Neurologia AMIR

ISBN DE LA OBRAISBN-13: 978-84-611-2176-2

NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin)ISBN-13: 978-84-612-6351-6

DEPSITO LEGALM-39963-2006

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)[email protected]

MAQUETACIN E ILUSTRACIONESIceberg Visual

IMPRESINGrafinter, S.L.

La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccionalde la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma, por loque queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietariode los derechos de autor.

N e u r o l o g a y N e u r o c i r u g a

3] AUTORES [

NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

Direccin editorialBORJA RUIZ MATEOS

JAIME CAMPOS PAVNJAVIER ALONSO GARCA-POZUELO

AIDA SUAREZ BARRIENTOSSCAR CANO VALDERRAMA

Autores principalesPABLO DVILA GONZLEZ

CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZJAIME CAMPOS PAVN

BORJA RUIZ MATEOSMARA LUISA GANDA GONZLEZMARA TERESA TRUCHUELO DEZ

Relacin de autores

A U T O R E S

Hospital Universitario Clnico San Carlos. MadridHospital Universitario 12 de Octubre. MadridHospital Universitario de La Princesa. MadridHospital Universitario Clnico San Carlos. MadridHospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Hospital Universitario Clnico San Carlos. MadridFundacin Jimnez Daz. MadridHospital Universitario 12 de Octubre. MadridHospital Universitario Clnico San Carlos. MadridHospital Universitario La Paz. MadridHospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid

AIDA SUREZ BARRIENTOSALBERTO TOUZA FERNNDEZ

ALFONSO JURADO ROMNALICIA JULVE SAN MARTN

ALONSO BAU GONZLEZLVARO GONZLEZ ROCAFORT

ANA DELGADO LAGUNAANA GMEZ ZAMORA

ANA MARA VALVERDE VILLARBORJA VARGAS ROJOCARMEN VERA BELLA

CLARA MARCUELLO FONCILLASCRISTIAN IBORRA CUEVAS

CRISTINA IGUALADA BLZQUEZDAVID BERNAL BELLO

DAVID BUENO SNCHEZEDUARDO FORCADA MELERO

ELISEO VA GALVNENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO

ESTELA LORENZO HERNANDOFERNANDO CARCELLER LECHN

FERNANDO MORA MNGUEZFRANCISCO ARNALICH MONTIELGONZALO BARTOLOM GARCA

GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZINMACULADA GARCA CANO

JAVIER ALONSO GARCA-POZUELOJORGE ADEVA ALFONSO

JORGE ASO VIZNJOS MANUEL GONZLEZ LEITEJOS MANUEL MARTNEZ DIEZJUAN JOS GONZLEZ FERRERJUAN MIGUEL ANTN SANTOS

JUAN PEDRO ABAD MONTESKAZUHIRO TAJIMA POZO

(11)(14)(10)(10)(14)(11)(10)(19)(19)(5)(19)(11)(19)(18)(15)(19)(10)(11)(11)(10)(7)(6)(22)(18)(1)(10)(16)(18)(10)(18)(19)(11)(14)(18)(11)

LAIA CANAL DE LA IGLESIALUIS BUZN MARTN

LUIS MANUEL MANSO SNCHEZMANUEL GMEZ SERRANOMANUEL GONZLEZ LEYTE

MANUEL LEOPOLDO RODADOMARCO SALES SANZ

MARA ASENJO MARTNEZMARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ

MARA DEL PILAR ANTN MARTINMARA MOLINA VILLAR

MARA TERESA RIVES FERREIROMARTA MORADO ARIAS

MERCEDES SERRANO GIMAREMIRIAM ESTBANEZ MUOZ

MONCEF BELAOUCHIOLGA NIETO VELASCO

SCAR CANO VALDERRAMAPABLO SOLS MUOZ

PALOMA IGLESIAS BOLAOSPATRICIO GONZLEZ PIZARRO

PAULA MARTNEZ SANTOSRICARDO SALGADO ARANDA

ROBERTO MOLINA ESCUDEROROCO CASADO PICN

RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZRUTH LPEZ GONZLEZSARA BORDES GALVN

SARA ELENA GARCA VIDALSILVIA PREZ TRIGO

SUSANA GARCA MUOZGURENSUSANA PERUCHO MARTNEZTERESA BASTANTE VALIENTE

VERNICA SANZ SANTIAGO

(12)(5)(10)(11)(18)(23)(22)(2)(21)(14)(9)(19)(19)(8)(19)(4)(10)(11)(10)(14)(19)(17)(10)(18)(10)(11)(11)(11)(11)(11)(3)(13)(10)(7)

(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)

(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)

Clnica Universitaria de Navarra. NavarraFundacin Jimnez Daz. Madrid

Hospital de Ciudad RealHospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona

Hospital General de Mstoles. MadridHospital Infanta Leonor. Madrid

Hospital Nio Jess. MadridHospital Sant Joan de Du. Barcelona

Hospital Severo Ochoa de Legans. MadridHospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Hospital Universitario Clnico San Carlos. MadridHospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

Hospital Universitario de Fuenlabrada. MadridHospital Universitario de Getafe. Madrid

Hospital Universitario de GuadalajaraHospital Universitario de La Princesa. MadridHospital Universitario Fundacin de Alcorcn

Hospital Universitario Gregorio Maran. MadridHospital Universitario La Paz. Madrid

Hospital Universitario Prncipe de Asturias. MadridHospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid

Hospital Universitario Ramn y Cajal. MadridHospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla

5] ORIENTACIN MIR [


7

TEMA 1 SEMIOLOGA...............................................................................................111.1. SNDROMES TOPOGRFICOS .....................................................................................111.2. DIENCFALO ..............................................................................................................121.3. TRONCOENCFALO ...................................................................................................131.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................141.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................171.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................191.7. SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................211.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................211.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................231.10. SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO ..............................................................................24

TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................252.1. CIRCULACIN CEREBRAL...........................................................................................252.2. CLASIFICACIN ACVS................................................................................................262.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................262.4. ICTUS ISQUMICOS ...................................................................................................262.5. ACV HEMORRGICOS ...............................................................................................29

TEMA 3 NEUROCIRUGA ..........................................................................................323.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................323.2. PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................343.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................363.4. LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................363.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................393.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................433.7. ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44

TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................454.1. SNDROMES HIPOCINTICOS......................................................................................464.2. SNDROMES HIPERCINTICOS ....................................................................................47

TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................495.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................495.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51

TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................526.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................526.2. SNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................536.3. BOTULISMO ...............................................................................................................54

TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS................................557.1. ENFERMEDADES METABLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................557.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55

TEMA 8 NEUROPATAS ............................................................................................568.1. ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO ..........................................................568.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................568.3. SINTOMATOLOGA ....................................................................................................578.4. MONONEUROPATAS MLTIPLES ...............................................................................588.5. SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................588.6. POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................598.7. NEUROPATA DIABTICA............................................................................................598.8. NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59

TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................609.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................609.2. CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................609.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................619.4. SNDROMES EPILPTICOS ...........................................................................................619.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62

TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................6410.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................6510.2. JAQUECA O MIGRAA ..............................................................................................6510.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............6510.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66

TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................6611.1. MENINGITIS ...............................................................................................................6611.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................6611.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................6711.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................6711.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67

] NDICE [

N D I C E

Manual A Mir

8

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11.6. NEUROLUES ...............................................................................................................6811.7. ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................6811.8. ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................6811.9. COMPLICACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA ...........................................................69

TEMA 12 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................7012.1. MEMORIA..................................................................................................................7012.2. DEMENCIA.................................................................................................................70

TEMA 13 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................7213.1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA .........................................................................7213.2. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR .........................................................7213.3. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73

TEMA 14 ATAXIA........................................................................................................73 TEMA 15 MIOPATAS .................................................................................................73

15.1. DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................7315.2. MIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................7515.3. MIOPATAS METABLICAS ........................................................................................7515.4. MIOPATAS MITOCONDRIALES...................................................................................75

TEMA 16 COMA Y MUERTE ENCEFLICA .................................................................7516.1. COMA .......................................................................................................................7516.2. EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................7616.3. MUERTE ENCEFLICA ................................................................................................77

] NDICE [


11] SEMIOLOGA [

El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfaloy la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el l-quido cefalorraqudeo -LCR- y protegidos por el crneo y la co-lumna vertebral).El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosasexcitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibrasnerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la mielinaen el SNC se origina de una clula de sostn llamada oligoden-drocito) o amielnicas.El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas ner-viosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).El encfalo se divide en tres partes:

- Telencfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sis-tema lmbico.- Diencfalo: tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo.- Troncoencfalo: mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.

