Oftalmo infecciones pediatria

S E C C I N 6

O F T A L M O L O G A P E D I T R I C A

Luis Moreno Garca-RubioEva Garca Surez

Sergio del Ro FernndezSusana Perucho Martnez

Pilar Tejada PalaciosAntonio Gutirrez Daz

Las infecciones congnitas que pueden producir afec-tacin ocular son muy variadas. Aqu vamos a tratar desintetizar las ms frecuentes.

I N F E C C I O N E S C O N G N I T A S

E. Garca Surez, P. Tejada Palacios

11

263

INCIDENCIA

50 % de los fetos demadres que adquieraninfeccin en gestacinMayor gravedad en el1.er trimestreFig. 1 a-b

1-2 % de los recinnacidos infectados.Menos del 5 % desarrollansntomas

70 % de los infectadosdesarrollan signosde rubola congnita

PRINCIPALESMANIFESTACIONESSISTMICAS

Formas varias,desde afectacinmonosintomtica ocularhasta generalizada Hidrocefalia Calcificaciones

intracraneales difusas Hepatospleno-megalia

con ictericia

MicrocefaliaCalcificacionesintracranealesperiventricularesPrpura trombocitopnica

Lesiones seas estriadasDuctus arteriosoSorderaRetraso mental

MANIFESTACIONESOCULARES

Coriorretinitis. bilateralde predominio macular

Parlsis congnita del III par craneal

Coriorretinitis

Catarata congnitabilateral (15 %)

Glaucoma Retinitis en sal

y pimienta (fig. 2) Estrabismo Microftalmos Ptisis

TRATAMIENTO

Embarazada:espiramicinaNacido infectado:sulfadiazinapirimetamina,6 meses, luego 6 mesesalternar con: espiramicina,y aadir cido folnicoInfeccin subclnica:espiramicina 1 mes,luego comprobar serologa

No existe

No existe

TOX

OPL

ASM

OSI

SIN

FECC

IN

POR

CM

VIN

FECC

IN

POR

RU

BO

LA

Contina

AT L A S U R G E N C I A S E N O F TA L M O L O G A

264

Figura 1. a) Reactivacin de una toxoplasmosis en elembarazo.

Figura 1. b) Toxoplasmosis congnita. Aspecto cicatri-zal de la coriorretinitis.

Figura 2. Retinitis en sal y pimienta en un pacientecon rubola.

Figura 3. Neovasos fantasma en una queratitis inters-ticial por sfilis congnita.

INCIDENCIA

Infrecuente

50 % de riesgo deinfeccin anteprimoinfeccin materna

PRINCIPALESMANIFESTACIONESSISTMICAS

OsteocondritisPeriostitisLesiones mucocutneasHepatospleno-megaliaNeumonitisFiebre

Vesculas cutneasMeningoencefalitis Ictericia Alteraciones del SNC Hepatospleno-megalia

MANIFESTACIONESOCULARES

RetinitisDesde lesionespigmentarias en periferiahasta retinitis activa

Manifestacin tardaqueratitis intersticial(fig. 3)

Catarata congnitaprecoz

QueratoconjuntivitisCoriorretinitis tardaMicroftalmaCataratas

TRATAMIENTO

El tratamiento de la madreinfectada ante deteccinserolgica elimina elriesgo de sfilis congnitapenicilina benzatina:2.400.000 U/semana1-3 dosis, ante neurosfiliso VIH + penicilina procana1.200.000 U/da 15 das

Aciclovir de forma precoz

INFE

CCI

N P

OR

SF

ILIS

INFE

CCI

N P

OR

HER

PES

SIM

PLE

Se define como la conjuntivitis aguda que aparece enrecin nacidos durante el primer mes de vida.

MOTIVO DE CONSULTA

Suelen presentarse con hiperemia conjuntival bulbar,con importante exudacin e intensa inflamacin palpe-bral. Pueden producir importantes repercusiones sist-micas, por lo que deben seguirse con sumo cuidado(fig. 1).

FORMAS CLNICAS

a) Conjuntivitis qumicas. Ocurren en las primeras 24horas del nacimiento. Durante aos se utiliz comomedida profilctica de la oftalma neonatal la insti-lacin de 2 gotas de nitrato de plata al 2 % (profilaxisde Cred). Este mtodo produca, en el 90 % de loscasos, edema palpebral bilateral leve, inyeccin con-

juntival y exudado acuoso. En pocos das el cuadroclnico se resuelve sin tratamiento.

b) Conjuntivitis bacterianas. Se deben dividir en dosgrupos: Gonoccicas: no son muy frecuentes gracias a la

profilaxis, pero por su gravedad deben descartarseen primer lugar. La transmisin se produce al atra-vesar el feto el canal del parto. Suele aparecer a las48-72 horas del nacimiento, tiempo que se reducesi hay rotura precoz de las membranas.

No gonoccicas: suelen estar producidas por Sta-phylococcus aureus, S. epidermidis o algn otro es-treptococo. Producen una conjuntivitis bacterianatpica.

c) Conjuntivitis por Clamidias. Es la forma ms fre-cuente de conjuntivitis neonatal en los pases de-sarrollados, ya que la mayora de la profilaxis utiliza-da no cubre este microorganismo. Se inicia general-mente entre el 4. y el 7. da tras el parto.Se presenta como una conjuntivitis leve con intensoedema y tumefaccin palpebral bilateral. Con fre-cuencia aparecen seudomembranas en la conjuntivatarsal. Puede acompaarse de una neumonitis demuy mal pronstico.

d) Conjuntivitis herptica. Producida por el virus her-pes simple (VHS) tipo-2. Se transmite a travs delcanal del parto. Comienza en la 1.a-2.a semanas trasel nacimiento.Suele presentarse como una exudacin serosa coninyeccin conjuntival y queratitis geogrfica, acom-paada de vesculas palpebrales en la mayora de loscasos (fig. 2 a-b). No son frecuentes las dendritas cor-neales, siendo ms tpico la presencia de microden-dritas conjuntivales. Pueden llegar a producir retino-coroiditis y cataratas.

