SISTEM HEMATOLOGI PADA BAYI DAN ANAK

DENGAN ITP DAN HEMOFILIA

Disusun oleh

Kelompok V :

1. Lely Rebdy S. (201111066)

2. Maria Valenzya S. (201111073)

3. Monica Sukmaningtyas (201111080)

4. Prinanda Erna L. (201111086)

5. Siskar Sulianti (201111098)

6. Stephanie Mandasari (201111102)

7. Vernanda Ariyanti (201111111)

8. Yohanes Widya W. (201111117)

SEKOLAH TINGGI KESEHATAN SANTA ELISABETH

SEMARANG

2011/2012

BABI

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Trombosit dihasilkan oleh sumsum tulang (stem sel) yang

berdiferensiasi menjadi megakariosit (Candrasoma,2005). Megakariosit ini

melakukan replikasi inti endomitotiknya kemudian volume sitoplasma

membesar seiring dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatannya.

ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) juga bisa dikatakan

merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang

jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang

terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan.

(Imran, 2008)

Purpura trombositopenia idiopatik merupakan suatu kelainan didapat

yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh

karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem

retukuloendotel akibat adanya auto antibody terhadap trombosit yang biasanya

berasal dari immunoglubolin G.

Adanya trombositopenia pada IPT ini akan mengakibatkan gangguan

pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular

factor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan

hemostatis normal. Manifestasi klinis IPT sangat bervariasi mulai dari

manifestasi perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-

kejadian yang fatal. Kadang juga asimtomatik. Oleh karena merupakan suatu

penyakit autoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konversional dalam

pengobatan ITP. Pengobatan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi

penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan

penanganan akibat perdarahan fatal ataupun penanganan-penanganan pasien

yang gagal atau relaps.

Berdasarkan etiologi ITP dibagi menjadi 2, yaitu primer (idiopatik) dan

sekunder. Diperkirakan insidensi ITP terjadi pada seratus kasus per 1.000.000

tahun dan kira-kira setengah terjadi pada anak-anak. ITP terjadi bila trombosit

mengalami distruksi secara premature sebagai hasil dari deposisi autoantibody

atau kompleks imun dalam membrane sistem retikuloendotel limpa dan

umumnya dihati.

Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopenic Purpura (ITP/ATP)

merupakan kelainan autoimun dimana autoantibody Ig G dibentuk untuk

mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit

dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen,

trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident tersering pada usia 20-50

tahum dan lebi serig pada wanita dibanding laki-laki (2:1). (Arief mansoer,

dkk).

Hemofilia adalah penyakit yang tidak populer dan tidak mudah

didiagnosis. Karena itulah para penderita hemofilia diharapkan mengenakan

gelang atau kalung penanda hemofilia dan selalu membawa keterangan medis

dirinya. Hal ini terkait dengan penanganan medis, jika penderita hemofilia

terpaksa harus menjalani perawatan di rumah sakit atau mengalami

kecelakaan. Yang paling penting, penderita hemofilia tidak boleh mendapat

suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka atau pendarahan.

Penderita hemofilia juga harus rajin melakukan perawatan dan

pemeriksaan kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Untuk pemeriksaan gigi dan

khusus, minimal setengah tahun sekali, karena kalau giginya bermasalah

semisalnya harus dicabut, tentunya dapat menimbulkan perdarahan.

Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh

agar tidak berlebihan. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan

perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia

berat).

Penderita hemofilia harus menghindari penggunaan aspirin karena dapat

meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan.

Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk

kesehatan tubuh. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa

perdarahan. Jadi, siapa bilang penderita hemofilia tidak dapat beraktifitas dan

menjalani hidup layaknya orang normal.

B. Tujuan

1. Mahasiswa dapat mengetahui tentang pembentukan penyakit dan

Hemofilia, farmakologi dan berbagai hal yang mendasarinya.

2. Mahasiswa dapat mengetahui proses pembentukan dan penghancuran

trombosit

3. Mahasiswa dapat mengetahui fungsi trombosit dalam tubuh

4. Mahasisswa mengetahui mekanisme hemostasis

5. Mahasiswa dapat mengetahui pathway dari ITP dan Hemofilia

6. Mahasiswa dapat mengetahui pemeriksaan diagnostic yang menegakkan

diagnose ITP dan Hemofilia

7. Mahasiswa mengetaui penatalaksanaan medis, farmakologi dan gizi yang

tepat bagi pasien ITP dan Hemofilia

8. Mahasiswa dapat menganalisa askep klien dengan ITP dan Hemofilia

BAB II

ISI

A. ANATOMI SISTEM HEMATOLOGI

Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi,

termasuk sumsum tulang dan nodus limpa. Darah adalah organ khusus yang

berbeda dengan organ lain yang berbentuk cairan.

Darah merupakan medium tranport tubuh, volume darah manusia sekitar

7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Keadaan jumlah

darah pada tiap orang tidak sama, bergantung pada usia, pekerjaan, serta

keadaan jantung atau pembuluh darah.

Ada 2 komponen utama yaitu sebagai berikut:

a. Plasma Darah

Plasma darah adalah komponen darah berbentuk cairan berwarna

kuning yang menjadi medium sel-sel darah, dimana sel darah ditutup.

55% dari jumlah atau volume darah merupakan plasma darah.

Komponen plasma darah:

Senyawa atau zat-zat kimia yang larut dalam cairan darah

antara lain sebagai berikut:

a. Sari makanan dan mineral yang terlarut dalam darah, misalnya

monosakarida, asam lemak, gliserin, kolesterol, asam amino,

dan garam-garam mineral.

b. Enzim, hormon, dan antibodi, sebagai zat-zat hasil produksi sel-

sel.

c. Protein yang terlarut dalam darah, molekul-molekul ini

berukuran cukup besar sehingga tidak dapat menembus dinding

kapiler. Contoh:

Albumin, berguna untuk menjaga keseimbangan tekanan

osmotik darah.

Globulin, berperan dalam pembentukan g-globulin,

merupakan komponen pembentuk zat antibodi.

Fibrinogen, berperan penting dalam pembekuan darah.

d. Urea dan asam urat, sebagai zat-zat sisa dari hasil metabolisme.

e. O2, CO2, dan N2 sebagai gas-gas utama yang terlarut

dalam plasma.

Fungsi plasma darah:

Bagian plasma darah yang mempunyai fungsi penting

adalah serum. Serum merupakan plasma darah yang

dikeluarkan atau dipisahkan fibrinogennya dengan cara

memutar darah dalam sentrifuge. Serum tampak sangat jernih

dan mengandung zat antibodi. Antibodi ini berfungsi untuk

membinasakan protein asing yang masuk ke dalam tubuh.

Protein asing yang masuk ke dalam tubuh disebut antigen.

Berdasarkan cara kerjanya, antibodi dalam plasma darah

dapat dibedakan sebagai berikut:

1) Aglutinin : menggumpalkan antigen.

2) Presipitin : mengendapkan antigen.

3) Antitoksin : menetralkan racun.

4) Lisin : menguraikan antigen.

Antigen yang terdapat dalam sel darah dikenal dengan

nama aglutinogen, sedangkan antibodi terdapat di dalam plasma

darah dinamakan aglutinin. Aglutinogen membuat sel-sel darah

peka terhadap aglutinasi (penggumpalan). Adanya aglutinogen

dan aglutinin di dalam darah ini pertama kali ditemukan oleh

Karl Landsteiner (1868–1943) dan Donath.

A. Butir- butir darah (blood corpuscles) yang terdiri atas:

1. Sel Darah Merah (Eritrosit)

1.1 Struktur Eritrosit

Sel darah merah (eritrosit) merupakan cairan

bokonkaf dengan diameter sekitar 7 mikron. Bikonkavitas

memungkinkan gerakan oksigen masuk dan keluar sel

secara cepat dengan jarak yang pendek antara membran

dan inti sel. Warnanya kuning kemerah-merahan, karna

didalam nya mengandung zat yang disebut hemoglobin.

sel darah merah tidak memiliki inti sel, mitokondria dan

ribosom, serta tidak dapat bergerak. Sel ini tidak dapat

melakukan mitosis, fosforilasi oksidatif sel, atau

pembentukan protein.

Komponen-komponen eritrosit sebagai berikut:

- Membran eritrosit.

- Sistem enzim: enzim G6PD (Glukose 6

Phosphatedehydrogenase).

- Hemoglobin, komponennya terdiri atas:

Heme yang merupakan gabungan

protoporfirin dengan besi;

Globin: bagian protein yang terdiri atas 2

rantai alfa dan 2 rantai beta.

Terdapat sekitar 300 molekul hemoglobin

dalam setiap sel darah merah. Hemoglobin

berfungsi untuk mengikat oksigen, satu gram

hemoglobin akan bergabung dengan 1,34 ml

oksigen.

Oksihemoglobin merupakan hemoglobin

yang berkombinasi/berikatan dengan oksigen.

Tugas akhir hemoglobin adalah menyerap

karbondioksida dan ion hidrogen serta

membawanya ke paru-paru tempat zat-zat

tersebut dilepaskan dari hemolobin.

1.2 Produksi Eritrosit

Berikut ini, saya akan membahas tentang suatu sistem

dengan topik “produksi sel darah merah”. Nama ilmiah dari

sistem ini adalah Erythropoiesis. Dalam sistem ini akan

dibahas elemen elemen yang berperan dalam terbentuknya sel

darah merah (eritrosit).

Unsur utama dari eritrosit adalah hemoglobin.

Hemoglobin merupakan unsur yang memberi fungsi utama sel

darah merah yaitu mengangkut oksigen sekaligus yang

memberi warna merah pada sel darah merah. Hemoglobin ini

sendiri terdiri dari empat pigmen forpirin merah (heme) yang

masing-masing mengandung zat besi (Fe) dan globin.

Elemen input yang mempengaruhi kinerja produksi ini

adalah: Zat besi (Fe), tembaga (Cu), Vitamin B12, Vitamin C,

Asam Folat, oksigen dan hormon EPO. Tempat terjadinya

produksi ini adalah di sumsum tulang belakang. Kemudian

elemen output yaitu eritrosit akan diedarkan ke pembuluh

darah.

Ini adalah skema “sensor” yang memacu pembentukan

sel darah merah yaitu hormon EPO. saat oksigen darah

menurun, ginjal akan melepaskan EPO yang menstimulasi

proses produksi sel darah merah.

dari makanan yang kita makan, usus akan menyerap

nutrisi. Nutrisi yang dibutuhkan dalam sistem produksi ini

adalah yang telah disebutkan diatas. Untuk lebih rincinya

berikut proses metabolisme zat besi yaitu unsur utama

pembentuk sel darah merah:

Zat besi akan diteruskan ke sumsum tulang belakang.

sedangkan nutrisi yang lain hanyalah pendukung zat besi agar

terserap optimal oleh tubuh. Zat besi kemudian digunakan

untuk membentuk hemoglobin. selanjutnya wadah sel darah

merah akan dibentuk:

Proerythoblast terbentuk dari sel punca yang ada di

sumsum tulang belakang. Kemudian sel akan membelah

berkali-kali dan mengumpulkan hemoglobin yang sudah ada.

Saat konsentrasi hemoglobin sudah mencapai kurang lebih

34% maka sel darah merah (eritrosit) akan terbentuk. kemudian

dilepaskan ke pembuluh darah.

1.3 Lama Hidup

Eritrosit hidup selama 74-154 hari. Pada usia ini sistem

enzim mereka gagal, membran sel berhenti berfungsi dengan

adekuat, dan sel ini dihancurkan oleh sel sistem retikulo

endotelial.

1.4 Jumlah Eritrosit

Anak 10-16 gr/dL

Bayi baru lahir 12-24gr/dL

1.5 Sifat-Sifat Eritrosit

Sel darah merah biasanya digambarkan berdasarkan ukuran

dan jumlah Hb yang terdapat didalam sel seperti berikut:.

a) Normokromik: sel dengan jumlah hemoglobin yang

normal.

b) Mikrositik: sel yang ukurannya terlalu kecil.

c) Makrositik: sel yang ukurannya terlalu besar.

d) Hipokromik: sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu

sedikit.

e) Hiperkromik: sel yang jumlah hemoglobinnya terlalu

banyak.

Dalam keadaan normal, bentuk sel darah merah dapat

berubah-ubah, ini memungkinkan sel tersebut masuk

kemikrosirkulasi kapiler tanpa kerusakan. Apabila sel darah merah

sulit berubah bentuknya (kaku), maka sel tersebut tidak dapat

bertahan selama peredarannya dalam sirkulasi.

1.6 Antigen Eritrosit

Sel darah merah memiliki bermacam-macam antigen

spesifik yang terdapat di membran selnya dan tidak ditemukan

di sel lain. Antigen-antigen itu adalah A, B, O dan Rh.

Antigen A, B dan O

Seseorang memiliki dua alel (gen) yang masing-

masing mengode antigen A atau B atau tidak memiliki

keduanya yang diberi nama O. Antigen A dan B

bersifat Ko-dominan, orang yang memiliki antigen A

dan B akan memiliki golongan darah AB, sedangkan

orang yang memiliki dua antigen A (AA) atau satu A

dan satu O (AO) akan memiliki darah A. Orang yang

memiliki dua antigen B (BB) atau satu B dan satu O

(BO) akan memiliki darah O.

Antigen Rh.

Antigen Rh merupakan kelompok antigen utama

lainnya pada sel darah merah yang juga diwariskan

sebagai gen-gen dari masing – masing orang tua.

Antigen Rh utama disebut faktor Rh (Rh +), orang

yang memiliki antigen Rh dianggap positif Rh (Rh +)

sedangkan orang yang tidak memiliki antigen Rh

dianggap Rh negaif (Rh -).

1.7 Penghancuran Eritrosit

Proses penghancuran eritrosit terjadi karena proses

penuaan (senescence) dan proses patologis (hemolisis).

Hemolisis yang terjadi pada eritrosit akan mengakibatkan

terurainya komponen hemoglobin menjadi dua komponen

sebagai berikut:

1. Komponen protein, yaitu globin yang akan

dikembalikan ke pool protein dan dapat digunakan

kembali.

2. Komponen heme akan dipecah menjadi dua, yaitu:

Besi yang akan dikembalikan ke pool besi dan

digunakan ulang.

Bilirubin yang akan diekskresikan melalui hati dan

empedu.

2. Sel Darah Putih (Leukosit)

2.1 Stuktur Leukosit

Bentuknya dapat berubah – ubah dan dapat

bergerak dengan perantara kaki palsu (pseudopodia)

mempunyai bermacam – macam inti sel, sehingga ia

dapat dibedakan menurut inti selnya serta warnanya

bening (tidak bewarna). Sel darah putih dibentuk di sum–

sum tulang dari sel bakal. Jenis-jenis dari golongan sel ini

adalah golongan yang tidak bergranula, yaitu limfosit T

dan B: monosit dan makrofag: serta golongan yang

bergranula, yaitu: eosinofil, basofil, dan neotrofil.

2.2 Fungsi Sel Darah Putih

Fungsi dari sel ini adalah:

1. Sebagai serdadu tubuh, yaitu membunuh dan memakan

bibit penyakit/bakteri, yang masuk kedalam tubuh jaringa

RES (Sistem Retikulo Endotel).

2. Sebagai pengangkut, yaitu mengankut/ membawa zat

lemak dari dinding usus melalui limpa terus ke pembuluh

darah.

2.3 Proses Pembentukan Sel Darah Putih

2.4 Penghancuran Sel Darah Putih

2.5 Jenis-jenis Sel Darah Putih

2.1.1 Agranulosit

Memiliki granula kecil didalam

protoplasmanya, memiliki diameter sekitar 10-12

mikron. Berdasarkan pewarnaan granula, granulosit

terbagi menjadi tigta kelompok berikut:

3.3.1.1 Neutrofil

Granula yang tidak bewarna mempunyai

inti sel yang terangkai, kadang seperti terpisah-

pisah, proto plasmanya banyak berbintik-bintik

halus/ granula, serta banyaknya sekitar 60-70%.

3.3.1.2 Eosinofil

Granula bewarna merah dengan

pewarnaan asam, ukuran dan bentuknya hampir

sama dengan neutrofil, tetapi granula dalam

sitoplasmanya lebih besar, banyaknya kira-kira

24%.

3.3.1.3 Basofil

Granula bewarna biru dengan pewarnaan

basa, sel ini lebih kecil daripada eusinifil, tetapi

mempunyai inti dan bentuknya teratur, didalam

protoplasmanya terdapat granula-granula yang

besar, banyaknya kira-kira 0,5% di sum-sum

merah.

Neutofil, eosinofil dan basofil, berfungsi sebagai fagosit

untuk mencerna dan meghancurkan mikroorganisme dan sisa-

sisa sel. Selain itu, basofil bekerja sebagai sel mast dan

mengeluarkan peptida vasoaktif.

3.3.2 Granulosit

Granulosit terdiri atas limfosit dan monosit:

3.3.2.1 Limfosit

Limfosit memiliki nukleus besar bulat dengan

menempati sebagian besar sel limfosit berkembang

dalam jaringan limfe. Ukuran berfariasi dari 7-15

mikron. Banyaknya 20-25%, dan fungsinya

membunuh dan memakan bakteri yang masuk kedalam

jaringan tubuh.

Limfosit ada 2 macam, yaitu limfosit T dan limfosit B:

- Limfosit T:

Limfosit T meninggalkan sumsum tulang dan

berkembang lama, kemudian bermigrasi menuju

ke timus. Setelah meninggalkan timus, sel-sel ini

beredar dalam darah sampai mereka bertemu

dengan antigen-antigen dimana mereka telah

diprogramkan untuk mengenalinya. Setelah

dirangsang oleh antigennya, sel-sel ini

menghaslkan bahan kimia yang menghancurkan

dan memberitahu sel-sel darah putih lainnya

bahwa telah terjadi infeksi.

- Limfosit B:

Terbentuk di sumsum tulang lalu bersikulasi

dalam darah sampai menjumpai antigen dimana

mereka telah di program untuk mengenalinya.

Pada tahap ini, limfosit B mengalami pematangan

lebiha lanjut dan menjadi sel plasma serta

menghaslkan antibodi.

3.3.2.2 Monosit

Ukuran lebih besar dari limfosit, protoplasmanya

besar,warna biru sedikit abu-abu, serta mempunyai bintik-

bintik sedikit kemerahan. Inti selnya bulat atau panjang.

Monosit dibentuk didalam sumsumtulang, masuk kedalam

sirkulasi dalam bentuk imatur dan mengalami proses

pemetangan menjadi makrofag setelah masuk ke jaringan.

Fungsinya sebagai fagosit. Jumlahnya 34% dari total

komponen yang ada di sel darah putih.

2.6 Jumlah Sel Darah Putih

Bayi atau anak : 9.000-12.000/µL

Bayi baru lahir : 9.000-30.000/µL

3. Trombosit

a. Struktur Trombosit

Trombosit adalah bagian dari beberapa sel-sel besar

dalam sumsum tulang yang bebentuk cakram bulat,oval,

bikonveks, tidak berinti, dan hidup sekitar 10 hari.

b. Jumlah Trombosit

Normalnya, trombosit pada anak antara 150-400 ribu unit per

mikroliter.

c. Fungsi Trombosit

Trombosit berperan penting dalam pembentukan

bekuan darah. Trombosit normal bersirkulasi keseluruh

tubuh melalui aliran darah. Namun, setelah beberapa detik

setelah kerusakan suatu pembuluh trombosit tertarik

kedaerah tersebut sebagai respon terhadap kolagen yang

terpajan di lapisan sobendotel pembuluh. Trombosit

melekat ke permukaan yang rusak dan mengeluarkan

beberapa zat( serotonin dan hiatamin) yang menyebabkan

terjadinya vasokontriksipembuluh. Fungsi lain dari

trombosit yaitu untuk mengubah beentuk dan kualitas

setelah berikatan dengan pembuluh yang cedera. trombosit

akan menjadi lengket dan menggumpal bersama

membentuk sumbat trombosit yang secara efektif

menambal daerah yang luka.

Sistem retikulo endothelial

Terdiri atas sejumlah sel-sel berstruktur sama dan

dengan fungsi yang serupa terdapat pada berbagai organ dan

aringan.

Sel retikulo endothelial terdapat pada limpa, hepar,

timus, kelenjar limfe, sumsum tulang, dan pembuluh darah.

Fungsi utama sel retikulo endothelial adalah

pembuangan partikel benda asing, destruksi sel sel eritrtosit

tua, dan destruksi sel-sel lain.

B. FISIOLOGI SISTEM HEMATOLOGI

Dalam keadaan fisiolagis, darah selalu berada dalam pembiluh

darah, sehingga dapat menjalankan fungsinya sebagai berikut.

1. Sebagai alat pengangkut yang meliputi hal-hal berikut ini.

Mengangkut gas karbondioksida (co2) dari jaringan perifer

kemudia dikeluarkan melalui paru-paru untuk di distribusikan ke

jaringan yang memerlukan.