1.1.- Sndromes topogrficos

El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales,que tienen unas funciones en comn y otras que son diferentesen cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que est enel hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y enel 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su-perior en el lenguaje y la audicin, y el no dominante en la per-cepcin espacial y visual.

Alteraciones de las funciones superioresExisten tres alteraciones bsicas de las funciones corticales supe-riores que son:

- Afasia (ver ms adelante).- Agnosia (visual, tctil o auditiva): incapacidad para recono-cer los estmulos sensoriales que no es atribuible a prdida dela sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo ge-neralizado (lo percibe pero no sabe qu es) (MIR).- Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigidopreviamente aprendido estando intactos el sistema motor ysensitivo, as como la coordinacin y la comprensin (puedemoverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).

Sndromes por afectacin de los lbulos cerebralesAntes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cere-bral se encarga de controlar una funcin distinta, as:

- Lbulo frontal: actividad motora y conductas sociales.- Lbulo parietal: sensibilidad tctil.- Lbulo temporal: memoria, aprendizaje y audicin.- Lbulo occipital: visin.

Lbulo frontalEn el lbulo frontal consideramos dos partes:

- rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando):constituido por el rea motora primaria, rea premotora, reade Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculgiro fron-tal. Su lesin produce el sndrome prerrolndico:

Hemiparesia contralateral. Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin. Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio domi-nante. La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en hi-perfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una cri-sis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo larepresentacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en lacara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacinoculoceflica hacia el lado contrario de la lesin.

- rea prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la per-sonalidad y del comportamiento. Una alteracin a este nivelproduce:

Moria (sndrome de desinhibicin frontal): desinhibicin social. Sndrome ablico frontal: apata, falta de iniciativa e indi-ferencia emocional. Incontinencia de esfnteres. Reflejos arcaicos o de liberacin frontal: prensin palmar,succin, hociqueo, palmomentoniano. Alteracin de la marcha: apraxia de la marcha.

Lbulo temporalEl lbulo temporal se podra dividir en:

- Parte externa o neocortical: incluye el rea auditiva prima-ria y el rea de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).- Parte interna o mesial: incluye el sistema lmbico (constituidopor: amgdala, hipocampo, crtex cingular, crtex orbitofrontal ytlamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de lasemociones y forma parte del circuito de la memoria.

Lbulo parietalEn los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas deasociacin.

AfasiasLa afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el len-guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-madoras del mismo. Expresa una lesin cortical en reginperisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casosraros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado ytlamo).

TEMA 1 SEMIOLOGA

A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe es-tudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya quesirve como base para comprender posteriormente el resto de laasignatura. Hay que conocer bien:

1. Sndromes lobares y afasias: conocer los conceptos.2. Vas motoras: diferenciar entre lesin de primera y segundamotoneurona.3. Vas sensitivas: saber qu modalidades sensitivas viajan porcada va (espinotalmica o cordones posteriores).4. Sndromes troncoenceflicos: nombres propios y conocer lalocalizacin de los ncleos de los pares craneales que nosdarn el nivel de la lesin.5. Sndromes medulares: razonar a partir de las vas lesionadas.6. Trastornos de coordinacin: diferenciar bien entre una ataxiasensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular.

ENFOQUE MIR

Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales.

rea de Wernickerea auditivaprimaria

rea Broca

rea de losmovimientos

ocularesconjugados

reapremotora

rea motoraprimaria

reavisual

rea somatosensorial

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12 ] SEMIOLOGA [

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ImportanteNingn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultadpara encontrar palabras).La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada lafluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora quesensitiva, por lesin del rea de Broca.Debe ser diferenciado de:

- Disartria: alteracin de la articulacin de la palabra.- Disfonia: prdida de voz secundaria a enfermedad larngea oa su inervacin.

Definiciones- Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro porlesin en hemisferio derecho.- Parafasias: sustituir una palabra por otra, como bolgrafopor papel (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra,como japiz por lpiz (parafasia fonmica).

1.2.- Diencfalo

Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventr-culo. Consta de:

HipotlamoEl hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la os-molaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye enel ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endo-crino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.

EpitlamoEpfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo.Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitalesantes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en eladulto.El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el germinoma(MIR).

SubtlamoContiene ncleos del sistema extrapiramidal:

- Ncleo subtalmico de Luys: su lesin produce hemibalismo.- Globos pallidus.

TlamoContiene ncleos implicados en diferentes circuitos:

- Ncleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neuronade las vas sensitivas. Su lesin produce:

Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpocontralateral (incluida la cara). En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussyen el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperal-gesia (dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o in-cluso dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas(articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).

- Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la va ptica (MIR).- Cuerpo geniculado medial: forma parte de la va auditiva.Relaciones con sistema lmbico, reticular, extrapiramidal...

LBULO TEMPORAL

- Afasia de Wernicke- Disnomia o afasia amnsica- Amusia (incapacidad derecordar partituras, leer oescribir msica)

H. DOMINANTE(HD)

LBULO PARIETAL

- Sndrome de Gestmann(agrafia + alexia + acalcu-lia + agnosia digital +desorientacin derecha -izquierda): por lesin de lacircunvolucin angular opliegue curvo dominante(MIR).

- Apraxia ideatoria (no sabecmo hacerlo) o ideomo-tora (sabe pero no puedehacerlo).

- Alteracin de las relacionesespaciales

- Incapacidad para reconocermelodas

H. NODOMINANTE

(HND)

- Heminegligencia o negli-gencia hemiespacial (faltade atencin - inters por lamitad del espacio extraper-sonal. Descuido de lamitad opuesta del cuerpo)

- Asomatognosia (no reco-noce su hemicuerpo)

- Anosognosia (no reconocesu dficit)

- Apraxia para vestirse y deconstruccin (incapacidadde copiar dibujos simples)

- Cuadrantonopsia / hemia-nopsia homnima contrala-teral superior (MIR)

- Epilepsia psicomotora (MIR): Alteraciones de laconciencia y memoria(jamais-vu y dj vu) Alucinaciones eilusiones auditivas Crisis uncinadas omesiales (alucinaciones gustativas y olfatorias, sensacin epigstrica-ascendente (MIR 07, 61))

ENCUALQUIERA

- Cuadrantonopsia / hemia-nopsia homnimacontralateral inferior(incongruente) (MIR)

- Sndrome sensorial cortical(agnosia sensitiva):

Discriminacin de dospuntos cercanos Asterognosia (incapaci-dad para reconocer obje-tos mediante el tacto) Atopognosia (incapaci-dad para localizar unestmulo tctil) Extincin sensorial (in-capacidad para percibirdos estmulos de formasimultnea)

- Abolicin del nistagmo op-tocintico hacia el lado dela lesin (MIR)

- Sordera cortical- Psicosis de Korsakoff- Sndrome de Kluver-Bucy:

apata, placidez, rabiafingida y aumento de laactividad sexual

BILATERAL - Indiferencia a la enfermedad

Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

LESIN UNILATERAL

- Hemianopsia homnima contralate-ral con respeto de la visin macular

- Alucinaciones visuales- HD:

Agnosia para los objetos (inca-pacidad de reconocer visualmenteobjetos) Alexia sin agrafia (prdida de lacapacidad de lectura previamenteaprendida) (MIR 02, 52)

- HND: Metamorfopsia (alteracin de laforma y tamao de los objetos) Alestesia visual (desplazamientode las imgenes de un lado a otrodel campo visual) Polipnosia (persiste la imagenvisual una vez retirado el objeto) Prdida de la memoria topogr-fica y orientacin visual

LESIN BILATERAL

- Ceguera cortical (reflejos fotomoto-res conservados! (MIR 97F, 75))

- Sndrome de Anton: no ve, pero noreconoce su dficit

- Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos)

- Sndrome de Balint: Apraxia oculomotora: dficit enla exploracin visual ordenada delambiente Ataxia ptica: imprecisin paraalcanzar con la mano objetos vi-suales. Las escenas visuales com-plejas no se captan en suglobalidad Simultagnosia: incapacidad parapercibir el campo visual como untodo

Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.

