35
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi air. Higroma merupakan kelainan kongenital dari sistem limfatik Kista higroma pertama kali dideskripsikan oleh Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang dapat mengenai berbagai daerah anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi, sebagian besar mengenai daerah kepala dan leher (75%), dengan predileksi sebelah kiri. 1,2 Insidens dari kejadian kista higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6000-16000 kelahiran dan merupakan kelainan yang paling sering menjadi penyebab massa pada leher yang dapat dideteksi pada prenatal. 3 Kista higroma coli juga biasa ditemukan pada saat lahir sebagai sebuah pembengkakan yang kurang nyeri, dan sebagian besar lesi (90%) menetap sebelum usia 2 tahun. 4 Kista higroma coli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran nafas dan pencernaan sehingga 1

Higroma Kista

  • Upload
    azhalmw

  • View
    303

  • Download
    29

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Penyakit KISTA

Citation preview

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi air. Higroma merupakan

kelainan kongenital dari sistem limfatik Kista higroma pertama kali dideskripsikan oleh

Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang dapat mengenai berbagai daerah

anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi, sebagian besar mengenai daerah kepala dan leher

(75%), dengan predileksi sebelah kiri.1,2

Insidens dari kejadian kista higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6000-16000

kelahiran dan merupakan kelainan yang paling sering menjadi penyebab massa pada leher

yang dapat dideteksi pada prenatal.3 Kista higroma coli juga biasa ditemukan pada saat lahir

sebagai sebuah pembengkakan yang kurang nyeri, dan sebagian besar lesi (90%) menetap

sebelum usia 2 tahun. 4

Kista higroma coli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran nafas

dan pencernaan sehingga memerlukan penatalaksanaan sesegera mungkin. Modalitas terapi

utama berupa tindakan eksisi bedah untuk membuang lesi kista. Prognosis kista higroma coli

bergantung pada ukurannya dan tindakan yang dilakukan karena jarang ada kasus yang

mengalami regresi spontan.5

Bayi dan anak-anak yang ditemukan dengan massa di leher sering diajukan ke

radiologist untuk evaluasi lebih lanjut. Berbagai modalitas seperti USG , CT dan MRI dapat

membantu membedakan jenis massa pada leher ini.1 Foto Polos diindikasikan apabila ada

kompresi dan pergeseran struktur pada leher.6

1

1.2 Batasan Masalah

Pembahasan referat ini dibatas pada definisi, epidemiologi, etiologi, manifestasi

klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis kista higroma coli. Dalam

refrat ini pembahasan terutama ditikberatkan pada peranan radiologi dalam diagnosis dan

managemen Kista Higroma Coli.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca mengenai

penyakit dan peranan radiologi dalam diagnosis dan penatalaksaan kista higroma coli. Selain

itu, sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP.

Dr. M. Djamil Padang.

1.4. Metode Penulisan

Penulisan referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada

berbagai literatur.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Kista Higroma Coli, dikenal juga dengan Limfangioma, jugular limfatik obstruktif,

dan higroma coli kistikum. Kista higroma adalah suatu lesi kistik yang berasal dari massa

dilatasi limfe sehingga secara patologi-anatomi lebih tepat disebut limfangioma kistik dan

biasanya ditemukan di daerah leher pada trigonum koli posterior tepat di atas klavikula.6

2.2 Epidemiologi

Insiden kista higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6.000-16.000 kelahiran.

Angka kematian akibat kelainan ini dilaporkan sebesar 2-6%, yang biasanya merupakan

sekunder dari pneumonia, bronkiektasis, dan gangguan jalan napas akibat lesi yang besar.

