Learning objektif

1. Klasifikasi lymphoid desease, epidemiologi, pencegahan dan pengobatan serta prognosis !2. Gangguan hematologis: etiologi, manifestasi klinik, pengobatan dan prognosis leukemia 3. System lymphoreticuler : fungsi dan bagamaina perjalanannya di dalam tubuh4. Nilai lab. Normal !

Jawaban

1. Klasifikasi lymphoid desease, epidemiologi, pencegahan dan pengobatan serta prognosis A. Non Hodgkin lymphoma

Etiologi

Mutasi atau kehilngan alel dari TP53 suppressor gene atau 17p13.1 dapat menyebabkan perubahan menjadi “difus large B cell lymphoma”. Mutasi atau kehilangan alel dari gen bersangkutan disebabkan oleh kelainan imunodefisiensi herediter, infeksi, penyakit autoimun, obat-obatan, paparan toksin dari lingkungan, dan factor pekerjaan.(1)

a. Epstein-Barr virus (EBV), berkaitan dengan pathogenesis pada kondisi AIDS dan iatrogenic immunosuppression (pada kasus transplantasi).

b. Human herpesvirus type 8 (HHV-8) infection berhubungan dengan keganasan efusi. HHV-8 akan mengkode protein homolog menjadi beberapa onkoprotein, termasuk cyclin D1. Pasien dengan primary effusion lymphomas biasanya mengalami imunosupresi.(2)

PathogenesisLimfoma terbentuk ketika beberapa limfosit mulai tumbuh diluar kendali atau tidak mati

setelah melewati normal batas hidupnya dan terbentuk dalam jumlah yang besar. Keabnormalan ini disebabkan oleh perubahan gen pada limfosit tersebut.perubahan gen ini berhubungan dengan beberapa limfoma dan infeksi seperti Epstein- barr virus ( EBV). Seseorang dengan sistem imun yang rendah, dapat terbentuk limpoma. Ini bisa disebabkan pada seseorang yang mengkonsumsi obat imunosupresant setelah mengalami transplantasi organ, atau pada pasien AIDS.

Akibat dari mutasi dan kehilangan alel TP35, menyebabkan morfologi dan fungsi limfosit menjadi terganggu, seperti nukleus yang besar dan menonjol,kemudian sitoplasma yang melimpah.

Tanda Dan Gejala Pada non hodgkin’s lymphoma (diffuse large B cell lymphoma), gejala awal yang dapat

dikenali yaitu pembesaran kelenjar getah bening. Kelenjar biasanya membesar dan tidak

menimbulkan nyeri. pembesaran kelenjar getah bening di dalam dada atau perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan :

Gangguan pernafasan. Berkurangnya nafsu makan. Sembelit berat Nyeri perut Pembengkakan tungkai. ( 3)

Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik dilakukan untuk menentukan ukuran dan kondisi dari limpha nodi

dan menemukan apakah terjadi pembesaran di hati maupun limpa. Dalam kebanyakan kasus pembengkakan kelenjar getah bening adalah tanda infeksi selain limfoma. Sehingga perlu lebih lanjut untuk mengetahui tanda-tanda dari infeksi dan sumber infeksi.

Pemeriksaan Penunjanga. Tes darah

Cek darah lengkap dilakukan untuk mrnghitung jumlah sel darah putih. Tes lactate dehydrogenase level dapat dilakukan ( meningkat pada limfoma.)

b. Pencitraan Chest x-ray atau CT-scan pada dada atau leher dapat membantu mendeteksi adanya tumor atau pembesaran pada kelenjar getah bening. Positron emission tomography ( PET) merupakan modalitas terbaru untuk mendeteksi NHL.

c. Biopsy Dilakukan biopsy pada kelenjar getah bening untuk mendiagnosa penyebab dari pembengkakan kelenjar getah bening.

d. Biopsy sumsum tulangUntuk menentukan penyebaran dari penyakit.