Mengangkut sisa-sisa/ampas dari hasil metabolisme jaringan

berupa urea, kreatinin, dan asam urat.

Mengangkut seri makanan yang diserat melalui usus untuk

disebarkan keseluruh jaringan tubuh.

Mengangkut hasi-hasil metabolisme jaringan.

2. Mengatur keseimbangan cairan tubuh.

3. Mengatur panas tubuh.

4. Berperan serta dalam mengatur pH cairan tubuh.

5. Mempertahankan tubuh dari serangan penyakit infeksi.

6. Mencegah perdarahan.

C. PERTIMBANGAN USIA BAYI DAN ANAK BERKAITAN

DENGAN GANGGUAN SISTIM HEMATOLOGI

Sel darah pada anak

No Sel Darah Pada

Anak

Batas normal bayi

usia (6 bulan-1

tahun)

Batas Normal

anak (usia 1-

12)

Nilai kritis(secara

potensial

membahayakan jiwa jika

tak segera dirawat-nilai

ini sedikit berbeda pada

beberapa rumah sakit

1. Sel Darah 6.0-17,5(K/mm3) 6.0-17,5 <1.0 or > 30.0

2. Sel Darah 3.1-4.5(M.mm3) 3.7-5.3

3. G or Hb (globin) 6.0-17.5 (g/dl 6.0-17.5 <6.5

4. Hematokrit 35-41(%) 33-42 <20.0

5. 68.00-85.0 (fl) 70.0-95.0

6. 24.0-29.6 (pg) 24.0-29.6 (pg)

7. C 30.0-36.0 (g/DL) 31.0-37.0

8. 11.5-15 (%) 11.5-15.0

9. Bosit 300-750 (K/mm3) 200-600 <20 or >1,000

10

.

Limfosit 44-78 (%) 21-69

11

.

4.0-10.5 (#) 1.5-8.0

12

.

Neusofil 12.0-50.0 (%) 23.0-73.0

13

.

1.0-8.5 (#) 1.5-8.5

D. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK SECARA UMUM

BERKAITAN DENGAN GANGGUAN SISTEM

HEMATOLOGI

Laboratorium klinik atau laboratorium medis ialah

laboratorium di mana berbagai macam tes dilakukan pada

spesimen biologis untuk mendapatkan informasi tentang kesehatan

pasien. Hematologi menerima keseluruhan darah dan plasma.

Mereka melakukan penghitungan darah dan selaput darah.

Pemeriksaan hematologi Rutin atau darah rutin pada anak meliputi

6 jenis pemeriksaan; yaitu Hemoglobin / Haemoglobin (Hb),

Hematokrit (Ht/PCV), Leukosit: hitung leukosit (leukocyte count),

hitung jenis (differential count), Hitung trombosit / platelet count,

Laju endap darah (LED) / erythrocyte sedimentation rate (ESR)

dan Hitung eritrosit.

MANFAAT PEMERIKSAAN LABORATORIUM HEMATOLOGI

ANAK

Hematologi Rutin (CBC) Penilaian dasar komponen sel darah yang

dilakukan dengan menentukan jumlah sel darah dan trombosit,

persentase dari setiap jenis sel darah putih dan kandungan hemoglobin

(Hb). Hematologi rutin meliputi pemeriksaan Hb, eritrosit, leukosit,

trombosit, hematokrit, dan nilai-nilai MC. Tidak diperlukan persiapan

khusus sebelumnya. Manfaat pemeriksaan untuk mengevaluasi

anemia, leukemia, reaksi inflamasi dan infeksi, karakteristik sel darah

perifer, tingkat hidrasi dan dehidrasi, polisitemia, penyakit hemolitik

pada bayi baru lahir, dan menentukan perlu atau tidaknya kemoterapi.

Hematokrit (PCV) Pemeriksaan hematokrit menggambarkan

perbandingan persentase antara sel darah merah, sel darah putih dan

trombosit terhadap volume seluruh darah atau konsentrasi (%) eritrosit

dalam 100mL/dL keselurahan darah. Pemeriksaan ini biasanya

dilakukan bersamaan dengan pemeriksaan hemoglobin (Hb) dan

eritrosit. Kenaikan nilai hematokrit berarti konsentrasi darah

semakin kental, dan diperkirakan banyak plasma darah yang keluar

dari pembuluh darah hingga berlanjut pada kondisi syok hipovolemik

sperti pada kasus DBD dan gangguan dehidrasi. Penurunan

hematokrit terjadi pada pasien yang mengalami kehilangan darah

akut, anemia, leukemia, dan kondisi lainnya.

Eritrosit. Pemeriksaan eritrosit dilakukan untuk mengetahui adanya

kelainan sel darah merah yang berfungsi sebagai alat transport utama

yang membawa oksigen. Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari.

Setiap hari terjadi kerusakan sel eritrosit sebesar 1% dari seluruh

jumlah eritrosit yang ada dan diikuti dengan pembentukan sel eritrosit

oleh sumsum tulang. Bila tingkat kerusakan sel eritrosit lebih cepat

(umur eritrosit lebih pendek) dari kapasitas sumsum tulang untuk

memproduksi sel eritrosit (disebut proses hemolisis), maka akan

menimbulkan kondisi anemia. Evaluasi anemia dan polisitemia, serta

deteksi kelainan sel darah merah lainnya seperti pada kondisi

leukemia, demam rematik, hemorrhage, infeksi kronik dan sebagainya

Retikulosit Pemeriksaan hitung retikulosit dilakukan untuk mengukur

jumlah sel darah merah muda dalam volume darah tertentu. Pada

kondisi normal, jumlah retikulosit mencapai 1% dari total jumlah sel

darah merah. Peningkatan pembentukan retikulosit merupakan respon

sumsum tulang terhadap kondisi tubuh yang memerlukan lebih banyak

sel darah merah seperti yang terjadi pada kondisi anemia. Dengan

demikian, pemeriksaan ini merupakan penilaian terhadap fungsi

sumsum tulang. Evaluasi aktivitas eritropoetik yang dapat

menunjukkan kondisi anemia hemolitik dan perdarahan; dan

menentukan terapi pada berbagai kondisi anemia. Hitung rekulosit

rendah berkaitan dengan derajat anemia.

Analisa Hb (HPLC). HPLCmerupakan pemeriksaan yang bersifat

kuantitatif untuk HbA2 dan HbF (%), serta pemeriksaan untuk

mendeteksi hemoglobin yang abnormal (Hb variant) secara kualitatif

(adanya S window, D window, C window). Manfaat pemeriksaan

untuk endeteksi anemia mikrositik, dan hemoglobinopati seperti

thalassemia beta trait.

Waktu Pembekuan. Pemeriksaan untuk skrining yang digunakan untuk

mengetahui capillary function, jumlah platelet dan kemampuan platelet

menempel pada dinding pembuluh darah. Manfaat pemeriksaan

untuk mengvaluasi sistem pembekuan darah dan pemantauan terapi

heparin.

Waktu trombin. Pemeriksaan waktu trombin dapat digunakan untuk

pemantauan terapi dengan heparin. Manfaat pemeriksaan untuk

menentukan hipofibrinogenemia yang parah, disfibrinogenemia, dan

adanya heparin seperti antikoagulan; memantau Disseminated

Intravascular Coagulation (DIC), fibrinolisis, terapi fibrinolitik dan

heparin.

Nilai Normal Hasil Laboratorium Hematologi Anak

Hematologi dalam hasil laboratorium menunjukkan hasil uji terhadap

sampel darah. Jenis pemeriksaan hematologi antara lain:

Jenis pemeriksaan satuan nilai Normal

Hematologi rutin (Hb, Lk, hitung jenis, Trb, LED)

Leukosit (WBC) ribu/µL 5-10

Hemoglobin g/dL P 12-15

Trombosit (PLT)) ribu/µL 150-400

LED (ESR) (Westergren) mm/l jam P<20

Hitung jenis leukosit

Basofil

Eusinofil

Batang

Segmen

Limfosit

Monosit

Hematokrit

%

%

%

%

%

%

%

0-1

1-3

2-6

50-70

20-40

2-8

P 37-43

Masa pendarahan Menit 1-6

Masa pembekuan Menit 10-15

Masa tromboplastin

P

K

detik

detik

30,3 – 41,1

30,3 – 41,1

Fibrinogen

P

K

mg/dL

mg/dL

200-400

200-400

D-dimer ng/mL < 300

Analisa dan Interpretasi hasil Pemeriksaan Laboratorium Hematologi Anak

Hemoglobin (Hb)

Nilai normal anak 11-16 gram/dL, batita 9-15 gram/dL, bayi 10-17 gram/dL,

neonatus 14-27 gram/dL. Nilai normal dewasa pria 13.5-18.0 gram/dL, wanita 12-

16 gram/dL, wanita hamil 10-15 gram/dL

Interpretasi Hasil

Hb rendah (<10 gram/dL) biasanya dikaitkan dengan anemia defisiensi besi.

Sebab lainnya dari rendahnya Hb antara lain pendarahan berat, hemolisis,

leukemia leukemik, lupus eritematosus sistemik, dan diet vegetarian ketat

(vegan). Dari obat-obatan: obat antikanker, asam asetilsalisilat, rifampisin,

primakuin, dan sulfonamid. Ambang bahaya adalah Hb < 5 gram/dL.

Hb tinggi (>18 gram/dL) berkaitan dengan luka bakar, gagal jantung, COPD

(bronkitis kronik dengan cor pulmonale), dehidrasi / diare, eritrositosis,

polisitemia vera, dan pada penduduk pegunungan tinggi yang normal. Dari

obat-obatan: metildopa dan gentamisin.

Hematokrit

Nilai normal anak 31-45%, batita 35-44%, bayi 29-54%, bayi kurang 1 bulan

atau neonatus 40-68% Nilai normal dewasa pria 40-54%, wanita 37-47%, wanita

hamil 30-46%

Hematokrit merupakan persentase konsentrasi eritrosit dalam plasma darah. Secara

kasar, hematokrit biasanya sama dengan tiga kali hemoglobin.

Interpretasi Hasil

Ht tinggi (> 55 %) dapat ditemukan pada berbagai kasus yang menyebabkan

kenaikan Hb; antara lain penyakit DBD, penyakit Addison, luka bakar,

dehidrasi / diare, diabetes melitus, dan polisitemia. Ambang bahaya adalah Ht

>60%.

Ht rendah (< 30 %) dapat ditemukan pada anemia, sirosis hati, gagal jantung,

perlemakan hati, hemolisis, pneumonia, dan overhidrasi. Ambang bahaya

adalah Ht <15%.

Leukosit (Hitung total)

Nilai normal 4500-10000 sel/mm3

Nilai normal bayi di bawah 1 bulan atau Neonatus 9000-30000 sel/mm3, Bayi

sampai balita rata-rata 5700-18000 sel/mm3, Anak 10 tahun 4500-13500/mm3,

ibu hamil rata-rata 6000-17000 sel/mm3, postpartum 9700-25700 sel/mm3

Interpretasi Hasil

Segala macam infeksi menyebabkan leukosit naik; baik infeksi bakteri, virus, parasit,

dan sebagainya. Kondisi lain yang dapat menyebabkan leukositosis yaitu:

Anemia hemolitik

Sirosis hati dengan nekrosis

Stres emosional dan fisik (termasuk trauma dan habis berolahraga)

Keracunan berbagai macam zat

Obat: allopurinol, atropin sulfat, barbiturat, eritromisin, streptomisin, dan

sulfonamid.

Leukosit rendah (disebut juga leukopenia) dapat disebabkan oleh agranulositosis,

anemia aplastik, AIDS, infeksi atau sepsis hebat, infeksi virus (misalnya dengue),

keracunan kimiawi, dan postkemoterapi. Penyebab dari segi obat antara lain

antiepilepsi, sulfonamid, kina, kloramfenikol, diuretik, arsenik (terapi leishmaniasis),

dan beberapa antibiotik lainnya.

Leukosit (hitung jenis)

Nilai normal hitung jenis

Basofil 0-1% (absolut 20-100 sel/mm3)

Eosinofil 1-3% (absolut 50-300 sel/mm3)

Netrofil batang 3-5% (absolut 150-500 sel/mm3)

Netrofil segmen 50-70% (absolut 2500-7000 sel/mm3)

Limfosit 25-35% (absolut 1750-3500 sel/mm3)

Monosit 4-6% (absolut 200-600 sel/mm3)

Penilaian hitung jenis tunggal jarang memberi nilai diagnostik, kecuali untuk penyakit

alergi di mana eosinofil sering ditemukan meningkat.

Interpretasi Hasil

shift to the left. Peningkatan jumlah netrofil (baik batang maupun segmen)

relatif dibanding limfosit dan monosit dikenal juga dengan sebutan shift to the

left. Infeksi yang disertai shift to the left biasanya merupakan infeksi bakteri

dan malaria. Kondisi noninfeksi yang dapat menyebabkan shift to the left

antara lain asma dan penyakit-penyakit alergi lainnya, luka bakar, anemia

perniciosa, keracunan merkuri (raksa), dan polisitemia vera.

Shift to the right. Sedangkan peningkatan jumlah limfosit dan monosit relatif

dibanding netrofil disebut shift to the right. Infeksi yang disertai shift to the

right biasanya merupakan infeksi virus. Kondisi noninfeksi yang dapat

menyebabkan shift to the right antara lain keracunan timbal, fenitoin, dan

aspirin.

Trombosit

Nilai normal dewasa 150.000-400.000 sel/mm3, anak 150.000-450.000 sel/mm3.

Interpretasi Hasil

Penurunan trombosit (trombositopenia) dapat ditemukan pada demam

berdarah dengue, anemia, luka bakar, malaria, dan sepsis. Nilai ambang

bahaya pada <30.000 sel/mm3.

Peningkatan trombosit (trombositosis) dapat ditemukan pada penyakit

keganasan, sirosis, polisitemia, ibu hamil, habis berolahraga, penyakit

imunologis, pemakaian kontrasepsi oral, dan penyakit jantung. Biasanya

trombositosis tidak berbahaya, kecuali jika >1.000.000 sel/mm3.

Laju endap darah

Nilai normal anak <10 mm/jam pertama

Nilai normal dewasa pria <15 mm/jam pertama, wanita <20 mm/jam pertama Nilai

normal lansia pria <20 mm/jam pertama, wanita <30-40 mm/jam pertama Nilai

normal wanita hamil 18-70 mm/jam pertama

Interpretasi Hasil

LED yang meningkat menandakan adanya infeksi atau inflamasi, penyakit

imunologis, gangguan nyeri, anemia hemolitik, dan penyakit keganasan.

LED yang sangat rendah menandakan gagal jantung dan poikilositosis.

Hitung eritrosit

Nilai normal bayi 3.8-6.1 juta sel/mm3, anak 3.6-4.8 juta sel/mm3. Nilai normal

dewasa wanita 4.0-5.5 juta sel/mm3, pria 4.5-6.2 juta sel/mm3.

Interpretasi Hasil

Peningkatan jumlah eritrosit ditemukan pada dehidrasi berat, diare, luka

bakar, perdarahan berat, setelah beraktivitas berat, polisitemia, anemia sickle

cell.

Penurunan jumlah eritrosit ditemukan pada berbagai jenis anemia, kehamilan,

penurunan fungsi sumsum tulang, malaria, mieloma multipel, lupus, konsumsi

obat (kloramfenikol, parasetamol, metildopa, tetrasiklin, INH, asam

mefenamat)

E. PENATALAKSANAAN FARMAKOLOGI SECARA UMUM

BERKAITAN DENGAN GANGGUAN SISTEM

HEMATOLOGI SERTA IMPLIKASI KEPERAWATANNYA

Farmakokinetik merupakan penjelasan mengenai

perjalanan obat dalam tubuh. Dalam Farmakokinetik meliputi

ADME ( Adsorbsi, Distribusi, Metabolisme, dan Eksresi ). 1.

Adsorbsi merupakan proses berpindahnya molekul obat dari ilium

ke pembuluh darah, sebab ilium terdapat pembuluh darah yang

paling banyak. Biasanya adsorbsi disebut pula sebagai proses

penyerapan obat. Cara berpindah obat terdiri dari dua macam yaitu

adsorbsi aktif dan pasif. Proses pasif menggunakan proses difusi

tanpa memerlukan energi namun aktif membutuhkan carier

pembawa biasanya menggunakan protein dan enzim dengan

melawan gradient konsentrasi menggunakan sistem berpindah dari

konsentrasiu rendah ke tinggi. Faktor – faktor yang dapat

mempengaruhi Adsorbsi : a. Lemak : terdapat beberapa macam

obat, ada obat yang dapat larut dalam lemak namun ada pula yang

tidak dapat larut dalam lemak. Pada obat yang larut dalam lemak

akan mudah teradsorbsi dibandingkan yang tidak, yang tidak akan

membutuhkan carrier agar dapat diadsorbsi oleh tubuh. b. Aliran

Darah : jika aliran darah tubuh baik maka proses adsorbsi akan

baik pula, namun sebaliknya jika aliran darah mengalami hambatan

maka proses adsorbsi akan mengalami gangguan. c. Rasa nyeri :

nyeri dapat menghambat proses adsorbsi sebab jika terdapat nyeri

maka proses kerja pinositosis akan terhambat. Dimana pinositosis

berperan dalam proses adsorbsi obat dalam tubuh. d. Stress : stress

akan mempengaruhi otak dalam melekukan perintah adsorbssi

obat. e. Kelaparan : dalam kondisi lapar usus tidak dapat

melakukan proses peristaltik sehingga proses adsorbsi akan tidak

berlangsung. f. Makanan dalam usus : jika dalam suatu volume

usus mengalami keadaan yang berlebihan maka proses

perpindahan obat untuk diabsrobsi akan terhambat. g. pH :

keasaman dalam usus akan mempengaruhi absorbsi obat, jika

terlalu asam maka obat akan hancur.

F. PENATALAKSANAAN GIZI SECARA UMUM

BERKAITAN DENGAN GANGGUAN SISTEM

HEMATOLOGI

VITAMIN C

Vitamin C diperlukan pada pembentukan zat kolagen oleh

fibrobblast hingga merupakan bagian dalam pembentukan zat intasel.

Vitamin C diperlukan juga pada proses pematangan eritrosit dan pada

pembentukan tulang dan dentin. Selain itu juga berperan dalam respirasi

jaringan.

Pada scurvy (kekurangan vitamin C) pertumbuhan anak terganggu

dan timbul pendarahan kapiler dimana-mana. Pada waktu anak dilahirkan

persediaan vitamin C cukup banyak, maka kejadian infatile scurvy

kebanyakan terjadi pada umur 6-12 bulan. Pada umur 1 tahun umumnya

anak sudah mendapat diet yang lebih bervariasi sehingga angka kejadian

menurun.

Gejala-gejala yang menonjol adalah :

-     Cengeng / mudah marah

-       Rasa nyeri pada tungkai bawah

-       Pseudoparalisis tungkai bawah, sedangkan tungkai atas jarang

terserang

Kelainan radiologis

Terutama pada bagian tulang yang sedang aktif tumbuh, seperti

ujungsternum tulang rusuk, ujung distal femur, ujung proximal humurus,

kedua ujung tibia dan fibula, dan ujung distal radius dan ulna.

Gambaran radiologis menunjukkan adanya garis epifisis yang agak

kabur dan tidak rata seperti biasa, osteoporosis ringan, pembengkakan pada

ujung tulang panjang, terutama pada ujung bawah femur disebabkan oleh 

pendarahan subperios.

VITAMIN B1 (TIAMIN)

Defisiensi vitamin B1 (Atiaminosis)

Faktor etiologis.

Defisiensi tiamin menyebabkan penyakit beri-beri. Bilamana diet

wanita yang sedang mengandung tidak cukup mengandung vitamin B1, maka

anak yang dilahirkan dapat menderita beri-beri kongenital atau gejala beri-beri

akan timbul pada bayi yang sedang disusui.

Penyakit ini dapat pula timbul pada anak dengan penyakit

gastrointestinal yang menahun, misalnya diare kronis dan sindrom seliak.

Gejala penyakit beri-beri pada bayi dan anak umumnya sama dengan gejala

yang terjadi pada orang dewasa. Manifestasi penting ialah kelainan saraf,

mental dan jantung. Kadang-kadang ditemukan kasus beri-beri bawaan, akan

tetapi sebagian besar terdapat dalam triwulan pertama.

Gejala antiaminosis.

1.  Beri-beri infantil.

Umumnya ditemukan dalam keadaan akut. Gejala prodormal ringan

saja atau tidak tampak sama sekali. Anak yang tampaknya sehat selama 1-2

minggu tidak menunjukkan bertambahnya berat badan, kadang-kadang

tampak gelisah, menderita pilek atau diare. Perubahan jantung datang tiba-tiba

dengan takikardia dan dispne yang dapat mengakibatkan kematian mendadak.

Pada pemeriksaan ditemukan jantung yang membesar terutama bagian kanan.

Paru menunjukkan tanda kongesti, kadang-kadang terdapat edema, yang

disertai oliguria sampai anuria.