Lesi ini juga dapat menekan struktur di sekitarnya seperti saraf, pembuluh darah, dan

pembuluh limfe sehingga menimbulkan berbagai kelainan berdasarkan struktur yang

terkena.7

Sebagian besar kasus kista higroma (50-65%) ditemukan saat lahir, dengan 80-90%

kasus terdeteksi sebelum usia 2 tahun. Kista higroma dapat dilihat dengan menggunakan

USG abdominal pada usia gestasi 10 minggu, meskipun USG transvaginal dapat memberikan

gambaran yang lebih detail. MRI juga dapat digunakan untuk mendeteksi perluasan dari kista

higroma pada fetal.8

3

Prevalensi pada fetus adalah sekitar 0,2-3%. Dilaporkan bahwa kasus kista higroma

berkisar 1,7:10.000 kehamilan. Byrne dkk melaporkan kista higroma coli ditemukan pada

0,5% dari kasus abortus spontan dengan crown-lump length besar dari 30 mm.6

Kista higroma dapat terjadi baik pada anak laki-laki maupun anak perempuan dengan

frekuensi yang sama. Kejadiannya sama pada populasi kulit berwarna maupun kulit putih..

Kebanyakan {sekitar 75%} higroma kistik terdapat di daerah leher , dan secara tipikal sering

berada di posterior dan lateral leher dibandingkan bagian anterior leher, dan sering juga

terjadi bilateral dengan tampilan yang tidak simetris. Kelainan ini antara lain juga ditemukan

di aksilla {20%}, mediastinum dan regio inguinalis {5%}. 8

2.3 Anatomi

Leher merupakan bagian tubuh yang memisahkan kepala dari bagian tubuh lainnya.

Komponen utama yang terdapat di leher adalah vena jugularis, arteri karotis, saraf-saraf,

esophagus, pita suara atau laring, vertebra servikal, dan otot sternokleidomastoideus. 9

(Gambar 2.1)

Gambar 2.1 Anatomi Leher 10

Vena jugularis terdiri dari vena jugularis interna dan eksterna. Vena jugularis interna

menerima aliran darah dari wajah, otak, dan leher. Sedangkan vena jugularis eksterna

menerima aliran darah dari cranium dan wajah bagian dalam. 9 (Gambar 2.2)

4

Gambar 2.2 Vena Jugularis11

Arteri karotis mendistribusikan darah ke kepala dan leher. Terdapat dua arteri karotis

mayor yang terdapat pada masing-masing sisi leher. Arteri karotis sinistra berasal dari cabang

arkus aorta, sedangkan arteri karotis dextra berasal dari cabang trunkus brachiocephalika.

Masing-masing arteri karotis ini bercabang menjadi arteri karotis interna dan eksterna.9

Saraf-saraf di daerah leher merupakan cabang-cabang saraf cranial dan servikal.

Faring, laring, trakea dan sebagian esophagus disebut sebagai kolumna viseralis. Sedangkan

tulang-tulang yang terdapat di leher terdiri dari tujuh tulang vertebra servikal yang berfungsi

untuk pergerakan kepala, melindungi korda spinalis, serta menyokong otot-otot dan ligamen-

ligamen leher. 9

Otot-otot leher merupakan struktur yang rumit, sehingga dibagi menjadi komponen-

komponen segitiga untuk memudahkan dalam memahami anatomi. Otot

sternokleidomastoideus yang berinsersi di prosesus mastoideus tulang temporal dan berorigo

di sternum membagi leher menjadi dua segitiga mayor, yaitu regio segitiga posterior dan

anterior.9 (Gambar 2.3)

5

Gambar 2.3 Ilustrasi diagram anatomi segitiga anterior dan posterior leher11

Regio segitiga posterior memiliki komponen otot yang lebih banyak daripada segitiga

anterior. Daerah ini dibatasi oleh otot trapezius (posterior), sternokleidomastoideus (anterior),

dan klavikula (inferior). Sedangkan daerah segitiga anterior di dibatasi oleh mandibula

(superior), midline (medial), dan sternokleidomastoideus (lateral).9 (Gambar 2.3)

Pada potongan axial daerah anatomi leher dibagi menjadi lima kompartemen atau

ruang utama, yaitu : 10 (Gambar 2.4)

1. Ruang Viseral

Merupakan ruang sentral yang terdiri dari organ visera seperti laring, tiroid,

hipofaring, dan esophagus servikal.

2. Ruang carotid

Merupakan sepasang ruangan di lateral dari ruang viseral yang terdiri dari

arteri karotis interna, vena jugularis interna, dan beberapa struktur saraf.

3. Ruang retrofaringeal

Merupakan ruangan kecil yang hanya berisi jaringan lemak dan berhubungan

dengan ruang suprahyoid dan mediastinum medial.

