辕蕴、血小板 跃员园园伊员园怨辕蕴时,可顿服 愿园~员园园皂早;白细胞(缘园~员园园) 伊员园怨辕

·源猿员·

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蕴,血小板 员园园伊员园怨辕蕴时用药 缘园皂早;白细胞(猿园~缘园) 伊员园怨辕蕴时用药 圆园~猿园皂早。

骨髓移植预处理:移植前 员皂早辕噪早,骨髓移植前

远~怨天。

(猿)不良反应及注意事项:主要毒副作用为骨

髓抑制,白细胞可骤然减少或逐渐下降,血小板亦

减少,有时呈全血细胞减少;胃肠反应较轻,如食

欲减退、恶心、胃部不适;皮肤色素沉着,脱发及

皮疹;少数患者发生肺纤维化。大剂量给药时可引

起中枢神经系统病变,如意识丧失、癫痫发作,一

旦发生则很少可逆,可用抗癫痫药物预防发作。

源郾亚硝基脲类

氯乙亚硝脲(卡莫司汀、卡氮芥)月悦晕哉环乙亚硝脲(洛莫司汀、罗氮芥)悦悦晕哉

(员)作用与用途:本品通过释放出乙烯碳正离

子或氯乙基碳正离子发挥烷化作用。用药 源愿小时后

血中仍有较高浓度,药物脂溶性高,易透过血脑屏

障,用药后 员小时脑脊液中药物浓度为血中的 员缘豫~猿园豫,远小时后可达 远园豫 ~苑园豫。

主要用于治疗淋巴瘤、骨髓瘤,防治淋巴瘤脑

膜炎等。因能透过血脑屏障,曾用于中枢神经系统

白血病和骨髓移植的预处理。

(圆)制剂、剂量与用法:氯乙亚硝脲有水针剂

·缘猿员·

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及 粉 针 剂,员圆缘皂早辕支。 成 人 剂 量: 员圆缘皂早辕天 或

圆郾缘皂早辕(噪早辕天) 加入生理盐水中静滴 员小时,连

用 猿天为一疗程;或 苑郾缘皂早辕(噪早辕次),静滴,远~愿周 员次。

环乙 亚 硝 脲 为 胶 囊 剂,源园皂早辕粒,员园园皂早辕粒。

成人剂量为 员园园~ 员缘园皂早辕( 皂圆郾次),日服,远周 员次。与其它药物联合应用时,其剂量应适当减少。

(猿)不良反应及注意事项:环乙亚硝脲骨髓抑

制作用较重,用药后 猿~缘周可发生白细胞、血小板

减少;大剂量给药可发生神经毒性,如共济失调、

癫痫发作、失明等;用药 源~远小时后即有恶心、呕

吐、厌食等症状;偶见肝,肾功能损害;快速静脉

注射可致静脉炎。

环乙亚硝脲具有延迟性骨髓抑制作用,一般在

用药 猿园天左右才出现血小板及白细胞减少,至第 缘园天左右恢复正常;用药数小时后即可出现恶心、呕

吐;偶见皮疹及轻度肝功能损害。

缘郾苯丙氨酸氮芥(左旋甲酰溶肉瘤素、马法兰)酝藻造(员)作用与用途本品作用机制:口服吸收好,

但有个体差异;静脉注射并不增加疗效。本品从肾

脏排泄,肾功能不全者可增加药物的血液学毒性。

主要用于治疗多发性骨髓瘤,为首选药物;亦

用于治疗其它实体瘤。用于白血病骨髓移植的预处

·远猿员·

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理方案。

(圆) 制 剂、剂 量 与 用 法:本 品 为 片 剂,圆皂早辕片。

成人剂量为 园郾员~园郾圆皂早辕(噪早辕天),分次口服,

连服 源~远日,每 远周重复 员次。用于骨髓移植预处

理,远~愿皂早辕天。

(猿)不良反应及注意事项:本品毒性反应主要

为骨髓抑制,可引起贫血及白细胞、血小板减少;

胃肠道反应有恶心、厌食和呕吐。

(二)抗代谢物类

其结构与人体内的正常代谢物相似,主要干扰

叶酸、嘌呤和嘧啶的生物代谢,从而抑制或杀灭白

血病细胞。常用的有抗叶酸类药物甲氨蝶呤,抗嘧

啶类药物有阿糖胞苷,抗嘌呤类药物,有 远原巯基

嘌呤,远原硫鸟嘌呤等。近年来羟基脲也归属为抗代

谢药。

员郾甲氨蝶呤(氨甲蝶呤、氨甲基叶酸)酝栽载(员) 作用与用途甲氨喋呤为抗代谢肿瘤药物,

它以竞争性方式抑制二氢叶酸还原酶,与二氢叶酸

还原酶的结合力比二氢叶酸大 员园远 倍,与该酶结合

后对该酶产生很强的抑制作用,不能使二氢叶酸还

原为四氢叶酸。由于四氢叶酸在嘌呤、嘧啶核苷酸

合成过程中起一碳基团的转移作用,故脱氧尿苷酸

·苑猿员·

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不能形成脱氧胸苷酸,因而使 阅晕粤生物合成受阻;

同时,嘌呤核苷酸、砸晕粤及某些蛋白质合成亦受

阻。甲氨蝶呤主要杀灭 杂期细胞。

主要用于治疗急性白血病,尤其是对急性淋巴

细胞白血病疗效更好;此外,用于中枢神经系统白

血病的鞘内注射治疗,亦用于治疗淋巴瘤等实体瘤。

(圆)制剂与用法:粉针剂,缘皂早辕支,员园皂早辕支

及 员园园皂早辕支;片剂,圆郾缘皂早辕片,缘皂早辕片;

成人一般剂量:每 日 缘~ 员园皂早,总 剂 量 缘园~员缘园皂早。儿童 圆岁以下每日 员郾圆缘皂早,圆~ 远岁每日

圆郾缘皂早,远岁以上每日 缘皂早。治疗白血病时通常是联

合用药。

单用 大 剂 量 疗 法:猿~ 缘早辕( 皂圆辕次),静 脉 滴

注,猿~源周 员次,同时应用甲酰四氢叶酸( 悦云) 解

救。

鞘内注射:每次 员园~ 员缘皂早,预防应用时 源~ 远周 员次,治疗用时每周 圆~猿次。

(猿)不良反应及注意事项:

①甲氨蝶呤应用后可引起消化道粘膜损害,如

口唇、齿龈、口腔及消化道粘膜溃疡、疼痛,通常

在用药数天至 员个月内发生,如继续用药则可发生

消化道广泛溃疡,引起腹痛、呕吐及腹泻,严重时

出现胃肠出血,甚至可以致死,故强调应用叶酸解

救正常细胞。

·愿猿员·

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②引起骨髓抑制,导致白细胞及血小板减少,

骨髓抑制程度与用药剂量及时间长短有关。

③脱发及色素沉着偶有发生。

④长期大剂量应用可引起肝、肾功能损害,要

注意碱化水化尿液,防止发生肾损害。在妊娠头 猿个月内应用可致畸胎及死胎。

(源)防护:

①注意碱化水化,即多饮水,多补液和应用碱

性药物(碳酸氢钠),避免应用酸性药物或食物。

②大剂量甲氨蝶呤应用后甲酰四氢叶酸( 悦云)

解救疗法:甲氨蝶呤用药后 源小时,怨~ 员怨皂早,肌

注,远小时 员次,连用 员圆次。

(缘)甲酰四氢叶酸解救机理:

甲氨蝶呤是细胞周期特异性药物,对增殖比率

高的快速生长的细胞均有效,故用药 猿远小时内骨髓

内的造血细胞、胃肠道粘膜细胞和白血病细胞均被

杀伤,但骨髓内的造血细胞,胃肠道粘膜细胞增殖

快,周期较白血病细胞短,猿远小时后给予甲酰四氢

叶酸解救后迅速恢复增殖。而白血病细胞对甲酰四

氢叶酸需求量大,复苏慢,仍处于抑制状态,此时

用叶酸解救可使正常细胞的 阅晕粤恢复修复,而肿瘤

细胞则不能。解救的机理是应用了正常细胞和肿瘤

细胞复苏的时间差和对甲酰四氢叶酸需求的剂量差

来实现一个目的:尽可能杀灭肿瘤细胞,保护正常

·怨猿员·

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细胞。

由于注射甲酰四氢叶酸后,它进入细胞能转变

成胸腺嘧啶核苷酸及嘌呤合成必需的四氢叶酸辅酶,

为阻断甲氨蝶呤的作用开辟了一旁路,因而可救援

增殖快的正常细胞免受甲氨蝶呤的细胞毒作用。临

床上设计的大剂量甲氨蝶呤应用及甲酰四氢叶酸解

救正常细胞疗法,可提高甲氨蝶呤的疗效,减低其

全身的毒性反应。

圆郾远原巯基嘌呤(巯嘌呤),远原酝孕远原硫鸟嘌呤(硫鸟嘌呤),远原栽郧

(员)作用与用途:远原巯基嘌呤为嘌呤核苷酸

合成的抑制物,通过抑制磷酸腺苷琥珀酸合成,最

终干扰核酸的合成。主要用于治疗急性粒细胞白血

病和慢粒的加速期和急粒变期,作用较缓慢,作为

维持缓解治疗剂比诱导缓解更好,儿童比成人疗效

好,

远原硫鸟嘌呤作用机理与 远原巯基嘌呤相似,主

要用于治疗急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血

病。

(圆)制剂剂量与用法:本品为片剂,圆缘皂早辕片。

成人剂量 圆~圆郾缘皂早辕(噪早辕凿),口服,常与阿糖胞苷

联用,苑~员园日为一疗程,间歇 员~猿周。

(猿)不良反应及注意事项:主要不良反应有骨

髓抑制,肝、肾功能损害及轻度的胃肠反应。取药

·园源员·

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时应避免吸入,同时避免与皮肤接触。

猿郾阿糖胞苷类

阿糖胞苷 粤则葬原悦环胞苷 悦悦正十二烷阿糖胞苷 月匀粤悦在体内释放出阿糖胞苷而显效,血液中药物浓

度维持时间较长。

(员)作用与用途:本品是嘧啶类抗代谢药物,

主要通过抑制 阅晕粤多聚酶而抑制 阅晕粤的合成,对 杂期细胞的作用最敏感。

主要用于治疗急性白血病,尤其是治疗急性非

淋巴细胞白血病的重要药物,可单独大、中、小剂

量应用,现主张中剂量;也可联合用药。

(圆) 制剂、剂量与用法:阿糖胞苷为粉针剂,

缘园皂早辕支、员园园皂早辕支。

普通剂量:员园园~ 圆园园皂早辕( 皂圆辕天),皮下、肌

肉注射或静脉滴注,苑~员园日为一疗程。

小剂量疗法:源~员园皂早辕(皂圆辕次),每 员圆小时 员次,皮下或肌肉注射,员源~圆员日为一疗程。

中剂量疗法:缘园园~ 员园园园皂早辕( 皂圆辕次),每 员圆小时 员次;一般每日 员园园园皂早静滴,猿~远日为一个

疗程。

大剂量疗法:员~ 猿早辕( 皂圆辕次),每 员圆小时 员

·员源员·

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次;一般采用每日 猿早,静滴 员~猿小时。

阿糖胞苷还可以作鞘内注射,预防和治疗中枢

神经系统白血病( 悦晕杂蕴)。预防剂量为每次 圆缘~苑缘皂早,远周 员次;治疗剂量为每次 圆缘~苑缘皂早,每周

圆~猿次。

(猿)不良反应及注意事项:主要毒副作用是骨

髓抑制引起白细胞、血小板减少;亦有恶心、呕吐、

腹痛、腹泻等胃肠症状;还可出现皮疹、发热。大

剂量应用时可发生神经毒性症状,如吞咽困难、失

语、复视、共济失调、个性改变、嗜睡、昏迷及周

围神经受累等。鞘内注射可发生假性脑膜炎、偏瘫

或癫痫样发作,一般为可逆性,但亦有致死者。

(源)应用大、中剂量阿糖胞苷的理论基础:细

胞摄取阿糖胞苷依赖于血药浓度,常规剂量应用时

(血药浓度为 圆μ皂燥造辕蕴),依靠膜扩散或跨膜载体异

化扩散,因而膜系统的改变可影响阿糖胞苷的摄取

而产 生 耐 药。大、中 剂 量 应 用 时 血 药 浓 度 达 到

缘μ皂燥造辕蕴,此为渗透浓度,可自由通过细胞膜达到细

胞内,无需载体的协助,从而克服耐药。

源郾羟基脲 匀哉(员) 作用与用途:本品为核苷酸还原酶抑制

剂,抑制二磷酸核苷酸还原为脱氧核苷酸,选择性

阻止 阅晕粤合成,杀伤 杂期细胞。

·圆源员·

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本品是目前治疗慢性粒细胞白血病和其它骨髓

增殖性疾病的重要药物,因能迅速降低白细胞,故

常用于高白细胞性慢粒,以及急性高白细胞性白血

病的预处理。降低血小板的作用较马利兰强,因而

亦用于治疗血小板增高的真性红细胞增多症。

(圆) 制剂、剂量与用法:本品为片剂,园郾缘早辕片。

成人剂量 圆缘~缘园皂早辕( 噪早辕凿),分 圆次口服,远~苑天后白细胞有明显下降,此时应根据血象调整

用药剂量。

(猿)不良反应及注意事项:主要毒副作用是骨

髓抑制,引起白细胞和血小板下降,停药后能较快

恢复;胃肠道反应轻微。

(三)抗癌抗生素类

血液系统常用的抗癌抗生素是蒽环类抗癌抗生

素,含有共同的蒽环结构,包括柔红霉素、去甲氧

柔红霉素、阿霉素、表阿霉素、阿克拉霉素、米托

蒽醌、匹拉霉素等。其它用于治疗白血病的抗癌抗

生素还有放线菌素 阅,可用于中枢神经系统白血病

(蕴员园化疗方案中)。

此类药物对心脏有毒性,心脏毒性阿霉素 跃表

阿霉素 跃米托蒽醌 跃源原去甲氧柔红霉素。

·猿源员·

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员郾柔红霉素(红比霉素)阅晕砸(员)作用与用途:本品为蒽环类抗白血病抗生

素,可嵌入 阅晕粤相邻碱基对之间抑制核酸的模板的

活性,使 阅晕粤链断裂,从而杀伤癌细胞。主要用于

治疗急性白血病,包括急性非淋巴细胞白血病和急

性淋巴细胞白血病。

(圆)制剂、剂量与用法:为粉针剂,员园皂早辕瓶。

剂量为 园郾圆~园郾愿皂早辕(噪早辕凿)或 源缘皂早辕(皂圆辕凿),静

脉注射,常用于 阅粤(柔红霉素 垣阿糖胞苷) 方案。

累及剂量 缘缘园皂早辕皂圆 为安全界限,也有报告 员园园园皂早可以耐受,目前仍限制在 缘缘园皂早。

(猿) 不良反应及注意事项:胃肠道反应有恶

心、呕吐和厌食,口腔粘膜溃疡;有一定的心脏毒

性,可致心律不齐,大于 远园岁及有心脏病史的心脏

毒性更突出 郾怨园豫以上的患者发生骨髓抑制,注射

部位可发生静脉炎。用药期间注意检查心电图。心

脏病患者禁用。有的患者可能会出现溶血性贫血和

发热。

(源) 防护:应用果糖二磷酸、维生素 耘、辅酶

匝员园、极化液等,有一定的保护心肌的作用。

圆郾去甲氧柔红霉素(善唯达)

陨阅粤摇陨凿葬则怎遭蚤糟灶(在葬增藻凿燥泽)

(员)作用与用途:本品为柔红霉素的衍生物,

·源源员·

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与柔红霉素不同点是 悦源位上没有甲氧基。与柔红霉

素的作用机制无本质区别,但细胞毒作用强于柔红

霉素,与其它蒽环类药无交叉耐药,本品具有疗效

高、心脏毒性小的优点,为 怨园年代的抗白血病新

药。

用途同柔红霉素,除治疗急性白血病外,亦用

于治疗慢性粒细胞白血病。

(圆) 制剂、剂量与用法:本品有粉针剂 缘皂早辕支、员园皂早辕支及胶囊两种剂型。成人剂量为每天 愿~员猿皂早辕皂圆辕天,静脉注射,连用 猿天为一疗程;口服

剂量为每天 圆园~猿园皂早辕皂圆辕天,连用 猿天为一疗程。

(猿)不良反应及注意事项:胃肠反应与柔红霉

素相似。心脏毒性较低,可引起可逆性胆红素及转

氨酶升高。骨髓抑制也常见,与剂量呈正相关,血

象的恢复时间比柔红霉素长。

猿郾阿霉素(羟基红比霉素)粤阅酝(员)作用与用途:阿霉素为蒽环类抗生素,化

疗指数较高,为广谱抗肿瘤药物。其作用机制是药

物与瘤细胞 阅晕粤交叉联合,抑制 阅晕粤复制,并阻

断 砸晕粤聚合酶的作用,抑制 砸晕粤合成,多方面发

挥细胞毒作用。

常与其它药物联合治疗恶性淋巴瘤、多发性骨

髓瘤及其它实体瘤。本药治疗急性白血病的效果不

·缘源员·

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如柔红霉素。

(圆)制剂、剂量与用法:为粉针剂,圆园皂早辕瓶。

成人剂量为 猿园~远园皂早辕(皂圆辕次),静注或静滴,

每 猿周重复 员次。常与其它药物联合组成化疗方案。

细胞下降,约 猿~源周恢复,血小板亦可减少;

几乎所有患者均有程度不等的脱发;心脏毒性呈剂

量积累性毒性,表现为心律不齐,心电图异常,严

重者可发生心包炎—心肌炎综合征。总剂量如超过

缘缘园皂早辕皂圆,心脏毒性的危险性明显增加,可出现充

血性心力衰竭,并对洋地黄制剂及利尿剂无治疗反

应,死亡率达 缘园豫以上,因此,心脏病患者、老年

患者应慎用或禁用。

(源) 防护:应用果糖二磷酸、维生素 耘、辅酶

匝员园、极化液等。

源郾表阿霉素(表柔比星)耘孕陨原粤阅酝(员)作用与用途:本品为新的蒽环类抗肿瘤抗

生素,其作用机制与阿霉素相同,对心脏的毒性小

于阿霉素,心脏毒性的累积剂量为阿霉素的 圆倍。

用途同阿霉素。

(圆)制剂、剂量与用法:粉针剂,员园皂早辕瓶。

用药剂量一般大于阿霉素,成人剂量为 苑园~怨园皂早辕(皂圆辕凿),每 猿周重复 员次。常与其它药物联

合应用,其剂量与疗程需作调整,但总剂量应小于

·远源员·

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员园园园皂早辕皂圆。

本药还可作腔内注射,治疗癌性胸水和腹水。

(猿)不良反应及注意事项:骨髓抑制作用较阿

霉素轻,心脏毒性也较阿霉素少见,但对老年患者、

原有心脏病患者及高血压患者在应用时仍须密切注

意其毒性反应;胃肠反应包括发热、食欲不振等;

其他可有皮肤色素沉着、肺纤维化改变、间质性肺

炎等;个别患者可发生变态反应。

有肺部疾患及年老体弱者慎用,用药过程中应

定期作 载线胸部检查及肺功能测定;用药后 圆~源小

时可使用抗组织胺药或皮质激素预防发热及过敏反

应。

缘郾阿克拉霉素(粤)(安乐霉素)粤悦酝,粤悦砸(员)作用与用途:阿克拉霉素为第二代蒽环类

抗生素,具有广谱的抗癌活性,抑制 阅晕粤、砸晕粤的

合成,抑制 砸晕粤合成的作用更明显。

主要用于治疗难治性白血病、骨髓增生异常综

合征以及淋巴瘤。常与阿糖胞苷联用,具有协同作

用,与柔红霉素或阿霉素有单向交叉耐药。

(圆)制剂、剂量与用法本品为粉针剂,圆园皂早辕支。

用于治疗白血病时的剂量为每日 源园~ 员圆园皂早,

静滴,连用 猿~缘日;用于治疗骨髓增生异常综合征

·苑源员·

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时 员园皂早辕(皂圆辕凿),连用 远~猿园日;用于淋巴瘤等实

体瘤时 愿园~员源园皂早辕(皂圆辕天),猿周 员次。

(猿)不良反应及注意事项:大剂量应用时骨髓

抑制较重,引起白细胞、血小板减少,用药后 缘~愿天降低至最低,约 猿周后才能恢复;胃肠反应有恶

心、呕吐、腹泻及口腔炎,严重者可出现肝功能损

害。

远郾米托蒽醌(丝裂蒽醌)晕灾栽,酝栽在(员)作用与用途:米托蒽醌属人工合成的蒽环

类抗癌药。因其分子中具有平面芳香环。本品与其

它葱环类抗癌药无完全的交叉耐药性。

主要用于治疗急性难治性白血病、恶性淋巴瘤

及骨髓瘤等。

(圆)制剂、剂量与用法:本品为粉针剂,缘皂早辕员支、员园皂早辕支。用于治疗白血病时,成人剂量 缘~员园皂早辕(皂圆辕天),连用 猿~远日,苑~员园日后重复给

药,常与阿糖胞苷等联合应用,联合应用时剂量与

用法需调整。用于淋巴瘤等实体瘤时,剂量为 员园~员源皂早辕(皂圆辕天),猿~源周 员次,亦常与其它药物联

合应用,其剂量与用法也要调整。

(猿)不良反应及注意事项:本品的副反应有恶

心、呕吐、脱发、口腔炎、发热、心悸及早搏;骨

髓抑制的作用明显,用药 缘~员缘天后白细胞、血小

·愿源员·

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板降至最低值,约 猿周后可恢复。注意本药不能与

其它药物混合注射。

(四)植物来源抗白血病药物

主要是从植物中提取或半合成的药物。治疗白

血病常用的有长春碱类,三尖杉酯碱类和鬼臼碱类。

员郾三尖杉酯碱类

三尖杉酯碱,匀葬则高三尖杉酯碱,匀匀葬则

(员)作用与用途:本品为三尖杉( 粗榧) 树皮

的提 取 物,目 前 已 能 半 合 成,抑 制 肿 瘤 细 胞 的

阅晕粤、蛋白质的合成,为我国首先应用。

主要用于急、慢性白血病治疗,亦用于治疗骨

髓增生性疾病及骨髓增生异常综合征等。

(圆) 制剂、剂量与用法:为注射液,员皂早辕支。

成人剂量每日 员~源皂早,静滴,一般 猿~缘日或更长

时间,常用于联合方案。

(猿)不良反应及注意事项:少数病例发生心肌

损害,应用时必须作心电图检查,并定期复查,还

应缓慢静脉滴注,不能静推。亦可出现脱发、白细

胞减少。心脏毒性的防护参考柔红霉素。另外还可

有恶心、呕吐、厌食、口干等不良反应。

圆郾长春碱类

长春花碱(灾蕴月)

·怨源员·

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长春新碱(灾悦砸)

长春酰胺(灾阅杂)

此 猿种药物中,长春新碱应用最广泛。

(员)作用与用途:长春新碱与长春花碱在结构

上差别不大,但抗瘤谱及毒副反应明显不同。长春

新碱为细胞周期特异性药物,抑制有丝分裂,使细

胞停滞在 酝 期,起同步化作用,对骨髓毒性较小,

作为抗癌药一般不能单独应用,常与其它抗癌药联

用。长春酰胺是长春花碱的半合成衍生物,抗瘤谱

广,对长春花碱无效的淋巴瘤仍然有明显疗效,作

用机制与长春新碱相似。

长春新碱、长春花碱和长春酰胺主要用于治疗

急性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。

(圆)制剂、剂量与用法:均为粉针剂。

长春新碱 员皂早辕支。成人剂量 员郾源皂早辕(皂圆辕次),

一般 员次剂量不超过 圆皂早,静注,每周 员次,总剂

量可为 员园~圆园皂早。

长春 花 碱 员园皂早辕支。 成 人 剂 量 园郾圆皂早辕( 噪早郾次),静 注,每 周 员次,一 疗 程 总 剂 量 可 达 源园~远园皂早。

长春 酰 胺 造皂早辕支、缘皂早辕支。 成 人 剂 量 猿皂早辕(皂圆辕次),静注,每周 员次,源~远次为一疗程。

(猿)不良反应及注意事项:

长春新碱的主要毒性反应是外周神经病变,如

·园缘员·

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手、足指( 趾) 麻木或异物感,腱反射减弱或消

失,肢体无力,运动失调,胸部紧闷感,有时可出

现严重的肠梗阻及便秘、腹痛、尿储留等。颅神经

毒性有视觉障碍,动眼神经、三叉神经功能不良,

面瘫和听力下降;亦可引起脑病和癫痫发作。

长春花碱的毒性反应是骨髓抑制,白细胞及血

小板减少,亦可有恶心、脱发。神经毒性较少。

长春酰胺亦有一定的骨髓抑制作用,呈剂量相

关性。神经毒性与长春新碱相似,但较少见。

猿郾鬼臼碱类

鬼臼乙叉甙(依托泊甙)灾孕员远;

鬼臼噻吩甙(威猛)灾酝圆远

(员) 作用与用途:都是鬼臼毒的半合成化合

物,本品影响 阅晕粤复制,发挥细胞毒抗癌作用。对

癌细胞的抑制作用呈时间依赖性和剂量依赖性,主

要作用于 杂期和 郧圆 期,为新的半合成鬼臼毒衍生

物,抗瘤谱广,灾酝圆远的代谢慢。

主要用于治疗非霍奇金淋巴瘤和急性非淋巴细

胞白血病等。

(圆)制剂、剂量与用法:针剂 员园园皂早辕瓶;胶囊

剂 员园园皂早辕粒。

成人剂量为 远园~员园园皂早辕( 皂圆辕凿),加入生理盐

水中静滴,连用 缘天为一疗程,源周后可重复应用。

·员缘员·

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口服剂量加倍,一般为每次 员园园皂早,每日 圆次,连

用,间隔时间 源周。

(猿)不良反应及注意事项:本品常见敲副反应

有脱发、恶心、呕吐、心悸、头晕、静胞炎以及骨

髓抑制。快速静脉注射时可出现窍战、发热、支气

管与喉痉挛过敏反应和低血压,可采用抗组织胺药

物控制症状。

本品应用时应以生理盐水稀释 圆园倍以上,越稀

稳定性越大;不宜作胸、腹腔内及鞘内注射。

(五)其他抗白血病药物

白血病常用的有左旋门冬酰胺酶、胺苯吖啶、

肾上腺皮质激素、维甲酸类等。

员郾门冬酰胺酶(左旋门冬酰胺酶)摇蕴原粤杂孕(员)作用与用途:白血病细胞,尤其是淋巴细

胞性白血病细胞须依赖于外源性的门冬酰胺才能生

存,正常的细胞本身能合成门冬酰胺,门冬酰胺酶

的作用就在于能迅速水解门冬酰胺,从而达到抑制

白血病细胞生长的作用。

本品是治疗急性白血病,尤其是急性淋巴细胞

白血病的重要药物之一,常与强的松、长春新碱及

柔红霉素联合应用。因本品可以保护正常干细胞免

遭甲氨蝶呤的损伤,因此也用于大剂量甲氨蝶呤后

的解救治疗。

·圆缘员·

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(圆) 制 剂、 剂 量 与 用 法 本 品 为 粉 针 剂,