Pada kasus yang lebih menahun terdapat edema yang jelas, sering

ditemukan efusi perikardial dan kadang-kadang asites. Muntah merupakan

gejala yang sering ditemukan. Sistem urat saraf tidak mengalami banyak

perubahan, hanya mungkin ditemukan atonia, refleks lutut mungkin negatif,

meninggi atau berubah. Kadang-kadang terdapat kejang.

2.  Kasus menahun sering ditemukan pada anak yang lebih besar (late

infancy childhood).

Penderita demikian umumnya lebih kecil dibandingkan anak yang

sehat, keadaan gizinya kurang dan tedapat edema. Sering gejala yang menarik

perhatian ialah atonia yang disebabkan oleh edema pita suara. Kadang-kadang

perutnya membuncit karena meteorismus. Paralisis seperti yang tampak pada

orang dewasa jarang terlihat pada anak, walaupun atonia tampak jelas dan

refleks lutut berkurang atau menghilang.

Pencegahan.

Diet anak yang baik umumnya mengandung cukup tiamin. Pemberian

vitamin B1 tambahan diperlukan untuk para ibu yang sedang mengandung

atau menyusui. Dianjurkan untuk memberikan 1,8 mg vitamin B1 setiap hari

pada para ibu yang sedang mengandung dan 2,3 mg vitamin B1 pada ibu yang

sedang menyusui, 0,4 mg untuk bayi dan 0,6-2 mg pada anak yang lebih

besar. Anak dengan penyakit gastrointestinal menahun atau yang sedang

mendapat makanan parenteral, harus diberi tiamin tambahan.

Pengobatan.

Bayi : 5-10 mg/hari

Anak : 10-20 mg/hari

Pengobatan diberikan untuk beberapa minggu lamanya. Bilamana

penderita mengalami diare atau muntah yang lama, maka vitamin tersebut

harus diberikan secara intramuskulus atau intravena. Pada penderita yang

masih mendapat ASI, maka ibunya harus pula diberi vitamin B1 tambahan.

VITAMIN B2 (Riboflavin)

Defisiensi vitamin B2 (Ariboflavinosis)

Faktor etiologis.

Gejala defisiensi vitamin B2 akan tampak bilamana :

Stomatitis angularis.

Pada sudut mulut terdapat maserasi dan retak-retak (fisura)

yang memancar ke arah pipi. Kadang-kadang luka sudut mulut

tersebut tertutup keropeng. Bilamana luka demikian berulang-

ulang timbul pada akhirnya akan menimbulkan jaringan parut.

Glositis.

Lidah akan tampak merah jambu dan licin karena struktur papil

hilang.

Kelainan kulit.

Perubahan pada kulit berupa luka seboroik pada lipatan

nasolabial, alae nasi, telinga dan kelopak mata. Kadang-kadang

ditemukan juga dermatitis pada tangan, sekitar vulva, anus dan

perineum.

Kelainan mata.

Dapat timbul fotofobia, lakrimasi, perasaan panas. Pada

pemeriksaan dengan slitlamp akan tampak vaskularisasi kornea

dan keratitis interstitialis.

Pencegahan dan pengobatan.

Ariboflavinosis dapat dicegah dengan diet yang mengandung

cukup susu, telur, sayur-mayur dan daging. Dianjurkan pemberian

sehari-hari 0,6 mg untuk bayi, 1-2 mg untuk anak dan 2-3 mg untuk

dewasa.

Pada anak dengan tanda-tanda ariboflavinosis dapat diberikan

10 mg/hari vitamin B2 untuk beberapa minggu lamanya.

Urin 24 jam yang mengandung riboflavin kurang dari 50 mg

merupakan indikasi adanya kekurangan vitamin B2 dan biasanya sudah

disertai gejala klinisnya.

NIASIN (Asam nikotinat, nikotinamida, vitamin B3)

Defisiensi niasin (Pelagra)

Gejala

Terutama dermatitis kadang-kadang disertai kelainan saraf dan

psikis.

Pengobatan

Dapat diberikan niasin 0,02 g/kgbb/hari, peroral, subkutan atau

intramuskular.

VITAMIN B6 (Piridoksin, Piridoksal, Piridoksamin)

Defisiensi vitamin B6

Gejala

Gejala defisiensi piridoksin ialah cengeng, mudah

kaget, kejang (tonik-klonik). Pemberian INH yang lama pada

orang dewasa tanpa tambahan vitamin B6 dapat menimbulkan

polineuritis. Ada yang berpendapat bahwa vitamin B6 dapat

menyembuhkan dermatitis seberoik.

Kebutuhan akan vitamin B6

Bayi: 0,2 – 0,5 mg/hari. Anak yang lebih besar 1,5 – 2

mg/hari. Banyak vitamin B6 yang diperlukan bertalian dengan

banyaknya pemberian protein, sehingga makin besar anak

makin banyak vitamin B6 yang diperlukan. Adakalanya

terdapat gejala defisiensi vitamin B6 pada seorang penderita,

walaupun makanannya mengandung cukup vitamin B6

VITAMIN B12 (Kobalamin)

Defisiensi vitamin B12

Fisiologi

Vitamin B12 dianggap sebagai komponen antianemia

dalam faktor ekstrinsik. Getah lambung orang normal

mengandung substansi yang disebut faktor intrinsik yang

bereaksi dengan faktor ekstrinsik yang terdapat dalam daging,

susu atau bahan makanan lain untuk membuat substansi

antianemia. Faktor antianemia tersebut diserap dan disimpan

dalam hati. Pada anemia pernisiosa biasanya faktor intrinsik

tidak terdapat dalam getah lambung.

Walaupun daging mengandung vitamin B12, namun

tidak dapat digunakan oleh penderita anemia pernisiosa, karena

faktor intrinsik tidak ada. Vitamin B12 terikat pada protein dan

hanya dapat dileaskan oleh faktor intrinsik untuk kemudian

diserap.

Patologi

Defisiensi vitamin B12 dapat timbul bila :

a.  Terdapat kekurangan vitamin B12 dalam diet (seperti orang

vegetarian)

b.  Tidak terdapat faktor intrinsik seperti pada penderita anemia

pernisiosa.

c.  Terdapat gangguan resorpsi (penyerapan kembali) vitamin

B12.

Gejala

Defisiensi vitamin B12 menimbulkan anemia dengan

gejala lidah yang halus dan mengkilap, tidak terdapat asam

hidroklorida dalam asam lambung (pada penderita anemia

pernisiosa), perubahan saraf, anemia makrositik hiperkromik.

Sel darah membesar dan berkurang jumlahnya. Hal ini

disebabkan oleh gangguan pembentukan atau proses

pematangan sel darah merah.

Kebutuhan: 1 – 2 gama/hari.

Pengobatan

Pemberian vitamin B12 pada penderita anemia

pernisiosa akan merangsang sumsum tulang membuat sel darah

merah. Pada anemia makrosistik lain, vitamin B12 akan

memberikan perbaikan seperti halnya dengan asam folat.

Vitamin B12 digunakan pula masa rekovalensi penyakit berat

sebagai perangsang metabolisme.

PENILAIAN STATUS MINERAL

1. Iodine

Yodium diperlukan untuk pertumbuhan, perkembangan

serta fungsi otak. Meskipun kebutuhan yodium sangat sedikit

(0.15 µg) kita memerlukan yodium secara teratur setiap hari.

Kekurangan yodium akan mengalami gangguan fisik antara

lain gondok, badan kerdil, gangguan motorik seperti kesulitan

untuk berdiri atau berjalan normal, bisu,tuli atau mata juling.

Sedangkan gangguan mental termasuk berkurangnya

kecerdasan.

Untuk mengetahui total goitre rate (pembesaran

kelenjar gondok) dimasyarakat bisa dilakukan dengan palpasi

atau dengan cara lain yaitu dengan melakukan pemeriksaan

kadar yodium dalam urin dan kadar thyroid stimulating

hormone dalam darah. Metode penentuan kadar yodium dalam

urin dengan menggunakan metode Cerium.

Prosedur penentuan kadar yodium dengan metode

Cerium adalah sebagai berikut :

1. 10 ml urin didestruksi (pengabuan basah) dengan

penambahan 25 ml asam klorat 28% dan 1 ml kalium

kromat 0.5 %.

2. Panaskan diatas hotplate sehingga volume larutan menjadi

kurang dari 0.5 ml. Larutan ini diencerkan dengan air

suling sehingga volume larutan menjadi 100 ml.

3. Dari larutan terakhir ini dipipet 3 ml, kemudian

ditambahkan 2 ml asam arsenit 0.2 N; lalu didiamkan

selama 15 menit.

4. Ke dalam tiap larutan kemudian ditambahhkan 1 ml larutan

cerium (4+) ammonium sulfat 0.1 M; dikocok kembali

didiamkan selama 30 menit. Absorpsi dilakukan pada

panjang gelombang 420 nm.

Kurva standar dibuat dengan cara yang sama seperti di

atas pada kadar yodium 0.01; 0.02; 0.03; 0.04; dan 0.05 ppm.

Larutan standar induk yang berkadar 100 ppm ddibuat dengan

melarutkan 0.0168 g KIO3 dalam 100 ml air suling.

Karena kadar yodium dalam urin dinyatakan dalam mg

1 per g kreatinin, maka diukur pula kadar kreatinin urin dengan

cara sebagai berikut :

1.  0.1 ml urin yang telah diencerkan 100 kali ditambahkan 4

ml H2SO4 1/12  N dan 0.5 ml natrium tungstat.

2.   Setelah itu dikocok dan didiamkan selama 15 menit lalu

dipusing selama 10 menit.

3.  Supernatan dipisahkan lalu ditambahkan 0.5 ml larutan

campuran 1 ml asam pikrat 10% dan 0.2 ml NaOH 10%.

4.  Setelah didiamkan selama 15 menit, absorpsi larutan dibaca

pada panjang gelombang 520 nm.

Standar kreatinin dengan konsentrasi 1 mg dikerjakan dengan

cara yang sama.

Perhitungan kadar yodium per g kreatinin : jiak

diketahui konsentrasi yodium A µg/l urin dan kadar kreatinin B

g/l. maka kadar yodium A/B µg/g kreatinin.

Batasan dan klasifikasi pemeriksaan kadar yodium dalam urin :

Suatu daerah dianggap endemis berat bila rata-rata

ekskresi yodium dalam urin lebih rendah dari 25 µg

yodium/gram kreatinin., endemik sedang bila ekskresi yodium

dalam urin 25-50 µg iodium/gram kreatinin. Anak sekolah

dapat digunakan sebagai target penelitian karena prevalensi

GAKI pada anak sekolah umumnya menggambarkan

prevalensi yang ada dalam masyarakat.

2. Zink

Zink adalah metaloenzim dan bekerja sebagai koenzim

pada berbagai system enzim. Tubuh mengandung 1-2 g zink.

Tulang, gigi, rambut, kulit, dan testis mengandung banyak

zink. Dalam darah zink terdapat dalaam plasma terikat pada

albumin dan globulin.

Penilaian konsentrasi zink jaringan tidak dapat

dilakukan walaupun sudah dianjurkan analisa rambut, dan

ekskresi zink ke urin bisa mencerminkan simpanan zink tubuh.

Dalam pemeriksaan kemungkinan penyebab kelambatan

penyembuhan luka pasca bedah, mungkin analisa zink plasma

(dengan spektometri absorpsi atomik) bisa membantu.

Batasan dan interpretasi pemeriksaan kadar zink dalam

plasma adalah 12-17 mmol/liter dikatakan normal.

3. Kalsium

Kalsium adalah mineral yang berada dalam tubuh ± 2%

dan lebih dari 99% terdapat didalam tulang. Kalsium darah

mempunyai 2 fungsi essensial  yaitu untuk proses pembekuan

dan efek terhadap jaringan syaraf. Konsumsi yang dianjurkan

utnuk bayi sampai umur satu tahun cukup dengan 600 mg, bagi

anak umur 1-10 tahun memerlukan 8000 mg, sedangkan anak

yang lebih besar dari 10 tahun memerlukan 1-1.5 g. Masukan

kalsium yang rendah menimbulkan perbaikan resorpsi dan

menurunkan ekskresi kalsium dalam urin.

Batasan dan interpretasi pemeriksaan kadar kalsium dalam

darah adalah 2.1-2.6 mmol/liter dikatakan normal.

4. Fosfor

Fosfor adalah suatu unsur yang penting bagi seluruh

sel-sel hidup, sayur-sayuran dan hewan, dalam bentuk ester-

ester organic, termasuk ATP. Disamping itu mineral tulang

rangka sebagian besar terdiri dari kalsium fosfat.

Tingginya kadar fosfat selama masa pertumbuhan

penting untuk menjamin kelangsungan proses mineralisasi

pada tulang-tulang dan tulang rawan yang sedang tumbuh.

Kebutuhan fosfor dalam darah adalah 2.5-4.5 µg/100 µl.

5. Magnesium

Magnesium adalah ion intrasel dan bekerja sebagai

kofaktor pada fosforilasi oksidatif dan juga didepositokan pada

tulang. Konsentrasi magnesium dalam serum mempengaruhi

transmisi syaraf dan kontraksi otot. Faktor-faktor yang

mempengaruhi absorpsi kalsium seperti asam fitat, asam

lemak, dan fosfor juga mempengaruhi absorpsi magnesium.

Kekurangan mineral ini jarang terjadi kecuali pada KEP berat.

ASI maupun susu sapi mengandung cukup magnesium untuk

memenuhi kebutuhan bayi. Faktor-faktor yang mempengaruhi

metabolisme Mg seperti hormon paratiroid, mempengaruhi

pula magnesium. Batasan dan interpretasi pemeriksaan kadar

magnesium dalam darah adalah 1.8-2.4 µg/ 100 ml.

6. Krom (Chromium)

Krom berperan penting pada metabolisme karbohidrat

dan glukosa. Mineral tersebut menstimulir sintesis asam lemak

dan kolesterol dalam hepar. Kekurangan krom mengakibatkan

pertumbuhan yang berkurang dan sindroma yang menyerupai

diabetes mellitus. Hanya beberapa persen masukan krom dapat

diserap oleh saluran pencernaan. Kadar krom dalam darah

normal berkisar 0.14-0.15 µg/ml untuk serum atau 0.26-0.28

µg/ml untuk plasma.

7. Tembaga (Copper)

Kekurangan tembaga sangat jarang ditemukan

terkecuali pada penderita KEP berat atau anak yang menderita

diare menahun. Anak KEP dalam fase penyembuhan hanya

mendapat diet susu rendah tembaga bisa menderita anemia,

menunjukan perubahan tulang seperti pada scurvy (kekurangan

vitamin C), dan hipokupremia. Hipokupremia dapat juga terjadi

oleh defek pada sintesis seruloplasma, malabsorbsi atau

ekskresi yang berlebihan. Menkes kinky hair syndrome

merupakan penyakit bawaan disebabkan defek absorpsi

tembaga. Pada penderita demikian terdapat kadar tembaga dan

seruloplasmin dalam sirkulasi yang rendah hingga

mengakibatkan degenerasi otak yang progresif, pertumbuhan

berkurang, rambut yang jarang dan mudah patah, kerusakan

pada pembuluh nadi, dan kelainan tulang seperti pada scurvy.

Batasan dan klasifikasi pemeriksaan kadar tembaga

dalam darah dalam keadaan normal = 80-150µg/100 ml.

8. Selenium

Pada binatang selenium diperlukan untuk pertumbuhan

dan kesehatan. Penyakit jantung endemik yang terdapat di

daerah tertentu di negeri China dan menghinggapi terutama

anak dan wanita muda dan dikenal dengan sebagai Keshan

disease yang dianggap sebagai penayakit kekurangan selenium.

Selenium belakangan makin banyak  dipakai baik sebagai

selenium organik tunggal maupun kombinasi dengan vitamin

E, C, A, B6, dan trace mineral lain.  Dikatakan bahwa selenium

dapat melindungi sel tubuh dari kehancuran hingga

memperlambat proses menua.

PEMERIKSAAN ZAT GIZI SPESIFIK

Kurang Energi Protein (KEP)

Analisis biokimia yang berkaitan dengan KEP yaitu

menyangkut nilai protein tertentu dalam darah atau hasil

metabolit dari protein yang beredar dalam darah dan yang

dikeluarkan bersama urin. Jenis protein yang menggambarkan

status gizi seseorang antara lain Prealbumin, Serum protein dan

serum Albumin.

a. JENIS-JENIS GANGGUAN SISTEM HELATOLOGI

PADA BAYI DAN ANAK

Anemia

Adalah suatu keadaan yang menggambarkan kadar Hb, Ht

dan jumlah eritrosit kurang dari normal sesuai dengan

umur dan jenis kelamin.

Menurut WHO (1972) : kadar Hb normal adalah sbb. :

- Umur 6 bulan – 6 tahun = 11 gr %

- Umur 6 tahun – 14 tahun = 12 gr %

- Laki-laki dewasa = 13 gr %

- Wanita dewasa tdk hamil = 12 gr %

- Wanita dewasa hamil = 11 gr %

Gejala :

1. Pucat                       4. Mata berkunang setelah jongkok

2. Pusing                     5. Mudah lelah

3. Palpitasi                   6. Penurunan aktivitas

Pembagian anemia berdasarkan etiologi dan fisiologi :

1. Anemia defisiensi               3. Anemia hemolitik

2. Anemia aplasia                    4. Anemia post hemorrhagic

Penyakit darah lain :

5. Leukemia

6. Trombasitopenia / Idiopatik trombositopenia purpura

(ITP)

Pembagian anemia berdasarkan morfologi :

1. Makrositik anemia               3. Mikrositik ringan

2. Normositik anemia              4. Hipokromik mikrositer

Pembagian anemia berdasarkan indeks sel darah

merah:

MCV =           Ht x 10                                   

              Jumlah RBC (juta/ml)

           =          N

               40 + 7 m3

MCH =           Hb x 10

              Jumlah RBC (juta/ml)

           = 30 + 3

MCHC = Hb      x 100 %

                 Ht

             = 33 + 2

Je

ni

s

A

n

e

m

ia

M

C

V

M

C

H

V

M

ak

ro

sit

ik

>

9

4

>

3

0

N

or

m

os

iti

k

8

0

–

9

4

>

3

0

M

ik

ro

sit

ik

ri

n

ga

n

<

8

0

>

3

0

H

ip

<

8

<

o

kr

o

m

m

ik

ro

sit

ik 0

3

0

A.         Anemia Defisiensi

Ada 2 jenis :

1. Anemia defisiensi besi (Fe)

2. Anemia defisiensi vitamin B12 (asam folat)

1.      Anemia defisiensi besi (Fe)

Adalah anemia yang primer disebabkan oleh kekurangan

zat besi dengan cirri-ciri gambaran darah beralih dari

normositik normokrom menjadi mikrositik hipokrom dan

memberi respon terhadap pengobatan senyawa besi.

(WHO : 1959)

Gambaran klinis :

Gejala klinis:

1. Anemia umumnya

2. Perubahan pada jaringan dan epitel dan atropi papilla lidah

3. Gangguan sistim neuromuscular

4. Cardiomegali

Kriteria diagnosa anemia defisiensi besi menurut WHO :

1. Hb kurang dari normal sesuai umur

2. Serum Fe < 50 mirogram (N=80-100)

3. Konsentrasi Hb-eritrosit < 31 % (N=32-35)

4. Jenuh transperin < 15 % (N=20-50)

5. Hipokrom mikrositer

Therapi :

1. Sulfosteroid, 30 mg/KgBB/hari

2. Transfusi PRC bila HB < 3 gr %

2.   Anemia defisiensi Vitamin B12

- Gambaran klinis sama seperti anemia defisiensi Fe.

- Pd pem. lab. : Gambaran darah tepi : Normokrom

makrositer.

- Kadar vitamin B12 menurun , Th/ Vit. B12 = 3 x 10 mg

B.   Anemia Aplastik

Adalah anemia kekurangan RBC akibat sumsum tulang

yang tidak dapat bekerja untuk membentuk sel darah

merah.

Gambaran klinis :

Bila penyakit berlangsung cepat, gejala utama yang

menonjol adalah demam, dan jika penyakit berlangsung

lambat maka gejala yang menonjol adalah kelemahan dan

kelelahan.

Bila timbul trombositopenia, terjadi perdarahan pada

hidung, mulut, dsb.

Diagnosa :

Ditegakkan dengan adanya trias (anemia, lekopeni,

trombositopeni) disertai gejala klinis panas, pucat,

perdarahan, yang penting adalah tanpa

hepatosplenomegali.

Diagnosa pasti :

Bone marrow  dari lumbal, akan didapatkan sel-sel

sangat kurang dan banyak jaringan ikat dan jaringan

lemak.

Therapi :

1. Mencari dan menghindarkan obat-obat atau bahan kimia

sebagai penyebab

2. Obat-obatan terhadap anemia

3. Pengobatan perdarahan  suspensi trombosit

4. Mencegah dan mengatasi infeksi

5. Stimulasi dan regenerasi sumsum tulang. Ex: Prednison 20

mg/hari.