6

4. Ruang Servikal Posterior

Merupakan sepasang ruangan yang terdapat di posterolateral ruang carotid dan

terdiri atas jaringan lemak, nodus limfoid, dan elemen saraf.

5. Ruang Perivertebral

Ruangan ini merupakan ruangan luas yang mengelilingi korpus vertebra

termasuk otot-otot pre dan paravertebral.10

Gambar 2.4 Potongan axial leher9

2.4 Etiologi

Kista higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan

bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu sindrom. Penyebabnya bervariasi melibatkan

faktor lingkungan, genetik, dan faktor yang tidak diketahui.13

Faktor lingkungan :

- Infeksi virus maternal seperti Parvovirus

- Maternal substance abuse, seperti konsumsi alkohol selama kehamilan.

Faktor genetik yang berhubungan dengan kista higroma :

7

- Sebagian besar diagnosis prenatal dari kista higroma berhubungan dengan

sindrom Turner, yaitu abnormalitas kromosom sex pada wanita dimana hanya

terdapat satu kromosom X.

- Abnormalitas kromosom lain seperti trisomi 13, 18, dab 21.

- Sindrom Noonan

Kista higroma yang berupa temuan tunggal dapat diturunkan sebagai kelainan

autosomal resesif dimana orang tuanya adalah silent carrier. Akan tetapi,

banyak kelainan kista higroma ini ditemukan dengan penyebab yang tidak

diketahui.

2.5 Patofisiologi

Saluran limfe terbentuk pada usia kehamilan minggu ke enam. Dari saluran ini, akan

terbentuk sakus yang akan menyediakan drainase ke sistem vena. Kegagalan drainase ke

sistem vena ini akan menyebabkan dilatasi dari saluran limfe, dan apabila berukuran besar

maka akan menjadi suatu kista higroma. Pada embrio, drainase sistem limfatiknya menuju ke

sakus limfatik jugularis. 4,13

Hubungan antara struktur primitif sistem limfatik dengan vena jugularis terbentuk

pada usia 40 hari kehamilan. Kegagalan pembentukan hubungan struktur ini menyebabkan

terjadinya stasis aliran limfe dan sakus limfatik jugularis akan melebar sehingga terbentuklah

suatu kista di daerah leher. Apabila sistem drainase ke sistem vena tidak juga terbentuk pada

masa ini, maka akan terjadi lymphooedem perifer yang progresif dan dapat menyebabkan

kematian intrauterine.13

Aliran limfe yang statis akan menyebabkan kista membesar dan muncul sebagai suatu

massa pada leher bayi baru lahir. Obstruksi napas serius yang diakibatkan oleh kista higroma

8

ini jarang terjadi pada bayi baru lahir.. Obstruksi napas mungkin terjadi akibat beberapa

faktor, diantaranya a) infiltrasi, dimana pada beberapa kasus, telah ditemukan perluasan

sampai ke linguae frenum dan regio sub-milohyoid, b) makroglossia, dan c) efek dari

perdarahan, yang mungkin timbul karena trauma pada saat lahir, yang menyebabkan

perluasan kista sehingga terjadi peningkatan tegangan dan tekanan dari trakea. 14

2.6 Gambaran Klinis

Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri

atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan lunak. Permukaannya

halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Pada

palpasi teraba ireguler. Kebanyakan terletak di regio trigonum posterior koli. Sebagai tanda

khas, pada pemeriksaan transluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan (tembus

cahaya). 1

Higroma kecil dan sedang biasanya asimptomatis.Benjolan ini jarang menimbulkan

gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang dan menimbulkan gejala

gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas seperti trakea, orofaring, maupun

laring. Bila lebih besar maka perluasan terjadi ke arah wajah, lidah, kelenjar parotis, laring,

atau dada (15% meluas ke mediastinum) dan dapat disertai komplikasi-komplikasi lain.