Penatalaksanaan Rencana pengobatan berdasarkan : jenis dari lymphoma non hodgkins, tingkatan sakit,

kecepatan pertumbuhan, umur pasien, penyakit penyerta pada pasien. a. Kemoterapi

Merupakan obat yang dimasukkan secara parenteral maupun oral untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi memiliki efek samping seperti kehilangan rambut dan gangguan pencernaan.

b. Terapi radiasi Dosis tinggi radiasi digunakan untuk membunuh sel kanker dan mengecilkan tumor. Modalitas ini dapat digunakan sendiri atau bersamaan dengan obat lain. Efek samping yang biasanya terjadi tergantung dari tipe dan dosis dari terapi radiasi yang dilakukan.

c. Transplantasi stem cellPada prosedur ini, diberikan jumlah besar kemoterapi atau terapi radiasi untuk membunuh sel lymphoma yang abnormal.

d. Obat biologisIni adalah obat yang meningkatkan kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk melawan kanker. Dalam NHL, antibodi monoklonal yang digunakan untuk pengobatan. Terapi ini diberikan melalui infus, dan antibodi monoklonal mengikat sel-sel kanker dan meningkatkan kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk menghancurkan sel-sel kanker. Rituximab (Rituxan) adalah obat yang digunakan dalam pengobatan limfoma sel B. Efek samping pengobatan ini biasanya gejala seperti flu. Jarang, seseorang dapat memiliki reaksi parah, termasuk penurunan tekanan darah atau kesulitan bernapas.

e. ImunoterapiIni terbuat dari antibodi monoklonal yang mengangkut bahan radioaktif langsung ke sel-sel kanker. Karena bahan radioaktif bepergian dan mengikat secara langsung ke sel kanker, lebih banyak radiasi dikirim ke sel kanker dan kurang pada jaringan normal. Ibritumomab (Zevalin) dan tositumomab (Bexxar) adalah dua obat yang dipakai untuk digunakan dalam limfoma. Efek samping biasanya sangat lelah atau mengalami gejala mirip flu.( 4)

PrognosisPrognosis dapat baik tapi berkaitan dengan jenis limfoma, luas penyebaran dan respon

terapi yang diberikan.

b.hodgkin lymphoma Etiologi

a. Epstein-Barr virus (EBV), berkaitan dengan pathogenesis pada kondisi AIDS dan iatrogenic immunosuppression (pada kasus transplantasi).

b. Human herpesvirus type 8 (HHV-8) infection berhubungan dengan keganasan efusi. HHV-8 akan mengkode protein homolog menjadi beberapa onkoprotein, termasuk cyclin D1. Pasien dengan primary effusion lymphomas biasanya mengalami imunosupresi.

c. Mediastinal large B-cell lymphoma biasanya terjadi pada wanita muda dengan predileksi menyebar di viscera abdomen dan CNS.

pathogenesis

Ada 5 jenis limfoma Hodgkin diklasifikasikan oleh World Health Organization (WHO). sclerosing nodular, campuran cellularity, limfosit deplekasi, dan limfosit kaya. 4 jenis ini disebut sebagai limfoma Hodgkin klasik. Tipe kelima, nodular limfoma Hodgkin limfosit-dominan (NLPHL), adalah entitas yang berbeda dengan gambaran klinis yang unik dan paradigma pengobatan yang berbeda.

Dalam limfoma Hodgkin klasik, sel neoplastik adalah sel Reed-Sternberg (lihat gambar di bawah). sel Reed-Sternberg terdiri hanya 1-2% dari massa sel tumor total. Sisanya terdiri dari berbagai reaktif, sel-sel inflamasi campuran yang terdiri dari limfosit, sel plasma, neutrofil, eosinofil, dan histiosit.

Dalam NSHL, yang merupakan 60-80% dari semua kasus limfoma Hodgkin, morfologi menunjukkan pola nodular. Band luas fibrosis membagi node menjadi nodul. Kapsul menebal. Karakteristik sel adalah lacunar-jenis sel Reed-Sternberg, yang memiliki inti monolobated atau multilobated, sebuah nucleolus kecil, dan berlimpah sitoplasma pucat.

