SOCIEDAD CHILENA DE NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA ......• Aspectos nutricionales de las enfermedades respiratorias crónicas de la infancia. Nutritional aspects of chronic respiratory

Órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP) y de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP)

S O C I E D A D C H I L E N A D E N E U M O L O G Í A P E D I Á T R I C A

Disp

onible en

LILACS

D i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w . n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lISSN 0718-333X (vers ión en l ínea , derechos reser vados )

N E U M O L O G I AP E D I ÁT R I C A

CO N T E N I D O

Especialidades colaboradoras con la neumología pediátrica• Gastroenterología: Enfermedad por reflujo gastro-esofágico• Nutriología: Nutrición en las enfermedades pulmonares crónicas• Fonoaudiología: Trastornos en la succión-deglución-alimentación• Inmunología: Deficiencia anticuerpo específica• Cardiología: Hipertensión pulmonar • Otorrinolaringología: Traqueostomía• Equipo multidiciplonario: decanulación de la traqueostomíaSerie función pulmonar: Actualización del test de metacolina en niñosSerie publicaciones científicas: Las variables en la investigación Caso clínico: Quiste Hidiatídico en Marruecos

S E P T I E M B R E 2 0 1 9 V O L U M E N 1 4 N Ú M E R O 3 P á g i n a s 1 1 7 - 1 8 9

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l

Valores de inscripción

$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo

[email protected]+562 2220 4553

Inscripcioneswww.eventotal.cl

Lugar

Hotel Plaza el BosqueNueva Las Condes Av. Manquehue #656,Las Condes, Santiago

DirectoresDr. José PerillánDra. Ana María HerreraKlgo.Homero Puppo

Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró

Dr.Hector Gutiérrez

Médico socio (al día)

Otro profesional socio (al día)

Médico

Otros profesionales

Otros becados y estudiantes(con certi�cación)

Becados neumologíapediátrica

XV Congreso Chileno de Neumología Pediátrica

17, 18 y 19 de octubre 2019

IV Jornadas de Kinesiología Respiratoria Infantil

Temas principales Asma

Fibrosis quística

Infecciones respiratorias

Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis

Kinesioterapia respiratoria instrumental Hasta el 30/09 Desde el 01/10

Invitados internacionales

C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K

sochinep_2019_full.pdf 1 04-07-19 13:33


$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo



Lugar



Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró




Médico

Otros profesionales




17, 18 y 19 de octubre 2019



Fibrosis quística


Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis



C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K



$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo



Lugar



Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró




Médico

Otros profesionales




17, 18 y 19 de octubre 2019



Fibrosis quística


Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis



C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K



$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo



Lugar



Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró




Médico

Otros profesionales




17, 18 y 19 de octubre 2019



Fibrosis quística


Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis



C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K



$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo



Lugar



Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró




Médico

Otros profesionales




17, 18 y 19 de octubre 2019



Fibrosis quística


Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis



C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K



$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo



Lugar



Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró




Médico

Otros profesionales




17, 18 y 19 de octubre 2019



Fibrosis quística


Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis



C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K



$60.000

$40.000

$100.000

$70.000

$30.000

Sin Costo

$80.000

$60.000

$120.000

$90.000

$30.000

Sin Costo



Lugar



Dr.Jacques De Blic

Dr.Alejandro Teper

Klgo.Jordi Vilaró




Médico

Otros profesionales




17, 18 y 19 de octubre 2019



Fibrosis quística


Fibrobroncoscopía

Tabaco

Bronquiolitis



C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K




Órgano oficial de difusión de laSociedad Chilena de Neumología Pediátrica (SOCHINEP)

y de la Sociedad Latinoamericana de Neumología Pediátrica (SOLANEP)

117





N E U M O L O G I AP E D I ÁT R I C AEDITOR RESPONSABLE COEDITOR

Dra. Marcela Linares Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias, Clínica INDISA.Santiago, Chile.

Dra. Ilse Contreras Pediatra Especialista en Enfermedades RespiratoriasHospital Padre Hurtado. Universidad del Desarrollo Red de Salud UC Christus Santiago, Chile

C O M I T É E D I TO R I A L

Dra. María Lina Boza Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Jefe Unidad Respiratorio Infantil Hospital San Borja - Arriarán. Profesor Adjunto de Pediatría Universidad de Chile. Santiago, Chile.

Dr. Victor MonrealPediatra Supervisor de la Unidad del Paciente Crítico Pediátrico, Clínica INDISA.Magister en Salud Pública, mención Gestión de Salud Santiago, Chile.

Dra. Solange CaussadePediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias. Profesor Asociado Adjunto Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile.Hospital Dr. Sótero del Río.Santiago, Chile.

Dra. Pamela MartínezPediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias,Hospital de la Florida.Unidad de Cuidados CríticosPediátrica. Clínica INDISA.Santiago, Chile.

Klgo. Iván Rodríguez Núñez Magíster en Fisiología Humana, PhD en Ciencias Médicas (UFRO).Departamento de Kinesiología, Fa-cultad de Medicina, Universidad de Concepción, Chile.

Dr. Iván Stand Pediatra Neumólogo Clínica Por-toazul. Docente Post-Grado, Universidad Metropolitana.Barranquilla, Colombia.

Dr. Santiago UcrosPediatra Neumólogo Epidemiólogo Departamento de Pediatría, Fundación Santa Fe de Bogotá.Bogotá, Colombia. Dr. Alejandro ColomMédico Neumólogo Pediatra del Hospital de Niños R. Gutiérrez.Docente adscrito de neumonología, Facultad de medicina de la U.B.A.Investigador del CODEI del Ministerio de Salud de CABA.Buenos Aires, Argentina. Dr. Eduardo Lentini Pediatra Neumonólogo. Especialista en Terapia Intensiva infantil. Ex jefe de Serviciode Neumonología y Centro de Fibrosis Quística. Hospital Pediátrico. H.J. Notti. Mendoza- Argentina.

Dra. Rosario Pinto VargasPediatra Neumóloga, Hospital Santa Cruz- CPS (Caja Petrolera de Salud).Docente de Pediatría de la Universi-dad Gabriel Rene Moreno. Santa Cruz de la Sierra, Bolivia.

Dra. María Eugenia Arauz Martínez. Neumóloga Pediatra, Hospital Baca-Ortíz. Tutor del posgrado, Universidad Central del Ecuador.Quito, Ecuador. Dr. Mario Soto RamosNeumólogo Pediatra,Hospital Infantil de Especialidades de Chihuahua. Profesor de la Facultad de Medicina y Ciencias Biomédicas, Universidad Autónoma de Chihuahua. México.

Dr. Renato Stein Neumólogo Pediatra, Pontifícia Universidad Católica de Río Grande.Porto Alegre, Brasil.

Dr. Marcus Herbert JonesNeumologo Pediatra, Hospital São Lucas - PUCRS.Profesor de Pediatría, escuela de medicina PUCRS.Puerto Alegre, Brasil.

118



CONTENIDO / CONTENTS

EDITORIAL ................................................……………..............................................................................................

SECCIÓN SERIE / SERIES

• Como leer y generar publicaciones científicas. Rol y definición de las variables en una investigación: el protagonismo que se merecen. How to read and generate scientific publications. In this issue: Role and definition of variables in an investigation: the prominence they deserve. Klga. Karla Yohannessen, Ing Msc. Mauricio Fuentes.............................................................................................

ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES

• Relación del reflujo gastroesofágico y manifestaciones respiratorias, desde el punto de vista de la gastroenterología pediátrica. Relationship between gastroesophageal reflux and respiratory manifestations, from the pediatric gastroenterologist point of view Dra. M. Francisca Jaime M................................................................................................................................. • Aspectos nutricionales de las enfermedades respiratorias crónicas de la infancia. Nutritional aspects of chronic respiratory diseases of childhood . Dr. Mario A. Vildoso F. ........................................................................................................................................ • Evaluación y manejo de dificultades de succión-deglución en recién nacidos y lactantes sin compromiso neuromuscular. Assessment and management of sucking-swallowing difficulties in newborns and infants without neuromuscular disease Flgo. Rodrigo Morales…………………………………………………………………….................................... • Hipertensión pulmonar en pediatría. Pulmonary hypertension in pediatrics. Dra. Mariana Cazalas......................................................................................................................................... • Deficiencia de anticuerpos específicos en pacientes pediátricos con infecciones respiratorias recurrente Specific antibody deficiency in pediatric patients with recurrent respiratory infections Dra. Pamela Morales ......................................................................................................................................... • Indicaciones y cuidados de la traqueostomía en pediatría. Indications and care of the tracheostomy in pediatrics Dra. Margarita Arancibia, Dr. Germán Segui …….................……………………………………………………...

121

122 - 125

126 - 130

131 - 137

138 - 144

145 - 153

154 - 158

159 - 163


119

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l120

CONTENIDO / CONTENTS

• Traqueostomía en niños: Los desafíos de la decanulación, revisión y propuesta de trabajo. Tracheostomy in children: the challenges of decanulation, revision and work proposal. Grupo Colaborativo Tour Latinoamericano de Cuidados Respiratorios No Invasivos en Enfermedades Neuromusculares: Damian R. Pronelo; Klga. Gloria Giménez; Dr. Francisco Prado; EU. Pamela Salinas; Klga. María Victoria Herrero; Dr. John Robert Bach.…….................…………………………………….................................……………….

ACTUALIZACIONES / UP TO DATE

• Actualización en la prueba de provocación bronquial con metacolina en el niño. Update in the bronchial challenge test with methacholine in children. Comisión Función Pulmonar Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica: Dr. Carlos Ubilla, Dra. Mónica Saavedra, Dra. Daysi Lewinson, Dra. Marcela Linares, Dra. Cecilia Álvarez, Dra. Hortensia Barrientos (Coordinadora), Dra. Dolores Pavón, Klgo. Gustavo Moscoso, Klgo. Homero Puppo, Dra. Nadinne Clerc, Klga. Pamela Maturana, Klgo. Rodolfo Meyer, Dra. Solange Caussade, Dra. Viviana Aguirre...........

CASO CLINICO/ CLINICAL CASE

• Hidatidosis pulmonar en el niño: presentación un caso clínico residente en marruecos. Pulmonary hydatid cyst in childhood: case report from morocco. Dr. Bouchentouf Rachid, Dr. El Barni Rachid...........................................................................................................

164 - 174

175 - 179

180 - 183

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 121

E D I T O R I A L

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l

Dra. Ilse Contreras Dra. Marcela Linares Passerini

Pediatra Broncopulmonar Pediatra Broncopulmonar

Clínica San Carlos de Apoquindo Clínica INDISA

Hospital Padre Hurtado Editora

Estimados socios y amigos de SOCHINEP:

Debido a la complejidad de las patologías que muchas veces abordamos, requerimos de un trabajo interdisciplinario

para enfrentar en forma más eficiente y segura a nuestros pequeños pacientes, en los cuales además del aparato respiratorio,

puede haber compromiso de otros órganos y sistemas que se interrelacionan entre sí.

En este número hemos integrado a un grupo de especialidades diferentes a la neumología pediátrica, que nos

apoyan con diagnósticos y tratamientos complementarios en pacientes con enfermedades pulmonares específicas. Es así

que invitamos a participar a colegas representantes de otras especialidades afines como, otorrinolaringología, cardiología,

gastroenterología, fonoaudiología, inmunología, kinesiología y nutriología, ya que consideramos que la intervención y mirada

desde otros especialistas es fundamental en el enfrentamiento de niños con patologías complejas.

Sabemos que las especialidades que nos ayudan en el manejo de los niños con enfermedades respiratorias son

muchas más que las que están representadas en este número, sólo se abordaron algunas de ellas. La Revista Chilena de

Neumología Pediátrica ha querido contribuir a impulsar el concepto de trabajo en equipo para enfrentar los pacientes de mayor

complejidad y de esta forma obtener los mejores resultados posibles en nuestros pacientes.

Especial énfasis se colocó en el manejo en la decanulación de la traqueostomía en niños, con una excelente

propuesta realizada por el Grupo Colaborativo Tour Latinoamericano de Cuidados Respiratorios No Invasivos en Enfermedades

Neuromusculares.

Por otro lado se publica el tercer capítulo de la serie de investigación, liderado por la Dra. María Angélica Palominos,

con la intención de ser un aporte a la investigación clínica de los profesionales que leen la revista.

Los capítulos de actualización de la función pulmonar en pediatría, se generan debido al trabajo de la comisión

de función pulmonar de SOCHINEP. En este número, el tercer capítulo está dedicado a la actualización de la prueba de

provocación bronquial con metacolina.

Un sincero agradecimiento a todos los autores que hicieron posible esta publicación.

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 122 - 125


Como leer y generar publicaciones científicas. Rol y definición de las variables en una investigación

INTRODUCCIÓN

En el artículo La pregunta, paso inicial de la investigación o búsqueda de la información (1), se mencionó someramente que la medición de variables forma parte del proceso del método científico. No obstante, en este manuscrito destacaremos la importancia de identificar y operacionalizar las variables en una investigación, ya sea en el ámbito de estudios clínicos o epidemiológicos, desde el proyecto de investigación hasta la divulgación de sus resultados.Comenzando desde lo más esencial: ¿Qué es una variable?Una variable es una característica o propiedad del sujeto en estudio y que puede ser medida o cuantificada de una o diversas formas (2,3). Una característica esencial es que debe ser variable, aunque suene redundante, lo que significa que puede variar o tomar valores diferentes en la unidad de análisis

que se va a estudiar (4). En los proyectos de investigación o en las comunicaciones científicas, siempre están presentes las variables de interés, que son aquellas sobre las que se busca aprender (3). Entonces, los datos de cualquier investigación son los valores de las variables de interés obtenidos o medidos en la unidad de análisis, que podría corresponder a personas, pacientes, muestras de laboratorio, unidades dentro de un hospital, hospitales, comunas, entre muchas otras.

¿Dónde identificamos las variables en una investigación? Las variables están presentes en el problema a investigar desde su inicio y podrían corresponder a las palabras claves para iniciar una búsqueda bibliográfica acerca del tema. Una vez que el investigador profundizó sobre el problema a investigar, ya está en condiciones de definir una pregunta de investigación, la cual será formulada en relación a las principales variables de interés. Luego, la formulación de los objetivos principal y específicos, se basarán en la pregunta de investigación y las variables presentes en ésta, y en el caso de los objetivos específicos, éstos podrían incluir otros conjuntos de variables que ayuden a describir el contexto o que contribuirán a la comprensión del problema a estudiar. Algunas veces, las

COMO LEER Y GENERAR PUBLICACIONES CIENTÍFICAS.ROL Y DEFINICIÓN DE LAS VARIABLES EN UNA INVESTIGACIÓN: EL PROTAGONISMO QUE SE MERECENHOW TO READ AND GENERATE SCIENTIFIC PUBLICATIONS. IN THIS ISSUE: ROLE AND DEFINITION OF VARIABLES IN AN INVESTIGATION: THE PROMINENCE THEY DESERVE

ABSTRACT

When formulating a quantitative research question, implicitly the terms or variables included in it are being considered. The

definition of the variables is necessary for the people who review or read the research to understand what the researcher is referring to

when he/she mentions them, to make sure that they can be observed or measured, to be able to compare with similar investigations, and

to analyze and adequately communicate the results. This article aims to highlight the importance of defining the variables in the process

of an investigation.

Keywords: variable, measurement, definition, operationalize.

RESUMEN

Al formular una pregunta de investigación cuantitativa, de manera implícita se están planteando los términos o variables

incluidas en ésta. La definición de las variables es necesaria para que las personas que revisen o lean la investigación entiendan a que se

está refiriendo el investigador cuando las menciona, para asegurarse de que éstas puedan ser observadas o medidas, para poder comparar

con investigaciones similares, y para analizar y comunicar adecuadamente los resultados. Este artículo tiene por objetivo destacar la

importancia de la definición de las variables en el proceso de una investigación.

Palabras clave: variable, medición, definición, operacionalizar.

Klga. MPh. Karla Yohannessen V.1,2,, Ing, MSc. Mauricio Fuentes A.3

1 Profesor Asistente, Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile2 Profesor Asistente, Programa de Salud Ambiental, Escuela de Salud Pública, Universidad de Chile3 Profesor Asistente, Programa de Bioestadística, Escuela de Salud Pública, Universidad de Chile

Correspondencia:Karla Yohannessen V.Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Independencia 1027, Independencia, Stgo, Chile. +562 [email protected]

SECCIÓN SERIE / SERIES

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 122 - 125



preguntas de investigación apuntan a estudiar asociaciones, relaciones o comparaciones entre variables, por lo que habrá que formular una hipótesis de investigación que también incluirá las variables principales. Las etapas de planificación (metodología), desarrollo, análisis y comunicación de los resultados y conclusiones de la investigación, incluirán las variables o conjuntos de variables contenidos en la pregunta, objetivos e hipótesis de investigación.

¿Cómo y dónde se definen las variables en una investigación? Las variables generalmente tienen una definición teórica que corresponde al significado de los conceptos que se están estudiando. Usualmente, esta definición se reporta en el marco teórico o fundamento de un proyecto de investigación o en la introducción si es una comunicación científica. No obstante, si la comunicación científica se publica en una revista del área específica del tema investigado, podría no haber necesidad de incluir una definición teórica. Por otro lado, la definición operacional de las variables corresponde a la forma en que éstas serán medidas, especificando los procedimientos necesarios para la identificación de un concepto en términos observables y medibles (2,4), cómo se registrarán y lo que representan, señalando sus dimensiones. Usualmente esta definición está presente en la sección de métodos, ya sea en el proyecto de investigación o en la comunicación científica. Como la definición operacional de las variables implica haber afinado la pregunta, objetivos y marco teórico, lo ideal es utilizar definiciones que ya hayan sido utilizadas y validadas por otros investigadores; esto permitirá, por un lado, tener presente las dificultades y limitaciones en la medición reportadas y, por otro lado, comparar los resultados con otras investigaciones.

¿Qué aspectos se deben tener en cuenta al operacionalizar las variables? Uno de los primeros aspectos a tener en cuenta al momento de operacionalizar las variables de un estudio es la dificultad para su definición. Algunas variables son sencillas de definir y no representan grandes dificultades de conceptualización ni de medición. A éstas se les ha llamado variables objetivas (2), por su definición clara, interpretación simple y la disponibilidad de un conocido y buen instrumento para medirlas. Ejemplos de estas variables son el peso, la talla, el recuento de glóbulos rojos, entre otras. No obstante, existen variables subjetivas, que son más difíciles de definir debido a que no tienen una definición ni una forma de medición universalmente aceptada (2), como por ejemplo, la intensidad del dolor, la calidad de vida, los síntomas de salud mental, entre otras. En ambos casos, la definición operacional de la variable debiera incluir la forma y el instrumento que se utilizará para realizar la medición y, especialmente para las variables subjetivas, una descripción de la confiabilidad y validez del instrumento de medición, si está disponible. Las definiciones operacionales deben ser claras, sin ambigüedades y deberían prever todas las situaciones posibles. Por ejemplo, si es de interés conocer el número de visitas a la Unidad de Emergencia en niños asmáticos, no se debería dejar

fuera de las posibles respuestas “ninguna”, “0”, “no lo recuerdo” o “no lo sé”, ya que si se dejan fuera estas alternativas se podría asumir que un niño no tuvo consultas de urgencia siendo que en realidad quien contestó la pregunta desconocía esa información, generando un error en la medición de la variable. Por esta razón, es importante operacionalizar las variables en la etapa de planificación del estudio, ya que una vez comenzado el estudio será más difícil corregir los errores en las definiciones. Para la operacionalización de algunas variables, se utilizan definiciones aproximadas (2). Por ejemplo, si el interés fuera conocer la exposición a humo de tabaco en niños con enfermedad respiratoria crónica, una forma sencilla y económica sería utilizar un cuestionario aplicado a la madre o adulto responsable, entregando una aproximación de la exposición del niño y que podría no ser tan precisa como quisiera el investigador, no obstante, lo acerca a la realidad desconocida y podrá comparar sus resultados con otros estudios que utilizaron el mismo cuestionario. En este mismo ejemplo, si el investigador dispone de mayores recursos (económicos, personal, tiempo) podría utilizar una medición de cotinina en orina, que entregará valores más precisos de la exposición a humo de tabaco, aunque podría ser dificultoso conseguir la muestra de orina o poco aceptable por parte del adulto responsable. El ejemplo anterior entrega dos aspectos fundamentales previos a la definición operacional de las variables. El primero es que se deben considerar todas las posibles formas de medir o cuantificar la variable de interés, y el segundo es que la selección de la forma de medición tendrá relación con los recursos económicos, personal y tiempo disponible, factibilidad y aceptabilidad de la forma de medición. Finalmente, la definición operacional de la variable incluirá la descripción solo de la forma de medición elegida. En muchas ocasiones, la definición operacional de la variable es compleja, debido a que no existe una variable única que, por sí sola, exprese la complejidad del fenómeno que interesa medir. En esta situación, es recomendable utilizar diferentes variables donde cada una evalúe un aspecto diferente del fenómeno (incluyendo aspectos objetivos y subjetivos), y a partir de estas generar la variable de interés. Esto requerirá que la operacionalización de la variable compleja incluya la definición de aquellas variables que la componen y una explicación de la forma en que será construida. Ejemplos clásicos de variables o fenómenos complejos de interés son el nivel socioeconómico, la calidad de vida, la intensidad del dolor, entre otras. Otro aspecto a considerar en la definición operacional de las variables de interés, es la descripción de cómo se obtendrá la medición, es decir, detallar si se va disponer de personal que realizará las mediciones para el estudio, si éste recibirá algún tipo de entrenamiento y si existirá algún protocolo de medición. Por ejemplo, el valor de la medición de la presión arterial puede variar según la posición del sujeto, la actividad previa e incluso la hora del día, por lo tanto, en este caso se debiera hacer un protocolo que incluya si se va a considerar alguna posición específica, un tiempo de reposo y la preferencia de alguna hora del día para realizar la medición. Por otro lado, podría suceder que se utilizará una base de datos con variables y mediciones ya realizadas o de registros hospitalarios, esto también debe ser descrito en la definición operacional y comentado como una posible limitación del estudio, dado que la variable no pudo ser

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 122 - 125



definida previamente por el investigador y tampoco tuvo una planificación en su forma de medición y registro. Finalmente, las variables que deben ser definidas operacionalmente y con mayor detalle en la sección de métodos son aquellas de mayor interés para la investigación. Si se trata de una investigación que pretende describir características clínicas de sujetos con una enfermedad específica, aquellas “características” que son las variables de interés deberán ser definidas en detalle. Por otro lado, si la investigación pretende estimar asociaciones (estadísticas o causales) entre variables, se deberá incluir la definición operacional en detalle de cada variable que se pretende asociar. Obviamente, las variables de contexto y las que contribuyen a la comprensión del problema en estudio también deberán ser definidas operacionalmente, con un nivel de detalle que dependerá de su importancia para la investigación.