员园园园园哉辕支。

成人剂量一般为 圆园园哉辕(噪早·天),溶于生理盐

水或 缘豫葡萄糖液中静滴,一日 员次,连用 员园天。

用于大剂量甲氨蝶呤解救治疗时,甲氨蝶呤静滴完

后 圆源小时,给予门冬酰胺酶 圆园园哉或 缘园园哉辕噪早静滴,

隔日 员次,连用 缘次。

(猿)不良反应及注意事项

员)本品可引起过敏反应,表现有低血压、喉痉

挛,甚至心跳骤停死亡。过敏反应多发生在第 圆疗

程之后,与体内产生抗门冬酰胺酶的抗体有关。应

用本品前须作皮肤敏感试验,员园~ 员缘哉皮内注射,

观察 猿小时,若有红肿、斑块为皮肤变态反应阳性,

皮试阴性时方可应用。

圆)本品可抑制肝脏合成凝血因子,可致低纤维

蛋白原血症及出血,在应用中需经常检测凝血酶原

时间及纤维蛋白原值。

猿)因本品可引起急性非出血性胰腺炎,故在应

用中切忌暴饮、暴食,宜进低脂肪饮食。

源)大剂量应用时可致脑异常,如精神错乱、嗜

睡、意识模糊,一般程度较轻。

缘)有过敏反应史、肝肾功能不全者及孕妇禁用

本品。

·猿缘员·

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圆郾胺苯吖啶摇粤酝杂粤(员)作用与用途:本品为吖啶类化合物,我国

目前已能合成。此药能嵌入 阅晕粤双螺旋链中抑制

阅晕粤的合成,并能激活核酸酶使 阅晕粤断裂,阻止

肿瘤细胞增殖,为一种强有力的细胞毒药物。

主要用于治疗急性非淋巴细胞白血病、慢性粒

细胞白血病,对恶性淋巴瘤亦有效。与蒽环类抗癌

药无交叉耐药,常与阿糖胞苷联用。

(圆)制剂、剂量与用法:本品为粉针 苑缘皂早辕支,

本品不能用盐水稀释使用,以免药物生沉淀和变性。

成人剂量为 缘园皂早辕( 皂圆辕天),加入 缘豫葡萄液中静

滴,连用 缘~苑日为一疗程。

(猿) 不良反应及注意事项:本品可致骨髓抑

制,引起白细胞及血小板减少,抑制期长,约 员圆~圆圆天;胃肠道反应有食欲不振、恶心、呕吐、腹

泻、便血及口腔溃疡;亦可发生发、静脉炎。静脉

推注时或大剂量应用可有发生心跳骤停。

猿郾肾上腺皮质激素(孕则凿藻)

可使淋巴细胞溶解,主要用于淋巴细胞白血病

的联合化疗方案,一般 源园~ 远园皂早,口服,每日 员次。主要副作用是抑制免疫系统而导致继发感染、

消化性溃疡和骨质疏松。

源郾砷制剂

雄黄(硫化砷)和砒霜(三氧化二砷)

·源缘员·

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我国中医工作者首先用于急性早幼粒细胞白血

病的治疗,疗效肯定,毒副作用小。对慢粒效果也

较好。

主要毒副作用为消化道反应、多发性神经炎,

和肝肾功能损害。一般不出现骨髓抑制。用药期间

要补充微量元素,中毒时对症处理需二巯基丙磺酸

钠解救。

主要参考文献

〔员〕血液病诊断及疗效标准,员怨怨愿年第 圆版

〔圆〕中华血液学杂志,员怨怨猿,圆:员园圆〔猿〕中华血液学杂志,员怨怨源,圆:员园圆〔源〕白血病杂志 员怨怨源〔缘〕允·酝糟凿,员怨怨苑〔远〕美国第 猿怨届血液学年会论文集(员怨怨苑)

〔苑〕中华血液学杂志,员怨愿远,苑:源苑苑〔愿〕中国中西医结合杂学,员怨怨员,员:员远〔怨〕中华血液学杂志,员怨愿源,员:员远〔员园〕中西医结合杂志,员怨怨远,增:缘远〔员员〕白血病杂志,员怨怨愿,圆:怨猿〔员圆〕白血病杂志,员怨怨怨,员:远圆〔员猿〕中医杂志 员怨愿苑,员园:圆源〔员源〕中西医结合杂志,员怨愿愿,愿:缘园园〔员缘〕临床血液学杂志,员怨怨猿,员:员猿员〔员远〕江西中医药,员怨怨圆,远:缘缘〔员苑〕河南中医 员怨怨源,圆:怨猿〔员愿〕中国中西医结合杂志 员怨愿怨,圆:员园猿〔员怨〕河北中医,员怨愿苑,猿:怨〔圆园〕浙江中医杂志,员怨愿缘,苑:猿员远

·缘缘员·

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骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓增增增增增增增增增增增增增增生生生生生生生生生生生生生生异异异异异异异异异异异异异异常常常常常常常常常常常常常常综综综综综综综综综综综综综综合合合合合合合合合合合合合合征征征征征征征征征征征征征征(((((((((((((( 白白白白白白白白白白白白白白血血血血血血血血血血血血血血病病病病病病病病病病病病病病前前前前前前前前前前前前前前期期期期期期期期期期期期期期))))))))))))))

一、概摇摇述

(一)流行病学研究

骨髓增生异常综合征( 酝阅杂) 既往称为“ 白血

病前期”、“ 冒烟性白血病”,因后期易于转化为急

性白血病,是一种造血干细胞增殖分化异常的综合

征。其特征为贫血,可伴有感染或出血;血象可呈

全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少;骨

髓象多呈增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。

三系血细胞有明显的病态造血,原始粒细胞或早幼

粒细胞可增加,但尚未达到急性白血病的诊断标准。

骨髓增生异常综合征与某些血液病、接受放化疗等

因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨

髓处于无效造血状态。

骨髓增生异常综合征和急性白血病都出现异常

增生的恶性克隆性细胞,但急性白血病的异常克隆

自我复制力强,向正常细胞分化的能力消失,因而

·远缘员·

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白血病细胞迅速扩张,呈现急性改变;骨髓增生异

常综合征的病态克隆仍保持一定能力的向正常细胞

分化的能力,克隆的扩张比较缓慢,因而病情相对

缓慢,后期扩张增快即转变为急性白血病。

骨髓增生异常综合征发病率有逐年增加的趋势。

据德国 员怨怨圆年统计 员怨苑缘年 ~员怨怨园年 员愿源员远名内科

患者,白血病 缘园远例(圆郾愿豫),骨髓增生异常综合

征 缘愿源例(猿郾圆豫),略高于急性白血病。骨髓增生

异常综合征自然发病率 源郾员辕员园万人口 辕年,高于急

性白血病(圆郾员辕员园万人口)。发病率的增高除了致

病因素增多以外,与患者认识水平的提高和诊断技

术的完善(如骨髓活检)有关。

(二)本病的危害性

本病可发生任何年龄,但以中老年居多,男性

略多于女性。近年来有关发病率的报道有逐渐增多

的趋势,甚至超过了急性髓性细胞白血病的 猿倍。

英、美国家统计发病率是急性髓细胞白血病的 圆倍

以上。大约有 圆缘豫 ~缘园豫的急性髓性白血病患者于

病前先出现一个进行性骨髓衰竭和造血功能异常时

期。近年来儿童骨髓增生异常综合征也有较多报道,

主要以血色素和血小板下降为主,本病一旦发展成

为转化中的原始细胞增多性难治性贫血( 砸粤耘月原贼),则在短期内转变为急性白血病。

·苑缘员·

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本病部分患者(员园~ 源园豫) 将发展为白血病,

部分患者(源园豫) 死于因血细胞减少引起的合并

症,部分患者经治疗可维持缓解并长期生存,国外

报告本病生存期 怨~ 圆怨月,原始细胞多的预后差。

国内报告难治性贫血( 砸粤) 和 砸粤耘月( 砸粤伴原始

细胞增多)已经生存最长 员园余年。

(三)病因研究

骨髓增生异常综合征的发生可以是原发性的约

占 愿园豫以上,也可以是继发性的( 约占 员缘豫),如

由于化学药物、放化疗损伤骨髓所致。一般认为其

发病至少分为两个步骤:先是某些因素使某一遗传

型不稳定的多能干细胞克隆性增生,之后另一些因

素使其子代发生染色体变异并成为失去控制的恶性

克隆。有人统计发现长期接触药物治疗,接触苯及

其衍生物,电离辐射、血液系统癌变家族史是高危

致病因素,因而有血液系统癌变家族史的人应尽量

避免接触上述因素。

(四)患者不合理的经济负担

本病是一组综合征,临床治疗要分型治疗,注

意个体化。尽管对本病的研究较多,但目前尚未形

成成熟有效的疗法,可根据个人经济情况,选择适

当的药物,不必过于追求新药和贵重药物,给患者

·愿缘员·

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造成不必要的经济负担。本病化疗后骨髓易被抑制,

骨髓恢复较白血病慢,易在骨髓抑制期发生感染和

出血,应注意用药剂量和时间。

二、诊断标准与疗效标准

(一)诊断要点

员郾病史

部分患者在患病前可有有毒性物质及化学物质

接触史或血液病史。

圆郾临床表现

本病起病多隐匿,临床表现多样,缺乏特殊表

现,常因贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症

状,在体检过程中被发现。

(员)贫血:除个别病人外,绝大多数患者以

不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、

头晕乏力、活动后心悸气短等。

(圆)出血:半数以上的患者有出血,但早期

的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血、牙龈出血或

鼻衄。因不严重,很少需特别处理,女性患者也很

少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势

加重,脑出血成为患者死亡的重要原因之一。

·怨缘员·

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(猿)感染:因粒细胞减少和功能异常导致感

染发生,病情初期(难治性贫血,砸粤) 较稳定,多

无严重的感染与发热,后期( 难治性贫血伴有原始

细胞增多,砸粤耘月;或 砸粤耘月贼)较易合并感染。由于

免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、

结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。

霉菌感染较普遍。败血症常为疾病末期的合并症和

重要的死亡原因。

(源) 体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻

度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显

著而易被忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四

肢关节痛。

猿郾辅助检查

(员)血象:约 怨园豫的患者有贫血,半数以上

呈全血细胞减少,员辕猿的患者两系血细胞减少,多

为红细胞减少合并白细胞或血小板减少,很少有白

细胞合并血小板减少。贫血多为大细胞性,也有正

细胞正色素或呈低色素者;红细胞的形态多有异型

形、大小不均,偶见点彩红细胞及巨大红细胞。多

数病例网织红细胞减少( 约员豫),少数正常或稍增

加(个别可达 远豫 ~苑豫);白细胞偏低,多低于 缘郾园伊员园怨辕蕴,中性粒细胞分类计数及绝对值减少,但个

别可增高,极少数患者白细胞可高达 员园郾园伊员园怨辕蕴,

·园远员·

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中性粒细胞分类计数 愿园豫 ~怨园豫。血小板减少或正

常,减少的程度多不严重,一般≥缘郾园伊员园怨辕蕴,血

小板大小不均,可见巨大血小板。

约 员辕猿以上的患者外周血中可见有核红细胞

(约 员~猿个 辕员园园个白细胞中或更高),部分可见幼

稚粒细胞及病态的小巨核细胞(如淋巴样小巨核细

胞、单圆核小巨核细胞)。

(圆)骨髓象(涂 辕切片):绝大多数本病患

者骨髓增生活跃或明显活跃,少数病例增生减低。

约半数以上病例红细胞系增生旺盛,致使粒红比例

减少或倒置,但转化中的原始细胞境我性难治性贫

血时粒系可能增多。原始粒细胞和早幼粒细胞的百

分比可正常或增多,但小于 猿园豫;有时原始粒细胞

和早幼粒细胞虽未增加,中幼粒常明显增高。巨核

细胞多数增多。骨髓中有三系或二系细胞病态造血

(详后)。铁染色显示贮铁增多,切片可见粒系幼稚

前体细胞异常定位( 粤蕴陨孕)、红系成熟停滞( 匀燥贼泽鄄责燥贼)、小巨核及单个核巨核细胞等。大部分患者有

不同程度的骨髓纤维化。

(二)诊断标准

员郾国内诊断标准

员怨愿远年华北、东北六省一市第五届血液学学术

·员远员·

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会议上提出了骨髓增生异常综合征分型建议。认为

法美英协作组所提出的 缘型不是独立的病型,而是

同一疾病的不同表现阶段;慢粒单白血病不过是难

治性贫血或 砸粤耘月伴有外周血单核细胞增多,不必

独立为一型;将原始细胞分为Ⅰ型和Ⅱ型执行起来

不易掌握,因此用原始粒细胞及早幼粒细胞代替法

英美协作组的Ⅰ型和Ⅱ型原始细胞;法英美协作组

未给环状铁粒幼细胞下定义,我国确定此种细胞为

含铁颗粒 远个以上,并围绕核周 员辕圆以上。至于铁

粒幼细胞贫血型,国内有人主张保留,有人主张取

消。国内 酝阅杂分型见表 圆原员。

表 圆原员摇国内 酝阅杂分型建议

分型 血象(豫) 骨髓象(豫)

员郾难治性贫血(砸粤) 原始 粒 细 胞 垣早

幼粒细胞 约员

原始 粒 细 胞 垣早

幼粒细胞 约缘

圆郾砸粤伴原始细胞增多(砸粤耘月) 原始 粒 细 胞 垣早

幼粒细胞 员~缘

原始 粒 细 胞 垣早

幼粒细胞 缘~圆园

猿郾转变中的 砸粤耘月(砸粤耘月贼) 原始 粒 细 胞 垣早

幼粒细胞 跃缘

原始 粒 细 胞 垣早

幼粒细胞 圆园~猿园

国内诊断标准及分型如下:

(员) 临床以贫血为主要表现,兼有发热或出

血;

·圆远员·

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(圆)血象呈全血细胞减少,或任一、二系血细

胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板,有核红细

胞等病态造血现象;

(猿)骨髓有三系血细胞或任两系血细胞的病态

造血;

(源)除外其他伴有病态造血的疾病,如慢性粒

细胞白血病、骨髓纤维化、红白血病、原发性血小

班增多症、急性非淋巴细胞白血病 原酝圆遭型等。

(缘)除外其他红细胞增生性疾病,如溶血性贫

血、巨幼细胞贫血等。

圆郾国际上大多数学者都采用法美英协作组 员怨愿圆年提出的骨髓增生异常综合征分类建议,进一步分

为五个亚型。

(员)难治性贫血( 砸粤):①血象:贫血,偶有

粒细胞减少、血小板减少;网织红细胞减少;红细

胞系及粒细胞系有病态造血现象;原始细胞 约员豫。

部分患者可检出微巨核细胞( 免疫荧光法);②骨

髓象:增生活跃或明显活跃,红系增生并有病态造

血现象。原始细胞 约缘豫。

(圆) 伴 环 形 铁 粒 幼 细 胞 增 多 的 难 治 性 贫 血

(砸粤杂):①血象:与难治性贫血相似;②骨髓:除

难治性贫血表现外,还有铁粒幼红细胞增加,占所

有有核细胞的 员缘豫以上。

(猿) 难治性贫血伴有原始细胞增多( 砸粤耘月):

·猿远员·

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①血象:二系或全血细胞减少,多见粒系病态造血

现象,原始细胞 约缘豫;②骨髓象:增生明显活跃,

粒系及红系都增生。三系都有病态造血现象。原始

细胞为 缘豫 ~圆园豫。

(源) 转 化 中 的 原 始 细 胞 增 多 性 难 治 性 贫 血

(砸粤耘月原贼):血象及骨髓象与难治性贫血伴有原始细

胞增多相似,但应具备下述三种情况的任一种:①血

中原始细胞 跃缘豫;②骨髓中原始细胞占 圆园豫 ~猿园豫;

③原幼粒细胞可见到奥尔小体(粤怎藻则蒺泽遭燥凿蚤藻泽)。

(缘)慢性粒细胞、单核细胞白血病( 悦酝酝蕴):

①血象:单核细胞绝对值 跃员伊员园怨辕蕴,粒细胞也增

加并有颗粒减少或细胞核分叶过少,原始细胞 约缘豫;②骨髓象:同难治性贫血伴有原始细胞增多,

原始细胞 缘豫 ~圆园豫之间。

关于病态造血现象有如下表现:

(员) 红 系 病 态 造 血:骨 髓 中 红 系 过 多 ( 跃远园豫)或过少( 约缘豫),出现环形铁粒幼细胞、多

核红细胞、核碎裂、核凹陷以及核分叶,胞浆染色

不均匀,多嗜性红细胞及点彩红细胞等,巨幼样改

变;外周血红细胞形态异常特别是大红细胞增多,

可出现有核红细胞。

(圆)粒系病态造血:骨髓中粒细胞颗粒减少或

无或过大,成熟粒细胞胞浆仍嗜碱性,细胞核分叶

过少派胡样变异常) 或过多;外周血也有类似骨髓

·源远员·

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粒细胞的异常。

(猿) 巨核系病态造血:骨髓巨核细胞计数正

常、增加或减少,出现小巨核细胞、大单个核或多

个核巨核细胞;胞浆中颗粒大或形态异常;外周血

出现小巨核细胞或巨大血小板,血小板颗粒减少或

出现空泡。

(三)鉴别诊断

员郾再生障碍性贫血( 粤粤):慢性再生障碍贫血

时血细胞三系均减少,与本病有相似之处,但再生

障碍性贫血无病态造血现象,血小板及白细胞下降

较本病严重,无肝脾淋巴结肿大及染色体等异常,

骨髓活检骨髓增生异常综合征可检出粒系幼稚前体

细胞异常定位( 垣),有助于鉴别。详见表 圆原圆。

圆郾巨幼细胞性贫血( 酝藻早粤):原发性血小板减

少性紫癜有类巨幼样变,易于相混。巨幼性细胞贫

血常能找到营养不良病因,中性分叶核粒细胞分叶

过多,骨髓中可见典型的各阶段巨幼红细胞。血清

维生素 月员圆和 辕或叶酸含量减少,用维生素 月员圆和叶酸

治疗后血象完全恢复正常。另外,仔细观察,二者

病态造血也有区别。老年性原因不明的大细胞性贫

血应作骨髓活检、遗传学等检查。

猿郾急性白血病:低增生性急性白血病的临床表

现和外周血象变化有与骨髓增生异常综合征相似之

·缘远员·

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处,急性白血病也可继发病态造血,骨髓活检可以

明确诊断。

表 圆原圆摇再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征鉴别诊断

粤粤 酝阅杂

临床血象贫血为主,无肝脾

淋巴结肿大

贫血为主,部分肝脾淋巴结肿大两系 辕或

一系减少,个别白细胞增多,血小板下降

不如再障严重

网织细胞 病例全血减少 可减少、可轻度增加

红细胞

全部 病 例 减 少 多

为正细胞贫血,不

见有核红

大小不均,有巨大红细胞、巨大血小板,可

见有核红

骨 髓( 涂、

切片)未见病态造血 病态造血严重(见前)切片可见 粤蕴陨孕( 垣)

细 胞 遗 传

学杂悦阅阳性

染色体正常 杂悦阅阴性,猿园豫 ~苑园豫核型异

源郾溶血性贫血:骨髓增生异常综合征中的难治

性贫血骨髓红细胞系统增多,血中网织红细胞稍增

多,病态造血不严重时,与溶细胞血性贫血近似,

但骨髓增生异常综合征患者有姊妹染色体和染色体

核异常,溶血性贫血则无;溶血性贫血库氏试验阳

性,骨髓增生异常综合征多为阴性;在治疗过程中

溶血性贫血先有网织红的下降后出现血红蛋白上升,

骨髓增生异常综合征血红蛋白上升前网织红细胞不

·远远员·

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下降;骨髓增生异常综合征可有染色体异常,以上

可资鉴别。

缘郾原发性血小板减少性紫癜:骨髓增生异常综

合征时巨核细胞增多,原发性血小板减少性紫癜也

有巨核细胞增多,但原发性血小板减少性紫癜的巨

核细胞形态多正常,根据临床治疗时强的松是否有

效、骨髓有无显著病态造血、染色体是否有异常可

将二者区别开。但无巨核细胞性血小板减少性紫癜

及难治性血小板减少性紫癜可作为骨髓增生异常综

合征的首发表现,这些病人外周血中常见大红细胞、

巨大少颗粒血小板、小巨核细胞,无血小板抗体,

以及贫血或白细胞减少等,必须仔细鉴别。

远郾其他:药物引起的造血异常、继发性贫血、

非造血系统的恶性肿瘤等相鉴别。有的患者有非造

血系统的恶性肿瘤( 如肺癌、卵巢癌),肿瘤未显

露之前,先发生贫血,骨髓中也可表现某些病态造

血现象,应注意鉴别。

苑郾与遗传性铁粒幼细胞贫血( 匀杂粤)、获得性

继发性铁粒幼细胞贫血( 杂杂粤) 鉴别:遗传性铁粒

幼细胞贫血有家族史,属性联部分隐性遗传,几乎

全为男性(极少数为常染色体隐性遗传,女性可发

病),青少年多见,环状铁粒幼细胞在早期的幼红细

胞中很少出现,红细胞渗透脆性减低,而伴环形铁

粒幼细胞增多的难治性贫血男女均见,中老年居多,

·苑远员·

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环状铁粒幼细胞见于各阶段幼红细胞。获得性继发

性铁粒幼细胞贫血可继发于:(员) 药物:抗结核药

(异烟肼、环丝氨酸)、化疗药物( 硫唑嘌呤)、氯

霉素、甲基多巴等;(圆) 毒物:铅中毒及酒精性贫

血;后者 常 伴 叶 酸 缺 乏,停 止 饮 酒 可 很 快 恢 复;

(猿)疾病:恶性肿瘤性疾病、骨髓增殖性疾病、自

身免疫性疾病(类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、

系统性红斑狼疮、自免贫等) 以及粘液性水肿、甲

亢、尿毒症、传染性单核细胞增多症、卟啉病等。

(四)诊断提示

员郾低增生的难治性贫血与再生障碍性贫血因都

增生低下,有时很难鉴别。有些再生障碍性贫血早

期因增生减低呈现一过性原始细胞相对“ 增高”,

易误诊为骨髓增生异常综合征,随着病情进一步发

展才表现为再生障碍性贫血;有些骨髓增生异常综

合征暂时增生低下易诊为再生障碍性贫血。既往有

再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征相转换的报

道,现在认为系当时误诊。骨髓增生异常综合征有

遗传学的异常,再生障碍性贫血则无,再生障碍性

贫血与骨髓增生异常综合征是本质不同的疾病,对

此类病例应长期观察。

圆郾关于病态造血:本病的诊断主要依据是血液

与骨髓的病态造血,但病态造血绝不等于就是骨髓

·愿远员·

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增生异常综合征,它可见于多种疾病,包括血液系

统的疾病(白血病、骨髓增生性疾病、骨髓瘤、恶

性组织细胞增多症等)、骨髓转移瘤( 皮肤癌、鼻

咽癌、卵巢癌及未找到原发灶的转移癌等)。正常人

及多种良性血液疾病不见病态巨核系造血,唯再生

障碍性贫血缓解期、巨幼细胞性贫血及原发性血小

板减少性紫癜偶可见少数病态巨核细胞,且是分化

较好的单圆核或多圆核巨核,不是分化很差的淋巴

样小巨核细胞,但恶性血液病时可见到;无颗粒中

性粒细胞和派胡氏异常也只在恶性血液病中检出,

而红系病态造血可见于少数良性疾病。因而病态造

血中以小巨核细胞和派胡氏异常最具诊断意义,在

骨髓增生异常综合征中检出率最高。虽然骨髓增生

异常综合征的主要临床表现由干细胞的病态造血的

性质及严重程度所决定,但有些病例初次就诊时未

表现病态造血,随病情进展才出现病态造血的现象,

并逐渐演变成原始细胞增多性难治性贫血、原始细

胞增多性难治性贫血、急性非淋巴细胞白血病,对

这些病例应特别注意。

目前发现涂片内病态造血检出率低于骨髓活检

切片,而且晚于切片的表现。切片不但可明显提高

病态造血检出率,尤其是巨核系及粒系病态造血,

而且可真实的反应骨髓增生程度、发现纤维增生情

况,对涂片有补充、修正作用,能较涂片更早的反

·怨远员·

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映疾病进程,更好的指导诊断、治疗、预后判断,

故有条件者应尽量开展。

幼稚前体细胞异常定位(以下简称为 粤蕴陨孕) 对

骨髓增生异常综合征诊断及治疗具有重要价值。正

常骨髓活检显示造血的细胞分布是有规律的:红系、

巨核系及成熟的粒系分布在中央骨小梁间区,粒系

前体细胞分布在骨小梁的骨内膜表面。而骨髓增生

异常综合征失去这种正常分布,粒系前体细胞离开

骨小梁的骨内膜表面向骨小梁间区移行,并聚集成

粤蕴陨孕。国外学者 栽则蚤糟燥贼等认为 粤蕴陨孕( 垣) 指一张切

片中至少有 猿个 粤蕴陨孕集簇( 跃缘个前体细胞) 或集

丛(猿~ 缘个前体细胞)。只有粒系的 粤蕴陨孕才有意

义,这是因为有时红系或巨核系可形成形态上难以

鉴别的“ 假性 粤蕴陨孕”。必须指出,如同其他病态造

血现象一样,粤蕴陨孕亦非骨髓增生异常综合征特有,

其他血液病如巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红

蛋白尿及其他溶血性贫血、白血病等也可见到,因

而不能将其作为骨髓增生异常综合征的诊断指征。

粤蕴陨孕反映了骨髓内幼稚细胞增生活跃,有人发现

粤蕴陨孕( 垣)的骨髓增生异常综合征患者血涂片中幼

稚细胞也易成集簇出现。

栽澡蚤藻造藻员怨愿园年首先报道骨髓增生异常综合征骨

髓的组织病理学特征有: (员) 出现原红细胞岛;

(圆)出现 粤蕴陨孕;(猿) 出现小巨核细胞;(源) 有核

·园苑员·

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红细胞增生。杜心序 员怨愿苑年报道骨髓增生异常综合

征骨 髓 活 检 的 结 果 为:原 红 细 胞 岛 缘园豫,粤蕴陨孕愿圆豫,小巨核细胞 远猿豫,并认为上述三点之二即可

诊断为骨髓增生异常综合征。

猿郾骨髓增生异常综合征分型除法美英协作组分

型外,还有其他一些分类方法。如国外学者 月葬早遭赠将骨髓增生异常综合征以骨髓原始细胞 缘豫为界分

为白血病前综合征( 病态造血生成,骨髓原始细胞

约缘豫)、低原始细胞白血病( 病态造血生成,骨髓

原始细胞 跃缘豫),这种分型有一定的根据和临床意

义,后者易转为白血病。形态学、免疫学、遗传学

分类法是在法英美协作组分类基础上结合免疫学、

细胞遗传学,使法英美协作组分型更细致、深入;