NSHL sering diamati pada remaja dan dewasa muda. Ini biasanya melibatkan mediastinum dan situs supradiaphragmatic lainnya.

Manifestasi Klinis

Tanda-tanda dan gejala limfoma Hodgkin:

Pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak atau pangkal paha Kelelahan persistent Demam dan menggigil keringat malam Penurunan berat badan 10 persen atau lebih dari berat badan Batuk, kesulitan bernapas atau nyeri dada Kehilangan nafsu makan Gatal

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, Tanda pertama dari limfoma Hodgkin sering mengalami pembesaran getah bening yang muncul tanpa diketahui penyebabnya. Penyakit ini bisa menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya. Kemudian mungkin menyebar ke limpa, hati, sumsum tulang, atau organ lain.sehingga mengalami hepotomegali dan splenomegali.

pemeriksaan penunjang

Prosedur berikut biasanya akan dilakukan untuk penunjang diagnosis :

a. Tes kimia darah termasuk kadar protein, tes fungsi hati, tes fungsi ginjal, dan tingkat asam urat

b. Biopsi sumsum tulang (dalam kasus tertentu)c. CT scan dada, perut, dan pangguld. Hitung darah lengkap (CBC) untuk memeriksa anemia dan jumlah sel darah putih

e. PET Scan

Penatalaksanaan

Hodgkin lymphoma adalah kanker yang relatif agresif dan cepat dapat menyebar ke seluruh tubuh. Meskipun demikian, itu juga merupakan salah satu jenis yang paling mudah diobati .

Rencana pengobatan yang akan tergantung pada kesehatan umum dan usia, karena banyak perawatan dapat menempatkan beban yang besar pada tubuh. Seberapa jauh kanker telah menyebar juga merupakan faktor penting dalam menentukan pengobatan yang terbaik.

Perlakuan utama yang digunakan adalah kemoterapi, diikuti oleh radioterapi atau kemoterapi saja. Pembedahan umumnya tidak digunakan sebagai pengobatan untuk kondisi tersebut. Secara keseluruhan, lebih dari 80% orang dengan limfoma Hodgkin akan hidup setidaknya lima tahun dan sebagian besar akan sembuh. Namun, ada risiko masalah jangka panjang setelah pengobatan, termasuk infertilitas dan peningkatan risiko mengembangkan kanker jenis lain di masa depan.(7)

prognosis

Hodgkin limfoma adalah salah satu kanker yang paling dapat disembuhkan. Penyembuhan bahkan lebih mungkin jika didiagnosis dan diobati dini. Tidak seperti kanker lainnya, limfoma Hodgkin juga dapat disembuhkan dalam tahap akhir. Anda akan perlu memiliki ujian reguler dan tes pencitraan selama bertahun-tahun setelah perawatan. Hal ini membantu dokter Anda untuk memeriksa tanda-tanda kanker kembali dan untuk efek pengobatan jangka panjang

2. Gangguan hematologis

a. Klasifikasi

Akut Konik

1.Acute myeloid leukemiaAcute nonlymphoblasticLeukemia (ANLL)Klasifikasi FAB1. M0- myeloblastic without differentiation2. M1- myeloblastik without maturation3. M2- myeloblastik without maturation4. M3- acute promyelocytic5. M4- acute myelomonoblastic6. M5- monocytic

1) Chronic myeloid leukemia (CML)2) Chronic lymphocytic leukemia (CLL)3) Bentuk yang tidak biasa :

a. Hairy cell leukemia b. Prolymphocyticc. Mycosis fungoides

7. M6- erythroleukemia8. M7- acute megakaryocytic lekemia

2. Acute lymphoblastic leukemia (ALL)a. Common-ALLb. Null-ALL c. Thy- ALLd. B-ALLVarian menurut FAB a. L1- Dengan sel imunoblast kecil-kecil

dan merupakan 84% dari ALLb. L2- sel lebih besar, inti regular,kromatin

bergumpal, dan sitoplasma yang banyak. Merupakan 14% dari ALL

c. L3- mirip dengan lymphoma burkitt, yaitu sitoplasma basofil dengan vakuola, 1% dari ALL.