Para su registro en una base de datos, ¿cómo organizo las variables? Antes de comenzar el levantamiento de datos o mediciones, es muy deseable construir una base de datos e identificar de qué tipo son las variables que serán registradas. Una clasificación clásica y muy útil es, según su escala de medida, en cuantitativas y cualitativas. La Tabla 1 detalla esta clasificación, una subclasificación y ejemplos para cada una (2,5,6). La escala de medida de una variable determinará el análisis estadístico que podrá realizarse (4). La mayoría de las veces, la definición operacional de la variable tiene implícita la escala de medida, no obstante, algunas veces pueden existir varias posibilidades (2). Por ejemplo, el consumo de tabaco actual podría ser una variable nominal (consumo si-no), ordinal (fumador ocacional - fumador

moderado - gran fumador)), discreta (N° de cigarrillos diarios) o continua (gramos de nicotina diarios). Nótese que las categorías o valores para la variable consumo de tabaco actual, no serían las mismas si la variable fuera consumo de tabaco en la vida o exposición a humo de tabaco. En general, se recomienda planificar el levantamiento de datos y forma de registro de la variable en escala continua, dado que proporciona mayor información de la variabilidad y a partir de este registro podría transformar la variable en discreta o categorías ordinales, mientras que el proceso inverso no es posible realizar (2). Un aspecto importante a considerar en la definición operacional de la variable y especialmente en su forma de registro, es la unidad de la medición. Se debe tener en cuenta que varias de las subclasificaciones y ejemplos de la Tabla 1 por definición no tienen unidad, pero si la variable tiene unidad se debe explicitar, principalmente para tener un registro homogéneo, un análisis correcto y una interpretación adecuada. Por ejemplo, no es lo mismo registrar la talla en centímetros o metros, y el peso en kilógramos o gramos.

¿Cuál es la utilidad de identificar y operacionalizar las variables? Identificar y definir de forma operacional las variables es una tarea ineludible en el desarrollo completo de una investigación, desde la pregunta inicial hasta el reporte de los resultados o las conclusiones de la comunicación científica. Su utilidad, de acuerdo a las diferentes fases de una investigación, se detalla en la Tabla 2. Como se puede observar, la mayor utilidad está en la etapa de proyecto de investigación que es la etapa en que se planifica el estudio para dar respuesta a la pregunta y objetivos de una investigación.

Clasificación Subclasificación Descripción Ejemplos

Cualitativas Nominales

Categorías no numéricas bien definidas, que no tienen un

orden lógico o natural. Dentro de esta categoría encontramos las variables dicotómicas (D), que

pueden tomar 2 valores.

Tipos de enfermedadTipos de síntomas

Tipos de tratamiento Sexo (D)

Presencia-Ausencia (D)Diagnóstico de asma (D)

OrdinalesCategorías no numéricas bien

definidas, que pueden ordenarse de una forma lógica o natural.

Intensidad de dolor (baja-moderada-alta)

Severidad del asma (leve-moderada-severa)

Clasificación de estado nutricional (bajo peso-eutrófico-

sobrepeso- obeso)

Cuantitativas Discretas Toman como valores números enteros

N° de hijos N° de ingresos hospitalarios

N° de crisis asmáticas

Continuas Toman como valores cualquier valor numérico

Peso (kg), Talla (m), IMC (kg/m2)Temperatura (°C)

Capacidad vital forzada (ml)

Tabla 1. Clasificación de las variables según su escala de medida.

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 122 - 125



CONCLUSIÓN

La investigación es un conjunto de procesos sistemáticos, críticos y empíricos que se aplican al estudio de un fenómeno. Las variables están presentes en todo el proceso y desarrollo de una investigación, por lo tanto, es importante reconocer que la identificación y definición operacional de las variables conforman una tarea valiosa y transversal en este proceso. De esta manera se podrán tener en cuenta diversos aspectos que finalmente podrían influir en la interpretación y la comunicación de los resultados. Los autores declaran no tener conflictos de interés.

REFERENCIAS

1. Palomino M. MA. Cómo leer y generar publicaciones científicas. La pregunta, paso inicial de la investigación o búsqueda de información. Neumol Pediatr. 2019;14(1):9–11.

2. Argimón Pallás J, Jiménez Villa J. Métodos de investigación clínica y epidemiológica. Elsevier España, S.L. 4° Edición, España, 2013.

3. Bennett JO, Briggs WL, Triola MF. Razonamiento estadístico. Pearson Educación. 1° Edición, México, 2011.

4. Hernández Sampieri R. Metodología de la investigación. McGraw-Hill/Interamericana Editores. 5° Edición, México, 2014.

5. Sheskin DJ. Levels of measurement. In: Handbook of Parametric and Nonparametric Statistical Procedures. Chapman & Hall CRC. 3th Edition, USA, 2004, pag 31-34.

6. Gorgas García J, Cardiel López N, Zamorano Calvo J. Variables aleatorias. En: Estadística Básica para estudiantes de Ciencias. Departamento de Astrofísica y Ciencias de la Atmosfera, Facultad de Ciencias Físicas, Universidad Complutense de Madrid. 1° Edición, España, 2011, pag 63-78.

125

Fase de Proyecto de investigación

- Evaluar la factibilidad del estudio (identificar problemas en la definición y forma de medición de las variables)- Proyectar los recursos económicos y de personal para el levantamiento de datos (generación del presupuesto) - Identificar fuentes de variabilidad (considerar las variaciones de la medición dentro y entre los sujetos u observadores)- Visualizar posibles sesgos de medición (tener en cuenta para evitar o prevenir este sesgo)- Identificar e incluir la medición de variables de confusión- Admitir que pueden existir variables que no podrán ser medidas en el estudio- Reconocer los posibles conflictos éticos del tipo de medición a realizar- Planificar la recogida de datos- Planificar el análisis estadístico para dar respuesta a él o los objetivos de la investigación

Fase de Levantamiento de datos y mediciones

- Identificar posibles errores en el registro de los datos- Protocolizar el registro de mediciones (ej. definir si se utilizará redondeo)

Fase de Análisis, resultados y comunicación científica

- Analizar los datos de manera coherente con el o los objetivos de la investigación- Entender los resultados y facilitar su interpretación- Comparar los resultados obtenidos - Generar conclusiones que respondan el o los objetivos de investigación

Tabla 2. Utilidad de la identificación y operacionalización de las variables en investigación.

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 126 - 130


Relación del reflujo gastroesofágico y manifestaciones respiratorias

INTRODUCCIÓN

El reflujo gastroesofágico (RGE) se define como el paso retrógrado de contenidos desde el estómago hacia el esófago. Es un fenómeno que ocurre diariamente incluso en personas sanas, sin embargo cuando produce síntomas molestos o consecuencias para la salud, se denomina enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) (1). Un metanálisis reciente, muestra que la ERGE puede presentarse en alrededor del 19% de niños mayores de 10 años (2). En lactantes, el RGE es un fenómeno habitual, afectando alrededor de un 25% de los menores de 6 meses y mucho más si se considera solo un episodio de regurgitación diario (2). Esto disminuye con el tiempo y en la mayoría de los casos no constituye enfermedad, definido dentro de los criterios de ROMA IV como regurgitaciones del lactante (3).

La ERGE puede manifestarse a nivel digestivo por los síntomas clásicamente asociados: pirosis y regurgitación. Ocasionalmente puede producir disfagia, dolor retroesternal e incluso hematemesis. En niños pequeños que no verbalizan, puede manifestarse como rechazo alimentario, llanto posterior a los episodios de reflujo, posturas anómalas de hiperextensión cervical, entre otros. Además puede producir lesiones erosivas en esófago secundarias a exposición excesiva al ácido, pero también a otros componentes como bilis y pepsina, llegando incluso a la estenosis esofágica y esófago de Barrett. Actualmente se reconocen nuevas entidades respecto a la sintomatología esofágica, donde existe un continuo entre el daño causado por reflujo, y fenómenos de hipersensibilidad visceral: la esofagitis erosiva, la enfermedad por reflujo no erosivo, la hipersensibilidad al reflujo y la pirosis funcional, cuyas características se describen en la tabla 1 (4). Diferentes síntomas y signos extraesofágicos se han relacionado con reflujo. En este artículo, se revisarán las manifestaciones respiratorias asociadas al reflujo gastroesofágico, la evidencia disponible sobre su asociación y tratamiento.

RELACIÓN DEL REFLUJO GASTROESOFÁGICO Y MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS, DESDE EL PUNTO DE VISTA DE LA GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICARELATIONSHIP BETWEEN GASTROESOPHAGEAL REFLUX AND RESPIRATORY MANIFESTATIONS, FROM THE PEDIATRIC GASTROENTEROLOGIST POINT OF VIEW

ABSTRACT Gastroesophageal reflux is a frequent condition in the daily life of infants and older children. When reflux causes symptoms, it is called gastroesophageal reflux disease. Different extraesophageal symptoms have been frequently attributed to gastroesophageal reflux, however, new diagnostic techniques available, such as pHmetry with impedance measurement, have allowed us to evaluate and eventually dismiss such relationships. In this article we review the relationship between gastroesophageal reflux and laryngeal pathology, chronic cough, asthma and aspiration. In general terms, the empirical treatment of a presumed reflux is not recommended in asymptomatic patients, in whom its presence is not demonstrated by techniques such as pHmetry with impedance, given that therapeutic response is low and similar to placebo, with potential adverse effects.Keywords: variable, measurement, definition, operationalize.

RESUMEN El reflujo gastroesofágico es una condición frecuente en la vida diaria de lactantes y niños mayores. Cuando produce síntomas, se denomina enfermedad por reflujo gastroesofágico. Se ha atribuido frecuentemente diferentes síntomas extraesofágicos al reflujo, sin embargo, nuevas técnicas diagnósticas disponibles, como la pHmetría con medición de impedanciometría, han permitido evaluar y eventualmente descartar tales asociaciones. En este artículo se revisa la relación entre el reflujo gastroesofágico y patología laríngea, tos crónica, asma y aspiración. En términos generales, no se recomienda el tratamiento empírico de un supuesto reflujo en pacientes asintomáticos, en quienes tampoco esté demostrada su presencia por técnicas como la pHmetría con impedanciometría, dado que la respuesta terapéutica es baja y similar a placebo, con potenciales efectos adversos. Palabras claves: reflujo gastroesofágico, aspiración, asma, niños.

Dra. M. Francisca Jaime M.Unidad de Gastroenterología Infantil, Departamento de Pediatría, Clínica Alemana de Santiago. Facultad de Medicina Universidad del Desarrollo. Departamento de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Red de Salud UC-Christus.


Correspondencia:Dra. Francisca Jaime M.Unidad de Gastroenterología Infantil, Clínica Alemana de SantiagoAv. Vitacura 5951, 3er piso, Vitacura – SantiagoTeléfono [email protected]

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 126 - 130



MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS DEL REFLUJO GASTROESOFÁGICO

En esta revisión se abordará los síntomas y signos laríngeos, la tos crónica, el asma y la aspiración. Iniciaremos con una descripción de los estudios diagnósticos que habitualmente se utilizan en pacientes con ERGE, y que han permitido clarificar el rol del reflujo en estas manifestaciones.

Métodos diagnósticos de reflujo gastroesofágico No hay un solo estudio o estándar de oro que permita diagnosticar la ERGE, sino que la estrategia diagnóstica debe adaptarse a las características únicas de cada paciente.Para el estudio del RGE inicialmente se utilizó la medición de pHmetría esofágica, en la que a través de una sonda con sensor de pH, introducida a través de la nariz y con su extremo distal en esófago (o estómago, según las mediciones de interés), se mide el paso retrógrado de contenido ácido. Posteriormente se agregó la medición de impedanciometría intraluminal multicanal (IIM), que permite evaluar adicionalmente el paso de contenido líquido, gaseoso o mixto, sin importar su pH (figura 1). A partir de esto se ha clasificado el contenido del reflujo en ácido y no-ácido (que incluye al reflujo débilmente ácido y alcalino). Esto es importante para algunos grupos etarios como los lactantes, en quienes una gran parte de los síntomas se producen por reflujo no ácido, que no podría ser detectado por la pHmetría convencional. La principal utilidad de estos estudios es la correlación con síntomas, como se describirá más adelante. Las indicaciones actualmente aceptadas de pH-IIM se describen en la tabla 2. La endoscopía digestiva alta permite la visualización directa del daño causado en la mucosa por reflujo, sin embargo puede existir la ERGE sin tener lesiones mucosales. Permite además evaluar signos sugerentes de otras patologías, como estenosis esofágica y acalasia, y también obtener muestras para biopsia, importantes para el diagnóstico diferencial con esofagitis eosinofílica, patología que por lo demás se presenta con mayor frecuencia en pacientes con antecedentes de atopía y asma (Tabla 2). Se considera que la endoscopía digestiva tiene una baja sensibilidad, pero alta especificidad para el diagnóstico de reflujo (5).

Otro estudio habitualmente utilizado son las imágenes radiológicas con uso de contraste, como la radiografía esófago-estómago-duodeno o el esofagograma. Estos estudios permiten detectar alteraciones anatómicas que pueden predisponer a reflujo gastroesofágico (hernia hiatal, estenosis esofágica, malrotación intestinal, estenosis pilórica, membrana duodenal, compresión extrínseca, etc). Si bien su informe habitualmente incluye la descripción de reflujo cuando se presenta durante el examen, no debería ser utilizado para el diagnóstico de ERGE (6), dado su baja sensibilidad y especificidad (51 y 58%, respectivamente en un estudio pediátrico) (7). Además, expone a radiación al paciente y la tasa de hallazgo de malformaciones detectadas es baja, por lo que no se recomienda de rutina en la evaluación de pacientes con reflujo, pero sí cuando la sospecha de alteraciones anatómicas es alta. El cintigrama o gammagrafía de vaciamiento gástrico se utiliza en pacientes con sospecha de gastroparesia, por ejemplo, pacientes con vómitos postprandiales tardíos,

Esofagitis erosiva

ERGE no erosiva

Hipersensibilidad al reflujo Pirosis funcional

Exposición esofágica al reflujo en niveles patológicos Sí Sí No No

Síntomas asociados a episodios de reflujo Sí o No Sí o No Sí No

Erosiones esofágicas en endoscopía Sí No No No

Tabla 1. Características de las diferentes entidades asociadas a reflujo gastroesofágico y síntomas. ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Figura 1. Episodio de reflujo en pH-IIM (pHmetría con impedanciometría intraluminal multicanal). Se observa caída de las curvas de impedancia en todos los canales de medición. Las flechas muestran la dirección del contenido esofágico, en este caso, de distal hacia proximal (reflujo) y luego de proximal a distal (aclarado del reflujo). En este caso, se trata de un episodio de reflujo no ácido.

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 126 - 130



quienes podrían tener mayor predisposición al reflujo. Una adaptación de este examen permite evaluar episodios de paso de contenido gástrico a la vía aérea en pacientes con sospecha de aspiración. El examen consiste en la administración de alimentos (leche o agua) con trazadores como 99mTc; luego se detecta su actividad por gammacámaras, en un período de tiempo de alrededor de 120 minutos. Sin embargo, la técnica no está bien estandarizada en los diferentes centros, y no existen valores de normalidad para niños; existen pocos estudios pediátricos y la técnica tiene una capacidad limitada para detección de los episodios de aspiración (8). Los niveles de pepsina en secreción traqueal o saliva se han utilizado igualmente para la evaluación de pacientes con manifestaciones respiratorias atribuidas a reflujo o aspiración, sin embargo existe producción de pepsina no sólo en el estómago, sino que en otros órganos, incluyendo pulmones. Un estudio reciente con pepsina salival mostró niveles elevados en lactantes sanos (9). La isoforma A de la pepsina podría ser útil por su mayor especificidad para el estómago, sin embargo aún falta mayor desarrollo de la técnica y de estudios que la evalúen (10). El porcentaje de macrófagos cargados con lípidos del lavado broncoalveolar, no ha mostrado utilidad y ya no se utiliza para la evaluación de aspiración (1, 11).

ERGE y BRUE en lactantes El evento breve resuelto inexplicado (BRUE, por su sigla en inglés) se atribuye a ERGE frecuentemente. En la gran mayoría de los casos la atribución se hace por clínica y no basado en estudios o evaluación por gastroenterólogo (12). En

lactantes evaluados por pH-IIM, se ha evidenciado que hasta en 85% de los casos existe reflujo en niveles patológicos, pero solo en 11-42% de los casos, existe además una relación temporal y eventualmente causal entre reflujo y BRUE/apnea. Estos episodios son mayoritariamente no ácidos, por lo que la medición sólo de pHmetría es insuficiente en su estudio (13).

ERGE y manifestaciones laríngeas Existe una serie de hallazgos en el examen laringeo que se han atribuido a reflujo (denominado reflujo faringolaríngeo); algunos de ellos se pueden encontrar frecuentemente en adultos sanos (14). Dado lo anterior, se ha desarrollado un escala de hallazgos de reflujo (o Reflux Finding Score, RFS), basado en la evaluación de 8 items relacionados con inflamación laringea: edema subglótico, obliteración ventricular, eritema/hiperemia, hipertrofia de la comisura posterior, tejido granulatorio y moco endolaringeo espeso, con diferentes puntos de corte para mejorar la sensibilidad y especifidad respecto al diagnóstico de reflujo (15). Sin embargo, un estudio pediátrico realizado en un centro de referencia mundial de patología aerodigestiva, mostró una deficiente correlación interobservador del RFS, así como también bajo rendimiento como estudio diagnóstico al comparar con reflujo diagnosticado por pH-IIM, con sensibilidad de 95% pero especificidad de 9% al considerar un punto de corte >7 del score, o una sensibilidad inaceptablemente baja de 14% y especificidad de 95% con punto de corte >16 (16). Por otro lado, los pacientes adultos con hallazgos en la nasofibroscopía sugerentes de reflujo tienen una baja respuesta a tratamiento con inhibidor de bomba de protones (IBP), cercana al 40% y similar a la

Indicaciones para realizar pH-IIM

1. Diferenciar pacientes con esofagitis no erosiva, hipersensibilidad esofágica y pirosis funcional.2. Determinar la eficacia de la terapia de supresión ácida. 3. Evaluar la correlación de síntomas extra-esofágicos con reflujo ácido o no ácido. • Síntomas respiratorios - BRUE - Síntomas respiratorios que no responden a terapia • Otros síntomas extra-esofágicos - Posturas tipo Sandifer - Llanto inexplicado - Erosión del esmalte dental asociado con enfermedades neurológicas - Inflamación laríngea inexplicada

Indicaciones para realizar endoscopía digestiva alta (relacionadas a RGE)

1. Presencia de síntomas de alarma2. Detectar complicaciones de reflujo: estenosis, esófago de Barrett3. Detectar condiciones que predisponen a reflujo (por ej. hernia hiatal)4. Detectar condiciones que se presentan similar a reflujo (por ej. esofagitis eosinofílica, esofagitis infecciosa)

Tabla 2. Indicaciones para realizar pHmetría-IIM (impedanciometría intraluminal multicanal) y endoscopía digestiva alta. BRUE: evento breve resuelto inexplicado.

Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 126 - 130



respuesta al placebo (17). Por lo anterior, se sugiere que el diagnóstico de reflujo en niños no debe basarse solo en los hallazgos de la nasofibroscopía, evitando así el uso prolongado e innecesario de IBP, con los potenciales efectos secundarios que aún están describiéndose en la literatura (18).

ERGE y tos crónica Por mucho tiempo se ha atribuido la tos crónica sin una causa evidente a la presencia de ERGE. Desde el punto de vista de la plausibilidad biológica, tanto la vía aérea como el esófago tienen un origen embrionario común, y comparten vías de inervación a través del vago. Dado lo anterior, el ascenso de contenido gástrico puede estimular terminales nerviosas hacia proximal, y secundariamente inducir reflejo de tos, sin que necesariamente el reflujo esté alcanzando la vía aérea. En adultos con tos crónica, se ha evidenciado incluso que la falta de respuesta a IBP se asocia más bien con un bajo umbral de sensibilidad para desencadenar reflejo de tos. Por otro lado, un paciente con tos crónica presenta frecuentemente episodios de presión abdominal positiva, con ascenso de contenido gástrico secundario. Para evaluar la relación de tos con reflujo, es útil la medición de pHmetría-IIM. En esta se busca una relación temporal de los episodios de reflujo con la tos, a través de métodos estadísticos, sin embargo su principal problema es la falla en reportar cada episodio de tos (hasta un 90%) (19), tanto por el mismo paciente en el caso de niños mayores, como por los cuidadores. Es por esto que se ha agregado otros métodos para detectar los episodios de tos, como la medición de presión gástrica (manometría) o la grabación de sonido, los que están muy poco disponibles en la práctica clínica diaria. A través de estudios que incluyen estos últimos métodos, se ha visto que dentro de los niños con tos crónica no explicada, alrededor de 40% tienen ERGE, tanto ácido como no ácido (13). Una guía clínica basada en evidencia publicada recientemente, sugiere NO tratar empíricamente la ERGE en pacientes pediátricos con tos crónica si no tienen síntomas, signos o estudio compatible con esta patología (endoscopía digestiva alta, pH-IIM) (20), dado la baja efectividad del tratamiento y la potencialidad de efectos adversos asociados. En pacientes que sí tienen síntomas, signos o estudio compatible con ERGE, se sugiere tratamiento de acuerdo a las guías actuales de ERGE (1) y reevaluar la respuesta a terapia luego de 4-8 semanas.

ERGE y asma El reflujo y el asma son dos fenómenos que pueden ocurrir frecuentemente, y por lo mismo pueden coexistir en un mismo paciente. Se ha descrito alta frecuencia (hasta 80%, pero en general alrededor de 40-50%) de reflujo en pacientes asmáticos, a través de estudios de pHmetría (21). Existen dos teorías que explicarían esta mayor frecuencia: La teoría del reflujo, en que el material refluido llegaría a la vía aerea en forma de microaspiración, y la teoría del reflejo, en que de forma similar a lo ya descrito en el párrafo anterior, dado el origen embronario común, el reflujo proximal estimularía

receptores de vías vagales, con efectores a nivel bronquial, causando broncoconstricción (5). Por otro lado, la obesidad es un factor de riesgo común, importante y frecuentemente presente en pacientes con asma y reflujo. Factores físicos como la mayor presión negativa ejercida sobre el esófago durante la inspiración en pacientes con asma mal controlada, y la presión positiva sobre el abdomen durante la espiración y la tos, promueven el paso del contenido gástrico en forma retrógrada. Además el uso de medicamentos para el tratamiento del asma afecta el efecto antirreflujo de la unión gastroesofágica. A pesar de lo descrito, el tratamiento con IBP no ha sido útil en mejorar el control del asma en niños sin evidencia de reflujo, por lo que su uso empírico en este último grupo de pacientes no se recomienda (1).