国内陈辉树将骨髓增生异常综合征的法英美协作组

分型结合切片中幼稚细胞比例分为高增生、正增生

和低增生三级,发现高增生的易转化为白血病,而

低增生的难治性贫血几乎不转化为白血病,这一分

型易于临床医师操作,临床意义显著。近年来发现

有奥尔小体而其他不符合的转化中的原始细胞增多

性贫血和有 辕无奥尔小体但符合转化中的原始细胞增

多性贫血条件的转化中的原始细胞增多性贫血在转

白率及转白时间上有差异,有奥尔小体者对化疗药

物敏感,预后较好。

源郾特殊类型骨髓增生异常综合征:(员) 中间型

·员苑员·

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砸粤约占 砸粤的 员园豫,中位生存期 员缘月,外周血原

始细胞比例不高,三系血细胞减少,重度病态造血,

病程较短,类似 砸粤耘月;(圆) 血小板增多的 砸粤杂约

占 砸粤杂的 圆员豫 ~猿远豫,血液学特点同 砸粤杂,但血小

板数增高,且有巨大血小板,骨髓活检示巨核细胞

增生,无骨髓纤维化,肝脾不增大,转为白血病的

机会少于血小板正常或减少者,预后较好;(猿) 骨

髓增生异常综合征 原伴嗜酸细胞增多约占骨髓增生

异常 综 合 征 的 苑豫,临 床 可 表 现 为 难 治 性 贫 血

(砸粤)、砸粤耘月、砸粤耘月贼,发病年龄高(平均 远愿岁),

贫血严重,白细胞减低或增高,血小板正常,外周

血嗜酸性粒细胞增高,骨髓嗜酸性粒细胞 跃缘豫,形

态异常,有嗜碱颗粒,员远号染色体异常,易转化为

白血病,中位生存期 愿郾缘月;(源)骨髓增生异常, 辕骨髓纤维化综合征:全血细胞减少,幼红、幼粒血

象,骨髓干抽,脏器多不肿大,三系病态造血明显,

尤其是巨核系。较单纯骨髓纤维化预后差。⑤慢性

中性粒细胞白血病伴骨髓增生异常( 悦晕蕴原酝阅):

典型慢性中性粒细胞白血病有肝脾肿大,成熟中性

粒细胞升高为主,不伴骨髓增生异常表现。本病则

有白细胞数增高,颗粒减少或缺乏,派胡氏异常,

红系核浆发育不平衡、小巨核细胞等病态造血随病

程进展而加重,大多发展为急性非淋巴细胞白血病

而死亡。

·圆苑员·

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缘郾关于环形铁粒幼细胞:涂片中环形铁粒幼细

胞的检出也是红系病态发育之表现:正常每个铁粒

幼细胞内铁粒 约缘个,病理性铁粒幼细胞内铁粒 跃缘个,并绕核周 员辕猿以上。环形铁粒幼细胞可见于各

型骨髓增生异常综合征,但以伴环形铁粒细胞增多

的难治性贫血为突出,约 员辕缘的原始细胞增多性难

治性贫血有 跃圆园豫的环形铁粒幼细胞。铁粒幼细胞

贫血是一种异质性疾病,分为遗传性铁粒幼细胞贫

血、获得性原发或继发性铁粒幼细胞贫血,获得性

原发性铁粒幼细胞贫血相当于铁粒幼贫血。有人发

现有些难治性贫血最初骨髓环形铁粒幼细胞阴性,

随病情发展骨髓出现较多环型铁粒幼细胞,随进一

步发展到原始细胞增多性难治性贫血时骨髓环形铁

粒幼细胞消失;另一些病例在疾病初期即有较多的

环形铁粒幼细胞病情较轻,进展缓慢,很少转为白

血病。

三、疗效标准与预后判断

(一)疗效标准

由于目前除了骨髓移植外其余各种方法尚不能

彻底消除病态造血,故国内外的疗效标准中均不强

调病态造血的消除。

·猿苑员·

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员郾基本缓解:贫血及出血症状消失,外周血中

血红蛋白达到 员园园早辕蕴,白细胞达到 源伊员园怨辕,血小

板达到 愿伊员园怨辕蕴,分类无幼稚细胞;骨髓原始细胞

垣早幼细胞 约缘豫,维持至少半年。

圆郾部分缓解:贫血及出血症状消失,外周血中

三系血细胞均有一定恢复,血原始细胞 垣早幼细胞

较前减少 缘园豫,髓原始细胞 垣早幼细胞较前减少,

约缘豫,维持至少 猿个月。

猿郾进步:贫血及出血症状好转,不输血红蛋白

较治疗前一个月内常见值升高 猿园早辕蕴,原始粒细胞

垣早幼粒细胞减少。

源郾无效:经充分治疗不能达到上述标准的。

(二)预后判断

骨髓增生异常综合征是一组从相对良性到显著

恶性的异质性疾病,因而识别该病治疗过程中的有

利因素和不利因素对选择治疗方案有重要的意义。

一般不良因素包括骨髓涂片内原始细胞 跃缘豫,外周

血涂片发现原始细胞,全血减少,异常核型存在,

骨髓活检检出幼稚细胞异常定位,增生活跃等。

表 猿原员为几种判断骨髓增生异常综合征患者预

后的几种计分方法,可以帮助判断预后,指导制订

治疗方案。

另外,近来有一种积分法较为简单明了,见表

·源苑员·

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圆原源。

表 圆原猿摇骨髓增生异常综合征预后判断积分方法

计分系统与项目 项目指标 计分 积分预后判断

云粤月计分法

血小板( 伊员园怨辕蕴) 员园园~员缘园 员 预后良好 园~员分

缘园~怨怨郾怨 圆 中间预后 圆~缘分

圆园~源怨郾怨 猿 预后较差 远~员缘分

约圆园 源

中性粒细胞( 伊员园怨辕蕴) 员郾园~猿 员

园郾缘~园郾怨怨怨 圆约园郾缘 猿

骨髓巨核细胞 约员辕员园园园 圆病态巨核细胞 跃猿园豫 圆

低颗粒幼稚细胞 跃圆园豫 圆

核型异常粒细胞 跃圆园豫 圆

月燥怎则灶藻皂燥怎贼澡计分法

血红蛋白(早辕蕴) 约员园园 员 预后良好 园~员分

血小板( 伊员园怨辕蕴) 约员园园 员 中间预后 圆~猿分

中性粒细胞( 伊员园怨辕蕴) 约圆郾缘 员 预后较差 源分

骨髓原始细胞 跃缘豫 员

阅怎泽泽藻造凿燥则枣计法分

血红蛋白(早辕蕴) 约怨园 预后良好 园~员分

血小板( 伊员园怨辕蕴) 约员园园 员 中间预后 圆~猿分

乳酸脱氢酶(怎辕蕴) 跃圆园园 员 预后较差 源分

骨髓原始细胞 跃缘豫 员

杂责葬灶蚤泽澡计分法

年龄(岁) 跃远园 员 预后良好 园~员分

·缘苑员·

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续表

计分系统与项目 项目指标 计分 积分预后判断

血小板( 伊员园怨辕蕴) 缘员~员园园 员 中间预后 圆~猿分

血小板( 伊员园怨辕蕴) 约缘园 圆 预后较差 源~缘分

骨髓原始细胞 缘~员园豫 员

骨髓原始细胞 跃员园豫 员

表 圆原源摇陨孕杂杂判断预后积分法⑨

骨髓原始细胞(豫) 积分

约缘豫缘豫 ~员园豫员员豫 ~圆园豫圆员豫 ~猿园豫

园园郾缘圆郾园圆郾园

染色体

正常核型或 凿藻造(缘择)或 凿藻造(圆园择)澡或 原再有其他染色体改变

有复合染色体改变(缘号和 苑号)

园园郾缘员郾园

血细胞减少

园原员圆原猿

园园郾缘

结果判断:低危组:园分;中危 员组;园郾缘~员郾园;

低危组中位生存 缘郾苑年;中危 员组中位生存 猿郾缘年;

中危 圆组中位生存 员郾圆年;高危组中位生存 园郾源年;

另外,年龄 约远园岁者疗效优于 跃远园岁者;女性优于男性。

·远苑员·

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四、西医治疗方法

目前对骨髓增生异常综合征尚无特殊疗法,治

疗的目的是消除或减少异常细胞克隆,部分或完全

重建正常造血,或诱导异常细胞向正常细胞分化与

成熟。

本病临床分型较多,但不同类型间有一定的演

变规律,一般转化过程为难治性贫血→原始细胞增

多性难治性贫血→转化中的原始细胞增多性难治性

贫血→急性白血病,转变成白血病者所需时间平均

为 员源月左右。由于类型复杂,治疗方案也较多,临

床应根据不同情况、不同类型选择恰当的治疗方法,

以下几点供参考:①难治性贫血型:可选用刺激造

血药物按再生障碍性贫血治疗,或采用支持疗法。

有幼稚前体细胞的异常定位现象( 粤蕴陨孕) 可加诱导

分化剂治疗;②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫

血型:治法基本同难治性贫血,但可加用大剂量维

生素 月远。③原始细胞增多性难治性贫血及转化中的

原始细胞增多性难治性贫血型:对于年轻( 约缘园岁),骨 髓 增 生 活 跃、无 骨 髓 纤 维 化 的 年 轻 患 者

( 约缘园豫)者,可在严密保护及强有力支持疗法的

前提下行联合化疗。一般情况差、年龄大( 跃缘园岁)且合并有骨髓纤维化者,宜采取小剂量化疗,

·苑苑员·

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或与诱导分化剂合用及用干扰素等治疗。尽管治疗

方法较多,但目前的治疗效果仍不能令人满意,治

疗要个体化。

(一)诱导分化剂

员郾维甲酸类:维甲酸是一种促进分化的生物学

诱导剂,可诱导早幼粒细胞的成熟,对 酝员 和 酝圆 型

细胞无确切诱导作用,但对大部分急性髓细胞白血

病细胞有抑制作用。对正常人的髓系和红系前体细

胞有促进作用,对单核巨噬系统有抑制作用,对

酝阅杂的有效率约 圆园豫左右。

(员)全反式维甲酸 猿园~怨园皂早辕日,分 猿次口服,

疗程应在 猿个月以上。对难治性贫血较好;

(圆) 顺式维甲酸 猿皂早辕( 噪早辕凿),分 猿次口服,

疗程至少 猿个月。有人用维甲酸 源缘皂早辕皂圆口服,员~员圆周,联合粒细胞集落刺激因子( 郧原悦杂云)缘μ早辕噪早,缘~员圆周皮下注射,血小板和粒细胞均有改善。

该类药物主要副作用为口唇干裂、皮肤过度角

化、粘膜炎和结膜炎,头痛恶心,关节及肌肉疼痛、

肝功损伤等,为可逆性改变,与剂量相关。

圆郾维生素 阅猿:员,圆缘原二羟维生素 阅猿,剂量为

圆郾缘~ 员缘μ早辕日,分 猿次口服,疗程在 圆个月以上,

对部分患者有效。主要副作用为易发生高钙血症,

但停药后可恢复。

·愿苑员·

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猿郾干扰素:α原干扰素 员园园~猿园园万单位,皮下

注射,每日 员次或隔日 员次,疗程不少于 猿个月,

对部分患者有效;也可用 γ 原干扰素,国外报道有

效率 源园豫,剂量在 员园园哉辕噪早时呈剂量依赖性。干扰

素是强有力的调节免疫的细胞因子,能改变细胞癌

基因的表达。主要副作用为初用时发热及流感样症

状、肌肉疼痛、骨髓抑制、血小板减少等。该类药

物的主要机理是促使某些白血病细胞分化,但对正

常造血细胞亦有一定的影响。

(二)刺激造血药物

员郾雄性激素类:

(员)康力龙:雄激素进入人体后经过还原酶

的作用代谢为 缘α原二氢睾丸酮及 缘β 原二氢睾丸酮,

前者刺激肾脏产生促红细胞生成素,后者直接作用

于造血干细胞,使红细胞、粒细胞、巨细胞三系血

细胞增加。常用的药物剂量 远~员圆皂早辕日,分 猿次口

服,疗程至少 猿个月;有研究认为大剂量雄激素有

可能加速骨髓增生异常综合征向白血病的转化,对

高危骨髓增生异常综合征。

(圆)达那唑:主要提高血小板,同时粒细胞

也有一定改善,主要用于伴有血小板减少的骨髓增

生异常综合征,染色体及病理切片等检查显示血液

·怨苑员·

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改善但并不抑制病态克隆。骨髓增生异常综合征患

者血小板减少可能与外周血细胞被异常巨噬细胞破

坏增强有关,达那唑可减少单核巨噬细胞上的受体,

从而降低单核巨噬细胞与血细胞结合的能力,减少

血细胞的破坏。常用剂量 远园园~ 愿园园皂早辕日,分 猿次

口服,疗程不少于 猿个月。该类药物的主要副作用

为肝功能损伤、男性化、闭经等。

圆郾肾上腺皮质激素:

(员)强的松龙 远园~愿园皂早辕日,用药 猿~源周,尤

其适合伴骨髓纤维化者;

(圆)强地松 猿园~远园皂早辕日,口服,连续 猿个月

以上;

(猿)大剂量甲基强地松龙 员早辕日,连用 猿天,

对 砸粤效果好,但疗效较短暂。该类药物主要副作

用为高血压、水钠潴留及因免疫抑制继发的感染。

猿郾精氨酸血红素:

具有刺激造血及分化白细胞的作用。用量为 圆~猿皂早辕噪早,静脉注射,每周 员次,连用 愿~员圆周以

上,最初连用 源天,配合雄激素,能使部分患者血

红蛋白上升。主要副作用是局部刺激。

源郾细胞因子

细胞因子骨髓中残存的正常造血祖细胞增殖分

化、诱导 酝阅杂细胞向正常分化、促进强化疗后患者

·园愿员·

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造血功能的恢复等。但因作用单一、须长期应用、

价格昂贵而不易普遍推广。粒细胞刺激因子( 郧原悦杂云)与化疗药物联合应用可减少感染,提高疗效。

至于粒细胞刺激因子是否增高骨髓增生异常综合征

的转白率还需进一步观察,因转白的患者大多数为

高危的骨髓增生异常综合征,尚不能肯定是自然病

程还是药物的作用。

(员)粒 原巨噬细胞集落刺激因子( 郧酝原悦杂云)

匀和粒细胞刺激因子( 郧原悦杂云):能刺激正常造血

祖细胞及其子代细胞的生长分化,并能增强中性粒

细胞的功能,减少骨髓抑制。同时可增强恶性克隆

细胞对化疗药物的敏感性,因有促进向白血病转化

的危险,原始细胞 跃员缘豫的不宜单独应用,故多联

合用 药 行 小 剂 量 化 疗。用 量 为 郧酝 原悦杂云:员圆园~苑缘园μ早辕(皂圆辕凿),静脉滴注,用 圆~缘日,休息 圆~员园日。郧原悦杂云:圆~员园μ早辕噪早辕凿,静脉滴注用药白细

胞上升,少数患者血红蛋白及血小板亦可有所增加。

主要副作用为发热、肌痛等过敏反应,偶有毛细血

管漏出综合症。

(圆) 红细胞 生 成 素( 耘责燥):圆缘园~ 缘园园μ早辕噪早,

皮下注射,每周 猿次,渐加至 员圆园园μ早辕噪早;起效时

间较 长,有 效 率 圆园豫,对 耘责燥水 平 低 者 好 ( 约缘园园皂怎辕皂造),耘责燥水平高于正常者疗效不显著。

(猿)白细胞介素 原猿( 陨蕴原猿):能促进多能干

·员愿员·

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细胞及各类血细胞的祖细胞的增殖,增强中性粒细

胞、单核细胞的功能,对巨核细胞的生成也有作用。

常用量为 圆缘园~ 缘园园μ早辕( 皂圆辕凿),皮下注射,连用

员缘~猿园天;剂量大于 缘园~缘园园皂早辕皂圆 时可使血小板

增加,或血小板虽不上升但临床可脱离输血,因而

对骨髓增生异常综合征伴明显血小板减少者可能更

好。国外报告用白细胞介素 原远(陨蕴原远)猿~苑缘μ早辕(噪早辕凿)连用 圆愿天,也可使血小板上升。

缘郾其他

伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血型可加用

维生素 月远猿园~ 员园园皂早,日 猿次口服,或静脉滴注。

也可用维生素 月员圆及叶酸试治有明显类巨幼变的患

者;血小板增多的伴环形铁粒幼细胞增多的难治性

贫血可试用羟基脲;少数有红系祖细胞抑制物或细

胞毒抗体的伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血可

试用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤)。

(三)小剂量化疗

员郾小剂量阿糖胞苷:体外实验证明有诱导分化

作用,临床观察大部分患者经过骨髓抑制期方获缓

解。现认为该疗法有诱导分化及抑制细胞生长的双

重作用。剂量为 员园~ 圆园皂早辕皂圆,皮下注射,每日 圆次,员源~圆员天为 员疗程。完全缓解率约 猿园豫。对生

存期的影响有待于进一步研究。虽然是小剂量化疗,

·圆愿员·

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大部分病例仍可出现骨髓抑制,治疗相关死亡率

员缘豫郾因而要密切注意血象变化,加强支持疗法,

联合小剂量刺激因子等包括以下小剂量化疗,。

圆郾小剂量阿克拉霉素:能诱导白血病细胞分

化。用量为 猿~ 员源皂早辕( 皂圆辕凿),静脉滴注,苑~ 员园天为 员疗程。完全缓解率 圆缘豫左右。

猿郾小剂量三尖杉酯碱:剂量为 园郾缘~ 员皂早辕日,

静脉滴注,每日或隔日 员次,员园~ 员缘次为 员疗程,

化疗间歇为 缘~员园天。总有效率 远园豫,副作用为骨

髓抑制、感染。

源郾源原去甲氧柔红霉素:体外实验证明有诱导

分化作用,圆缘~缘园皂早辕(皂圆辕凿),口服,员源~圆员天为 员疗

程,连用 圆~源个疗程。但本药价格目前非常昂贵。

另外还有用羟基脲与氮杂胞苷、鬼臼乙叉甙

(灾孕员远)的报告。国外有人统计小剂是化疗疗效见表

圆原缘。

(四)联合化疗

强化疗可最大限度地杀伤异常增生的克隆,完

全缓解率为 员缘豫 ~苑园豫,但一般而言正常造血恢复

较慢,合并感染及出血的死亡率高。治疗时应严格

掌握适应症并应有强有力的支持疗法。年龄 约缘园周

岁,小剂量化疗无效的病人可选用联合化疗,常用

方案为 阅粤( 柔红霉素 垣阿糖胞苷),匀粤( 三尖杉

·猿愿员·

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酯碱 垣阿糖胞苷) 方案,其他治疗急性白血病的化

疗方案也可供参考见本书 猿缘页表 圆原猿。

表 圆原缘摇国外小剂量化疗治疗骨髓增生异常综合征疗效〔员园〕

药物 病例数 完全缓解(豫)部分缓解(豫)总有效率(豫)

小剂量阿糖胞苷 员苑园 圆苑(员远豫) 猿远(圆员豫) 远猿(猿苑豫)

小剂量阿克拉霉素 员员 猿(圆苑豫) 员(怨豫) 源(猿远豫)

缘原氮杂胞苷 圆园园 员源(苑豫) 圆愿(员源豫) 源圆(圆员豫)

远原硫鸟嘌呤 员愿 摇园 缘(圆愿豫)

羟基脲 缘圆 摇园 怨(员苑豫)

鬼臼乙叉甙 缘猿 摇园 猿(远豫)

国外学者 阅燥澡赠介绍的方案为:柔红霉素 猿园皂早辕(皂圆辕凿) 静 脉 注 射 第 员、圆、缘、远、怨、员园、员猿、员源天,阿糖胞苷 员苑园皂早辕(皂圆辕凿)第 员~员源天,强的松

圆园皂早辕(皂圆辕凿) 第 员~ 员源天,远原巯基嘌呤 苑园皂早辕(皂圆辕凿),第 员~员源天,长春新碱 园郾缘皂早辕日,第 员~员源天,员圆例(原始细胞增多性难治性贫血 猿例,转

化中的原始细胞增多性难治性贫血 怨例) 中 苑例完

全缓解,圆例部分缓解,猿例死于霉菌感染,由于继

发感染死亡率高,提出治疗时患者应进行隔离。国

外一般用药剂量较国内偏大。

·源愿员·

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(五)骨髓移植

员郾骨髓移植的一般性问题

(员) 接受造血干细胞移植的基本过程:

不论何种类型的白血病,包括骨髓增生异常综合征,

骨髓移植前首先要化疗( 放疗) 治疗,取得完全缓

解,然后再给予超剂量化疗,尽可能杀灭体内的白

血病细胞,并抑制免疫功能,为要移植的干细胞留

出空间。白血病自体造血干细胞移植时要在缓解后

收集干细胞并经过净化( 杀灭残留的白血病细胞)

后再输注。

→→ →→→→

输入

输入

输入

输入

输入净化

脐带血干细胞

胎肝干细胞

健康人外周血干细胞

健康献髓者骨髓

自身外周血干细胞

输入净化自身采集骨髓

康复移植后治疗接受移植预处理完全缓解化疗初发病人

摇摇骨髓移植包括外周血干细胞移植是根治白血病

和高危骨髓增生异常综合征的有效方法。

·缘愿员·

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(圆)献髓者的选择与采髓的过程

①首先人们关心的是献骨髓对身体有没有害处

献骨髓对身体没有害处。虽有人以为献骨髓会损害

人体精髓,伤及元气,但这是没有科学根据的。成

年人体中骨髓主要分布在颅骨和下颌骨(员猿豫),

肱骨、肩胛骨和锁骨(愿豫),胸骨和肋骨(员园豫),

脊椎骨(圆愿豫),骨盆(猿源豫),股骨(源豫)。成人

骨髓平均重 员郾苑噪早,含有造血细胞约 员园员圆个。移植时

所采集的骨髓,是血液与骨髓的混合液,主要是血

液,所采真正的骨髓细胞不足 员园早。因此,献骨髓者

亦有人称之为“ 骨髓献血”。更何况骨髓造血细胞

是不断增殖的,献出的少量造血细胞很快能得到补

充。至于献骨髓者,在采髓时机体可能受点损伤,

但供者并不感到痛苦,绝对不会留下什么后遗症。

近年来开展的外周血干细胞采集更方便、安全。

②挑选献髓者:首先选择人白细胞相关抗原组

织配型相容的同胞兄弟姐妹,其次在人白细胞相关

抗原相容同胞缺乏时,可从近亲及血缘无关的志愿

者中寻找人白细胞相关抗原相合供者。对供者的年

龄要求不十分严格,愿~远缘岁均可采用。

对于缺乏人白细胞相关抗原相同供者时,亦可

考虑人白细胞相关抗原部分相同者的骨髓移植。供

受者 员个位点不匹配尚可用,但 圆个或 圆个以上位

·远愿员·

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点不匹配者的骨髓移植,由于急性移植物抗宿主反

应发生率太高而效果不佳。男性供者适合于男女受

者;曾经接受过输血或有妊娠史的女性供者给男性

供髓较易引起移植物抗宿主病。受者间不受血型不

同的影响。

③采集骨髓的操作方法如下:供者于硬膜外麻

醉下,在骼后、骼前上棘及胸骨多部位穿刺,每穿

刺点采髓不超过 圆园皂造,采髓时必须先深入进针,然

后边旋转,边抽吸,边退针,直到抽出的细胞数达

到要求的数量为止(所采骨髓有核细胞总数要求为

猿伊员园愿个细胞 辕噪早。所采集到的骨髓液实质上是血液

与骨 髓 液 的 混 合 物,因 而 真 正 的 骨 髓 成 分 不 足

员园皂造。为了能采集到含尽可能多的造血干细胞之骨

髓液,要避免在采髓中输注异体血,保证手术间供

髓者的安全,采髓前与采髓过程中,要静脉足量补

液及回输自备血( 术前所采集的自体血)。具体操

作为:第一周抽供者血液 源园园皂造贮存于 源益冰箱中,

第二周回输此贮存血,再抽出 远园园皂造贮存,第三周

回输 远园园皂造贮存血,再次抽血 愿园园皂造。第四周采髓。

在采髓过程中和采髓完毕后把全部贮存血回输给供

者,也可同时皮下注射粒刺激因子或粒单系刺激因

子增加造血干细胞含量。

采髓的部位:主要有两侧髂前上棘及髂后嵴,

既俗称的“ 胯骨”。用骨髓穿刺针多部位穿刺,每

·苑愿员·

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次抽吸 缘~员园皂造骨髓。采骨髓需用肝素抗凝,把所

有骨髓通过两种细针头各过滤 员次,以去除骨髓液

中的颗粒。术后给予适量的抗生素以防止感染,猿天后一般能恢复正常,即使有些乏力等不适症状,

但很快就能恢复。由此可见,献骨髓对供者来说没

有什么损害,但对受者来说却是获得了第二次生命。

(猿)预处理方案

白血病病人和骨髓增生异常综合征患者完全缓

解后体内残留的白血病细胞,是骨髓移植后病人疾

病复发的主要根源之一。为了彻底清除体内的白血

病细胞,使骨髓移植成功,达到根治白血病的目的,

在骨髓移植前所给予病人的超剂量的化疗药物和全

身放疗即为骨髓移植过程中的预处理。

预处理目的:预处理措施因可最大限度地杀灭

肿瘤细胞而具有治疗作用;可抑制骨髓受者的免疫

功能,使受体失去对异体骨髓的排斥能力,有利于

造血功能的重建;照射及大剂量化疗又可催毁原来

的造血组织,为被移植的骨髓增殖准备“ 空间”,

有利于异体骨髓的顺利植入。

目前国内外设计的预处理方案很多,其中最著

名和最常用的为 悦栽载( 环磷酰胺) 垣栽月陨( 全身照

射)经典方案,适用于白血病及恶性淋巴瘤等的预

处理,尤其对急性淋巴细胞白血病及恶性淋巴瘤的

·愿愿员·

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效果更佳。

由于一次性大剂量照射作为白血病骨髓移植的

预处理易引起间质性肺炎,不少骨髓移植中心试用

了分次全身照射(云栽月陨)。

(源)骨髓的回输

主要采用静脉输注法。从静脉输注的骨髓造血

干细胞很快进入受者骨髓内,并在其中增殖与分化

成熟。应尽量在采集后 远小时内输髓完毕,以减少

造血干细胞的损失。由于采集的供者骨髓用肝素抗

凝,在输注过程中,另开一静脉通路以 员皂早鱼精蛋

白对抗 缘园园单位肝素的比例滴注鱼精蛋白。在每瓶

(袋)骨髓液输注至最后残留 员园皂造时,应把留在输

液管内骨髓液弃去,以防输入脂肪引起肺栓塞。自

体骨髓移植回输前要进行净化,剔除白血病细胞。

骨髓移植所需的有核细胞数:输注的有核细胞

数量对骨髓植活及疗效有直接影响,异基因骨髓移

植因存在排斥反应,故输注的有核细胞数按受者体

重计算,要求在 圆~缘伊员园愿辕噪早。若输注的有核细胞

过少,相应的造血干细胞亦少,骨髓移植不易成功;