265

O F T A L M A D E L R E C I N N A C I D O

L. Moreno Garca-Rubio, S. Perucho Martnez, P. Tejada Palacios

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Figura 1. Aspecto externo de una conjuntivitis en lainfancia.

El VHS puede, adems, producir infecciones genera-lizadas, con afectacin del SNC, el hgado y los pul-mones.

DIAGNSTICO

Ante cualquier conjuntivitis en el recin nacido esnecesario realizar una tincin de los exudados median-te Gram o Giemsa, as como cultivo en medios ade-cuados.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Dacriocistitis: es mayor la hiperemia en la zona delcanto interno, observndose la salida de materialmucopurulento por el orificio lagrimal al presionar elsaco. Suele haber rinitis acompaante.

Obstruccin del conducto nasolagrimal: aparece fun-damentalmente lagrimeo junto con exudacin muco-purulenta que proviene del conducto nasolagrimal.

TRATAMIENTO

La conjuntivitis qumica es autolimitada y no precisatratamiento.

La conjuntivitis gonoccica es potencialmente muygrave y requiere la administracin de ceftriaxona (30-50 mg/kg/da i.v. en dosis fraccionadas durante 7 das)o penicilina G (50.000 U/kg i.v. cada 12 horas durante7 das). Adems, es necesario realizar lavados frecuen-tes con suero fisiolgico y pomada de eritromicina t-pica que cubre frente a las clamidias. En caso de afec-tacin corneal ser necesario aadir colirio ciclopl-jico.

En las conjuntivitis por clamidias debe aplicarse po-mada de eritromicina tpica 4-6 veces al da. Es impor-tante aadir eritromocina (30-50 mg/kg/da p.o. fraccio-nados en 4 dosis) durante 2 semanas, para tratamientode la neumonitis, en caso de presentarse. Si se confir-ma la conjuntivitis por clamidias en el cultivo, es nece-sario tratar a los padres con tetraciclina, doxiciclina oeritromicina oral durante 7 das.

La afectacin conjuntival por herpes en el recin naci-do debe tratarse con un antivrico tpico 5 veces al dadurante una semana y asociar aciclovir sistmico paraprevenir la afectacin sistmica.

PROFILAXIS Y SEGUIMIENTO

Dada la gravedad de estos procesos se requiere segui-miento diario para seguir la evolucin y, en caso deempeoramiento, actuar inmediatamente.

La profilaxis de Cred con nitrato de plata est en desusodado que no cubre las clamidias y es poco efectiva fren-te a Neisseria gonorrhae. Adems, produce conjuntivitisqumica, lo que podra despistar en el diagnstico.

Posteriormente se utiliz la aplicacin de pomadas detetraciclina o eritromicina; sin embargo, est demos-trado que la mejor profilaxis es la administracin tpi-ca de povidona yodada diluida al 5 %.


266

Figura 2. a-b) Blefaroconjuntivitis herptica en la quese observa la existencia de vesculas palpebrales.

La uvetis peditrica se asocia con un nmero limitadode entidades nosolgicas.

1. UVETIS ANTERIOR

De forma caracterstica asociada en la infancia a laartritis reumatoide juvenil (ARJ). Otras causas seranlas espondilitis relacionadas con el haplotipo HLA- B27(sndrome de Reiter, artritis psorisica, enfermedad deCrohn, colitis ulcerosa). Ms infrecuente es la iridoci-clitis herptica (ver captulo relacionado).

Artritis reumatoide juvenil

MOTIVO DE CONSULTA

Habitualmente es de curso indolente, sin causar snto-mas y signos externos. De forma caracterstica afecta anias jvenes. Cuando el primer sntoma de la artritises la uvetis, el pronstico suele ser peor.

EXPLORACIN CLNICA Y DIAGNSTICO

Suele presentarse como una afectacin inflamatoria cr-nica del segmento anterior ocular, bilateral, no granu-lomatosa (clulas y flare) (fig. 1 a) y sin inyeccin ciliar(fig. 1 b), catarata subcapsular posterior (40 %), quera-topata ampollar, glaucoma (14-22 %) por administra-cin de corticoides o cierre progresivo del ngulo y ede-ma macular qustico.

Se debe buscar la presencia de uvetis en la forma pau-ciarticular (20 % con uvetis), con factor reumatoide nega-tivo, anticuerpos antinucleares positivos y VSG eleva-

da, aunque puede aparecer en otras formas de artritiscrnica juvenil.

TRATAMIENTO

Los corticoides junto con los midriticos siguen siendolos frmacos de primera linea en el tratamiento de

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I N F L A M A C I O N E S E N E L N I O

E. Garca Surez, L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios

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Figura 1. b) La inyeccin conjuntival suele ser de me-nor intensidad que en las uvetis de la edad adulta.

Figura 1. a) En la uvetis anterior de la ARJsuelen presentarse precipitados querticos.

la uvetis peditrica. Es necesario utilizar corticoides dealta potencia, como el acetato de prednisolona, cadahora en las exacerbaciones y luego una pauta descen-dente segn la evolucin. Si no hay respuesta con eltratamiento tpico, es necesaria la administracin sub-tenoniana de corticoides.

En cuanto a los midriticos tpicos, se tiende a utilizarla tropicamida para prevenir la aparicin de sinequiasposteriores. El ciclopljico se emplea menos por elriesgo de desarrollar ambliopa si es de uso prolon-gado.