ERGE y aspiración En un paciente con alteración de los mecanismos protectores de aspiración (por ejemplo, pacientes con patología neurológica, parálisis de cuerdas vocales, etc), el reflujo puede ser un factor que agrave los episodios respiratorios. Sin embargo, en estos pacientes puede haber no solamente RGE, sino también trastornos de motilidad esofágica que impidan el paso descendente del contenido deglutido, entre ellos, acalasia esofágica o disfunción cricofaríngea, evaluable a través de manometría esofágica, en que se produce retención faringea y posterior paso a vía aérea del material deglutido. Otras alteraciones de la motilidad esofágica como la acalasia esofágica o la atresia esofágica operada, pueden dificultar la llegada del bolo alimentario al estómago, o promover la permanencia de los alimentos a nivel esofágico y faringeo (22). En algunos de estos casos, el tratamiento del reflujo a través del uso de IBP no disminuye el riesgo de neumonía aspirativa, dado que persiste el riesgo de aspiración del contenido oral, y se ha asociado -con evidencia aún no concluyente- con mayor frecuencia a infecciones respiratorias.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la ERGE depende de cada paciente y de las características del reflujo. El reflujo ácido podría beneficiarse del uso IBP. Sin embargo, su uso ha demostrado que principalmente cambia el pH del contenido refluido de ácido a no ácido, sin necesariamente disminuir su volumen o frecuencia (23). Esta consideración es importante particularmente en el caso de la ERGE en los lactantes y recién nacidos, donde el uso de IBP no ha mostrado utilidad en reducir los episodios de reflujo. La principal utilidad es la mejoría de la esofagitis por reflujo. Las guías actuales existentes de la Sociedad Norteamericana y Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutricion Pediátrica(1), recomiendan el uso de IBP (omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) o de antagonistas del receptor histaminérgico tipo 2 (como ranitidina y famotidina) en pacientes con síntomas típicos de reflujo o exámenes que apoyen el diagnóstico (como la pHmetría-IIM). Como ya se comentó más arriba, el uso de IBP tiene una utilidad muy limitada


Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 126 - 130



en las manifestaciones extraesofágicas como la tos crónica y el asma mal controlada, con una respuesta muy similar a placebo.

CONCLUSIONES

La enfermedad por reflujo gastroesofágico es una patología frecuente en la población pediátrica, que ocasionalmente puede tener manifestaciones extra digestivas. Frecuentemente los síntomas respiratorios y particularmente los laringeos son sobre-atribuidos a ERGE, y los resultados del tratamiento actual con IBP no son óptimos. No se recomienda el tratamiento empírico de reflujo en pacientes con síntomas extraesofágicos atribuidos a esta patología, sin evidencia clínica o de exámenes de ERGE.

Conflictos de interés Declaro no tener conflictos de interés.

REFERENCIAS

1. Rosen R, Vandenplas Y, Singendonk M, Cabana M, DiLorenzo C, Gottrand F, et al. Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines: Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66(3):516-54.

2. Singendonk M, Goudswaard E, Langendam M, van Wijk M, van Etten-Jamaludin F, Benninga M, et al. Prevalence of Gastroesophageal Reflux Disease Symptoms in Infants and Children. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2019;68(6):811-7.

3. Benninga MA, Faure C, Hyman PE, St James Roberts I, Schechter NL, Nurko S. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Neonate/Toddler. Gastroenterology. 2016;130:1519-26.

4. Aziz Q, Fass R, Gyawali CP, Miwa H, Pandolfino JE, Zerbib F. Functional Esophageal Disorders. Gastroenterology. 2016;150:1369-79.

5. Broers C, Tack J, Pauwels A. Review article: gastro-oesophageal reflux disease in asthma and chronic obstructive pulmonary disease. Aliment Pharmacol Ther. 2018;47(2):176-91.

6. Saleh CM, Smout AJ, Bredenoord AJ. The diagnosis of gastro-esophageal reflux disease cannot be made with barium esophagograms. Neurogastroenterol Motil. 2015;27(2):195-200.

7. Macharia EW. Comparison of upper gastrointestinal contrast studies and pH/impedance tests for the diagnosis of childhood gastro-oesophageal reflux. Pediatr Radiol. 2012;42(8):946-51.

8. Yang J, Codreanu I, Servaes S, Zhuang H. Radionuclide Salivagram and Gastroesophageal Reflux Scintigraphy in Pediatric Patients: Targeting Different Types of Pulmonary Aspiration. Clin Nucl Med. 2015;40(7):559-63.

9. Woodland P, Singendonk MMJ, Ooi J, Nikaki K, Wong

T, Lee C, et al. Measurement of Salivary Pepsin to Detect Gastroesophageal Reflux Disease Is Not Ready for Clinical Application. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(3):563-5.

10. Kahrilas PJ, Kia L. Pepsin: A Silent Biomarker for Reflux Aspiration or an Active Player in Extra-Esophageal Mucosal Injury? Chest. 2015;148(2):300-1.

11. Kelly EA, Parakininkas DE, Werlin SL, Southern JF, Johnston N, Kerschner JE. Prevalence of pediatric aspiration-associated extraesophageal reflux disease. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;139(10):996-1001.

12. Doshi A, Bernard-Stover L, Kuelbs C, Castillo E, Stucky E. Apparent Life-Threatening Event Admisions and Gastroesophageal Reflux Disease. Pediatr Emer Care. 2012;28:17-21.

13. Singendonk MMJ, Jaime F, Salvatore S, Tabbers MM, Benninga MA, Vandenplas Y. Multichannel Intraluminal Impedance and pH Monitoring (pH-MII) in Infants and Children. Gastroesophageal Reflux in Children2017. p. 89-110.

14. Hicks DM, Ours TM, Abelson TI, Vaezi MF, Richter JE. The Prevalence of Hypopharynx Findings Associated with Gastroesophageal Reflux in Normal Volunteers. Journal of Voice. 2002;16(4):564-79.

15. Belafsky P, Postma N, Koufman J. The Validity and Reliability of the Reflux Finding Score (RFS). The Laryngoscope. 2001;111:1313-7.

16. Rosen R, Mitchell PD, Amirault J, Amin M, Watters K, Rahbar R. The Edematous and Erythematous Airway Does Not Denote Pathologic Gastroesophageal Reflux. J Pediatr. 2017;183:127-31.

17. Zerbib F, Dulery C. Facts and Fantasies on Extraesophageal Reflux: A Gastroenterologist Perspective. J Clin Gastroenterol. 2017;51(9):769-76.

18. De Bruyne P, Ito S. Toxicity of long-term use of proton pump inhibitors in children. Arch Dis Child. 2018;103(1):78-82.

19. Blondeau K, Mertens V, Dupont L, Pauwels A, Farre R, Malfroot A, et al. The relationship between gastroesophageal reflux and cough in children with chronic unexplained cough using combined impedance-pH-manometry recordings. Pediatr Pulmonol. 2011;46(3):286-94.

20. Chang AB, Oppenheimer JJ, Kahrilas PJ, Kantar A, Rubin BK, Weinberger M, et al. Chronic Cough and Gastroesophageal Reflux in Children: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2019;156(1):131-40.

21. Blake K, Teague WG. Gastroesophageal reflux disease and childhood asthma. Curr Opin Pulm Med. 2013;19(1):24-9.

22. Ambartsumyan L, Nurko S, Rosen R. Gastrointestinal Dysmotility and the Implications for Respiratory Disease. Curr Treat Options Pediatr. 2019;5(2):197-214.

23. Davidson G, Wenzl TG, Thomson M, Omari T, Barker P, Lundborg P, et al. Efficacy and safety of once-daily esomeprazole for the treatment of gastroesophageal reflux disease in neonatal patients. J Pediatr. 2013;163(3):692-8 e1-2.


Aspectos nutricionales de las enfermedades respiratorias crónicas de la infancia Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 131 - 137


INTRODUCCIÓN

La provisión de agua, oxígeno, energía y nutrientes es vital para la supervivencia de los seres vivos. En este sentido, cualquier situación que afecte esta ecuación constituye un factor de riesgo para la sobrevida y calidad de vida de los individuos. En la edad pediátrica, las enfermedades respiratorias, en general, y las enfermedades respiratorias crónicas (EPC), en particular, comprometen la oxigenación en grado variable y ocasionan problemas en el uso de los nutrientes, la generación de energía y la utilización de ésta por los distintos tejidos y órganos, con potencial daño en la función respiratoria y en los sistemas no respiratorios.

El propósito de esta revisión es describir, en base a la evidencia disponible, la nutrición como determinante del desarrollo, evolución y pronóstico de las EPC y considerar la asistencia nutricional en la atención integral de estos pacientes.

ENERGÍA, OXÍGENO Y NUTRIENTES

En una mirada global, un organismo vivo necesita de la indemnidad de todos los sistemas funcionales para proveerse de una adecuada nutrición, esto es una cantidad conveniente de agua, oxígeno y nutrientes que satisfaga sus demandas tanto en condiciones fisiológicas como frente a adaptaciones desencadenadas por patologías. La utilización de estos insumos, provisto por la función de distintos sistemas, permitirá la multiplicación celular, el crecimiento tisular y la reparación tisular posterior al daño que se presenta en el curso de una enfermedad y por extensión la mantención de la funcionalidad


Correspondencia:Dr. Mario A. Vildoso F. [email protected]

ASPECTOS NUTRICIONALES DE LAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRONICAS DE LA INFANCIANUTRITIONAL ASPECTS OF CHRONIC RESPIRATORY DISEASES OF CHILDHOOD

ABSTRACT Chronic respiratory diseases compromise oxygenation to a variable degree and cause problems in the use of nutrients, the generation of energy and the use of it by different tissues and organs, with potential damage to respiratory function and non-respiratory systems. The available evidence indicates that both the available energy and some micronutrients, particularly with antioxidant activity, during pregnancy, are key for an adequate lung development and therefore an adequate pulmonary function in preterm infants, infants and older children, particularly if they attend bronchopulmonary dysplasia. However, both maternal and fetal malnutrition, as well as deficiencies of certain nutrients and the presence of overweight or obesity in the child, would influence the development of asthma in childhood.With regard to nutritional assistance, correction of nutritional deficit as well as micronutrients are essential in the treatment of diseases such as bronchopulmonary dysplasia, bronchiolitis obliterans and asthma. This review aims to establish how nutrition determines the development, evolution and prognosis of these pathologies and the need to consider nutritional assistance in the comprehensive care of these patients.Key words: chronic respiratory diseases, childhood, nutrition.

RESUMEN Las enfermedades respiratorias crónicas comprometen la oxigenación en grado variable y ocasionan problemas en el uso de los nutrientes, la generación de energía y la utilización de ésta por los distintos tejidos y órganos, con potencial daño en la función respiratoria y en los sistemas no respiratorios. La evidencia disponible señala que tanto la energía disponible y algunos micronutrientes, particularmente con actividad antioxidante, durante la gestación, son claves para un adecuado desarrollo pulmonar y por lo tanto una adecuada función pulmonar en prematuros, lactantes y niños mayores, en particular si cursan con displasia broncopulmonar. Sin embargo tanto la desnutrición materna y fetal, como las deficiencias de ciertos nutrientes y la presencia de sobrepeso u obesidad en el niño, influirían en el desarrollo de asma en la infancia. En lo referente a la asistencia nutricional, la corrección del déficit nutricional así como de micronutrientes, es indispensable en el tratamiento de enfermedades como la displasia broncopulmonar, la bronquiolitis obliterante y el asma. Esta revisión pretende establecer cómo la nutrición determina el desarrollo, evolución y pronóstico de estas patologías y la necesidad de considerar la asistencia nutricional en la atención integral de estos pacientes. Palabras claves: enfermedades respiratorias crónicas, infancia, nutrición.

Dr. Mario A. Vildoso F.ORCID Id: 0000-0001-5316-279XPediatra, especialista en NutriciónHospital Padre Hurtado.

131



sistémica y la viabilidad del individuo. En la conocida ecuación de la respiración celular: C6H12O6 + 6O2 = 6 CO2 + 6H2O + Energía, el oxígeno es el comburente de los organismos vivos por excelencia. Su función consiste en oxidar las macromoléculas energéticas orgánicas que, luego de una secuencia de múltiples reacciones químicas, convierte la energía contendida en los enlaces de carbono, por medio de potenciales electroquímicos, en moléculas de energía en la mitocondria. El oxígeno es suministrado a los tejidos y células como producto del trabajo conjunto interrelacionado de los sistemas respiratorio, cardiovascular, muscular y nervioso. Por su parte, el agua y los nutrientes son incorporados al organismo por el sistema digestivo y son distribuidos a los tejidos, donde se utilizarán para proveer energía y permitir el funcionamiento celular y sistémico. La defectuosa función de alguno de estos sistemas comprometerá la disponibilidad del oxígeno y de los demás nutrientes y, por extensión, de la función tisular y sistémica. NUTRICIÓN EN LA PREVENCIÓN DE LAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRÓNICAS.

La nutrición juega un activo rol en el desarrollo prenatal del pulmón, pues afecta directamente los mecanismos de crecimiento del parénquima pulmonar. Algunos nutrientes son determinantes de los cambios epigenéticos que modifican el desarrollo pulmonar [1]. Sin embargo, la influencia sobre el crecimiento pulmonar no acaba en el momento del nacimiento, pues se extiende a la edad posnatal, especialmente en la infancia temprana [2]. La restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) es el ejemplo más común del déficit de nutrientes durante el período de crecimiento fetal. Una de las formas de RCIU es la insuficiencia placentaria que se desarrolla en la segunda mitad de la gestación y siendo contemporánea a las etapas del desarrollo acinar y alveolar, influye principalmente en el desarrollo de la vía respiratoria pequeña y del parénquima pulmonar [3,4,5]. Una inadecuada nutrición en recién nacidos de peso extremadamente bajo (<1.000 g) en el período neonatal, se relaciona con el desarrollo de displasia broncopulmonar (DBP) [6]. La desnutrición intrauterina involucra la alveolización y el desarrollo de la vía aérea de conducción, como resultado de cambios epigenéticos. En modelos animales, la desnutrición podría no ser el único mecanismo causal de las alteraciones estructurales descritas. Las madres gestantes del mundo occidental que se alimentan con dietas ricas en grasas y desarrollan hiperglicemia durante la gestación, presentan retraso del desarrollo pulmonar fetal o deficiencia en la síntesis de surfactante [7]. Asimismo, recién nacidos prematuros con bajo peso para la edad gestacional, presentan disminución de la función pulmonar en edades posteriores, aun cuando realicen recuperación ponderal posnatal. Además, los recién nacidos con bajo peso de nacimiento, con mayores ganancias recuperacionales de peso (medidos como normalización de score z), se asocian con mayor riesgo de asma infantil y resultados anormales en la pruebas espirométricas (bajos score z de VEF1 y de la relación VEF1/CVF) [7], pues coincide con el período de mayor diferenciación de preadipocitos en adipocitos del tejido adiposo blanco [8], reserva de ácidos grasos precursores de mediadores inflamatorios y

productores de adipoquinas proinflamatorias. Algunos estudios concluyen que la restricción hídrica podría disminuir el riesgo de desarrollo de la DBP, sin embargo, el gran problema de esta restricción es la consiguiente limitación en el aporte de energía y nutrientes, pues la nutrición deficitaria aumenta el riesgo de DBP [7].

MICRONUTRIENTES EN LAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRONICAS.

No solo los nutrientes energéticos y estructurales intervienen en el desarrollo pulmonar. Un grupo de micronutrientes muestran un efecto relevante en el desarrollo del pulmón, como determinantes del crecimiento a través de distintos mecanismos; en este grupo destacan las vitaminas A, D y E, además del selenio y el ácido docosahexaenoico (DHA). La tabla 1 muestra las funciones reconocidas de estos micronutrientes en el desarrollo pulmonar y EPC, así como sus fuentes dietarias. Los 4 primeros, junto a vitamina C y el zinc, han sido llamado con frecuencia antioxidantes dietéticos, ya que participan en funciones o enzimas que contrarrestan el daño oxidativo a las biomoléculas y existe la posibilidad de que un mayor consumo de estos compuestos proteja contra las enfermedades crónicas [10].

Vitamina A. La suplementación de vitamina A en recién nacidos de pretérmino de muy bajo peso de nacimiento, se asocia con la disminución de la incidencia de DBP [11]. Asimismo, la suplementación con vitamina A de madres deficitarias, hasta 6 meses terminada la gestación, en zonas que presentan deficiencia endémica de la vitamina, sus hijos muestran mejores resultados en la función pulmonar entre los 9 y 11 años de edad, respecto de los hijos de madres no suplementadas [12].

Vitamina D. La deficiencia de vitamina D de la mujer gestante que persiste luego del nacimiento se asocia con función pulmonar disminuida en la descendencia a los 6 años [13,14]. En este mismo sentido, la evidencia reciente muestra que la suplementación de las madres gestantes reduce la incidencia de sibilancias en sus hijos a los 3 años de edad [15].

Vitamina E y selenio. Existe una fuerte asociación en el desarrollo de DBP en recién nacidos de pretérmino con el síndrome de distress respiratorio (SDR) asociado a déficit de vitamina E y selenio [17,18], sin embargo, la suplementación de vitamina E no ha mostrado resultados concluyentes [19].Existe evidencia que el déficit en la concentración de selenio en madres gestantes se asocia a mayor incidencia de sibilancias a los 3 años y en prematuros de bajo peso se asocia con SDR, la suplementación no impacta la incidencia de DBP [7].

Ácido docosahexaenoico. A largo plazo, la suplementación materna con aceite de pescado en el embarazo (con 2,4 g de DHA por día) evidencia una reducción relativa del 30% en la probabilidad de sibilancias persistentes a los 3 años de edad y asma a los 5 años [20].



DIETA Y ESTADO NUTRICIONAL EN ENFERMEDADES RESPIRATORIAS CRONICAS.

Una revisión publicada recientemente [21] vincula distintos patrones de alimentación con el desarrollo de ERC, identificándolos como factores de riesgo modificables. Estos patrones dietarios y algunos tipos de alimentos facilitan o protegen frente al desarrollo de éstas.

Dieta: frutas y vegetales Las frutas y verduras poseen un perfil de nutrientes que incluye antioxidantes, vitaminas, minerales, fibra y fitoquímicos y presentarían posibles beneficios en asociación con afecciones respiratorias. [21]. La evidencia epidemiológica indica que la ingesta de frutas se asocia con una baja prevalencia de sibilancias y que la ingesta de vegetales verdes cocidos se relaciona con una baja prevalencia de sibilancias y asma en escolares de 8 a 12 años de edad. Además, el bajo consumo de vegetales en los niños se relacionó con el desarrollo de asma actual [22].

Obesidad. Desde otra perspectiva, la sobrealimentación y la obesidad resultante están claramente relacionadas con el asma, aunque los mecanismos involucrados todavía están en investigación. Varias hipótesis han sido propuestas para explicar el vínculo entre obesidad y asma, tales como un estado inflamatorio crónicamente aumentado, efecto restrictivo de la obesidad sobre los volúmenes pulmonares y la predisposición genética [23]. Se

conoce que en obesos, la ingesta de lípidos en la dieta conduce a un aumento de los ácidos grasos libres circulantes, que activan las respuestas inmunitarias, como la activación del receptor tipo Toll 4 (TLR4), que aumentan los fenómenos inflamatorios tanto a nivel sistémico como en las vías respiratorias. Por su parte, el tejido adiposo secreta adipoquinas, citoquinas con influencia sobre las cascadas inflamatorias, procoagulantes, antifibrinolíticas y vasoactivas, lo que sugiere una acción directa en la inflamación [8]. Los sujetos asmáticos tienen concentraciones más altas de leptina (una adipoquina) circulante que los controles sanos. Las células epiteliales bronquiales y alveolares poseen receptores de leptina y ésta induce la activación de los macrófagos alveolares y posee efectos indirectos sobre los neutrófilos, promoviendo la inflamación de la vía aérea [21].

Desnutrición. El problema de la desnutrición probablemente esté más relacionada con el desarrollo y evolución de los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) que se observa en adultos con antecedentes de tabaquismo crónico [21] y, por extensión, se presenta en enfermedades que cursan con altos consumos de energía o dificultad para la provisión suficiente de ésta al individuo [24]. Como se comentó con anterioridad, existe un consenso generalizado de que la malnutrición en las mujeres embarazadas tiene efectos adversos en el desarrollo pulmonar del feto. Los hallazgos incluyen alveolarización deteriorada (sea alvéolos más pequeños o más grandes), así como septos interalveolares y barrera alveolo capilar más gruesos. Asimismo,

Micronutriente Funciones en EPC Fuentes principales*

Vitamina A

Los retinoides de la vitamina A regulan la expresión de las proteínas de la matriz extracelular (desarrollo de la vía aérea y

alveolización) [9].

Hígado de vacuno, leche, mantequilla, quesos, yema de huevo, pescados grasos.

Verduras de hoja verde oscura, frutas y vegetales de color amarillo o naranja.

Vitamina D

Maduración de los neumocitos tipo 2, responsables de la síntesis del surfactante,

producción de sus componentes y de su liberación al lumen alveolar [7].

Pescado graso (bacalao), aceite de hígado de pescado, yema de huevo,

carnes rojas, hígado de vacuno.Alimentos fortificados con vitamina D.

Vitamina EVitamina liposoluble que posee un activo rol protector contra la toxicidad del oxígeno [7].

Vegetales ricos en grasas poliinsaturadas (aceite de palma, aceite de soya, germen de trigo), frutos secos (maní, almendras

crudas), vegetales y frutas (papas, espinacas, duraznos, zanahorias, tomates, lechugas).

Selenio

Oligoelemento que está presente principalmente en las selenoproteínas, en

particular la glutatión peroxidasa, una enzima con definida acción antioxidante [7].

Ajo, champiñones, brócoli pescado y vísceras, carnes musculares, cereales, granos,

productos lácteos.

DHAÁcido graso poliinsaturado de cadena larga n-3 que mejora la maduración

pulmonar y modula la inflamación [5].

Pescados grasos, salmón, trucha, aceites vegetales (canola, oliva, soya, linaza),

alimentos enriquecidos

Tabla 1. Algunos micronutrientes con función en EPC.

*Fuentes: Essentials of Human Nutrition. Mann J., Truswell S. Eds. Oxford University Press 2007: 138-143, 163-184, 201-214, 214-222.



la maduración epitelial también puede verse afectada por factores que restringen el crecimiento fetal. Se ha demostrado que la RCIU altera la expresión de la proteína del surfactante [25].

NUTRICIÓN COMO TRATAMIENTO

La terapia nutricional es una parte importante del tratamiento de todas las enfermedades: es necesario disponer de agua y energía junto a diferentes nutrientes para permitir que el organismo consiga el ajuste necesario, inicie la reparación y finalmente sobreviva. Cada patología tiene una característica particular y por lo tanto un enfoque específico. Dentro del heterogéneo grupo de las EPC de la infancia, podríamos acercarnos al enfoque con 4 modelos patogénicos que nos pueden ser útiles: la displasia broncopulmonar (DBP), la fibrosis quística (FQ), la bronquiolitis obliterante postinfecciosa (BOPI) y el asma bronquial (AB). En esta revisión se excluirá la FQ, patología en la que el tratamiento nutricional es un elemento clave y factor pronóstico y excede la extensión de este artículo.