Dapat timbul gangguan menelan dan bernafas, sementara perluasan ke aksilla dapat

menyebabkan penekanan pleksus brakhialis dengan berbagai gejala neurologik. 1

2.7 Diagnosis

Pada 80% kasus, lokasi kista higroma berada pada region cervico-facial. Oleh karena

itu, kista higroma harus selalu menjadi pertimbangan pertama dalam diagnosis banding setiap

9

lesi kistik yang memiliki onset pada waktu lahir. Lebih dari 60% kista higroma memiliki

onset saat lahir, dan sekitar 90% ditemukan sebelum usia dua tahun.1

Tampilan awal kista higroma pada saat bayi lahir adalah berupa massa yang tidak

nyeri pada leher. Gejala lainnya berhubungan dengan komplikasi atau efek dari kista higroma

seperti respiratory distress, gangguan makan, demam, peningkatan ukuran yang tiba-tiba dan

infeksi pada lesi. Pada pemeriksaan klinis, lesi ini tampak lembut, compressible,

transluminant, dan tanpa bunyi. 1

Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista multiple dan

dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi tersebut. Modalitas lain

seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran kista multiple, homogen,batas tegas,

dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-Scan sangat membantu dalam melihat perluasan

lesi dan hubungannya dengan saraf dan pembuluh darah sekitarnya.4,15

Diagnosis prenatal kista higroma dapat dilakukan menggunakan USG. Karakteristik

gambaran USG pada antenatal adalah tampak massa kistik yang multisepta dan berdinding

tipis.8

Penegakan diagnosis pada prenatal kista higroma meliputi:12

a. Ultrasound lengkap, temasuk echocardiogram, untuk melihat jenis anomali yang lain

untuk menentukan penyebab dari higroma.

b. Riwayat keluarga yang lengkap untuk menilai apakah test diindikasikan untuk

sindroma herediter.

c. Amniosintesis atau CVS untuk melihat abnormalitas kromosom atau sindrom genetik

spesifik.

10

d. Pengkajian virus pada cairan amnion dilakukan jika ada indikasi adanya hydrops.

Skrining serum maternal tidak membantu dalam menilai prognosis janin dengan kista

higroma.

e. Evaluasi ultrasound secara periodik dibutuhkan untuk melihat adanya resolusi kista

dan atau perkembangan anomali-anomali yang lain atau fetal hydrops.

2.8 Pemeriksaan Radiologis

1. Rontgen

Radiografi atau foto polos Rontgen tidak membantu dalam mendiagnosa kista

higroma. Massa kista higroma terdiri dari jaringan lunak sehingga tidak memberikan

gambaran dengan kontras yang baik pada foto polos Rontgen.16,17

Tampilan kista pada foto polos hanya sebagai soft tissue mass dengan densitas sama

dengan jaringan lunak sekitar leher. Foto polos diindikasikan untuk melihat apakah ada

penekanan atau pengeseran struktur saluran udara dan pencernaan. Penekana atau pengeseran

laring dan trakhea dapat dilihat.6

2. Ultrasonografi (USG)

USG membantu menentukan ukuran dan luasnya massa, menunjukkan hubungannya

dengan struktur normal sekitarnya dan mengkonfirmasi sifat lesi kistik. 18

Pada USG, sebagian kista higroma bermanifestasi sebagai massa kistik multiocular

yang didominasi dengan variasi ketebalan dari septum . Bagian echogenic dari suatu lesi

berkorelasi dengan kelompok kecil saluran limfatik yang abnormal. Fluid level dapat diamati

sebagai sebuah echogenic yang khas, lapisan berisi perdarahan di dalam dependent portion

dari lesi . 17

11

USG prenatal dapat menunjukkan kista higroma pada jaringan lunak leher

posterior.17,18

Gambar 2.5 Higroma fibrosis. USG intrauterine, diperoleh pada 14 minggu kehamilan untuk mengevaluasi perdarahan vagina, menunjukkan kista besar multiseptated, massa anechoic (h) dari leher posterior.17

Gambar 2.6 Gambaran USG potongan longitudinal oblik yang diperoleh melalui kepala dan dada janin. Tanda panah merah menunjukkan higroma kistik. Kantong normal di sekelilingnya merupakan cairan amnion.18

Gambar 2.7 .Gambaran USG potongan transversal oblik dari fetal skull yang menunjukkan higroma kistik posterior.17

12

Pada penggunaan USG untuk memantau janin, posisi janin, habitus tubuh ibu dan

keterbatasan gerak operator dapat membuat penegakan diagnosis higroma kistik menjadi

sulit. Penegakan diagnosis dengan USG bisa menjadi salah jika terdapat oligohidramnion

walaupun higroma kistik fetal berukuran besar. Higoma kistik dapat disalahtafsirkan dengan

kantung cairan amnion.