6. Transplantasi sumsum tulang

C.   Anemia Hemolitik

Etiologi :

1.      Dari sel RBC sendiri / intra corpuscular

2.      Didapat dari luar

Intra corpuscular, antara lain :

1. Kelainana struktur membran sel

2. Kekurangan enzim untuk metabolisme sel (G6PD)

3. Kelainan Hb / Hemoglobinopati

Ada 2 macam :

a. Gangguan pembentukan Hb / Thalasemia

                         b. Gangguan asam amino dalam Hb.

THALASEMIA

Secara molekuler dibagi 2 :

1.      Thalasemia aova

Biasanya bayi dilahirkan sudah dalam keadaaan meninggal

oleh karena hidropfoetalis.

2.      Thalasemia tipe B

Thalasemia mayor dan minor

Secara genetis, thalasemia minor=heterozigot, dan

mayor=homozigot.

Secara klinis, thalasemia minor tidak memberikan gejala

klinis

Pemeriksaan laboratorium :

1.      Darah tepi : Hb , retikulosit , jumlah trombosit normal.

2.      Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang

berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop.

3.      Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

Untuk membedakan ada tidaknya kombinasi antara

thalasemia dengan hemoglobinopati yang lain digunakan

elektroforesis.

Penatalaksanaan :

1.      Transfusi darah, PRC = 15 cc/KgBB/hari

Hb dipertahankan sampai 8 – 10 gr %

2.      Mencegah hemosiderosis (penumpukan zat besi), dengan

cara: minum teh, vitamin C, iron chelating agent guna utk

meningkatkan ekskresi Fe., ex: Deferol: 25 mg/KgBB/hari

(SC) secara pelan-pelan/dipompa.

3.      Splenectomy (keberhasilannya diragukan)

4.      Cangkok sumsum tulang (jarang berhasil)

G. ITP

1. Proses Pembentukan dan Penghancuran Thrombosit dan Faktor-

faktor Yang Mempengaruhinya

Proses Pembentukan Thrombosit

Trombosit dihasilkan oleh sumsum tulang (stem sel) yang

berdiferensiasi menjadi megakariosit. Megakariosit ini melakukan

replikasi inti endomitotiknya kemudian volume sitoplasma membesar

seiring dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatannya. Kemudian

sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan dalam bentuk

platelet/keping-keping. Enzim pengatur utama produksi trombosit adalah

trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal, dengan reseptor C-MPL

serta suatu reseptor lain, yaitu interleukin-11.

Proses pematangan selama 7-10 hari di dalam sumsum tulang.

Trombosit dihasilkan oleh sumsum tulang (stem sel) yang berdiferensiasi

menjadi megakariosit. Megakariosit ini melakukan replikasi inti

endomitotiknya kemudian volume sitoplasma membesar seiring dengan

penambahan lobus inti menjadi kelipatannya. Kemudian sitoplasma

menjadi granular dan trombosit dilepaskan dalam bentuk platelet/keping-

keping. Enzim pengatur utama produksi trombosit adalah trombopoietin

yang dihasilkan di hati dan ginjal, dengan reseptor C-MPL serta suatu

reseptor lain, yaitu interleukin-11

Proses Penghancuran Trombosit

Sistem makrofag mononuklear limpa bertanggung jawab untuk

menghilangkan platelet dalam purpura trombositopenik kekebalan

(ITP), karena hasil restorasi splenektomi prompt dari jumlah

trombosit normal pada pasien dengan purpura yang paling

trombositopenik kekebalan (ITP). Platelet yang diasingkan dan

dihancurkan oleh makrofag mononuklear, yang tidak retikuler

maupun endotel berasal. Oleh karena itu, penunjukan mantan

sistem retikuloendotelial dianggap tidak tepat. Penghancuran

trombosit kekebalan imunoglobulin-dilapisi ditengahi oleh

makrofag Fc IgG (Fc gamma RI, Fc gamma RII, dan Fc gamma

RIII) dan komplemen reseptor (CR1, CR3).

2. Anatomi Trombosit

Trombosit adalah bagian dari beberapa sel-sel besar dalam sumsum

tulang yang berbentuk cakram bula, ovale, bikonkaf, tidak berinti, dan

hidup sekitar 10 hari. Trombosit ( platelet ) berdiameter kurang lebih 2 - 4

µm, jumlah normal 150.000-450.000/mm³. Tempatnya 1/3 di dalam limpa

sebagai cadangan, sisanya disirkulasi.

Trombosit memiliki area permukaan besar di mana faktor koagulasi

diabsorpsi. Glikoprotein GP Ib dan IIb/IIIa memungkinkan pelekatan

trombosit ke faktor von Willebrand (vWF) dan tentunya ke endotel

(Sanders dan Scanlon, 1999). Dalam trombosit ditemukan 3 jenis granula

penyimpanan (alfa, densa, dan glikogen) yang masing-masing memiliki isi

yang spesifik. Granula trombosit umumnya menyimpan faktor-faktor

koagulasi yang sewaktu-waktu dapat disekresikan untuk membantu

koagulasi darah.

Membran plasma trombosit tersusun dari fosfolipid bilayer dan

bermacam protein yang dapat menyatu dengan glukosa atau lipid (Sanders

dan Scanlon, 1999). Fosfolipid memiliki peran penting pembekuan darah

yaitu sebagai tempat melekatnya bermacam faktor koagulasi dan sebagai

tempat yang memperantarai kontak kolagen dengan GP Ib-IX (Sanders

dan Scanlon, 1999).

3. Fisiologi Trombosit

Trombopoiesis

Trombosit adalah fragmen sitoplasmik tanpa inti berdiameter 2-4

mm yang berasal dari megakariosit. Hitung trombosit normal di

dalam darah tepi adalah 150.000 – 400.000/uL dengan proses

pematangan selama 7-10 hari di dalam sumsum tulang. Trombosit

dihasilkan oleh sumsum tulang (stem sel) yang berdiferensiasi

menjadi megakariosit (Candrasoma,2005). Megakariosit ini

melakukan replikasi inti endomitotiknya kemudian volume

sitoplasma membesar seiring dengan penambahan lobus inti

menjadi kelipatannya. Kemudian sitoplasma menjadi granular dan

trombosit dilepaskan dalam bentuk platelet/keping-keping. Enzim

pengatur utama produksi trombosit adalah trombopoietin yang

dihasilkan di hati dan ginjal, dengan reseptor C-MPL serta suatu

reseptor lain, yaitu interleukin-11 (A.V Hoffbrand et al, 2005).

Trombosit berperan penting dalam hemostasis, penghentian

perdarahan dari cedera pembuluh darah (Guyton,1997;

Sherwood,2001).

Struktur

Trombosit memiliki zona luar yang jernih dan zona dalam yang

berisi organel-organel sitoplasmik. Permukaan diselubungi reseptor

glikoprotein yang digunakan untuk reaksi adhesi & agregasi yang

mengawali pembentukan sumbat hemostasis. Membran plasma

dilapisi fosfolipid yang dapat mengalami invaginasi membentuk

sistem kanalikuler. Membran plasma ini memberikan permukaan

reaktif luas sehingga protein koagulasi dapat diabsorpsi secara

selektif. Area submembran, suatu mikrofilamen pembentuk sistem

skeleton, yaitu protein kontraktil yang bersifat lentur dan berubah

bentuk. Sitoplasma mengandung beberapa granula, yaitu: granula

densa, granula a, lisosome yang berperan selama reaksi pelepasan

yang kemudian isi granula disekresikan melalui sistem kanalikuler.

Energi yang diperoleh trombosit untuk kelangsungan hidupnya

berasal dari fosforilasi oksidatif (dalam mitokondria) dan glikolisis

anaerob (Aster,2007; A.V Hoffbrand et al, 2005;

Candrasoma,2005).

4. Jumlah Trombosit

Hitung trombosit normal di dalam darah tepi adalah 150.000-

400.000/uL. Apabila dari kurang 150.000/ mikro L disebut

trombositopeniaq. Sedangkan apabila lebih dari 450.000/mikro L

trombosit.

5. Definisi ITP

Purpura Trombositopenia Idiopatik (ITP) adalah suatu gangguan

autoimun yang ditandai daengan trombositopenia yang menetap (angka

trombosit darah perifer kurang dari 150.000/µL) akibat autoantibodi yang

mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit

dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

Insiden ITP pada anak antara 4,0- 5,3 per 100.000, ITP akut umumnya

terjadi pada anak-anak usia antara 2-6tahun. 7-28% anak-anak dengan ITP

akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura Trombositopenia

Idiopatik pada anak berkambang menjadi bentuk ITP kronik pada

beberapa kasus menyerupai ITP dewasa yang khas. Insiden ITP kronis

pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.

ITP adalah singkatan dari Idiopathic

Thrombocytopenic Purpura. Idiopathic berarti tidak diketahui

penyebabnya. Thrombocytopenic berarti darah yang tidak

cukup memiliki keping darah (trombosit). Purpura berarti

seseorang memiliki luka memar yang banyak (berlebihan).

Istilah ITP ini juga merupakan singkatan dari Immune

Thrombocytopenic Purpura. (Family Doctor, 2006).

Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopenic Purpura

(ITP/ATP) merupakan kelainan autoimun dimana autoanti

body Ig G dibentuk untuk mengikat trombosit.

Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit

dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat

komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident

tersering pada usia 20-50 tahum dan lebi serig pada wanita

dibanding laki-laki (2:1). (Arief mansoer, dkk).

ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) juga bisa

dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah

yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga

menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang terjadi umumnya

pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan. (Imran,

2008)

Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel

darahnya kecuali keping darah berada dalam jumlah yang

normal. Keping darah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil

yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat

teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah.

Seseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam

tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan

bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama

setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil

merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan

kulitnya. Jika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat

rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar

berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya.

(Family Doctor, 2006)

Idiopatik trombositopeni purpura disebut sebagai suatu

gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia

yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari

15.000/μL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen

trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam

sistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan

bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi

perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya.

Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi

platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian

perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti

bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni

adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal.

Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan

dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi

pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit. (ana

information center, 2008).

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval

dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang

dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan

hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi

trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah

memasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk

memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan

kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).

Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk

memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara

150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-

8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu

ada di limpa. Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah

tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan mekanisme

kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila

jumlah trombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan

trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.

Idiopathic thrombocytopenic Purpura mempengaruhi

anak-anak dan orang dewasa. Anak-anak sering mengalami

idiopathic thrombocytopenic Purpura setelah infeksi virus dan

biasanya sembuh sepenuhnya tanpa pengobatan. Pada orang

dewasa yang menderita penyakit ITP sering lebih kronis. ITP

diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan

perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak,

dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per

100000 anak per tahun. Di bagian ilmu kesehatan Anak RSU

Dr. Soetomo terdapat 22 pasien baru pada tahun 2000.

6. Faktor Risiko Dari Tiap Klasifikasi ITP

Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang

terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit,

sehingga sel trombosit mati. (Imran, 2008). Penyakit ini diduga

melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang

menyerang trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah

respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam

tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel

keping darah ubuhnya sendiri. (Family Doctor, 2006).

Meskipun pembentukan trombosit sumsum tulang meningkat,

persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan

tubuh. Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh

sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk

melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun

melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang

platelet dalam tubuh masih belum diketahui. (ana information center,

2008).

ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi virus,

intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi,

panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi

intravascular diseminata (KID), autoimun. Berdasarkan etiologi, ITP

dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan

awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama

dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih

dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang dewasa). (ana information

center, 2008)

Selain itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV. sedangkan obat-obatan

seperti heparin, minuman keras, quinidine, sulfonamides juga boleh

menyebabkan trombositopenia. Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-

faktor yang berkatan dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut :

purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan tempo lama, pendarahan

dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi, immunisasi virus yang

terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau lebam.

7. Manifestasi Klinis Dari Setiap Klasifikasi ITP

Tanda dan gejala

1) Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen.

2) Secara spontan timbul petekie dan ekimosis pada kulit.

3) Epistaksis.

4) Perdarahan mukosa mulut.

5) Menoragia.

6) Memar.

7) Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan.

8) Hematuria.

9) Melena.

8. Patofisiologi ITP

Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit yang spesifik yang

berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan

dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc

makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama mengidentifikasi

membran trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang

dominan dengan mendomontrasikan bahwa elusi autoantibodi dari

trombosit pasien ITP berikatan dengan trombosit normal.

Diperkirakan bahwa ITP diperantarai oleh suatu autoantiodi,

mengingat kejadian transient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari

ibu yang menderita ITP, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian

transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfusi plasma

kaya IgG, dari seorang pasien ITP. Trombosit yang diselimuti oleh

autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan dilien dan di

hati setelah berkaitan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh

makrofag jaringan. Pada sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme

kompensasi dengan peningkatan prroduksi trombosit. Pada sebagian kecil

yang lain, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi

trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di dalam sumsum

tulang, atau karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar

trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya masa megakariosit

normal.

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan

antibodi ITP untuk berkaitan dengan trombosit yang secara genetik

kekurangan kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Kemudian berhasil dan V dan

determinan trombosit yang lain. Juga dijumpai antibodi yang bereaksi

terhadap berbagai antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel

penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh antibodi, akan menimbulkan

pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibodi yang

cukup untuk menimbulkan trombositopeni.

Secara alamiah, antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa

memerlihatkan retriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibodi yang

berasal dari displai phage menunjukkan penggunaan gen V. Palacakkan

pada daerah yang berkaitan dengan antigen dari antibodi-antibodi ini

menunjukkan bahwa antibodi tersebut berasal dari klon sel B yang

mengalami seleksi afinitas yang diperantarai antigen dan melalui mutasi

sonatik. Pasien ITP dewasa sering menunjukkan peningkatan jumlah

HLA-DR + T cells, peningkatan jumlah reseptor interleukin 2 dan

peningkata profil sitokin yang menunjukkan aktivasi prekursor sel T

helper dan selT helper tipe 1. Pada pasien-pasien ini sel T akan

merangsang sintesis antibodi setelah terpapar oleh protein alami.

Penurunan epitop kriptik ini secara in vivo dan alasan sel T yang bertahan

lama tidak diketahui dengan pasti.

Kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap glikoprotein pada

permukaan trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara klinis. Pada

awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan

antibodi yang glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini.

9. Pathway ITP

10. Pemeriksaan Diagnostic Pada ITP

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hal-hal sebagai berikut :

a. Trombositopenia

b. Retikulositosis ringan

c. Anemia bila terjadi perdarahan kronis

d. Waktu perdarahan memanjang

e. Retraksi bekuan terganggu

f. Pada sum-sum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler

atau tidak mengandung trombosit

g. Antibody monoclonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada

membrane trombosit mempunyai spesifisitas 85%, belum digunakan

secara luas.

11. Penatalaksanaan Medik pada Kasus ITP dan Implikasi

Keperawatannya

1. ITP akut .

Pada yang ringan hanya dilakukan observasi  tanpa

pengobatan karena dapat sembuh secara spontan.

Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah  trombosit

belum naik, berikan kortikosteroid.

Pada trombositopenia akibat KID dapat  diberikan heparin

intravena. Pada pemberian heparin sebaiknya selalu

disiapkan  antidotumnya yaitu protamin sulfat.

Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan  otak atau

saluran cerna), berikan transfusi suspensi  trombosit.

2. ITP menahun

Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan:  prednison 2-5

mg/kgBB/hari perorat.

Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5  mg/kgBB/hari

peroral; azatioprin 2-4 mg/ kg/BB/hari peroral;

siklofosfamid 2  mg/kgBB/hari peroral.

Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian  kombinasi

kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan,

remisi spontan  tidak terjadi dalam waktu 6 bulan

pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran  klinis

sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons

terhadap  kortikosteroid namun memerlukan dosis yang

tinggi untuk mempertahankan keadaan  klinis yang baik

tanpa perdarahan.

Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2  tahun

karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil

alih oleh alat  tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah

bening, dan  timus.

Pengobatan ITP lebih ditujukan untuk menjaga

jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah

terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi

menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah

trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang

mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi farmakologis ialah

dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5 mg/kgBB/hari

selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2

minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama.

Bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan,

kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah

peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT > 50.000 /uL

setelah 10 hari terapi awal dan terhentinya perdarahan.

Respons dikatakan menetap bila AT menetap > 50.000 /uL

setelah 6 bulan follow up.

Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari

selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan

internal, kegagalan terapi kortikosteroid dalam beberapa hari

atau adanya purpura yang progresif. Hampir 80% pasien

berespon baik dengan cepat meningkatkan AT namun perlu

pertimbangan biaya. Pasien dewasa yang relaps, simptomatik

persisten dan trombositopenia berat (AT < 10.000 /uL) serta

tidak berespons dengan kortikosteroid, immunoglobulin iv dan

immunoglobulin anti-D perlu dipertimbangkan untuk

splenektomi.

ITP kronik refrakter (25-30% pasien ITP) didefinisikan

sebagai kegagalan terapi kortikosteroid dosis standard dan

splenektomi serta membutuhkan  terapi lebih lanjut karena AT

yang rendah (AT < 30.000 /uL menetap lebih dari 3 bulan) atau

terjadi perdarahan klinis. Apabila pasien dengan terapi standar

kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi (lini

kedua) yang dapat dipergunakan antara lain steroid dosis

tinggi, metilprednisolon, Ig IV dosis tinggi, anti-D intravena,

alkaloid vinka, danazol, kombinasi imunosupresif dan

kemoterapi, dapsone. Penggunaannya bisa secara tunggal

maupun kombinasi sesuai dengan kebutuhan dan keadaan

umum pasien jika memungkinkan.

Bagi mereka yang gagal dengan lini pertama dan kedua

masih ada pilihan terapi yang terbatas, meliputi interferon alfa,

anti-CD20, Campath-1H, mikofenolat mofetil, protein A

columns dan terapi lainnya. Campath-1H dan rituximab adalah

obat yang paling direkomendasikan dalam lini ketiga ini jika

dibandingkan dengan pilihan terapi lainnya berdasarkan

pertimbangan risiko: rasio manfaat

Pencegahan

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat

dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.

Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen

yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko

pendarahan.

Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau

pendarahan

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin

dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa

gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien

dewasa dan anak-anak dengan ITP yang sudah tidak

memiliki limfa.

Jika pengobatan Prednisone. tidak juga banyak membantu,

organ limpa penderita mungkin akan dikeluarkan melalui

tindakan operasi. Organ ini yang memproduksi sebagian

besar antibodi yang selama ini menghancurkan sel-sel

darah merah dalam tubuhnya sendiri. Organ ini juga

berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau

rusak. Di lain pihak, bagi orang dewasa yang sehat,

tindakan operasi pengeluaran organ limpa bukanlah

kategori tindakan medis yang serius.

12. Farmakologi ITP dan Implikasi Keperawatannya

TERAPI

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit

dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor.

Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering

pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-

anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering

digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet

dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun.

Imunoglobulindan anti-Rhimunoglobulin D.Pasien yang mengalami

pendarahan parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat di rumah

sakit . Terapi awal ITP (standar) :

Prednison

Terapi awal prednison atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari

s e l a m a 2 minggu. respon terapi prednison terjadi dalam 2 minggu

dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama,bila respon baik

dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering munoglobulin

intravena (IgIV) Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selama 2-3

hari berturut- turut digunakan bila terjadi pendarahan internal, saat

AT (antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat

t erapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang

progresif. Pendekatan terapi konvensional lini kedua, untuk pasien

yang dengan terapi s tandar kortikosteroid tidak membaik, ada

beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan .Luasnya variasi terapi

lini kedua menggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi

bersifat individual.

1. Steroid dosis tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan

deksametason oral d osis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama

4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6siklus.

2. Metiprednisolon

Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada ITP anak

dan dewasa yang resisten terhadap terapi prednisone dosis

konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggi

metiprednisolon 3o mg/kgiv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr

sampai 1 mg/kg sekali sehari.

3. IgIV dosis tinggi

Imunoglobuliniv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-

turut, s ering dikombinasi dengan kortikosteroid, akan

meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakit

kepala, namun jika berhasil maka dapat secara intermiten atau

disubtitusi dengan anti-D iv

4. Anti-D iv

Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D

yakni d estruksi sel darah merah rhesusD- positif yang secara

khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaing dengan

autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor

blockade.

5. Alkaloid vinka

Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mgiv, vinblastin 5-10 mg,

setiap minggu selama 4-6 minggu.

6. Danazol

Dosis 200 mg p.o 4x sehari s elama sedikitnya 6 bulan

karena respon sering lambat. Bila respon terjadi, dosis diteruskan

sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya hr 1tahun dan

kemudian diturunkan 200mg/hr setiap 4 bulan.

7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi

Imunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespons

dengan terapi lainya. Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150

mg/hr) atau siklofosfamid dengan sebagai obat t unggal dapat

dipertimbangkan dan responnya bertahap dengan tertahan sampai

5%.