Displasia Broncopulmonar. La evolución de los prematuros portadores de DBP depende, entre otros factores, de la asistencia nutricional [26]. Los recién nacidos de pretérmino tienen per se un alto riesgo nutricional debido a las insuficientes reservas de nutrientes y al aumento de las demandas nutricionales y por lo tanto están más comprometidos cuando padecen de DBP. Los lactantes con DBP grave tienen dificultades respiratorias que interfieren con la alimentación oral, por lo que los regímenes de alimentación estándar pueden no proporcionar una ingesta adecuada de energía o proteínas [26]. Por este motivo, las estrategias nutricionales utilizadas para prevenir la DBP incluyen la optimización de la administración de nutrientes, incluida la vitamina A y los

antioxidantes para apoyar el crecimiento y el desarrollo saludable del tejido pulmonar. Asimismo, el manejo nutricional en el recién nacido con EPC debe satisfacer las diferentes necesidades de los prematuros, sean extremos o tardíos, y la necesaria corrección de los trastornos nutricionales que a menudo acompañan a la terapia medicamentosa [26]. Determinar las necesidades energéticas de los pacientes con DBP es un problema clave. La utilización de fórmulas predictivas parece ser adecuada frente al gold standard representado por la calorimetría indirecta, para determinar el gasto energético en reposo de estos pacientes [28]. Los lactantes con DBP requieren ingestas de 3,5 a 4 g por kg/día de proteínas para lograr un crecimiento normal y aporte energético hasta 15 a 25% más alto que los lactantes prematuros sanos, aunque la ingesta mayor a 125-135 kcal por kg/día podría no ser beneficiosa [26]. La tabla 2 enlista las recomendaciones para energía y algunos nutrientes en recién nacidos de pretérmino [27]. Frecuentemente estos lactantes presentan problemas de alimentación, por lo que es necesario la asistencia de un profesional experto (fonoaudiólogo, logopeda o terapeuta ocupacional) para reducir los estímulos nocivos en la cara y la boca, fomentar el cuidado del apego y el amamantamiento no nutritivo al pecho materno y detectar oportunamente las señales de hambre y saciedad [26]. La terapia farmacológica no está exenta de interacción sobre el metabolismo de los nutrientes, siendo necesario vigilar los niveles séricos de sodio, potasio, cloruro, calcio y fósforo cuando se utilizan diuréticos, aminoglicósidos y/o vancomicina, y corregirlos cuando sea necesario. Especial énfasis se debe colocar en la detección de desequilibrios que puedan llevar al desarrollo o acentuación de la osteopenia, incluyendo la medición de niveles de vitamina D y la suplementación oportuna [26}.

Nutrientes Recomendaciones (*) Nutrientes Recomendaciones (*)

Energía 110–135 kcal Carbohidratos 11.6–13.2 g por kg/día

Lactantes con DBP 15-25% adicional Lípidos 5,3–8,4 g

Proteínas AL 385–1.540 mg

<1 kg 3,8–4,2 g AAL 0,7–2,1 % kcal diarias

1,0-1,8 kg 3,4–4 g DHA 12–30 mg

1,8-2,5 kg 2,8–3,4 g AA 18–42 mg

>2,5 kg 1,8–2,2 g Vitamina A 1.332–3.330 UI

Lactantes con DBP 3,5-4 g Vitamina D 800–1.000 UI por día

Calcio 120–230 mg Vitamina E 6–12 UI

Fósforo 60–90 mg Selenio 1,3–10 μg

Hierro 2–3 mg Zinc 1,1–2 mg

Tabla 2. Recomendaciones de ingesta alimentaria diaria por vía oral/enteral para recién nacidos pretérmino y lactantes con DBP [33].

(*) Recomendaciones por kg/día excepto AAL y vitamina D.AL: ácido linoleico. AAL: ácido α linolénico. DHA. Ácido docosahexaenoico. AA: ácido araquidónico.



Bronquiolitis obliterante postinfecciosa (BOPI). Un estudio brasileño muestra altos porcentajes de desnutrición y riesgo de desnutrición entre los pacientes con BOPI considerando los parámetros peso para la edad y talla para la edad, con evidencia de menor compromiso cuando se utiliza peso para la talla, lo que podría indicar la extensión en el tiempo de la afectación nutricional [24]. En el mismo estudio, el análisis de la composición corporal detectó pacientes con bajas reservas musculares (51% de los pacientes), con compartimento graso conservado. Asimismo, no hubo asociación entre la espirometría y las variables nutricionales [24]. Respecto al apoyo nutricional, mantener un soporte nutricional adecuado es indispensable. Los pacientes con BOPI tienen un mayor gasto calórico debido al compromiso respiratorio, y un adecuado soporte nutricional podría mejorar la eficacia de la musculatura respiratoria [28].

Asma bronquial. El asma es una de las enfermedades crónicas más comunes de los niños. Su incidencia ha aumentado en las últimas décadas. El aumento paralelo en la prevalencia de la obesidad y el asma en las últimas décadas ha aumentado la preocupación sobre la relación entre ambas patologías [29]. Diversas hipótesis plantean una relación para explicar el aumento del asma en la infancia: desde la ingesta deficitaria de ciertos nutrientes, como la vitamina D, el magnesio, los alimentos ricos en antioxidantes [29], el aumento de alimentos con ácidos poliinsaturados del tipo n-6 y la menor adherencia a la dieta mediterránea [35]. También se ha relacionado con la desnutrición intrauterina. Probablemente dietas maternas ricas en antioxidantes (incluyendo zinc y selenio), así como con una relación más favorable hacia los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga del tipo n-3 (AGPICL n-3), respecto de aquellos de tipo n-6 (AGPICL n-6), sea beneficiosa para la prevención del asma [29]. Esto se debe a que los AGPICL n-3 derivan en eicosanoides que poseen efectos antiinflamatorios directos y los AGPICL n-6 dan

origen a los principales eicosanoides de las vías proinflamatorias [30]. Un metanálisis reciente concluyó que un índice de masa corporal elevado (IMC, calculado en kg/m2) durante la infancia, se asocia con un aumento estadísticamente significativo en el riesgo relativo de asma [31], y esta asociación es independiente de los factores socioeconómicos y la etnicidad [32]. Varios estudios recientes también demostraron que la adherencia a una dieta mediterránea (Tabla 3) también se asociaba con un menor riesgo de síntomas de asma en los niños [32]: un estudio transversal con 700 niños griegos demostró que una mayor adherencia a una dieta mediterránea se asoció inversamente de forma significativa con sibilancias, sibilancias con ejercicio, diagnóstico de asma o cualquier síntoma de asma [33]. La ingesta de alimentos con ciertos micronutrientes podría ser beneficiosa para un curso más favorable del asma; en este sentido se incluyen algunas vitaminas como la cianocobalamina (vitamina B12), piridoxina (vitamina B6) y calciferol (vitamina D), así como minerales como el zinc, el selenio y el magnesio. Otros factores involucrados en los pacientes asmáticos, como alergias a los alimentos, reflujo gastroesofágico y posibles interacciones entre alimentos y medicamentos, contribuyen a agravar sus síntomas. Un tema importante es la preparación de los alimentos: por ejemplo, los antioxidantes de los vegetales pierden gran parte de sus propiedades si se hierven. Si bien puede ser beneficioso buscar deficiencias de micronutrientes e intervenir con un suplemento individual, puede ser más efectivo cuando se toma este suplemento junto con otros y se los incorpora con una dieta de alimentos integrales más saludable. La investigación adicional en este campo debe continuar pues posee el potencial de una intervención no farmacológica significativa que podría agregarse a la terapia actual para el asma y obtener buenos resultados [29].

Frecuencia Tipo de alimentos Raciones diarias

Agua 5 (vasos)

En cada comida

FrutasVerduras: variedad de colores/texturas, cocidas/crudasAceite de olivaPan/Pasta/Arroz/Cuscús/Otros cereales/Patatas (preferiblemente integrales)

1-2≥2

1-2

Diario

Derivados lácteos (preferiblemente bajos en grasa)Aceitunas/Frutos secos/SemillasHierbas/Especias/Ajo/Cebolla (menos sal añadida) Variedad de aromasLegumbres

21-2

Semanal

Carne blancaPescado/MariscoHuevosCarnes rojasCarnes procesadasDulces

2≥22-4<2≤1<2

Tabla 3. Características de la dieta mediterránea.

Adaptado de: Serra-Majem L., Ortiz-Andrellucchi A.: La dieta mediterránea como ejemplo de una alimentación y nutrición sostenibles: enfoque multidisciplinar. Nutr Hosp 2018; 35 (Supl 4): 96-101.



CONCLUSIÓN

Una adecuada nutrición ha sido reconocida crecientemente en la asistencia de las distintas patologías prevalentes y emergentes de la actualidad, tanto en la población general como pediátrica. La nutrición influye desde la gestación en el desarrollo de la patología pulmonar en los recién nacidos de pretérmino y término, así como en los niños mayores. Durante la gestación la mantención de una adecuada nutrición materna, una dieta saludable y la inclusión de nutrientes antioxidantes podría ser beneficiosa para evitar el desarrollo de síndrome de distress respiratorio del recién nacido, DBP y sibilancias y asma en niños mayores. . La rápida recuperación de peso en el prematuro en los primeros 18 meses de vida y la obesidad desarrollada en niños mayores alimentados con dietas ricas en grasas (dieta occidental) muestra mayor riesgo de asma. La dieta mediterránea en niños se asocia ineversamente con la presencia de sibilancias, sibilancias con ejercicio y diagnóstico de asma. La nutrición forma parte importante del tratamiento de niños con EPC. A lo largo del ciclo vital se precisa de asistencia nutricional adecuada para facilitar su recuperación al corto y largo plazo, como en DBP, evitar la desnutrición y su consiguiente afectación en la musculatura respiratoria y función pulmonar en BOPI. En los pacientes asmáticos es indispensable promover un peso, alimentación y estilo de vida saludable, lo que podría verse reflejado la prevención de la enfermedad y su mejoría clínica. REFERENCIAS

1. Joss-Moore L.A.; Albertine K.H.; Lane R.H.: Epigenetics and the developmental origins of lung disease. Mol Genet Metab 2011, 104: 61–66.

2. Harding R.; DeMatteo R.: 19: The Influence of Nutrition on Lung Development before and after Birth. En: The Lung, 2nd ed.; Academic Press: Boston,MA, USA, 2014: 49–368.

3. Briana D.D. Malamitsi-Puchner A.: Small for gestational age birth weight: Impact on lung structure and function. Paediatr Respir Rev 2013, 14: 256–262.

4. Moya, F.: Preterm Nutrition and the Lung. Nutr Care Preterm Infants 2014, 110: 239–252.

5. Pike K., Jane Pillow J., Lucas J.S.: Long term respiratory consequences of intrauterine growth restriction. Semin Fetal Neonatal Med 2012, 17: 92–98

6. Ehrenkranz R.A., Dusick A.M., Vohr B.R., Wright L.L.; Wrage L.A., Poole W.K.: Growth in the neonatal intensive care unit influences neurodevelopmental and growth outcomes of extremely low birth weight infants. Pediatrics 2006, 117: 1253–1261.

7. Arigliani M., Spinelli AM., Liguoro I., Cogo P.: Nutrition and Lung Growth. Nutrients 2018, 10: 919-934.

8. Martos-Moreno GA., Kopchickd JJ., Argente J.: Adipoquinas en el niño sano y afecto de obesidad. An Pediatr (Barc) 2013; 78: 189.e1–189.e15.

9. Massaro D., Massaro G.D.: Lung development, lung function, and retinoids. N Engl J Med 2010, 362: 1829–1831.

10. Panel on Dietary Antioxidants and Related Compounds, Subcommittees on Upper Reference Levels of Nutrients and

Interpretation and Uses of DRIs, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine: Vitamin C, Vitamin E, Selenium, and-carotene and Other Carotenoids: Overview, Antioxidant Definition, and Relationship to Chronic Disease. En: Dietary Reference Intakes for Vitamin C, Vitamin E, Selenium, and Carotenoids. En: Dietary Reference Intakes for Vitamin C, Vitamin E, Selenium, and Carotenoids. National Academy of Sciences. Institute of Medicine, Washington D.C. 2000; 35-57.

11. Tyson J.E., Wright L.L., Oh W., et al.: Vitamin A Supplementation for Extremely-Low-Birth-Weight Infants. N Engl J Med 1999, 340: 1962–1968]

12. Checkley W., West K.P., Wise R.A., et al.: Maternal vitamin A supplementation and lung function in offspring. N Engl J Med 2010, 362: 1784–1794

13. Zosky G.R., Hart P.H., Whitehouse A.J.O., et al.: Vitamin D deficiency at 16 to 20 weeks’ gestation is associated with impaired lung function and asthma at 6 years of age. Ann Am Thorac Soc 2014, 11: 571–577.

14. Gazibara T., den Dekker H.T., de Jongste J.C., et al.: Associations of maternal and fetal 25-hydroxyvitamin D levels with childhood lung function and asthma: The Generation R Study. Clin Exp Allergy J Br Soc Allergy Clin. Immunol 2016, 46: 337–346.

15. Roth D.E., Leung M., Mesfin E., Qamar H., Watterworth J., Papp E.: Vitamin D supplementation during pregnancy: State of the evidence from a systematic review of randomised trials. BMJ 2017, 359: j5237.

16. Panel on Dietary Antioxidants and Related Compounds, Subcommittees on Upper Reference Levels of Nutrients and Interpretation and Uses of DRIs, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Food and Nutrition Board, Institute of Medicine.: Selenium. En: Dietary Reference Intakes for Vitamin C, Vitamin E, Selenium, and Carotenoids. National Academy of Sciences. Institute of Medicine, Washington D.C. 2000; 284-324.

17. Falciglia H.S., Johnson J.R., Sullivan J., et al.: Role of antioxidant nutrients and lipid peroxidation in premature infants with respiratory distress syndrome and bronchopulmonary dysplasia. Am J Perinatol 2003, 20: 97–107.

18. Falciglia H.S., Ginn-Pease M.E., Falciglia G.A., Lubin A.H., Frank D.J., Chang W.: Vitamin E and selenium levels of premature infants with severe respiratory distress syndrome and bronchopulmonary dysplasia. J Pediatr Perinat Nutr 1988, 2: 35–49.

19. Stone C.A., McEvoy C.T., Aschner J.L., et al.: Update on Vitamin E and Its Potential Role in Preventing or Treating Bronchopulmonary Dysplasia. Neonatology 2018, 113: 366–378]

20. Bisgaard H., Stokholm J., Chawes B.L., et al.: Fish Oil-Derived Fatty Acids in Pregnancy and Wheeze and Asthma in Offspring. N Engl J Med 2016, 375: 2530–2539.

21. Berthon BS, Wood LG.: Nutrition and Respiratory Health. Feature Review. Nutrients 2015, 7: 1618-1643.

22. Velasco González V., Delgado Pecellín I., Selva Folch B.: Bronquiolitis obliterante. Protoc Diagn Ter Pediatr 2017; 1:



137

115-126.23. Saadeh D., Salameh P., Baldi I., Raherison C.: Diet and

allergic diseases among population aged 0 to 18 years: Myth or reality? Nutrients 2013, 5: 3399–3423.

24. Bosa VL., de Mello ED., Mocelin HT., Benedetti FJ., Fischer GB.: Assessment of nutritional status in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans. J Pediatr (Rio J). 2008; 84: 323-330.

25. Periyalil H., Gibson P., Wood L.: Immunometabolism in obese asthmatics: Are we there yet? Nutrients 2013, 5: 3506–3530.

26. Harding R., Maritz G.: Maternal and fetal origins of lung disease in adulthood. Semin Fetal Neonatal Med 2012, 17: 67–72.

27. Cox J.: Nutrition in Neonatal Pulmonary Disease. En: Dumont RC., Chung Y., Ed.: Nutrition in Pediatric Pulmonary Disease. New York, Springer Science+Business Media 2014: 55-80.

28. Bott L., Béghin L., Marichez C., Gottrand F.: Comparison of resting energy expenditure in bronchopulmonary dysplasia to predicted equation. Eur J Clin Nutr 2006, 60: 1323–1329.

29. Chung Y.: Asthma and Nutrition. En: Dumont RC., Chung Y., Ed.: Nutrition in Pediatric Pulmonary Disease. New York, Springer Science+Business Media 2014: 115-130.

30. Rodrigo Valenzuela R., Morales G., González M., Morales J., Sanhueza J., Valenzuela A.: Ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga ω-3 y enfermedad cardiovascular. Rev Chil Nutr 2014; 41: 319-327.

31. Flaherman V., Rutherford GW.: A meta-analysis of the effect of high weight on asthma. Arch Dis Child 2006; 91: 334-339.

32. McCloud E., Papoutsakis C.: A Medical Nutrition Therapy Primer for Childhood Asthma: Current and Emerging Perspectives. J Am Diet Assoc. 2011; 111: 1052-1064.

33. Arvaniti F., Priftis KN., Papadimitriou A., et al.: Adherence to the Mediterranean type of diet is associated with lower prevalence of asthma symptoms, among 10–12 years old children: the PANACEA study. Pediatr Allergy Immunol 2011; 22: 283–9.


Evaluación y manejo de dificultades de succión-deglución en recién nacidos Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 138 - 144

INTRODUCCIÓN

En el recién nacido de término las funciones de respiración y alimentación son interdependientes desde el punto de vista de las estructuras involucradas y el nivel de integración neurológica, lo que favorece la perfecta coordinación entre succión, deglución y respiración, posibilitando un adecuado desarrollo pondoestatural, producto de la obtención de la mayor cantidad de leche con el menor gasto energético, protegiendo la vía aérea (1). El proceso de alimentación permite una adecuada hidratación y nutrición, satisface los requerimientos para el desarrollo de todos los sistemas y aparatos, genera experiencia vincular inicial significativa, e instala patrones

motores orales tempranos, necesarios para el desarrollo posterior del balbuceo, habla y lenguaje (2). Las dificultades de alimentación y deglución en la población pediátrica corresponden a una problemática emergente y son un motivo de consulta cada vez más frecuente. La amplia variedad, menor frecuencia e intensidad de signos y síntomas que presentan los recién nacidos y lactantes sin patología neurológica, hace más compleja su identificación. Aunque estas dificultades no necesariamente impactan en las variables cuantitativas del desarrollo, pueden repercutir negativamente en la calidad de vida familiar. Por lo tanto, es relevante contar con elementos para detectar y derivar a un equipo especializado que intervenga con planes individualizados y eficaces para minimizar los efectos negativos a corto y largo plazo.

DESARROLLO DE ALIMENTACIÓN

La deglución es una actividad neuromuscular compleja con participación del sistema nervioso central y


Correspondencia:Flgo. Rodrigo E. Morales F.Av. José Arrieta 5969, Peñalolén, Santiago, [email protected]

EVALUACIÓN Y MANEJO DE DIFICULTADES DE SUCCIÓN-DEGLUCIÓN EN RECIÉN NACIDOS Y LACTANTES SIN COMPROMISO NEUROMUSCULARASSESSMENT AND MANAGEMENT OF SUCKING-SWALLOWING DIFFICULTIES IN NEWBORNS AND INFANTS WITHOUT NEUROMUSCULAR DISEASE

ABSTRACT The difficulties of sucking, swallowing and feeding have been extensively studied in pediatric population with congenital or acquired condition. The severity and variety of signs and symptoms guide the evaluation and treatment with relatively low complexity, if the necessary specialists and equipment are available. The confrontation of swallowing and feeding disorders in newborns and infants who do not have neurological, genetic or metabolic conditions becomes a major challenge. Difficulties are related to failures in the safety, efficiency and behavior of the child when feeding. This article reviews the development of feeding, the relationship with the digestive air tract and the impact on speech acquisition. Assessment and treatment criteria are also detailed, with emphasis on the management of multidisciplinary teams and active family incorporation.Key words: swallowing, feeding disorders, infants.

RESUMEN Las dificultades de succión, deglución y alimentación han sido ampliamente estudiadas en población pediátrica portadora de alguna condición congénita o adquirida. La severidad y variedad de signos y síntomas, orientan a la evaluación y tratamiento con relativa baja complejidad, si se cuenta con los especialistas y equipamiento necesario. Se transforma en un desafío mayor el enfrentamiento de alteraciones de deglución y alimentación en recién nacidos y lactantes que no presentan condiciones neurológicas, genéticas o metabólicas. Las dificultades se relacionan con fallas en la seguridad, eficiencia y la conducta del niño al alimentarse. En este artículo se revisa el desarrollo de la alimentación, su relación con el tracto aéreo digestivo y el impacto en la adquisición del habla. También se detallan criterios de evaluación e intervención, con énfasis en el manejo de equipos multidisciplinarios e incorporación activa de la familia. Palabras clave: Deglución, vía alternativa de alimentación, lactante

Flgo. Rodrigo E. Morales F. Unidad de Fonoaudiología, Instituto Nacional de RehabilitaciónPedro Aguirre Cerda



periférico. Corresponde a un proceso continuo, que en la década de los 80 la Dra. Logemann (3) dividió en 4 etapas: preparatoria oral, oral, faríngea y esofágica. El paso del bolo alimenticio debe ser coordinado, seguro y eficaz, por lo que se describe un sistema de válvulas ubicadas en todo el tracto aérodigestivo, el cual asegura el paso del bolo desde la boca al estómago, protegiendo la vía aérea. Existen dos mecanismos de protección de la vía aérea: la inhibición central de la respiración, la cual ocurre de 100 a 150 ms luego del gatillamiento de la respuesta motora orofaríngea (reflejo deglución), generando una apnea por acción directa del tronco encefálico; y la protección mecánica de la vía aérea en la zona laríngea, producida por el ascenso laríngeo, descenso de la epiglotis, cierre cordal y presión positiva subglótica (cierre vestíbulo laríngeo) (Figura 1) (4).

