SÍNDROME DE CUSHINGSÍNDROME DE CUSHING

Andrea Carrillo B.Beatriz Berkoff Y.Asignatura: Patología de Sistemas II.Tutores. Javier Rosas Bahamonde

Loreto Opazo BrionesSeccion 1. 24/10/2013

* Conocer su Etiología, ¿Qué la produce?

* Frecuencia con la que se expresa.

* Fisiopatología de la enfermedad.

* Características clínicas.

* Tratamiento.

Objetivos

* Conocer su Etiología, ¿Qué la produce?

* Frecuencia con la que se expresa.

* Fisiopatología de la enfermedad.

* Características clínicas.

* Tratamiento.

* El Síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada porun exceso de la hormona CORTISOL en el cuerpo.

Por lo tanto al tener una hipersecreción de CORTISOL seproduce el Sd. Cushing.

Síndrome de Cushing Etiología.

CORTISOL

Secretada por las Glándulas Suprarrenales

Es necesaria para la correcta funcionalidadbiológica.

Permite responder a situaciones de estrés.

* El Síndrome de Cushing es una enfermedad rara provocada porun exceso de la hormona CORTISOL en el cuerpo.

Por lo tanto al tener una hipersecreción de CORTISOL seproduce el Sd. Cushing.

Permite responder a situaciones de estrés.

Se produce en Ciclos, % Mayor (En la mañana)% Menor (Por la noche)

¿Pero porqué se produce esta hipersecreción?

Diferentes causas.

1) Tumor en Glándulassuprarrenales: Queproduzca cantidadesanormales de CORTISOL.

Anatomía PatológicaAnatomía Patológica

-Biopsia Excisional- Diagnostico de

Histología

Figrua 9. Distribución de frecuencias de tumores suprarrenales (Mansmann et al.Endocrine Reviews 2004;25:309-340)

¿Pero porqué se produce esta hipersecreción?

Diferentes causas.

2) También porque hay una >concentración de ACTHque estimula a lassuprarrenales a queproduzca más CORTISOL.

Diferentes causas.

2) También porque hay una >concentración de ACTHque estimula a lassuprarrenales a queproduzca más CORTISOL.

* Más frecuente en el Sexo Femenino. (3 a 8 vecesmayor que en el Sexo Masculino).

* Menos frecuente en el Sexo Masculino.* Rango Etario (Entre 2da y 5ta década de vida).* En niños: 85% con causa hipofisiaria, 10% de origen

suprarrenal y 5% de origen ectópico.* Más frecuente de padecerla por un Tumor suprarrenal.* El Síndrome de Cushing no dependiente de

corticotropina ocurre en aproximadamente el 20% delos casos.

Frecuencia

* Más frecuente en el Sexo Femenino. (3 a 8 vecesmayor que en el Sexo Masculino).

* Menos frecuente en el Sexo Masculino.* Rango Etario (Entre 2da y 5ta década de vida).* En niños: 85% con causa hipofisiaria, 10% de origen

suprarrenal y 5% de origen ectópico.* Más frecuente de padecerla por un Tumor suprarrenal.* El Síndrome de Cushing no dependiente de

corticotropina ocurre en aproximadamente el 20% delos casos.

Enfermedad Rara.

Su incidencia es de 2 a 4 casos por millón dehabitantes al año.

Incidencia

No todos los pacientes tienen toda la sintomatología.

Hay pacientes que presentan sintomatología de forma

muy irregular y esporádica.

El más común es la ganancia excesiva de peso.

En mujeres está asociado a (Menstruaciones

Irregulares).

Características clínicas

No todos los pacientes tienen toda la sintomatología.

Hay pacientes que presentan sintomatología de forma

muy irregular y esporádica.

El más común es la ganancia excesiva de peso.

En mujeres está asociado a (Menstruaciones

Irregulares).

SÍNTOMAS FRECUENTES SÍNTOMAS MENOS FRECUENTES

Aumento de Peso Insomnio

HTA Infecciones Recurrentes

Mala memoria a corto plazo Piel fina y con estrías

Irritabilidad Hematomas

Crecimiento de vello en exceso(mujeres)

DepresiónCrecimiento de vello en exceso(mujeres)

Eritema facial (cara enrojecida) Tendencia a fracturas

Excesiva grasa alrededor del cuello Acné

Cara redondeada (en luna llena) Calvicie (en mujeres)

Fatiga Debilidad en hombros y caderas

Mala concentración Hinchazón de pies y piernas

Irregularidad menstrual Diabetes

Cuadro Clínico Frecuencia (%)

Obesidad Centrípeta 79 – 97 %

Cara de luna llena 50 -94 %

Miopatía glucocorticoide(debilidad muscular)

24 – 90 %

Cambios en la piel 51- 84 %

Cuadro de Frecuencia clínica más frecuente en el Síndrome de CushingCuadro de Frecuencia clínica más frecuente en el Síndrome de Cushing

Trastornos menstruales 55 – 80%

HTA 74 – 84%

Trastornos psíquicos 31 -86%

Intolerancia a la glucosa 39- 90%

Osteoporosis 40- 50%

Litiasis renal 15- 19%

Algunas ya mencionadas.(Más frecuentes)

Eritema facial

Aumento excesivo de peso

Cara de luna llena

Algunas ya mencionadas.(Más frecuentes)

Fatiga

Irritabilidad

Aparición de vello facial(mujeres)

Algunas ya mencionadas.(Menos frecuentes)

Insomnio

Hematomas

Estrías abdominales

Diagnóstico

Se puede diagnosticar mediante.

a) EXAMEN URINARIO.