El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la va pticaLuz

El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditivaMsica

RECUERDA


13] SEMIOLOGA [

1.3.- Troncoencfalo

FLUENCIA

AlteradaBROCA(MIR 05, 54)

COMPRENSIN

Buena

REPETICIN

No

NOMINACIN

No

LESIN

Frontal

OTROS

Habla telegrfica, agramaticalConscientes del defecto y muy angustiados

Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha(embolia de ACM: rama superior)

BuenaWERNICKE Alterada No No

Temporal(regin

perisilvianaposterior)

Parafasias (jergafasia), verborrea. NeologismosNo hay conciencia del defecto

Frecuentemente coexiste hemianopsiao cuadrantanopsia superior

(embolia de ACM: rama inferior)

AlteradaGLOBAL Alterada No NoHemisfricaizquierdaextensa

Frecuentemente coexiste hemiparesia,hemihipoestesia y hemianopsia derechas

(embolia de ACM en su origen u oclusin ACI)

AlteradaTRANSCORTICALMOTORA O NO

FLUIDABuena S No

Frontal(alrededor delrea de Broca)Causa: ACV

NeoplasiasBuena

TRANSCORTICALSENSITIVA O

FLUIDAAlterada S No

Temporoparietal(alrededor del rea

de Wernicke)

BuenaDECONDUCCIN Buena No No

Circunvolucinparietal supra-marginal, nsula

Se produce por le-sin del fascculo

arcuato

Abundantes parafasias.Es una desconexin entre rea de

Broca y Wernicke(embolia de ACM: rama posterior)

BuenaANMICA Buena S No

Cualquiera de lasanteriores

Ms frecuente-mente temporal

Parafasias y circunloquios (explica con otras pala-bras lo que no puede nominar)en enfermedad de Alzheimer

Es el trastorno del lenguaje que se observacon mayor frecuencia en el TCE y en

la encefalopata metablica

Tabla 3. Clasificacin de las afasias.

1. Ncleo vscero-motor del III par2. Ncleo oculomotor3. Nervio oculomotor4. Ncleo troclear5. Ncleo mesencfalico del trigmino6. Nervio troclear7. Ncleo motor del trigmino8. Nervio trigmino (fibras aferentes)9. Ncleo facial10. Nervio facial11. Nervio abducente12. Ncleo salivatorio13. Nervio vestibular14. Nervio facial (fibras gustativas)15. Nervio glosofarngeo (fibras gustativas)16. Nervio vago (fibras gustativas)17. Fibras branqueomotoras del IX par18. Fibras branqueomotoras del X par19. Fibras branqueomotoras del XI par20. Ncleo ambiguo21. Ncleo espinal del accesorio22. Tracto espinal del trigmino23. Tracto solitario24. Ncleo hipogloso25. Ncleo dorsal del vago26. Ncleo del tracto solitario

Figura 2. Ncleos de los pares craneales.

Manual A Mir

14 ] SEMIOLOGA [

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1.4.- Pares craneales

Funciones y agujeros de salida de los pares craneales(Ver tabla 5)Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos losnervios motores excepto para la parte del ncleo facial queinerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte delncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso.

- Sensitivos puros: olfatorio, ptico, vestibular.- Motores: oculomotor, motor ocular externo, pattico, acce-sorio, hipogloso.- Mixtos: trigmino, facial, glosofarngeo, vago.

Par I: nervio olfatorioSe origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de lascavidades nasales, que parte de las clulas bipolares receptorasde estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorioque atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la segundaneurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia elsistema lmbico. Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemasneurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regenerantras dao neuronal.

Par II: nervio ptico (ver manual de Oftalmologa)Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria

- Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebe-losas).- Sndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria ms oftal-

MESENCFALO

IIIIV

Parte del ncleosensitivo del V

NCLEOSPARES

CRANEALES

PROTUBERANCIA BULBO

VVIVIIVIII

N. ambiguo(IX,X,XI)

N. solitario(VII, IX,X)

Parte del ncleosensitivo del V

XI, XII

Ncleo rojo(MIR)

Sustancia negraCentro de la

mirada verticalVas largas(motoras,

sensitivas)

OTRASESTRUCTURAS

Centro de lamirada

horizontalVas largas(motoras,

sensitivas)

Vas largas(motoras,

sensitivas)

Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.

FUNCIN

HueleOLFATORIO

AGUJEROS DE SALIDA

Lmina cribosadel etmoidesI

VePTICO Canal ptico (tambin laarteria oftlmica)II

Mueve los ojosMiosis

Inerva: rectos superior,inferior, interno,

oblicuo menor, elevadordel prpado superior y

el esfnter del iris (f.parasimpticas cons-

trictoras de la pupila)*

MOTOROCULARCOMN

Hendidura esfenoidal

III

Inerva oblicuo mayor osuperior: gira el ojo

hacia abajo y efectauna rotacin nasal

TROCLEAR(PATTICO)IV

Inerva recto externo(abduce el ojo)

MOTOR OCULAREXTERNOVI

Musculaturamasticatoria

Sensibilidad facial

TRIGMINO1. OFTLMICO2. MAXILAR3. MANDIBULAR

Agujero redondo mayor

Agujero ovalV

Mueve la cara, lagrimea,gusta, salivaFACIAL

Agujeroestilomas-

toideoVII

Oye, equilibraVESTBULO-COCLEAR

CAI

VIII

Gusta, saliva, traga,monitor del seno

carotdeo (TA)

GLOSO-FARNGEO

Agujero rasgadoposterior

IX

Gusta, traga, levanta elpaladar, fonacin, fi-bras parasimpticaspara vsceras toraco-

abdominales

VAGOX

Gira la cabeza (esterno-cleidomastoideo) y en-

coge los hombros (partesuperior del trapecio)

ESPINALACCESORIOXI

Mueve la lenguaHIPOGLOSO Agujero condleo anteriorXII

Arteria cartida interna Agujero rasgado anterior

Arteria menngea media Agujero redondo menor

* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesio-nes compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas(como en la neuropata diabtica).

Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.

Figura 3. Pares craneales.

I

XII

XI

X

IX

VIII

VII

V

IIIIVVI

II


15] SEMIOLOGA [

moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedadhereditaria mitocondrial).- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen-taria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida poracmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dietapobre en fitatos y plasmafresis.- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autos-mica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causadapor una mutacin en la protena transportadora de triglicridosen las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgadode VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos.Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu-ropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos devacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos decadena media y dosis altas de vitamina E.

III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico,nervio motor ocular externo

V Par: nervio trigminoEs el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye lava aferente del reflejo corneal.Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el gan-glio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trigeminaldel tronco de encfalo.