若输注细胞过多,其中的淋巴细胞含量亦多,有可

能加重移植物抗宿主病,增加骨髓移植的并发症。

圆郾骨髓移植期间的支持疗法及注意事项

(员)对症治疗:患者接受超致死量的放化疗

·怨愿员·

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预处理后,病人会出现恶心、呕吐等副作用,照射

后 圆天内可发生微循环障碍。可用枢复宁或康泉镇

吐止呕;为改善微循环可在照射前 圆天用低分子右

旋糖酐溶液 圆缘园~ 缘园园皂造加复方丹参注射液静脉滴

注,并在移植当天和移植后 员天分别给地塞米松

缘皂早加生理盐水 员园园~圆园园皂造中静脉滴注。

(圆) 感染的防治:经预处理后,患者的免

疫功能低下,白细胞显著减少,甚至降至“ 零”,

极易发生各种外源性或内源性感染。因此,积极防

治移植后的感染并发症是移植成功的关键所在。具

体防治方法请参阅血液病感染的防治章节。

员)无菌隔离:接受骨髓移植的患者,需住进空

气层流无菌室( 蕴粤云砸)。由于进入的空气经高效过

滤器过滤,可最大限度的减少外源性微生物的感染。

患者进入无菌间前先剪短头发、指甲,剃去腋毛及

阴毛,然后经 园郾园圆豫洗必泰液药浴 圆园分钟后,更换

无菌衣方可进住。需进无菌饮食,进入室内的一切

物品皆须消毒,要定期进行室内无菌处理。病人每

天需用 园郾园圆豫洗必泰液擦浴,五官孔窍均需无菌护

理。患者的口腔及鼻咽部护理甚为重要,除每天用

洗必泰反复漱口外,还要用洗必泰液咽部喷雾消毒,

或用达克宁(抗霉菌药) 及庆大霉素雾化吸入。工

作人员进入无菌室前必须更换无菌衣裤,并戴无菌

·园怨员·

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口罩及帽子,然后用洗必泰液泡手 缘分钟,进入无

菌室时须再穿无菌隔离衣、无菌袜和换拖鞋,接触

病人时须戴无菌手套。

圆)抗生素的应用:骨髓移植前后常采用口服肠

道抗生素,如庆大霉素、黄连素、复方新诺明、氟

哌酸及制霉菌素等。在骨髓移植前要详细查找感染

灶,并用全身性抗生素清除体内的微生物,以免在

粒细胞缺乏状态下繁殖致病。在粒细胞缺乏期,一

般交替注射作用较强的杀菌性抗生素,其用药原则

为:①几种抗菌谱不同的抗生素轮番配伍使用;②剂量应大;③以静脉给药为主。

在防治细菌感染的同时,要特别警惕病毒及霉

菌的感染,应酌情加用抗霉菌和抗病毒药物。经抗

细菌治疗无效时可加用抗霉菌或抗病毒药物治疗,

还应警惕结核病的发生。

猿)丙种球蛋白的应用:淋巴组织对射线极度敏

感,经全身照射及环磷酰胺预处理后,淋巴细胞数

急剧减少,因而抗体的生成也相应减低,机体的抵

抗力下降,是引起感染的因素之一。给予血浆或胎

盘球蛋白静脉滴注以增加血中的抗体水平,有利于

提高机体的抗感染的能力。注射丙种球蛋白对预防

病毒感染尤为重要,包括巨细胞病毒的感染,一般

圆~源早辕日静脉滴注。

源)促进粒细胞生成的细胞因子应用:骨髓移植

·员怨员·

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后应用重组的粒单系集落刺激因子(郧酝原悦杂云) 或

重组粒系集落刺激因子( 郧原悦杂云),患者的白细胞

和粒细胞恢复明显加快,缩短了移植后粒细胞缺乏

时间,从而减少了感染的发生率及感染程度。

缘)血液及其有形成份的输注:在强烈的预处理

后,患者的免疫功能发生严重障碍,外周血白细胞

急剧下降,并在数日内保持低水平。在这一中性粒

细胞减少阶段,病人有发生严重致命性感染的危险,

输注中性粒细胞从理论上讲可以充填中性粒细胞减

少的低谷,可减低感染的发生率或减轻感染程度。

输注粒细胞对白细胞下降患者的作用极微,现很少

使用。然而经粒系刺激因子刺激供者后可增强中性

粒细胞的产生,增加中性粒细胞的采集量,使得中

性粒细胞输注成为一种实用方法。

大剂量放 辕化疗后,血小板数也迅速减少,当血

小板 约圆园伊员园怨辕蕴并有出血时,输注浓缩血小板的疗

效肯定,一般采用每天或隔日输注 员次,每次不应

少于 员园员员。贫血时需输注全血。输注全血及其有形

成份均应事先经 员缘~圆园郧赠照射,以杀灭淋巴细胞,

减少免疫反应,预防移植物抗宿主病。

猿郾骨髓移植后的并发症

(员)移植物失败:对移植失败的定义目前尚未

取得一致意见,一般认为在移植后 源~远周内外周血

·圆怨员·

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及骨髓穿刺检查及活检始终不见白细胞及有核细胞

的回升,就意味着移植失败。

(圆)间质性肺炎( 陨孕):陨孕为骨髓移植后常见

的严重并发症,也是异体骨髓移植后病人死亡的主

要原因之一,其发病率为 员园豫 ~愿源豫,病例统计占

猿缘豫。其发生时间在移植后 苑周 ~ 圆年,但通常在

移植后 愿~员园周发生,平均为移植后 远园天,白血病

移植后发病率高于再生障碍性贫血,可能与后者预

处理方案中放化疗剂量较小有关。临床表现为咳嗽、

呼吸困难,严重者出现紫绀,多数病人有发热和肺

部罗音,血氧饱和度下降。早期胸片表现不明显,

典型胸片出现边缘不清的浅淡片状阴影。由于间质

性肺炎发病急、进展快,而且针对性治疗有效措施

很少,疗效不理想。因此,本并发症死亡率高,高

达 愿园豫左右,巨细胞病毒肺炎病死率高达 怨猿豫,而

原发性肺炎死亡率为 苑愿豫,中数生存期约 猿周。

目前各骨髓移植中心都在根据其主要发病学因

素探索预防措施,主要有改进照射预处理方法,如

全身照射时肺部屏蔽,采用分次照射的方法,选用

低照射剂量,应用免疫球蛋白、抗巨细胞病毒的高

免疫球蛋白及丙氧鸟苷( 郧葬灶糟蚤糟造燥增蚤则) 预防间质性

肺炎,使移植后的间质性肺炎发病率明显下降。丙

氧鸟苷还对间质性肺炎有一定的治疗作用。最近研

究证实,大剂量免疫球蛋白(缘园园皂早辕噪早辕日连续 圆

·猿怨员·

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周)加丙氧鸟苷可使 缘园豫的患者治愈。

(猿)肝静脉闭塞病( 灾韵阅):该病是一种以肝

脏中央静脉和小叶下肝静脉纤维性闭塞为主要病理

改变的疾病。其发病率为 圆园豫 ~ 源园豫,死亡率为

缘园豫 ~苑园豫,为移植后 圆个月内主要死亡原因之一,

多数发生在移植后 圆园天内。目前认为与大剂量射线

照射、化学药物、患者年龄及移植前肝功能障碍等

因素有关。临床表现为突然发生肝区疼痛或不适感、

腹胀、食欲不振、乏力及低热等症状,体重突然增

加,严重者表现为进行性腹水、肝肿大、黄疸及意

识障碍。

(源)移植物抗宿主病(郧灾匀阅):在异基因骨髓

移植中出现。移植物抗宿主病是由于供受者间存在

免疫遗传学差异,被植入的骨髓中 栽细胞被受体抗

原致敏而增殖分化,进而攻击受者细胞导致受者各

脏器损伤。此外移植物抗宿主病还受女性供者给男

性受者献髓和感染的影响。移植物抗宿主病可分为

急性和慢性两种,急性移植物抗宿主病一般发生在

移植后的 员园园天内;慢性移植物抗宿主病则在移植

后 员园园天以后发生。此外在 员园天内发生的移植物抗

宿主病又称为超急性移植物抗宿主病,此型病情凶

险,预后差。

员)急性移植物抗宿主病:急性移植物抗宿主病

的发生除与 栽细胞输入量有关外,还与组织配型相

·源怨员·

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合程度有关。其发生率各家报告相差较远,在 圆员豫~愿苑豫之间。急性移植物抗宿主病出现的越早,则

预后就越差,病变累及的范围越广预后也越差。

临床主要表现为皮肤、肠道和肝脏受累的症状。

皮肤损害发生最早,几乎所有的 郧灾匀阅均有皮肤受

累,通常在移植后造血开始恢复时发生,一般在移

植后 圆~缘周,皮肤斑丘疹最先出现,甚至演变成表

皮坏死、皮肤剥脱和水疱。肠道表现常在皮肤损害

后一至数周发生,主要表现为稀水样腹泻,严重者

出现血水样便并伴有痉挛性腹痛,甚至可发生肠梗

阻。肝脏受损出现最迟,通常发生在移植后 源园天,

主要表现为肝功异常,如胆红素、血清谷丙转氨酶

及碱性磷酸酶升高,胆红素增高的程度与肝脏受累

的程度相一致。

对于急性移植物抗宿主病重点在于预防。目前

常用的预防措施有:①甲氨蝶呤( 酝栽载):员缘皂早辕皂圆

静脉滴注,第 员天;员园皂早辕皂圆 静脉滴注,第 猿、第

远、第 员员天各静脉滴注一次,以后每周 员次,直至

员园圆天。②环胞霉素 粤( 悦杂粤):每日 员郾缘~缘皂早辕噪早,

分 圆次或持续 源~远小时静脉滴注,直至患者能接受

口服给药,口服剂量 远郾圆缘皂早辕次,每日 圆次。远园天

后每周减量 缘豫,猿~远个月后停用,有作者主张持

续使用 员圆个月。有条件的单位可检测血药浓度调整

药量,使全血浓度达 圆缘园~员园园园灶早辕皂造或血清浓度为

·缘怨员·

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缘园~圆缘园灶早辕皂造为宜。③环孢菌素 粤垣甲氨蝶呤,即

环孢菌素按上述方法使用,甲氨蝶呤用至 员员天以后

停用,此方案的应用较单用环孢菌素或甲氨蝶呤明

显减低了Ⅱ ~Ⅳ度移植物抗宿主病的发生率。④去

除 栽淋巴细胞方法有单克隆抗体加补体或免疫毒素,

免疫磁珠,大豆凝集素和羊红细胞凝集等。去 栽细

胞的异体骨髓移植其急性移植物抗宿主病发生率及

严重程度明显减低,但移植后的排斥和复发率有所

上升,在总体上没有改善无病生存率。⑤北京医科

大学对人白细胞抗原配型不合的异体骨髓移植加用

胎肝及胎儿胸腺细胞输注,急性移植物抗宿主病的

严重程度明显减低。

圆)慢性移植物抗宿主病:慢性 郧灾匀阅是一种

累及多器官的综合征,其发生率为异体骨髓移植存

活者的 圆缘豫 ~缘园豫,其发病机制与急性移植物抗宿

主病相似。慢性移植物抗宿主病可以直接从急性移

植物抗宿主病转变而来;也可无急性移植物抗宿主

病经过;或急性移植物抗宿主病消失一段时间后又

出现慢性移植物抗宿主病。其临床表现及病理改变

与自身免疫性疾病相似,表现多样,最常见的受累

器官为皮肤、口腔、肝脏、食道及上呼吸道,少见

累及器官为小肠、肺和肌肉。

①皮肤表现:皮肤色素沉着,也可出现皮肤色

素缺失,角化过度,丘疹性红斑及苔癣样变,后期

·远怨员·

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由于表皮及皮下组织纤维化,可造成皮肤变薄或变

硬,甚至呈硬皮病样表现,严重者出现四肢关节或

颈部活动障碍,甚则发硬、痉挛;②口腔病变:早

期表现为颊粘膜、口唇及颚部的白条纹状改变,也

可见口腔溃疡及粘膜炎,有时仅表现干燥综合征样

症状,晚期由于粘膜下纤维化可造成粘膜变薄,皮

革样改变及张口困难;③眼部表现:最常见的表现

为角膜、结膜炎,眼干羞明;④肝功能异常:主要

表现为梗阻性黄疸,肝硬化及肝功能衰竭少见;⑤肺部表现:干咳少痰,严重者表现为呼吸困难、哮

喘和气胸;⑥造血功能受损:常见的表现为嗜酸细

胞增多,其次为血小板减少,可出现全血细胞减少;

⑦其他:可伴有食道炎及浆膜炎等。

慢性移植物抗宿主病所致的持续而严重的联合

免疫缺陷,患者易遭受感染是本病最常见的死亡原

因。由于急性移植物抗宿主病是造成慢性移植物抗

宿主病的高危因素,因此预防慢性移植物抗宿主病

的重点是预防急性移植物抗宿主病。常用的治疗药

物为强地松、硫唑嘌呤及环孢菌素 粤。用法为:局

限型无需用免疫抑制剂。广泛型轻者可单用强地松,

或加硫唑嘌呤,疗程为 怨个月,联合用药会增加感

染机会。对广泛性移植物抗宿主病,伴有持续血小

板减少或对初治无效的重型患者可用环孢菌素 粤和

强地松交替使用,方法为强地松 员皂早辕噪早辕日,环孢

·苑怨员·

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菌素 粤远皂早辕噪早辕日,分 圆次服用,同时应用 圆周后,

单独使用环孢菌素 粤怨~员圆个月。北京医科大学应用

胎盘丙种球蛋白 源早辕日静脉滴注治疗对强地松等无效

的慢性移植物抗宿主病亦取得了较好的治疗效果。

源郾造血干细胞移植的分类及优缺点:

根据造血干细胞的来源及采集途径的不同,临

床上将造血干细胞移植分为以下 缘种类型:①异基

因骨髓移植( 粤造造燥原月酝栽):移植别人的骨髓到体

内,不包括同卵双孪生兄弟姐妹;②同基因骨髓移

植(杂赠灶原月酝栽):移植与接受骨髓移植者基因完全

相同的骨髓,在人类只有同卵双孪生兄弟姐妹间的

移植 是 同 基 因 移 植;③自 身 骨 髓 移 植 ( 粤怎贼燥原月酝栽);④外周血干细胞移植( 孕月杂悦栽),包括自身

或异基因外周血干细胞移植;⑤脐带血移植或胎肝

移植,目前主要用于儿童,而且正在研究之中。下

面分述各种干细胞移植的特点

(员)异基因骨髓移植(粤蕴蕴燥原月酝栽)

异基因骨髓移植是指将其他人的骨髓( 非同卵

孪生)移植到受者体内,使富含造血干细胞的骨髓

在受者体内生长繁殖的一种方法。通常我们所见到

的孪生子( 或女) 中有的是由一个受精卵发育来

的,他们虽然是两个个体,但具有完全相同的基因,

有的是由两个受精卵发育来的,属异基因。孪生不

·愿怨员·

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同性别一定是异基因。

同基因骨髓移植是指受者与供者基因完全相同

的移植,即同卵孪生子间的骨髓移植。同基因骨髓

移植对白血病来说无免疫治疗作用,其优点是被移

植的骨髓极不容易被排斥,受者也不容易发生移植

物抗宿主病。因此,在移植过程中合并症发生率低,

安全性大。

异基因骨髓移植有移植物排斥及移植物抗宿主

病的( 郧灾匀阅) 的弊端,但其具有移植物抗白血病

(郧灾蕴)的过继免疫治疗作用,能明显减低移植后的

白血病复发率,从而为更多的患者创造出长期无病

生存及治愈机会。由于同基因骨髓移植的机会较少,

而异基因骨髓移植是目前异体骨髓移植的重点,由

于骨髓既是造血组织,又是免疫组织,因而移植比

较复杂,有较高的难度。

异基因骨髓移植是根治急性白血病和高危骨髓

增生异常综合征最有效手段,多数资料表明异基因

骨髓移植比化疗远期疗效好,水平最高的骨髓移植

单位与水平最高的急性白血病化疗单位相比,前者

的无病生存率显著高于后者。鉴于骨髓移植时的病

情与预后关系密切,准确掌握移植时间甚为重要。

(圆)自体骨髓移植

自身骨髓移植( 粤月酝栽) 是指采集肿瘤性疾病

·怨怨员·

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患者骨髓未受累及或含有少量瘤细胞的骨髓细胞,

病人在接受超大剂量的根治性放疗和化疗以期最大

限度地杀灭肿瘤细胞后,重新将体外保存的含有丰

富造血干细胞的自身骨髓回输给本人,以挽救放、

化疗对正常造血干细胞及免疫功能的摧毁性打击,

由于造血干细胞的保护作用可以最大限度的加大化

疗剂量,从而达到根治肿瘤性疾病的目的。

尽管异基因骨髓移植是目前根治白血病等恶性

血液病最有效的方法,但其受到有无合适供髓者的

限制,每个同胞人类白细胞抗原完全与病人相匹配

的机率仅占 圆缘豫,再加上供者的健康情况、年龄及

不肯献髓等种种条件的影响,病人实际能获得异基

因骨髓移植机会者不过 员园豫。在我国由于计划生育

政策的落实,要找到 匀蕴粤完全匹配的供髓者就更加

困难,所以大大限制了异基因骨髓移植的广泛开展。

自体骨髓移植与异基因骨髓移植相比有如下特

点:①不存在供髓者来源困难的问题;②无发生移

植物抗宿主病的危险;③间质性肺炎等并发症少而

轻,因此骨髓移植相关死亡率低;④基本不受年龄

限制,只要有自体骨髓移植的适应症并且主要脏器

功能正常,移植的年龄可放宽至 远园岁;⑤移植后造

血及免疫功能恢复较快,所以移植过程安全性大,

费用低;⑥不存在排斥问题。

其主要缺点:回输的骨髓中含有残存的白血病

·园园圆·

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细胞或肿瘤细胞;缺乏异基因骨髓移植所具有的移

植物抗白血病效应,因而复发的危险大于。

(猿)外周血干细胞移植

远园年代初实验证明人的循环血液中存在着造血

干祖细胞。苑园年代自身外周血干细胞移植外周血干

细胞移植开始试用于临床。愿园年代以来人们发现化

疗后造血的反跳现象及造血刺激因子的临床使用,

极大地提高了外周血干细胞水平,可使外周血干细

胞增加数十倍;再由于血细胞分离机的利用,一次

可以顺利地采集 员园升外周血中的单个核细胞,使得

外周血干细胞移植取得了重大进展。外周血干细胞

移植包括自体外周血干细胞移植自体和异体外周血

干细胞移植外周血干细胞移植。

近年来异体外周血干细胞移植治疗白血病等恶

性疾病在世界范围内得到了开展,并取得了初步成

功,在许多方面有优于异体 原月酝栽之处,它既有异

体 原外周血干细胞移植后造血及免疫功能恢复快的

特点,又具有异体 原骨髓移植的移植物抗白血病优

点。外周血干细胞移植正日益受到人们的重视,在

将来有取代的趋势。

外周血干细胞(孕月杂悦)和骨髓中造血干细胞一

样,为一组具有自我更新及多项分化功能的异质细

胞群,即具有不断自我更新,维持其在造血组织中

·员园圆·

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的一定数量,有能够向红系、粒系、巨核系及淋巴

系分化能力。但在形态学上不能用普通光学显微镜

予以辨认。现已证明造血干细胞的大小与淋巴细胞

相近。因此,采集外周血干细胞是通过分离外周血

单个核细胞来实现的。

员)外周血干细胞与骨髓中造血干细胞相比有如

下特性:

粤郾不均一的造血干细胞的群体:外周血中所存

在的造血前驱细胞是造血干 辕祖细胞不均一群体,其

中含有多能干细胞,还有分化程度较接近于定向的

干细胞,如早期的祖细胞、粒单祖细胞、红系祖细

胞及巨核系祖细胞。悦阅垣猿源细胞是干祖细胞的标志,

为造血干细胞和大量祖细胞混杂的细胞群体,其中

怨园豫以上为祖细胞。

月郾免疫重建能力强:其原因为外周血干细胞移

植时输入的淋巴细胞数量是骨髓移植的数倍;外周

血干细胞集落生成单位较骨髓中干细胞集落生成单

位更易在淋巴造血器官内植入;大量辅助 栽细胞可

能加快造血干细胞和祖组细胞重建淋巴造血系统的

速度。

悦郾重建造血功能弱:其原因可能是循环血中造

血干细胞含量少,较早期的造血干细胞比例低,自

我更新能力差。

圆)外周血干细胞移植的特点

·圆园圆·

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粤郾造血功能恢复快,早期并发症少:临床观察

表明,外周血干细胞移植后的全血细胞减少期较自

身骨髓移植后短,这可能与输注大量定向干细胞和

较晚期的祖细胞有关,因此移植期的感染及出血等

并发症发生率较低。

月郾免疫功能恢复快:自身外周血干细胞移植后

的淋巴细胞总数、栽和 月淋巴细胞数、栽源和 栽愿、栽源辕栽愿比例以及免疫球蛋白等多项免疫指标的恢复均较

骨髓移植早。

悦郾肿瘤细胞含量少:最初曾有人设想肿瘤患者

外周血中肿瘤细胞污染少或没有肿瘤细胞污染,外

周血造血干细胞移植后肿瘤复发的危险低于自体骨

髓移植。但随后证实无论是白血病还是淋巴瘤,其

外周血中或多或少混有肿瘤细胞。白血病患者外周

血残留的白血病细胞是否比骨髓中少尚需进一步证

实。

阅郾采集途径方便:由于外周血干细胞是通过静

脉收集,避免了采髓的多点骨髓穿刺,对患者或供

者基本无创伤,因此患者的痛苦少。对采髓部位曾

接受过放射治疗以及不能接受麻醉的患者,利用外

周血干细胞替代骨髓移植更有其独特的优越性。

耘郾移植所需费用低:由于外周血造血干细胞移

植后造血及免疫功能恢复快,因而抗生素、造血刺

激因子和血液制品等需要量少,全环境保护时间缩

·猿园圆·

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短。因此移植的费用可以减少。

云郾不足:采集的次数多,还需具备血细胞分离

设备( 如 悦杂猿园园园孕造怎泽),自体 原外周血造血干细胞

移植还需具备冷冻设备。

猿)外周血干细胞移植所需细胞数

成功的植入所需细胞数目前尚未确定,然而越

来越多的证据表明造血重建的速度与所输入的造血

干细胞的数量直接相关。一般认为获得移植成功所

需的细胞数应至少输入 员~圆伊员园缘 粒细胞巨噬细胞

集落生成单位 辕噪早或 悦阅垣猿源细胞 圆伊员园远辕噪早体重。由于

实验室之间在培养技术和 悦阅猿源检测方面存在很大

差异,因此某些中心仍然依靠总的单个核细胞数量

作为主要指标,需要采集 圆~源伊员园愿单个核细胞 辕噪早体重。输入的造血干祖细胞越多则移植后造血功能

恢复就越快,特别是血小板的恢复与输入的干祖细

胞数更为密切。在采集外周血造血干细胞前曾接受

过强烈化疗的病人,由于低的干 辕祖细胞的数量和所

移植的低增生潜能的干祖细胞,以及可能的微环境

损伤,以上移植所需要的细胞数量可能不足以达到

长期造血功能的重建,应增加细胞的采集量。

源)外周血干细胞的动员

在生理状态下外周血造血干细胞含量较少,仅

为骨髓中造血干细胞的 员辕员园~员辕员园园。因此,在未使

用动员剂的情况下要采集到植活所需的干细胞,就

·源园圆·

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必须进行多次单个核细胞分离,外周血干细胞移植

用血细胞分离机一般需要进行 缘~愿次分离。

化疗药物:该类药物仅能用于恶性肿瘤病人,

常用的药物有环磷酰胺、柔红霉素、阿糖胞苷、米

托蒽醌、足叶乙甙和马利兰等。各种重组的造血刺

激因子:无论是正常人还是病人均能使用。常用制

剂有粒细胞集落刺激因子、粒 原巨噬细胞集落刺激

因子。

缘)外周血干细胞采集

患者一般应在取得完全缓解并经 圆~猿个疗程的

巩固化疗后采集自体外周血干细胞。采集前 员小时

静滴氟美松,可促使骨髓中干细胞释放至外周血。

(源)其他干细胞移植

员)悦阅垣猿源细胞移植:

最近有报道用在体外纯化的 悦阅垣猿源细胞进行移植,

并取得了成功。其中包括同种异基因移植和自身移

植,悦阅垣猿源细胞用体外扩增系统扩增后已应用于临床,

获得了满意的造血功能重建。

圆)自身骨髓与异基因骨髓混合移植:

异体髓移植治疗白血病复发率低的主要原因之

一是存在移植物抗白血病效应。移植物抗白血病对

体内残留的白血病细胞的清除十分有利。有作者用

自身骨髓与组织相容性白细胞抗原半相合的异基因

·缘园圆·

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骨髓共同移植治疗急性白血病和恶性淋巴瘤,试图

诱导移植物抗白血病效应以降低移植后的复发率。

输注半相合的异基因骨髓有核细胞数为自身骨髓的

员辕远,极少数患者出现了移植物抗宿主病。初步疗效

令人满意,远期疗效正在观察中。

猿)胎肝移植和脐带血干细胞移植:

员怨愿苑年国外学者 陨扎扎蚤等报道用胎肝细胞移植治

疗 员猿例白血病患者,其中 愿例为多次复发的晚期白

血病,缘例为第 员、圆次获得完全缓解的白血病。预

处理为环磷酰胺 远园皂早辕噪早和 员园郧赠一次性全身 γ射线

照射。移植后大多数患者有植入证据,个别病例的

嵌合体存在 圆源园天之久,以后被逐渐排斥,由受体

自身造血完全替代。郧葬造藻等综述白血病胎肝细胞移

植治疗结果,圆远例白血病移植成活率为 猿园豫,员例

发生移植物抗宿主病,存活 圆年以上,认为白血病

移植成活率多于再障,推测是由于预处理之故。

源)其它:脐带血内也富含造血干细胞和刺激因

子,月韵再杂耘首先提出利用人的脐带血进行造血功能

重建,并得到实验证据。最近有学者发现人肌肉细

胞中也存在有分化潜能的细胞,可用来进行干细胞

移植,用以替代骨髓移植。

缘郾中医药在造血干细胞移植中的作用

造血干细胞移植为急性白血病等恶性血液病的

·远园圆·

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根治开辟了一条新途径。接受移植的患者由于受到

大剂量放化疗的影响,骨髓造血功能遭受严重抑制,

免疫功能也遭受到摧毁性打击,出现全血细胞减少,

而以白细胞及血小板减少最为突出,因而易出现感

染和出血等并发症。自身和异基因干细胞移植均有

一部分患者最终复发,自身干细胞移植更明显,约

占 缘园豫左右。如何降低造血干细胞移植后的白血病

复发率是当前需要迫切解决的问题。

目前认为异体骨髓移植疗效优于化疗的一个重

要因素是免疫介导的排斥反应消灭了微小残留白血

病细胞。中医药学具有悠久的历史,充分发挥中医

药在造血干细胞移植中的作用,探索具有中国特色

的中西医结合道路,势必会在提高造血干细胞移植

疗效方面开创新局面。

(员)移植期间的中医药治疗:在此期间中

医药要重点解决患者对放化疗的耐受性,增强机体

的抗感染能力,加速正常造血功能的恢复。中医认

为白血病的发生为本虚标实,初诊时临床表现以虚

为主,如头晕乏力,心悸气短,面色晃白,低热盗

汗,舌淡脉细数或虚大等气阴两亏之症,虽有壮热,

本质为正虚邪实。化疗药物为剧毒之品,属于中医

大毒治病之列,势必害及五脏六腑,伤阴耗气。较

长时间接受联合化疗或经超致死剂量的放疗和 辕或化

·苑园圆·

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疗骨髓移植的预处理之后,更加耗伤气阴,正气衰

败,这与骨髓移植后细胞免疫及体液免疫较长时间

低下相一致。在治疗上本着“ 虚者补之” 的原则,

鼓舞正气,达到“ 正气存内,邪不可干” 的目的,

以加速免疫功能重建,彻底消灭白残留血病细胞。

《张氏医通》中云:“人之虚,非气即血,五脏六腑

莫能外焉。而血之源头在乎肾,气之源头在乎脾。”