3. Sindrom preleukemia/sindrom mielodisplastik

b. Epidemiologi 1. Insiden

Insiden leukemia di Negara barat adalah 13/100.000 penduduk / tahun. Leukemia merupakan 2,8% dari seluruh kasus kanker. Belum ada angka pasti untuk insiden di Indonesia

2. Frekuensi relative Leukemia akut : 60 %CLL : 25% CML : 15 %Di Indonesia frekuensi CLL sangat rendah, CML merupakan leukemia kronik yang paling sering di jumpai.

3. UmurAAL: banyak terjadi pada anak-anak dan dewasa mudaAML: pada semua umur lebih sering pada orang dewasaCML: pada semua umur, tersering pada umur 40-60 tahun. CLL: terbanyak pada orang tua

4. Jenis kelamin Lebih sering di jumpai pada laki-laki dibandingakn dengan wanita. proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang lain daripada normal, jumlahnya berlebihan dan dapat menyebabkan anemia, trombositopenia, dan diakhiri dengan kematian

- ETIOLOGI

a. Faktor predisposisi Penyakit defisiensi imun tertentu, misalnya agannaglobulinemia; kelainan

kromosom, misalnya sindrom Down (risikonya 20 kali lipat populasi umumnya); sindrom Bloom.

VirusVirus sebagai penyebab sampai sekarang masih terus diteliti. Sel leukemia mempunyai enzim trankriptase (suatu enzim yang diperkirakan berasal dari virus). Limfoma Burkitt, yang diduga disebabkan oleh virus EB, dapat berakhir dengan leukemia.

Radiasi ionisasiTerdapat bukti yang menyongkong dugaan bahwa radiasi pada ibu selama kehamilan dapat meningkatkan risiko pada janinnya. Baik dilingkungan kerja, maupun pengobatan kanker sebelumnya. Terpapar zat-zat kimiawi seperti benzene, arsen, kloramfenikol, fenilbutazon, dan agen anti neoplastik.

HerediterFaktor herediter lebih sering pada saudara sekandung terutama pada kembar monozigot.

Obat-obatanObat-obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol

b. Faktor Lain Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, dan bahan kimia (benzol,

arsen, preparat sulfat), infeksi (virus dan bakteri). Faktor endogen seperti ras Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom, herediter (kadang-kadang

dijumpai kasus leukemia pada kakak-adik atau kembar satu telur).

- MANIFESTASI KLINISGejala klinik leukemia akut sangat bervariasi, tetapi pada umumnya timbul cepat, dalam beberapa hari sampai minggu. Gejala leukemia akut dapat digolongkan menjadi tiga yaitu;1. Gejala kegagalan sumsum tulang:

a. Anemia menimbulkan gejala pucat dan lemah. Disebabkan karena produksi sel darah merah kurang akibat dari kegagalan sumsum tulang memproduksi sel darah merah. Ditandai dengan berkurangnya konsentrasi hemoglobin, turunnya hematokrit, jumlah sel darah merah kurang. Anak yang menderita leukemia mengalami pucat, mudah lelah, kadang-kadang sesak nafas.

b. Netropenia menimbulkan infeksi yang ditandai demam, malaise, infeksi rongga mulut, tenggorokan, kulit, saluran napas, dan sepsis sampai syok septic.

c. Trombositopenia menimbulkan easy bruising, memar, purpura perdarahan kulit, perdarahan mukosa, seperti perdarahan gusi dan epistaksis. Tanda-tanda perdarahan dapat dilihat dan dikaji dari adanya perdarahan mukosa seperti gusi, hidung (epistaxis) atau perdarahan bawah kulit yang sering disebut petekia. Perdarahan ini dapat terjadi secara spontan atau karena trauma. Apabila kadar trombosit sangat rendah, perdarahan dapat terjadi secara spontan.