Los inmunodepresores sistmicos cada vez son de ma-yor utilidad, y de ellos el metotrexato parece ser el me-nos peligroso.

El pronstico depende de la intensidad del proceso, ascomo de la forma de presentacin, pudiendo ser enmuchos casos necesaria la ciruga de cataratas.

Es conveniente que el tratamiento y el seguimiento losrealicen de forma conjunta pediatras y reumatlogos.

2. UVETIS INTERMEDIA

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente suele referir la presencia de miodesopsiasde forma brusca y, en algunos casos, tambin meta-morfopsias y visin borrosa.

EXPLORACIN CLNICA Y DIAGNSTICO

Celularidad en el medio vtreo con opacidades simila-res a bolas de nieve en el vtreo perifrico (bancosde nieve) (fig. 2 a-b). Predomina la afectacin en loscuadrantes inferiores. La afectacin suele ser bilateraly crnica. Puede haber neovascularizacin en la basedel vtreo y la ora serrata. En la exploracin de la retinapueden observarse edema macular y flebitis perifrica.

Las complicaciones ms frecuentes suelen ser catara-tas, edema macular qustico, hemorragia vtrea, des-prendimiento de retina, queratopata en banda y glau-coma.

Se aconseja descartar sarcoidosis (sobre todo en enfer-mos de raza negra) y enfermedad de Lyme.

TRATAMIENTO

Indicaciones para el tratamiento:

Agudeza visual de 20/40 o inferior. Edema macular qustico. Opacidad intensa del vtreo (fig. 2 c).

La primera opcin de tratamiento suele ser el empleode corticoides subtenonianos, ya que se consiguendosis elevadas en la cavidad vtrea.


268

Figura 2. a) Uvetis intermedia con opacidades vtreas.

Figura 2. b) En la pars planitis suelen observarse opaci-dades blanquecinas en la retina perifrica.

Si no evoluciona de forma adecuada, puede ser nece-sario:

Considerar criopexia de la retina perifrica y base delvtreo y, si no mejora, vitrectoma posterior, que suelemejorar el edema macular.

Ciclosporina y metotrexato pueden ser necesarioscuando las medidas anteriores no son efectivas y enlos casos graves.

3. UVETIS POSTERIOR

Existen mltiples enfermedades que pueden produciruvetis posterior, aunque ms del 50 % de los casos sedeben a toxoplasmosis.

MOTIVO DE CONSULTA

El paciente suele referir miodesopsias y disminucinde la AV.

ETIOLOGA

Toxoplasmosis (ver captulo relacionado). Signos. Lesin coriorretiniana redondeada de as-

pecto blanquecino, asociada a reaccin inflamato-ria localizada o difusa del vtreo (imagen de faro enla niebla) (fig. 3).

Diagnstico. Clnica. Puede apoyarse en pruebas delaboratorio, sobre todo la serologa.

Tratamiento.Sulfadiazina.Pirimetamina.cido folnico.Prednisona asociada a los anteriores.

Toxoplasmosis congnita sistmicaGeneralmente se debe a transmisin de la infeccinpor parte de la madre durante el embarazo, y es msfrecuente en el primer trimestre. Manifestaciones. Cuadro clnico que incluye calcifi-

caciones intracraneales con hidrocefalia y microce-falia y hepatosplenomegalia con ictericia.

Signos oculares caractersticos. Lesiones coriorreti-nianas bilaterales maculares.

Toxocariasis. Toxocara canis es un parsito que infestalas cras de perro y que, de forma espordica, puedeinfestar al hombre, sobre todo en la infancia.La edad de aparicin suele oscilar entre los 3 y los 10aos. La enfermedad sistmica (larva migrans visceral)precede, incluso en aos, a la afectacin ocular. Loms frecuente es la aparicin de granulomas en poloposterior o periferia. Signos. Tres son las formas caractersticas de pre-

sentacin:Endoftalmitis: es la forma ms comn, entre los 2 ylos 9 aos de edad.Granuloma del polo posterior: suele darse en pa-cientes de 6 a 14 aos. Consiste en una lesin blan-quecina y sobrelevada con vitritis. Suele resolverseespontneamente, dejando una membrana fibrosaprerretiniana.

O F TA L M O L O G A P E D I T R I C A

269

Figura 2. c) Opacidad vtrea de grado intermedio.Figura 3. Toxoplasmosis retiniana en un nio de 5 aos.

Granuloma perifrico: es la forma ms comn enpacientes adultos.

Diagnstico. Clnico. Tratamiento: Fundamentalmente, corticoides tpi-

cos, subconjuntivales y sistmicos. El uso de anti-helmnticos como el tiabendazol est en duda, perocuando se utilizan hay que aadir corticoides paradisminuir la inflamacin que produce la muerte delos parsitos. La ciruga puede ser necesaria si exis-ten complicaciones.

Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.Panuvetis bilateral grave de etiologa desconocida,que ocurre en adolescentes y adultos, siendo poco fre-

cuente en nios pequeos (v. captulo correspon-diente).

Oftalma simptica.Los nios constituyen una proporcin significativadel total de pacientes afectos. Se trata de una uvetisanterior granulomatosa, que aparece tras traumatis-mos perforantes y ciruga del ojo contralateral.

Manifestaciones oculares del VIH.No parecen diferenciarse de las del adulto (v. captu-los relacionados).Retinopata por VIH.Retinitis por citomegalovirus.Retinocoroiditis toxoplsmica.


270

La leucocoria, pupila blanca o reflejo blanco pupilar, esun signo clnico de vital importancia cuando apareceen la infancia, debido a que a esta edad las patologasque la producen pueden conducir a una importantemerma de la AV final e, incluso, a la prdida completadel rgano.