La succión es la habilidad sensorio motora inicial y compleja del recién nacido, que tiene por función proveer alimento en los primeros meses de vida, puede ser nutritiva (SN) cuando su fin es extraer leche desde el pecho o mamadera, o no nutritiva (SNN) para regular al recién nacido mediante chupete o como estrategia de estimulación. El reflejo de succión se presenta desde el nacimiento hasta los 4 meses de edad aproximadamente, luego pasa a ser una actividad voluntaria. La coordinación de la succión-deglución con la respiración se establece a las 35 semanas de edad gestacional (SEG) (5). La alimentación corresponde a la función general que involucra los procesos de succión, masticación y deglución; características del alimento; situación de alimentación y relación del niño con su alimentador. De acuerdo a la guía de alimentación del menor de 2 años del MINSAL (6), se debe tratar de asegurar la lactancia

materna exclusiva los primeros 6 meses. Luego se indica el inicio de alimentación complementaria, considerando las variables relacionadas con el desarrollo neuromotor y erupción dentaria, de esta manera las primeras papillas se deben ofrecer en pequeñas cantidades e ir aumentando su volumen progresivamente. Como es una nueva textura, en general los niños pueden mostrar algunas conductas iniciales de rechazo como poner caras, devolver con la lengua, escupir y hasta hacer arcadas como parte de la neofobia (7). La idea es indicar que el alimento sea ofrecido sistemáticamente sin llegar a obligar. A los 8-9 meses, al tener los incisivos, se puede ofrecer consistencia puré, para que a los 12 meses, asociado a la erupción del primer molar se comience con alimentos molidos con el tenedor. Desde los 12 a los 24 meses, el objetivo es incorporar al niño a la alimentación familiar, parte con consistencia molida; picada y en trozos blandos. Al completar la dentición temporal con la erupción de los segundos molares a los 2 años, todos los niños con desarrollo neuromuscular normal estarían en condiciones de recibir alimentos enteros. La conducta alimentaria del menor será producto de las experiencias de los alimentos consumidos por la madre, traspasadas durante el embarazo; el vínculo establecido durante la lactancia; la cantidad, variedad y oportunidad de presentación de los alimentos; la capacidad de ofrecer desafíos acorde al desarrollo sensoriomotor oral y la interacción niño alimentador. Un recién nacido o lactante que no se alimenta vía oral, acumula la pérdida de valiosas horas de estimulación sensorio motora oral y vincular, pudiendo interferir en el adecuado desarrollo de la postura global, del tono de estructuras orofonatorias, la dentición y mordida, los reflejos orales y la formación del mapa de texturas, sabores y olores en la corteza somatosensorial. Las experiencias negativas de este proceso podrían generar aversión alimentaria, alteración de dinámica familiar, dificultades de participación y aislamiento social (8).

PROCESO DE EVALUACIÓN

El propósito es determinar la presencia de alteraciones a nivel de seguridad, es decir el funcionamiento de los mecanismos de protección de vía aérea; la eficiencia relacionada con el desarrollo pondoestatural como producto de la cantidad de alimento ingerido y el tiempo de alimentación, y por último el agrado en relación al conjunto de conductas que muestra el niño al momento de alimentarse. Respecto a la anamnesis es relevante conocer sobre el estado nutricional, historia de la alimentación, incluyendo vía (oral, oro/nasogástrica o nasoyeyunal), consistencia, uso de utensilios y rutina de alimentación, presencia de comorbilidades respiratorias, cardiacas, gastrointestinales o neurológicas (8).

EVALUACIÓN CLÍNICA

La evaluación clínica continúa con la observación del estado de alerta, tono postural y desarrollo psicomotor global, dada su relación con el desarrollo de habilidades de

Figura 1. Visión lateral de un lactante, muestra las estructuras y el flujo aéreo en la flecha blanca y el flujo de leche en la flecha gris.



alimentación. Se analiza la anatomía de estructuras orales determinando indemnidad estructural, tono, sensibilidad, fuerza, alcance y coordinación¬; de labios, lengua, mejillas, frenillo lingual, dientes, mandíbula, mordida, paladar duro, velo del paladar y amígdalas (Figura 2). Las dificultades más frecuentes a nivel de tono de estructuras orales son la hipotonía que dificulta el sello oral anterior y la hipertonía lingual, que interfiere en el transporte del bolo, perdiendo contenido por anterior por protrusión lingual. La sensibilidad táctil extra e intraoral la valoramos directamente tocando en la zona peri e intraoral, además de preguntar a los padres sobre tolerancia al cepillado de dientes o excesiva salivación. Las arcadas asociadas al cepillado indican hiperreactividad intraoral, mientras que la pérdida de saliva por la boca después de los 2 años indica sialorrea (9).

Los reflejos orales vienen genéticamente programados para aparecer y permanecer hasta que se integran a una función oral superior, gracias a la exposición sensorial sistemática. En recién nacidos prematuros sobre las 35 SEG observamos la coordinación de la succión-deglución respiración buscando signos de alteración de seguridad, como pausas prolongadas, desaturación, atoros, respiración o voz húmeda. Los signos de eficiencia se relacionan con la resistencia durante la succión nutritiva, es decir si el RN logra mantener la actividad de succión-deglución-respiración para ingerir el volumen de leche esperado en un tiempo adecuado. Cuando se altera (generalmente por incoordinación) se observan periodos de alimentación prolongados por fatiga; aumento del gasto energético y dificultad en la ganancia de peso. Al incorporar la alimentación complementaria, debemos incluir el análisis de las etapas de la deglución, preparatoria

oral, oral, faríngea y esofágica, probando con líquidos de distinta viscosidad con mamadera, vaso de transición, vaso y bombilla; y alimentos sólidos de distintas consistencias como papilla, picado y entero, además del uso del utensilio de acuerdo al desarrollo sensorio motor oral y capacidad de manipulación (8). A nivel de agrado, debemos preguntar por cualquier tipo de conducta de rechazo antes y durante la alimentación como: no querer sentarse en la silla de comer, ponerse el babero, llorar, no abrir la boca, girar la cabeza, golpear la cuchara, mantener el alimento en la cavidad oral sin tragar, devolver el alimento, hacer arcadas o incluso vomitar, estas conductas pueden ser producto de alguna dificultad sensorio motora oral; postraumático/reactivo o un problema vincular con el alimentador. En todos los casos de sospecha de dificultades alimentarias de cualquier edad, se debe descartar la presencia de cualquier alteración orgánica que interfiera el proceso de alimentación/deglución: obstrucción de la vía aérea superior como hipertrofia de amígdalas y/o adenoides o hipotonía del velo de paladar, que provocarán reflujo faringo nasal; frenillo sublingual corto que puede provocar dificultades en la succión nutritiva; alteraciones del tono lingual que dificultan el transporte del bolo (característico en niños con parálisis cerebral y síndrome de Down), la enfermedad por reflujo gastroesofagico (ERGE) caracterizada por vómitos en mayor frecuencia y cantidad de lo normal, que podría provocar aspiración del contenido gástrico, esofagitis, dolor y malestar al deglutir (10).

EVALUACIÓN INSTRUMENTAL

Para complementar el estudio de la función deglutoria podemos utilizar el estudio de deglución por videofluoroscopia (VFC) y la evaluación de deglución por fibroscopia endoscopica (FEES). Ambos exámenes aunque son distintos, se complementan. La VFC (Figura 3) es un estudio radiológico dinámico en el que se posiciona al usuario en sedente con algún familiar, en sitting o silla normal o de ruedas, se entregan cantidades progresivas de líquidos con distintas viscosidades, semisólidos y sólidos, mezclado con medio de contraste que generalmente es sulfato de bario. La imagen de video muestra el rendimiento en cada etapa de la deglución, el funcionamiento de los mecanismos de protección de vía aérea, presencia y cantidad de penetración, aspiración y aspiración silente, la cual no es posible detectar en el examen clínico, independiente de la experiencia del evaluador; además permite evaluar la eficacia de distintas maniobras y estrategias compensatorias de la deglución. Es un examen complejo con niños, generalmente se asustan y lloran, es importante considerar la postura sedente, evitar la hiperextensión de cabeza y la etapa de desarrollo sensorio motor oral, para ofrecer la cantidad, consistencia y utensilio adecuado para evitar falsos positivos (8). La FEES utiliza un nasofibroscopio flexible, mediante el cual se obtiene imagen de video de la laringe, se tiñe la saliva o alimentos con colorante vegetal azul, se evalúa la etapa faríngea de la deglución, teniendo información más

Figura 2. Examen clínico de estructuras anatómicas involucradas en alimentación. Las dificultades en el desarrollo de alimentación impactan en el desarrollo de la dentición y mordida. En la figura se puede observar una alteración en la alineación y erupción dentaria.



detallada sobre la estructura, sensibilidad y los residuos a nivel faríngeo (11). La indicación de evaluación instrumental debe considerar las dificultades de acceso, costos, exposición a radiación (VFC) y disconfort (FEES). Se recomienda indicar alguno de estos exámenes, después de la evaluación clínica por fonoaudiólogo

especialista; para objetivar sospecha de microaspiración o aspiración (Figura 4), sobre todo cuando hay evidencia clínica y la familia se opone a la indicación de vía alternativa de alimentación; para confirmar evolución del tratamiento y retirar vía alternativa de deglución. No se recomienda realizar la evaluación instrumental en pacientes con aversión alimentaria no tratada, o que estén

Figura 3. Secuencia de imágenes laterales de estudio de deglución por Videofluoroscopia con mamadera. A: etapa oral, transporte del bolo hacia la faringe; B: Etapa faríngea: donde se activan los mecanismos de protección de vía aérea. C: etapa esofágica: el bolo se propulsa por el esófago hasta el estómago.

Figura 4. A: Imagen de FEES (fibroscopia endoscópica), se visualiza saliva con trazas de colorante, que penetra en la cara anterior de la epiglotis (flecha negra). B: Imagen de VFC (videofluoroscopía) que muestra aspiración del medio de contraste a vía aérea.



cursando patología aguda (12).

DIAGNÓSTICOS

Con la información recopilada en el proceso de evaluación, se pueden plantear tres entidades diagnósticas (Tabla 1): trastorno de succión deglución (TSD), disfagia orofaríngea pediátrica (DOP) y dificultad alimentaria (DA).

El TSD se caracteriza por la descoordinación entre succión deglución y respiración. Los trenes de succión deglución que se debieran presentar secuenciados y eficientes, están desorganizados o no existen, lo que repercute en falla de acople, apneas, periodos de alimentación prolongados, señales de fatiga y falla en ganancia de peso. Los RNPT con patologías como displasia broncopulmonar, ductus arterioso persistente y enterocolitis necrotizante, son los que presentan mayor prevalencia de TSD (13). La DOP se asocia generalmente a RN y lactantes portadores de alguna condición neurológica, presentan historia de alimentación disfuncional, intercurrencias respiratorias y dificultad en la ganancia de peso, esto como consecuencia de la presencia de penetración/aspiración a vía aérea. Una de las poblaciones de detección más compleja corresponde a recién nacidos y lactantes con patología respiratoria recurrente sin daño neurológico. Podemos tomar decisiones erróneas, cómo instalar una gastrostomía (GTT), como consecuencia de una VFC que muestre aspiración por errores en la realización del examen, como sucede cuando

hay mala postura (realizar la VFC con el niño acostado), llanto, exceso de volumen ofrecido o inflamación de estructuras asociada a cuadro respiratorio agudo. En estos casos es necesario considerar el cuadro completo, correlacionar la historia, nivel nutricional y desempeño sensorio motor oral. Es muy poco probable encontrar a un lactante sin compromiso neurológico con falla específica del funcionamiento de los mecanismos de protección de vía aérea. En este caso si se ha realizado una evaluación completa y se confirma la aspiración, se debe plantear la vía de alimentación alternativa acorde al caso (14). En la DA, generalmente no existe compromiso de la etapa faríngea, y su característica principal es la dificultad para lograr que el niño reciba la comida y la degluta de manera secuencial. Se puede manifestar como demora de más de 30 minutos en cada alimentación, conductas de rechazo, comportamiento disruptivo antes y durante las comidas, falta de manejo en las consistencias y/o utensilios acorde a la etapa de desarrollo y marcada selectividad alimentaria. Puede provocar compromiso nutricional. La dificultad alimentaria, puede desarrollarse de manera primaria o puede instalarse asociada al uso exclusivo y prolongado de alguna vía alternativa de alimentación (15). De acuerdo al estado nutricional, presencia y grado de severidad de la(s) alteración(es) en las dimensiones de seguridad, eficiencia o agrado, planteamos un perfil de alimentación, asociado a un diagnóstico y pronóstico de recuperación con intervención especializada.

INTERVENCIÓN TERAPÉUTICA

Está demostrado que el abordaje óptimo se obtiene cuando las decisiones en torno a la alimentación deglución de recién nacidos y lactantes se toman en equipo (16). Este equipo debiera estar conformado por especialistas de neonatología o pediatría, otorrinolaringología, broncopulmonar, gastroenterología, cirugía, nutrición, fonoaudiología, psicología y terapia ocupacional. De acuerdo a la naturaleza del problema de alimentación, uno de los objetivos prioritarios es determinar la vía de alimentación, esta puede ser: oral, por sonda (SNG o GTT), o mixta. Cuando el equipo médico considera pertinente la instalación de una vía alternativa de alimentación, al menos se debe contar con información objetiva del funcionamiento de los esfínteres esofágicos complementando el transito esofágico o Radiografia esófago estomago duodeno (REED) con Ph metría, la REED entrega información predominantemente de la anatomía. Idealmente se debiera realizar Ph metria asociada a impedanciometría de alta resolución. Posteriormente se proyecta un pronóstico de recuperación considerando las condiciones del paciente, frecuencia de atención y apoyo familiar (17). No existe consenso en los plazos para definir el tipo de vía alternativa por rango etario, sin embargo se sugiere contemplar un rango de entre 3 y 6 meses en el caso de los recién nacidos para mantener una SNG, y entre 5 y 10 meses en el caso de lactantes, sujeto a variables como manejo y tolerancia de la sonda; acceso, frecuencia y evolución de la intervención terapéutica. Si por motivos de la naturaleza de la condición de base, los plazos superan a los

Tabla 1. Diagnóstico y causas más frecuentes para cada entidad. DBP: displasia broncopulmonar, ECN: enterocolitis necrotizante, PC: parálisis cerebral, ENM: enfermedad neuromuscular, TEC: traumatismo encéfalo craneano, SPR: secuencia Pierre Robin.

Diagnóstico Causas más frecuentes

Trastorno de succión deglución (TSD)

Prematurez.Bajo peso al nacer.Cardiopatías.DPB.ECN.

Disfagia orofaríngea pediátrica (DOP)

Dificultades neurológicas congénitas o adquiridas (PC,ENM,TEC, secuelas meningitis, etc)Genopatias (Sindrome de Down, SPR, CHARGE, Di George, etc)

Dificultad alimentaria (DA)

Alteraciones de integración sensorial Dificultades vinculares emocionales y conductuales.Desuso por tiempos prolongados de sondas enterales.



anteriormente expuestos se debiera plantear la realización de una gastrostomía (GTT). Cualquier niño que se alimente exclusiva o parcialmente a través de una sonda, debe ser atendido por un fonoaudiólogo especialista, quien en primer lugar diseñará un plan de estimulación que contemple actividades diarias a realizar por la familia, para evitar alteraciones sensorio motoras orales asociadas al desuso. En las dificultades de coordinación succión-deglución respiración que presentan los RNPT hay que privilegiar el incremento de peso, por lo cual se evitan actividades que lo sobre exijan y fatiguen, cómo probar alimentación vía oral anticipadamente y por períodos largos. La modulación de actividad sensorio motora oral se logra a través de la estimulación de succión no nutritiva (SNN) por periodos cortos de 3 a 5 minutos antes de cada alimentación. Al momento de iniciar la succión nutritiva es posible usar mamaderas especiales (Figura 4) en las cuales podemos apoyar la salida de leche emulando el reflejo eyector del pecho materno (18). En los pacientes con disfagia orofaríngea que microaspiran o aspiran, la intervención contempla estrategias compensatorias como el manejo postural durante la

alimentación, fraccionar volúmenes y uso de espesantes (en niños mayores de 6 meses). En cuanto a las estrategias facilitadoras y para comenzar la alimentación por vía oral, se realiza estimulación sensorio motora oral, modulación de la actividad refleja, facilitación de la respuesta motora orofaríngea y así lograr la introducción de semisólidos. Para la incorporación de sólidos se trabaja la masticación siguiendo

distintos pasos. También se trabaja el manejo de líquidos con utensilios desde la mamadera, al vaso de transición, bombilla, vaso normal y botella (19). En la intervención de los niños con dificultades alimentarias que presentan conductas aversivas, se contempla la identificación de diversos factores causales como hiper/hipo respuesta sensorial, postraumáticos o reactivos y uso prolongado de sonda sin terapia oral. Es esencial la intervención inicial integral, que incluya terapeutas ocupacionales quienes se encargan de modular la respuesta global frente a estímulos sensoriales, actividades de la vida diaria y lograr autoalimentación. También debe ofrecerse terapia psicológica para regular la conducta frente a la alimentación, especialmente cuando existe una dificultad en el agrado, para aumentar la flexibilidad cognitiva y comenzar la desensibilización sistemática, trabajando con el niño y el entorno familiar. Una vez logrado este estado se puede intervenir eficazmente desde el punto de vista fonoaudiológico. Es ideal la derivación a centros donde todos los especialistas posean experiencia en el manejo de este tipo de dificultades (19).

CONCLUSIÓN

Al ser la deglución y la alimentación procesos complejos y multifactoriales que están condicionados por componentes biológicos y ambientales, en la evaluación pediátrica no solo hay que considerar indicadores cuantitativos, es importante indagar sobre la calidad de la situación de alimentación, identificando signos de alteración de la dinámica familiar y que puedan orientar a algún diagnóstico que requiera una intervención integral especializada. La detección temprana de estas dificultades minimizará los impactos negativos a nivel del desarrollo pondoestatural, neurocognitivo y conducta alimentaria. El manejo del proceso de evaluación óptimo involucra la participación de múltiples especialistas que conformen un equipo multidisciplinario especializado aerodigestivo. Muchos de los problemas de alimentación y deglución pueden ser manejados exitosamente al ser intervenidos oportunamente por un equipo que trabaje de manera integrada.

Agradecimientos Agradezco el apoyo en recopilación y enfoque de la Flga. Barbara Sanzana S. A Camila Farías G. por la edición de las imágenes y al equipo de la unidad de cuidados especiales pediátricos (UCEP) de Clínica INDISA, en donde tengo la suerte de participar del equipo aerodigestivo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Rendón Macías, M. E., & Meneses, G. J. S. Fisiología de la succión nutricia en recién nacidos y lactantes. Boletín médico del Hospital Infantil de México 2011; 68(4), 319-327.

2. Lau, C. Development of suck and swallow mechanisms in infants. Annals of Nutrition and Metabolism 2015; 66(Suppl. 5), 7-14.

3. Logemann, J. A. Evaluation and treatment of swallowing disorders. American Journal of Speech-Language

Figura 5. Las mamaderas para niños con necesidades especiales permiten presionar el chupete o la botella flexible provocando la salida de leche, emula el reflejo eyector del pecho materno, lo cual minimiza la fatiga del RN y favorece el aumento de peso.

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 145144 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 145144


Pathology 1994; 3(3), 41-44.4. Cámpora, H. Falduti, A. Respiración-deglución:

encrucijada aerodigestiva. In Deglución de la A a la Z. Journal, 2º edición, Argentina, 2019, pag 34-44.

5. Kelly, B. N., Huckabee, M. L., Jones, R. D., & Frampton, C. M. The first year of human life: coordinating respiration and nutritive swallowing. Dysphagia 2007; 22(1), 37-43.

6. Guía de alimentación del niño(a) menor de dos años, Chile, MINSAL, 2015.

7. Birch, L., McPhee, L., Shoba, B., Pirok, E. & Steinberg, L. What kind of exposure reduces children’s food neophobia? Looking vs. Tasting. , Appetite 1987 (9): 171–178.

8. Arvedson, J. C. Assessment of pediatric dysphagia and feeding disorders: clinical and instrumental approaches. Developmental disabilities research reviews 2008; 14(2), 118-127.

9. Clavé, P., Terre, R. D., De Kraa, M., & Serra, M. Approaching oropharyngeal dysphagia. Revista Espanola de Enfermedades Digestivas 2004; 96(2), 119-131.

10. Lefton-Greif, M. A., & McGrath-Morrow, S. A. Deglutition and respiration: development, coordination, and practical implications. In Seminars in speech and language 2007; Vol. 28, No. 03, pp. 166-179. Copyright© 2007 by Thieme Medical Publishers, Inc., 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA..

11. Bacco, R. J. L., Araya, C. F., Flores, G. E., & Peña, J. N. Trastornos de la alimentación y deglución en niños y jóvenes portadores de parálisis cerebral: abordaje multidisciplinario. Revista Médica Clínica Las Condes 2014; 25(2), 330-342.

12. Dodrill, P., & Gosa, M. M. Pediatric dysphagia: physiology, assessment, and management. Annals of Nutrition and Metabolism 2015; 66(Suppl. 5), 24-31.

13. Vargas Sanabria, Andrea Patricia, Torra-Barajas, Oscar Leonardo, Jácome-Pérez, Nathalia, & Sanchez, Claudia Juliana Ramirez. Prevalencia del trastorno succión-deglución en neonatos pretérmino nacidos en el Hospital Universitario de Santander durante 2016. Medicas UIS 2017; 30(3), 73-81.

14. Arvedson, J. C. Feeding children with cerebral palsy and swallowing difficulties. European journal of clinical nutrition 2013; 67(S2), S9.

15. Silverman, A. H. Behavioral management of feeding disorders of childhood. Annals of Nutrition and Metabolism 2015; 66(Suppl. 5), 33-42.

16. Sturdivant, C. A collaborative approach to defining neonatal therapy. Newborn and Infant Nursing Reviews 2013; 13(1), 23-26.

17. Canales, P. Alternativas a la cirugía: Sonda nasoyeyunal y sonda nasogástrica. Neumol. Pediátr 2011; 6(2), 72-74.

18. Fucile, S., Gisel, E., & Lau, C. Oral stimulation accelerates the transition from tube to oral feeding in preterm infants. The Journal of pediatrics 2002; 141(2), 230-236.

19. Bachmeyer, M. H. Treatment of selective and inadequate food intake in children: A review and practical guide. Behavior Analysis in Practice 2009; 2(1), 43-50.

20. Harding, C., & Cockerill, H. Managing eating and drinking difficulties (dysphagia) with children who have learning disabilities: What is effective?. Clinical Child Psychology and Psychiatry 2015; 20(3), 395-405.