2. Keadaan hiperkatabolik yang ditandai oleh:a. Kaheksiab. Keringat malamc. Hiperurikemia yang dapat menimbulkan gout dan gagal ginjal

3. Infiltrasi ke dalam organ menimbulkan organomegali dan gejala lain seperti:a. Nyeri tulang dan nyeri sternumb. Limfadenopati superficialc. Splenomegali atau hepatomegali biasanya ringand. Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulite. Sindrom meningeal: sakit kepala, mual muntah, mata kabur, kaku kuduk.f. Ulserasi rectum, kelainan kulit.g. Manifestasi ilfiltrasi organ lain yang kadang-kadang terjadi termasuk

pembengkakan testis pada ALL atau tanda penekanan mediastinum (khusus pada Thy-ALL atau pada penyakit limfoma T-limfoblastik yang mempunyai hubungan dekat)

4. Gejala lain yang dijumpai adalah:a. Leukostasis terjadi jika leukosit melebihi 50.000/µL. penderita dengan

leukositosis serebral ditandai oleh sakit kepala, confusion, dan gangguan visual. Leukostasis pulmoner ditandai oleh sesak napas, takhipnea, ronchi, dan adanya infiltrasi pada foto rontgen.

b. Koagulapati dapat berupa DIC atau fibrinolisis primer. DIC lebih sering dijumpai pada leukemia promielositik akut (M3). DIC timbul pada saat pemberian kemoterapi yaitu pada fase regimen induksi remisi.

c. Hiperurikemia yang dapat bermanifestasi sebagai arthritis gout dan batu ginjal.

d. Sindrom lisis tumor dapat dijumpai sebelum terapi, terutama pada ALL. Tetapi sindrom lisis tumor lebih sering dijumpai akibat kemoterapi.(Bakta,I Made, 2007 :126-127).

- KOMPLIKASIa. Infeksi

Komplikasi ini yang sering ditemukan dalam terapi kanker masa anak-anak adalah infeksi berat sebagai akibat sekunder karena neutropenia. Anak paling rentan terhadap infeksi berat selama tiga fase penyakit berikut:1) Pada  saat diagnosis ditegakkan dan saat relaps (kambuh) ketika proses

leukemia telah menggantikan leukosit normal.2) Selama terapi imunosupresi 3) Sesudah pelaksanaan terapi antibiotic yang lama sehingga mempredisposisi

pertumbuhan mikroorganisme yang resisten.Walau demikian , penggunaan faktor yang menstimulasi-koloni granulosit telah mengurangi insidensi dan durasi infeksi pada anak-anak yang mendapat terapi kanker. Pertahanan pertama melawan infeksi adalah pencegahan.   

c. PerdarahanSebelum penggunaan terapi transfuse trombosit, perdarahan merupakan penyebab kematian yang utama pada pasien leukemia. Kini sebagaian besar episode perdarahan dapat dicegah atau dikendalikan dengan pemberian konsentrat trombosit atau plasma kaya trombosit.Karena infeksi meningkat kecenderungan perdarahan dan karena lokasi perdarahan lebih mudah terinfeksi, maka tindakan pungsi kulit sedapat mungkin harus dihindari. Jika harus dilakukan penusukan jari tangan, pungsi vena dan penyuntikan IM dan aspirasi sumsum tulang, prosedur pelaksanaannya harus menggunakan teknik aseptic, dan lakukan pemantauan kontinu untuk mendeteksi perdarahan. Perawatan mulut yang saksama merupakan tindakan esensial, karena sering terjadi perdarahan gusi yang menyebabkan mukositis. Anak-anak dianjurkan untuk menghindari aktivitas yang dapat menimbulkan cedera atau perdarahan seperti bersepeda atau bermain skateboard, memanjat pohon atau bermain dengan ayunan. Umumnya transfuse trombosit hanya dilakukan pada episode perdarahan aktif yang tidak bereaksi terhadap terapi lokal dan yang terjadi selama terapi induksi atau relaps. Epistaksis dan perdarahan gusi merupakan kejadian yang paling sering ditemukan.

d. Anemia Pada awalnya, anemia dapat menjadi berat akibat penggantian total sumsum tulang oleh sel-sel leukemia. Selama terapi induksi, transfusi darah mungkin diperlukan. Tindakan kewaspadaan yang biasa dilakukan dalam perawatan anak yang menderita anemia harus dilaksanakan.