MOTIVO DE CONSULTA

La mayora de las veces la leucocoria es percibida por lamadre y, aunque no constituye una verdadera urgencia,el retraso en el diagnstico agrava el pronstico visual.

DIAGNSTICO

En todos los casos debe realizarse la exploracin delfondo de ojo en midriasis. Cuando no es posible pre-cisar con exactitud la causa de la leucocoria, podrrecurrirse a otras pruebas, como ecografa ocular o TCorbitaria, para valorar la existencia, por ejemplo, decalcificaciones, muy sugestivas de retinoblastoma. Enalgunas ocasiones incluso habr que realizar enuclea-cin para estudio histopatolgico del globo ocular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA LEUCOCORIA

1. RETINOBLASTOMA

El retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocularms frecuente en nios (su incidencia es de alrededorde 1 de cada 20.000 nacidos vivos) y la causa ms fre-cuente de leucocoria en la infancia (fig. 1.1). Adems, esel segundo tumor intraocular maligno ms frecuente entodos los grupos de edad (tras el melanoma coroideo).

GENTICA

El gen predisponente (gen RPE 1) se localiza en la regin14 del cromosoma 13 (Cr13q14). La mutacin se com-porta como herencia autosmica dominante, con unapenetrancia superior al 90 %, por lo que ambos genesdeben ser anormales para que la clula se convierta enmaligna.

El 40 % de los retinoblastomas corresponden a la formahereditaria: la mutacin se produjo en las clulas ger-

1. Retinoblastoma2. Vtreo primario hiperplsico persistente3. Enfermedad de Coast (aneurismas miliares de Leber)4. Retinopata del prematuro5. Catarata congnita6. Toxocariasis7. Enfermedad de Norrie8. Incontinentia Pegmenti

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L E U C O C O R I A E N L A I N F A N C I A

S. del Ro Fernndez, L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios

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Figura 1.1. El retinoblastoma es la causa ms frecuen-te de leucocoria en la infancia.

minales, es expresada por todas las clulas del indivi-duo y, por consiguiente, puede transmitirse a la des-cendencia. En estos casos, slo el 6 % de los pacientestienen antecedentes familiares positivos. En el 60 % delos casos la mutacin se produce en la propia clularetiniana, es la forma no hereditaria.

El 85 % de los retinoblastomas nicos se deben a la for-ma no hereditaria. El 85 % de los retinoblastomas here-ditarios son bilaterales mltiples.

No se ha observado predileccin sexual.

PRESENTACIN

La edad media de presentacin es menor en la formahereditaria, alrededor de 18 meses, que en la forma nohereditaria (2 aos). En ambos casos es excepcionaldespus de los 5 aos.

SIGNOS CLNICOS

La leucocoria es el primer signo clnico de retinoblas-toma en el 60 % de los casos (fig. 1.2) y se correspondecon un estado ms avanzado del tumor que cuando elretinoblastoma se descubre tras estrabismo (20 % delos casos).

El ojo afectado suele ser de tamao normal. En el seg-mento anterior pueden encontrarse neovasos en el irise, incluso, seudohipopin (tpico en nios mayores).

Puede dar lugar a glaucoma secundario (con buftalmoso sin ste).

En el fondo de ojo (realizarlo siempre en midriasis ycon indentacin escleral) el retinoblastoma puedeobservarse en las siguientes formas:

Tumor intrarretiniano precoz: lesin blanca plana oredondeada.

Tumor endoftico: masa blanca con vasos nuevos. Enel 75 % de los casos est calcificado (aspecto de re-quesn). Puede tener siembras vtreas (fig. 1.3).

Tumor exoftico: masa blanca multiglobulosa condesprendimiento de retina suprayacente.


272

Figura 1.2. La leucocoria es el primer signo clnico delretinoblastoma.

Figura 1.3. Retinoblastoma endoftico con el tpicoaspecto de requesn

Figura 1.4. Forma exoftica de retinoblastoma.

Cuando se produce la necrosis masiva del tumor, la in-flamacin orbitaria semeja clnicamente una celulitis,aunque no implica necesariamente invasin orbitaria.Metastatiza en ganglios regionales y SNC (fig. 1.4).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Ninguna de las pruebas ha demostrado que pueda des-plazar completamente a las dems:

Ecografa: inocua, es excelente para detectar calcio in-tratumoral y determinar las dimensiones de la masatumoral.

TC: puede ser peligrosa en pacientes con mutacionesgerminales. Detecta el calcio intratumoral, la afecta-cin de nervio ptico y rbita, la extensin al SNC yla existencia de pinealoblastoma.

Resonancia magntica: no detecta calcio, pero es me-jor que la TC para el estudio del nervio ptico y el pi-nealoblastoma.

PRONSTICO

En ausencia de tratamiento, el retinoblastoma es letalen la mayora de los casos. Se ha avanzado mucho en eltratamiento de este tumor y los porcentajes de supervi-vencia de dichos pacientes superan ya el 90 %, de hecho,es el tumor maligno con el ndice de curacin ms ele-vado.

2. VTREO PRIMARIO HIPERPLSICOPERSISTENTE

La enfermedad conocida como vtreo primario hiper-plsico persistente (VPHP) est causada por la regre-sin incompleta del rbol vascular fetal (fig. 2.1).

Aunque la asociacin con otras enfermedades no ocu-lares no est del todo aclarada, los pacientes con VPHPdeben ser cuidadosamente examinados para descartarotras posibles enfermedades oculares o sistmicasproducidas por alteracin en el desarrollo de la crestaneural.

Aparece generalmente entre los 3 y los 8 meses de vi-da y casi siempre es unilateral. No suele haber antece-dentes familiares. No se ha observado predileccinsexual.