Gambar 2.8 Gambaran USG menunjukkan suatu higroma kistik posterior berukuran besar (panah merah) yang terdapat di belakang thorak ( panah biru). Gambar mengilustrasikan potensi kesalahan dalam menentukan higroma kistik dengan kantung cairan amnion. Panah hijau menunjukkan tulang belakang.18

3. CT Scan

Computed Tomography (CT) juga menyediakan informasi yang diberikan oleh USG

dan sangat ideal untuk evaluasi jaringan lunak yang berdekatan dengan pertumbuhan massa

yang lebih besar yang tidak dapat seluruhnya divisualisasikan dengan USG. Selain itu, CT

sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi dan vaskularisasi lesi jika ditambahkan penggunaan

bahan kontras dalam pemeriksaan. Bersama MRI, gambaran CT scan lebih baik digunakan

untuk melihat batas massa dan ada atau tidaknya perluasan kearah mediastinum.18,20

Pada gambar CT, higroma kistik cenderung muncul sebagai poorly circumscribed,

multioculated, dan hypoattenuated mass. Mereka biasanya memiliki karakteristik atenuasi

fluida homogen.16

13

.

Gambar 2.9 Higroma Kistik pada seorang pria 28 tahun dengan riwayat 4 minggu pembengkakan menyakitkan dari sisi kiri leher yang tidak responsive terhadap antibiotic. Aspirasi jalrum halus menghasilkan cairan serosa. Kontras ditingkatkan dan CT scan menunjukkan hypoattenuated mass (h) dalam ruang servikal posterior yang masuk sampai ke otot sternokleidomastoid. Pada pembedahan massa itu menempel pada vena jugularis interna. (Courtesy Departemen Radiologi, Naval Medical Center, San Diego, California). 16

Gambar 2.10 Sagital CT scan menunjukkan erosi dari mandibula yang merupakan invasi dari rongga mulut. 20

Infected lesions menunjukkan higher attenuation daripada yang terlihat pada simple

fluid. Biasanya massa terpusat di segitiga posterior atau di ruang submandibula. Hal yang

tidak lazim terjadi pada beberapa lesi dimana lesi ini memanjang dari suatu ruang di leher ke

ruang lain sebagai akibat dari sifat infiltrasi mereka.16

14

Gambar 2.11 Gambar CT Scan. Higroma kistik terletak pada lantai kanan mulut pada seorang pasien dewasa muda. 20

Gambar 2.12 Higroma kistik pada seorang gadis 20 bulan dengan bengkak di bawah rahang kanan dan leher. Kontras-enhanced CT Scan menunjukkan sebuah massa di sisi kanan leher dengan fluid level (panah) menunjukkan perdarahan. 21

CT scan menggunakan radiasi pengion sehingga merupakan kontraindikasi pada

kehamilan kecuali terdapat pertimbangan utama.

4. MRI

CT scan dan MRI bisa memberikan gambaran multiplanar, namun MRI lebih efektif

dalam memberikan gambaran karakteristik jaringan lunak pada sebuah lesi. Resonance

Imaging Magnetik (MRI) dengan kemampuan multiplanar dan resolusi kontras yang superior,

menunjukkan jangkauan yang luas terhadap gambaran suatu massa dan memberikan

15

informasi tambahan yang penting untuk perencanaan pra operatif yang akurat. Hal ini dapat

sangat relevan dalam kasus perluasan ke mediastinum atau ruang dalam dari leher. Selain itu,

pencitraan MRI menawarkan resolusi superior untuk mengevaluasi massa yang terletak di

daerah anatomis yang kompleks, seperti dasar mulut.19

Pencitraan terbaik untuk menunjukkan hubungan antara Higroma kistik dengan

jaringan lunak yang berdekatan di leher adalah dengan menggunakan penciitraan MRI. Pola

paling umum adalah bahwa massa dengan intensitas sinyal rendah atau menengah pada T1

dan hyperintensity pada T2. Jarang ditemukan lesi ini hyperintense pada potongan T1, jika

ditemukan kemungkinan berhubungan dengan adanya suatu gumpalan darah atau high lipid