病位主要在脾肾。在扶正治则中,应以益气养阴、

滋肾填精并重治法。药选人参、黄芪、白术、枸杞

子、女贞子、首乌、菟丝子、女贞子、仙灵脾、狗

脊等。现代药理研究证实补肾类中药具有促进造血

干细胞生长的作用,益气养阴类中药能增加机体的

免疫功能效能,有利于造血功能的恢复和提高机体

的免疫功能,从而减少感染和出血等并发症。

(圆)移植后的中医药治疗:移植成功造血

恢复后,中药的使用应注重促进免疫功能的恢复,

增强机体的免疫功能彻底消灭微量残留的白血病细

胞,降低复发率,即所谓的免疫治疗。此时中药应

侧重于益气养阴,药选人参、黄芪、女贞子、枸杞

子、何首乌、黄精、当归、天门冬等。补益类中药

具有增强免疫功能的作用。临床报道长期服用该类

中药者包括白血病在内的肿瘤患者生存期得到延长。

我们观察到凡能坚持中西医结合治疗的急性白血病

·愿园圆·

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患者,能够明显延长生存期,在接受骨髓移植后部

分患者可能残留极少量的白血病细胞,若能坚持长

期应用扶正培本中药治疗,可望进一步提高骨髓移

植的疗效,增加白血病的治愈率。

远郾骨髓移植治疗骨髓增生异常综合征的疗效

尽管骨髓增生异常综合征以老年人多见,但年

轻患者也较多,约 员圆豫的患者 约源园岁,且有逐年增

加的趋势,仍有部分病人( 一般认为年龄小于 缘园岁)适合进行骨髓移植。

年轻患者无合并骨髓纤维化,有严重的全血细

胞减少危及生命,骨髓原始细胞 跃缘豫,又有合适供

髓者可考虑骨髓移植。骨髓移植可延长患者的寿命,

甚至可以治愈。一般认为骨髓增生异常综合征患者

应在疾病进展早期进行,一旦处于进展期,应按白

血病进行化疗。

员怨怨园年以前国内外进行骨髓移植的骨髓增生异

常综合征病例较少。员怨怨园年以来国外较大系列骨髓

移植病例显示,治疗相关或复发死亡率 猿圆~ 源缘豫,

复发率 员源~圆园豫,无病生存率 猿缘~源缘豫,另有报告

为 源缘豫 ~ 远园豫。其中年龄 约猿园岁,未经过治疗的

(或仅用支持疗法) 砸粤,稳定期的 砸粤耘月患者效果

好,移植相关死亡率和复发率均较低,砸粤接近为

园,无病生存率高达 缘园豫以上。而年老患者和转化

·怨园圆·

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中的原始细胞增多性难治性贫血效果差,继发骨髓

增生异常综合征效果更差。

员怨愿员年 ~员怨怨远年国外学者对 圆缘员例骨髓增生异

常综合征患者进行骨髓移植,年龄 员~远远岁,平均

猿愿岁。从诊断到进行骨髓移植间隔 愿个月。愿远豫为

原发骨髓增生异常综合征,员源豫为继发骨髓增生异

常综合征。源园豫 ~ 源缘豫的病人得到治愈。年轻者、

病程短者、与供者骨髓相合者非复发列死亡率低,

低危组复发率低〔员园〕。

(六)转变为白血病后的治疗

转变成急性白血病者绝大多数为急性非淋巴细

胞白血病,极少数病例变为急性淋巴细胞白血病或

混合细胞白血病。转化为白血病后治疗效果差,缓

解率低,缓解期短,一旦演变成急性白血病则缓解

率低,缓解期短,绝大多数患者在短期内死亡。一

般认为骨髓增生异常综合征患者转化为急性白血病

的患者,化疗后易出现持久性的骨髓抑制障碍,因

而在诱导期内易并发感染而死亡,因而其治疗方案

虽同急性白血病,但应注意选择合适的剂量,同时

加强支持治疗。

转变为急性白血病后常用化疗方案:参考本书

猿缘页慢粒急变的治疗方案。

·园员圆·

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(七)骨髓增生异常综合征化疗支持疗法:

员郾感染的防治

由于患者的感染多发生在白细胞减少或粒细胞

缺乏状态,再加上吞噬功能障碍,致使感染部位渗

出减少,炎性细胞浸润不突出,因此炎症反应常不

充分,感染的症状和体征往往缺乏或不明显。感染

的临床表现常不典型,因而诊断及定位困难,感染

的部位常常难以明确。

患者常伴有发热,不能认为一有发热即表示感

染存在,有时化疗后发热即可消退,但持续的大于

猿愿郾缘益的高热则应高度怀疑感染的存在,此时,是

先抗感染还是先进行化疗?一般的原则是在采取充

分抗感染措施预防感染的基础上,及时进行化疗,

因为,如果不控制感染发热,化疗治疗效果也不会

好,如果不及时化疗,感染亦不易控制。

(员)易感因素

员)粒细胞减少和功能障碍:粒细胞减少是发生

感染的最主要因素,而且感染的发生率与粒细胞减

少程度及其持续时间密切相关。恶性细胞的骨髓浸

润及放、化疗的骨髓抑制;骨髓移植前的超致死量

的放、化疗的预处理常使粒细胞降至“ 零”,形成

粒细胞缺乏症。当成熟中性粒细胞 约园郾缘伊员园怨辕蕴时,

·员员圆·

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感染的发生率明显增高,可有 怨园豫 的病例发生感

染,当粒细胞降至 园郾员伊员园怨辕蕴时,严重感染及败血

症极易出现。除粒细胞的数量改变外,白血病患者

的白细胞趋化、吞噬等功能也发生缺陷,从而易于

发生感染。

圆)免疫功能低下:体液免疫为增强噬菌抗体产

生所必需。细胞免疫为控制细胞内细菌和病毒感染

所必需。大剂量的放、化疗不仅可导致粒细胞下降,

而且也可使淋巴细胞减少,进而抑制细胞免疫和体

液免疫,尤其是在骨髓移植后细胞免疫和体液免疫

较长时间持续低下;糖皮质激素也可使 栽、月细胞功

能减低,此外,还可以使巨噬细胞、自然杀伤细胞、

白细胞介素、干扰素等活性减低,易导致细菌及霉

菌感染。

猿)消化道粘膜损伤:消化道粘膜同骨髓组织一

样,属于增殖型组织,最易受到放、化疗的影响,

大剂量化疗后对其损伤较重,常导致口腔及胃肠道

粘膜损伤及溃疡,细菌及霉菌易透过粘膜屏障进入

体内而致病。

源)菌群失调:在正常情况下,机体的皮肤粘膜

表面有正常菌群存在,它们的许多成员似乎能产生

一些抗菌物质( 细菌素),它们也因相互竞争正常

营养物质而相互制约,对保持人体生态平衡和内环

境稳定具有重要作用,如可参与物质代谢、营养转

·圆员圆·

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化及合成、刺激机体产生抗体、组成防止外来微生

物侵入的生物屏障,一般对宿主有利而无害。在免

疫功能低下并使用足量广谱抗生素和免疫抑制剂时,

常导致免疫功能失调,造成二重感染。

二重感染是指根据细菌学检验和临床指征而确

定的,因对一种感染的化学治疗而导致的一种新的

感染,一般发生在用药 猿周之内。这是一种较为常

见的同时也是很危险的现象,因为引起新感染的微

生物大多是肠道杆菌、假单胞菌属、念珠菌属或其

它真菌类,常对多种药物耐药,而现有的抗生素对

该类微生物难以控制,因此有较高的死亡率。

缘)其他:输全血及输注粒细胞可引起巨噬细胞

病毒感染,骨髓移植时的锁骨下大静脉导管的放置、

营养不良、移植物抗宿主病等均可增加感染机会。

(圆)感染的类型

员)细菌感染:免疫缺陷患者,以革兰氏阴性菌

菌感染为主,特别是绿脓杆菌、大肠杆菌及克雷白

菌属等为常见致病菌。但凝固酶阴性的葡萄球菌、

金黄色葡萄球菌及草绿色链球菌等革兰氏阳性菌感

染有逐渐增多趋势。

圆)病毒感染:病毒所致的粘膜损伤可使细菌和

霉菌丛生而导致继发性感染的危险性增加。单纯疱

疹感染最为常见,多发生在口周、口腔、食管及会

·猿员圆·

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阴部,带状疱疹亦较多见,尤其易见于长期大剂量

化疗及骨髓移植患者。巨噬细胞病毒性间质性肺炎

较易发生,是骨髓移植患者主要死亡原因之一。

猿)霉菌感染:长期粒细胞减少以及经常使用抗

生素引起的菌群失调,可引起霉菌感染。霉菌感染,

临床诊断率低,应重视经验性诊断。霉菌感染以白

色念株菌、光滑球拟酵母菌、曲霉菌、毛霉菌及热

带念株菌为多见,偶尔也可见隐球菌感染。霉菌感

染多数先局限在一个脏器,如曲霉菌感染主要因吸

入空气中的曲霉菌孢子,先在肺部形成炎症,进而

产生小脓肿,最后经血行播散至全身各脏器。

源)结核菌感染:结核病在我国及东南亚地区较

常见。免疫功能低下患者结核病发生率比一般人群

为高,而且临床表现常不典型,结核菌素试验常阴

性,载线片上有时与细菌性肺炎相混淆。

缘)寄生虫感染:免疫功能低下时可发生鼠弓形

体感染而引起脑损伤,骨髓移植时卡氏肺孢子虫感

染可致间质性肺炎。

(猿)感染形式及特点

员)临床表现常不典型,因而诊断及定位困难。

如感染部位红肿反应不重,常无脓液出现;肺炎时

炎性渗出少,不易出现典型的症状和体征,载线检

查可无阴影。

·源员圆·

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发热是血液病感染的早期临床表现,一般认为

对体温升至 猿愿益以上的粒细胞减少的患者,在停止

输液输血后 圆郾缘小时后仍不退热时,应考虑感染的

可能,需做详细的体格检查、必要的理化检查和寻

找细菌学证据。

圆)感染易扩散,病情凶险。局部可出现严重的

出血和坏死;由于炎性反应轻使炎症不易局限,局

部感染常扩散为全身感染,导致败血症或感染中毒

性休克等严重感染形式,病死率高。

猿)混合感染及二重感染的机会多,不易确定致

病菌。多种微生物及条件致病菌同时存在,难以确

定何者为主要致病菌,且由于条件致病菌通常在使

用抗生素过程中发生,此时造成二重感染的致病菌

常对所用抗生素不敏感或产生耐药,因而治疗的难

度大。

源)易感染部位:常见的感染部位为口腔、肺

部、肛周及皮肤,其次为胃肠道、泌尿道及鼻咽部;

长期放置静脉插管时的静脉端亦是较常见的感染部

位,败血症常易发生,部分患者的感染部位不易查

明。致病菌常为绿脓杆菌、大肠杆菌、葡萄球菌及

草绿色链球菌等。

(源)感染的预防

员)皮肤护理:皮肤是条件致病菌的隐藏所,因

·缘员圆·

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此应每天用 园郾缘豫洗必泰液擦浴,尤其要注意腋下、

肚脐、腹股沟、阴部等皱折处的清洗。注射部位要

用碘伏消毒,静脉插管处应每日换药一次。

圆)五官孔窍的消毒:口腔护理特别重要,应每

日 源次用 园郾缘豫洗必泰液冲击性漱口,并应认真仔细

地做口腔护理,一旦出现溃疡和感染应给予碘伏外

涂。用氯霉素及利福平眼药水每日 源次点眼及滴鼻,

以预防结膜炎及眼睑附近的蜂窝组织炎和鼻腔及副

鼻窦的感染。便后须用洗必泰液清洗会阴部,并坐

浴 员缘分钟,而后肛门及其周围涂以碘伏。咽部可用

洗必泰液喷雾或雾化。

猿)肠道消毒:肠道是内源性感染的主要门户,

为减少肠道内微生物,避免肠道内条件致病菌的感

染,应进无菌饮食,水果等不易高压消毒的食品应

使用洗必泰液消毒。口服针对革兰阴性菌及霉菌的

肠道消毒剂,如黄连素、庆大霉素、氟哌酸或环丙

氟哌酸、制霉菌素、氟康唑等。

源)保护性隔离:为预防外源性感染,采用不同

级别的无菌防护措施十分必要。可根据不同的医疗

条件采用不同的防护措施。一般有如下设置可供选

用:

葬郾保护性单人隔离病房:室内需定期进行喷雾

消毒和紫外线照射,医务人员入室前应洗手,更换

拖鞋,戴帽及口罩。此种隔离可减少交叉感染,适

·远员圆·

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用于恶性血液病的化疗及伴有轻度粒细胞缺乏症的

血液病患者。

遭郾无菌隔离床:为密闭塑料帐篷罩在病床上,

空气通过过滤器吹入罩内,罩内空气从帐篷下面流

出,进入帐篷内的一切物品均需经高压消毒或用消

毒剂浸泡消毒。患者先经药浴后进入无菌隔离床中。

医务人员通过帐篷孔戴手套接触病人。它的优点为

经济,医务人员观察病人较方便。缺点是病人仅能

在床上活动,检查治疗不便。

糟郾空气层流室或层流床:此设置为空气通过高

效过滤器送入病房或病床内。患者必须先经药浴后

方可进入,患者处于全环境保护之中。进入室内的

一切物品也必需先经消毒,医务人员入室时必须穿

戴无菌隔离衣、袜、帽及口罩,接触病人时还应戴

无菌手套。层流室或床主要适用于骨髓移植的病人

(缘)全身性预防性用药

预防性全身性使用抗生素对免疫力低下尤其是

骨髓移植的患者来说是必要的。

员)口服不易吸收的抗生素预防肠道微生物感染

外,口服复方新诺明可以预防卡氏肺孢子虫肺炎。

圆)口服无环鸟苷对防治单纯疱疹病毒和带状疱

疹病毒感染的作用明确。静脉注射大蒜液在某种程

度上能预防巨噬细胞病毒和霉菌感染。

·苑员圆·

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猿)静脉注射丙种球蛋白可减低细菌、霉菌、巨

细胞病毒的感染。

源)对于呈患结核的患者须加用抗痨药物。

缘)对于骨髓移植患者目前主张交替静脉注射全

身性抗生素。一则可以清除原有病灶,二则可以预

防外来的对所用抗生素敏感的微生物感染。

(远)加速白细胞恢复的细胞因子的使用

中性粒细胞减少是血液病易感染的重要原因,

因此,促使粒细胞生长,缩短粒细胞减少时,对预

防感染极为重要。常用的制剂为重组粒 原巨噬细胞

集落刺激因子( 郧酝 原悦杂云) 及粒系集落刺激因子

(郧原悦杂云),临床观察表明及药后能使骨髓移植及大

剂量放化疗后的粒细胞缺乏期明显缩短,感染并发

症减少,重症再生障碍性贫血也有一定的缓解。

(苑)关于刺激因子应用的利弊

大量随机对照研究证明,刺激因子可促进化疗

后中性粒细胞减少期的时间,明显降低感染率和感

染时间,在骨髓移植中加速正常造血的重建,降低

移植相关死亡率。刺激因子是否会加速白血病的发

展一直是被关注的问题,尽管髓性白血病细胞表面

也和正常造血祖细胞表面一样存在刺激因子受体,

但含量较正常细胞低,在体内刺激白血病细胞所需

浓度远远高于对正常细胞所需的浓度。较多研究资

·愿员圆·

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料表明,高危急非淋和骨髓增生异常综合征应用后

未见复发率增高。

目前大部分作者认为化疗加用刺激因子是有益

的,尤其是对老年患者。应用刺激因子后,达到完

全缓解的患者外周血中可能出现各阶段幼稚粒细胞,

但停药后不久即消失,可能是正常造血细胞进入了

外周血。

体外研究证实( 白血病杂志 员怨怨怨年报告) 刺

激因子可刺激白血病细胞进入增值周期从而促进化

疗药物的杀伤作用,具有逆转耐药的作用。

(愿)感染的西医治疗

员)经验性治疗:免疫力下降患者一旦发生感染

常来势凶猛,尤其是革兰阴性杆菌感染,若治疗不

及时,极易发生感染中毒性休克而死亡。因此,在

感染灶及菌种尚末查清之前,应经验性应用抗生素。

一般而言,未使用某种抗生素 猿天无效应改用其他

抗生素,若应用广谱强有力的抗生素 猿天后仍无效,

应加用抗霉菌、抗病毒或抗结核药物。

圆)针对性治疗:病原菌明确后,应积极采取对

某些菌种的特效治疗。

猿)机体免疫功能状态与抗生素疗效因素

机体的防御功能是决定抗生素治疗效果的好坏

的重要因素之一,通常抗生素治疗感染性疾病的成

·怨员圆·

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功往往只是阻止了微生物的增殖( 抑菌作用),当

机体自身的防御功能不全时,抗菌素的疗效就差,

在临床上常常见到粒细胞缺乏状态下应用抗生素疗

效不佳,待粒细胞得到明显恢复后,继续使用原来

的抗生素往往获得满意的疗效。因此,当机体防御

功能不全时如果发生感染,应该选用速效的杀菌性

抗生素,同时需考虑加用促使粒细胞恢复的药物如

粒系集落刺激因子(郧原悦杂云)或粒 原巨噬细胞集落

刺激因子( 郧酝原悦杂云),并可静脉注射丙种球蛋白

等,必要时输注白细胞,以协助抗生素发挥杀菌效

应。

另外,胎肝细胞或胎肝无细胞悬液和脐带血,

胸腺肽等的输注也是强有力的支持治疗。

(怨)感染中医药治疗

血液病合并感染应按温热病辨证论治,其本质

为本虚标实,要采用有机的中西医结合治疗。在积

极应用具有针对性的强有力抗生素的同时,配合中

医药辨证论治。单纯用清热解毒之品不如抗生素杀

菌力量强,因此必须重视整体观念,扶正与祛邪相

结合,血液病患者有正虚抵抗力弱的特点,单纯使

用清热解毒等祛邪方不易取得理想的效果,祛邪兼

顾扶正,正盛则邪退。疾病初起病势急骤,为邪盛

正衰,以祛邪为主,佐以扶正,直折病势;若邪减

·园圆圆·

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正虚,则应以扶正与祛邪并举;若邪去正亏,则当

扶正为要。抗生素对病原菌具有杀伤作用,但缺少

针对全身中毒症状的治疗方法,而中医药的应用则

弥补了此方面的不足,即“ 菌毒并治”,中医中药

可能在减轻抗生素的毒副作用、减缓耐药现象的发

生以及降低二重感染的发生率等方面发挥着作用。

补益类中药能增加机体的免疫力,并能对抗化疗所

致的粒细胞减少,间接发挥抗感染的效用。中国中

医研究院西苑医院血液科用益气养阴、补肾生血为

主配合化疗治疗急性白血病,无一例死于骨髓抑制

期的感染,显示了中医药在急性白血病化疗中防治

感染的作用。中国医学科学院血液病医院储榆林等

采用中西医结合治疗 源远例血液病各种感染发热,平

均 缘郾愿天体温恢复正常,且症状和体征的改善较为

稳定,因而减少了抗菌素的使用总量与时间,降低

了医院内感染的发生率。

中医常用的祛邪法有如下几种:

员)辛凉解表法:适用于外感风热。证见身热不

恶寒或微恶寒,伴头痛身痛,咽喉肿痛,口渴,舌

尖红,苔薄白或薄黄,脉浮数。方选银翘散加减。

常用药物有银花、连翘、薄荷、荆芥、桔梗、牛蒡

子、板蓝根、菊花、贯众等。咽喉肿痛明显者加山

豆根、射干、马勃、黄芩等。

圆)清热解毒法:适用于热毒炽盛。证见壮热寒

·员圆圆·

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战,汗出热不解,痈疡疮疔,红肿热痛,大便干结,

尿短赤,脉洪数或弦数,方选五味消毒饮合黄连解

毒汤。常用的药物有银花、野菊花、蒲公英、紫花

地丁、银花、连翘、黄连、黄芩、黄柏、栀子等。

猿)清热定喘法:适用于肺热喘咳。证见发热口

渴,喘咳气促,咯吐黄痰,无汗或有汗,舌苔黄,

脉滑数。方选麻杏石甘汤合千金苇茎汤加减。常用

药物有麻黄、杏仁、生石膏、生甘草、鲜芦根、薏

苡仁、冬瓜仁、桑皮、黄芩、鱼腥草、败酱草等。

源)清肺解毒法:适用于上焦头面热毒。证见面

部肿痛红赤,溲赤便干,舌红苔黄,脉数。方选加

味普剂消毒饮。常用药物有用黄芩、黄连、连翘、

元参、板蓝根、大青叶、马勃、牛蒡子、僵蚕、桔

梗、升麻,甘草、蒲公英、紫花地丁等。

缘)清热利湿法:适用于下焦湿热。证见小腹急

满,小便浑赤,涩痛不畅,咽干口燥,脉实而数。

方选八正散加减,常用的药物为木通、扁蓄、车前

子、瞿麦、滑石、甘草梢、灯心草、山栀子、黄柏、

知母等。血尿明显者加大蓟、小蓟、白茅根等。

远)清热化湿解毒法:适用于湿热蕴结于里。证

见发热身重,胸闷腹胀,恶心呕吐,腹痛腹泻,舌

红苔黄腻,脉滑数。方用三仁汤合葛根芩连汤加减。

常用药物有杏仁、飞滑石、通草、竹叶、厚朴、生

薏仁、白蔻仁、葛根、黄连、黄芩、白头翁、马齿

·圆圆圆·

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苋等。

苑)清热解毒凉血法:适用于气血两燔。证见壮

热口渴,烦躁神昏,衄血动血,舌红而干,苔黄燥

或少苔,脉细数。方用清瘟败毒饮加减。常用药物

为生石膏、生地黄、水牛角、黄连、黄芩、栀子、

连翘、知母、赤芍、玄参、丹皮、银花、白 茅 根、

甘草等。

愿)局部用药:口腔粘膜糜烂者,局部可用锡类

散或冰硼散;皮肤疮疡疖疔可用如意金黄膏外涂;

肛周疼痛外涂九华膏;咽喉疼痛可口含六神丸或喉

症丸,也可外喷双料喉风散。

圆郾出血的防治:

急性白血病时由于血小板数量减少和功能异常

以及凝血因子的减少,故常见出血这一并发症,特

别是某些严重的出血,如弥漫性血管内凝血、内脏

及颅内出血常是患者死亡的重要原因,因此,及时

预防和治疗出血十分重要。

(员)血小板输注:白血病出血的主要原因是血

小板数减少,如外周血血小板 约圆园伊员园怨辕蕴时应及时

输注浓缩血小板液,每单位浓缩血小板液大约能在

体内能保持其功能 猿天。

(圆)全身性及局部止血药的应用:根据出血发

生的原因或机理选用适当的全身性止血药或局部止

·猿圆圆·

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血药,常用止血合剂、立止血、局部出血用凝血酶。

(猿)补充凝血因子:可输新鲜全血。

(源)出血的中医治疗:中药除辨证治疗外,可

针对性的服用中成药如云南白药、七厘散、十灰散、

地榆槐角丸等。

猿郾改善贫血:

贫血是急性白血病常见表现,严重的贫血不仅

影响患者的消化功能和生活状态,同时也不利于白

血病化疗药物发挥作用,因此,严重贫血时( 血红

蛋白 约远园早辕蕴),要及时纠正贫血状态,输成分血

(红细胞),有条件者可同时采用促红细胞生成素

(耘孕韵),使血红蛋白保持在至少 愿园~员园园早辕蕴,以增

强对化疗的耐受性,保证化疗的顺利完成。

源郾加强营养:

白血病是一种严重消耗性疾病,加上放、化疗

的副作用影响,患者往往有蛋白质及电解质丢失,

进食减少,细胞分解代谢增加,因此,补充营养、

维持水、电解质平衡十分重要,需要鼓励病人多进

高蛋白、高热量且易于消化吸收的食物,对于长期

不能进食或进食极少的患者,必要时可采用静脉高

营养。

缘郾防治肝、肾功能不全

在白血病治疗期间,保护肝、肾功能十分重要。

·源圆圆·

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若在白血病化疗前,患者有肝炎病史,转氨酶升高

或乙肝病毒麦面抗原阳性时,除在制定治疗方案时

要注意外,还要高度防止治疗中肝功能恶化,一旦

发现黄疸、血清胆红素及转氨酶升高要积极采取保

肝治疗措施。亦要注意排除由于白血病细胞浸润肝

脏所致的肝功能不全,如属此情况,白血病化疗不

但不会加重肝功能恶化,反而可能有利于肝功能的

恢复。

远郾纠正电解质平衡紊乱

白血病治疗中常因白细胞的过多破坏而出现高

血钾症,亦可发生排钾过多而出现血钾降低以及低

钙、低镁、低钠血症,必须及时纠正才有利于白血

病化疗。

(八)骨髓增生异常综合征治疗提示

近年来对骨髓增生综合征的治疗多主张联合用

药,如诱导分化剂、化疗、刺激血细胞生成药物等

一同 使 用 常 能 提 高 疗 效。有 人 用 全 反 式 维 甲 酸

猿园皂早辕日、阿克拉霉素 猿~ 缘皂早辕日 伊员园天、罗钙全

园郾苑缘μ早辕日;也有人用全反式维甲酸、干扰素、小剂

量阿糖胞苷联合,总有效率在 愿园豫 以上,值得尝

试。也有小剂量阿糖胞苷同时并用上述诱导分化剂

或单用大剂量阿糖胞苷的报道,但并不增加疗效。

·缘圆圆·

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五、中医治疗

员郾中医对骨髓增生异常综合征的认识

中医认为骨髓增生异常综合征是由于素体正气

不足,后天营养失调,情志抑郁,致使精亏血虚,

正气虚损,又感受理化及生物等外邪所伤,终致气

血阴阳虚衰,后期因虚致实,痰瘀毒邪内生或热毒

外袭。致使脏腑功能失调,气血阴阳俱虚。其中以

脾肾两脏虚损为主。肾为先天之本,藏五脏六腑之

精气,肾主骨生髓,藏精化血;脾为后天之本,主

运化水谷精微,《素问·决气篇》云:“中焦受气取

汁,变化而赤,是为血。”脾肾两脏亏虚,气血之源

枯竭,致使正气不足,邪毒入髓,诸症变生,形成

正虚邪实、虚实夹杂之症。祖国医学无此病名,根

据其临床表现,本病属于中医学的“ 虚劳”、“ 血

证”、“疒征积”等范畴。

中医治疗应以扶正培本为主,在不同阶段可兼

以祛邪。本病为本虚标实、虚实夹杂之证,初期以

脾肾气血之虚证多见,随病情发展出现痰阻血瘀、

热毒炽盛之实证。辨证时应首先分清虚实,虚实夹

杂时分清孰轻孰重,同时注重本虚的本质。然后进

一步明析到底是气血亏虚、阴虚、阳虚,或是痰瘀、

热毒。

·远圆圆·

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病位重点在肾、脾。辨证要点为:

(员) 虚 证:面 色 苍 白,唇 甲 色 淡,头 晕 目

眩,神疲乏力,心悸气短,舌淡苔白,脉虚大无力

为气血两虚;头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳

鸣健忘,小便清长,脉细弱或尺脉虚大,辨证为肾

虚;偏肾阳虚者形寒肢冷,面浮肢肿,夜尿频繁,

纳呆腹胀,大便溏软,舌胖淡,苔薄白,脉沉;偏

肾阴虚者低热盗汗或五心烦热,口干便结,舌淡红

少苔,脉细数无力。

(圆) 实证:面色晦暗,口唇色暗,皮肤粘膜

有瘀斑,腹有疒征块,或痰核瘰疠,舌质暗,或有瘀

斑,苔白腻,脉沉涩或濡细者为痰瘀交阻;憎寒壮

热或高热不已,头痛身疼,口渴喜饮,烦燥不宁,

大便干结,小便黄赤,舌淡红或舌边尖红,苔黄,

脉虚数无力者为热毒。

临床应注意以下几个问题:

(员)证型间的转化:气血两虚型较轻,但

随着病情的进展可演变成脾肾阳虚或肝肾阴虚型,

或痰瘀毒邪内生;热毒外袭型是其他三型在病程中

常易出现的证型,经正确的治疗往往又回到原来的

见证,极少部分患者无任何症状和体征,常在查体

过程被发现,可按辨病治疗。

(圆)各型间的见证可有兼夹:

·苑圆圆·

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在辨证施治过程中应把握住辨证要点。面色苍

白、心悸气短、头晕乏力为气血两虚见证;面色恍

白、形寒肢冷、便溏、小便清长、腰酸腿软常为脾

肾阳虚的表现;肝肾阴虚主要表现为阴虚内热及动

血现象,如低热、五心烦热、出血明显等;痰瘀交

阻型以皮肤粘膜有瘀斑,腹有疒征 块,或胸骨疼痛,

舌质暗,或有瘀斑,苔白腻为要点;毒热外袭辨证

要点为壮热不已,应根据毒邪入侵的不同部位调整

用药,在治疗此型时可适当加入扶正之品。因本虚

标实是该病的特点,故应标本兼治。

(猿)辨证与辨病相结合:在难治性贫血及

伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血阶段以虚损为

主,在治疗上重在补益,可借鉴再生障碍性贫血的

治疗方法;对原始细胞增多性难治性贫血、转化中

的原始细胞增多性难治性贫血及慢性粒单核细胞性

白血病阶段在扶正的基础上,加入具有解毒抗癌之

品,如白花蛇舌草、黄药子、半边莲、半枝莲、蚤

休、龙葵、青黛、雄黄、苦参等,以延缓向白血病

的转化。另外要结合现代医学检验手段,扩大中医

的望诊和辨证范围,辨病与辨证相结合。如治疗中

间型难治性贫血和幼稚前体细胞异常定位阳性的难

治性贫血时,宜在传统补益的基础上,酌加大清热

解毒之力;病理活检发现骨髓纤维化时,其根据其

·愿圆圆·

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不同程度,适加活血化痰之品,如鸡血藤、丹参、

黄药子、山慈菇等。总之,辨证与辨病相结合,可

更准确的认识和把握疾病的本质,提高疗效。

圆郾辩证治疗

(员)气血两虚

证候:症见面色苍白,唇甲色淡,头晕耳鸣,

神疲乏力,心悸气短,动则尤甚,失眠多梦。舌淡

苔白,脉虚大无力。

辨析:①辨证:本证多见于疾病初期,其他

各型也往往在本型的基础上,兼见其他表现。以面

色苍白,唇甲色淡,头晕耳鸣,神疲乏力、心悸气

短为辨证要点。

②病机:气血为人体的最基本的精微物质,主

营养润泽五脏六腑、四肢百骸,血虚不能荣养肌肤

头面,故见面色苍白、唇甲色淡、头晕耳鸣,血不

养神则失眠多梦,气虚故神疲乏力、心悸气短,舌

淡苔白,脉虚大无力亦系气血亏虚之征。总之本证

为虚证。

治法:健脾益气养血。

方药:八珍汤加减。党参 员缘早,白术 员圆早,茯

苓 员缘早,熟地 员缘早,白芍 员缘早,当归 员缘早,黄芪 猿园早,

首乌 员缘早,黄精 员缘早,炙甘草 员圆早。出血明显者加仙

鹤草 猿园早、茜草 圆园早;头晕耳鸣甚者加枸杞子 员圆早、

·怨圆圆·

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菊花 员圆早。

(圆)肾精亏虚

证候:症见头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,

耳鸣健忘,小便清长,脉细弱或尺脉虚大;偏于肾

阳虚者,兼有形寒肢冷,腰酸腿软,面浮肢肿,夜

尿频,纳呆腹胀,大便溏软,出血轻微,舌淡胖;

偏肾阴虚者,兼见低热盗汗、五心烦热,口干便结,

出血明显,舌淡红少苔,脉细数无力。

辨析:①辨证:多见于疾病初期或中期,可

由气血两虚进一步发展而来,也可首发即见,以头

晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健忘,脉细弱

或尺脉虚大为辨证要点。

②病机:肾主藏精,主骨生髓,为人体生长、

发育、生殖之源。精亏不能化生血液,充养腰府,

因而出现头晕乏力,面色少华,腰酸腿软,耳鸣健

忘,脉细弱或尺脉虚。肾为先天之本,一身阳气之

根,脾为后天之本,气血生化之源;脾肾阳气互相

资助,共同温养机体,运化水谷,气化水液。肾阳

虚不能温煦,则形寒肢冷,气化失常则夜尿频;脾

失去肾阳温煦则运化无力,水液泛滥则面浮肢肿,

不能运化水谷则纳呆腹胀,大便溏软,气血无以生

化则机体失养,故头晕乏力,面色少华,也可见舌

淡胖,苔薄白,脉沉等脾肾阳虚之脉证。肾主一身

·园猿圆·

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之阴液,肝肾同源。气血久亏,累及肝肾,致肝肾

阴亏。阴虚生内热,则低热盗汗、五心烦热,失于

润泽则口干便结;阴虚内热,热灼血络,且因气虚

而致气不摄血,故出血明显;阴精亏虚,精不化血,

则进一步加重气血亏虚,故面色无华,疲惫无力。

并可见舌淡红少苔,脉细数无力等阴虚之脉证。

治法:以补肾填精为主,偏阳虚者酌加温阳

之品,偏阴虚者酌加滋阴之品。

方药:六味地黄丸加味。熟地 员缘早,山药 员缘早,

山萸肉 员缘早,枸杞子 员缘早,当归 员缘早,黄芪 员缘早,菟丝

子 圆园早。

偏阳虚者右归丸加味:鹿角胶 员缘早( 烊化),肉

桂 远早,附子 员园早( 先煎),菟丝子 员缘早,熟地 员圆早,

山茱萸 员圆早,枸杞子 员圆早,党参 员缘早,白术 员圆早,茯苓

员圆早,当归 员圆早,山药 员缘早,杜仲 员圆早,补骨脂 员圆早,

巴戟天 员缘早,肉苁蓉 猿园早。

偏于阴虚者,归芍地黄汤加减:熟地 员缘早,山茱

萸 员圆早,丹 皮 员圆早,当 归 员圆早,白 芍 员缘早,枸 杞 子

员缘早,女贞子 员缘早,旱莲草 员缘早,菟丝子 员圆早,补骨脂

员圆早。

出血明显者去肉桂、附子,加仙鹤草 猿园早;腹胀

加砂仁 员园早、枳壳 员圆早;便溏加薏苡仁 圆园早、莲子肉

员圆早;腰 痛 加 狗 脊 员缘早、仙 灵 脾 员圆早;浮 肿 加 泽 泻

·员猿圆·

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员圆早;出血严重者加水牛角 猿园早、茜草 圆园早;低热者

加鳖甲 员缘早、龟板胶 员缘早(烊化)、地骨皮 员圆早。

(猿)痰瘀交阻

证候:症见面色晦暗,口淡唇暗,皮肤粘膜

有瘀斑,腹有疒征 块,或胸骨疼痛,或有痰核瘰疬,

舌质暗淡,或有瘀斑,苔白腻,脉沉涩或濡细。

辨析:①辨 证:多 为 疾 病 后 期,因 虚 致 实,

渐成虚中夹实之证。以口淡唇暗,皮肤粘膜有瘀斑,

腹有疒征块,或有痰核瘰疬,舌质暗或有瘀斑,苔白

腻,脉沉涩或濡细为辨证要点。②病机:气为血帅,

血为气母,气主运化一身之水液。气虚运血无力,

血液停滞于经脉脏腑则成瘀血,水液代谢失常留滞

经脉则成痰湿,痰瘀交阻,故有口唇色暗,皮肤粘

膜有瘀斑,腹有疒征块,或胸骨疼痛,或有痰核瘰疬,

舌质暗,或有瘀斑,苔白腻,脉沉涩或濡细。

治法:养血活血,消疒征散结。

方药:桃红饮合消瘰丸加减。川芎 员园早,当归

员缘早,赤、白芍各 员园早,桃仁 愿早,红花 远早,贝母 员圆早,

夏枯草 员缘早,玄参 员缘早,黄芪 员缘早,党参 员园早,首乌

员缘早。疒征块明显者加黄药子 员圆早,山慈菇 员圆早;瘀血重

者加鸡血藤 猿园早,三棱 员园早,莪术 员园早。

(源)热毒炽盛

证候:症见憎寒壮热或高热不已,头痛身疼,

·圆猿圆·

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口渴喜饮,烦躁不宁,大便干结,小便黄赤,舌暗

红或舌边尖红,苔黄,脉数大无力。

辨析:①辨证:多见于疾病后期,以壮热不

已,口渴喜饮,小便黄赤,苔黄,脉数大无力为辨

证要点。②病机:本证有内蕴、外感之分。外感为

疾病后期,正气大亏,御邪无力,邪毒乘虚而入;

内蕴乃痰瘀日久,蕴生毒邪,毒势嚣张,疾病恶化。

热毒炽盛,故见憎寒壮热或高热不已,头痛身疼,

热为阳邪,耗伤阴液,故口渴喜饮,烦躁不宁,大

便干结,小便短赤。因本有正气亏虚,热毒重伤气

血,必兼见心悸气短,面色无华。舌暗红或舌边尖

红,苔黄,脉虚数大无力为正虚热盛之征。

治法:清热解毒,内蕴型佐以解毒抗癌。

方药:银翘白虎汤加减。银花 猿园早,连翘 员缘早,

蒲公英 圆园早,板蓝根 圆园早,生石膏 猿园早,知母 员缘早,淡

竹叶 员园早,栀子 员圆早。内蕴型加白花蛇舌草 猿园早,半

枝莲 猿园早,半边莲 猿园早,苦参 员缘,雄黄 员克。伴明显

出血者加紫草 猿园早,白茅根 圆园早,侧柏叶 员园早;咽喉

肿痛加桔梗 员园早,山豆根 员园早,射干 员园早;咳咯黄痰

加黄芩 员圆早,鱼腥草 猿园早,天花粉 员缘早;腹痛腹泻加

黄连 员圆早,葛 根 员缘早,白 头 翁 员缘早;尿 涩 痛 加 黄 柏

员圆早,扁蓄 员圆早,翟麦 员圆早;皮肤疖肿加野菊花 圆园早,

紫花地丁 圆园早;口腔糜烂外涂养阴生肌散或锡类散;

·猿猿圆·

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肛门肿痛外涂九华膏;皮肤疖肿外涂金黄膏。

猿郾中成药

(员)贞芪冲剂:员~圆袋,每日 圆~猿次,可益

气补肾。适于气阴两虚,也可配合化疗应用。

(圆)杞菊地黄丸:每次 员丸,每日 猿次,养肝

补肾。适于肝肾两虚者。

(猿)金匮肾气丸:每次 员丸,每日 猿次,温补

肾阳。适于脾肾两虚者。

(源)大黄蛰虫丸:员~圆袋,每日 圆~猿次,活

血化瘀。适于瘀血疒征积明显者。

(缘)六神丸:源~远粒,每日 圆次;或当归龙荟

丸 员丸,每日 圆~猿次;或犀黄丸 圆早,每日 圆次。清

热解毒。适于热毒盛者。

(远)扶正驱邪丹(西苑医院制剂):益气活血,

化痰解毒。缘片,每日三次。主要用于 砸粤,砸粤耘月。

源郾气功疗法

由于患者易出现精神紧张,气功可帮助放松,

本病适宜“内养功” 法配合药物治疗。有益于药物

发挥作用,并可提高患者的免疫功能。有关气功和

饮食康复参考慢性白血病康复一节。

缘郾名医经验

郑金福、周霭祥将本病辨证分为肾阴虚证、肾

阳虚证、热毒炽盛和血瘀痰核四型,并认为本病特

·源猿圆·

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点为正虚邪实,病机为先天禀赋不足,外邪侵入,

深达骨髓,耗伤正气所致;初期正气损伤不重,邪

气未张,主要表现为肾虚血虚,相当难治性贫血或

伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血阶段,治疗当

以补肾为主,佐以益气养血,用菟丝子、熟地、女

贞子、旱莲草、仙茅、仙灵脾、巴戟天、锁阳等组

成。后期正气渐虚,邪气渐盛,则在血虚肾虚基础

上表现为热毒炽盛,阻滞气血津液运行,形成瘀血

痰湿,相当原始细胞增多性难治性贫血阶段,治疗

当在上述基础上加用清热解毒、活血化痰之品,用

半边莲、半枝莲、白花蛇舌草、虎杖、青黄散( 青

黛,雄黄)莪术、鸡血藤、山慈姑、苦参等。

六、中西医结合的治疗思路和方法

(一)治疗思路与方法

员郾不需化疗患者的中西医结合治疗:对于原始

细胞无明显增多的患者,一般不采取化疗法,应选

用刺激造血的西药,如雄性激素与促红细胞生成素、

诱导分化剂及细胞因子等。中医在治则上应采扶正

培本的原则,中药宜以补气血阴阳药物为主,根据

其虚损程度,选方用药应各有侧重,重点补肾生血

兼顾补脾。

·缘猿圆·

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圆郾需要化疗患者的中西医结合治疗:对于原始

细胞较多者,应根据患者的一般状态及病情程度,

合理选择小剂量化疗或联合化疗。中药应在培补的

基础上适当加用解毒抗癌之品,如白花蛇舌草、七

叶一枝花、半枝莲、龙葵、薏苡仁、青黛等。在化

疗过程中,利用西药杀伤白血病细胞的优势,中药

应以对抗化疗的毒副作用为主,以益气血、补肝肾

法为主导治法,促使正常造血功能的恢复,减少出

血感染等并发症的发生率及其程度,使化疗得以顺

利进行,提高缓解率。在控制感染治疗中,中药除

辨证给予清热解毒之品外,勿忘记本病本虚标实的

特点,注重扶正祛邪。

猿郾中西医结合治疗本病的趋势:中药在治疗本

病主要集中在益气养血填精方面,对纠正贫血、白

细胞及血小板减少有一定疗效,但对控制白血病细

胞的增长尚无可靠方法。总之,对本病的认识和治

疗仍处于初始阶段,临床报道不多,有待于今后进

一步研究及探讨。可从以下几方面深入研究:

(员)寻找能遏制本病发展的有效方药,延迟白

血病的发生。治疗白血病的有效药物可用于本病某

些类型的治疗。

(圆)改善血象,提高生命质量,减少出血及感

染等并发症。治疗再生障碍性贫血的成熟经验可供

借鉴。

·远猿圆·

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(猿)提高完全缓解率,为根治本病创造条件。

由于本病小剂量化疗缓解率低,似对生存期无明显

影响,诱导分化剂治疗效果又不肯定,强化疗虽然

完全缓解率较高,但与化疗相关的死亡率亦随之增

加。因此,应加强中西医结合治疗本病的研究,充

分利用足量化疗杀伤恶性克隆的特点,加强培补之

中药促进造血功能的恢复,缩短骨髓抑制期,从而

增加完全缓解率,降低死亡率。我们用常规剂量的

联合化疗配合补益类中药中西医结合方法治疗本病

猿例,圆例获完全缓解,无一例在化疗期间并发感染

及出血死亡。取得完全缓解后,有条件患者可行异

基因骨髓移植或自体骨髓移植,争取治愈。

(二)诊疗经验集要

骨髓增生异常综合征是一组骨髓造血干细胞发

育异常的恶性克隆性疾病。中医对骨髓增生异常综

合征的治疗大致分为两个阶段:愿园年代末至 怨园年

代初以中医的辨证论治结合西医分型治疗,随着对

骨髓增生异常综合征认识的深入,怨园年代中期以来

多以辨病论治(固定处方) 的基础上结合辨证论治

和西医治疗。

统计显示辩病治疗的有效率( 基本缓解、明显

进步)高于辨证治疗,可能是前者结合现代医学的

检验手段,扩大了中医辨证范围,能更准确的认识

·苑猿圆·

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疾病的本质,能始终抓住本病的治疗关键,全面把

握本病的病机,因而疗效较好。但由于西医治疗方

法及参与率的不同、疗效判定标准及各组病例亚型

构成比例的不同,因而辩病治疗是否真正优于辨证

治疗,尚待进一步验证。不论辨证论治还是辨病治

疗,都反映出本病虚实夹杂这一本质,正虚不外气、

血、阴、阳,邪实不外毒、瘀、痰湿;病位多在脾、肾。

我们统计了国内公开发表的中西医结合治疗文

献(杂志及全国性会议)员怨篇,共治疗 猿猿园例,其

中缓解 缘愿例,占 员苑郾缘苑豫,明显进步、进步 员苑缘例,

总有效率为 苑园郾苑远豫。

表 圆原员源摇中医药治疗 酝阅杂的疗效(截至 员怨怨愿年)

病例数 基本缓解(豫)明显进步 辕进步(豫)

总有效率(豫)

总例数摇 猿猿园 员苑郾缘苑(缘愿) 缘猿郾园(员苑缘) 苑园郾远园

辨证论治 员苑怨 员猿郾源(圆源) 缘员郾怨缘(怨猿) 远缘郾猿远辨病治疗 员缘员 圆圆郾缘(猿源) 缘源郾猿(愿圆) 苑远郾愿圆明确分型(云粤月)员圆猿 猿员郾苑员(猿怨) 圆源郾猿怨(猿园) 苑猿郾怨愿

砸粤 苑缘 猿愿郾远愿(圆怨) 源园郾园园(猿园) 苑愿郾远远砸粤杂 员园 员园园郾园(员园) 员园园郾园砸粤耘月 圆猿 猿源郾苑愿(愿) 源苑郾愿圆(员员) 愿圆郾园园砸粤耘月贼 员缘 员猿郾猿猿(圆) 圆园郾园园(猿) 猿猿郾猿猿

注:表中 砸粤:难治性贫血;砸粤杂:铁粒幼细胞贫血

砸粤耘月:难治性贫血伴原始细胞增多;砸粤耘月贼:转化中的 砸粤耘月。

·愿猿圆·

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下面将中西医结合治疗本病的概况介绍如下,

以供参考。

员郾辨病治疗

王展翔,麻柔,郑金福等认为骨髓增生异常综

合征属于脾肾气血亏虚,痰瘀热毒内蕴,治疗当益

气养血,祛瘀化痰。用扶正驱邪丹为主治疗骨髓增

生异常综合症 猿猿例,其中 砸粤员源例,砸粤耘月员源例,

砸粤耘月贼缘例 郾后两型部分加用青黄散或化疗。结果基

本缓解 愿例(砸粤缘例,砸粤耘月圆例,砸粤耘月贼员例),明

显进步 员园例(砸粤缘例,砸粤耘月猿例,砸粤耘月贼圆例) 进

步 远例( 砸粤例,砸粤耘月猿例),总有效率 苑圆郾苑圆豫,

其中 砸粤总有效率 怨园豫。外周血病态造血有一定改

善。外 周 血 栽细 胞 亚 群 砸粤接 近 正 常,砸粤耘月和

砸粤耘月贼的 栽源降低。治疗后病理切片和 栽细胞亚群改

善较缓慢。至 员怨怨愿年底,共有 缘例转化为白血病死

亡,圆例因感染死亡。砸粤生存期 圆年 ~员园年,中位

生存 源年;砸粤耘月生存 员园~远园月。中位生存 圆源月;

砸粤耘月贼愿~员远月〔员〕。

郭培京等认为骨髓增生异常综合征属气血双亏、

湿热或郁热内盛,因而要注意保护胃气。并认为

砸粤、砸粤杂 多 属 气 血 双 亏、 郁 热 内 盛, 砸粤耘月、

砸粤耘月贼多属气血双亏、湿热内盛。以中药益髓康为

主治疗 圆园例( 砸粤员苑例,砸粤耘月圆例,砸粤耘月贼员例),

·怨猿圆·

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中药益髓康益气养血活血、清热解毒,主要成份为

黄芪、黄精、黄药子、当归、紫草、白术、茯 苓、

坤草、蚤休、苦参等,部分病例加用西药。结果基

本缓解 源例,明显进步 缘例,进步 远例,无效 缘例。

其中 员苑例 砸粤基本缓解 源例,明显进步 缘例,进步

远例,无效 圆例〔圆〕。

陈信义治疗本病以益气养阴活血法治之,药用

炙黄芪、党参、女贞子、旱莲草、生熟地、菟丝子、

鸡血藤、丹参、当归,赤白芍等加减;认为“ 气阴

两虚,瘀血内阻” 为主要病机,后期可演变阴阳两

虚,阴阳两竭。以益气养阴活血治疗骨髓增生异常

综 合 征 缘园例 ( 砸粤猿源例, 砸粤杂远例, 砸粤耘月远例,

砸粤耘月原贼源例),砸粤耘月及 砸粤耘月原栽配合小剂量阿糖

胞苷,对照组 员园例;治疗组基本缓解 员圆例( 砸粤员员例,砸粤耘月员例),明显进步 员怨例( 砸粤员源例,砸粤杂猿例,砸粤耘月圆例),进步 员圆例( 砸粤苑例,砸粤杂猿例,

砸粤耘月圆例),无效 苑例( 砸粤员例,砸粤耘月员例 砸粤耘月原贼源例)。对照组基本缓解 圆例(砸粤),明显进步 圆

例(砸粤员例),进步 圆例(砸粤员,砸粤杂员例),无效 源例(砸粤员例,砸粤耘月圆例,砸粤耘月原贼员例)〔猿〕。

圆郾辨证论治

唐由君、顾振东等认为以本病为先天不足,后

天失养,复感外邪所致,病变部位多在脾肾与气血。

·园源圆·

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中药 为 主 治 疗 圆圆例( 砸粤远例,砸粤杂员例,砸粤耘月怨例、砸粤耘月贼远例),将本病辨证分为五型:气血两虚

用八珍汤或归脾汤、脾肾阳虚用桂附八味丸、肝肾

阴虚用青蒿鳖甲汤合人参养荣汤、痰瘀交阻用消瘰

丸合桃红四物汤、热毒炽盛用三黄汤合化斑汤加减,

热毒炽盛配合小剂量阿糖胞苷或三尖杉酯碱。完全

缓解 猿 例 ( 均 砸粤耘月贼), 好 转 苑 例 ( 砸粤猿 例,

砸粤耘月圆例, 砸粤耘月贼员 例 ), 稳 定 源 例 ( 砸粤圆 例,

砸粤耘月圆例),无效 愿例(砸粤员例,砸粤杂员例,砸粤耘月源例,砸粤耘月贼圆例)。作者认为 砸粤辕砸粤杂辕砸粤耘月单以中

医中药可收到较好的疗效,砸粤耘月贼应中西医结合治

疗〔源〕。

杨养贤等认为骨髓增生异常综合征为正气不足,

毒邪侵袭,内生邪热,变症丛生,热毒为主要病机

因而清热解毒为治疗的关键,在辨证论治的基础上

均加用有抗癌清热解毒的药物,如蛇舌草,半枝莲,

虎杖,龙葵等。中西结合治疗 员怨例,将本病辨证分

为四型:热毒炽盛用犀角地黄汤、湿热内盛用茵陈

四苓汤、气阴两亏用生脉合六味丸、肝肾阴虚大补

阴煎,配合康力龙、维甲酸、小剂量阿糖胞苷。缓

解 圆例,明显进步 圆例,进步 愿例,无效 缘例〔缘〕。

孙伟正等认为骨髓增生异常综合征以肾虚、血

虚、血瘀为主,中医辨证施治结合康力龙治疗 员缘例

(砸粤缘例,砸粤杂圆例,砸粤耘月及 砸粤耘月贼愿例),将本病

·员源圆·

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辨证分为三型:肾阴虚用滋阴养血、凉血止血,肾

阳虚用温补肾阳、益气养血,瘀血型用活血化瘀、

补气 养 血,配 合 康 力 龙。明 显 进 步 源例 ( 均 为

砸粤),有效 缘例,无效 远例〔远〕。

王秀婷用中西医结合治疗骨髓增生异常综合征

缘园例( 砸粤员苑例,砸粤杂远例,砸粤耘月员怨例,砸粤耘月贼苑例,悦酝酝蕴员例),西药:其中 砸粤、砸粤杂加用康力

龙、全 反 式 维 甲 酸、 利 血 生、 叶 酸 等, 砸粤耘月、

砸粤耘月贼除上述药物外加用小剂量阿糖胞苷、三尖杉

酯碱、靛玉红等,部分病例加用胸腺肽、左旋咪唑、

转移因子等免疫调节剂;中医中药:认为本病以正

虚为主,中药以补气滋阴养血为主,辅以清热祛风

理气,药用黄芪、红参、阿胶、三七、山芋肉、丹

皮、玄参、黄芩、双花、菊花、黄连、川活、防风、

茯苓、双勾、佛手、枳壳、远志、广桔络、甘草等

随症加减;结果:总有效率 缘远豫,砸粤及 砸粤杂源例显

效,有效 苑例,砸粤耘月及 砸粤耘月贼苑例完全缓解,员园例部分缓解,员员例转白血病后化疗加中药,作者认

为中药可改善症状,有利于骨髓恢复,防止感染〔苑〕。

王继亮用中西医结合治疗骨髓增生异常综合征

源圆例, 其 中 砸粤、 砸粤杂加 用 康 力 龙、 叶 酸 等,

砸粤耘月、砸粤耘月贼加用小剂量阿糖胞苷,中医辨证分为

三型:气血双亏用党参、茯苓、白术、熟地、黄芪、

当归、白芍、川芎、阿胶、甘草;肾阴虚型用黄芪、

·圆源圆·

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仙鹤草、生地、太子参、补骨脂、天冬、知母、女

贞子、旱莲草、龟板、锁阳、紫河车、地骨皮;症

积血瘀用丹参、党参、黄芪、桃仁、生地、鳖甲、

当归、赤芍、红花。结果 远例缓解,圆源例进步,其

中 员圆例转白血病〔愿〕。

猿郾中药辅助化疗及其他

刘锋用 阅粤方案加中药治疗 猿例 砸粤耘月,中药益

气养血、补肾升白为主:黄芪、归归、补骨脂、女

贞子、枸杞子、菟丝子、山芋肉、虎杖、鸡血藤、

茜草、石苇、大枣,出血重者加仙鹤草、土大黄,猿例均顺利完成化疗。圆例缓解,员例无效。作者认为

中药可促进化疗后骨髓造血的恢复,缩短骨髓抑制、

减少病发症〔怨〕。

主要参考文献

〔员〕中西医结合杂志 员怨怨怨,员员:远远源〔圆〕白血病杂志,员怨怨缘,源:员园圆〔猿〕北京中医药大学学报,员怨怨源,圆:猿怨〔源〕浙江中医杂志,员怨怨圆,缘:圆园源〔缘〕西安医科大学学报,员怨怨缘,员:怨源〔远〕中医药信息 员怨怨员,缘:圆园〔苑〕中国中西医结合杂志 员怨怨猿,苑:源员园〔愿〕实用中西医结合杂志,员怨怨远苑:源园源〔怨〕蕴藻怎噪藻皂蚤葬砸藻泽藻葬则糟澡,员怨怨愿:圆圆(泽怎责责造藻)

〔员园〕临床血液学进展,员怨怨圆年,第 员版

·猿源圆·

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慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢慢性性性性性性性性性性性性性性白白白白白白白白白白白白白白血血血血血血血血血血血血血血病病病病病病病病病病病病病病和和和和和和和和和和和和和和骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨骨髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓髓增增增增增增增增增增增增增增生生生生生生生生生生生生生生异异异异异异异异异异异异异异常常常常常常常常常常常常常常