Puede afectarse principalmente el segmento anterior,el segmento posterior del ojo o ambos (lo que ocurrecon mayor frecuencia).

Se debe a la existencia de una membrana fibrovascularretrolental que tracciona los procesos ciliares (fig. 2.2).Se manifiesta con leucocoria (segunda causa ms frecuentede leucocoria infantil). Puede observarse microftalma (sal-vo cuando se asocia miopa), catarata, glaucoma o des-prendimiento de retina.

El pronstico visual en estos pacientes es muy pobre.


273

Figura 2.1. Persistencia de vtreo primario hiperplsicocon leucocoria central.

Figura 2.2. Traccin vtrea secundaria a persistencia delvtreo primario hiperplsico.

3. ENFERMEDAD DE COATS(ANEURISMAS MILIARES DE LEBER)

La enfermedad de Coats es una anomala vascular reti-niana que cursa con mltiples aneurismas saculares queproducen exudacin masiva (fig. 3).

Si la exudacin avanza, puede desprenderse totalmen-te la retina, dando lugar a leucocoria. La enfermedad deCoats es la tercera causa ms frecuente de leucocoriainfantil.

Es ms frecuente al final del primer decenio de vida;normalmente unilateral, es ms frecuente en varones yhabitualmente no hay antecedentes familiares.

Las anomalas perifricas pueden tratarse con criotera-pia, fotocoagulacin o ambas. La disminucin de la AVpor exudacin subretiniana o intrarretiniana debe foto-coagularse sin demora, y hay que realizar revisionesperidicas debido a la alta tasa de recidivas.

4. RETINOPATA DEL PREMATURO

La retinopata del prematuro (RDP) es una enfermedadvascular de la retina que afecta a lactantes prematuros,antes denominada fibroplasia retrolental.

Durante la segunda mitad de la gestacin se desarrollala vascularizacin de la retina, desde la papila hacia la

periferia, completndose tras el nacimiento. En la reti-na sana del prematuro no hay transicin entre la retinavascularizada y la retina an sin vascularizar.

Aunque la etiopatogenia de la enfermedad no estaclarada, parece evidente el efecto vasoconstrictor quelas concentraciones altas de oxgeno producen en laretina del prematuro.

FACTORES DE RIESGO

1. Exposicin a un ambiente enriquecido en oxgeno.2. Prematuridad.3. Bajo peso al nacer.

CLASIFICACIN

Segn la gravedad la RDP se divide en:

1. Estadio 1: existe una lnea de transicin blanca y pla-na entre la retina vascularizada y la retina sin vascu-larizar. En la proximidad de esta lnea los vasos tie-nen una ramificacin anormal.

2. Estadio 2: ambas zonas separadas por una crestablanquecina. Los vasos se extienden hasta la cresta.

3. Estadio 3: se observa neovascularizacin, que se ex-tiende al vtreo desde el borde posterior de la cresta.

4. Estadio 4: desprendimiento de retina incompleto.5. Estadio 5: desprendimiento de retina completo (fig. 4).


274

Figura 3. Afectacin retiniana intensa en la enferme-dad de Coats.

Figura 4. Retinopata de la prematuridad de grado 5.

Enfermedad plus: si adems hay dilatacin o tortuosi-dad de los vasos sanguneos del polo posterior, seaade un signo (+) al estadio.

Segn la localizacin:

1. Zona 1: limitada por un crculo imaginario centradoen la papila cuyo radio es doble a la distancia papi-la-fvea.

2. Zona 2: concntrica al lmite de la zona 1, hasta la oraserrata nasal.

3. Zona 3: semiluna temporal, superior e inferior por fue-ra de la zona 2.

Segn la extensin: nmero de horas del reloj afecta-das, ya sean contiguas o totales.

SEGUIMIENTO

A las 4 semanas del nacimiento debe explorarse a:

Los recin nacidos de menos de 35 semanas de edadgestacional o con peso inferior a 1.800 g que recibie-ron oxgeno suplementario.

Todos los recin nacidos de menos de 30 semanas deedad gestacional o con peso inferior a 1.250 g.

Debe repetirse los exmenes cada 2-3 semanas hastaque los vasos hayan alcanzado la ora serrata.

TRATAMIENTO

La fotocoagulacin con lser ha desplazado a la criote-rapia transescleral, pues parece ser tan efectiva comosta y produce menos lesiones en los tejidos.

Deben recibir tratamiento los ojos que presenten con 5horas contiguas (u 8 horas no contiguas) con la enfer-medad en estadio 3, en la zona 1 o 2, asociada a enfer-medad plus.

5. CATARATA CONGNITA

La posibilidad de aparicin de una ambliopa profundaen la catarata congnita debe ser determinante en eltratamiento de estos pacientes.

El sntoma ms comn en las cataratas congnitas esla baja AV, seguida de visin borrosa, estrabismo, nis-tagmo y leucocoria (fig. 5).

Son ms frecuentes y de mejor pronstico visual los ca-sos bilaterales. En los casos unilaterales puede haberadems otras anomalas oculares, como microftalma.

Las cataratas unilaterales y las bilaterales densas de-ben ser intervenidas inmediatamente tras el diagnsti-co, incluso en los primeros das de vida. En los casosbilaterales, sobre todo si no impiden el desarrollo visualdel paciente, como las cataratas de desarrollo zonularo cataratas lamelares, puede demorarse el tratamientoquirrgico.

6. TOXOCARIASIS

Esta entidad debe tenerse en consideracin en el diag-nstico diferencial de la leucocoria, aunque es pocofrecuente. Ver captulo 3.

7. ENFERMEDAD DE NORRIE

Los varones con este trastorno generalmente presen-tan leucocoria bilateral, casi siempre desde el naci-miento, por desprendimiento de la retina displsicaque caracteriza esta enfermedad.