(chyle). Dalam kasus perdarahan, fluid level dapat diamati. 20

(a) (b)

Gambar 2.13 (a) Potongan aksial T1 menunjukkan intensitas sinyal yang heterogen dalam massa (m), yang mengisi ruang parotis kanan dan bagian dari ruang mandibula. Wilayah hyperintensity sesuai dengan daerah perdarahan. (b) Potongan coronal T1 menunjukkan perpanjangan massa ke dalam ruang submandibula dan sublingual. 20

16

Gambar 2.14 Higroma kistik pada wanita 36 tahun dengan massa leher sisi kiri yang membesar saat virus infeksi saluran pernapasan atas. Potongan T1 coronal menunjukkan massa hypointense besar di sisi kiri leher memanjang dari ruang submandibula ke cerukan dada. Beberapa septa (panah) menyilang pada lesi. 20

Gambar 2.15 Higroma Fibrosis. Potongan Aksial T1 menunjukkan suatu well-defined mass (m) di ruang kanan serviks posterior yang menggantikan otot sternokleidomastoid yang berdekatan. 20

2.9 Diagnosis Banding10

1. Kista lipatan branchial ke 2

95% anomali lipatan branchial terjadi dari lipatan branchial ke dua. Tampilan

yang paling sering adalah kista, dan kadang-kadang dikombinasikan dengan sinus atau

fistula. Infeksi ditandai oleh penambahan densitas, septum, dan menebalnya dinding. 10.

Pada anamnesis diketahui bahwa kista merupakan benjolan sejak lahir. Fistel

terletak didepan sternokleidomastoid dan mengeluarkan cairan. Fistel yang buntu akan

membengkak merah, atau lekukan kecil yang dapat ditemukan unilateral dan

bilateral.10

17

Gambar 2.16 : Gambaran CT-Scan Kista Lipatan Brachial ke 2. 10

Gambar 2.17 Pada tampilan USG longitudinal dan transversal diatas, terlihat sebuah kista lipatan brachial ke dua yang besar pada gadis 12 tahun, terletak di antara kelenjar parotis (kiri) dan kelenjar submandibula (kanan). Ini berada superfisial dari arteri carotis dan vena jugularis (ditunjuk panah). Kista tampak hipoechoic berisi debris yang yang bergerak.

Gambar 2.18 MRI pada pasien yang sama dengan gambaran USG diatas, mengkonfirmasi adanya massa kistik pada kanan ruang karotid. tampak diantara kelenjar submandibular dan di garis depan m.sternocleidomatoid, merupakan tempat khas dari kista lipatan branchial ke dua. 10

2. Kista duktus tiroglosus

Sekitar 50% kasus ditemukan pada usia 2-10 tahun dengan perbandingan laki-

laki dan perempuan 1:1. Sekitar 90% ditemukan setinggi tulang hyoid. Sekitar

8%ditemukan setinggi kelenjar tiroid, dan sekitar 2% ditemukan setinggi lidah.

Gambar 2.19 Kista duktus tiroglossus: axial T1- and T2-weighted images pada tingkatan tulang hioid.10

18

Gambar diatas merupakan sebuah lesi kistik di garis tengah, sebagian. diluar tulang hioid dan sebagian di dalam tulang hioid dan berlokasi di visceral space. Lesi menempel pada jaringan otot.

Gambar 2.20 ductus tiroglosus. 10

Duktus tiroglosus berjalan dari pangkal lidah pada foramen sekum ke kelenjar

tiroid. Kelenjar tiroid embrio berjalan melalui saluran untuk mencapai posisi akhir

normalnya. Biasanya, saluran tiroglosus kemudian mengalami involusi, tetapi ketika

salurannya menetap, kista duktus tiroglosus dapat terjadi di mana saja di sepanjang

saluran. 10 (Gambar 2.20)

Kista tiroglosus ini dapat berlokasi di garis tengah atau paramedian. 65%

berlokasi infrahyoidal, 20% dan 15% berlokasi di suprahyoidal.10

Gambar 2.21 Kista ductus tiroglosal paramedian9

Pada gambar di atas, salah satu contoh kista paramedian duktus tiroglosus. Lesi tidak

berada di tengah, tapi khas lesi adalah kista dan tertanam dalam serat otot.