Hipertensión pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145 - 153


INTRODUCCIÓN

La circulación pulmonar se caracteriza por ser un sistema de baja resistencia y alta capacitancia, preparado para recibir grandes variaciones de flujo con mínimas modificaciones de presión.La presión arterial pulmonar media (PAPm) en reposo es de 14mmHg +/- 3 mmHg. Este valor es independiente de la raza, el sexo y está ligeramente influenciado por la edad. Con respecto al comportamiento de la presión pulmonar en el ejercicio, existe gran variabilidad según edad, sexo y grado de entrenamiento físico por lo que actualmente no se establece una definición de Hipertensión Pulmonar (HP) con el ejercicio. En el año 2013, se definía la HP, según el WSPH, como la PAPm ≥ 25 mmHg, medida en reposo y por cateterismo cardíaco derecho en mayores de 3 meses

de edad, agregando a esta definición que en la HP debida a cardiopatías congénitas el Índice de Resistencia Vascular Pulmonar (IRVP) es > 3 UW.m2. En el año 2018, durante el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (6thWSPH) en Niza, se propone un cambio en la definición, basándose en que al sumar dos desvíos estándar al valor medio de 14mmHg se obtiene un valor anormal de PAPm, siendo entonces el nuevo valor para definir límite de normalidad 20mmHg (1). Se considera Hipertensión Arterial Pulmonar (precapilar), según este último simposio de expertos, a la PAPm > 20mmHg, Presión Wedge (PW) ≤ 15mmHg y la resistencia vascular pulmonar ≥ 3 UW, usándose en pediatría la resistencia vascular indexada por m2 de superficie corporal (2). Al incluir en la definición la resistencia vascular pulmonar, se destaca que la elevación de la presión media se debe a enfermedad vascular pulmonar y no a un estado hiperdinámico. Se define Hipertensión Postcapilar Pulmonar a la PAPm>20mmHg con PW>15mmHg y resistencia vascular pulmonar < 3UW (tabla1) (2).


HIPERTENSIÓN PULMONAR EN NIÑOS Y ADOLESCENTES. UN DESAFÍO PULMONARY HYPERTENSION IN CHILDREN AND ADOLESCENTS. A CHALLENGE

ABSTRACT Pulmonary Hypertension is not a disease but a hemodynamic condition, caused by various etiologies, which are different in children and adults not only in terms of the age of onset but also as for incidence and prognosis. In the pediatric population a multifactorial etiology is typical. As this condition is rare and caused by different etiologies both a high clinical suspicion and a complete diagnostic algorithm are necessary for proper diagnosis and adequate staging to choose the best treatment option. In this manuscript the definition, classification and recommendations of treatment of PH in children will be presented, taking into account the updates based on results of studies and opinions of the experts that are exposed in the World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) that takes every 5 years.Key words: Hypertension, Pulmonary, Children, bronchopulmonary dysplasia.

RESUMEN La Hipertensión Pulmonar (HP) no es una enfermedad, sino una condición hemodinámica. Se produce por variadas etiologías, que difieren en los niños respecto de los adultos no solo en la edad de presentación, sino también en su incidencia y pronóstico, siendo una característica en la edad pediátrica la etiología multifactorial. Debido a lo poco frecuente de esta afección y a la multiplicidad de etiologías, su diagnóstico requiere de alta sospecha clínica, un completo algoritmo diagnóstico para llegar a la causa y una adecuada categorización del paciente según su riesgo para ofrecerle el tratamiento oportuno. En este trabajo se expondrán la definición, clasificación y recomendaciones de tratamiento de la HP en niños, teniendo en cuenta las actualizaciones basadas en resultados de estudios y opiniones de los expertos que se exponen en el Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (WSPH) que se lleva acabo cada 5 años.Palabras claves: hipertensión pulmonar, niños, displasia broncopulmonar.

Dra. Mariana E. Cazalas.Cardióloga Infantil. Hospital de Niños Dr. Ricardo GutiérrezBuenos Aires, Argentina

Correspondencia:Dra. Mariana E. Cazalas.Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. Gallo 1330. Buenos Aires. Argentina. [email protected]



EPIDEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

En una patología poco frecuente como la HP, los registros de pacientes son fundamentales para conocer la incidencia, la prevalencia, la diferencia entre sexos, la edad al momento de presentación, las etiologías más frecuentes, su evolución natural sin tratamiento y la respuesta a los mismos.Los principales registros en Hipertensión Pulmonar pediátrica (3,4,5) nos muestran que la edad media al momento del diagnóstico de la enfermedad es 7 años, predomina en el sexo femenino 59%, y se asocia a anomalías cromosómicas en un 13% principalmente trisomía 21.

La incidencia estimada de HP informada teniendo en cuenta todas las categorías de la clasificación, es de 4 a 10 casos por millón de niños por año, con una prevalencia de 20 a 40 casos por millón en Europa (España, Países Bajos) y de 5 a 8 casos por millón de niños por año y 26 a 33 por millón de niños en los Estados Unidos (2). La etiología en pediatría difiere de los adultos, se observa mayor predominio de Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI), HP asociada a Cardiopatías Congénitas (CC), y la HP asociada a patologías del desarrollo pulmonar. Por lo que las etiologías más frecuentes en pediatría se encuentran en el grupo1 y grupo 3 de la clasificación. (tabla2) (2).

Tabla 1. Definición de hipertensión pulmonary. Basada en el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2018 (6th WSPH NIZA 2018).

En pacientes mayores de 3 meses de edad.En pediatría se sugiere usar la resistencia vascular pulmonar (RVP) indexadas por superficie corporal: IRVP ≥ 3UWxm2

1) Hipertensión Arterial Pulmonar (precapilar) Grupos 1,3,4 y 5 de la clasificación PAPm > 20mmHg + PW ≤15mmHg y RVP ≥ 3UW

2) Hipertensión Poscapilar pulmonar aislada (poscapilar) Grupo 2 y 5 PAPm > 20mmHg + PW > 15mmHg y RVP < 3UW

3) Hipertensión Pulmonar combinada (precapilar + poscapilar) Grupo 2 y 5 PAPm > 20mmHg + PW > 15mmHg y RVP ≥ 3UW

Tabla 2. Clasificación actualizada de hipertensión pulmonar. En rojo están indicados los cambios realizados en la clasificación en el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, Niza 2018 (6th WSPH NIZA 2018).

1. Hipertensión Arterial Pulmonar 1.1. Idiopática 1.2. Heredable 1.3. Inducida por drogas y toxinas 1.4. Asociada con: 1.4.1. Enfermedades del tejido conectivo 1.4.2. Infección por HIV 1.4.3. Hipertensión Portal 1.4.4. Cardiopatías Congénitas 1.4.5. Esquistosomiasis 1.5 HAP respondedores a largo plazo de Bloq Ca 1.6 HAP relacionada con enfermedad venosa o capilar pulmonar (PVOD/PCH) 1.7 Sindrome de HP persistente del recién nacido

2. Hipertensión Pulmonar por patología cardíaca izquierda 2.1. HP debida a insuficiencia cardíaca con fracción de eyección VI disminuída 2.2. HP debida a insuficiencia cardíaca con fracción de eyección de VI conservada 2.3. Patología valvular cardíaca 2.4. Condiciones congénitas o adquiridas de HP postcapilar pulmonar (estenosis de venas pulmonares, Cor Triatriatun, ATRVP obstructivo, estenosis mitral o aórtica, coartación de Ao)

3. Hipertensión Pulmonar por enfermedad Pulmonar y/ó hipoxemia 3.1. Enfermedad Pulmonar obstructiva 3.2. Enfermedad Pulmonar Restrisctiva 3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 3.4. Hipoxia sin enfermedad Pulmonar 3.5. Alteraciones del desarrollo Pulmonar (DBP, Hernia diafragmática, SDown, Displasia alvéolocapilar, etc)

4. Hipertensión Pulmonar debida a obstrucciones arteriales 4.1 HP tromboembólica crónica 4.2 Otras obstrucciones arteriales (tumorales, arteritis sin enfermedad Tejido Conectivo, parasitosis, estenosis congénias de AP)

5. Hipertensión Pulmonar con mecanismos no claros o multifactoriales 5.1. Desórdenes Hematológicos 5.2. Desórdenes sistémicos y metabólicos: Histiocitosis, neurofibromatosis, Gaucher, Enf depósito de glucógeno, sarcoidosis 5.3 Otros (enfermedad renal crónica con o sin diálisis, fibrosis mediastinal) 5.4. Cardiopatías congénitas complejas (HP segmentaria, ventriculo único operados y no operados, sindrome de cimitarra)



La HP se clasifica en 5 grupos según su fisiopatología. Esta clasificación es la misma que se utiliza en adultos, por lo que algunos casos pediátricos son difíciles de encuadrar en ella. Existe también una clasificación pediátrica desarrollada en el consenso del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) en 2011 que, aunque es más completa para los pacientes pediátricos, lamentablemente no se utiliza (6). Actualmente se utiliza la clasificación del 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar que se realizó en Niza en 2018 (6thWSPH) (tabla2). Los grupos 1, 3, 4 y 5 presentan patología de la arteriola precapilar pulmonar. En el grupo 2 la causa es postcapilar pulmonar.

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) Este grupo incluye la Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI), cuya incidencia varía según los distintos registros entre 0,47 a 1,2 casos por millón de niños por año, con una tasa de prevalencia de 2,1 a 4,4 casos por millón de niños. En la (HAPI) el diagnóstico es por exclusión de las distintas etiologías. También en el Grupo1 se encuentran HAP Heredable (HAPH) siendo los principales genes implicados el BMPR2, ACVRL1, como en los adultos y algunos más frecuentes en pediatría como el TBX4 y el SOX 17, variantes de este último asociadas a la HP en cardiopatías congénitas (7 y 8).

También pertenecen a este grupo: *HP inducida por drogas y toxinas *HP asociada a:a) Enfermedades del tejido conectivo: poco frecuente en pediatría pero que debe sospecharse ante un rápido deterioro del paciente.b) HIV: muy poco frecuente salvo en zonas endémicas.c) Hipertensión Portal: poco frecuente, alrededor del 2% según distintos registros, aunque es importante descartarla en pacientes con enfermedad hepática pasibles de ingresar en lista de trasplante hepático ya que si está presente puede contraindicarlo.d) Cardiopatías congénitas: incluye cuatro subcategorías: síndrome de Eisenmenger; cardiopatías congénitas con cortocicuito de izquierda a derecha operables y no operables; hipertensión asociada a defectos pequeños; y la asociada a cardiopatías congénitas operadas. No incluye los pacientes con fisiología univentricular o HP segmentaria que desde el 6thWSPH fueron ubicados en el Grupo 5.e) Esquistosomiasis: infrecuente en países desarrollados y sin estudios acerca de terapia específica en pediatría. *La enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar, raras en pediatría. *La HP persistente del recién nacido (HPPN): Es la causa más frecuente de HP transitoria (30,1 casos por millón) y continúa en aumento dada la mayor sobrevida de los niños prematuros extremos y su mejor tratamiento. La presencia de HPPN es inversamente proporcional a la edad gestacional. El grupo de trabajo pediátrico 6thWSPH, considera a este cuadro como un síndrome con múltiples condiciones asociadas con eventos prenatales (corioamnionitis, pre eclampsia, etc) y perinatales, como síndrome de aspiración de líquido amniótico meconial, sepsis, neumonía, asfixia, entre otras

causa que pueden alterar el desarrollo pulmonar y quizás aumentar el riesgo de desarrollo posterior de HAP durante la vida (2). Cuando la HPPN no se resuelve en 2 semanas, deben evaluarse otras causas comprendidas en el Grupo 3 de la clasificación, como alteraciones del parénquima pulmonar o displasia alvéolo capilar. Una nueva categoría se agregó al Grupo1 en Niza 2018, fue la HAP respondedora a largo plazo a los bloqueantes de los canales de calcio. Se utiliza para definir este subgrupo el test de vasorreactividad pulmonar basándose en el criterio de Sitbon (2). Estos pacientes tienen un comportamiento diferente de los pacientes idiopáticos, siendo de mejor pronóstico que la HAPI. Entre el 8-15% de los niños con HAPI corresponderían a este grupo.

Grupo 2: HP asociada a patología cardíaca izquierda Este grupo incluye a todas las lesiones obstructivas poscapilares congénitas (estenosis mitral, aórtica, y de venas pulmonares, coartación de aorta, cor triatriatun, anomalía total del retorno venoso pulmonar obstructivo)) y a la disfunción ventricular izquierda.

Grupo3: HP por enfermedad pulmonar y/ o hipoxemia Este grupo ha crecido en los últimos años y actualmente las etiologías que incluye son altamente frecuentes en pediatría. Se agregó en el 6thWSPH, a este grupo, la categoría de alteraciones del desarrollo pulmonar: que incluye la displasia broncopulmonar (DBP), la hernia diafragmática congénita, síndrome de Down, displasia alvéolo capilar con mal alineamiento de venas pulmonares, hipoplasia pulmonar y anomalías de las proteínas del surfactante, entre otras. La DBP es una de las causas que más ha aumentado debido a la mejor sobrevida de los niños prematuros presentándose en un 25-38% de ellos, de los cuales un 25% tendrá HP, con una mortalidad de 47% a los dos años del diagnóstico (9). La HP está presente en la mayoría de los casos de hernia diafragmática congénita, siendo su causa multifactorial, incluyendo la hipoplasia pulmonar, así como también la anormal vasorreactividad pulmonar y alteraciones en el tamaño y función del ventrículo izquierdo que llevan a cambios en la presión y el flujo pulmonar.

Grupo4: HP debida a obstrucciones arteriales Incluye a la enfermedad tromboembólica crónica, poco frecuente en pediatría y a otras obstrucciones de arterias pulmonares, entre ellas debidas a tumores, arteritis, parasitarias (hidatidosis por ejemplo) y las que pueden asociarse a cardiopatías, ya sea estenosis de arterias pulmonares congénitas o postquirúrgicas.

Grupo 5: HP por mecanismos poco claros o multifactoriales Este grupo incluye trastornos hematológicos, desordenes sistémicos y metabólicos como la Histiositosis, la enfermedad de Gaucher, las glucogenosis, las cardiopatías congénitas complejas con fisiología univentricular, las hipertensiones pulmonares segmentarias y el síndrome de la cimitarra.



Fueron excluídas como causas de HP en el último WSPH las enfermedades tiroideas y la esplecnectomía. Los pacientes con fisiología univentricular conforman un grupo muy heterogéneo de cardiopatías congénitas severas, que pueden desarrollar en forma temprana o en su evolución tardía, enfermedad vascular pulmonar que lleva a un rápido deterioro de su condición hemodinámica y en casos extremos contraindica la posibilidad de realizar la cirugía electiva para ellos, como es el By Pass Total del Ventrículo Subpulmonar o Venoso de Fontan-Kreutzer. Se encuentran en estudio los mecanismos que producen el desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar en estos pacientes, por ello actualmente se incluyen en el grupo 5.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de HP se basa en la sospecha clínica y en un buen interrogatorio de los antecedentes personales y familiares ya que los síntomas al comienzo son inespecíficos (10,11).Dado que la HP pediátrica es multifactorial y de etiologías muy diversas, se debe realizar un exhaustivo algoritmo diagnóstico buscando primero, obviamente, las causas más frecuentes en la edad pediátrica (tabla3).

Ante síntomas que hacen pensar en HP tales como disnea de esfuerzo, precordialgia, presíncope y síncope, este último más frecuente en pediatría que en adultos, historia familiar de HP, síndromes genéticos asociados o examen físico compatible con HP – característicamente el segundo ruido aumentado-, se solicitará electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax y ecocardiograma Doppler color. El ECG tiene una sensibilidad del 55% y especificidad del 70% para el diagnóstico, siendo los hallazgos más frecuentes desviación del eje QRS a la derecha y signos de sobrecarga de cavidades derechas. La presencia de arritmias y trastornos de repolarización en derivaciones precordiales sugieren severidad. Dada la baja sensibilidad, un ECG normal no excluye HP (12). La Radiografía de tórax es anormal en el 90% de los pacientes con HP, siendo los hallazgos más frecuentes, cardiomegalia a expensas de cavidades derechas y dilatación del tronco de la arteria pulmonar. El Ecocardiograma es el método no invasivo de elección para la detección de HP, ya que permite cuantificarla, realizar aproximación al diagnóstico etiológico, estimar su gravedad, evaluar la repercusión sobre el ventrículo derecho, detectar factores pronósticos y realizar seguimiento del paciente (13).

Tabla 3. Algoritmo diagnóstico de hipertensión pulmonar. 6thWSPH (el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar,) Niza 2018. CC: cardiopatía congénita, HC: historia clinica, ETC: enfermedades del tejido conectivo, HAPI: Hipertension arterial pulmonar idiopática, HAPH Hipertensión Arterial Pulmonar Heredable, EPVO: enfermedad pulmonary venoclusiva.



La excepción la constituyen los pacientes con Displasia broncopulmonar (DBP), en los que el ecocardiograma estima adecuadamente la presencia de HP en un 80%, pero solo estima correctamente su severidad en un 47%, según un estudio realizado por Mourani de ecocardiograma comparado con cateterismo cardíaco (14.) En estos pacientes, debido a la vasorreactividad que presentan ante situaciones como infecciones, los resultados del ecocardiograma pueden sobreestimar la HP basal, por ello se recomienda realizar el ecocardiograma una vez resueltas las intercurrencias infecciosas. Se define con el ecocardiograma si un paciente tiene alta, intermedia o baja probabilidad de presentar HP según el valor de la regurgitación tricuspídea y la presencia de los llamados signos indirectos de HP (15) (tabla 4). Una vez que la sospecha de HP es confirmada por ecocardiograma, se descartan las causas más frecuentes: cardiopatías congénitas y enfermedad pulmonar, esta última a través de las pruebas funcionales respiratorias, polisomnografía y tomografía de tórax de alta resolución (TACAR). Simultáneamente se solicitan estudios de laboratorio según los antecedentes personales, familiares y el examen físico, tales como serologías virales, colagenograma, eco Doppler abdominal, resonancia y angiotomografía ante la probabilidad de enfermedad tromboembólica. Finalmente, el cateterismo cardíaco es considerado el “gold standard” para el diagnóstico de HP, pero su realización debe evaluarse según los riesgos que implique para el paciente pediátrico. Respecto del riesgo de complicaciones graves se ha informado según los distintos registros entre el 1-3% y están asociadas a menor edad y peor condición clínica. El riesgo de mortalidad (0,5 a 1 %) y complicaciones es mucho mayor que en el adulto (2). En el registro TOPP (3) se informa un 7% de complicaciones graves en las 24hs siguientes al cateterismo por lo que se sugiere

que los pacientes permanezcan internados durante ese período. El cateterismo cardíaco debe realizarse en centros especializados y con experiencia en el tratamiento de pacientes con HP y es recomendable que sea derecho e izquierdo para descartar cardiopatías que no hayan sido diagnosticadas en el ecocardiograma. Permite confirmar el diagnóstico de HP, valorar la severidad del impacto hemodinámico, evaluar pronóstico, decidir tratamiento y brinda variables que ayudan a la categorización del paciente. En los pacientes con HAPI, HAPH y cardiopatías congénitas está indicado realizar el test de vasorreactividad pulmonar, siendo la droga de elección el óxido nítrico (20-80ppm durante 10 minutos). En el caso de las HAPI/HAPH permite definir si son pasibles de recibir como tratamiento bloqueantes cálcicos y si son respondedores implica mejor pronóstico. En las cardiopatías congénitas el test de vasorreactividad pulmonar se realiza para evaluar posibilidades terapéuticas quirúrgicas o endovasculares. Respecto del test de vasorreactividad, el 6thWSPH recomienda el uso del criterio de Sitbon: se considera positivo si presenta una reducción de la PAPm ≥ 10mmHg y alcanza un valor absoluto de la PAPm ≤ 40mmHg con un gasto cardíaco aumentado o sin cambios. En los pacientes en clase funcional IV, se realiza estabilización y tratamiento vasodilatador específico bajo estricto control en terapia intensiva, y luego si el paciente se encuentra en condiciones se realizara el cateterismo.

CATEGORIZACIÓN

Mientras se realiza el algoritmo diagnóstico para confirmar HP y encontrar la etiología de la misma, se debe categorizar al paciente. Es decir, evaluar si es de alto o bajo riesgo. La categorización es fundamental para decidir el esquema terapéutico y evaluar en los sucesivos controles la progresión de la enfermedad (Tabla5).

Tabla 4. Categorización de la HP (Hipertensión Pulmonar) por Ecocardiograma: probabilidad de la HP según el valor de la regurgitación tricuspídea y la presencia de signos indirectos de HP.

Insuficiencia tricuscipea Causas más frecuentes Probabilidad de HP

< 2,8m/s o no medible NO Baja

< 2,8m/s o no medible SI Intermedia

2,9-3,4 m/s NO Intermedia

2,9-3,4 m/s SI Alta

> 3,4m/s No necesarios Alta



TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es brindar al paciente la mejor calidad de vida posible esperando más y mejores terapéuticas, y mayores opciones para el trasplante bipulmonar. La expectativa y calidad de vida de los pacientes con HP ha mejorado en las últimas décadas gracias a los avances en el desarrollo de terapias vasodilatadoras específicas. Hasta ahora se considera a la HP”incurable” y sólo reversible en algunos casos cómo en las cardiopatías congénitas o la HPPN del recién nacido (13,14,16,17). El tratamiento general consiste en medidas farmacológicas para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, lograr una adecuada nutrición y evitar situaciones de riesgo para el paciente: - Administración de oxígeno si la saturación es inferior a 92% o se demuestra mejoría de clínica.

- Administración de diuréticos: furosemida y espironolactona, y en el caso de los pacientes con DBP hidroclorotiazida y espironolactona, este último mostró efecto en neonatos y niños sobre el remodelado del ventrículo derecho. - Administración de digoxina: se utiliza ante fallo ventricular derecho pero no hay evidencia clara de su utilidad en pediatría. - Vacunación antigripal y neumocóccica (las infecciones respiratorias tienen elevada mortalidad en pacientes con HP) - Evitar viajes a la altura y en avión. Y si fuera necesario usar oxígeno suplementario. - Realizar actividad física acorde a la clase funcional del paciente, evitando el ejercicio isométrico. - Control nutricional adecuado - Evitar el embarazo

Tabla 5. Categorización del paciente con hipertensión pulmonar HAPI/HAPH . 6thWSPH (el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar,) Niza 2018. VD: ventrículo derecho; BNP: peptido natriuretico; NTproBNP: porción terminal NT del pro péptido natriurético, AD: aurícula derecha; VI: ventrículo izquierdo; TAPSE: excursión anular tricuspidea; FAC: fraccion de area de cambio de VD; IC: índice cardíaco; PAD: presión en aurícula derecha; IPVR: índice de resistencia vascular pulmonar; PACI: índice de complience arterial pulmonar.