Ramas motorasCuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y pte-rigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominarlos pterigoideos del lado contralateral.

Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR 01, 74)Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y lan-cinante en la distribucin de las ramas de nervio trigmino (es-pecialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente enmujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espontnea-mente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al masti-car, con el tacto, la deglucin). La exploracin neurolgicaincluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es normal

(MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.TratamientoDe eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno,gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intra-venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga(lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin mi-crovascular).

VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringologa)Lleva la inervacin motora de los msculos de la cara (MIR), larama para glndulas lacrimales, el nervio estapedio (msculo es-tribo) cuya lesin produce hiperacusia, la cuerda del tmpano(glndulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de lalengua) y la sensibilidad de porcin externa del conducto audi-tivo externo (rea de Ramsay-Hunt).

PAR AFECTADO

III, IV, V1,VI(MIR 99, 59)

SNDROMESITIO

FoixHendidura esfenoidal(orb. sup.)

III, IV, V1-2, VI, SndromeHorner, proptosis(MIR 97, 78)

Tolosa-HuntPared lateraldel seno cavernoso*

II, III, IV, V, VI JacodEspacio retroesfenoideo

V, VIVrtice del peasco

VII, VIIIConducto auditivointerno

V, VII, VIII y a veces IXngulo ponto cerebelar

IX, X, XI (MIR) VernetAgujero rasgadoposterior o yugular

IX, X, XI, XII Collet-SicardEspacio laterocondilarposterior

IX, X, XI, XII ysndrome de Horner

Villaret, Mackenzie,Tapia

Espacio retro parotdeoposterior

* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y enla regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatosoque afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.

Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.

Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino B. Ramas delnervio trigmino.

Inervacin sensitiva dela piel de la cabeza y del cuelloDivisiones del nervio trigmino

La piel del ngulo de la mandbula esinervada por el nervio auricular mayor(C2-C3), y no por ramas del trigmino.

1. Nervio occipital menor (C2)2. Nervio occipital mayor (C3)

Oftl

mica

Maxil

ar

Mandibular

1 2

Oftlmica

MandibularMaxilarA B

Figura 5. Inervacin facial.

Corteza cerebral

Ncleo motor P delnervio facial

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Lesiones (MIR 06, 56)- Nivel supranuclear: parlisis facial inferior contralateral (res-peta orbicular de los prpados y el frontal).- Nivel infranuclear (ncleo o nervio perifrico): parlisis facialtotal homolateral. Etiologa ms frecuente: idioptica o de Bell(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo,no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro.

CausasSegn localizacin:

- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumordel ngulo pontocerebeloso (neurinoma del acstico): se pro-duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto l-timo si se afecta concomitantemente el nervio acstico),disminucin del gusto, lgrimas y secrecin salivar. Hipoestesiaen el conducto auditivo externo.- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro-duce el sndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho-molateral, vesculas en el conducto auditivo externo,hiperacusia y disminucin del gusto.- En el agujero estilomastoideo: slo presenta paresia facialhomolateral (ver manual de Otorrinolaringologa).

VIII par: nervio estatoacstico (ver manual de Otorrinola-ringologa)Dos divisiones:

Coclear (odo)Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio es-piral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conductoauditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear delbulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza deambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila-terales no producen prdida de audicin.

Vestibular (equilibrio)Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductossemicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibrasque parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van alncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces ves-tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;con el fascculo longitudinal medial, para el control de los mo-vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, paraajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).

IX par: nervio glosofarngeoLleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de odomedio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la gln-dula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras almsculo estilofarngeo.

X par: nervio vagoLleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el pa-ladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el ms-culo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino;fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vs-ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:

1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce dis-fagia.2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin dealimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de estenervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia(por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), yaparece disfona.3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral producevoz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de losmsculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideosque estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F,162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacinfonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiro-plastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bila-teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disneay estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms fre-cuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea,otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, car-cinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cual-quier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu elnervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rode-ando al cayado artico para ascender por el surco traqueoeso-fgico.4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo.El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea.Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu-cin (disfagia).

Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puedehaber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de lasfibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de pri-mera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motorambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimasse produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-Figura 6. Nervio facial.

Rama temporal

Rama zigomtica

Rama cervical

Ramamandibular

Ramabucal

Ncleo de nervio facial

C.A.I.

Gangliogeniculado

N. petrososuperficial mayor

1 rodilla delnervio facial

BULBO

PROTUBERANCIA

2 rodilladel nervio

facial Nervioestapedial

Agujeroestilo-

mastoideao

Nervio cuerdadel tmpano


17] SEMIOLOGA [

neurona; aparece disfona con cuerdas en posicin intermedia,por parlisis del nervio recurrente y larngeo superior, y disfagiay aspiracin por anestesia larngea.

XI par: nervio espinalInerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.

XII par: nervio hipoglosoLleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se desvahacia el lado del par lesionado (MIR).

1.5.- Sistemas motores

Va PiramidalLa va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas,bajan los axones por la cpsula interna, pasan por los pedncu-los cerebrales, bajan por mesencfalo (por la parte anterior),protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmi-des bulbares en la parte anteromedial). All el 80% de las fibrascruzan al otro lado (decusacin piramidal), y bajan por la mdulapor la va piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusany bajan por la va piramidal directa o ventral, y al llegar alnivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsiscon la segunda neurona de la va piramidal, que se encuentraen el asta anterior medular. De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto-nmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetil-colina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina selibera cuando se produce un aumento del calcio intracelular alllegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une en losreceptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti-

Figura 7. Nervio vago.

1. Nervio Vago2. Arteria cartida interna3. Arteria cartida comn4. Plexo cardaco5. Plexo esofgico6. Estmago7. Nervio larngeo inferior o recurrente8. Nervio larngeo superior9. Rama farngea del vago10. Ganglio inferior del vago

Parlisis de amboslarngeos unilateralPosicin intermedia

Disfona

Parlisis recurrenteunilateral

Posicin paramediaVoz bitonal

Parlisis recurrencialbilateralDisnea

Figura 8. Parlisis larngeas.

Crtex

Ncleo ambiguo

X par

Parlisis espstica

Parlis flcida (intermedia) + disfagia + aspiracin

Disfona (intermedia)+disfagia+ aspiracinNervio farngeos

Disfona, aspiracin, disfagiaNervio larngeo

superior

Rama interna

Rama externa

S

MS

ni timbrevoz sin fuerza

Unilateral: voz bitonal (paramedia)Bilateral: disneaNervio recurrente

Unilateral: aspiraciones +disfonaBilateral: aspiraciones +disfona

Figura 9. Lesin del nervio vago segn localizacin.

El par XII (lengua) y el V (mandbula):si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo

El IX (vula) y VII (musculatura facial):si se lesionan, hay una desviacin al lado sano

RECUERDA

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18 ] SEMIOLOGA [

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vando la contraccin. En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el tonode forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si se in-terrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, produ-cindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejososteotendinosos.Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracindel tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo-luntaria. Pueden producirse a nivel de:

- Primera motoneurona.- Segunda motoneurona.- Unin neuromuscular.- Propio msculo.

Conceptos- Hemi-: mitad del cuerpo- Para-: ambas piernas- Tetra-: 4 extremidades

- Hemiparesia: lesin hemisfrica o de tronco.- Para y tetraparesia: lesiones medulares.

Tipos de aumento del tono muscular- Espasticidad (trastorno piramidal): fenmeno de muelle denavaja. Afecta sobre todo a msculos antigravitatorios.- Rigidez (en tubo de plomo o plstica): lesiones extrapira-midales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fen-meno de la rueda dentada al interferir con el temblor. Larigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extre-midad (fenmeno de refuerzo o signo de Froment).- Paratona o gegenhalten: incremento de tono irregularde los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia.