19

Gambar 2.22 Pada gambar diatas seorang gadis tiga tahun dengan tumor yang perlahan membesar di garis tengah. Pada USG tampak t lesi hypoechoic berbatasan bulat telur, tepi reguler, terlihat pada tingkat tulang hyoid dan sedikit ke kanan dari garis tengah (gambar kiri). Selama pemeriksaan USG, lesi bergerak bersamaan dengan ekstrusi lidah.10

2.10 Penatalaksanaan

Seorang bayi dengan diagnosis prenatal sebagai kista higroma harus dilahirkan di

pusat pelayanan kesehatan yang memiliki sarana lengkap untuk mewaspadai komplikasi

neonatal. Seorang obstetri biasanya memutuskan metode melahirkan yang sesuai. Jika kista

higromanya besar, harus dipersiapkan.13 Operasi sesar dan bekerja sama dengan

neonatalogist, otolaryngologist, pediatric surgeon dan anesthesiologist .8

Setelah lahir, neonatus dengan kista higroma yang persisten harus diawasi terhadap

obstruksi jalan napas. Observasi neonatus oleh neonatalogist setelah lahir sangat

direkomendasikan. Jika resolusi kista tidak terjadi setelah lahir, ahli bedah anak harus

dikonsul. 14

Modalitas terpilih untuk kista higroma adalah eksisi bedah, akan tetapi sudah ada

beberapa laporan kasus yang mendokumentasikan hasil yang cukup baik dengan

menggunakan agen sclerosant. Kista higroma merupakan lesi jinak dan bisa tetap

asimptomatik dalam periode waktu yang cukup lama. Indikasi pengobatan adalah apabila

terjadi infeksi pada lesi, respiratory distress, disfagia, perdarahan di dalam kista, peningkatan

ukuran yang tiba-tiba, dan terbentuk sinus. Respiratory distress ditangani dengan melakukan

trakeostomi apabila terjadi kompresi laring atau trakea oleh massa kista. Regresi spontan lesi

20

ini jarang terjadi, meskipun ada beberapa pasien yang menunjukkan terjadinya regresi parsial

spontan.1,21

1. Eksisi

Eksisi kista ini tidak mudah, karena melibatkan struktur dalam dan vital. Perawatan

ekstrim harus dilakukan untuk menghindari komplikasi selama operasi. Komplikasi yang

mungkin terjadi selama operasi adalah kerusakan nervus facialis, arteri facial, arteri carotid,

vena jugularis interna, duktus torasikus dan pleura, serta eksisi inkomplit. Komplikasi post

operasi yang mungkin terjadi adalah infeksi luka operasi, perdarahan, hypertrophic scar, dan

keluarnya cairan limfe dari luka operasi. Pada 20% kasus, ditemukan adanya rekurensi

setelah eksisi komplit.1,21

Eksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan ini dimaksudkan untuk

mengambil keseluruhan massa kista. Akan tetapi, bila tumor besar dan telah menyusup ke

organ penting, seperti trakea, esofagus, atau pembuluh darah, ekstirpasi total sulit dikerjakan.

Oleh karena itu, penanganannya cukup dengan pengambilan sebanyak-banyaknya kista,

namun mungkin perlu dilakukan beberapa kali tindakan operasi. Kemudian, pascabedah

dilakukan infiltrasi bleomisin subkutan untuk mencegah kekambuhan. Hal ini merupakan

cara penanganan yang paling baik dan aman. Pada akhir pembedahan, pemasangan penyalir

isap sangat dianjurkan.1,21

2. Aspirasi

Aspirasi perkutan diikuti oleh reakumulasi cepat dari cairan dalam kista atau oleh

perkembangan infeksi.Aspirasi kista higroma bisa dilakukan sebagai penanganan sementara

untuk mengurangi ukuran dari kista sehingga dapat mengurangi efek tekanan terhadap