8. Dapsone

Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien

harus diperiksa G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang

rendah mempunyai risiko hemolisis yang serius

13. Gizi Yang Tepat Pada Bayi dan Anak Dengan ITP dan Implikasi

Keperawatannya

Vitamin D

Fungsi : Berperan penting dalam pembentukan tulang dan gigi,

membantu pembekuan darah. Sumber : Ikan salmon dan sardin,

udang, susu. Takaran yang dianjurkan : 400 IU/hari

Vitamin K

Fungsi : Membantu pembekuan darah pada luka Sumber : Brokoli,

bayam, daun bayam, minyak zaitun, minyak kacang kedelai. Takaran

yang dianjurkan : 120 mcg/hari.

Lemak

Lemak berasal dari minyak goreng, daging, margarin, dan sebagainya.

Fungsi pokok lemak bagi tubuh ialah menghasilkan kalori terbesar

dalam tubuuh manusia (1 gram lemak menghasilkan 9,3 kalori),

sebagai pelarut vitamin A,D,E,K, sebagai pelindung terhadap bagian-

bagian tubuh tertentu dan pelindung bagian tubuh pada temperatur

rendah.

14. Diagnosa keperawatan Yang Mungkin Muncul Pada Bayi dan Anak

Dengan ITP (Secara Umum)

- Resiko kekurangan Volume cairan berhubungan dengan Kehilangan

cairan melalui rute abnormal (gusi berdarah) dan kurangnya

pengetahuan.

15. Asuhan Keperawatan pada Bayi dan Anak Dengan ITP

KASUS

An. Doni (3 tahun) dirawat di rumah sakit dengan diagnose medis ITP.

Hasil pengkajian fisik didapatkan data bahwa terdapat purpura diseluruh

tubuh, tampak adanya hematoma di area ekstremitas atas dan bawah,

klien juga mengalami epistaksis serta gusi berdarah. Hasil pemeriksaa

hematologi, trombosit 18.000/mm3, PT 20 detik, PTT 55. Kien

mendapatkan terapi methylprednisolon 3x15mg via intravena dan IVFD

Ringer Laktat 18 tetes per menit. Ibu klien mengataan bahwa beliau sama

sekali tidak mengeta ui penyebab penyakit klien dan tata laksana

perawatannya

Pengkajian 11 pola Gordon

1. pola pemeliharaan kesehatan

ibu klien tidak mengetahui tatalaksana perawatan pada anaknya

2. pola nutrisi

tidak terkaji

3. pola eliminasi

tidak terkaji

4. pola aktivitas dan latihan

tidak terkaji

5. pola istirahat dan tidur

tidak terkaji

6. pola presepsi kognitif dan sensori

ibu klien tidak tau tentang penyakit yang diderita anaknya

7. pola peran dan hubungan

tidak terkaji

8. pola reproduksi dan seksualitas

tidak terkaji

9. pola persepsi dan konsep diri

tidak terkaji

10. pola mekanisme koping dan stress

tidak terkaji

11. pola kepercayaan

tidak terkaji

Pemeriksaan Fisik

Kepala

- Hidung : inspeksi : epistaksis

- Mulut : inspeksi : gusi berdarah

Ekstremitas

- Ekstermitas atas dan bawah terdapat hematoma (inspeksi)

- Terdapat purpura di seluruh tubuh (inspeksi)

Pemeriksaan Diagnostik

- Trombosit : 18.000 mm3

- PT : 20 detik

- PTT : 55 detik

Terapi

- Methylprednisolon 3x15mg via intravena

- IVFD Ringer Laktat 18 tetes per menit

Analisa data

Data Problem Etiologi

DS:

- Ibu klien mengataan

bahwa beliau sama

sekali tidak mengeta

ui penyebab

penyakit klien dan

tata laksana

perawatannya

DO:

- terdapat purpura

diseluruh tubuh,

tampak adanya

hematoma di area

ekstremitas atas dan

bawah

- klien juga

mengalami

epistaksis serta gusi

berdarah

- trombosit

18.000/mm3, PT 20

detik, PTT 55

Resiko kekurangan

Volume cairan

- Kehilangan cairan

melalui rute abnormal

(gusi berdarah)

- kurangnya

pengetahuan

Diagnosa Keperawatan : Resiko kekurangan Volume cairan berhubungan dengan

Kehilangan cairan melalui rute abnormal (gusi berdarah) dan kurangnya pengetahuan.

Tanggal/

jam

No.

dp

Tujuan dan

kriteria hasil

Intervensi Rasional

1 Risko kekurangan

volume cairan

dapat teratasi

setelah dilakukan

tindakan

keperawatan

1. Monitor keadaan

umum (gusi,

ekstremitas atas dan

bawah, hidung)

1. Daerah gusi,

ekstremitas

atas dan

bawah setra

hidung

pasien

selama 4 x 24 jam

dengan criteria

hasil:

1. Tidak

terdapat

hematoma di

area

ekstremitas

atas dan

bawah

2. Klien tidak

mengalami

epistaksis

3. Gusi tidak

berdarah

4. Trombosit

250.000-

550.000 mm3

5. PT 10- 13

detik

6. PTT 22-37

detik

2. Monitor adanya

pendarahan

3. Monitor balance

cairan

4. Gunakan sikat gigi

yang halus

mengalami

pendarahan,

sedangkan

pendarahan

merupakan

factor risko

kekurangan

volume

cairan

2. Pendarahan

merupakan

salah satu

factor risko

kekurangan

volume

cairan

3. Klien

mengalami

pendarahan

dan

pendarahan

tersebut

dapat

mengakibatk

an dehidrasi

4. Sikat gigi

yang halus

dapat

mengurangi

risko

pendarahan

di gusi

5. Benda tajam

dapat

mengakibatk

5. Jauhkan klien dari

benda yang

mempunyai risko

melukai klien

6. Pasang bed strain

7. Monitor hasil lab

(trombosit, PT,

PTT)

8. Berikan penkes

tentang penyakit

ITP kepada

keluarga

9. Lanjutkan terapi

methylprednisolon

3x15mg via

intravena (08.00 ;

16.00 ; 24.00)

an

pendarahan

6. Meminimalk

an pasien

agar tidak

jatuh dan

terjadi

pendarahan

yang hebat

7. Trombosit,

PT dan PTT

yang turun

merupakan

tanda

kekurangan

cairan

8. Kurangnya

informasi

tentang

penyakit ITP

dapat

memperburu

k kondisi

klien

9. Pendarahan

pada klien

juga

mengakibatk

an

peradangan

10. Ringer laktat

berfungsi

untuk

menggantika

10. Lanjutkan terapi

IVFD Ringer

Laktat 18 tetes per

menit

n cairan

elektrolit

yang hilang

karena

pasien

mengalami

pendarahan

16. Prosedur Pemasangan Infus

KONTRAINDIKASI

– Daerah yang memiliki tanda-tanda infeksi, infiltrasi atau thrombosis

– Daerah yang berwarna merah, kenyal, bengkak dan hangat saat

disentuh

– Vena di bawah infiltrasi vena sebelumnya atau di bawah area flebitis

– Vena yang sklerotik atau bertrombus

– Lengan dengan pirai arteriovena atau fistula

– Lengan yang mengalami edema, infeksi, bekuan darah, atau kerusakan

kulit

– Lengan pada sisi yang mengalami mastektomi (aliran balik vena

terganggu)

– Lengan yang mengalami luka bakar

PERSIAPAN ALAT

1. Larutan IV / cairan infuse IV

2. Intravena set/infuse set

3. abbocath sesuai ukuran

4. standart atau tiang infuse

5. pengalas

6. tourniquet

7. sarung tangan

8. kapas alcohol 70%

9. bengkok

10. plester sesuai kebutuhan

11. gunting plester

12. kassa

13. betadhine

14. spuit sesuai ukuran

15. bak spuit

PROSEDUR PEMASANGAN INFUS

STANDAR

OPERASIONAL

PROSEDUR

PENGERTIAN Memasukkan cairan dan elektrolit ke dalam tubuh melalui

intravena

TUJUAN 1. Mempertahankan atau mengganti cairan tubuh

yang mengandung air, elektrolit, vitamin,

protein, lemak dan kalori yang tidak dapat

dipertahankan melalui oral.

2. Mengoreksi dan mencegah  gangguan cairan dan

elektrolit

3. Memperbaiki keseimbangan asam basa

4. Memberikan tranfusi darah

5. Menyediakan medium untuk pemberian obat

intravena

6. Membantu pemberian nutrisi parenteral

KEBIJAKAN 1. Keadaan emergency

2. Keadaan ingin mendapatkan respon yang cepat

terhadap pemberian obat

3. Klien yang mendapat terapi obat dalam dosis

besar secara terus-menerus melalui IV

4. Klien yang mendapat terapi obat yang tidak bisa

diberikan melalui oral atau intramuskuler

5. Klien yang membutuhkan koreksi/pencegahan

gangguan cairan dan elektrolit

6. Klien yang sakit akut atau kronis yang

membutuhkan terapi cairan

7. Klien yang mendapatkan tranfusi darah

8. Upaya profilaksis (tindakan pencegahan)

PETUGAS PERAWAT

PERALATAN 1. Larutan IV /infus cairan IV

2. Intravena set /Infus set

3. Abbocath sesuai ukuran

4. Standar/tiang Infus

5. Penghalas

6. Torniqouet

7. Handscoon (sarung tangan)

8. Kapas alkohol 70%

9. Bengkok (nierbeken)

10. Plester sesuai kebutuhan

11. Gunting plester

12. Kasa

13. Larutan iodine

14. Spuit sesuai ukuran

15. Bak spuit

PROSEDUR

PELAKSANAAN

1. Tahap Pra Interaksi

1. Melakukan verifikasi program

pengobatan klien / melakukan

pengecekan program terapi

2. Mencuci tangan *

3. Menyiapkan alat dan Menempatkan

alat di dekat klien dengan benar

2. Tahap Orientasi

1. Memberikan salam dan menyapa

nama pasien *

2. Menjelaskan tujuan dan prosedur

pelaksanaan

3. Menanyakan persetujuan dan

kesiapan klien

3. Tahap Kerja

1. Menjaga privacy

2. Gunting plester sesuai kebutuhan

3. Buka kemasan steril dengan

menggunakan tehnik aseptik

4. Periksa larutan, menggunakan ”five

right” (benar cairan, tanggal

kadaluarsa, volume cairan, warna dan

kejernihan)

5. Lepaskan penutup logam dan

lempeng karet pada botol infus

6. Buka set infus, mempertahankan

sterilisasi pada kedua ujung

7. Pasang klem roll sekitar 2-4 cm dan

pindahkan klem rol pada posisi ”off”

8. Tusukkan set infus kedalam kantung

atau botol cairan tanpa menyentuh

lubangnya

9. Tekan bilik drip dan lepaskan, biarkan

terisi ⅓ sampai ½ penuh

10. Pastikan selang bersih dari udara dan

gelembung udara dengan cara rol

dalam keadaan ”on” dan pastikan

cairan memenuhi selang. Setelah itu

Kembalikan klem rol ke posisi off

setelah selang terisi

11. Gunakan sarung tangan (handscoon)

sekali pakai

12. Pilih tempat distal vena yang

digunakan

13. Pilih vena yang berdilatasi baik,

dengan metode-metode :

- mengosok ekstermitas dari distal ke

proksimal dibawah tempat vena

yang dimaksud menggenggam dan

melepaskan genggaman

- menepuk perlahan diatas vena

1. Letakkan torniquet 10 sampai 12 cm

atau 2-3 jari diatas tempat

penususkan. Torniquet harus

membendung aliran vena

2. Bersihkan tempat insersi dengan

gerakan sirkular dengan

menggunakan kapas alkohol 70%

selama 60 detik

3. Lakukan pungsi vena. Tusuk dengan

bevel (lubang jarum) mengahadap

keatas pada sudut 30-45º Tahan vena

dengan meletakkan ibu jari diatas

vena

4. Perhatikan keluarnya darah melalui

selang jarum yang menandakan

bahwa jarum telah memasuki vena.

Turunkan jarum sampai hampir

menyentuh kulit.

5. Tahan kateter dengan satu tangan,

lepaskan torniqouet dan lepaskan

stilet. Dengan cepat hubungkan

adapter jarum dari perangkat atau

selang. Jangan menyentuh tempat

masuk adaptor jarum

6. Lepaskan klem rol untuk memulai

infus pada kecepatan untuk

mempertahankan patensi aliran IV

7. Letakkan bantalan kasa 2 x 2 diatas

tempat insersi dan hubungan kateter

dan pasang plester sesuai kebutuhan.

Jangan menutup hubungan antara

selang IV

8. Rekatkan plester pada balutan

9. Atur kecepatan aliran sampai tetesan

yang tepat permenit

10. Tuliskan tanggal dan waktu

pemasangan aliran serta ukuran jarum

pada balutan

11. Rapikan penghalas, lepaskan sarung

tangan dan singkirkan alat-alat dan

cuci tangan

2. Tahap Terminasi

1. Mengevaluasi hasil tindakan

2. Berpamitan dengan pasien

3. Membereskan dan kembalikan alat ke

tempat semula

4. Mencuci tangan *

5. Mencatat kegiatan dalam lembar

catatan keperawatan*

17. Prosedur Pemasangan Infuse Pump

A.   Persiapan Alat :

1. Infusion Pump

2. Cairan / obat sesuai dengan advis dokter.

3. Infus set khusus untuk infusion pump

4. Standar infus

B.   Pelaksanaan :

1. Letakkan infusion pump pada standar infus, pastikan bahwa alat benar-

benar sudah melekat kuat.

2. Tancapkan stiker listrik ke stop kontak.Perhatikan lampu “CHARGE”

menyala atau tidak, bila lampu sudah menyala berarti alat sudah dapat

dipergunakan (dialiri listrik).

3. Tekan tombol “POWER ON”

4. Buka pintu infusion pump

5. Masukkan infuse set ke dalam tubing slot kemudian pintu ditutup

kembali.

6. Masukkan pengatur tetesan infuse pada infuse set.

7. Program tetesan ( cc ) per jam sesuai advis dokter.

8. Tekan tombol “START”

9. Perhatikan tanda alarm yang ada pada alat :

 Occlusion : ada sumbatan

 Air on line : ada udara pada selang

 Door Open : pintu belum tertutup rapat.

 Low Batt : tidak ada aliran listrik

10. Bila pasien memerlukan ekstra tetesan infus / dipercepat tekan tombol

“PURGE”

11. Apabila merubah program tetesan (menambah / mengurangi) tekan

tombol “STOP” dan atur program baru, kemudian tekan tombol

“START”

12. Perhatikan infus jangan sampai bocor / menetes mengenai alat infusion

pump karena alat akan rusak.

13. Sehabis dipakai alat dibersihkan dan simpan di ruangan ber-AC.

H. HEMOFILIA

1. Faktor-faktor Pembekuan Darah

a. Faktor I

Fibrinogen: sebuah faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein

plasma dan diubah menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan

faktor ini menyebabkan masalah pembekuan darah afibrinogenemia

atau hypofibrinogenemia.

b. Faktor II

Prothrombin: sebuah faktor koagulasi yang merupakan protein plasma

dan diubah menjadi bentuk aktif trombin (faktorIIa) oleh pembelahan

dengan mengaktifkan faktor X (Xa) di jalur umum dari pembekuan.

Fibrinogen thrombin kemudian memotong kebentuk aktif

fibrin.Kekurangan faktor menyebabkan hypoprothrombinemia.

c. Faktor III

Jaringan Tromboplastin: koagulasi faktor yang berasal dari beberapa

sumber yang berbeda dalam tubuh, seperti otak dan paru-paru;

Jaringan Tromboplastinpenting dalam pembentukan

prothrombinekstrinsik yang mengkonversi prinsip di Jalur koagulasi

ekstrinsik. Disebut juga faktor jaringan.

d. Faktor IV

Kalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase

pembekuan darah.

e. Faktor V

Proaccelerin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relative labil

dan panas, yang hadir dalam plasma, tetapi tidak dalam serum, dan

fungsi baik di intrinsic dan ekstrinsik koagulasi jalur. Proaccelerin

mengkatalisis pembelahan prothrombin trombin yang aktif.

Kekurangan faktor ini, sifat resesif autosomal, mengarah pada

kecenderungan berdarah yang langka yang disebut parahemophilia,

dengan berbagai derajat keparahan. Disebut juga akselerator globulin.

f. Faktor VI

Sebuah faktor koagulasi sebelumnya dianggap suatu bentuk aktif

faktor V, tetapi tidak lagi dianggap dalam skema hemostasis.

g. Faktor VII

Proconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relative

stabil dan panas dan berpartisipasi dalam Jalur koagulasi ekstrinsik.

Hal ini diaktifkan oleh kontak dengan kalsium, dan bersama dengan

mengaktifkan faktor III itu faktor X. Defisiensi faktor Proconvertin,

yang mungkin herediter (autosomal resesif) ataud iperoleh (yang

berhubungan dengan kekurangan vitamin K), hasil dalam

kecenderungan perdarahan. Disebut juga serum prothrombin konversi

fakto rakselerator dan stabil.

h. Faktor VIII

Antihemophilic faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang

relative labil dan berpartisipasi dalam jalur intrinsic dari koagulasi,

bertindak (dalam konser dengan faktor von Willebrand) sebagai

kofaktor dalam aktivasi faktor X. Defisiensi, sebuah resesif terkait-X

sifat, penyebab hemofilia A. Disebut juga antihemophilic globulin dan

faktor antihemophilic A.

i. Faktor IX

Tromboplastin Plasma komponen, sebuah faktor koagulasi

penyimpanan yang relative stabil dan terlibat dalam jalur intrinsic dari

pembekuan. Setelah aktivasi, diaktifkan Defisiensi faktor X. Hasil di

hemofilia B. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic B.

j. Faktor X

Stuart faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relative

stabil dan berpartisipasi dalam baik intrinsic dan ekstrinsik jalur

koagulasi, menyatukan mereka untuk memulai jalur umum dari

pembekuan. Setelah diaktifkan, membentuk kompleks dengan

kalsium, fosfolipid, dan faktor V, yang disebut prothrombinase; hal

ini dapat membelah dan mengaktifkan prothrombin untuk trombin.

Kekurangan faktor ini dapat menyebabkan gangguan koagulasi

sistemik. Disebut juga Prower Stuart-faktor. Bentuk yang diaktifkan

disebut juga thrombokinase.

k. Faktor XI

Tromboplastin plasma yang di atas, faktor koagulasi yang stabil yang

terliba tdalam jalur intrinsic dari koagulasi; sekali diaktifkan, itu

mengaktifkan faktor IX. Lihat juga kekurangan faktor XI. Disebut juga

fakto rantihemophilic C.

l. Faktor XII

Hageman faktor: faktor koagulasi yang stabil yang diaktifkan oleh

kontak dengan kaca atau permukaan asingl ainnya dan memulai jalur

intrinsic dari koagulasi dengan mengaktifkan faktor XI. Kekurangan

faktor in imenghasilkan kecenderungan trombosis.

m. Faktor XIII

Fibrin-faktor yang menstabilkan, sebuah fakto koagulasi yang

merubah fibrin monomer untuk polimer sehingga mereka menjadi

stabil dan tidak larut dalam urea, fibrin yang memungkinka nuntuk

membentuk pembekuan darah. Kekurangan faktor ini memberikan

kecenderungan seseorang hemorrhagic. Disebut juga fibrinase dan

protransglutaminase. Bentuk yang diaktifkan juga disebut transgluta-

minase.

2. Peran Vitamin K

Mengkonsumsi vitamin K karena dapat mempercepat proses

pembekuan darah (koagulan). Sumber yang mengandung vitamin K =

tomat, susu, kuning telur, sayuran segar, dll. Vitamin K juga dapat

menbantu mengubah protrombin menjadi trombin untuk pembekuan

darah. Selain itu sumber terbesar dari vitamin K (vitamin K1 atau

phylloquinone) berasal dari tumbuh-tumbuhan, seperti sayur-sayuran

hijau, seperti kangkung dan lobak Swiss, memiliki kandungan vitamin K1

yang berlimpah. Selain itu sejumlah besar makanan seperti brokoli, taoge,

bayam, dan kembang kol juga mengandung vitamin K. Apabila sumber

makanan di atas dikonsumsi dengan jumlah mencukupi, maka tidak perlu

mengonsumsi suplemen vitamin K tambahan.

- Fungsi vitamin K antara lain

a. memelihara kadar normal faktor-faktor pembeku darah, yaitu

faktor II, VII, IX, dan X, yang disintesis di hati;

b. berperan dalam sintesis faktor II, yaitu protrombin

c. sebagai komponen koenzim dalam proses fosforilasi.

Vitamin K ditemukan oleh Dam dan Schondeyder. Escherichia coli

merupakan bakteri yang dapat membentuk vitamin K di dalam usus besar

manusia. Vitamin K berfungsi untuk membentuk protrombin di dalam

hati. Protrombin merupakan zat yang penting untuk proses pembekuan

darah. Oleh karena itu, jika tubuh kekurangan vitamin K, maka akan

menyebabkan terganggunya proses pembekuan darah.