BAJO RIESGO DETERMINANTE ALTO RIESGO

No Evidencia clínica de fallo VD Si

No Progresión de los síntomas Si

>350 mts Test de Marcha (≥ 7 años ó desarrollo acorde) ≤ 350 mts

Normal Crecimiento Retraso pondoestatural

I-II Clase Funcional IV

Mínimamente Elevado BNP / NTproBNP Significativamente elevado, en ascenso

Ecocardiograma

AgrandamientoAD/VD Disminución del tamaño de VIAumento de la relaciónVD/VI

TAPSE disminuídoBaja FAC de VD

Derrame Pericárdico

IC sistémico > 3 l/min/m2Sat venosa sistémica>65%Test de vasoreactividad +

Hallazgos hemodinámicos

IC sistémico < 2.5 l/min/m2Sat venosa sistémica <60%

PAD > 10 mmHgIRVP > 20 UW m2

PACI<0,85



Respecto de las drogas vasodilatadoras específicas disponibles actualmente para el tratamiento de la HP podemos dividirlas según su vía de acción en: 1) Bloqueantes de los canales de calcio: nifedipina, diltiazen. 2) Vía del óxido nítrico: oxido nítrico, sildenafil, tadalafil, riociguat. 3 ) Prostanoides estimulantes del AMPc: iloprost, treprostinil, epoprostenol. 4) Agonista selectivo de los receptores IP: selexipag. 5) Antagonistas de los receptores de endotelinas: bosentan, ambrisentan, macitentan. Para decidir el esquema terapéutico se utiliza el algoritmo descripto en la tabla 6, clasificando al paciente según el test de vasorreactividad pulmonar. Aquellos que son positivos, mayores de un año, con buena función ventricular, no Eisenmenger, pueden recibir tratamiento con bloqueantes cálcicos: nifedipina 2-5 mg/kg/día dividido en 3 dosis diarias o diltiazen 3-5 mg/kg/día. El resto recibirá tratamiento vasodilatador específico según se hayan categorizado en pacientes de bajo riesgo o alto riesgo (tabla 6).

En el caso de los pacientes con DBP el algoritmo propuesto por el Pediatric Pulmonar Vascular Disease Network es el presentado en la tabla 7. Se indica tratamiento quirúrgico en situaciones extremas en las que es imposible controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca, síncopes recurrentes y cuando el tratamiento vasodilatador no obtiene resultados, habiéndose recurrido a todas las drogas específicas disponibles. Son procedimientos de alto riesgo y consisten en lograr, mediante la creación de un cortocicuito, la descompresión del ventrículo derecho mejorando el gasto cardíaco. a) Anastomosis de Potts: creación de un cortocicuito entre aorta descendente y rama pulmonar izquierda en pacientes con presión suprasistémica. Se produce entonces solo insaturación en la parte inferior del cuerpo con saturación normal en coronarias y cerebro. b) Septostomía auricular: creación de un cortocicuito a nivel auricular en pacientes con síncopes recurrentes, graves y con bajo volumen minuto. Se encuentra contraindicada en pacientes con saturación menor de 90% y si la presión en AD es mayor a 20mmHg.

Tabla 6. Algoritmo de tratamiento de HAPI/HAPH. 6thWSPH (el 6to Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar,) Niza 2018PDE-5i: inhibidores de la 5 fosfodiesterasa (Sildenafil, Tadalafil); ERA: Antagonistas de los receptores de endotelinas, IV intravenoso; SC: subcutáneo.



El trasplante pulmonar es la última opción, indicándose sólo en pacientes en clase funcional IV en los que hayan fallado otros tratamientos y cuya espectativa de vida sin trasplante sea corta (menor de 1-2 años). La indicación es el trasplante bipulmonar que mostró tener mejores resultados que el unipulmonar y el cardiopulmonar. La mortalidad es elevada y los resultados a largo plazo en pediatría no son buenos, con una mortalidad a 5 años de 50% y a 10 años de 80%.

CONCLUSIONES

La HP es una afección rara, crónica, con múltiples etiologías, diversas formas de presentación clínica y pronóstico reservado. Sin embargo, una acertada evaluación clínica, la aplicación de los algoritmos diagnósticos correspondientes, interpretados por equipos de salud altamente especializados, la investigación farmacológica con drogas cada vez más específicas, actuando sobre diversos mecanismos etiopatogénicos, sin dudas han hecho posible mejorar la calidad y expectativa de vida de los pacientes. Trabajar en equipo multidisciplinario para el mejor abordaje de estos pacientes es un desafío y una necesidad.No tengo conflictos de interés

Agradecimientos: A la Dra María Grippo por formarme como cardióloga y la valiosa colaboración brindada en este artículo. A la Dra Dora Haag por su valiosa colaboración en este artículo y su apoyo para el manejo de estos pacientes en la práctica diaria.

REFERENCIAS

1. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801913 [https://doi.org/ 10.1183/13993003.01913-2018].

2. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J 2019; 53: 1801916 [https:// doi.org/10.1183/13993003.01916-2018].

3. Prof Rolf M F Berger, Prof Maurice Beghetti, Tilman Humpl, Gary E Raskob, D Dunbar Ivy, Zhi-Cheng Jing, Damien Bonnet, Ingram Schulze-Neick and Prof Robyn J Barst, Clinical features of paediatric pulmonary hypertension: a registry study TOPP Lancet . 2012 February 11; 379(9815): 537–546.

Tabla 7. Algoritmo. Manejo del paciente con DBP.



4. Del Cerro Marin et al REHIPED Data from Spanish registry. Am J Respir Crit Care Med Vol 190, Iss 12, pp 1421–1429, Dec 15, 2014

5. Raymond L. Benza, Dave P. Miller, Mardi Gomberg-Maitland, Robert P. Frantz, Aimee J. Foreman, Christopher S. Coffey, Adaani Frost, Robyn J. Barst, David B. Badesch, C. Gregory Elliott, Theodore G. Liou and Michael D. McGoon Predicting Survival in Pulmonary Arterial Hypertension Insights From the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL) Circulation. 2010;122:164-172

6. Consenso sobre la clasificación de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños reporte del task force pediátrico del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) Panamá 2011 Rev Colomb Cardiol 2012; 19(6): 339-352)

7. Spennato, M y Haag D. Bases Genéticas. Capítulo 9 en Hipertensión Pulmonar: una enfermedad olvidada 1era edición. Ed Akadia 2017

8. Morrell NW, Aldred MA, Chung WK, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801899 [https://doi.org/10.1183/13993003.01899-2018].

9. Anne Hilgendorff, Christian Apitz, Damien Bonnet, Georg Hansmann Pulmonary hypertension associated with acute or chronic lung diseases in the preterm and term neonate and infant. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK Heart 2016;102:ii49–ii56. doi:10.1136/heartjnl-2015-308591

10. Robyn J. Barst, Michael D. McGoon, C. Gregory Elliott, Aimee J. Foreman, Dave P. Miller and D. Dunbar Ivy Survival in Childhood Pulmonary Arterial Hypertension Insights From the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management Circulation 2012;125:113-122

11. Moledina S, Hislop AA, Foster H, Schulze-Neick I, Haworth SG.Childhood idiopathic pulmonary arterial hypertension: a national cohort study.Heart 2010; 96:1401-1406

12. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) EHJ (2009) 30, 2493–2537

13. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK Treatment of children with pulmonary hypertension.Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. Heart 2016;102:ii86–ii100

14. Krishnan U, Rosenzweig E. Pulmonary Hypertension in chronic lung disease of infancy. Curr Opin Pediatr 2015, 27:177-183

15. Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801904 [https://doi.org/10.1183/13993003.01904-2018]

16. Pediatric Pulmonary Hipertension Guidelines from the American Heart Association and American Thoracic Society. Abman et al Circulation 2015 132 : 2037-2099

17. Hopper, R; Abman, S; Ivy D: Persistent Challenges in Pediatric Pulmonary Hypertension CHEST 2016; 150(1):226-236

18. Ivy, D Pulmonary Hypertension in Children, Cardiol Clin 34 (2016) 451–472

19. Haag Dora; Cazalas Mariana. capítulo 14 Hipertensión Pulmonar en Pediatría en Hipertensión Pulmonar: una enfermedad olvidada 1º edición. Ed Akadia. 2017. Capítulo 14.


Deficiencia de anticuerpos específicos en pacientes pediátricos con infecciones respiratorias recurrentes Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 154 - 158

INTRODUCCIÓN

La deficiencia de anticuerpos específicos (DAE) se define como la incapacidad de tener respuesta inmunológica mediada por anticuerpos a la administración de vacuna neumocócica polisacárida, con niveles de inmunoglobulinas normales (1). Se ha descrito que entre 7-19% de los pacientes con infecciones recurrentes presentan DAE. Dependiendo de las distintas series (2-3) los pacientes con DAE presentan con mayor frecuencia infecciones como: sinusitis, otitis media aguda y neumonía (4). Debido a que la respuesta inmunológica a antígenos

polisacáridos se genera posterior a los 2 años de vida, la vacuna neumocócica no conjugada se debe administrar después de los 2 años, y recién posterior a la administración de la vacuna o posterior a una infección neumocócica, invasiva podemos medir respuesta y realizar el diagnóstico de DAE. Además es importante recordar que lo que se está midiendo es una respuesta linfocito T independiente, esto significa que el antígeno es presentado en forma directa al linfocito B y no se requiere la presencia del linfocito T para generar anticuerpos. En la actualidad en nuestro país existe vacunación por programa a los 2,4 y 12 meses con vacuna neumocócica conjugada contra 13 serotipos, implementada en forma programática desde el año 2017 para todo Chile, lo que induce una respuesta T- dependiente. A continuación detallaremos los pasos a seguir para realizar un diagnóstico adecuado de DAE y además revisaremos el manejo de esta enfermedad con la evidencia disponible.


DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS ESPECÍFICOS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON INFECCIONES RESPIRATORIAS RECURRENTESSPECIFIC ANTIBODY DEFICIENCY IN PEDIATRIC PATIENTS WITH RECURRENT RESPIRATORY INFECTIONS

ABSTRACT One of the most frequent consultations in pediatric immunology corresponds to patients with recurrent respiratory infections. The most frequent clinical conditions for what they consult are recurrent viral infections, recurrent acute otitis media, recurrent sinusitis and recurrent pneumonia. Approximately 10% of patients who consult for these conditions may have a specific antibody deficiency. Specific antibody deficiency is a type of primary immunodeficiency, which is classified within the humoral deficit group, where there is a failure in the immune response for polysaccharide antigens with normal immunoglobulin levels. The diagnosis must be made since 2 years old, when the immune system acquires the ability to present a humoral response to polysaccharide antigens. In an undetermined percentage of patients, the specific antibody deficit can be resolved with the maturity of the immune system and there are patients who require prolonged treatment with antibiotic prophylaxis and gamma globulin.Key Words: antibodies deficiency, pneumonia, respiratory tract infection.

RESUMEN Una de las consultas más frecuentes en inmunología pediátrica corresponde a pacientes con infecciones respiratorias recurrentes. Los cuadros clínicos más frecuentes por lo que consultan son infecciones virales recurrentes, otitis media aguda recurrente, sinusitis recurrente y neumonía recurrente. Aproximadamente el 10% de los pacientes que consultan por estos cuadros puede presentar una deficiencia de anticuerpos específica. La deficiencia anticuerpo específica es un tipo de inmunodeficiencia primaria, que se clasifica dentro del grupo de déficit humorales, en donde existe una falla en la respuesta inmune para antígenos polisacáridos con niveles de inmunoglobulinas normales. El diagnóstico se debe realizar después de los 2 años que es cuando el sistema inmune adquiere la capacidad de presentar respuesta humoral a antígenos polisacáridos. En un porcentaje no determinado de pacientes, el déficit de anticuerpos específicos se puede resolver con la madurez del sistema inmunológico y existen pacientes que requieren tratamiento prolongado con profilaxis antibiótica y gamaglobulina.Palabras clave: anticuerpos, neumonia, infecciones recurrentes.

Dra. Pamela Morales M.1, Dra. Sara Concha G.2

1 Inmunóloga y Reumatóloga Pediátrica / Profesor Asistente AdjuntoDepartamento de Enfermedades Infecciosas, Inmunología y Reumatología Pediátrica Pontificia Universidad Católica de Chile2 Residente de Subespecialidad Inmunología, Alergia y Reumatología Pediátrica.Pontificia Universidad Católica de Chile.

Correspondencia:Dra. Pamela Morales [email protected]



EVALUACIÓN INMUNOLÓGICA EN PACIENTES CON INFECCIONES RECURRENTES

Las infecciones recurrentes son una causa frecuente de consulta en inmunología, la mayoría corresponde a pacientes con cuadros respiratorios altos en pacientes menores de 4 años. Se debe destacar que un paciente sano sin ninguna deficiencia inmunológica puede presentar en promedio 8 (hasta 12) episodios respiratorios virales en el año, lo que se encuentra dentro de la normalidad. Se debe realizar la historia clínica detallada de los cuadros infecciosos que ha presentado y la gravedad que han tenido para orientar de la mejor forma posible los exámenes y no solicitar estudio de laboratorio muy costosos que no vayan a cumplir ningún rol en nuestros pacientes. Además se deben considerar algunos antecedentes en la historia del paciente como asma, rinitis alérgica y otra manifestación de atopía como dermatitis atópica y debemos solicitar el calendario de vacunación para ver el número de dosis de vacuna neumocócica conjugada. Para poder realizar la evaluación de un paciente con sospecha de DAE se debe consultar en forma dirigida por antecedentes y número de episodios de: otitis media aguda

(OMA), sinusitis, neumonía bacteriana y neumonía complicada. Si los episodios descritos corresponden a más de 3 OMA en un año, 2 sinusitis en un año, 2 neumonías bacterianas y 1 neumonía complicada, el paciente requiere evaluación inmunológica. Se debe considerar que cualquiera de estos cuadros constituye un alerta para realizar estudio inmunológico. En estos pacientes se solicita habitualmente recuento de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgE total), activación hemolítica del complemento (CH50), subpoblaciones linfocitarias y anticuerpos antineumococo (5).

TÉCNICAS DE MEDICIÓN DE ANTICUERPOS ANTINEUMOCOCO

Actualmente existen dos técnicas para realizar el estudio de anticuerpos antineumococo: ELISA y Luminex. El método más utilizado corresponde a World Health Organization ELISA test (WHO ELISA), inicialmente se encontraba disponible para realizar 7 serotipos de neumococo, actualmente está disponible para los 23 serotipos que cubre la vacuna polisacárida. En Chile se encuentra disponible para la medición de los 13 serotipos que comprende la vacuna neumocócica conjugada Prevenar13® (Tabla 1).

Tabla 1. Categorización de la HP (Hipertensión Pulmonar) por Ecocardiograma: probabilidad de la HP según el valor de la regurgitación tricuspídea y la presencia de signos indirectos de HP.

Serotipo Vacuna polisacárida 23 Vacuna conjugada 13

1 X X2 X3 X X4 X X5 X X

6A X6B X X7F X X8 X

9N X9V X X

10A X11A X12F X14 X X

15B X17F X18C X X19A X X19F X X20 X

22F X23F x X33F X



Los anticuerpos medidos por ELISA se expresan en µg/ml y detecta hasta niveles de 0.35 µg/ml. Actualmente se consideran niveles protectores sobre 1.3 µg/ml (1) Se ha descrito estudios en población sana que utilizando niveles de 1.3 µg/ml hasta un 30% de la población sana cumple criterios de DAE, en este estudio en particular utilizan dos técnicas para la medición de anticuerpos y ellos proponen que utilizar el P5 de cada serotipo, que habitualmente es menor a 1 µg/ml, podría ser más adecuado para realizar el diagnóstico de DEA (6). Sin embargo, las guías todavía consideran los niveles protectores de 1,3 µg/ml en un cierto porcentaje de los serotipos para definición de la enfermedad. Actualmente algunos centros en el extranjero utilizan Luminex para la determinación de anticuerpos antineumococo, técnica que se caracteriza por la detección de múltiples proteínas en la misma (1) Esta técnica presenta algunas ventajas en comparación con ELISA como: requerimiento de muestras más pequeñas, realiza en forma simultánea los 23 serotipos y menor costo, sin embargo dentro de las dificultades es que cada centro debe definir sus rangos y todavía la correlación con ELISA no es perfecta.(1)

DIAGNÓSTICO DE DEFICIENCIA ESPECÍFICA DE ANTICUERPOS

El diagnóstico de DAE se realiza en pacientes mayores de 2 años con recuento de inmunoglobulinas normales, que no presentan respuesta a vacuna polisacárida 4 semanas posteriores a su administración. Se deben encontrar normales los niveles de IgG y subclases de IgG. Antes de realizar el diagnóstico de DAE debemos definir que se considera como respuesta normal a la vacuna polisacárida. Para esto es necesario tener claro los siguientes factores (1): 1.- Se considera respuesta adecuada a vacuna polisacárida aumento de título por sobre 1.3 µg/ml.2.- Si el paciente tiene un examen de anticuerpos antineumococo previo a la vacunación, se considera que tuvo respuesta a vacuna cuando ha duplicado el título de anticuerpo para el serotipo específico. Si en el primer examen los títulos eran muy elevados no se deben considerar en el análisis posterior. 3.- De acuerdo a la edad se deben considerar distintos porcentajes de anticuerpos en rango protector para poder determinar una respuesta adecuada. Si el paciente es mayor de 6 años, se considera como respuesta adecuada, que presente al menos el 70% de los serotipos estudiados en niveles protectores y si el paciente es menor de 6 años debe tener al menos el 50% de los serotipos en rango protector. Considerando los rangos normales de respuesta a vacuna polisacárida podemos realizar el diagnóstico de DAE, sin embargo debemos considerar actualmente otro factor en los pacientes que han recibido vacuna neumocócica conjugada. En estos pacientes se debería solicitar medición de anticuerpos antineumococo previo a vacunación con vacuna neumocócica polisacárida, para así asegurarse que después de la vacuna se está evaluando solo respuesta T-independiente. Es posible encontrar varios de los serotipos incluidos en la vacuna

polisacárida dentro de rango protector pero, esto no descarta que el paciente tenga una DAE, ya que post vacuna buscamos evaluar la respuesta T-independiente. Para esto sirve considerar los serotipos no incluidos en la vacuna neumocócica conjugada (Tabla 1). La medición única posterior a vacunación con vacuna polisacarida podría ser considerado en pacientes que no han recibido vacunación con neumocócica conjugada, pero en los pacientes que recibieron esquema de vacunación con conjugada se debería realizar medición pre y post vacunación para evaluar el aumento del título del anticuerpo. Sin embargo en nuestro país es muchas veces realizado solo post vacunación debido al alto costo del examen. Considerando los elementos anteriores es posible definir distintos criterios para diagnóstico y severidad dependiendo de la edad de los pacientes. Se definen dos grupos: los menores de 6 años y los mayores de 6 años y para cada grupo etario se define deficiencia leve, moderada y severa (menos de dos serotipos en título protector). Además se define un grupo con falla de memoria. (Tabla 2) (1-7). En un paciente que presenta respuesta adecuada posterior a vacunación con neumocócica polisacárida, se deben medir nuevamente niveles de anticuerpos específicos para neumococo 6 meses posterior a la vacunación, ya que existe un grupo de pacientes que responde en forma transitoria a la vacuna y luego los niveles protectores caen nuevamente, esto traduce una falla de memoria inmunológica para el desarrollo de estos anticuerpos. Se debe considerar el control de los anticuerpos en pacientes que antes de los 6 meses comienzan nuevamente con cuadros infecciosos invasivos. Es necesario recordar que la solicitud de la medición de anticuerpos antineumococo, también se realiza en pacientes con sospechas de otras inmunodeficiencias, ya que la medición de estos anticuerpos entrega información acerca del estado funcional de nuestro sistema inmunológico, lo que es necesario en la evaluación de inmunodeficiencias primarias como: inmunodeficiencia común variable, hipogamaglobulinemia, ataxia telangiectasia, entre otras (8).

SEGUIMIENTO Y MANEJO DE PACIENTES CON DEFICIENCIA DE ANTICUERPOS ESPECÍFICOS

Para el manejo de pacientes con DAE se han definido 3 conductas: vacunación con vacuna neumocócica conjugada en aquellos pacientes que no la han recibido, profilaxis antibiótica y uso de gamaglobulina mensual. Estas 3 conductas se pueden utilizar en forma combinada o ir escalando por etapas según la evolución del paciente. La conducta más validada en estos pacientes es el uso de profilaxis antibiótica con amoxicilina, azitromicina o cotrimoxazol (9-10-). Los pacientes dependiendo de la clínica pueden requerir en forma permanente profilaxis antibiótica por al menos un año, debiendo considerar el uso de antibióticos por un periodo más corto, dependiendo la temporalidad de los síntomas, ya que hay pacientes que solo presentan cuadros infecciosos en el periodo de otoño-invierno cuando se produce la mayor cantidad de infecciones respiratorias agudas. La vacunación con neumocócica conjugada se realiza en pacientes que no han



recibido previamente este esquema de vacunación y se puede administrar una dosis en pacientes que han recibido esquema completo al año de vida, esta medida está relacionada con que la inmunogenicidad de la vacuna ayuda a proteger al paciente de infecciones neumocócicas invasivas y ayuda a mantener memoria inmunológica. La vacuna debe ser administrada 8 semanas posteriores a la vacunación con vacuna neumocócica polisacárida. La revacunación con polisacárida se debe realizar 5 años después de administrada la primera dosis (7). En pacientes con mala evolución, que a pesar de profilaxis antibiótica adecuada y esquema de vacunación adecuado continúan con cuadros infecciosos rino-sinusales, otitis media aguda a repetición, neumonía u otro tipo de infecciones invasivas, se recomienda uso de gamaglobulina en dosis de suplementación. Se puede administrar en forma mensual por vía endovenosa (400 -600 mg/kg cada 3-4 semanas) o semanalmente por vía subcutánea 100mg/kg. El uso de gamaglobulina no ha sido estudiado en forma prospectiva en pacientes con esta patología, pero en distintas series con evaluación retrospectiva ha demostrado disminución en el número de infecciones (9). Además del manejo específico debemos considerar el manejo de otros factores que pueden contribuir a la sobreinfección bacteriana: optimizar el manejo del asma, rinitis alérgica y sinusitis crónica, uso precoz de antibiótico si hay sospecha de posible infección y evaluar factores ambientales como tabaquismo y asistencia a jardín infantil (1-6). Aún no es posible determinar cuáles son los pacientes que se van a recuperar de la DAE, en las distintas series se han reportado pacientes con resolución espontánea, en los que su sistema inmunológico ha madurado y comienza a presentar respuesta a antígenos polisacáridos. Esto se relaciona con la diferencia que se puede presentar en el desarrollo de esta

respuesta inmune T–independiente, ya que algunos pacientes pueden tener respuesta muy precoz a este tipo de antígeno antes de los dos años de vida y otros requieren más años para desarrollarla (2). También se ha observado que la respuesta depende del serotipo de neumococo involucrado, presentando algunos serotipos respuesta más precoz que otros. Una serie descrita en Finlandia muestra que de los 8 pacientes en seguimiento diagnosticados con DAE, cinco presentaban buena respuesta a vacuna en un periodo de 3.8 años de seguimiento, periodo en que recibieron nuevamente una dosis de vacuna neumocócica (4). Por el contrario hay pacientes que requieren manejo con profilaxis antibiótica por muchos años y eventual requerimiento de gamaglobulina mensual (2).