Arco reflejo miotticoMantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que sepuede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia (MIR97, 5). Consta de dos neuronas:

Figura 10. Va piramidal o corticoespinal.

Cortezasomatosensorial

Nucleo rojo

Tractorubroespinal

Decusacinpiramidal

Tractocorticoespinal

lateral

Mdula espinal

Corteza motora Corteza premotora

SNDROME DENEURONA MO-TORA SUPERIOR

Leve, debida adesusoATROFIA

SNDROME DENEURONA MO-TORA INFERIOR

SNDROMEMIOPATICO

Intensa Leve

NoFASCICU-LACIONES Habituales No

Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.

EspasticidadTONO Hipotona Normal/hipotona

Piramidal/Regional

DISTRIBUCINDE LA

DEBILIDAD

Distal osegmentaria

Proximal(cinturaescapu-

lar y/o pelviana)

Hiperactivos(CLONUS)

Hipoactivos oausentes

Normales ohipoactivos

REFLEJOSTENDINOSOS

Abolidos

REFLEJOSCUTNEOS

(ABDOMINALES,CREMASTRICO)

Conservados Conservados

PresenteSIGNO DEBABINSKI Ausente Ausente

Figura 11 Reflejo miottico.

pleja: parlisis total.paresia: debilidad leve.


19] SEMIOLOGA [

- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (ner-vio sensitivo - ganglio raqudeo - raz posterior).- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula - raz anterior- nervio motor).

Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico)y multisinptico (reflejo de retirada).

Haz corticobulbarEs una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleosde los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inerva-cin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo contra-lateral):

- Lesin corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior.- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar: de-bilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, dis-fona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).

Tipos de fibras musculares

Actividad muscular involuntariaFasciculacionesSon contracciones espontneas de una unidad motora (todaslas fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axnmotor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y sloraramente producen contraccin de un segmento corporal,sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a en-fermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neu-ropatas...). Pueden aparecer en individuos normales.

Miokimias o miocimiasFasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor-nos de los canales inicos (potasio).

FibrilacinEs un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibramuscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptiblesclnicamente (no dan signos ni sntomas).

CalambreContraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo demsculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo,trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis, radiculo-patas (localizados).

ContracturaEs un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a ladespolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopa-tas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por elejercicio y suelen provocar intenso dolor.

TtanosAlteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contraccio-nes musculares intensas y dolorosas.

TetaniaSe debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perif-ricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en especialde la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos(espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculaturaespinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemiao alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produceuna hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a pro-tenas).

MiotonaTrastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccinexagerada involuntaria post-contraccin voluntaria. Aparece enla distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora con las con-tracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenito-na, quinina y mexiletina).

NeuromiotonaHay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca ca-lambres musculares y miokimias-fasciculaciones.

1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor

Sntomas sensitivos- Parestesias: sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormi-gueos...)- Disestesia: trmino ms general, indica todo tipo de sensa-ciones anormales, exista o no estmulo.- Hipoestesia y anestesia: reduccin o ausencia, respectiva-mente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura ydolor.- Hipoalgesia: disminucin de la sensacin dolorosa.- Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.- Hiperestesia: percepcin exagerada de estmulos leves.- Alodinia: un estmulo normalmente no doloroso es perci-bido como doloroso.- Hiperpata: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.- Hipopalestesia: disminucin de la sensibilidad vibratoria.

Tipos de fibras nerviosas-Fibras A (mielnicas), de mayor a menor dimetro-velocidadde conduccin:

A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores. A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, ci-nestsica). A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma deasta anterior medular). A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).

- Fibras C (amielnicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosay temperatura).

Vas sensitivasExisten 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al cr-tex sensitivo a travs de dos vas:

Va espinotalmica (dolor y temperatura)Se originan en las fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pe-queas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raqudeo(cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posteriormedular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisurablanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalmicocontralateral de la mdula espinal, que hace sinapsis en el t-lamo (ncleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cor-tex parietal.

Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y ci-nestesia)Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que en-

TIPO I (ROJAS)

MitocondriasEnzimas oxidativos

Aerobias

Contraccin sostenidaResistencia

Postura

TIPO II (BLANCAS)

Enzimas glucolticos

Anaerobias

Contraccin fuerte y brevePotencia

Tabla 8. Tipos de fibras musculares.

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20 ] SEMIOLOGA [

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tran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende for-mando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el ncleogrcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll y Bur-dach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lem-nisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en elncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en elcrtex parietal.

Figura 12. Va espinotalmica.

Figura 13. Lemnisco medial.

Mesncefalo

Puente

Bulbo

Mdula

Figura 14. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal.

1. Cordn posterior 2. Cordn lateral 3. Cordn anterior 4. Asta posterior 5. Asta lateral 6. Asta anterior 7. Comisura gris 8. Canal central9. Comisura blanca anterior10. Fasciulo gracillis 11. Fascculo Cuneatus 12. Tracto espinocereboloso

posterior

13. Tracto espinocereboloso anterior14. Tracto espinotalmico lateral15. Tracto corticoespinal lateral16. Tracto rubroespinal17. Tracto reticuloespinal lateral18. Tracto vestibuloespinal lateral19. Fascculo longitudinal media20. Tracto corticoespinal anterior21. Tracto tecto espinal22. Tracto reticuloespinal media23. Tracto posterolateral (de Lissauer)24. Fascculo propio

1

18

17

24

16

15

23

87

9

31314

5

62

412

1110

19

20 2221

Figura 15. Vas de sensibilidad.

Mesncefalo

Puente

Mdula

Mdula espinalcervical

Mdula espinaltorcica

Corpsculode Paccini

Terminacinnerviosa

Mesncefalo

Puente

Bulbo

Mdula


21] SEMIOLOGA [

Trastornos de la sensibilidadPueden producirse a nivel:

- Cortical (ver lbulo parietal: sndrome sensorial cortical).- Talmico (ver tlamo).- Troncoenceflico (ver sndromes cruzados).- Medular (ver sndromes medulares).- Perifrico (ver neuropatas).

1.7.- Sndromes alternos o cruzados

Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que seaprecia afectacin de pares craneales de un lado y afectacin devas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia) del ladocontrario. Por tanto antes de introducirnos en los distintos sndromes tron-coencoenceflicos, nos debemos fijar:

- Par craneal: nos dar el nivel de la lesin.

- Va piramidal: su lesin produce clnica de primera motoneu-rona.- Lemnisco medial: su lesin producir clnica de cordonesposteriores (sensibilidad propioceptiva tctil y vibratoria). Sedecusa a nivel del bulbo.- Va espinotalmica: su lesin producir clnica de cordonesanterolaterales (sensibilidad termoalgsica).

Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms des-tacados se encuentran en la tabla 10.

1.8.- Medula espinalLOCALIZACIN

Supratentorial

Mesencfalo

Protuberancia

Bulbo

PARES

I, II

III, IV y parte del V

V, VI, VII, VIII

V, IX, X, XI, XII

Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales.

Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay quefijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales,por lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par cra-neal y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.

Mesencfalo:III y IV par

Centro mirada verticalProtuberancia:

V,VI,VII,VIIICentro mirada horizontal

Bulbo:Ncleo ambiguo (IX, X, XI)Ncleo solitario ( VII, IX,X)

Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII

RECUERDA

Sndrome Weber

CAUSAS

Tabla 10. Sndromes alternos.