Untuk memenuhi kebutuhan vitamin K terbilang cukup mudah

karena selain jumlahnya  terbilang kecil,  sistem pencernaan manusia

sudah mengandung bakteri yang mampu mensintesis vitamin K, yang

sebagian diserap dan disimpan di dalam hati.  Namun begitu, tubuh masih

perlu mendapat tambahan vitamin K dari makanan. Meskipun kebanyakan

sumber vitamin K di dalam tubuh adalah hasil sintesis oleh bakteri di

dalam sistem pencernaan, namun Vitamin K juga terkandung dalam

makanan,  seperti hati, sayur-sayuran berwarna hijau yang berdaun banyak

dan sayuran sejenis kobis (kol) dan susu. Vitamin K dalam konsentrasi

tinggi juga ditemukan pada susu kedele, teh hijau, susu sapi, serta daging

sapi dan hati. Jenis-jenis makanan probiotik, seperti yoghurt yang

mengandung bakteri sehat aktif, bisa membantu menstimulasi produksi

vitamin ini.

3. Komposisi Cairan dan Tekanan Cairan Tubuh

Dengan makan dan minum tubuh kita mendapat air, elektrolit,

karbohidrat, lemak, vitamin dan zat-zat lainnya. Dalam waktu 24 jam

jumlah air dan elektrolit yang masuk dan keluar melalui kemih, tinja,

keringat dan uap pernapasan pada orang dewasa kira-kira sama seperti

pada tabel di bawah ini.

Masukan (ml per 24 jam) Keluaran (ml per 24 jam)

Minum 800 – 1700 Urine 600 – 1600

Makan 500 -1000 Faeces 50 – 200

Oksidasi 200 – 300 IWL 850 – 1200

Jumlah 1500 – 3000 Jumlah 1500

– 3000

Kandungan air pada saat bayi lahir adalah sekitar 75% BB dan pada

saat berusia 1 bulan sekitar 65% BB. Komposisi cairan pada tubuh dewasa

pria adalah sekitar 60% BB, sedangkan pada dewasa wanita 50% BB.

Sisanya adalah zat padat seperti protein, lemak, karbohidrat. Air dalam

tubuh berada di beberapa ruangan, yaitu intraseluler sebesar 40% dan

ekstraseluler sebesar 20%. Cairan ekstraseluler merupakan cairan yang

terdapat di ruang antarsel (interstitial) sebesar 15% dan plasma sebesar

5%. Cairan antarsel khusus disebut cairan transeluler misalnya cairan

serebrospinal, cairan persendian, cairan peritoneum.

Tubuh manusia terdiri atas cairan dan zat padat. Empat puluh persen

tubuh manusia merupakan zat padat seperti protein, lemak, mineral,

karbohidrat, material organik dan non organic. Enam puluh persen sisanya

adalah cairan. Dari 60% komposisi cairan, 20 % merupakan cairan

ekstraseluler dan 40% merupakan cairan intraselluler. Empat persen cairan

ekstraseluler berada dalam pembuluh darah berupa plasma darah dan 16%

terdapat di interstisial.

4. Genetika dan kromosom yang mempengaruhi kejadian hemophilia.

Gen adalah "substansi hereditas" yang terletak di dalam kromosom.

Gen bersifat sebagai materi tersendiri yang terdapat dalam kromosom,

mengandung informasi genetika, dan dapat menduplikasikan diri pada

peristiwa pembelahan sel.

Kromosom adalah struktur benang dalam inti sel yang bertanggung

jawab dalam hal sifat keturunan (hereditas). Kromosom adalah khas bagi

makhluk hidup.

Sepasang kromosom adalah "HOMOLOG" sesamanya, artinya

mengandung lokus gen-gen yang bersesuaian yang disebut ALELA.

LOKUS adalah lokasi yang diperuntukkan bagi gen dalam kromosom.

ALEL GANDA (MULTIPLE ALLELES) adalah adanya lebih dari satu

alel pada lokus yang sama.

Dikenal dua macam kromosom yaitu:

a. Kromosom badan (Autosom).

b. Kromosom kelamin / kromosom seks (Gonosom).

Mutasi kromosom adalah perubahan yang terjadi pada struktur

kromosom. Mutasi kromosom ini bisa terjadi secara spontan ataupun

tidak spontan. Salah satu penyebab mutasi kromosom misalnya adalah

radiasi pada kromosom. Akibat dari mutasi kromosom misalnya adalah

berbagai kelainan genetik seperti sindrom Wolf-Hirschhorn, sindrom

Turner, sindrom Klinefelter, dan lainnya. Ada enam macam mutasi

kromosom:

a. Delesi adalah mutasi kromosom di mana sebagian dari kromosom

menghilang. Delesi bisa terjadi akibat kegagalan ketika

bertranslokasi ataupun tidak kembali menyambungnya bagian

kromosom setelah kromosom putus. Salah satu kelainan genetik

akibat delesi adalah sindrom Wolf-Hirscchorn di mana terjadi

delesi pada lengan-p kromosom 4.

b. Duplikasi adalah mutasi kromosom di mana sebagian dari

kromosom mengalami penggandaan (duplikasi). Duplikasi

menyebabkan adanya materi genetik tambahan

c. Translokasi adalah tersusun kembalinya kromosom dari susunan

sebelumnya. Ada dua macam translokasi yaitu translokasi

resiprok dan translokasi Robertsonian. Pada translokasi resiprok,

ada dua kromosom yang bertukar materi genetik. Sementara pada

translokasi Robertsonian, kedua lengan pendek kromosom hilang

dan lengan panjangnya membentuk kromosom baru. Translokasi

Robertsonian biasanya terjadi pada kromosom dengan bentuk

akrosentrik (kromosom yang letak sentromernya berada

mendekati ujung, salah satu lengan pendeknya sangat pendek

sehingga seperti tidak terlihat). Translokasi Robertsonian pada

manusia terjadi pada kromosom 13, 14, 15, 21, dan 22.

d. Inversi adalah penyusunan kembali materi genetik kromosom

tetapi terbalik dari susunan sebelumnya.

e. Formasi cincin, kedua ujung lengan kromosom berfusi

membentuk bulatan seperti cincin. Ada tiga kemungkinan, kedua

ujung lengan kromosom akan menghilang kemudian kedua lengan

berfusi, hanya salah satu ujung lengan kromosom yang

menghilang kemudian kedua lengan berfusi, atau pada kasus yang

lebih langka kedua lengan berfusi tanpa adanya penghilangan

bagian ujung lengan kromosom.

f. Isokromosom terjadi pada kromosom yang kehilangan salah satu

lengannya, kemudian mengkopi lengannya yang tidak hilang.

Hasil kopian lengan yang tersisa ini merupakan pencerminan dari

lengan kromosom yang tidak hilang.

Gen hemofilia ada pada kromosom X. Kromosom X merupakan salah

satu dari dua kromosom yang menentukan jenis kelamin. Kromosom

yang lainnya adalah kromosom Y. Laki-laki memiliki kombinasi

kromosom XY, sedangkan perempuan XX.

Pada proses pembuahan, ayah dan ibu masing-masing

menyumbangkan salah satu kromosomnya. Ayah bisa menyumbangkan X

atau Y, sementara ibu hanya bisa menyumbangkan salah satu X. Apabila

ayah menyumbangkan Y, maka akan menjadi laki-laki (XY), sementara

apabila menyumbangkan X, maka akan menjadi perempuan (XX).

Laki-laki memiliki satu kromosom X dan satu kromosom Y. Apabila

kromosom X tersebut membawa gen hemofilia, maka dia menderita

hemofilia.

Perempuan memiliki dua kromosom X. Apabila salah satu kromosom

X membawa gen hemofilia, dia masih memiliki kromosom X lain yang

normal. Dia tidak menderita hemofilia, akan tetapi hanya menjadi

pembawa sifat (carrier). Dia akan menderita hemofilia apabila kedua

kromosom X membawa gen hemofilia, dan ini sangat jarang terjadi.

Penjelasan di atas dapat digambarkan:

Ayah hemofilia dan ibu normal

o Anak laki-laki normal

o Anak perempuan pembawa sifat

Ayah normal dan ibu pembawa sifat

o Anak laki-laki memiliki kemungkinan menderita hemofilia

o Anak perempuan memiliki kemungkinan menjadi pembawa sifat

Ayah hemofilia dan ibu hemofilia

o Anak laki-laki hemofilia

o Anak perempuan hemofilia

Dengan demikian dapat diketahui bahwa hemofilia hanya

diderita oleh laki-laki. Perempuan hanya sebagai pembawa sifat.

Perempuan akan menderita hemofilia hanya apabila ia terlahir dari ayah

hemofilia dan ibu pembawa sifat.

5. Definisi Hemofilia

Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah

satu faktor pembekuan darah. Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno,

yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang

berarti cinta atau kasih sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang

diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat

anak tersebut dilahirkan.Darah pada seorang penderita hemofilia tidak

dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan

darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang

lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses

pembekuan darahnya. Penderita hemofilia kebanyakan mengalami

gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit

mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika

penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada

persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Hemofilia

terdiri dari 2 jenis dan seringkali disebut dengan "The Royal Diseases"

atau penyakit kerajaan. Untuk kewaspadaan medis, penderita hemofilia

harus mengenakan gelang atau kalung penanda hemophilia

6. Klasifikasi atau Jenis-Jenis Hemophilia

Terdapat 2 jenis hemofilia:

1. Hemofilia A (Hemofilia klasik) adalah kekurangan faktor VIII, yang

meliputi 80% kasus.

Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :

- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling

banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.

- Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan

faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan

masalah pada proses pembekuan darah.

2. Hemofilia B (penyakit Christmas) adalah kekurangan faktor IX.

Pola perdarahan dan akibat dari kedua jenis hemofilia tersebut adalah

sama

- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya

pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada

- Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan

faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan

masalah pada proses pembekuan darah.

7. Faktor Risiko Dari Tiap Klasifikasi Hemophilia

- Mutasi genetic yag didapat atau diturunkan

- Hemophilia A yang disebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII

(AHG)

- Hemophilia B yang disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX

(Plasma Tromboplastic Antecenden)

8. Manifestasi Klinis Dari Setiap Klasifikasi Hemophilia

Bayi yang terkena berat dapat menderita pendarahan banyak setelah

disunat. Haematrosis nyeri dan berulang dan haematoma otot

mendominasi perjalanan klinis-dengan deformitas progresif dan pincang .

Perdarahan yang memanjang terjadi setelah pencabutan gigi. Haematuria

lebih umum daripada perdarahan gastrointestinal. Perdarahan operasi dan

ruda paksa adalah mengancam jiwa baik pada pasien yang berat dan

ringan. Walaupun tidak biasa, perdarahan intraserebral spontan terjadi

lebih sering daripada penduduk umum dan merupakan sebab kematian

penting pada pasien dengan penyakit berat.

Berat penyakit sangat berhubungan dengan besar defisiensi factor

pembekuan. Makin nyata bahwa banyak penderita hemofili menderita

penyakit hati subklinis, dan beberapa memperlihatkan gambaran klnis

hepatitis kronis. Mungkin bahwa ini sebagian besar disebabkan banyak

infusi produk darah dan akibat terkena virus hepatitis B, atau non A, non

B. AIDS telah dijelaskan pada kasus jarang. Pseudotumor haemofilic

dapat terjadi pada tulang panjang, pelvis, jari tangan dan jari kaki. Ini

terjadi dari perarahan sub periostal berulang dengan kerusakan tulang

pembentukan tulang baru, perluasan tulang dan fraktur patoogis. Adiksi

obat karena kebutuhan berulang akan obat analgetika adalah masalah pada

beberapa orang belasan tahun atau dewwasa dengan penyakit berat dan

perusakan sendi progresif.

Tanda Hemofilia :

Penyakit ini ditandai dengan memar besar dan meluas dan

perdarahan kedalam otot, sendi dan jaringan lunak, meskipun hanya

akibat trauma kecil. Hematuri spontan dan perdarahan

gastrointestinal dapat terjadi. Penyakit ini dapat diketahui saat awal

masa kanak – kanak, biasanya saat usia sekolah.

Gejala Hemofilia :

Pasien yang mengalami hemofilia sering merasakan nyeri pada

sendi sebelum tampak adanya pembengkakkan dan keterbatasan

gerak. Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan kerusakan

berat sampai terjadi nyeri kronis dan ankilosis ( fiksasi ) sendi.

Kebanyakan pasien mengalami kecacatan akibat kerusakan sendi

sebelum mereka dewasa.

Komplikasi :

- Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia

yaitu penimbunan darah intra artikular yang menetap dengan

akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progresif , hal

ini menyebabkan penurunan sampai rusak nya fungsi sendi ,

sendi yang sering mengalami komplikasi adalh sendi lutut ,

pergelangan kaki dan siku.

- Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering

ditemukan jika tidak dilakukan terapi pencegahan dengam

memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia sedang dan

berat sesuai dengan tindakan medis yang dilakukan sedangkan

perdarahan akibat trauma sehari-hari yang tersering berupa

hemartosis , perdarahan intramuskular dan hematom . perdarahan

intrakranial jarang terjadi namun jika terjadi berakibat fatal .

9. Patofisiologi Hemofilia

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada

jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat

terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini

hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama

tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang

terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia,

dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang

berusia ± 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi

perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan

berikutnya.

Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat

fatal.Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka

pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh

tubuh).Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil

kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh

apabila kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan

anyaman ( Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna,

akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga

terjadilah perdarahan.

10. Pathway Hemophilia

11. Pemeriksaan Diagnostic Pada Hemofilia

- Uji skrining untuk koagulasi darah

a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3

darah)

b. masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan

faktor koagulasi intrinsik)

d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan

diagnosis)

e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

- Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan

untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

- Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi

adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase

[SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase

alkali, bilirubin).(Betz & Sowden, 2002)

- Pemeriksaan laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang

normal, tetapi PTT memanjang. Terjadi penurunan pengukuran faktor

VIII. Selanjutnya dapat juga dilakukan pemeriksaan prenatal untuk

gen yang bersangkutan.

12. Penatalaksanaan Medik

Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau faktot IX

yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas yang

mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya. Karena

waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan

keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki waktu paruh 24

jam, maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau

konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari sampai perdarahan

berhenti.

Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang

mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka

sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan

berhenti dan kemerahan mu;ai menghilang klien harus aktif dalam

melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti

deformitas dan atrofi otot.

Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan

kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena

mungkin tidak diperlukan untuk AHF.  sistem pembekuan darah yang

sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.

Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan

faktor pembekuan.  Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan

dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat.

Penatalaksanaan secara umum :

o Medik

replacement Therapy

Injeksi

o Keperawatan

perawatan kesehatan secara umum

perawatan kesehatan khusus

Terapi dan Diet

a. Terapi suportif

Terapi ini berfungsi untuk menormalkan kadar faktor

antihemifilia yang kurang.Beberapa hal yang harus diperhatikan yaitu:

- Melakukan pencegahan baik menghindari luka/benturan.

- Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan

kadar aktivitas faktor pembekuan sekitar 30-50%.

- Untuk mengatasi perdarahan akut maka dilakukan tindakan

pertama seperti rest,ice, compressio, elevation (RIC) pada lokasi

perdarahan.

- Pemberian kortikosteriod, membantu untuk menghilangkan proses

inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut

hemartrosis. Pemberian predmison 0,5 -1 mg/kg BB/hari selama

5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (

artrosis) yang mengganggu aktivitas harian serta menurunkan

kualitas hidup pasien hemofilia.

- Pemakaian analgetik diindikasikan pada pasien hemartrosis

dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetik yang tidak

mengganggu agregasi trombosit ( ahrus dihindari pemakaian

aspirin dan antikoagulan )

- Rehabilitasi medik; pada arthritis hemofilia meliputi: latihan

pasif/aktif, terapi dingin dan panas ( hati-hati), penggunaan

ortosis, terapi psikososial dan terapi rekreasi serta edukasi.

b. Terapi pengganti faktor pembekuan

Pemberian faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk

menghindari kecacatan fisik ( terutama sendi ) sehingga pasien

hemofilia dapat melakukan aktivitas normal. Terapi pengganti faktor

pembekuan pada kasus hemofilia dilakukan dengan memberikan faktor

VIII atau faktor IX, baik rekombinan, konsentrat, maupun komponen

darah yang mengandung cukup banyak faktor-faktor pembekuan.

Pemberian biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau

pembengkakan mermbaik, khususnya selama fisioterapi.

- Konsentrat faktor VIII/IX

Faktor IX tersedia dalam 2 bentuk yaitu protrombin complex

concentrates (PCC) yang berisi faktor II, VII, IX, dan X, dan

purifiat F IX concentrates yang berisi jumlah F IX tanpa faktor

yang lain. PCC dapat menyebabkan trombosis paradok sikal dan

koagulasi intravena tersebar yang disebabkan oleh sejumlah

konsentrat faktor pembekuan lain. Resiko ini dapat meningkat

pada pemberian F IX berulang. Waktu paruh F VII adalah 8-12

jam sedangkan F IX 24 jam dan volum distribusi dari F IX kira-

kira 2 kali dari F VIII.

- Kriopresipitat AHF

Adalah satu komponen darah non seluler yang merupakan

konsentrat plasma tertentu yang mengandung F VIII, fibrinogen,

faktor von Willebrand. Diberikan apabila konsentrat F VIII tidak

ditemukan. Satu kantong kriopresipitat berisi 80-100 U F VIII

dapat meningkatkan F VIII 35%. Efek sampingnya terjadi alergi

dan demam.

c. 1-deamino 8-D Arginin Vasopresin ( DDAVP) atau Desmopresin.

Untuk merangsang peningkatan kadar aktivitas F VIII di dalam

plasma sampai 4 kali, namun bersifat sementara. Pemberian secara

intravena dengan dosis 0,3 mg/kg BB dalam 30-50 NaCl 0.9% selama

15-20 menit dengan lama kerja 8 jam. Dengan efek memuncak dalam

waktu 30-60 menit. Pemeberian DDAVP untuk pencegahan

perdarahan dilakukan setiap 12-24 jam. Efek sampingnya berupa

takikardi, flushing, trombosis dan hiponatremia.

d. Antifibrinolitik

Digunakan pada pasien hemofilia B untuk menstabilisasikan

bekuan/fibrin dengan cara menghambat proses fibrinolisis. Dapat

diberikan secara oral maupun intravena untuk Epsilon aminocaproic

acid (EACA ) dengan dosis awal 200 mg/kg BB diikuti 100 mg/kg BB

setiap 6 jam. Asam traneksamat diberikan dengan dosis 25 mg/kg BB (

maksimal 1,5 gr ) secara oral atau 10 mg/kg BB ( maksimal 1 gr )

secara intravena setiap 8 jam. Juga dapat dilarutkan 10 % bagian

dengan cairan parenteral, terutama salin normal.

e. Terapi Gen

Saat ini sedang intensif dilakukan penelitian invivivo dengan

memindah fektor adenovirus yang membawa gen antihemofilia

kedalam sel hati. Gen F VII relatif lebih sulit dibandingkan Gen F IX,

karena ukurannya ( 9 kg ) lebih besar, namun pada akhir tahun 1998

para ahli berhasil melakukan pemindahan plasmid-based F VIII secara

ex vivo ke fibroblas.

13. Farmakologi Hemofilia dan Implikasi Keperawatannya

Karbazokrom natrium sulfonat 5 mg/ml: 10 mg/tablet; 30

mg/tablet forte.

Indikasi: Tendensi pendarahan disebabkan menurunnya resistensi

kapiler dan meningkatnya permeabilitas kapiler, pendarahan di kulit,

mukosa dan membran & membran internal, nefrotik hemmorrhage &

metrorrhagia, pendarahan abnormal selama/paska operasi akibat

penurunan resistensi kapiler.

Dosis: Dewasa: 30-90 mg/oral dibagi 3 dosis terbagi; ampul (2ml) IM

atau SC 1 kali per hari;1 ampul (5 ml) - 2 ampul (10ml) IV atau infus

1x sehari, dosis dapat ditambah atay dikurangi usia dan berat ringan

gejala.

Kemasan: Dos 100 tablet (AC-17).

DANOCHROM

KOMPOSISI : tiap tablet mengandung :

karbazokrom sulfonat........................10 mg

INDIKASI : mencegah dan menghentikan perdarahan yang terjadi

akibat pembuluh

darah kapiler yang pecah maupun perdarahan yang terjadi sesudah

operasi.

KONTRA-INDIKASI : Hoersensitivas terhadap karbazokrom

DOSIS : menurut petunjuk dokter

HEMOSTATIK - ANTIHEMORHAGIK

PENCEGAHAN DAN PENGOBATAN PERDARAHAN

KOMPOSISI :

Tiap ml larutan Dicynone injeksi mengandung 125 mg Etamsilat

Tiap tablet Dicynone mengandung 500 mg Etamsilat

MEKANISME KERJA : DICYNONE bekerja pada fase vaskuler dari

hemostasis, dengan cara :

- Memulihkan daya lekat dari platelet yaog targanggu.