21

saluran pernafasan dan pencernaan. Trakeostomi dan gastrostomi dilakukan terutama pada

pasien dengan gangguan menelan dan pernafasan yang berat.1,21

3. Skleroterapi

Modalitas primer untuk kista higroma telah dicoba dengan teknik skleroterapi

menggunakan bleomisin intralesi. Banyak kasus menunjukkan respon yang baik terhadap

terapi ini. Agen lain yang digunakan adalah OK432, yang memberikan hasil yang lebih

memuaskan dengan komplikasi yang lebih minimal daripada bleomisin.21

2.11 Komplikasi1

Kista higroma merupakan lesi yang jinak, akan tetapi dapat menimbulkan beberapa

komplikasi seperti :

1. Infeksi pada lesi

Sumber infeksi dari kista higroma ini biasanya merupakan sekunder dari focus infeksi

di traktus respiratorius, meskipun bisa juga bersifat infeksi primer. Selama proses infeksi,

ukuran kista membesar dan menjadi hangat, merah, dan nyeri. Pasien bisa juga menjadi

demam. Infeksi bisa melibatkan seluruh kista atau sebagian kista. Selama infeksi aktif,

transiluminasi bisa tidak terlihat lagi dan kadang-kadang kista ini juga bisa menjadi abses

sehingga memerlukan tindakan drainase untuk meredakan gejala. Infeksi ini diobati dengan

antibiotic, antipiretik, dan analgetik.

2. Perdarahan kista

Pada perdarahan, kista menjadi keras dan tegang. Ruptur spontan pada kista higroma

leher yang besar pernah dilaporkan sehingga memerlukan intervensi bedah segera.

3. Gangguan pernafasan dan disfagia22

Gangguan ini disebabkan oleh penekanan oleh massa kista pada saluran pernafasan

dan pencernaan.

2.13 Prognosis

Prognosis higroma kistik tergantung pada ukuran kista dan komplikasi-komplikasi

yang terjadi. Pertumbuhan kista dan pertumbuhan ke jaringan sekitar tidak dapat diprediksi.

Sebagian kista dapat mereda secara spontan. Akan tetapi, tetap ada kemungkinan terjadi

rekurensi.12

Kista higroma yang berkembang pada trimester ke tiga (setelah 30 minggu

kehamilan) atau periode postnatal biasanya tidak berhubungan dengan abnormalitas

kromosom. Ada kemungkinan rekurensi kista higroma setelah pengangkatan secara bedah.

Kemungkinan rekurensi tergantung atas perluasan kista higroma dan apakah dinding

kistadapat diangkat sempurna.12

Sebuah kista hygroma umumnya mulai berkembang pada usia kehamilan minggu ke

6- ke 9, hal ini merupakan kegagalan dalam kantong limfatic jugular untuk mengalir ke vena

jugular internal, yang menghasilkan dilatasi dari kantong limfatic menjadi kista dan

menyebabkan obstruksi limfe jugular dan hydrops fetalis. Prognosis pada kasus ini adalah

buruk. Hygroma ini terjadi hampir 75% pada leher dan leher lateral dan belakang lebih sering

dibandingkan bagian depan leher, sering terjadi secara bilateral dalam posisi yang tidak

simetris.8

23

Kesimpulan

Kista Higroma Coli merupakan salah satu kelainan kongenital yang disebabkan oleh

obstruksi saluran limfe yang menyebabkan dilatasi sakus limfe dan berubah menjadi massa

kistik. Angka kejadiannya jarang. Dapat ditemukan dari masa prenatal, saat lahir dan

sebelum usia 2 tahun. Kista higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga

ditemukan bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu syndrom

Kista higroma coli ini memiliki tampilan berupa massa yang lunak pada daerah leher

terutama bagian posterior lateral leher. Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah

lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-

benjol, dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit

melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba irreguler.

Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista multiple dan

dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi tersebut. Modalitas lain

seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran kista multiple, homogen,batas tegas,

dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-Scan sangat membantu dalam melihat perluasan

lesi dan hubungannya dengan saraf dan pembuluh darah sekitarnya.

Penatalaksanaan kista higroma Coli yang paling utama adalah eksis kista. Ada

kemungkinan angka kejadian rekuren pada beberapa kasus.

24