CLNICASNDROMES

Mesenceflica ventralIII par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP)

Sndrome Claude Ataxia contralateral (NR)Mov. anormales contralaterales(corea, temblor, balismo) (NR)

III par ipsilateral +Sndrome Benedikt

Sndrome de Parinaud(mesenceflico dorsal)

Tumores de la pinealHidrocefalia (MIR)

Parlisis de la mirada conjugada hacia arribaOjos desviados hacia abajo (en sol naciente)

Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL)Anisocoria y midriasis

Pseudoparlisis del VI par

MESENCEFLICOS

Sndrome Millard-Gubler Pontina ventralHemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 58)Paresia del VI, VII pares ipsilaterales

Sndrome Wallenberg(MIR 03, 204)(bulbar lateral)

Afectacin de arteriavertebral o cerebelosa

posteroinferior(PICA)

Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares)Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)

Sndrome Horner ipsilateral (va simptica)Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)

No afectacin piramidal ni XII par

PONTINOS

Sndrome bulbar medial Oclusin de arteriaespinal anterior

XII par ipsilateralHemipleja contralateral que respeta cara (VP)

Ataxia sensitiva contralateral (LM)

BULBARES

Figura 16. A. Races nerviosas.

Asta anterior

Asta posterior

Mdula espinal

Raz anterior

Raz posterior

Ganglio delsimptico

Ganglioespinal

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22 ] SEMIOLOGA [

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Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 saleentre C7 y T1).La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, mscaudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de caballo).Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo intra-rraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lumbarsuele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as unahernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, portanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p.ej.:hernia L3-L4 a raz L4).

Dermatomas ms importantes- C3-C4: sobre regin superior de los hombros.- T5: a nivel de las tetillas.- T10: a nivel umbilical.- L5: dedo gordo.- S1: dedo pequeo del pie.- S4-S5: regin perianal.

Reflejos cutneosNo se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y puedenabolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin porencima del mismo, de la va piramidal (MIR):

- Abdominales: D7-D12.- Cremastrico: L1.- Anal: S2-5.

Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con in-suficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, para-pleja.Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden conlos 8 primeros nmeros y tambin forman la palabra rbitro.

Sndromes medulares (MIR 00, 199)Mielopata transversaAlteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus moda-lidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis,cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la lesin. Eldficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shockmedular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia, Babinski,prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A nivel de la le-sin aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios.

Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard(MIR)

- Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (in-terrupcin del tracto espinotalmico cruzado).- Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral(cordones posteriores).- Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).

CausasTraumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).

Figura 17. Dermatomas.

Figura 18. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.

Reflejos tendinosos

Biceps C5-6

Braquirradial C5-8

Triceps C6-8

Rotuliano L2-4

Aquileo L5-S2

Abdominal-superior T8-10

Abdominal-inferior T10-12

Cremastrico L1

Anal S2-5

A

R

BI

TRo

Aquleo

Rotuliano

Bicipital

TRicipital

Tabla 11. Reflejos tendinosos.

S1

L2-L3-L4

C5-C6

C7-C8

1

2-3-4

5-6

7-8


23] SEMIOLOGA [

Sndrome medular centralSe da en la siringomielia (MIR 97F, 67; MIR 97F, 74), hidromie-lia y tumores intramedulares.

- Disociacin termoalgsica: se lesionan las fibras que se decu-san por la comisura anterior (sensibilidad dolorosa y trmica)y aparece un dficit sensitivo suspendido en el nivel de la lesin.- Despus se lesiona el asta anterior: aparece amiotrofia, pa-resia y arreflexia segmentaria.- Extensin lateral: Horner ipsilateral en la regin cervical, pa-rlisis espstica por debajo de la lesin por afectacin del hazpiramidal cruzado.- Extensin dorsal: cursa con prdida de la sensibilidad pro-funda.

DiagnsticoResonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR 99F, 66).

Sndrome de arteria espinal anteriorSndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetraple-ja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia termo-algsica por debajo de la lesin, con indemnidad de cordonesposteriores (arterias espinales posteriores).CausasDiseccin de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocacin espinal,vasculitis.

Afectacin columnas posterioresDestruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de en-trada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor punzanteen miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles): Ataxia sensi-tiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantesen miembros inferiores, incontinencia urinaria y arreflexia rotu-liana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga elctrica descen-dente al flexionar el cuello (tambin en esclerosis mltiple,espondilosis cervical y mielopata por radiacin).

Afectacin de columnas posterolateralesAparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula(dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielopatavacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca (es-pondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de sen-sibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica) ylesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros in-feriores, hiperreflexia y Babinski).

1.9.- Trastorno de la coordinacin. Ataxias

La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos.Los sistemas neurolgicos implicados son:

- Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervioperifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco medial-tlamo-corteza).- Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (hacesespinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelo-sos-cerebelo).- Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacinautomtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equi-librio.- Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).Orienta en el espacio.

Figura 19. Sndromes medulares: A. Anterior B. Central C. Posterior D y E. Brown-Sequard.

Brown Sequard

Hipoestesia dolorosa y trmica

Hipoestesia propioceptivay vibratoria

Debilidad espstica

A B

C D

E Figura 20. Siringomielia.

Corte de la mdula cervicaldonde se ve una

cavidad seringomiletica

Dolor temporal Posicin Tacto

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24 ] SEMIOLOGA [

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Tipos de ataxiaVer tabla 11.

1.10.- Sistema nervioso autnomo

Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistemacirculatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el sis-tema parasimptico.

Sistema simpticoLa cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermedio-lateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar)en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma en elganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anteriorhasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin cen-tral), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos, situadosjunto a las vrtebras a lo largo de toda la columna vertebral.Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar y sacra. Enlos ganglios simpticos se encuentran las segundas neuronas(postganglionares), que envan sus axones a todas las vsceras,glndulas y arterias.La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la se-gunda con adrenalina-noradrenalina.

Sistema parasimpticoEl sistema parasimptico tiene una estructura diferente. Tam-bin tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera saledesde el sistema nervioso central por los pares craneales o ner-vios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran enla vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rganoque van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurrelo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que elsistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la m-dula, sino que tiene cuatro porciones:

- Hipotalmica: inervan ncleos hipotalmicos.- Mesenceflica: salen del ncleo de Edinger-Westphal, vancon el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los gan-glios ciliares, y desde ah por medio de los nervios ciliares cor-tos inervan el iris y el msculo ciliar, produciendo miosis yacomodacin del ojo.- Romboenceflica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glo-sofarngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vsceras,glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.- Sacra: las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, einervan desde el ngulo esplnico del colon hasta el final deltubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de lazona.

El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es laacetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.

SENSITIVA

Va propioceptivaconscienteLESIN

Tabla 11. Tipos de ataxia.

CEREBELOSA

Cerebelo

HEMISFRICA VERMIANA

Ncleo vestibulary sistema laberntico

CENTRAL

Ncleos vestibulares yvas de conexin

VESTIBULAR

PERIFRICA

Marcha y miembrosAFECTACIN Miembros Bipedestacin y marchaMarcha

+ROMBERG - +

Segn localizacinde la lesin

CLNICA

Sndrome cerebeloso homolateral (MIR 00, 198):- Dismetra (trastorno en la amplitud delmovimiento)

- Asinergia (trastorno en la combinacin de losmovimientos elementales que componen unaaccin)

- Disdiadococinesia (alteracin de la velocidad ycoordinacin con que se llevan a cabo movimientos alternantes rpidos)

- Discronometra (trastorno de la velocidad de inicio y terminacin de un movimiento)

Vrtigo

Nistagmo horizonto-rotatorio que se inhibe

con la fijacin

Nistagmobilateral y puro

Sntomasvegetativos intensos Moderados

Hipoacusia y acfenos No

Coinciden:Romberg

Desviacin marchaComponente lento

del nistagmo (sndromearmnico)

No coinciden(disarmona delas respuestas)

Ausencia de:Vrtigo

NistagmoDisartria

HipotonaDisartriaNistagmoTemblor

Raras

Signo del rebote ode Stewart-Holmes

Astasia-abasia(ataxia en bipedestacin

y en la marcha)

Empeora al cerrarlos ojos No se modifica al cerrar los ojos

Influyen losmovimientos ceflicos

No influencia de losmovimientos ceflicosMANIOBRAS

Neuropata perifricaS. tabtico

Deg. combinadade la mdula

Espondilosis cervicalLesin talmica

TumoralVascular

PostinfecciosoTxicos (alcohol)

Frmacos (fenitona)

Posicional (MIR)NeuronitisLaberintitis

PostraumticoMenire

Ictus vertebrobasilarEsclerosis mltipleTumores ngulopontocerebeloso

ETIOLOGA

Degeneracincerebelosa alcohlica

Meduloblastoma


25] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [

Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatas y el cncer. El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidentalocupa el 3 lugar en mortalidad. En Espaa ocupa la primeracausa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.