275

Figura 5. Catarata congnita nuclear.

8. INCONTINENTIA PIGMENTI

Enfermedad que slo se presenta en mujeres (por abor-to espontneo de los fetos varones). Adems de mlti-ples anomalas en la piel, sistema musculosqueltico,

nervioso central y corazn, en el ojo puede haber ca-tarata, microftalmos, inflamacin intraocular, estrabis-mo, atrofia ptica y desprendimiento de retina en lalactancia.


276

Un estrabismo sbito en un paciente peditrico puedeser la primera manifestacin de una enfermedad sist-mica grave.

TIPOS

Las formas de comienzo agudo pueden ser:

Secundarias a procesos orbitarios como el rabdo-miosarcoma (fig. 1 a), la miositis o la celulitis orbi-taria (fig. 1 b).

Parlisis oculomotora infantil: Congnitas. Asociadas a traumatismo obsttrico. Secundarias a procesos intracraneales: tumores (t-

picamente meduloblastoma del cerebelo), inflama-ciones (meningitis), infecciones.

Otros estrabismos pueden ser de curso crnico, y haberpasado inadvertidos hasta la consulta en urgencias.

Nistagmo. Un nistagmo sbito requiere de un exa-men neurolgico.

Nistagmo latente manifiesto. Es aquel en el que laoclusin de uno de los ojos provoca el bandeo pen-dular del ojo no ocluido. No traduce una patologasistmica grave, aunque s se asocia a estrabismo mso menos oculto.

Descompensaciones de estrabismos no manifiestos.Forias descompensadas. Esotropas: infantil, acomodativa, no acomodativa

concomitante. Exotropas: intermitentes, fijas, insuficiencia de con-

vergencia. Sndromes estrbicos: Brown, Duane, Mbius.

277

E S T R A B I S M O S A G U D O S

E. Garca Surez, P. Tejada Palacios

55

Figura 1. a) Rabdomiosarcoma orbitario que produceproptosis y estrabismo de aparicin brusca.

Figura 1. b) Celulitis orbitaria.

Constituye la patologa ms frecuente del sistemalagrimal en la infancia (6 %).

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes son remitidos a urgencias por presentarintenso lagrimeo y conjuntivitis de repeticin con se-crecin, que en algunos casos puede ser muy abun-dante.

EXPLORACIN CLNICA

Suelen presentarse conjuntivitis agudas o crnicas conexudados mucopurulentos en la superficie del ojo. Losprpados y las pestaas estn cubiertos de costras pordesecacin de los exudados. La piel periocular se pre-senta irritada y enrojecida. No debe confundirse conuna conjuntivitis, por lo que es muy importante la expre-sin del saco lagrimal, observando salida de materialpurulento por el orificio lagrimal.

No es frecuente que evolucione a dacriocistitis o celuli-tis preseptal. Si esto ocurre, es necesario el tratamien-to con antibiticos sistmicos (fig. 1).

DIAGNSTICO

Se realiza mediante la prueba de la fluorescena: se apli-ca una gota de fluorescena en el ojo donde se sospe-cha la obstruccin y, tras 10-15 minutos, se explora lanariz con una torunda de algodn. Si sta aparece tei-da, la va es permeable.


Se realiza con los siguientes cuadros:

Conjuntivitis. Mucocele o dacriocistocele. Irritacin corneal o conjuntival (por el lagrimeo y el

blefarospasmo que producen). Glaucoma congnito, causa de epfora.

EVOLUCIN Y TRATAMIENTO

En el 90 % de los casos se produce la resolucin espon-tnea del cuadro. Cuando esto no ocurre se debe actuarmdicamente e incluso mediante ciruga.

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O B S T R U C C I N D E L C O N D U C T ON A S O L A G R I M A L

L. Moreno Garca-Rubio, S. del Ro Fernndez, P. Tejada Palacios

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Figura 1. Celulitis preseptal por obstrucciones repeti-das de la va lagrimal.

Hasta los 6 meses no est indicado el sondaje del con-ducto lagrimal, pues puede producirse la resolucinespontnea del proceso. S est indicado el masajehidrosttico o masaje de Crigler, 2 o 3 veces al da, pararomper el bloqueo membranoso, asociado a antibiti-cos tpicos cada 6-8 horas.

A los 6 meses se puede sondar el conducto lagrimal conel fin de romper la vlvula de Hasner, facilitando el dre-

naje del conducto lagrimal. La realizacin precoz evitala fibrosis cicatrizal de esta vlvula por infecciones repe-tidas (fig. 2 a-e).

Despus de los 13 meses, o tras repetidos sondajes ine-ficaces (ms de tres), se debe colocar un tubo de silasticque tutorice la va, mantenindolo durante 6 meses.


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Figura 2. a) Masaje de Crigler en saco lagrimal. b) Sondajeen nio con obstruccin de va lagrimal, dilatacin del pun-to lagrimal. c) Dilatacin del conducto lagrimal. d) Intro-duccin de la sonda en el punto lagrimal. e) Introduccinde la sonda de plata de 00, en el conducto nasolagrimal.

El dacriocistocele congnito es una anomala infre-cuente, conocida tambin como dacriocele, mucocele,amniotocele o quiste del saco lagrimal, que se debe auna inflamacin masiva del saco lagrimal no infeccio-sa, producida por una obstruccin funcional de la por-cin distal por incompetencia de la vlvula de Rosen-mller.

MOTIVO DE CONSULTA

Los pacientes suelen acudir por la aparicin de unamasa azulada de aspecto qustico debajo del tendncantal medial del recin nacido, que evoluciona en 1-2semanas hacia la inflamacin.