- Memulihkan lapisan endo-endothelium dari fibrin

- Menghambat sintesa Prostasiklin yang merupakan

antihemostatik,

- Dengan demikian memulihkan resistensi kapiler yang

berkurang. Hal ini yang menjelaskan cara kerja Dicynone

yang nyata pada    perdarahan. Selain itu, DICYNONE

mempercepat proses normal dari pembekuan (pembentukan

thromboplastin) pada temperatur di  bawah 37°C, dan tidak

menyebabkan trombosis dalam aliran darah.

TOLERANSI : Toksisitas tidak ada, Tidak ada efek sampingan dan

khususnya tidak ada risiko terjadinya trombosis. DICYNONE

dapat diberikan bersamaan dengan pengobatan anti-koagulansia.

DICYNONE dapat diberikan pada wanita hamil.

DOSIS :

DALAM PEMBEDAHAN-(BEDAH UMUM DAN BEDAH

KHUSUS) Sebelum operasi : Selama 2 atau 3 hari sebelum operasi :

3 x 1 tablet sehari.

Satu jam sebelum operasi: 2 ampul I.V. atau I.M. Selama operasi:

I.M. atau I.V. bila diperlukan, atau 4 ampul dalam cairan  infus.

Dalam keadaan darurat, untuk efek yang segera, 2 ampul t.V. dan 2

ampul I.M.

SESUDAH OPERASI :

Selama 4 harl sesudah operasi, 2 ampul I.V. atau I.V. pagi dan

petang, atau 3 tablet sehari dibagi dalam 3 dosis.

UNTUK ANAK-ANAK 1/2 DOSIS ORANG DEWASA

DALAM KEDOKTERAN UMUM DAN BIDANG KEAHLIAN

LAINNYA Untuk pengobatan atau pencegahan semua perdarahan

kapiler (pada lambung, usus, kebidanan........dsb.) ecchymosis,

purpura, hematoma.

Keadaan darurat : 3 x 2 ampul sehari I.V atau I.M Pencegahan dan

terapi konsolidasi: 3 x 1 tablet.sehari

UNTUK ANAK-ANAK 1/2 DOSIS ORANG DEWASA

CATATAN : Larutan dalam ampul dapat juga diminum setelah

lebih dahulu diencerkan dalam setengah gelas air.

KEMASAN :

Ampul :Dus isi 6 ampul yang mudah dipatahkan

Tiap ampul (2 mi) mengandung 250 mg Etamsilat.  

Tablet : Dus isi 20 tablet.

Tiap tablet mengandung 500 mg Etamsilat

Ampul No : Reg. D 7813050 Tablet No. Reg. : DL 2010373

KALNEX

Tranexamic acid

KOMPOSISI :

Tranexamic acid kapsul:

Tiap kapsul mengandung Tranexamic acid....................................

250 mg 

Tranexamic acid tablet:

Tiap tablet mengandung Tranexamic acid....................................

500 mg

Tranexamicacid inieksi:

Tiap mL injeksi ( 5% W/v ) mengandung Tranexamic

acid.....................  50 mg                          

Tranexamicacid inieksi:

Tiap mL injeksi ( 10% M/v ) mengandung

Tranexamicacid .................... 100 mg                      

Struktur kimia : Tranexamic acid merupakan zat hablur atau serbuk

hablur putih,tidak berbau dengan rasa pahit,serta mempunyai

struktur kimia sebagai berikut:

Tranexamic acid larut dalam air pada 25 derajat C dengan

konsentrasi kira-kira 11%,sedikit larut dalam metanol,etanol dan

benzene dan sangat sedikit larut dalam eter dan aseton.

       

Farmakologi :

AKivitas antiolasminik   

KALNEX menghambat aktivitas dari aktivator plasminogen dan

plasmin.  

Aktivitas anti plasminik dari KALNEX telah dibuktikan dengan

berbagai percobaan "invilro" penentuan       aktivitas plasmin

dalam darah dan aktivitas plasma setempat,setelah diberikan pada

tubuh manusia.

Aktivitas hemostatis KALNEX mencegah degradasi

fibrin,pemecahan trombosit,peningkatan kerapuhan vascular    dan

pemecahan faktor koagulasi.Efek ini terlihat secara klinis dengan

berkurangnya jumlah     perdarahan,berkurangnya waktu

perdarahan dan lama perdarahan.                         

Indikasi :

Untuk fibrinolisis lokal seperti

epistaksis,prostatektomi,konisasiserviks.

Edemaangioneurotikherediter.

Perdarahan abnormal sesudah operasi.

Perdarahan sesudah operasi gigi pada penderita

hemofilia.                                            

Dosis dan cara pemberian

KALNEX  250 mg kapsul:   

 Dosis lazim secara oral untuk dewasa     :  sehari 3-4 kali 1-2

kapsul.

KALNEX@ 500 mg tablet:   

Dosis lazim secara oral untuk dewasa     :  sehari 3-4 kali 1 tablet.

KATNEX 50 mg injeksi 

Sehari 1-2 ampul (5-10 mL) disuntikkan secara intravena atau

intramuskular,dibagi dalam 1-2 dosis.Pada waktu  atau setelah

operasi,bila diperlukan dapat diberikan sebanyak 2-10 ampul (10-

50 mL) dengan cara infus  intravena.

KALNEX 100mg injeksi:   

 2,5-5 mL per hari disuntikkan secara inlravena atau

intramuskular,dibagi dalam 1-2  dosis.Pada waktu atau  sesudah

operasi,bila perlu,5-25 mL diberikan dengan cara infus intravena.   

Dosis KALNEx harus disesuaikan dengan keadaan  pasien masing-

masing sesuai dengan umur atau kondisi  klinisnya.

Peringatan dan perhatian

Bila diberikan secara intravena,dianjurkan untuk menyuntikkan

nya perlahan-lahan seperti halnya               pemberian/penyuntikan

sediaan kalsium (10 mL/1-2 menit).

Hati hati digunakan pada penderita insufisiensi ginjal karena resiko

akumulasi.

Pedoman untuk pasien/penderita insufisiensi ginjal berat.                

Tranexamic acid tidak diindikasikan pada hematuria yang

disebabkan oleh parenkim renal,pada kondisi ini    sering terjadi

presipitasi fibrin dan mungkin memperburuk

penyakit.                               

Tranexamic acid digunakan pada wanita hamil hanya jika secara

jelas diperlukan.                           

Hati-hati diberikan pada ibu menyusui untuk menghindari resiko

bayi.

Efek samping :

Gangguan-gangguan gastrointestinal,mual,muntah-

muntah,anoreksia,pusing,eksanlema dan sakit kepala dapat      

timbul pada pemberian secara oral.    

Gejala-gejala ini menghilang dengan pengurangan dosis atau

penghentian pengobatannya.

Dengan injeksi intravena yang cepat dapat menyebabkan pusing

dan hipotensi.                                 

Interaksi

obat                                                                                               

Larutan injeksi Tanexamic acid jangan ditambahkan pada tranfusi

atau injeksi yang mengandung penisillin.

Kemasan KALNEX Kapsul (250)                 : Dos berisi 10 strip x

10 kapsul                                                                     

Reg.No.DKL9111614301A1                                    

KALNEX Tablet (500)                         : Dos berisi 10 strip x 10

tablet                                                                                   

Reg.No.DKL9111614217A1    KALNEX Injeksi (5% w/v) 5

mL                

Dos berisi 10

ampul                                                                                               

Reg.No.DKL9]11614143A1                                    

KALNEX Injeksi (10% w/v)5 mL                : Dos berisi 10

ampul                                                                                                 

 

KALNEX

Tranexamic acid

Komposisi

Tranexamic acid kapsul:

Tiap kapsul mengandung Tranexamic acid 250 mg 

Tranexamic acid tablet:

Tiap tablet mengandung Tranexamic acid 500 mg

Tranexamicacid infeksi:

Tiap mL injeksi ( 5% W/v ) mengandung Tranexamic acid 50 mg 

Tranexamicacid inieksi:

Tiap mL injeksi ( 10% M/v ) mengandung Tranexamicacid 100 mg    

Struktur kimia : Tranexamic acid merupakan zat hablur atau

serbuk hablur putih,tidak berbau dengan rasa pahit,serta

mempunyai struktur kimia sebagai berikut:

Tranexamic acid larut dalam air pada 25 derajat C dengan

konsentrasi kira-kira 11%,sedikit larut dalam metanol,etanol dan

benzene dan sangat sedikit larut dalam eter dan aseton.

Farmakologi

AKivitas antiplasminik KALNEX menghambat aktivitas dari

aktivator plasminogen dan plasmin.  

Aktivitas anti plasminik dari KALNEX telah dibuktikan dengan

berbagai percobaan "invilro" penentuan aktivitas plasmin dalam

darah dan aktivitas plasma setempat,setelah diberikan pada tubuh

manusia.

Aktivitas hemostatis KALNEX mencegah degradasi

fibrin,pemecahan trombosit,peningkatan kerapuhan vascular    dan

pemecahan faktor koagulasi.Efek ini terlihat secara klinis dengan

berkurangnya jumlah     perdarahan,berkurangnya waktu

perdarahan dan lama perdarahan.                

Indikasi

- Untuk fibrinolisis lokal seperti epistaksis,prostatektomi,konisasiserviks.

- Edemaangioneurotikherediter.

- Perdarahan abnormal sesudah operasi.

- Perdarahan sesudah operasi gigi pada penderita hemofilia.      

Dosis dan cara pemberian

KALNEX  250 mg kapsul:   

Dosis lazim secara oral untuk dewasa: sehari 3-4 kali 1-

2 kapsul.

KALNEX@ 500 mg tablet: 

Dosis lazim secara oral untuk dewasa : sehari 3-4 kali 1

tablet.

KATNEX 50 mg injeksi 

Sehari 1-2 ampul (5-10 mL) disuntikkan secara

intravena atau intramuskular,dibagi dalam 1-2

dosis.Pada waktu  atau setelah operasi,bila

diperlukan dapat diberikan sebanyak 2-10 ampul

(10-50 mL) dengan cara infus  intravena.

 

KALNEX 100mg injeksi:   

2,5-5 mL per hari disuntikkan secara inlravena

atau intramuskular,dibagi dalam 1-2  dosis.Pada

waktu atau  sesudah operasi,bila perlu,5-25 mL

diberikan dengan cara infus intravena.   

 Dosis KALNEx harus disesuaikan dengan

keadaan  pasien masing-masing sesuai dengan

umur atau kondisi  klinisnya.

 

Peringatan dan perhatian

Bila diberikan secara intravena,dianjurkan untuk menyuntikkan nya

perlahan-lahan seperti halnya  pemberian/penyuntikan sediaan

kalsium (10 mL/1-2 menit).

Hati hati digunakan pada penderita insufisiensi ginjal karena resiko

akumulasi.

Pedoman untuk pasien/penderita insufisiensi ginjal berat.    

Tranexamic acid tidak diindikasikan pada hematuria yang

disebabkan oleh parenkim renal,pada kondisi ini sering terjadi

presipitasi fibrin dan mungkin memperburuk penyakit.      

Tranexamic acid digunakan pada wanita hamil hanya jika secara

jelas diperlukan.     

Hati-hati diberikan pada ibu menyusui untuk menghindari resiko

bayi.

 Efek samping

Gangguan-gangguan gastrointestinal,mual,muntah-

muntah,anoreksia,pusing,eksanlema dan sakit kepala dapat  timbul

pada pemberian secara oral.    

Gejala-gejala ini menghilang dengan pengurangan dosis atau

penghentian pengobatannya.

Dengan injeksi intravena yang cepat dapat menyebabkan pusing

dan hipotensi.      

Interaksi obat 

Larutan injeksi Tanexamic acid jangan ditambahkan pada tranfusi

atau injeksi yang mengandung penisillin.

Kemasan KALNEX

Kapsul (250) :     

Dos berisi 10 strip x 10

kapsul   

Reg.No.DKL911161

4301A1   

KALNEX Tablet

(500) :        

Dos berisi 10 strip x 10

tablet        

Reg.No.DKL911161

4217A1                

KALNEX Injeksi (5%

w/v) 5 mL :Dos berisi 10 ampul

Reg.No.DKL9]11614

143A1    

KALNEX Injeksi

(10% w/v)5 mL :   Dos berisi 10 ampul 

Reg.No.DKL911161

4143B1   

                                                                           

KALNEX

Tranexamic acid

Komposisi

Tranexamic acid kapsul:

Tiap kapsul mengandung Tranexamic acid 250 mg 

Tranexamic acid tablet:

Tiap tablet mengandung Tranexamic acid 500 mg

Tranexamicacid inieksi:

Tiap mL injeksi ( 5% W/v ) mengandung Tranexamic acid 50 mg

Tranexamicacid inieksi:

Tiap mL injeksi ( 10% M/v ) mengandung Tranexamicacid100 mg 

Struktur kimia : Tranexamic acid merupakan zat hablur atau

serbuk hablur putih,tidak b au dengan rasa pahit,serta mempunyai

struktur kimia sebagai berikut:

Tranexamic acid larut dalam air pada 25 derajat C dengan

konsentrasi kira-kira 11%,sedikit larut dalam metanol,etanol dan

benzene dan sangat sedikit larut dalam eter dan aseton.       

 Farmakologi

AKivitas antiolasminik KALNEX menghambat aktivitas dari

aktivator plasminogen dan plasmin.Aktivitas anti plasminik dari

KALNEX telah dibuktikan dengan berbagai percobaan "invilro"

penentuan aktivitas plasmin dalam darah dan aktivitas plasma

setempat,setelah diberikan pada tubuh manusia.

Aktivitas hemostatis KALNEX mencegah degradasi

fibrin,pemecahan trombosit,peningkatan kerapuhan vascular    dan

pemecahan faktor koagulasi.Efek ini terlihat secara klinis dengan

berkurangnya jumlah     perdarahan,berkurangnya waktu

perdarahan dan lama perdarahan. 

Indikasi

Untuk fibrinolisis lokal seperti epistaksis,prostatektomi,konisasiserviks.

Edemaangioneurotikherediter.

Perdarahan abnormal sesudah operasi.

Perdarahan sesudah operasi gigi pada penderita hemofilia.     

Dosis dan cara pemberian

KALNEX  250 mg kapsul:   

 Dosis lazim secara oral untuk dewasa : sehari 3-4 kali 1-2 kapsul.

KALNEX@ 500 mg tablet:   

Dosis lazim secara oral untuk dewasa : sehari 3-4 kali 1 tablet.

KATNEX 50 mg injeksi 

Sehari 1-2 ampul (5-10 mL) disuntikkan

secara intravena atau intramuskular,dibagi

dalam 1-2 dosis.Pada waktu  atau setelah

operasi,bila diperlukan dapat diberikan

sebanyak 2-10 ampul (10-50 mL) dengan

cara infus  intravena.

 

KALNEX 100mg injeksi:   

 2,5-5 mL per hari disuntikkan secara

inlravena atau intramuskular,dibagi dalam

1-2  dosis.Pada waktu atau  sesudah

operasi,bila perlu,5-25 mL diberikan

dengan cara infus intravena.   

Dosis KALNEx harus disesuaikan dengan

keadaan  pasien masing-masing sesuai

dengan umur atau kondisi  klinisnya.

 

Peringatan dan perhatian

  Bila diberikan secara intravena,dianjurkan untuk menyuntikkan nya

perlahan-lahan seperti halnya pemberian/penyuntikan sediaan kalsium

(10 mL/1-2 menit).

  Hati hati digunakan pada penderita insufisiensi ginjal karena resiko

akumulasi.

  Pedoman untuk pasien/penderita insufisiensi ginjal berat.         

  Tranexamic acid tidak diindikasikan pada hematuria yang disebabkan

oleh parenkim renal,pada kondisi ini sering terjadi presipitasi fibrin dan

mungkin memperburuk penyakit.                               

Tranexamic acid digunakan pada wanita hamil hanya jika secara jelas

diperlukan.        

  Hati-hati diberikan pada ibu menyusui untuk menghindari resiko bayi.

Efek samping

Gangguan-gangguan gastrointestinal,mual,muntah-

muntah,anoreksia,pusing,eksanlema dan sakit kepala dapat  timbul

pada pemberian secara oral.    

Gejala-gejala ini menghilang dengan pengurangan dosis atau

penghentian pengobatannya.

Dengan injeksi intravena yang cepat dapat menyebabkan pusing

dan hipotensi.                               

Interaksi obat                                                                                    

Larutan injeksi Tanexamic acid jangan ditambahkan pada tranfusi

atau injeksi yang mengandung penisillin.

Kemasan KALNEX

Kapsul (250):

Dos berisi 10 strip x 10

kapsul 

Reg.No.DKL911161430

1A1  

KALNEX Tablet

(500):

Dos berisi 10 strip x 10

tablet   

Reg.No.DKL911161421

7A1

KALNEX Injeksi (5%

w/v) 5 mL :Dos berisi 10 ampul

Reg.No.DKL911161414

3A1

KALNEX Injeksi

(10% w/v)5 mL : Dos berisi 10 ampul       

Reg.No.DKL911161414

3B1     

Nexa

Zat Aktif

Asam Traneksamat 500 mg/250 mg, 100 mg/ml atau 50 mg/ml

Kemasan

• NEXA™ 500 mg tablet salut selaput (1 box berisi 10 strip @ 10 tablet

salut selaput) No. Reg. DKL0104418017A1

• NEXA™ 250 mg kapsul (1 box berisi 10 strip @ 10 kapsul) No. Reg.

DKL0104418301A1

• NEXA™ 5%  w/v inj (1 box berisi 10 ampul @ 5 ml) No. Reg.

DKL0104418243A1

• NEXA™ 10% w/v inj (1 box berisi 10 ampul @ 5 ml) No. Reg.

DKL0104418243B1

Farmakologi

• Aktivitas antiplasminik :

  Asam Traneksamat menghambat aktivitas dari aktivator

plasminogen dan plasmin. Aktivitas plasminik dari Asam

Traneksamat telah dibuktikan dengan berbagai percobaan 'In vitro'

penentuan aktivitas plasmin dalam darah dan aktivitas plasma

setempat, setelah diberikan pada tubuh manusia.

• Aktivitas hemostatis :

  Asam Traneksamat mencegah degradasi fibrin, pemecahan

trombosit, peningkatan kerapuhan vaskular dan pemecahan faktor

koagulasi. Efek ini terlihat secara klinis dengan berkurangnya

jumlah perdarahan, berkurangnya waktu perdarahan dan lama

perdarahan.

• Aktivitas anti alergi dan anti peradangan :

  Asam Traneksamat bekerja dengan cara menghambat produksi

Kinin dan senyawa peptida aktif lainnya yang berperan dalam

proses inflamasi dan reaksi-reaksi alergi.

Indikasi

• Untuk fibrinolisis lokal seperti : epistaksis, prostatektomi, konisasi serviks.

• Edema angioneurotik herediter.

• Perdarahan abnormal sesudah operasi.

• Perdarahan sesudah operasi gigi pada penderita hemofilia.

Kontra Indikasi

• Penderita subarachnoid hemorrhage dan penderita dengan riwayat

tromboembolik.

• Penderita dengan kelainan pada penglihatan warna.

• Penderita yang hipersensitif terhadap Asam Traneksamat.

Dosis

Fibrinolisis lokal :

Oral       : 1-1,5 gram 2-3 x sehari.

Parenteral :

Dosis yang dianjurkan adalah 500-1000 mg

(iv) dengan injeksi lambat (1ml/menit) 3 x

sehari.

Edema angioneuritik herediter :

Oral : 1-1,5 gram 2-3 x sehari.

Perdarahan abdominal setelah operasi :

1 gram 3 x sehari (injeksi iv pelan-pelan) pada 3 hari pertama,

kemudian dilanjutkan oral 1 gram 3-4 x sehari (dimulai pada hari

ke 4 setelah operasi sampai tidak tampak hematuris secara

makrokopis).

Untuk mencegah perdarahan ulang dapat diberikan per oral 1 gram

3-4 kali sehari selama 7 hari.

Khusus untuk perdarahan setelah operasi gigi pada penderita

hemofilia :

Segera sebelum

operasi : 10 mg/kg BB (iv)

Setelah operasi        : 25 mg/kg BB (oral) 3-4 x sehari selama 6-8 hari.

 

(pada penderita yang tidak dapat diberikan

secara oral dapat dilakukan terapi pareteral 10

mg/kg BB/hari dalam dosis bagi 3-4 kali).

Khusus untuk penderita gangguan fungsi ginjal :

Serum kreatinin  Dosis oral  Dosis i.v.

120-250 (1,36-2,83

mg/dL)

15 mg/kg BB 2 x

sehari  

10 mg/kg BB 2 x

sehari

250-500 (2,83-5,66

mg/dL) 

15 mg/kg BB 1 x

sehari 

10 mg/kg BB 1 x

sehari

> 500 (>5,66 mg/dL) 7,5 mg/kg BB 1 x

sehari

5 mg/kg BB 1 x

sehari

Efek Samping

• Gangguan-gangguan gastrointestinal : mual, muntah-muntah,

anorexia, eksantema dan sakit kepala dapat timbul pada

pemberian secara oral.