* La determinación de CORTISOL libre en la orina, es una de lasmejores pruebas para establecer el diagnóstico.

•Otra prueba menos efectiva es la estimulación con CRH, cuyarespuesta es disminuida en pacientes deprimidos.

Una vez determinado el diagnóstico de HIPERCORTICISMOhay que establecer su que la produjo.

Hipercorticismo dependiente de ACTH (hipofisario o ectópico).Hipercorticismo independiente (causados por tumoressuprarrenales).

Se puede diagnosticar mediante.

a) EXAMEN URINARIO.

* La determinación de CORTISOL libre en la orina, es una de lasmejores pruebas para establecer el diagnóstico.

•Otra prueba menos efectiva es la estimulación con CRH, cuyarespuesta es disminuida en pacientes deprimidos.

Una vez determinado el diagnóstico de HIPERCORTICISMOhay que establecer su que la produjo.

Hipercorticismo dependiente de ACTH (hipofisario o ectópico).Hipercorticismo independiente (causados por tumoressuprarrenales).

b) TÉCNICAS DE IMAGENOLOGÍA.

RM (Craneal), método de elección para identificar adenomashipofisarios secretores de ACTH.

TC , RM y Ecografía de las Glándulas suprarrenales también susútiles para el diagnóstico de tumores suprarrenales.

Ecografía de las Glándulas Suprarrenales.

Al no ser tratado cursa con un empeoramientoGRADUAL de todas las manifestaciones clínicas yaantes mencionadas, que conducen a la muerte.

(En general por enfermedades CV)

Complicaciones Clínicas

* Depende de la causa del Hipercorticismo.

1) TTO. QUIRÚRGICO (Cirugía).

El objetivo final es extirpar el adenoma hipofisario. Normalizar la secreción de ACTH y CORTISOL. Preservar la función adenohipofisaria.

TTO.

* Depende de la causa del Hipercorticismo.

1) TTO. QUIRÚRGICO (Cirugía).

El objetivo final es extirpar el adenoma hipofisario. Normalizar la secreción de ACTH y CORTISOL. Preservar la función adenohipofisaria.

El TTO del Síndrome de producción ectópica de ACTH,consiste (siempre que sea posible), la EXTIRPACIÓNQUIRÚRGICA del tumor responsable.

El TTO de tumores suprarrenales es QUIRÚRGICO.

Implica un 100% de curación.

No se ha demostrado que este Tto mejore la

supervivencia, pero permite controlar los síntomas

endocrinos.

El TTO del Síndrome de producción ectópica de ACTH,consiste (siempre que sea posible), la EXTIRPACIÓNQUIRÚRGICA del tumor responsable.

El TTO de tumores suprarrenales es QUIRÚRGICO.

Implica un 100% de curación.

No se ha demostrado que este Tto mejore la

supervivencia, pero permite controlar los síntomas

endocrinos.

2) IRRADACIÓN HIPOFISARIA.

Se ha utilizado durante muchos años como Tto inicial.

Especialmente en Niños y Adolescentes.

Las dosis varían entre 42 y 45 Gy.

La principal desventaja de la radioterapia es el

desarrollo de hipopituarismo.

2) IRRADACIÓN HIPOFISARIA.

Se ha utilizado durante muchos años como Tto inicial.

Especialmente en Niños y Adolescentes.

Las dosis varían entre 42 y 45 Gy.

La principal desventaja de la radioterapia es el

desarrollo de hipopituarismo.

3) TTO. FARMACOLÓGICO.

Se han intentado con diversos fármacos de acción central.(Cicloheptadina, Valproato, Bromocriptina, Análogos dela Somatostanina) con el objetivo de disminuir la ACTH,pero es excepcional que controlen el hipercorticismo ysu utilidad es muy limitada.

También se emplean fármacos que interfieren en laesteroidogénesis con respuestas mucho más eficaces.

La complicación está en que pueden llegar a provocarinsuficiencia suprarrenal.

De ellos es el de elección Ketoconazol ® (0,4-1,2 g/día)

4) QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA.

Con poco éxito.

Literatura.

* Robbins & Cotran, Patología Estructural y Funcional, EditorialElsevier, 7ma Edición.

* Harrison, Medicina Interna; Editorial Elsevier, Volumen II.

* Arce V., Catalina P., Mayo F. “Endocrinología” Universidad deSantiago de Compostela, Universidad de Vigo. Capitulo 28, 2006 pág.204-207.

* Netter. F. ,”Sistema endocrino y enfermedades metabólicas”, cuartaed., Masson 2006, pág. 85-88.

• Revista Chilena de Urología, Adrenalectomía Laparoscópica enPacientes con Síndrome de Cushing.

Bibliografía

Literatura.

* Robbins & Cotran, Patología Estructural y Funcional, EditorialElsevier, 7ma Edición.

* Harrison, Medicina Interna; Editorial Elsevier, Volumen II.

* Arce V., Catalina P., Mayo F. “Endocrinología” Universidad deSantiago de Compostela, Universidad de Vigo. Capitulo 28, 2006 pág.204-207.

* Netter. F. ,”Sistema endocrino y enfermedades metabólicas”, cuartaed., Masson 2006, pág. 85-88.

• Revista Chilena de Urología, Adrenalectomía Laparoscópica enPacientes con Síndrome de Cushing.