Los dacriocistoceles aparecen cuando el saco y el con-ducto nasolagrimales estn distendidos por lquido, seproduce atrapamiento mucoso que crea un agranda-miento tenso similar a una masa del saco y se producecon frecuencia infeccin secundaria. Puede complicar-se con una dacriocistitis o una celulitis preseptal.


Meningoencefaloceles, Hemangiomas. Quistes dermoides.

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

Algunos casos se resuelven espontneamente sin tra-tamiento.

El tratamiento propuesto comienza con masaje local yantibiticos tpicos. Si no hay signos de infeccin, elsondaje de la va lagrimal, en una o varias ocasiones,puede ser efectivo.

Si se observan signos de infeccin se indican antibiti-cos sistmicos y se evitan la incisin y el drenaje exter-no por el peligro de formacin de fstulas cutneas.

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D A C R I O C I S T O C E L E C O N G N I T O

L. Moreno Garca-Rubio, S. del Ro Fernndez, P. Tejada Palacios

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Son un grupo de enfermedades caracterizadas por undesarrollo defectuoso del sistema de drenaje del humoracuoso y que generalmente se presenta durante los pri-meros aos de la vida, aunque tambin puede hacerloen la edad adulta (fig. 1 a). El aumento de la PIO con-diciona la presencia de importantes secuelas debido ala inmadurez de los tejidos oculares, por lo cual sonfundamentales su diagnstico y tratamiento precoces.

Afecta a 1 de cada 10.000 recin nacidos, siendo msfrecuente en los varones. El 60 % de los casos se diag-nostican alrededor de los 6 meses, y el 80 %, al ao. Enel 75 % de los casos son bilaterales, aunque no sim-tricos.

Habitualmente son espordicos, aunque en el 10 % tie-nen una herencia autosmica recesiva de penetranciavariable

MOTIVO DE CONSULTA

Inicialmente el paciente suele presentar fotofobia,lagrimeo y edema corneal, que pueden confundirse conpatologas potencialmente menos graves. Cuando elpaciente presenta buftalmos, el diagnstico es mssencillo, aunque suele ser poco frecuente que se con-sulte por este signo (fig. 1 b).

EXPLORACIN CLNICA

Las malformaciones que se producen pueden explicar-se por la elasticidad del ojo del lactante:

Esclertica y crnea. Se produce una distensin poraumento de la PIO. La esclertica aparece azuladadebido a su adelgazamiento. La crnea se presentade mayor tamao, siendo un signo cardinal del glau-

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G L A U C O M A C O N G N I T O P R I M A R I O

L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios, E. Gutirrez Daz

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Figura 1. a) Goniodisgenesia en glaucoma de aparicinen edad infantil.

Figura 1. b) Paciente con glaucoma congnito asocia-do al sndrome de Von Recklinghausen.

coma. La presencia de una crnea > 12 mm al ao devida se considera megalocrnea (fig. 2), La distensinde la crnea produce roturas en la membrana deDescemet, que causan intenso edema corneal porpaso del humor acuoso. Estas roturas dejan unasestras longitudinales en direccin horizontal conoci-das como estras de Haab. El edema corneal asocia-do produce fotofobia y blefarospasmo.

Refraccin. Las modificaciones corneales determinanla aparicin de astigmatismos corneales, anisometro-pas que pueden condicionar el desarrollo de amblio-pa y estrabismos secundarios. La presencia de unaintensa miopa axial antes de los 3 aos es muy fre-cuente por el mayor tamao del globo ocular.


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Figura 2. Glaucoma congnito con megalocrnea.

Fotofobia

Blefarospasmo

Irritabilidad

Buftalmos

Megalocrnea

Edema corneal (fig. 3)

Estras de Haab

Aumento de la PIO

Miopa

Anisometropa

Astigmatismo

Ambliopa

Aumento de la copa del nervio ptico (fig. 4)

Subluxacin de cristalino

SIGNOS Y SNTOMAS QUE SE PRESENTAN EN EL GLAUCOMA CONGNITO PRIMARIO

Figura 3. Edema corneal de intensidad leve. Figura 4. Copa neural excavada en glaucoma cong-nito.

Nervio ptico. Se produce un aumento de la copaneural que no aparece en los lactantes normales. Sonredondas, centrales y profundas. La presencia de unagran asimetra de los nervios ayuda en el diagnstico.Este abombamiento es producido por la debilidad dela lmina cribosa. (No siempre se debe al glaucoma,ya que pueden aparecer en la leucomalacia periven-tricular.)

Otras alteraciones. Queratitis, fibrosis corneal, sublu-xacin de cristalino, ptisis etc.

DIAGNSTICO

El diagnstico de presuncin es por la clnica, pero laconfirmacin se basa en la determinacin de la presinocular.

La PIO en los nios es algo menor que en los adultos,dado que en el recin nacido es de 9,59 2,3 mmHg, ya los 2-3 aos, de 12,58 1,46 mmHg. En el glaucomacongnito la PIO suele oscilar entre 30 y 40 mmHg.

Para tomar la PIO en nios se consideran de mucha uti-lidad el tonopen, el neumotonmetro o incluso el dePerkins. En caso de mala colaboracin puede ser nece-sario la medicin de la PIO bajo anestesia, aunque setrata de un tema polmico.


a) Por la epfora: obstruccin de vas lagrimales, con-juntivitis, erosiones corneales, etc.

b) Por el aumento del tamao corneal: megalocrnea oqueratoglobo.

c) Por la opacidad corneal: distrofias corneales, enfer-medades metablicas, traumatismos, queratitis oesclerocrnea.

d) Por apariencia del nervio ptico: colobomas, fosetaso hipoplasia. Tambin hay que recordar la leucoma-lacia periventricular.