 Gejala-gejala ini menghilang dengan pengurangan dosis atau

penghentian pengobatannya.

• Dengan injeksi intravena yang cepat dapat menyebabkan

pusing dan hipotensi. Untuk menghindari hal tersebut maka

pemberian dapat dilakukan

 dengan kecepatan tidak lebih dari 1 ml/menit.

Interaksi Obat : Larutan injeksi Asam Traneksamat jangan

ditambahkan pada transfusi atau injeksi yang mengandung

Penisilin.

Peringatan dan Perhatian

• Bila diberikan secara intravena, dianjurkan untuk

menyuntikkannya perlahan-lahan seperti halnya

pemberian/penyuntikan dengan sediaan Kalsium (10 ml/1-2

menit).

• Hati-hati digunakan pada penderita insufisiensi ginjal karena

resiko akumulasi.

• Asam traneksamat tidak diindikasikan pada hematuria yang

disebabkan oleh parenkim renal, pada kondisi ini sering terjadi

presipitasi fibrin dan mungkin memperburuk penyakit.

• Asam traneksamat digunakan pada wanita hamil hanya jika

secara jelas diperlukan.

• Hati-hati diberikan pada ibu menyusui untuk menghindari

resiko pada bayi.

PLASMINEX

GOLONGAN : GENERIK Tranexamic acid 500 mg.

INDIKASI :

# Fibrinolisis lokal seperti prostatektomi, epistaksis dan konisasi serviks.

# Perdarahan sesudah cabut gigi pada penderita hemofilia.

# Edema angioneurotik herediter.

KONTRA INDIKASI : Gangguan ginjal berat, hematuria, buta

warna, resiko trombotik.

PERHATIAN :

- Insufisiensi ginjal, hematuri masif pada saluran kemih atas.

- Lakukan pemeriksaan mata dan tes fungsi ginjal pada pasien dengan

edema ngioneurotik herediter (jangka panjang).

- Hamil dan menyusui.

EFEK SAMPING : Mual, muntah, diare, buta warna, hipotensi

(intra vena secara cepat).

KEMASAN : Tablet Salut Selaput 500 mg x 10 x 10

DOSIS :

# 3-4 kali sehari 1 tablet.

# Pasien gangguan ginjal dengan kadar serum kreatinin 120-250

mikromol/liter : 2 kali sehari 15 mg/kg berat badan.

# 250-500 mikromol/liter : 15 mg/kg berat badan/hari.

# Lebih dari 500 mikromol/liter : 12.5 mg/kg berat badan/hari.

 

PYTRAMIC

GOLONGAN : GENERIK

Tranexamic acid.

INDIKASI

# Fibrinolisis lokal seperti epistaksis, prostatektomi, dan konisasi

serviks.

#Edema angioneurotik herediter.

# Perdarahan abnormal sesudah operasi.

#Perdarahan sesudah ekstraksi gigi pada pasien hemofilia.

KONTRA INDIKASI : Hematuria dari parenkim ginjal.

PERHATIAN : Insufisiensi ginjal, hamil, laktasi.

EFEK SAMPING : Gangguan Gastro Intestinal , mual, muntah,

anoreksia, eksantema, sakit kepala.

KEMASAN : Tablet Salut Selaput 500 mg x 5 x 10

DOSIS : 3 - 4 x sehari 1 - 2 tablet

erb

THERANEX

GOLONGAN GENERIK : Tranexamic acid/Asam Traneksamat.

INDIKASI : Mengontrol perdarahan yang berkaitan dengan

fibrinolisis berat.

KONTRA INDIKASI : Pasien yang mengkonsumsi kontrasepsi

oral dan mereka yang dengan keadaan terjadi penggumpalan darah,

pencegahan selama kehamilan dan sebelum melahirkan.

PERHATIAN : Gangguan fungsi ginjal, pengobatan hematuria

pada penderita hemofilia.

EFEK SAMPING : Gangguan saluran pencernaan, pusing, dan

hipotensi.

KEMASAN : Kapsul 250 mg x 100 biji.

DOSIS : 3-4 kali sehari 250-500 mg.

14. Gizi Yang Tepat Pada Bayi dan Anak Dengan Hemofilia dan

Implikasi Keperawatannya

Vitamin K adalah nama generik untuk beberapa bahan yang diperlukan

dalam pembekuan darah yang normal. Vitamin ini di anjuran jika pasien

sudah mengalami perdarahan.

Bentuk dasarnya adalah vitamin K1 (filokuinon), yang terdapat dalam

tumbuh-tumbuhan, terutama sayuran berdaun hijau. Kebanyakan sumber

vitamin K didalam tubuh adalah hasil sintesis oleh bakteri di dalam sistem

pencernaan. Anda dapat memperoleh vitamin K dari makanan seperti hati,

sayur-sayuran berwarna hijau yang berdaun banyak, sayuran sejenis kobis

(kol) dan susu. Vitamin K dalam konsentrasi tinggi juga ditemukan pada

susu kedelai, teh hijau, susu sapi, serta daging sapi dan hati. Jenis-jenis

makanan probiotik, seperti yoghurt yang mengandung bakteri sehat aktif,

bisa membantu menstimulasi produksi vitamin ini.

15. Diagnosa keperawatan Yang Mungkin Muncul Pada Bayi dan Anak

Dengan Hemofilia (Secara Umum)

1)      Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan

faktor resiko kehilangan cairan melalui rute abnormal

(perdarahan)

2)      Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi

3)      Risiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan efek

perdarahan pada sendi dan jaringan lain.

4)      Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit

serius

16. Asuhan Keperawatan pada Bayi dan Anak Dengan Hemofilia

An. Ridwan (4 tahun) dirawat dirumah sakit dengan diagnose medis

hemophilia tipe A. klien tampak lemah dan pucat, hasil pemeriksaan fisik

didapatkan bahwa terdapat hematoma dan hemartrosis, konjungtiva

anemis, membrane mukosa bibir kering,membrane mukosa tapak

pucat,capillary refill seluruh ekstremitas 4 detik,kral teraba dingin, turgor

kulit nonelastis. Tanda-tanda vital, TD 60/40 mmHg,HR 120 kali/menit

pulsasi lemah, RR 26 kali/menit regular. Hasil pemeriksaan hematologi

eriktrosit 2 juta sel/mm3,HB 5 gr%, Ht 49%,BT 8 menit, CT 18 menit, PT

15 detik. Ibu klien merupakan seorang caricer hemophilia.

Pengkajian 11 pola Gordon

Pola persepsi dan pemeliharaan kesehatan

- Pengetahuan pasien dalam mengkonsumsi makanan yang

mencegah hemofilia

Pola nutrisi metabolic

- Nafsu makan menurun

- Mual/muntah

- Berat badan menurun

Pola eliminasi

- Diare/ konstipasi

- Sindrom malabsorpsi

Pola aktivitas dan latihan

- Keletihan, kelemahan, malaise umum.

- Kehilangan produktifitas, penurunan semangat untuk bekerja

- Toleransi terhadap latihan rendah.

- Napas pendek pada saat istirahat maupun aktifitas

Pola persepsi dan kognitif

- Lokasi nyeri terutama di daerah abdomen dan kepala.

- Pandangan kabur

Pola adaptasi stress dan mekanisme koping

- Kemampuan dalam menghadapi stress

Pola konsep diri

- Ideal Diri

- Harga diri

- Peran Diri

- Citra Diri

- Identitas Diri

Pola peran dan hubungan

- Kemampuan dalam melakukan peran diri dan dalam berhubungan

dengan orang lain

Pola seksualitas dan reproduksi

- Menurunnya fungsi seksual

- Impotent

Pola nilai dan kepercayaan

- Keyakinan agama atau budaya mempengaruhi pemilihan

pengobatan, misalnya: penolakan tranfusi darah.

Pola istirahat tidur

- Perubahan pemenuhan kebutuhan tidur (kualitas dan kuantitas)

- Perubahan pola tidur

- Kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak

Pemeriksaan Fisik

Kepala

- Wajah : inspeksi : tmpak pucat

- Mata : inspeksi : konjungtiva anemis

- Mulut : inspeksi :Membrane mukosa bibir kering dan

pucat

Ekstremitas

- Terdapat Hematoma dan hematrosis (inspeksi)

- Capillary refill seluruh ekstremitas 4 detik (palpasi)

- Akral teraba dingin (palpasi)

- Turgor kulit non elastic (palpasi)

TTV

- TD : 60/40 mmHg

- HR: 120 kali/menit pulsasi lemah

- RR : 26 kali/menit reguler

Pemeriksaan Diagnostik

- Eritrosit : 2juta sel/mm3

- Hb : 5 gr%

- Ht : 49%

- BT : 8menit

- CT : 18 menit

- PT : 15 detik

- PTT : 50 detik

D

Data Problem Etiologi

DS:

DO:

1. Klien tampak lemah

dan pucat

2. Hasil pemeriksaan

fisik di dapatkan

hematoma dan

hemarthrosis

3. Konjungtiva anemis

4. Membran mukosa

Kekurangan volume

cairan

Kehilangan cairan aktif

bibir kering

5. Membran mukosa

pucat

6. Capillary refill

seluruh ekstremitas 4

detik

7. Seluruh akral teraba

dingin

8. Turgor kulit non

elastis

9. TD 60/40 mmHg

10. HR 120x/menit

pulsasi lemah

11. RR 26x/menit

reguler

12. Eritrosit 2 juta

sel/mm³

13. Hb 5gr %

14. Ht 49 %

15. BT 8 menit

16. CT 18 menit

17. PT 15 detik

18. PTT 50 detik

Diagnosa keperawatan

Kekurangan volume cairan berhubungan dengan Kehilangan cairan aktif ditandai

dengan klien tampak lemah dan pucat, Hasil pemeriksaan fisik di dapatkan hematoma

dan hemarthrosis, Konjungtiva anemis, Membran mukosa bibir kering, Membran

mukosa pucat, Capillary refill seluruh ekstremitas 4 detik, Seluruh akral teraba

dingin, Turgor kulit non elastic, TD 60/40 mmHg, HR 120x/menit pulsasi lemah, RR

26x/menit regular, Eritrosit 2 juta sel/mm³, Hb 5gr %, Ht 49 %, BT 8 menit, CT 18

menit, PT 15 detik, PTT 50 detik

INTERVENSI

Tanggal No. Tujuan dan Intervensi Rasional

/jam Dp kriteria hasil

1 Kekuarangan

volume cairan

dapat teratasi

setelah dilakukan

tindakan

keperawatan

selama 3 x 24

jam dengan

criteria hasil:

1. Klien tampak

segar dan

tidak pucat

2. Konjungtiva

ananemis

3. Membrane

mukosa bibir

lembab

4. Membrane

mukosa

ananemis

5. Capillary

refill < 3

detik

6. Akral hangat

7. Turgor kulit

elastic

8. TD 110/80

mmHg

9. HR 60-

100x/menit

10. RR : 15-

20x/menit

11. Eritrosit 3.9-

5.0 juta/mm3

12. Hb 11,5 –

13,0 gr/dl

13. Ht 34-39%

14. BT 3 – 9,5

1. Monitor TTV (TD,

RR, HR)

2. Monitor keadaan

umum (wajah,

konjungtiva,

membrane mukosa,

turgor kulit, capillary

refill, akral)

3. Pantau adanya

pendarahan

4. Berikan terapi infuse

NaCl

1. Klien dengan

kekurangan

volume cairan

mengalami

penurunan

tekanan darah,

nadi dan

mengalami

kenaikan RR

2. Klien dengan

kekurangan

volume cairan

biasanya

memiliki

wajah pucat,

konjungtiva

anemis,

membrane

mukosa kering

dan pucat,

turgor kulit

non elastic,

capillary refill .

4detik, dan

akralnya teraba

dingin.

3. Pendarahan

merupakan

resiko

kekurangan

volume cairan

4. NaCl

menambah

volume cairan

dan elektrolit

dalam tubuh

menit

15. CT 10 – 15

detik

16. PT 10- 13

detik

17. PTT 22-37

detik

5. Monitor hasil lab

(Eritrosit, Hb, Ht, CT,

BT, PT, PTT)

klien yang saat

ini kekurangan

volume cairan

5. Klien dengan

defisit volume

cairan nilai lab

nya kurang

dari :

Eritrosit 3.9-5.0

juta/mm3

Hb 11,5 – 13,0

gr/dl

Ht 34-39%

BT 3 – 9,5

menit

CT 10 – 15

detik

PT 10- 13 detik

PTT 22-37

detik

17. Prosedur Pemeriksaan Golongan Darah

Golongan darah yaitu Ciri khusus darah dari suatu individu karena

adanya perbedaan jenis karbohidrat dan protein pada permukaan membran sel

darah merah. Golongan darah yang sering dipakai yaitu golongan darah sistem

ABO dan Rhesus

Penggolongan

Antigen Antibodi Golongan

darah

A Anti B A

B Anti A B

A-B - AB

- Anti AB O

Golongan darah O adalah golongan darah yang paling banyak di dunia. Sedangkan

golongan darah AB adalah golongan darah yang paling langka . 

Golongan darah O disebut DONOR UNIVERSAL karena darahnya dapat

didonorkan pada semua golongan darah , tetapi hanya dapat menerima dari

golongan darah O.

Golongan darah AB disebut RESIPIEN UNIVERSAL karena dapat menerima

transfusi dari semua golongan darah.

Pemeriksaan

Pemeriksaan golongan darah sangat penting untuk transfusi. Pemeriksaan golongan

darah dapat dilakukan oleh seorang ANALIS KESEHATAN .

Pemeriksaan golongan darah ada banyak cara

      1. Cara slide ( kartu )

Cara ini yang paling mudah dan banyak dilakukan di laboratorium.

caranya :

a. Letakkan 1 tetes serum anti A, Anti B, anti AB, dan anti D

b. Tambahkan 1 tetes darah dari darah vena atau darah kapiler

c. Ratakan ke tepi slide dengan lidi

d. Perhatikan ada /tidaknya aglutinasi

seorang probandus yang memeriksa darahnya dilaboratorium dengan cara ini akan

mendapatkan hasil golongan darahnya untuk disimpan.

Golongan Darah B Golongan Darah A

Golongan Darah AB Golongan Darah O

       2. Cara tabung

          Cara ini akan terlihat lebih jelas hasilnya .

          caranya : 

a. Buat suspensi sel darah dalam larutan garam ( hemetokrit 2% )

b. Masukkan 1 tetes serum anti A, anti B, anti AB, dan anti D pada masing-

masing tabung

c. Tambahkan 1 tetes suspensi sel darah merah pada masing-masing tabung,

campur

d. Pusing 1 menit 1000 rpm

e. Goyang dan perhatikan adanya aglutinasi

Interprestasi hasil

Anti A Anti B Anti

AB

Golongan darah

- - - O

+ - + A

- + + B

+ + + AB

( + ) : terjadi aglutinasi

( - ) : tidak terjadi aglutinasi

Apa itu Golongan darah Rhesus ?? 

Rhesus adalah suatu factor yang terdapat pada sel darah merah yang

ditemukan pertama kali oleh Lainsteiner dan Liner pada tahun 1940 melalui

injeksi sel darah merah kera ke tubuh kelinci.

Sebagian besar Rhesus manusia di dunia adalah ( + ) . Sedangkan Rhesus ( - )

biasanya dimiliki oleh orang-orang di Eropa.

Perbedaan Rhesus seorang laki-laki dan wanita yang telah menikah akan

mempengaruhi kelahiran keturunannya. Mungkin keturunan mereka hanya

aka nada 1 yang normal. Anak selanjutnya kemungkinan terlahir cacat .

FENOMENA GOLONGAN DARAH

Golongan darah itu terbentuk sesuai keturunan. Tapi kenapa terkadang

golongan darah seorang anak berbeda dengan orang tuanya ?

Sebenarnya hal tersebut dapat terjadi, golongan darah seseorang ditentukan

oleh genotipe seorang ayah dan ibu .

Golongan

darah ABO

Genotipe

A IAIA IAIO

B IBIB IBIO

AB IAIB

O IoIo

Jadi dari tabel diatas dapt dikatakan bahwa seorang laki-laki A hetero

(IAIO ) menikah dengan wanita golongan darah B hetero (IBIO ) , keturunannya

bisa memiliki genotipe :

                25 % : IAIB

                25 % : IAIO

                25 % : IBIO

                25 % : IOIO

Jadi seseorang dapat memiliki golongan yang berbeda dengan kedua orang

tuanya . Ada beberapa fenomena yang menyebabkan golongan darah

seseorang berubah . kejadian perubahan golongan darah diduga karena terjadi

perubahan dalam sumsum tulang yang memproduksi sel darah merah.

PROSEDUR PEMERIKSAAN GOLONGAN DARAH

1. Tujuan pemeriksaan

Untuk mengetahui golongan darah seseorang

2. Alat yang diperlukan

Kaca objek

Lancet (jarum)

Kapas alcohol (Alcohol swap)

3. Reagen

1 set anti sera yang berisi:

1. serum anti A

2.serum anti B

3.Serum anti AB

4.Anti Rh factor

4. Cara pemeriksaan

1) Taruhlah pada sebuah kaca objek:

1 tetes serum anti A

1 tetes serum anti B

1 tetes serum anti AB

1 tetes RH factor

2) Setetes kecil darah kapiler atau vena diteteskan pada serum serum

diatas,campur dengan ujung

lidi satu lidi untuk satu macam campuran

3) Goyangkan kaca objek dengan membuat gerakan melingkar selama 4

menit

4) Liat bagian mana yang ada aglutinasinya

5) Pelaporan

a. Anti A aglitinasi positip

Anti B aglutinasi negatip Golongan darah A

Anti AB aglutinasi positip

b. Anti A aglitinasi negatip

Anti B aglutinasi positip Golongan darah B

Anti AB aglutinasi positip

c. Anti A aglitinasi positip

Anti B aglutinasi positip Golongan darah AB

Anti AB aglutinasi positip

d. Anti A aglitinasi negatip

Anti B aglutinasi negatip Golongan darah O

Anti AB aglutinasi negatip

e. Anti Rh factor aglutinasi positip Rh +

Anti RH factor aglutinasi negatip Rh -

BAB IIIPENUTUP

3.1 Kesimpulan

Anatomi fisiologi hematologi pada pediatric berbeda dengan dewasa dan

lansia. Setiap gangguanhematolgi sama tetapi penatalaksannaan dalam implikasi

perawat berbeda dengan lansia dan dewasa. Terutama pada kasus ITP maupun

hemophilia seorang perawat harus mengetahui perkembangan pada anak dan bayi

dengan mempunyai pengetahuan,ketrampilan yang baik. Gangguan heatolgi perawat

harus mengetahui ttiologi dan patofisioogi sehingga kitadapat mengetahui penyakit

tersebut.

3.2 Saran

Diharapkan sebagai seorang perawat kita mampu menganalisa pada gangguan

hematologi dengan dalam pelaksanaan farmakologi, pemeriksaan diagnositik,

penatalaksanaan gizi. Sehingga kita mampu menangani klien dengan

gangguan hemaologi secara maksimal

DAFTAR PUSTAKA

Santosa,Budi. 2005-2006. Panduan Diagnosa Keperawatan. Jakarta : Prima Medika.

Wilkinson, Judith. M. 2006. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.

Simon, Sumanto, dr. Sp.PK. 2003. Neoplasma Sistem Hematopoietik: Leukemia.

Jakarta:Fakultas Kedokteran Unika Atma Jaya Jakarta

http://www.farmasiku.com/index.php?

target=pages&page_id=Makna_Hasil_Lab_Anda

http://www.scribd.com/doc/77528349/askep-DIC

Handayani, Wiwik. 2008. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan

Gangguan System Hematologi. Jakarta: Salemba Medika

Kusumawardi, Endah. 2010. Waspada Penyakit Darah Mengintai Anda. Yogyakarta:

Hanggar Kreator

Watson, Roger. 2002. Anatomi Fisiologi Untuk Perawat Edisi 10. Jakarta: EGC

Gibson, John. 2003. Fisiologi Dan Anatomi Untuk Perawat Edisi 2. Jakarta: EGC

NANDA Internasional Diagnosa Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2009-2011.

Jakarta: EGC

Murwani,Arita. 2008. Perawatan Pasien Penyakit Dalam.Mitra Cendikia Press:

Yogjakarta

Widodo, F.Y. 2004. Komponen Darah. Diakses dari

www.fk.uwks.ac.id/elib/Arsip/Departemen/Biokimia/DARAH.pdf pada tanggal 2 juli

2012 pukul 14.00

Komariyah, Maria. 2009. Metabolisme Eritrosit. Diakses dari

pustaka.unpad.ac.id/wp-content/uploads/.../metabolisme_eritrosit.pdf pada tanggal

4juli 2012 pukul 16.28