- Pemeriksaan DiagnostikHitung darah lengkap dan diferensiasinya adalah indikasi utama bahwa leukemia tersebut mungkin timbul. Semua jenis leukemia tersebut didiagnosis dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Contoh ini biasanya didapat dari tulang iliaka dengan

pemberian anestesi lokal dan dapat juga diambil dari tulang sternum. (Gale, 2000 : 185)Pada leukemia akut sering dijumpai kelainan laboratorik seperti:1. Darah tepi

a) Dijumpai anemia normokromik-normositer, anemia sering berat dan timbul cepat.

b) Trombositopenia, sering sangat berat di bawah 10 x 106/lc) Leukosit meningkat, tetapi dapat juga normal atau menurun (aleukemic

leukemia). Sekitar 25% menunjukan leukosit normal atau menurun, sekitar 50% menunjukan leukosit meningkat 10.000-100.000/mm3 dan 25% meningkat 100.000/mm3

d) Apusan darah tepi: khas menunjukan adanya sel muda (mieloblast, promielosit, limfoblast, monoblast, erythroblast atau adfmegakariosit ) yang melebih 5% dari sel berinti pada darah tepi. Sering dijumpai pseudo Pelger-Huet Anomaly yaitu netrofil dengan lobus sedikit (dua atau satu) yang disertai dengan hipo atau agranular.

2. Sumsum tulangMerupakan pemeriksaan yang sifatnya diagnostik. Ditemukan banyak sekali sel primitif. Sumsum tulang kadang-kadang mengaloblastik; dapat sukar untuk membedakannya dengan anemia aplastik. Harus diambil sampel dari tempat ini. (Rendle.Ikhtisar Penyakit Anak.1994;184). Hiperseluler, hampir semua sel sumsum tulang diganti sel leukemia (blast), tampak monoton oleh sel blast, dengan adanya leukomic gap (terdapat perubahan tiba-tiba dari sel muda (blast) ke sel yang matang, tanpa sel antara). System hemopoesis normal mengalami depresi. Jumlah blast minimal 30% dari sel berinti dalam sumsum tulang (dalam hitung 500 sel pada apusan sumsum tulang).

3. Pemeriksaan immunophenotypingPemeriksaan ini menjadi sangat penting untuk menentukan klasifikasi imunologik leukemia akut. Pemeriksaan inni dikerjakan untuk pemeriksaan surface marker guna membedakan jenis leukemia.

4. Pemeriksaan sitogenetikPemeriksaan kromosom merupakan pemeriksaan yang sangat diperlukan dalam diagnosis leukemia karena kelainan kromosom dapat dihubungkan dengan prognosis.

- Pengobatan Terapi untuk leukemia akut dapat digolongkan menjadi dua yaitu:1) Terapi spesifik: dalam bentuk kemoterapi

Kemoterapi memiliki tahapan pengobatan yaitu:a. Induksi Remisi.