TRATAMIENTO

Es quirrgico, puesto que se trata de una disgenesialocalizada y limitada que no mejorar sin la recons-truccin anatmica. No obstante el tratamiento tpicoes necesario.

A) Tratamiento tpico. Con l se consigue el aclara-miento corneal, lo que facilita la exploracin, pre-viene la lesin del nervio ptico y, a veces, es nece-sario tras el tratamiento quirrgico. Suelen ser tilesel timolol al 0,25 %, la pilocarpina y la azetazolami-da; los anlogos de las prostaglandinas, los agonis-tas 2, la dorzolamida y la brinzolamida son frma-cos de segunda lnea.

B) Tratamiento quirrgico. Es el ms importante y, cuan-to ms precoz, mejor es el pronstico. La goniotomay la trabeculotoma han demostrado tener aproxi-madamente un 75-90 % de xitos. La trabeculectomaqueda en segunda o tercera lnea, y la asociacin deantimetabolitos puede mejorar el pronstico.

Existen mltiples enfermedades congnitas en las cua-les es frecuente la aparicin de glaucoma asociado. Deellas las ms frecuentes son:

Aniridia. Suele presentar glaucoma tardo. Se produ-ce un cierre progresivo del ngulo iridocorneal entrelos 5 y los 15 aos de edad. La intensidad del glauco-ma depender del grado de aniridia. Suele requerirciruga.

Sndrome de Axenfeld-Rieger. Se trata de un trastor-no congnito bilateral por formacin anmala deestructuras derivadas de la cresta neural. Suele pre-sentar embriotoxon posterior, corectopia y atrofia iri-diana (fig. 5). El glaucoma se debe, en ms de lamitad de los casos, a una detencin del desarrollo dela malla trabecular. Suele tratarse con supresores delhumor acuoso o trabeculectoma.


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Figura 5. Sndrome de Axenfeld en OI.

Cuando las anomalas oculares se combinan con tras-tornos sistmicos como alteraciones dentarias, alte-raciones seas o redundancia de la piel abdominal,se conoce como sndrome de Rieger.

Anomala de Peters. Se trata de un trastorno cong-nito del segmento anterior y la crnea (fig. 6). El glau-coma puede ser congnito o juvenil. Es convenientecontrolar la PIO en caso de ser necesaria una quera-toplastia penetrante.


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Figura 6. Preparacin para tonometra en un pacientecon anomala de Peters.

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PAT O L O G A C O R N E A L E N N I O S

E. Garca Surez, L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios

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1. ANOMALAS ESTRUCTURALESDE LA CRNEA

Megalocrnea. Agrandamiento no progresivo de lacrnea que alcanza dimetros de 13 mm o ms, sinque exista glaucoma asociado (fig. 1). La crnea estransparente, presentando un astigmatismo a favorde la regla. Puede presentarse en los sndromes deApert, Down, Alport, Marfan y megalocrnea con retra-so mental. Pueden desarrollar en la edad adulta cata-ratas y glaucoma.

Queratocono. Ectasia corneal no inflamatoria quetiende a ser leve en la primera infancia. Suele ser bila-teral, produciendo un adelgazamiento central (fig. 2).Se manifiesta por visin borrosa, fotofobia y diplopamonocular producida por astigmatismo irregular ymiopa. Puede observarse protrusin del prpadosuperior, estras de Vogt, anillo de Fleischer y edemacorneal.

Suelen ser espordicos, aunque hay casos heredita-rios. El diagnstico es clnico y puede asociarse asndromes como Down, Ehlers-Danlos u osteogne-sis imperfecta.El tratamiento consiste en alcanzar la mejor correc-cin ptica posible y la queratoplastia si no es posi-ble o existe fibrosis corneal.

Queratoglobo. Anomala bilateral rara que produceuna ectasia corneal difusa sin aumento del dimetrocorneal. Suele estar presente en el nacimiento y tieneuna estrecha asociacin con el sndrome de Ehlers-Danlos.

Microcrnea. Crnea de tamao reducido (10 mm omenos) con el resto del globo ocular normal. Es infre-cuente y puede ser unilateral o bilateral. La crneasuele ser plana y presenta con mayor frecuencia glau-coma, as como goniodisgenesias. Se asocia a mlti-ples sndromes sistmicos.

Figura 1. Megalocrnea en un paciente sin glaucoma.

Figura 2. Adelgazamiento corneal central en unqueratocono.

Esclerocrnea. Anomala congnita en la que partede la crnea est sustituida por tejido escleral. Puedeser perifrica o total. Muy infrecuente, es bilateral yasimtrica (fig. 3).

2. EROSIONES CORNEALES

MOTIVO DE CONSULTA

Ojo rojo, dolor, fotofobia.

EXPLORACIN

Tincin de fluorescena corneal visible bajo luz azul decobalto.

ETIOLOGA

Traumtica. Erosiones corneales de repeticin. Pueden estar aso-

ciadas a distrofias corneales anteriores: Reis-Buckler. Distrofia de la membrana de Bowman.

Distrofia microqustica de Cogan. Suele manifestar-se clnicamente a edades posteriores.

TRATAMIENTO

Oclusin mediante parche compresivo durante 24horas, asociada al uso de antibioterapia y cicloplejatpica del ojo afecto. Revisin en 24-48 horas.


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Figura 3. Esclerocrnea.

ndice de contenidosSeccin 6. Oftalmologa peditrica1. Infecciones congnitas2. Oftalma del recin nacido3. Inflamaciones en el nio4. Leucocoria en la infancia5. Estrabismos agudos6. Obstruccin del conducto nasolagrimal7. Dacriocistocele congnito8. Glaucoma congnito primario9. Patologa corneal en nios

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