2.1.- Circulacin cerebral

La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.

Sistema carotdeoLa cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo ydel tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articula-cin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. Lainterna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior,atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral ante-rior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama,la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y ex-terna tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travsde la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre saledel interior al exterior, pero si existe algn compromiso en ca-rtida interna, se produce una inversin del flujo como meca-

nismo compensatorio y entra sangre a travs de la rbita.- Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se intro-duce entre los hemisferios y bordea hacia detrs el cuerpo ca-

Figura 20. Sistemas simptico y parasimptico.

Simptico

Parasimptico

TEMA 2 ENFERMEDADCEREBRO-VASCULAR

Es un tema muy importante. Debemos saber:- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (vertabla).- ACV isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacuna-res y tratamiento (sobre todo cundo est indicada la anti-coagulacin).- ACV hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico,complicaciones y tratamiento de la HSA.

ENFOQUE MIR

Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.

Corte transversal

Corte coronal

Corte sagital

Ramas terminales de la arteria cerebral anterior

Ramas terminales de la arteria cerebral media

Ramas terminales de la arteria cerebral posterior

Ramas penetrantes de la arteria cerebral media

Ramas penetrantes de la arteria cerebral posteriory arteria comunicante posterior

Arteria coroidal anterior

Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior

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26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [

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lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el bordesuperior, y el cuerpo calloso.- Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisurade Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), daramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales,parte del tlamo y cpsula interna) y luego da ramas para laporcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte supe-rior del temporal.

Sistema vertebralLas arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren haciaarriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneopor el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que subepor la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divideen las dos arterias cerebrales posteriores.

- De las arterias vertebrales salen: Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formarla arteria espinal anterior. Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa poste-roinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulboy la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sn-drome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg.

- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco deencfalo y cerebelo. Las ms importantes son:

AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). SCA (arteria cerebelosa superior). Ramas para protuberancia y mesencfalo.

- Arterias cerebrales posteriores: Ramas profundas para irrigar tlamo. Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte internae inferior).

Irrigacin de la mdula espinal- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral.- 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal.

2.2.- Clasificacin ACVS

2.3.- Factores de riesgo

- Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hiper-colesterolemia y tabaquismo.

- Emblica: fibrilacin auricular e infarto de miocardio reciente(generalmente anterior).- Hemorrgica: la hipertensin es el principal factor de riesgopara la hemorragia cerebral primaria.- Infartos lacunares: la hipertensin es el factor de riesgoms importante para la lipohialinosis.

Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o pri-meras horas de la maana, los hemorrgicos durante la activi-dad diurna o los esfuerzos fsicos.

2.4.- Ictus isqumicos

ClnicaDepende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin dela circulacin colateral y territorio vascular afectado.

EtiologaOjo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosisde vasos extra-intracraneales.La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectn-dose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebralmedia(MIR).

Etiologaaterotrombtica

- Oclusin vascularpor un trombo

- Embolia arterio-arterial

- Mecanismo he-modinmico: porestenosis crtica,si disminuye laperfusin (hipo-tensin, situacio-nes de bajoflujo): isquemiaen territoriosfrontera entre losdistintos territo-rios vasculares

Tabla 1. Caractersticas ACV isqumicos y hemorrgicos.

Intra-parenquimatosa:profunda o lobar

- Hipertensiva- Malformacin

arteriovenosa /aneurismas

- Angiopataamiloide

- Otros: AnticoagulantesSangradointratumoral

Cocana,anfetaminatransformacin hemorrgica de un infarto

ACV ISQUMICOS (85-90%) ACV HEMORRGICOS (10-15%)

Enfermedad de pequeo vaso:ictus lacunar

Subaracnoidea

Etiologa cardioemblicaIctus isqumico de

mecanismo desconocido: 40%

Subdural (habitualmente traumtica)Epidural

ORIGEN

Arteriosclerosis de arteriasextra e intracranealesTROMBOSIS

LOCALIZACINMS FRECUENTE

Cartida interna(1 bifurcacin en su origen,

2 sifn carotdeo)

Corazn(1 FA no reumtica;

otras: estenosis mitral)EMBOLIA

Arteria cerebral media(80%)

Crisis de Adams-Stokes,shock

FLUDOSANGUNEO

Zonas limitantes entrela arteria cerebral media

y la posterior

Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ACV.

Figura 2. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

Origen desconocido (40%)MECANISMO

DESCONOCIDO



Perfil temporal- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficitneurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menosde una hora) y no deja secuela.- ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persistems de 24 h.- Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura brus-camente progresa o flucta mientras el paciente permaneceen observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en unplazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stasson mnimas.

TiposIctus isqumico aterotrombticoSe produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidaso arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluyeun vaso cerebral por un trombo formado localmente o en unaarteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son msfrecuentes en las bifurcaciones.En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transi-torio (AIT). Se producen ms en horario nocturno.Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes queempeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictusembolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio).Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartidainterna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercu-sin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosismayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecerictus emblicos arterio-arteriales.Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro).Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desdeplaca de ateroma del origen de la arteria cartida interna hastala arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visinde escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en unojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% delos casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida in-terna (MIR 00, 63).

Ictus lacunarConstituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edadavanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos, fumado-res o con historia de cardiopata isqumica o AIT.Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o li-

pohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono deWillis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el sis-tema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo otronco).Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 2 cm.y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea arteriapenetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios ba-sales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes ca-ractersticos.

Clnica- Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemiplejafacio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitivaes normal.- Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de lacara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afec-tada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.- Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combi-nacin de los dos sndromes anteriores.- Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facialcentral, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales allugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.- Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio cru-ral asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.

DiagnsticoPor clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (mssensible).Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la cortezay NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, he-mianopsia, anosognosia, extincin...)TratamientoControl de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otroictus.

Ictus cardioemblicoLas causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrila-cin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no val-vular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares,cardiopata reumticaEl dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La ar-teria ms frecuentemente afectada es la cerebral media. Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transfor-macin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.

Causas raras de infarto cerebral- Diseccin arterial: suele haber antecedente traumtico. Cur-san con dolor. Si se diseca la arteria cartida puede haber unsndrome de Horner ipsilateral (el simptico sube por la ca-rtida).

Figura 3. Tipos de ACV.

Embolia Hemorragia

Trombosis

Disartria-mano torpe

Ataxia-hemiparesia (ohemiparesia atxica)

(MIR 04, 249)Sndrome motor puro

(hemiparesia):el ms frecuente

Sndrome sensitivo puro(hemihipoestesia)

Sndrome sensitivomotor(hemiparesia hemihi-

poestesia)

Baseprotuberancia

Brazo anterior dela cpsula interna

Brazo posterior de lacpsula interna

Ncleo ventralposterolateral del

tlamo (VPL)

Brazo posterior de lacpsula interna

Tabla 3. Infartos lacunares.