Banyak obat yang dapat membuat remisi pada leukemia limfositik akut. Pada waktu remisi, penderita bebas dari symptom, darah tepi dan sumsum tulang normal secara sitologis, dan pembesaran organ menghilang. Remisi dapat diinduksi dengan obat-obatan yang efeknya hebat tetapi terbatas. Remisi dapat dipertahankan dengan memberikan obat lain yang mempunyai kapasitas untuk tetap mempertahankan penderita bebas dari penyakit ini. Berupa kemoterapi intensif untuk mencapai remisi, yaitu suatu keadaan di mana gejala klinis menghilang, disertai blast sumsum tulang kurang dari 5%. Dengan pemeriksaan morfolik tidak dapat dijumpai sel leukemia dalam sumsum tulang dan darah tepi. (Bakta,I Made, 2007 : 131-133) Biasanya 3 obat atau lebih diberikan pada pemberian secara berurutan yang tergantung pada regimen atau protocol yang berlaku. Beberapa rencana induksi meliputi: prednisone, vinkristin (Oncovin),daunorubisin (Daunomycin), dan L-asparaginase (Elspar). Obat-obatan lain yang mungkin dimasukan pada pengobatan awal adalah 6-merkaptopurin (Purinethol) dan Metotreksat (Mexate). Allopurinol diberikan secara oral dalam dengan gabungan kemoterapi untuk mencegah hiperurisemia dan potensial adanya kerusakan ginjal. Setelah 4 minggu pengobatan, 85-90% anak-anak dan lebih dari 50% orang dewasa dengan ALL dalam remisi komplit. Teniposude (VM-26) dan sitosin arabinosid (Ara-C) mungkin di gunakan untuk menginduksi remisi juka regimen awal gagal. (Gale, 2000 : 185)a. Obat yang dipakai terdiri atas:

Vincristine (VCR)              1.5 mg/m2/minggu, i.vPredison (Pred)                 6 mg/m2/hari, oralL Asparaginase (L asp) 10.000 U/m2

Daunorubicin                    25 mg/m2/minggu-4 minggub. Regimen yang dipakai untuk ALL dengan risiko standar terdiri atas:

Pred + VCRPred + VCR + L asp

c. Regimen untuk ALL denga risiko tinggi atau ALL pada orang dewasa antara lain:Pred + VCR + DNR dengan atau tanap L asp

b. Fase postremisiSuatu fase pengobatan untuk mempertahankan remisi selama mungkin yang pada akhirnya akan menuju kesembuhan. Hal ini dicapai dengan:1. Kemoterapi lanjutan, terdiri atas:

Terapi konsolidasiTerapi pemeliharaan (maintenance)Late intensification

2. Transplantasi sumsum tulang: merupakan terapi konsolidasi yang memberikan penyembuhan permanen pada sebagaian penderita, terutama penderita yang berusia di bawah 40 tahun.

c. Terapi postremisi1. Terapi untuk sanctuary phase (membasmi sel leukemia yang bersembunyi

dalam SSp dan testis)Triple IT yang terdiri atas : intrathecal methotrexate (MTX), Ara C (cytosine arabinosid), dan dexamenthason

2. Terapi iontensifikasi/konsolidasi: pemberian regimen noncrossresistant terhadap regimen induksi remisi.

3. Terapi pemeliharaan (maintenance): umumnya dipakai 6 mercaptopurine (6 MP) peroral dan MTX tiap minggu. Di berikan selama 2-3 tahun denga diselingi terapi konsolidasi atau intesifikasi.

2) Terapi suportifTerapi ini bertujuan untuk mengatasi kegagalan sumsum tulang, baik karena proses leukemia sendiri atau sebagai akibat terapi. Terapi suportif pada penderita leukemia tidak kalah pentingnya dengan terapi spesifik karena akan menentukan angka keberhasilan terapi. Kemoterapi intensif harus ditunjang oleh terapi suportif yang intensif pula, kalu tidak maka penderita dapat meninggal karena efek samping obat, suatu kematian iatrogenic. Terapi suportif berfungsi untuk mengatasi akibat-akibat yang ditimbulkan oleh penyakit leukemia itu sendiri dan juga untuk mengatasi efek samping obat. Terapi suportif yang diberikan adalah;1. Terapi untuk mengatasi anemia

Transfusi PRC untuk mempertahankan hemoglobin sekitar 9-10 g/dl. Untuk calon transplantasi sumsum tulang, transfusi darah sebaiknya dihindari.