综综综综综综综综综综综综综综合合合合合合合合合合合合合合征征征征征征征征征征征征征征康康康康康康康康康康康康康康复复复复复复复复复复复复复复指指指指指指指指指指指指指指导导导导导导导导导导导导导导

摇摇慢性白血病和骨髓增生异常综合征是血液系统

的恶性疾病,与癌症和他全身性疾病一样,治疗的

效果会受到心理因素的影响。绝大多数医学及心理

学专家认为,情绪紧张是癌症和许多内科疾病的诱

发因素,据认为大约 缘园豫 ~愿园豫的癌症发病与情绪

紧张有关,而且与病人如何度过癌症康复期也与情

绪状态有关。

白血病患者担心放疗或化疗产生的毒副作用,

担心新的治疗方法给身体带来的危害及损伤,担心

心、肺、肝、肾的功能是否能负担治疗白血病所增

加的负荷,缓解后又担心复发,担心饮食与营养是

否适合康复期的需要,这些使患者担心的问题困扰

着白血病患者,造成高度的精神紧张。

紧张的危害就在于造成病人的免疫功能下降,

抵抗疾病的能力降低。绝望、孤僻的情感肯定会影

响病人的康复;而满怀希望、充满信心的情感会产

生相当明显的积极效果。经常抑制感情不使之外露,

体内的紧张情绪就会不断积聚,造成一种长期的精

·源源圆·

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神负担导致免疫力下降;如果学会放松自己的感情,

经常与亲友或医生护士交谈,解除自己的紧张情绪,

就能减轻这种负担,减少紧张造成的危险性。在进

行综合治疗癌症患者中,充分利用患者的求生意识

来调动患者的积极性,是治疗癌症及白血病和骨髓

增生异常综合征患者的关键之一。首先,医生采用

常规的治疗手段治疗患者,并结合安慰劝说以减少

患者的紧张情绪,这是治疗中最常用的“ 基础工

程”。其次,重视病人心理情感因素对疾病的影响,

使病人积极参与到自己的治疗计划中,自己有计划

地或遵照医生的嘱托对疾病进行有效的斗争。另外,

增强病人战胜疾病的信心,重视信念的力量,医生

和患者都有信心,效果就会更好。

缓解紧张情绪有效的方法很多,最常被采用的

是练气功,气功的功效就在于每天定时的高度放松,

使精神紧张而继发的各种症状都能得到缓解。实验

也证明气功能改善人体的免疫功能,增加人体抵抗

癌症的能力。气功锻炼应持之以恒,练功方法应当

适合自己的身体情况及锻炼习惯,不必过于追求气

功的形式,简单愉快舒适的锻炼气功收效最好。

白血病患者在康复期必须学会用自我调养的方

法妥善处理紧张情绪,这样才有利于防止病情恶化、

增加康复机会,把人的体质和寿命提到最高限度。

自我调养的内容包括分析和调整对生活的态度,逐

·缘源圆·

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步学会减轻紧张恐惧心理的方法,纠正自己不良的

生活习惯。这些自我调养的内容正是使癌症患者延

年益寿的途径。

总的说来,在白血病患者康复期充分利用的心

理因素是消除紧张、鼓励求生意志,究竟这两点能

在每位癌症患者中起到多大作用,专家的结论并不

一致,而且因人而异,的确是“癌在人为”。

除了心理因素以外,饮食、运动及生活习惯对

白血病的康复也有一定的影响,值得注意。白血病

后期的精神调摄和营养的调配等都有助于白血病的

康复,但这毕竟是辅助治疗,任何时候都不能离开

正规的化疗或其他疗法,否则不但无助于康复,反

而会延误治疗时机。下面从以下几个方面论述。

一、精神因素与白血病康复

(一)精神状态与疾病的关系

人的 喜、怒、忧、思、悲、恐、惊 七 种 情 绪,

中医称为七情,是机体的七种精神状态,正常情况

下不会使人得病,但突然持久强烈的精神刺激超过

了人体的正常生理所能承受的范围,就会直接伤及

内脏,影响脏腑气机,脏腑的阴阳气血功能失调,

就会导致疾病的发生或加重病情,因而中医非常重

·远源圆·

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视七情情志的调摄。中医学从未把身体与精神分开,

并把疾病的发生原因归纳为外感六淫、内伤七情、

饮食劳倦三个方面。

(二)精神紧张状态与癌发生

如果某人的精神长期处于紧张状态,超出了他

本身所能承受的限度,那么他就可能得各种疾病,

甚至是癌症。西方医学史中有很多关于精神紧张诱

发癌症的叙述,白血病也是恶性疾病,应该有类似

的机理。

古希腊最有名的医学家盖伦也许是发现精神因

素与癌有联系的第一个人,他观察乳腺癌较多地发

生于“忧郁质”的妇女。

为什么有些抽烟的人患了肺癌,而另一些抽得

同样多的人却没有?苏格兰的医学专家戴维基森博

士在 缘园年代和 远园年代从研究吸烟很多的矿工着手,

发现患癌的人“ 没有发泄情绪的良好机会”,一般

说,他们比较倾向于克制或是压抑自己的情绪。这

个因素甚至是比吸烟更有决定性的致癌危险因素。

芝加哥大学的研究人员对电力厂的 圆园员园名中年

雇员进行长期跟踪研究,他们的调查方法是得到公

认的、测定各种个性特征( 包括抑郁) 的心理测验

方法。他们在 圆年之内按时间间隔分析了这些人的

健康状况。圆缘年后己有 远园个人死于癌症。这些死

·苑源圆·

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者在“抑郁”’项中的得分比没有患癌的人高得多。

即使把喝酒、吸烟、年龄和患癌家族史等因素考虑

在内,抑郁还是显得与癌症有很强的联系。

现代的精神 原身体研究人员更为科学地加以发

展:情绪和个性上的特点并不直接引起癌症,但可

以增加这种危险和影响预后。精神因素导致疾病正

逐步受到重视。精神神经免疫学方面的研究人员发

现精神状态和神经系统以及内分泌系统的机能,还

有免疫系统的反应之间,有着复杂的、相互作用的

网络。

作为一个癌患者,既要对现代传统医学的外科

手术、化疗和放射疗法有信心,又要对涉及精神状

态与情绪的其他疗法抱有希望。现代医学治疗肿瘤,

辅助疗法治疗人的整体,两者都不应该忽视。排斥

任何一方都是可悲的。对于治疗和预防来说,生物

医学和精神一身体学说都同样需要。

(三)性格与癌症有关———什么型性

摇摇格的人容易得癌

摇摇曾经有个结肠手术后正在恢复的病人和他的护

士闲谈癌症时说:“ 癌是好人得的病。” 已经有不少

科学论文阐明某些个性类型与易患癌症之间有明显

的联系。没有一个研究者认为是个性或情绪因素引

起了癌症,而是这些因素起着使人更容易患癌的作

·愿源圆·

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用。一个“好人”的个性看来是和较大的患癌危险

联系在一起。这类人为了使别人高兴,不惜影响自

己的愿望;对自己的需要、挫折和愤怒采取忍受的

态度,而且作出避让以免使朋友、家人或是陌生人

不愉快。

与患癌的危险联系较大的是多种个性特征的综

合人群。有些研究者已开始用“ 悦型人” 这个词来

称呼这种综合体,如同行为心理学家和心脏专家给

与心脏病有联系的个性因素称为“ 粤型人” 性格这

个一样。

那么,什么是“悦型”性格?

粤型性格这个词是心脏病学家 员怨源苑年写的《 粤型行为与你的心脏》 这本著名的书中创造出来的。

粤型性格的特点是倾向于把敌意爆发出来,好斗,

急躁,有很强的竞争心。月型性格与 粤型则相反,

比较有耐性,不好竞争。

悦型性格的形象虽然可能和 粤型完全相反,月型和 悦型则可能看起来是相似的,因为它们在表面

上都有沉静温和的美德。但是,进一步的研究表明,

悦型性格和 月型性格是相反的。悦型性格在平静的

外表下,除了可能有的抑郁和失望之外,还保留着

极大的、没有表达出来的挫折感和敌意。

悦型性格的人实际上把强烈的情感主动抑制住,

有时他们完全没有意识到这种强烈情感被不自觉地

·怨源圆·

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抑制住了。这种人很少因为愤怒而发脾气,或者一

生中发脾气不超过两次。这种情况在癌症病人中比

对照组中要普遍得多。在患乳腺癌的病人中,两个

人当中就有一个有这种历史。而患良性乳房肿块的

妇女中大约是七个人当中才有一个。格里尔还发现

其他情绪反应,包括焦虑,也是癌症病人常常抑制

住的。患乳腺癌的妇女,在测定一般情绪表达的尺

度上得分也很低。抑制愤怒在统计上的意义比任何

其他因素都大得多。

悦型性格的人合作、不武断、有耐心,抑制自

己的坏情绪( 特别是愤怒),接受或顺从外界的权

威。和 粤型性格行为模式正好相反,粤型行为已被

证明是冠心病的预兆。

通过以上叙述,也许有的读者会得出以下结论:

如果你抑制你的愤怒,你就更可能得癌,如果你把

愤怒发泄出来,就更可能得心脏病。事情不完全是

这样,真理在这两者之间。一辈子抑制愤怒不利于

健康(悦型),不由自主地把愤怒“ 表现出来” 也

不利于健康(粤型)。在日常生活中意识到愤怒,适

当地表达出来,可以带来更好的平衡、满足和健康。

(四)疾病的发展与情绪状态

临床上很多医生发现具有“ 斗争精神” 的病

人,以及医院里的那些“ 行为不当”( 埋怨、牢骚

·园缘圆·

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不平、烦恼)的病人,比那些“ 好的” 或是“ 不惹

麻烦” 的病人,得到康复的要好一些,也快一些。

因而人们易得出这样的结论:“ 好脾气的活不长”,

“坏脾气的死不了”。对黑色素瘤病人的研究证实了

这个论点,但更为明确:把情绪,特别是愤怒、孤

独感和恐惧的情绪表达出来,病人就恢复得较好。

这说明人能够在某种程度上控制自己的身体,能够

为自己的康复奋斗,发牢骚和烦恼往往是病人进行

奋斗以求控制自己病情的好迹象。

例如 员怨苑员年有人开始对一组 远怨名患乳腺癌妇

女的进行研究。在诊断为癌症之后,与她们进行了

谈话。格里尔把她们对患癌的反应分成四个类型:

员郾无望与无能:觉得无论采取什么措施也起不

了多大作用,打算对疾病屈服。(称之为无望型)

圆郾淡然接受:能忍受不幸,听其自然。她们接

受了她们的命运。(称之为淡然型)

猿郾拒绝相信:打算就像是没有患恶性肿瘤一样

地继续过她们的生活。(称之为不信型)

源郾斗争精神:相信她们能够影响疾病的后果,

而且下决心要在奋斗中求得生存。(称之为奋斗型)

在 缘年和 员园年之后先后两次调查这些病人的生

存率,结果“奋斗型” 生存率最高,“ 不信型” 紧

随其后居第二位。“ 淡然型和无望型” 两个组情况

不佳。而且,正如你可能猜到的,“ 无望型” 的生

·员缘圆·

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存率最低。

“淡然型” 其实是装出“ 好人” 的样子来掩盖

其听天由命。“奋斗型” 和“不信型” 最富有活力,

而“淡然型”和“无望型” 使生命进程中的活力消

退。格里尔解释他的研究结果时说:“如果要我作推

测,看来就是积极的反应和较好的后果有关系”。

“不相信”可能是生命的一种心理防护机能,不过

作为对诊断患了癌症的反应,他可能很合适;在面

临着威胁到生命的疾病的时候,经过一段时间的

“不相信”,可能有益于健康。

“斗争精神” 对早期防癌的作用如何,对此尚

无明确答案。可能是,具有相当的“ 顽皮劲头” 或

是“斗争精神”来应付日常生活中的挑战的人,就

比较不大可能得癌。

(五)精神状态影响免疫力的机理

从科学的角度来说,心理因素与肿瘤的生成之

间有什么联系呢?像绝望或者抑制愤怒这样的情绪

怎么能够影响人们的身体,到导致正常细胞转化为

癌细胞,然后生长成肿瘤的呢?多年来这一直是个

谜。找不到答案之前,人们有理由认为癌与精神状

态之间的关系不过是富于想象力的推断。

对此,精神神经免疫学给了回答。癌与精神状

态之间有联系的观点,这个由已完成的社会心理学

·圆缘圆·

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研究得出的观点,现在得到了科学的支持,即对存

在于精神和身体之间的生物学桥梁的研究。

但免疫系统并不是单独地起作用的。以前认为

免疫系统( 有时称为“ 流动大军”,因为它们由随

着液体循环流动的细胞组成) 完全独立于任何其他

生物系统,其实它是和其他系统,特别是内分泌系

统以及中枢神经系统协同起作用的。免疫系统接受

从脑来的指示,并部分地由脑、神经系统的产物以

及激素(内分泌系统的产物) 来调节,免疫系统因

神经和生理压力而变化。

精神与疾病存在着紧密地联系。许多疾病,以

前我们认为是“ 纯精神的” 或“ 纯身体的”,事实

上都是两者交织而成的混合物。而且任何治疗若要

生效,就应该针对精神和身体两者的需要,把分别

针对二者的治疗结合起来以满足两者的需要。

动物实验证明,心理状态能够改变免疫系统,

脑能帮助调节免疫力。给大鼠制造精神压力,摇晃

它们,把它们装在拥挤的笼子里,然后把肿瘤移植

到它们身上,和一个没有精神压力的大鼠对照组作

对比。受到精神压力的大鼠身上的肿瘤生长得快得

多,这表明受精神压力的大鼠抗御癌细胞的免疫系

统没有不受精神压力的大鼠的免疫系统活跃。精神

压力对免疫系统起了直接影响。

·猿缘圆·

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(六)压力影响免疫力

在生活中人们总是带有压力的,如亲密的家庭

成员的去世、离婚、分居、疾病、下岗,或者是拥

挤、噪音或气温变化等情况。欢乐的事,如结婚、

怀孕、工作上的提升、薪水增加,也可能是压力因

素。

一个人感到压力时,总要产生特定的心理反应,

内分泌系统的主要腺体便活跃起来,分泌出更多种

类的激素,包括强有力的“ 促肾上腺皮质激素”。

促腺上腺皮质激素是活动于肾上腺的主要信使。肾

上腺是位于肾的上方的两个三角形的腺体。肾上腺

的皮质受到刺激便分泌出“ 皮质类固醇”,这种混

合物(其中包括可的松) 减轻身体的炎症,但在持

续的状态下他们也抑制免疫系统。

自然杀伤细胞和干扰素对于我们的抗癌防护力

极其重要。压力可以使我们的脑垂体分泌有止痛作

用的内啡肽,内啡肽又削弱了人的天然杀伤细胞的

活力。哈佛大学研究者检验了一组学生,发现可以

列为“应付能力差” 的人(即面临问题时较为焦虑

或抑郁的人),与划为“ 应付能力强” 的人相比,

活性天然杀伤细胞较少。

压力和情绪状态会削弱人们抗癌防御力的关健

部分(即 栽细胞和天然杀伤细胞的活力和数量,干

·源缘圆·

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扰素的产生),无能感损害了人们的免疫系统,抑郁

和丧失亲人使人们的免疫系统效率下降。

(七)心理健康与癌症心理预防方法

免疫学的研究告诉我们,人的防卫能力和多种

因素有关,包括遗传、饮食、情绪、个性特点,以

及致癌物质。

总的来说,心理类型是受到压力时倾向于“ 躯

体化”( 情绪上的纷乱转移到躯体上) 的那些人的

心理类型。如果任何人受到的压力太大,你就会看

到三种不良倾向的反应之一,他们会表现出行为上

的混乱,或是精神上的混乱,或是身体上的混乱。

有些人有教养,不犯法,不酗酒,不吸毒,他们循

规蹈矩,尽量做好,这样的人易于影响躯体。在情

绪易于影响躯体的人群中,又有不同情况。有的人

对压力的反应是感冒,有的人对压力的反应是得溃

疡病,有的人得高血压,到最后成了心脏病,也有

的人以得癌告终。所以,凡是有情绪影响躯体倾向

的人,对于问题的长期性和严重性应予注意。

解除压力的方法极多,如心理和生理的治疗法,

行为修正法;宗教活动和社会团体组织。每种方法

都有其本身的道理,而且在处理压力、情绪压抑、

心灵成长或是行为改变等方面有其不同的目的。要

从中选用最符合你的需要的方法。

·缘缘圆·

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员郾气功松弛

美国俄亥俄州立大学的研究人员证实了松弛能

增强免疫力的观点。他们发现,对处在考试压力下

的医科学生进行的松弛训练,增加了学生的 栽细胞

数量。这种细胞对于同传染病作斗争极为重要。他

们还发现,把松弛方法教给退休在家的病人,使病

人的抗体水平增高、天然杀伤细胞增多,因为免疫

功能随着年龄的增长而减退,使老年人更容易受感

染或患癌,他们特别需要增强免疫力。

松弛反应降低了交感神经的活动。其结果是减

少了压抑免疫反应的压力激素(儿茶酚胺和皮质类

固醇)的产生,通过上述机理,松弛反应有助于支

持免疫力。松弛反应可以作为一种很有用的辅助手

段来帮助癌症病人处理因疾病给他们造成的压力,

减轻痛苦,也许还能延长生存期。

松弛可以用于癌症病人的治疗,同样也适用于

预防癌症。如果这种简单的方法可以扭转压力的影

响,能减少某些对免疫力有害的压力。有规律地实

行松弛的人,就可能增强他们的抗癌免疫防护力。

放松锻炼要持之以恒。每天都做松弛锻炼的人,

对其免疫力有帮助,做做停停的人则没有。虽然松

弛作为一种预防和治疗癌症的方法还有待于验证,

但总的来说此方法还是有前途的。无论是情绪或身

·远缘圆·

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体遭受压力、以致几乎“ 崩溃” 的不同个性和体质

的人,都可以从松弛方法直接受益。经过松弛调整

他们的感觉会好一些,也比较不易患各种疾病。也

许某一天研究能证明松弛还有一项未发现的好处,

就是产生很强的抗癌能力。

松弛非常容易学会。从坐在一个安静的环境中

开始,采取一种消极的精神姿态,排除一切使人分

心的念头。然后对自己复诵一个字或一个词组( 任

何你认为好的或吉利的),复诵 圆园分钟,同时密切

注意你的呼吸。

采用一句你认为对你有特殊意义的句子,加上

一句对默念者个人有意义,或是有宗教意义的话或

是颂语,可能会使松弛方法更为有效。建议所有的

人挑选对他( 或她) 特别有意义的简单词组或句

子。

松弛也可以按一定顺序进行,比如从你的前额

开始,在你吸气时意识到紧张,向外呼气时把任何

明显的紧张都放松。按这个方法在身体的其余部分

进行,遍及全身。按眼睛、口、颈、双肩、双 臂、

双手、胸部、背部上方、背部中间、腰、背部下方、

腹部、骨盆、臀部、大腿、小腿和脚的顺序,顺次

做遍全身各个部位。

圆郾意象活动法

宾夕法尼亚州立大学的心理学家霍尔,曾经就

·苑缘圆·

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健康人的意象活动的潜在价值进行了研究。霍尔对

一组健康人进行了催眠,告诉他们想象他们的白血

球又强壮又有力( 像鲨鱼);正在攻击任何细菌或

其他在身体内流窜的有机物。他在意象活动之前和

以后取了血样,发现试验对象中有许多人( 特别是

年轻人和对催眠反应很强的人) 在活动后的免疫反

应强得多。西蒙顿和劳利斯,发展了一种特殊的

“精神意象” 方法来帮助癌症病人“ 意识到” 他们

自己的身体,使他们自己和他们的免疫系统联合起

来,恢复对他们健康的控制和对恶性肿瘤的斗争,

他们的目的是改善病人的生活质量,尽最大可能延

长生存期。

意象方法的内容包括:让病人进入一种松弛状

态,然后鼓励病人去想象他们的免疫细胞和他们正

在服用的药物或是所接受的放射治疗一起,正在积

极地进攻癌细胞。为了把意象的力量全部发挥出来,

还鼓励病人去发现他们自己的象征性幻象,例如一

群鱼在拼命地吃某种食物等等。鼓励病人“ 看见”

他们的免疫系统和他们所接受的治疗强大有力,而

癌细胞则是弱小而狼狈不堪,在意象活动中的最后

结果是人体大获全胜,癌细胞被歼灭清除,正常细

胞再度生气勃勃,身体恢复健康与和谐。

对白血病患者,想象中的图画是你的胸腺( 胸

骨后)象个工厂源源不断的生产出各种杀灭白血病

·愿缘圆·

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细胞的免疫细胞,想象白血球又强壮又有力( 像鲨

鱼),正在攻击任何细菌或其他在身体内流窜残存的

白血病细胞等等,这同气功强调意守丹田( 檀中)

异曲同工。这种方法对完全缓解期的病人尤为适宜。

因为据研究认为,白血病细胞数目在 员园远以下个时,

化疗等疗法就不能产生杀灭作用了,完全可以依靠

调动患者自己的免疫功能来杀灭他们。这种状态称

为微小种瘤白血病状态。

猿郾顺从自己的愿望———情绪发泄与提高免疫

处理压力的另一个办法与精神治疗有关,即不

断地注意对压力作出反应时的情绪,找个合适方式

把它表达出来,但不要强迫自己做乐天派。

如果惶恐、愤怒或悲伤,就要适当地把这些情

绪表达出来,以求得你所需要的教益和支援,这种

情绪一般是暂时性的。而且,如果注意到了对压力

作出反应时的情绪,通常也就能更加注意到解决这

个问题的各种可能的选择。如果把这种“ 坏运气”

和情绪表达出来觉得有困难,那么借助心理医生作

心理治疗会有帮助。。

对于有些人来说,还有一个办法,就是承担力

所能及的义务,最好的办法是去寻求新的、你会深

深卷入其中的兴趣。

还要记住,有绝望感并不就意味着就要得癌,

·怨缘圆·

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人还必须有遗传素质和其他因素才会得癌,重要的

是绝望感确实对身体的全部防御系统非常有害。

源郾运动与解除压力

运动可帮助解除压力。通过体育锻炼这一途径,

可以很好排除抑郁,增强机体的免疫力。运动还有

一些其它好处,见本书 圆苑缘面。

缘郾和社会团体小组加强联系。

社会团体对压力可起缓冲作用。良好的社会支

援与精神松弛和体育运动一样,都可以减轻压力的

有害影响。支援小组越是亲密越是有益,你能顶得

住的压力也越大。因而提倡白血病患者组成康复小

组,交流经验,树立信心。

(八)心理治疗与正规治疗的关系

我们应重视白血病治疗中的心理因素,但也不

能放弃其他治疗:心理治疗专家( 或气功师) 不劝

病人脱离常规治疗。他们的作用是正规疗法的补充,

而不是与它对立。他们的疗法应看作是鼓励病人为

他们自己奋斗的一种方法。

二、营养与白血病康复

员缘年前,可能大多数癌症专家认为,某些食物

可以致癌或可以防癌的说法是可笑的、没有道理的。

·园远圆·

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今天,专家们估计有 猿缘豫的癌症是由食物引起、促

进和可用饮食预防的。

健康食物向我们提供了大量的惊人的防护能力。

当然,单是一种抗癌营养素不可能具备以上所有功

能,只有几种或一种重要的功能。我们现在已经清

楚地知道,保持强大的免疫系统需要的维生素有:

维生素 粤、月远、月员圆、悦、耘,泛酸,叶酸。硒和锌对

保持免疫系统处于良好状态有一定作用。营养素不

仅是抗癌的重要因素,而且还能清除致癌的自由基。

蛋白质、脂肪和碳水化合物是良好营养的三大

支柱。蛋白质非常重要,是酶、肌肉和其他组织的

主要成份,也是能量的来源。蛋白质由各种氨基酸

组成,有些氨基酸可由机体内产生,有些则不能,

如组氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯基丙氨酸等多种重

要的氨基酸必须从食物中摄人,经过消化,变成氨

基酸,供给人体。

(一)营养的三大支柱:蛋白质、脂肪、

摇摇碳水化合物

员郾适量动物蛋白质

实验室证据表明,摄人过量的蛋白质会增加患

乳腺癌、结肠癌、胰腺癌、肾癌、前列腺癌和子宫

内膜癌的危险。不过,多数专家认为脂肪比蛋白质

的危险更大,因为很多蛋白质含量高的食物,尤其

·员远圆·

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是动物蛋白和奶制品,脂肪的含量也很高。实验室

证据表明,如能将饮食中蛋白质保持在 员缘~圆园豫的

比例对防癌有益,食用中等数量的蛋白质还可减少

机体对钙的需求,从而有利于骨骼的健壮。最好的

办法是增加植物蛋白,减少动物蛋白,增加从水果

和蔬菜中摄取碳水化台物

圆郾多食碳水化合物

碳水化合物有简单的形式( 如糖类,包括葡萄

糖、果糖和乳糖) 和复杂的形式( 谷类和豆类淀

粉)两种,是能量的主要来源。人们往往误认为碳

水化合物是糖质食品;实际上营养学家主张多吃各

类含碳水化合物的食品,少吃脂肪。水果、蔬菜、

豆类、果仁和谷类食物不仅可以向我们提供碳水化

合物,还可以提供其他营养素、矿物质和植物纤维。

许多有抗癌作用的物质是植物中的多糖成份。

没有证据说明饮食中碳水化合物含量高会增加

得癌危险,所以我们可以多吃碳水化合物,保证足

够的热量。最有利于健康的做法是减少食用精制糖

类(白糖、红糖、蜂蜜、糖果和其他甜食),增加

复合碳水化合物,如水果、蔬菜、豆类、果仁、全

谷食物的摄取。复合碳水化合物中热量和脂肪的含

量低,而抗癌的维生素和矿物质含量很高,能够满

足热量和防癌两方面的需要。

·圆远圆·

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猿郾脂肪是必要的,但一定要适量

尽管脂肪不受欢迎,但同蛋白质和碳水化合物

一样,仍然是人体三大营养要素之一。脂肪也称类

脂质,主要成份是甘油三酸脂,在体内储存,是人

体的燃料。其他脂类有胆固醇、磷脂和脂肪酸。脂

肪是新陈代谢的主要能源,能帮助油溶性维生素 粤,

阅,云,运进入血管,也是细胞膜重要组成成份。完

全不吃脂肪是不行的,但应该显著减少从脂肪中获

取热量。

食物中有三种类型脂肪─饱和脂肪、单元不饱

和脂肪和多元不饱和脂肪。饱和脂肪含量高的主要

是肉食、椰子油和棕榈油;单元不饱和脂肪主要来

自橄榄油和花生油。多元不饱和脂肪主要来自菜子

油、棉子油、芝麻、豆油和葵花子油,以及各种人

造黄油。

饱和脂肪肯定会增加血液中的胆固醇,因而也

增加了患心脏病的危险,有心脏病危险的人应该主

要吃多元不饱和脂肪,这类脂肪不含胆固醇、且能

降低血清中的胆固醇含量。但饱和脂肪和多元不饱

和脂肪都有致癌危险。在饮食中要限制脂肪量,能

减少防癌问题的复杂性,多食用单元不饱和脂肪,

对心脏病和癌症的危险都较小。橄榄油是最纯净的

单元不饱和脂肪,饮食中最理想的是食用油,其次

·猿远圆·

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是花生油。

(二)维生素与抗癌

有几种 重 要 的 维 生 素( 粤,悦,耘) 和 矿 物 质

(尤其是硒) 是主要的抗癌战将,尤其是维生素 粤、

悦、耘效果更好。

尽量从食物中摄取营养素,但白血病患者只从

食物中摄取满足不了最佳健康需要的水平。维生素

悦实验室的试验结果表明,要想使机体内营养素达

到抗癌效用的水平,靠日常饮食很难做到,需要特

别饮食。下面首先介绍最有效的三种维生素,即维

生素 粤、悦、耘。

员郾维生素 粤和胡萝卜素

维生素 粤能防治癌症的证据是在世界范围内对

食用含维生素 粤较丰富的食物的人群进行调查,以

及在实验室内对动物进行试验中获得的。维生素 粤可使癌细胞分化为成熟的细胞,其衍生物维甲酸已

经广泛用于急性早幼粒细胞白血病的治疗。

维生素 粤及其近族均是抗癌物质,能在多方面

提高免疫系统的功能。胡萝卜素是自由基的吞噬者,

能制止自由基的危害作用。胡萝卜素是抗氧化剂,

可以制止自由基反应,防止基因突变而导致恶性变

化。胡萝卜素是活跃的自由基分子非常有效的吞食

者,与维生素 耘配合效果更好。

·源远圆·

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维生素 粤缺乏带来的后果也从另一个角度证明

这种营养素能够防癌。缺乏维生素 粤可能引起:栽细胞数量减少,杀伤癌细胞的能力降低;抗体产生

水平降低。

我们应该从各种食物中大量摄取维生素 粤,食

物中的胡萝卜素和维生素 粤无疑是最主要的来源。

但要注意,对动物食品的摄入量要加以控制,以免

脂肪摄入过多。

维生素 粤含量高的有(每份 员园园园陨哉以上):芦

笋,花椰菜,胡萝卜,散叶甘兰,甘兰菜,芥菜,

香菜,菠菜,青萝卜,红辣椒,红薯,西红柿,冬

倭瓜等。

圆郾维生素 悦维生素 悦具有多方面、多层次防癌的功能,如

同维生素 粤一样,维生素 悦是强力的抗氧化剂,能

阻断类脂质过氧化,或防止分解脂性食物时自由基

的形成;能提高机体免疫能力,激发吞噬细胞的活

力,同时激发 栽细胞 月细胞的活力,还能刺激机体

产生更多的干扰素。维生素 悦还是有效的抗病毒剂,

能保护机体不受病毒的侵袭,而有些病毒是有致癌

作用的,维生素 悦是病毒诱发癌症的预防者。维生

素 悦与干扰素的联系更为密切,大量摄人维生素 悦可以帮助人体产生更多的干扰素,也许能避免用高

·缘远圆·

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价合成的干扰素治疗癌症的不幸局面。

经过长期的发展演变,人类已失去在体内合成

维生素 悦的能力。有趣的是,哺乳动物中,只有人

类、豚鼠和食水果的蝙蝠不能自身制造维生素 悦,

不得不从体外摄人大量维生素 悦。

蔬菜中的维生素 悦含量高的有( 每份在 圆园皂早以上):芦笋,椰菜,龙眼包心菜,圆白菜,菜花,

芥兰菜,甜莱叶,球茎甘兰,散叶甘兰,青萝卜,

芥菜,青辣椒,豌豆,红辣椒,菠莱,红薯,西红

柿。含量中等的有(每份 缘圆园皂早):豆芽,甜菜,胡

萝卜,玉米,蒲公英,青豆,架豆,生菜,洋 葱,

香莱,土豆,夏倭瓜,冬倭瓜。含量低的有( 每份

缘皂早以下):芹菜,黄瓜,芹菜。

水果中的维主素 悦含量高的有( 每份 圆园皂早以

上):猕猴桃,鳄梨,罗马甜瓜,葡萄,柠檬,酸

橙,橘子,木瓜,菠萝,草莓,柑橘。含量中等的

有(每份 缘圆园皂早):杏子,香蕉,樱桃,芒果,桃,

柿子,西瓜。含量低的有(每份 缘皂早以下):苹果,

山葡萄梨,杨梅,南瓜。

猿郾维生素 耘维生素 耘(化学名为生育酚) 防癌的潜力是不

容忽视的,和维生素 粤、悦一样也是有效的抗氧化

剂。脂肪的氧化方式叫“ 脂质过氧化”,产生的自

·远远圆·

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由基危害性极大,维生素 耘是清除脂质过氧化作用

的主要力量。

实验室的试验表明,维生素 耘能制止或延缓某

些癌细胞的生长,还能防止某些化学致癌物破坏细

胞内的基因。

维生素 耘和 粤、悦一样对免疫系统正常运转至

为重要。当我们体内没有足够的维生素 耘时,抗体

的产生、月细胞的增殖以及抗感染的能力都会受到

影响。

维生素 耘能和其他抗癌维生素及矿物质密切配

合,尤其是维生素 悦和硒抗氧化剂。维主素 耘和硒

抗氧剂共用可提高免疫力和消除自由基的能力。

深绿色叶菜、全谷食物和麦芽是维生素 耘的最

好来源,这些食物也富含纤维素、维生素 粤、悦、耘和抗癌矿物质。高脂肪食物中的维生素 耘不宜作为

主要来源。

源郾月族维生素

月家族维生素有 月员(硫胺)、月圆(核黄素)、月猿

(烟酸)、月远( 吡哆醇)、月员圆( 氰钻胺)、叶酸和泛

酸,都是人体健康的要素。现在还没有足够的资料

证明维生素 月和癌症的联系,因此其防癌价值还有

待探讨。

维生素 月远在保持健全的免疫系统方面有很重要

·苑远圆·

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的作用。免疫系统的两支大军:体液免疫( 产生 月细胞和抗体)和细胞免疫(以 栽细胞为主的免疫细

胞网)受维生素 月远 的影响很大,维生素 月远 的缺乏

直接影响到免疫系统的功能,其防癌作用主要表现

在提高机体免疫功能上。

维生素 月远、月员圆、叶酸、泛酸,还有效用低一些

的 月员、月圆,都是保持免疫系统强大和警觉的微量营

养素。所有水溶性 月族维生素对新陈代谢、红细胞

形成、神经系统和免疫系统都是不可少的,各有各

的功能。

对饮食中 月族维生素含量的计算困难而复杂,

无法在每日饮食中用重量来确定,有些食物维生素

月的含量差别极大。因此,理想的办法是服用复合

维生素 月药片,这些药片的含量适当,包括了各种

月族维生素。

含有 月的食物:全谷食物、肝、肉类、鱼类、

家禽、蛋类、豆类、奶制品、酵母。

缘郾抗癌微量元素硒

微量元素硒是抗癌矿物质中效用最明显、抗癌

力最强的元素。硒的抗癌能力已崭露头角,从早期

效果来看前景非常光明。

硒是很好的抗氧化剂,是消除体内自由基最有

效的物质,可保护细胞膜不受自由基的破坏,保持

·愿远圆·

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细胞核及基因成分的完整性。硒在抑制由于多元不

饱和脂肪在体内分解而引起的癌细胞生长方面,有

很好的效用。近期在小鼠试验中,研究人员在饮水

中放入硒,结果发现小鼠的乳腺癌和结肠癌的发病

率降低。在多项试验中,还发现硒能抑制用化学致

癌物诱发动物细胞癌变的发展过程,表明硒能抑制

致癌物的活力。

硒能促进谷胱甘肽过氧化酶的抗毒作用,这种

酶是非常有效的消除自由基的抗氧化剂,与晒配合

能取得良好的抗癌效果。硒与维生素 耘也能配合使

用,提高抗氧化的效应。

硒可以帮助体液免疫( 月细胞和抗体) 能力增

强,帮助白细胞(淋巴细胞) 和巨噬细胞消灭细菌

和癌细胞。

含硒的食物有:鱼类( 尤其是沙丁鱼),肉类;

麦片,麦芽,大麦等谷物;芦笋、蘑菇和大蒜。这

些都是摄取硒的健康和安全食物,可在每日饮食中

选择食用。

(三)白血病康复期的饮食疗法

俗话说“药补不如食补,“三分治,七分养,

但总的来说慢性白血病以实证多见,属痰瘀热毒内

停,按中医“ 虚则补之,实则泻之 的原则,不宜

补益太过,饮食也是如此,可服用既有有抗癌作用,

·怨远圆·

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又能驱邪的食物。下面介绍一些有益于白血病康复

的药物。

员郾海带

我国古代即用于治疗甲状腺的肿瘤,海带含有

丰富的微量元素和维生素,研究证实海带延长不同

种系的淋巴细胞白血病小鼠的寿命,具有抑瘤防癌

作用。

圆郾萝卜

萝卜具有顺气导滞助消化之功,俗语言“ 冬吃

萝卜夏吃姜,不用医生开药方,说明了萝卜的医疗

功用。现代研究发现萝卜可诱导人体产生干扰素,

并含有一种吲哚类抗癌物质,可抑制肿瘤的生长。

萝卜内的纤维素也有抗肿瘤功效,并可促进白细胞

的吞噬功能。萝卜糖化酶可分解多种致癌物质。

据研究认为,萝卜必须生食才有诱生干扰素和

抗癌功效。每天食用 缘园早(员两)即有作用,以青萝

卜、苄萝卜为优。其他各种萝卜也有类似功效,熟

食则无效。

猿郾胡萝卜

明代李时珍认为,本品“ 下气,补中,利胸膈

肠胃,安五脏,令人健食。胡萝卜富含胡萝卜素,

是维生素 粤的前身,维生素 粤有抗癌作用。《 中草

药通讯》员怨苑源年报告美国用新鲜胡萝卜汁每天 猿园园

·园苑圆·

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~缘园园毫升有治疗白血病的作用。

胡萝卜素是脂溶性的,宜与油类一起烹调,才

利于人体吸收,且不要加醋,以免破坏营养成份。

源郾大蒜

大蒜富含微量元素硒,具有抗癌功效。据英国、

日本的科学家研究,大蒜中的大蒜素具有很好的抗

肿瘤作用。但大蒜素遇热遇碱则失效,最好生食。

但生食大蒜有酸臭味,不容易为患者接受。日本有

人报告无臭大蒜素口服液的制作,可供参考。方法

为大蒜捣成泥,文火焙干,或用烤箱烘干,取一分

加四十度白酒两分,蜂蜜半分,碎芝麻及蛋黄共半

分,拌匀后静置于冰箱中,得到茶色上清液即可以

食用。

缘郾芦笋

芦笋富含胡萝卜素、维生素 悦、及其他抗癌成

份,美国 苑园年代初期即用于各种癌症的晚期治疗,

我国 愿园年代用于各癌症的治疗。研究发现芦笋的疗

效与食用时间和用量呈正相关。芦笋可提高淋巴细

胞的转化率,增强免疫力。

国内学者发现,芦笋的有效成份熊果酸能抑制

白血病细胞株的增殖,半数抑制量为 愿郾圆远μ皂燥造辕蕴,

并诱导凋亡发生〔员〕。

本品适于长期食用,无毒副作用。

·员苑圆·

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远郾芦荟

传统用于治疗便秘和美容,近年来发现有抗癌

功效,尤其适合于白血病热毒内生伴有便秘者。

苑郾苦瓜,茄子

美国科学家发现苦瓜中的类奎宁蛋白质有刺激

免疫细胞活性的功能,对淋巴瘤白血病小鼠有治疗

作用,台湾也报告苦瓜种子中的胰蛋白酶可阻止肿

瘤扩大。

茄子中的龙葵碱可抑制肿瘤细胞的生长。

愿郾薏米

本品甘淡微寒,可清热解毒健脾利湿。薏米浸

膏对肿瘤细胞有抑制作用,目前已经从薏米中提取

出了抗癌药物,获得美国的认可。本品可做成粥类

进行食疗。

怨郾麦芽

麦芽是常用助消化中药,微量元素硒的含量很

高,具有抗癌功效,适于白血病化疗后脾胃虚弱者。

近来国外从发芽的小麦中发现了一种物质,可

对抗白血病细胞和癌细胞的转移,已经引起重视。

员园郾菱角,魔芋

菱角生食可清热解暑、除烦止渴,熟食可益气

健脾。近来发现其有抗癌功效。

魔芋性甘温,可化痰消积、行水消肿。研究发

·圆苑圆·

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现其可抑制白血病细胞生长。我国南方地区用摩芋

制成豆腐,可以长期食用。

员员郾山楂

俗称开胃果,中医认为本品健脾开胃,破气散

瘀。山楂水煎剂可抑制肿瘤细胞的生长,延长带瘤

小鼠的寿命,还具有抗菌功效。此果生食熟食均可。

员圆郾杏仁

杏仁的水提取物可抑制肿瘤的生长,干燥粉可

抗真菌和霉菌。美国芝加哥大学证实杏仁有抗肿瘤

作用。生食每日 员园~员缘早,不可过量

员猿郾柚子

柚子可行气解酒、消食化痰,美国学者发现柚

皮甙具有抗辐射作用,可延长放射损伤小鼠的寿命。

对化疗后食少、胃气上逆者尤为适宜。

员源郾乌梅

中医认为乌梅能生津止渴、敛肠止血。乌梅浸

出液可抑制癌细胞的活性,促进白细胞的吞噬功能。

日本民间用新鲜乌梅肉制成果酱,每天少量饮用,

用于防癌。

员缘郾无花果

无花果的干果、未成熟果、植物汁中均有抗癌

成份。我国江苏科研工作者发现,无花果可延缓白

血病和淋巴瘤的发展。

·猿苑圆·

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员远郾甘蔗

甘蔗中的棕色多糖有抗肿瘤及抗病毒作用,中

医认为本品生津润燥除热,适于白血病放疗及化疗

后伤阴者。

员苑郾西瓜

西瓜是传统的解暑药,素有天然白虎汤之称。

富含电解质,有利尿之功。适于白血病放疗及化疗

后食欲不振,入两不足者。

员愿郾猕猴桃

猕猴桃富含维生素 悦,是苹果的 圆园~愿园倍,有

维生素 悦之王的美称,可清热解毒、抗癌消肿。动

物试验及临床研究均证明其有抗癌作用。

在白血病化疗后期,气血亏虚时食用。

员怨郾茶叶

据日本学者研究,茶叶有抗癌及抗白血病作用,

与化疗联合可增强化疗效果并减少耐药的发生,其

中以绿茶效果最好。至于每天每人饮多少,据认为

按中国传统饮茶习惯最好。

实验结果证明,绿茶能增加肿瘤细胞对化疗药

物的敏感性,这种作用与绿茶里的茶氨酸和咖啡因

有关。其作用机理为绿茶的成份能抑制肿瘤细胞内

的化疗药物外流,增加化疗药物在肿瘤组织内的浓

度,从而增强抗肿瘤作用。但绿茶不增加化疗药物

·源苑圆·

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在正常组织里的浓度,因而绿茶联合化疗药物不会

增加毒副作用。因而日本的研究者建议接受化疗的

肿瘤患者应多饮绿茶。

四、运动有益于白血病的康复

记得有人曾经说过:“如果运动能被做成药片的

话,这将是最广泛使用和最有益的药剂。”

哈佛大学有一份关于参加体育运动的女生与不

参加体育运动的女生比较的研究报告,结果发现参

加运动的女生,即使同时吸烟、服用口服避孕药、

使用雌激素,甚至有癌症家族史,她们患子宫癌、

卵巢癌、子宫颈癌、阴道癌的可能性,比不参加运

动的女生低 圆郾缘倍,患乳腺癌的可能性低 圆倍。

为什么运动能降低癌瘤患病率?目前还没有完

全搞清楚。有一种理论是运动的妇女比不运动的妇

女产生的雌激素少得多,因而患与雌激素相关的癌

症的机会少。

其实运动防癌与运动能够提高身体免疫力有关。

人体的免疫系统(主要是 栽淋巴细胞、月淋巴细胞、

自然杀伤细胞和巨噬细胞) 是监视和消灭癌细胞的

主力军。免疫力低下则易发生癌症。参加活跃的体

育运动时,可促进淋巴细胞、巨噬细胞大量进入血

液循环,对可能出现的癌细胞有强大的杀伤作用。

·缘苑圆·

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运动时产生“ 热”,体温升高,可促使免疫应

答处于良好的状态,从而消灭癌细胞。如同人体感

染时,发热可使免疫反应增强,可加强对入侵微生

物的抵抗一样,在剧烈的锻炼中,体温略有上升,

近似于感染免疫反应的“ 急性期”,可促使巨噬细

胞释放白细胞介素 原员( 也叫内源性致热原)。国外

有人曾用细菌疫苗使癌患病人发高热,从而导致肿

瘤消退,据研究可能是调动了白细胞介素 原员,引起

发热并激发了免疫系统的反应,从而消灭了癌细胞。

另外运动增强消化功能,促进了胃肠道的蠕动

和分泌;运动有利于解除便秘,使大便通畅无阻,

每天定期的大便能及时排净肠道内存留的粪便,大

大减少有毒物质及致癌物质在结肠内滞留的时间,

从而防止癌症的发生。体力活动多的男人与坐办公

室的男人相比,患结肠癌的可能性要小得多。

运动促进新陈代谢,消耗多余的脂肪。机体内

脂质的过氧化作用可产生自由基,是引起一些癌症

的原因之一。适当的运动,抑制自由基的生成,有

利于防止癌的形成。

运动也促进排汗,排汗时能大量排出体内的代

谢废物如尿素、尿酸、氨、氮及一些金属离子如砷、

铅等,从而净化血液。

运动还能振奋精神,运动帮助解除精神压力,

排除抑郁,增强自信心,提高人体的免疫能力。且

·远苑圆·

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适当的运动能调控导致某些特殊癌症的危害因素,

能够防癌。

说起运动,大家可能首先会想到运动员,或练

气功或打太极拳。但对许多人来说不是专业运动员,

练气功或打太极拳似乎难以坚持。其实经常进行一

些简单的活动,如深呼吸活动、跑步、作柔软体操、

游泳、作伸展运动,骑车、或参加集体运动等,如

同练气功或打太极拳一样,也可以可帮助解除紧张

情绪,减轻精神压力对免疫系统的损害,减少忧虑,

增强免疫力。哈佛大学调查的运动的妇女并不是专

业运动员,她们仅仅每隔一周参加一些舞蹈、排球、

游泳、曲棍球、篮球和田径运动。难怪西方医生把

简单的运动比作“ 温和的抗忧郁素”、“ 西方式气

功”。

散步就是一种最好最廉价的运动,它正在迅速

成为一种世界性的运动热,适合各种年龄的人,尤

其是老年人和慢性病患者。

总之,参加体育运动是天然的抗癌良方。对任

何人,不论健康人还是病人,在任何时候开始参加

运动都不算晚。了解了运动的价值之后,就全身心

的投入到运动中去吧!

·苑苑圆·

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五、白血病病人的性生活

适度性生活可以帮助解除压力,松弛精神,对

病人没有危害。白血病患者过性生活对性伙伴不会

造成危害,虽然白血病的发生可能与病毒有一定的

关系,但单纯病毒并不能导致白血病,截止目前,

只有成人 栽淋巴细胞白血病与病毒感染有直接关系,

该病发病率低,日本首先报道,我国仅在沿海有个

别报道。

唐代著名医学家孙思邈在《 千金药方·房中补

益》指出:人年二十者,四日一泄;三十者,八日

一泄;四十者,十六日一泄;五十者,二十日一泄;

六十者,闭精勿泄,若体力强壮者,一月一泄。血

液病的病人性生活的频度以不感到疲劳为宜,既不

能超越本身的体质条件勉强行房,也不必过于克制。

六、白血病病人的日常生活注意事项

(一)尽可能避免致癌物:

不应当食用烤肉、熏制及腌制肉类、含有较多

添加剂和防腐剂的食品。

多吃抗癌食物:芦笋,花椰菜,龙眼卷心菜,

·愿苑圆·

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圆白菜,胡萝卜,菜花,暗绿色叶菜,青椒,芥兰

菜,红辣椒,菠莱,草莓,红薯,西红柿,冬南瓜。

每日必需选食至少一种食物,这些食物富含纤维、

维生素 粤(多数为胡萝卜素) 和维生素 悦有的还富

含维生素 耘、硒,可以达到“一石多鸟”的目的。

另外,怀疑能够导致白血病的因素都应避免接

触(参见白血病病因)。

圆郾尽量减少 载射线造成的危害:

载射线是电磁波,其波长比紫外线还短一个级

层,它也是不可见光。在这一段光谱中,辐射吸收

率极高。载射线正因为具有这种特性,所以能穿透

软组织如人的肌肉,但碰到“ 密度较大的物质”—

骨头或肠、胃、透视时,因病人喝人密度较大的钡

剂,就会被阻断穿透。

当 载射线穿过肌肉组织时,被组织吸收的辐射

能很强,足以将肌肉组织中的电子撞击出其围绕原

子核运行的轨道,产生不稳定的分子,从而生成危

险的自由基。辐射能还能引起染色体破裂或基因突

变,有时可导致癌症。除非绝对必要,否则不要轻

易作 载射线检查,尤其是孕妇和少年儿童。

当然有时放射疗法是用来治疗癌症和其他疾病

的手段,治疗中射线的接受量是相当高的。但是,

对这种疗法的危险和疗效有个权衡利弊问题。现己

·怨苑圆·

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证实,妇女在妊娠期内接受 载射线的诊断检查,会

使胎儿也吸收辐射能。这样的孩子在 员远岁以前发生

白血病的危险性较大。为此,孕妇应尽最大可能避

免 载射线的照射。假如医生要你去作 载线检查,而

你觉得自己可能已经怀孕,你务必要告诉医生,婴

儿和少年儿童特别易受 载射线辐射的伤害,因此,

他们应避免接受任何常规的或不必要的 载线检查。

如果必须进行这种检查,应采取专门的防护措施。

一定要绝对必要时才检查。一定要问问医生,请他

说明为什么检查是必要的。

同时摄取最佳量的胡萝卜素、维生素 悦和维生

素 耘这些抗氧化剂有助于免遭由辐射引起的自由基

之害。

猿郾清洁用品

苯是家用清洁剂、去渍剂、溶剂和胶水中常常

含有的一种化学溶剂,苯有引起白血病的危险。汽

油中也含苯。苯用于合成各种化合物,也广泛应用

于各种制品,如制鞋用的粘合剂如杀虫剂、和有些

墨水、油漆等。一些大量使用该类化学剂的行业长

期接触苯,危险更大。

应避免使用含致癌物四氯化碳和全氯乙烯的清

洁剂。如果必须使用上述制品,务必保证房间有良

好的通风。多氯联苯普遍用于制造液压油、变压器

·园愿圆·

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冷却剂、润滑剂、塑化剂。现在家中存有的一些十

年前造的老塑料制品、涂料、粘合剂、密封胶、油

墨等物品中可能还含有多氯联苯。

源郾油漆、稀料、剥离剂

随着生活水平的提高,人们越来越重视自己的

居住环境,自己动手修理和刷新房子时,常常需使

用一些会污染环境的制品。当你使用溶剂、化学清

洁剂、丙烯酸涂料和密封剂时,必须一直开着窗,

中间多歇几回,事后仔细清洗。

二氯甲烷是消费品中使用的致癌危险最大的化

学品之一。因为,其他致癌化学物质在家庭用品中

的含量很小,而二氯甲烷则不一样,它的含量常常

很高,因此,危险也较大。应将含有二氯甲烷的油

漆和剥离剂放在户外,并注意扔掉所有用过的刷于

和擦布。

《白血病》杂志曾经报道 员例患慢淋女性患者完

全缓解 员缘年后,因搬进刚刚油漆过的新居 员个月内

复发,尽管是个例,且有个体因素,仍然值得引以

为戒。

缘郾化妆品

多数化妆品(包括唇膏) 中都含有极少量的甲

醛。一般认为,由于用量极小,不必加以管制。然

而,一些研究结果表明,美容师的癌症发病率有所

·员愿圆·

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增加。虽然市场上出售的化妆品绝大部分都被认为

是安全的,但有的如指甲油就含有甲醛,应避免使

用。

永久性染发剂是许多妇女都要使用的化妆品,

含有一种可疑的致癌物,有可能引起癌症。

远郾微波炉

近年来,微波炉己变成越来越安全的畅销货。

微波炉在设计和安全性能上都有了改进,既经济,

又卫生,不仅能节约能源,如果使用得当,其所做

的食品营养损失程度比用普通炉灶要小得多。

微波炉使用的是一种非电离辐射能,它的损害

效果比 载射线的电离辐射能小得多。然而,动物试

验表明,非电离辐射能也会严重损伤各种组织。早

期的微波炉最大的危险是泄漏过多的辐射能。

电视显示终端几乎出现在每个现代化的办公室

里。来自电视显示屏的电离辐射和非电离辐射,影

响人体的健康。常使用它的人,眼睛会受到损害。

电视终端显示屏的电离辐射( 一种潜在的致癌因

素)危害极小,在正常的操作环境中,几乎不释放

有害的射线。现在,有些制造商都在机器上标明辐

射安全系数。如果辐射量在安全系数以下,你在操

作时,不会受到辐射的伤害。终端显示屏还释放低

频率的非电离辐射,但这类辐射不会致癌。

·圆愿圆·

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苑郾与电磁辐射保持距离

随着无线电技术的崛起,人们接触电磁辐射的

机会越来越多。而癌症的物理发病因素中,电磁辐

射的因素越来越受到重视。会产生电磁辐射的设施

很多,大的如广播电视发射塔、军事雷达、高压电

线等,小的有电视机、电脑、微波炉等。它们在工

作时都向周围发射不同功率的电磁波即电磁辐射。

人体长期接触电磁辐射并达到一定剂量,会产生生

物效应,损害人体健康,抑制人体免疫功能,诱发

癌症。据意大利医生的报告,每年 源园园多例儿童白

血病患者中部分是由于离高压电线太近而受到过强

电磁辐射。瑞士的医学资料也显示居家有高压电线

(圆园~源园万伏) 经过的住户患乳腺癌的机率增加 苑倍以上。

科学研究显示,长期暴露在电磁辐射下,只要

员个毫高斯( 电磁辐射的计量单位) 就可抑制抗体

使之无法与癌细胞结合。辐射剂量达到 员园个毫高

斯,可使细胞免疫的重要器官胸腺(主要产生 栽淋

巴细胞)内的细胞死亡,使免疫力下降,不能及时

识别和清除白血病细胞。

为了避免电磁辐射对人体的损害,要远离电磁

辐射场所,不要长期在广播电视塔、军事雷达和高

压线附近居住,家电不要摆放的太集中,购买优质

·猿愿圆·

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微波炉,防止微波泄露;看电视要距离 猿米以上等。

愿郾饮酒与吸烟的影响

人们在将注意力集中在吸烟和饮食问题的同时,

很少有人认识到大量饮酒再加上吸烟会急剧增加患

几种癌症的危险。也很少有人认识到,某些消遣性

的吸毒会降低我们的免疫功能,从而增加患癌的危

险。

严格地说,饮酒不是得癌的直接原因。在实验

室里用动物作试验研究的结果表明,酒精本身并不

引起恶性肿瘤生长。科学家们相信,饮酒只是致癌

物的助手或推销员。它能促进致癌物的作用,还能

抑制免疫系统的功能。

怨郾保持室内通风

室内的装修材料可能会释放出惰性气体氡。氡

与肺癌的发生有一定的关系,在发达国家已经引起

高度重视。氡与白血病的关系尚不得而知。但经常

通风既可保持室内空气新鲜,提高呼吸道粘膜的抗

病能力,又可排除室内有害气体氡。

主要参考文献

〔员〕中国中西医结合杂志 员怨怨怨,缘:圆怨远〔圆〕精神免疫学,员怨怨苑年第 员版,中国医药科技出版社

·源愿圆·