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- Displasia fibromuscular: en mujeres. Aspecto arrosariado delas arterias en la arteriografa.- Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis.- Enfermedad de Moya-Moya: imagen de volutas de humoen la arteriografa. Aparece tpicamente en japoneses.- Estados de hipercoagulabilidad: trombocitosis, cncer sist-mico, lupus, sndrome antifosfolpido.- Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales,son factores de riesgo menores de ictus.- Trombosis de senos venosos cerebrales: infartos corticales enterritorios anmalos (no respetan los territorios arteriales). Sue-len tener un desencadenante: deshidratacin, estados de hi-percoagulabilidad. Suelen asociar aumento de la presinintracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, nohay ningn estudio que diga cul es la duracin mejor).

Territorio vascular afectadoEste apartado nicamente servir de repaso debido a que si sesabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se de-duce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es untema bastante preguntado en el MIR (ver tabla 4).

Diagnstico del ictusEl tiempo es esencial en el diagnstico del ictus isqu-mico.Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufridouna isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallarla causa, para poder administrar el tratamiento correctamente.As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el in-farto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico paradescartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorarotras causas raras de ictus.La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesionescerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas agudas(MIR 97F, 76), depsitos de calcio y lesiones seas.

- TAC: se debe realizar siempre de urgencia para descartartumor o hemorragia. El ictus isqumico no se ve hasta pasa-das 24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato);aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento desurcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (poredematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebralmedia. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosaposterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartoscorticales superficiales.- RM: se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicasde difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejidocon disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido que

se puede salvar haciendo una fibrinolisis en las primeras 3horas del ictus. Es el denominado miss-match (al iniciopuede haber un tejido que todava no se haya lesionado peroque est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica lashemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arterio-grafa por RM (tcnica especialmente til para apreciar esteno-sis del origen de la arteria cartida interna).- Arteriografa: riesgos (0.5-3%): ictus, reaccin alrgica alcontraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis

ESTRUCTURASIMPLICADAS

Bifurcacin y origen de laACI (pared posterior):

ateromatosisCARTIDAINTERNA

(ACI)

SNTOMAS

- Asintomtica (si circula-cin colateral)

- Clnica similar a la ACM:hemipleja con hemianes-tesia contralateral +soplo en cuello (puedeprecederse de AIT)

- Amaurosis fugax homola-teral (ceguera monoculartransitoria) (MIR 01, 53)

ARTERIA

Diseccin de ACI (parte alta)- Amaurosis fugax + sn-

drome Horner + dolorcervical (MIR 97F, 65)

1. Corteza sensitivo-motora (pierna)

2. Lbulo prefrontal (por embolia) (MIR 98, 51)

CEREBRALANTERIOR

(ACA)(RARO)

1. Hemiparesia + hemihipo-estesia de predominiocrural contralaterales

2. Abulia + Reflejos arcaicos+ Apraxia de la marcha +Incontinencia urinaria

Lbulo frontalLbulo parietal

Lbulo temporal

CEREBRALMEDIA(ACM)(MS

FRECUENTE)

1. Divisin superior: hemi-pleja contralateral (depredominio facio-bra-quial) + afasia de Broca(HD) + desviacin de lamirada hacia la lesin(MIR)

2. Divisin inferior: hemia-nestesia contralateral +anosognosia (HND)Afasia de WernickeAfasia global (HD)Hemianopsia homnimacontralateral

1. Lbulo occipital2. Hipocampo y temporal

inf.3. Cuerpo calloso (parte

post)4. Tlamo

CEREBRALPOSTERIOR

(ACP)

1. Hemianopsia homnimacontralateral que suelerespetar la visin macularcon reflejos pupilares nor-males (MIR 02, 52) +desorientacin topogr-fica (HND) + alucinacio-nes visualesSi bilateral: ceguera cortical

2. Trastornos transitoriosde la memoria

3. Alexia sin agrafia (HD)(MIR 02, 52; MIR 97F,68)

4. Sndrome Djrine-Roussy

Tercio posteriorde los hemisferiosParte del tlamo

Tronco cerebral y cerebelo

SISTEMAVRTEBRA-

BASILAR(VER

SNDROMETE)

(MIR 06, 58)

- Sndrome cruzados: alte-racin de vas largas con-tralaterales (hemiparesia,hemihipoestesia) + signosipsilaterales cerebelosos ode pares cranealesIsquemia vertebrobasilar:prdida brusca de con-ciencia + sntomas de dis-funcin TE (diplopa +vrtigo + ataxia + )(MIR)

Tabla 4. Territorios vasculares.

Figura 4. Arteria basilar y sus ramificaciones.



carotdeas preciruga o para realizar tratamiento endovascularde las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales(buscando aneurismas o malformaciones vasculares).- Eco doppler carotdeo y transcraneal: muy til para detec-tar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales.- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas:para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.

TratamientoTratamiento de la fase aguda del ictusEl tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico; lasmedidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin del vasoocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia del cerebrofrente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern eficaces si seaplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sn-tomas.

- Principios generales: no bajar la tensin, mantenerla ele-vada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitarsueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control dela hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes consignos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales. El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las pri-meras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en eltratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas).No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis epi-lpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.- Tromblisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente enel ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin (su admi-nistracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacersedentro de ensayos clnicos). Se utiliza si se presume que el ictusno es muy extenso (por la clnica y la TAC). Hay riesgo de trans-formacin hemorrgica del ictus. - Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el infartocerebral (MIR 08, 53):

Tensin arterial >185/110. Plaquetas 75 (segnHarrison. En otras fuentes: >65 aos), HTA, mala funcinventricular izquierda, antecedentes de fenmenos emblicos,diabetes. Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido elictus): en todos los casos en los que la etiologa sea cardioem-blica si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 00F, 60).

- Antiagregantes. Cuando: Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de riesgode los anteriormente expuestos (es decir, paciente menor de75 aos sin factores de riesgo. O sea, es prevencin primaria). Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de com-plicacin hemorrgica (por ej: antecedente de hemorragiaintracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ACVextenso...).

- Mortalidad del ACV aterotrombtico: 20%.

2.5.- ACV hemorrgicos

La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg (sndromebulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.

RECUERDA

Figura 5. Hemorragia intraparenquimatosa.

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Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqumi-cos son:

- En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico te-rritorio vascular.- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (noinstauracin sbita).- Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos.- Prueba diagnstica de eleccin: TAC.

Hemorragia intraparenquimatosaLa hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente dehemorragia intracraneal no traumtica.La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las he-morragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeasmalformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.

Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente).EtiologaRotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados enlas pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectadoscon lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA(son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).Localizacin

Pruebas complementarias- La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragiasde >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipo-densa: edema).- La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve demodo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubie-ran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...).

Tratamiento- Preventivo: de la HTA.- En la fase aguda: mortalidad del 75%.

La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicadaen los hematomas cerebelosos con signos de compresin detronco y en hematomas de tamao medio de curso progre-sivo, localizacin accesible y paciente no comatoso. Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan me-didas antiedema, como el manitol. No son tiles los corticoides en el edema asociado a la enfer-medad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica.

Malformacin arteriovenosaHay que sospecharla en pacientes jvenes no hipertensos. Se in-cluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capila-res y angiomas venosos. Estos ltimos se asocian frecuentementea cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomticosy conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64).ClnicaSe manifiestan con cefalea, crisis epilpticas y hemorragias (porrotura), generalmente intraparenquimatosas.DiagnsticoAngiografa (de eleccin).TratamientoCiruga (escisin), terapia endovascular (obliteracin por embo-lizacin), radioterapia (obliteracin por trombosis).

Angiopata amiloideCausa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea yno hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobarsubcortical (MIR 04, 241).ClnicaHematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.Diagnstico de certezaNecropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales)

Otras causas de hemorragia intracraneal- Traumatismo craneoenceflico (TCE).- Terapia anticoagulante y trombolticos.- Trastornos hematolgicos.- Tumores: los tumores metastsicos que con mayor frecuenciasangran son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn,carcinoma de clulas r

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