2. Terapi untuk mengatasi infeksi, sama seperti kasus anemia aplastik terdiri atas:a. Antibiotika adekuatb. Transfusi konsentrat granulositc. Perawatan khusus (isolasi)d. Hemopoitic growth factor (G-CSF atau GM-CSF)

3. Terapi untuk mengatasi perdarahan terdiri atas:a. Transfuse konsentrat trombosit untuk mempertahankan trombosit minimal

10 x 106/ml, idealnya diatas 20 x 106/mlb. Pada M3 diberikan Heparin untuk mengatasi DIC

- Prognosis Gambaran penderita beresiko rendah 50% tetap hidup selama 5 tahun. terdapat sel null (limfosit yg kekurangan sel B/penanda sel T, umur 2-10 tahun Gambaran

penderita beresiko tinggi tetap hidup selama 2 tahun. Ditemukan sel B atau sel T; umur d bawah 2 tahun Atau dewasa muda

terapi penyakit limfoid neoplasia dan non neoplasiauntuk penyakit limfoid non neoplasia (misalnya peradangan), penanganan utamanya hanya untuk menghilangkan bakteri atau virus penyebab, Karena penyakit bersifat lebih ringan, tanpa komplikasi dan biasanya hilang dalam beberapa hari atau minggu. Tata laksana pembesaran kelenjar getah bening leher didasarkan kepada penyebabnya. Banyak kasus dari pembesaran kelenjar getah bening leher sembuh dengan sendirinya dan tidak membutuhkan pengobatan apa pun selain dari observasi.Untuk penyakit limfoid neoplasia diberikan terapi yang berbeda. Terapi ini bertujuan untuk mengatasi pertumbuhan sel-sel kanker dan memberikan penyembuhan permanen (mis : kemoterapi dan transplatasi sumsum tulang) maupun untuk mengatasi akibat-akibat yang ditimbulkan oleh penyakit neoplasia itu sendiri (terapi suportif).

3. Organ limfoida. Primer. Tempat pembentukan limfosit naïf dari precursor limfosit. Yang termauk yaitu

sumsum tulang dan thymus.b. Sekunder. Merupakan tempt diferensiasi lanjut dari sel-sel limfoid (proliferasi dan

diferensiasi). Yang termasuk yaitu limfonodi, pembuluh limfa, peyer patches.c. Tersier. Merupakan organ dimana terdapat sedikit elemen limfoi saat kondisi normal

dan dapat membentuk agregat limfoid saat terjadi infeksi. Yang termasuk yaitu jaringan tubuh lain seperti kulit, saluran napas, dan organ reproduksi.

4. Nilai normal a. Hemaokrit

Pria : 40%-50% SI unit: 0,4-0,5Wanita : 35%-45% SI unit :0,35-0,45

b. HemoglobinPria : 13-18 g/dl SI unit : 8,1 – 11,2 mmol/LWanita : 12-16 g/dl SI unit : 7,4 – 9,9 mmol /L

c. Eritrosit Pria : 4,4 -5,6 x 106

sel /mm3 s

Wanita : 3,8 – 5,0106 sel /mm3

d. Retikulosit Perhitungan : retikulosit (%) = jumlat retikulosit /jumlah eritrosit x 100Nilai normal : 0,5 – 2 %

e. Leukosit Nilai normal : 3200-10.000/mm3 SI unit : 3,2 – 10,0 X 109/L

f. Trombosit 170 – 380 . 103-103/mm3 SI unit : 170 – 380 . 103-103/mm3

Sumber :

- Gale,Danielle-Charette,Jane.2000.Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi.Penerbit Buku Kedokteran;EGC.Jakarta

- Bakta I Made, 2006, hematologi klinis ringkas, penerbit buku kedokteran EGC, jakarta

- limfoma non- Hodgkin. 2014. [cited 2014 march 2014]. Available from : http://medicastore.com/penyakit/308/Limfoma_Non-Hodgkin.html

- non-hodgkin’s lymphoma. 2014. [cited 2014 march 27]. Available from : http://www.medicinenet.com/non-hodgkins_lymphomas/page4.htm#how_is_non-hodgkins_lymphoma_diagnosed