CONCLUSIÓN

Es relevante considerar dentro del estudio de pacientes con enfermedades respiratorias recurrentes, principalmente, otitis media aguda, sinusitis recurrente y neumonía recurrente, el diagnóstico de DAE. Para lo que se debe realizar el estudio de anticuerpos específicos antes y cuatro semanas después de la vacunación con vacuna polisacárida en niños mayores de dos años. El déficit de anticuerpos específicos se puede resolver con la madurez del sistema inmunológico y existen pacientes que requieren tratamiento prolongado con profilaxis antibiótica y gamaglobulina. En Chile es necesario aumentar el número de serotipos estudiados en el examen para poder evaluar en su totalidad la respuesta a vacuna neumocócica policárida, por el momento podemos estudiar 13 serotipos que nos orientan al diagnóstico, por lo que es necesario siempre correlacionar con la clínica de cada paciente.

Tabla 2. Severidad de deficiencia de anticuerpos específicos.

*Todos deben tener antecedentes de infecciones recurrentes**Se considera pérdida de respuesta cuando presenta menos de 50% de serotipos con títulos en valores protectores para los menores de 6 años y menos del 70% de los serotipos con títulos en valores protectores para los mayores de 6 años.(8)

Fenotipo* Respuesta a vacuna polisacárida

Menor de 6 años Mayor de 6 años

Leve Con respuesta en más del 50% de los serotipos

Con respuesta en más 70% de los serotipos

Moderada Menos de 50% de serotipos con valores protectores

Menos de 70% de serotipos con valores protectores

Severa ≤ 2 títulos protectores ≤ 2 títulos protectores

Falla de memoria Pérdida de respuesta adecuada 6 meses post vacunación.* *

Pérdida de respuesta adecuada 6 meses post vacunación.* *

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 159158 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 159158


REFERENCIAS

1. Sorensen RU, Edgar D. Specific Antibody Deficiencies in Clinical Practice. J Allergy Clin Immunol Pract 2019;7:801-8.

2. Sorensen RU, Leiva LE, Javier FC III et al. Influence of age on the response to Sterptococcus pneumonia vaccine in patients with recurrent infections and normal immunoglobulin concentrations. J Allergy Clin Immunol 1998; 102:215-21.

3. Bossuyt X, Borgers H, Moens L, Verbinnnen B, Meyts I. Age-dependent antibody response to pneumococcal polysaccharides. J Allergy Clin Immunol 2011; 127:1079-80.

4. Ruuskanen O, Nurkka A, Helminen M, Viljanen M.K, Käythy H, Kainulainen L, Specific Antibody Deficiency in children with recurrent respiratory infections: a contrlled study with fllow-up. Clinical and experimental Immunology, 172:238-244.

5. Oliveira et al Specific antibody deficiency in children with recurrent respiratory infections: a controlled study with follow-up. J Allergy Clin Immunol 2010;125:S297-305

6. Schaballie H, Bosh B, Schrijvers R, Proesmans M, De Boeck K, et al. Fifth Percentile Cutoff Values for Antipneumococcal Polysacharide and Anti-Salmonella typhi Vi IgG Describe a Normal Plysaccharide Response. Frontiers in Immunology May 2017;8:546.

7. Perez E, Bonilla FA, Orange JS, Ballow M, Specific Antobody Deficiency: Controversies in Diagnosis and Management. Frontiers in Immunology, May 2017 8; 586(8) Bonilla FA, Khan DA, Ballas Z, et all. Practice pararameter for diagnosis and management of primary immunedeficiency. J Allergy Clin Immunol 2015;136:1186-205

8. Fried A., Bonilla FA. Pathogenesis Diagnosis and Management of Primary Antibody Deficiency and Infections. Clin Microbiol Rev 2009 22;3:396-414

9. Edgar J, Richter A, Huisson A, Kumararatne D, Baxendale H, Bethune C, et al. Prescribing Immunoglobulin replacement therapy for patient with non.-clasical and secondary antibody deficiency: an analysis of the practice of clinical immunologist in the UK and Republic of Ireland. J Clin Immunol2018;38:2014-13


Indicaciones y cuidados de la traqueostomía en pediatría Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 159 - 163


INTRODUCCIÓN

La traqueostomía es un procedimiento que se realiza para asegurar la ventilación, en casos en que la vía aérea se encuentre comprometida o por necesidad de ventilación mecánica prolongada. Consiste en la apertura de la pared anterior de la tráquea por medio de una incisión quirúrgica en la piel y la creación de un ostoma por el que se introduce una cánula para la ventilación. Es un procedimiento que se realiza en pabellón con anestesia general, que debe ser realizado por profesionales entrenados, para evitar complicaciones tanto intraoperatorias como postoperatorias, especialmente en niños, ya que la vía aérea infantil es diferente a la del adulto. El cuidado de la traqueostomía en sala de

hospitalización y domicilio es muy importante, ya que accidentes como decanulación, falsa vía o hemorragia pueden ser fatales, también para evitar infecciones, y formación de granulomas. Cuando el paciente puede ir a su casa, la familia debe ser instruida en su cuidado. El paciente podrá ser decanulado una vez superadas las causas de su indicación, y tenga una adecuada función laríngea y de deglución.

HISTORIA

La traqueostomía es un procedimiento descrito desde la antigüedad. Ya en la época del Antiguo Egipto y Grecia, se encuentran citas sobre este procedimiento en el papiro de Ebers, más tarde se registra que Alejandro Magno, Asclepiades, Aretaeus y Galeno habrían realizado esta cirugía (1,2). En la edad media, Avicena en “Canon de Medicina” (980-1037 DC), describe con detalle la técnica de traqueostomía. Posteriormente hubo un largo periodo en que solo se realizó en casos extremos, debido a sus inciertos resultados.


INDICACIONES Y CUIDADOS DE LA TRAQUEOSTOMÍA EN PEDIATRÍAINDICATIONS AND CARE OF THE TRACHEOSTOMY IN PEDIATRICS

ABSTRACT Tracheostomy in children is an extremely delicate procedure, which consists in the creation of a stoma between the trachea and the skin. Among the most frequent indications are neurological disorders, obstruction of the upper airway or prolonged mechanical ventilation. Pediatric versus adult airway differences should be considered during surgery. In the postoperative period, hemorrhage, pneumothorax, pneumomediatin can occur. In the late postoperative period, accidental decannulation, false pathway, infection of the tracheostomy, and later formation of periostomal or endotracheal granulomas may occur. The care of the tracheostomy in the clinical unit must be with trained personnel and the family environment must be prepared for home care. As long as the tracheostomy persists, control of the airway superior and inferior to the tracheostomy must be maintained by fiber optic. Patients with neurological compromise or cardiopulmonary damage have a lower decannulation rate and a longer hospital stay.Keywords: children, tracheostomy, cannula, complications.

RESUMEN La traqueostomía en niños es un procedimiento extremadamente delicado, que consiste en la creación de un ostoma entre la tráquea y la piel. Entre las indicaciones más frecuentes se encuentran trastornos neurológicos, obstrucción de la vía aérea superior o ventilación mecánica prolongada. Consideraciones a las diferencias de la vía aérea pediátrica versus del adulto deben tenerse en cuenta durante la cirugía. En el postoperatorio se puede presentar hemorragia, neumotórax y neumomediastino. En el postoperatorio tardío puede ocurrir decanulación accidental, falsa vía, infección de la traqueostomía, y más tardíamente formación de granulomas periostomales o endotraqueales. El cuidado de la traqueostomía en la unidad clínica debe ser con personal capacitado y se debe preparar el entorno familiar para el cuidado en el domicilio. Mientras persista la traqueostomía se debe mantener control por fibra óptica de la vía aérea superior e inferior a la traqueostomía. Los pacientes con compromiso neurológico o daño cardiopulmonar tienen menor tasa de decanulación y mayor tiempo en el hospital.Palabras clave: niños, traqueostomía, cánula, complicaciones.

Dra. Margarita R Arancibia S.1, Dr. Germán E Segui V.2

1 Médico Servicio Otorrinolaringología Hospital Padre Hurtado, Hospital San Juan de Dios, Profesora Agregada Universidad de Chile.2 Médico Servicio Otorrinolaringología Hospital San Juan de Dios.

Correspondencia:Dra. Margarita Arancibia S.Servicio Otorrinolaringología, Hospital San Juan de Dios. [email protected]



La primera traqueostomía pediátrica documentada fue realizada por Habicot en 1630, en un adolescente con un cuerpo extraño. En el año 1833 Trousseau (3) realiza un informe de 200 casos de traqueostomía para la terapia de la difteria. Poco a poco fue aumentando su frecuencia para el tratamiento de la asfixia en pacientes con cuerpos extraños de vía aérea, enfermedades neurológicas y otras causas diversas. Chevalier Jackson (4) en la década del 1900, publica la técnica haciendo énfasis en los puntos anatómicos a tener en consideración, lo que disminuye claramente las complicaciones asociadas. Actualmente hay bastante consenso en sus indicaciones y manejo. VÍA AÉREA PEDIÁTRICA La vía aérea del niño tiene diferencias importantes respecto de la del adulto, las que deben tenerse en cuenta al momento de una intubación endotraqueal o al realizar una traqueostomía (5). Diversos estudios se han realizado para evaluar longitud y diámetro de la tráquea en sus distintas zonas, a través de fibra óptica o por estudio radiológico (Tabla 1) (6,7).

La proporción entre el tamaño de la cabeza y el cuerpo es diferente entre un niño y un adulto, siendo en el niño un porcentaje mayor, así también la lengua es proporcionalmente más grande que en el adulto, el cuello a su vez es más corto y por ello la laringe está en una posición más alta, a nivel de C2 - C3 versus C5 -C6 en el adulto. La laringe de los niños hasta cerca de los 10 años, tiene una forma cónica con su parte más estrecha a nivel del cartílago cricoides y no cilíndrica como en el adulto. Las cuerdas vocales tienen una inclinación hacia inferior en la

zona anterior, lo que en ocasiones durante la intubación puede hacer chocar el tubo con la zona inferior de la comisura anterior y dificultarla. La tráquea tiene una dirección oblicua hacia posterior y no recta como en el adulto, por ello al realizar una intubación se puede realizar la maniobra de Sellick (8), que consiste en hacer presión sobre el cartílago cricoides hacia posterior lo que permite visualizar mejor la glotis. Aunque esta maniobra fue descrita para evitar la bronco aspiración (9) durante la intubación, hay controversia (10) sobre su uso. Otra maniobra que es realizada con frecuencia es la maniobra de BURP (Backward, Upward, Rightward Pressure), que consiste en la movilización del cartílago tiroides hacia atrás, arriba y a la derecha (11). No se recomienda realizar ambas maniobras en conjunto por que se dificulta la intubación. Una vez realizada la traqueostomía se debe tener mucho cuidado en la colocación de la cánula, ya que la tráquea del niño es muy corta y la distancia desde las cuerdas vocales hasta la carina puede ser de solo 4 cm en el recién nacido, llegando a los 9,5 cm en los niños de cerca de 12 años (5).

INDICACIONES PARA LA TRAQUEOSTOMÍA

Con los avances de la medicina especialmente en las unidades de cuidado intensivo, que han mejorado ostensiblemente el manejo de la vía aérea, el rol de la traqueostomía ha cambiado en forma importante. Actualmente neonatos y niños muy pequeños pueden mantenerse con intubación endotraqueal por largos periodos sin tener complicaciones, aunque se recomienda mantener control por fibra óptica con frecuencia. Esto no es igual en niños mayores o adultos, donde el periodo de intubación prolongado puede llevar a producir estenosis subglótica, pseudoparálisis de cuerdas vocales, etc. Al analizar las causas más frecuentes (12-14) para una traqueostomía (Tabla 2), se encuentra en forma destacada pacientes con trastornos neurológicos que se reportan entre un 40% (12), 26% (15), en patologías como, parálisis cerebral, encefalopatía hipóxico isquémica, trastornos neuromusculares, tumores cerebrales, atrofia medular espinal y otras. La obstrucción de la vía aérea superior es la segunda causa de indicación de traqueostomía (19%): laringomalacia, hemangioma subglótico, fístula traqueoesofágica, traqueomalacia, parálisis de cuerdas vocales (12,14). Otro grupo de pacientes que requieren traqueostomía son aquellos con malformaciones craneofaciales, indicación que oscila entre 23% y 13% (14, 15), Estos pacientes en general requieren traqueostomía a edades más tempranas, o cuando se requiere una reparación quirúrgica de parte de su malformación y hay dificultad en la intubación, casos como Síndrome Pierre Robin, Síndrome de Treacher Collins, Asociación CHARGE, Síndrome de Goldenhar, y otras malformaciones que contengan una micrognatia. La ventilación mecánica prolongada se reporta en un 26% de los casos (14), por prematurez, malformaciones cardiacas, hipertensión pulmonar, displasia broncopulmonar severa. Una causa menos frecuente es la secuela postraumática como trauma laringotraqueal, fracturas de columna cervical y fracturas maxilofaciales (16). Hay algunas situaciones de emergencia muy poco frecuentes pero no por eso menos graves, como en la extracción de un cuerpo extraño muy grande que ya logró pasar a través de las cuerdas vocales a

Tabla 1. Longitud traqueal evaluada mediante endoscopia de fibra óptica y radiografía de tórax (n = 250 pacientes) (6).

Evaluación endoscópica Evaluación radiológica

Edad (años)

Longitud traqueal

(mm)

Edad (media años)

Longitud traqueal

(mm)

0 a < 2 3,8-6,4 1 4,0-6,8

2 a < 4 4,3-8,1 3,2 5,4-7,4

4 a < 6 5.0-8,3 4,9 5,6-8,8

6 a < 8 5,5-8,9 6,5 6,8-9,6

8 a < 10 6,7-9,6 9,2 7,4-10,2

10 a < 12 7,3-10,4 11,2 8,2-11,8

12 a < 14 7,3-12,0 13,2 7,8-13,8

14 a < 16 8,2-13,5 15,1 8,8-13,6



la tráquea, durante su extracción es recomendable realizar una traqueostomía transitoria para extraerlo a través del ostoma. En otras ocasiones una intubación resulta fallida por imposibilidad de visualizar la glotis por una infección del piso de la boca (angina de Ludvig), tumores de base de lengua o por una hemorragia masiva y tardía post cirugía de amígdalas, o una epistaxis masiva en algunos tumores de rinofaringe. Muchas otras causas para una traqueostomía existen y siempre vendrán a solicitud del equipo de cuidados intensivos o del servicio de urgencia pediátrico. En el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Juan de Dios, de Santiago de Chile, se han realizado 22 traqueostomías, entre los años 2014 y febrero del 2019, de las cuales 14 se han efectuado en menores de un año, y de ellas 9 son menores de 6 meses. En la mayoría de los casos la razón fue por obstrucción de la vía aérea, por estenosis subglótica, malformación craneofacial o por ventilación prolongada.

TÉCNICA DE LA TRAQUEOSTOMÍA

La realización de la traqueostomía en los niños es diferente a la del adulto por lo expuesto anteriormente, en relación a la ubicación de la laringe, que se encuentra en posición más alta. La prominencia del occipucio en los niños obliga a poner un soporte bajo los hombros y una almohadilla ahuecada en la cabeza para evitar el movimiento de esta, durante el procedimiento. Se debe localizar entonces la laringe y la tráquea, la incisión será a nivel de un punto medio entre el cartílago cricoides y la escotadura esternal. No hay consenso sobre la incisión en la piel, algunos cirujanos la realizan en

forma horizontal, por consideraciones cosméticas, otros en forma vertical, en ambos casos cuando la traqueostomía se extiende por largo tiempo, la cicatriz tomará un aspecto umbilicado y requerirá una plastía cosmética en el futuro, si es que el paciente lo solicita, una vez superadas todas las razones de su indicación. Es más cómodo y menos traumática la incisión vertical, la que se extiende por unos dos centímetros, se libera entonces la piel, se diseccionan los planos, ubicando el músculo platisma que en la incisión vertical no sufre trauma, luego se separan los músculos pretraqueales, siempre ubicando el rafe medio y realizando palpación de la tráquea en forma frecuente para evitar salir de la línea media, se van liberando los planos, hasta llegar a la fascia pretraqueal, la palpación de la tráquea es muy importante ya que en ocasiones se encuentra por anterior la arteria innominada o tronco braquicefálico derecho y se debe identificar claramente ya que por su grosor se puede confundir y un accidente en este caso puede ser fatal. También vamos a encontrar en esta zona la glándula tiroides, pocas veces en los niños es necesario seccionarla ya que es menos voluminosa que en los adultos. Finalmente una vez localizada la tráquea se realiza una incisión vertical entre el tercero y cuarto anillo traqueal con una extensión hacia ambos lados en el extremo superior e inferior quedando en una forma de H horizontal, se colocan entonces puntos de fijación desde los bordes de la apertura de la tráquea a la piel con vicryl 2/0 o 3/0, a ambos lados, a nivel inferior y superior, estos puntos pueden dejarse largos permitiendo tomarlos abriendo el ostoma en caso de requerir un cambio de la cánula en las primeras horas o días. A la semana se deben retirar para evitar reacción a cuerpo extraño e infecciones de la herida operatoria. Durante el postoperatorio de sebe vigilar estrechamente al paciente, habitualmente en una unidad de cuidado intensivo, con monitorización cardiaca y saturación de oxígeno. Se debe comprobar la correcta posición de la cánula y evaluar posibilidad de neumotórax o neumomediastino con una radiografía de tórax y asegurar la cánula con cintas ajustadas al cuello para evitar la decanulación accidental.

COMPLICACIONES

Las complicaciones pueden ser muy graves. La frecuencia es variable con tasas de 41% (13), 44% (14) y 55% (15). Pueden presentarse durante el mismo acto operatorio y en el post operatorio inmediato o tardío (Tabla 3). Durante el procedimiento pueden ocurrir hemorragias por daño de las venas yugulares anteriores, especialmente en caso de incisión horizontal en la piel, o daño de la arteria innominada que aparece ocasionalmente por anterior a la tráquea 7% (17). La rotura de la cúpula pleural, será una grave complicación, produciendo un neumotórax que se reporta hasta en un 17% en menores de un año (19). Durante un procedimiento de emergencia, con paciente sin intubar, es posible romper la pared anterior del esófago al realizar la incisión en tráquea con demasiada profundidad, produciendo una fistula traqueoesofágica, la que puede llegar a empeorar una situación ya grave. En el postoperatorio inmediato no es infrecuente que se produzca enfisema subcutáneo o neumomediastino (18). Ocasionalmente durante los primeros cambios de cánula si no se realiza con la técnica adecuada, se puede formar una falsa vía, con complicaciones graves como son asfixia o hemorragia. La cánula instalada debe quedar con una fijación estable que impida su expulsión accidental, ya que en general una de las causas de

Tabla 2. Indicaciones de traqueostomía

Trastornos neurológicos

Parálisis cerebralEncefalopatía hipóxico isquémica Trastornos neuromusculares Tumores cerebrales Atrofia medular espinal

Obstrucción de vía aérea superior

LaringomalaciaHemangioma subglóticoFístula traqueoesofágicaTraqueomalaciaParálisis de cuerdas vocales

Malformaciones craneofaciales

Síndrome Pierre Robin Síndrome de Treacher CollinsAsociación CHARGESíndrome de Goldenhar Micrognatia

Trauma laringotraqueal

Ventilación mecánica prolongada



mortalidad de la traqueostomía es la decanulación accidental. Se debe realizar aseo frecuente ya que si hay demasiadas secreciones se puede obstruir el lumen y provocar asfixia. Debe realizarse curación del ostoma diariamente para evitar infecciones del orificio de la traqueostomía y formación de granulomas externos periorificiales o hacia el lumen, siendo el más frecuente el granuloma supraostomal (20), que puede llegar a ser extenso y fibroso e impedir la decanulación una vez que se requiera (21). Tal vez la más grave de las complicaciones por lo dramática de su presentación, es la hemorragia por erosión de la pared anterior de la tráquea y rotura de arteria innominada, esta puede suceder por manipulación excesiva de la traqueostomía, cánulas con balón con mucha presión o una traqueostomía realizada por debajo del tercer anillo traqueal. En este caso se requiere la presencia de un cirujano torácico y un otorrinolaringólogo.

CUIDADO DE LA TRAQUEOSTOMÍA

Una vez establecido el ostoma se debe proceder al cambio de cánula que en la primera oportunidad será a la semana del procedimiento. En forma diaria y si es necesario más frecuente, se debe realizar aseo del ostoma, manteniéndolo lo más seco posible. Para el cambio de la cánula se debe disponer de una cánula de las mismas dimensiones y una un número más pequeña. Se debe poner al paciente decúbito dorsal con la cabeza en hiperextensión con un rollo de sabanilla bajo los hombros, se debe realizar aspiración de secreciones previo a la extracción, se extrae la cánula, se limpia rápidamente el ostoma con gasa con suero fisiológico y se coloca la nueva cánula, en forma suave orientando la punta de esta hacia el interior y en forma lateral o superior, una vez introducida la punta, se gira para ubicarla hacia inferior, de esta manera se evita la falsa vía que se puede producir en los primeros días, posteriormente se vuelve a fijar la cánula al cuello con las cintas ad hoc.

Con relación a la frecuencia con que se debe realizar el cambio de la cánula no hay acuerdo en las diversas unidades, habiendo recomendaciones de hacerlo una vez al mes y en otras de una vez a la semana. Para evitar la formación de granulomas se debe realizar cambio una vez por semana. El primer cambio debe ser hecho por el cirujano que ha realizado la traqueostomía y los siguientes cambios por el personal de enfermería debidamente entrenado y una vez en su domicilio se realizará por sus cuidadores, que deben contar con capacitación, máquina de aspiración, sondas, suero, gasa, y cánulas de la misma medida y más pequeña en caso de presentar alguna dificultad en el momento del cambio. Cada cierto tiempo, que puede ser cada 6 meses, se debe realizar examen endoscópico de la vía aérea, con nasofaringolaringoscopía o con fibrobroncoscopía, para evaluar movilidad de cuerdas vocales, estado de la subglotis, presencia de granulomas o de eventual estenosis traqueal. Idealmente se deben generar protocolos de manejo de pacientes con traqueostomía, con puntos muy claros, en cuanto a la monitorización del paciente, el aseo del ostoma y del cambio de cánula.

CÁNULA

Con respecto a la elección de la cánula para la traqueostomía, dependerá de la edad y del peso (22). En general los tamaños son uniformes en las distintas marcas, algunas tienen balón, otras dependiendo del número, tendrán endocánula, diversas válvulas de conexión para la ventilación mecánica, tubo en T, filtros para mantener al ambiente y válvulas fonatorias para niños que puedan emitir voz. Hay consenso que en neonatos y menores de un año, se elegirá una cánula número 2,5-3, para los lactantes desde los 6 meses hasta los 2 años podrá ser una 3,5 – 4,0, y para niños más grandes cerca de los 3-4 años será una cánula 4 -4,5. Se debe considerar la edad y el tamaño del paciente, al momento de elegir la cánula y en el pabellón se debe disponer de varias cánulas. Se debe tener cuidado de que la cánula quede con espacio suficiente en el lumen traqueal para evitar úlceras de contacto y estenosis secundaria, el largo de la cánula debe revisarse una vez in situ, ya que si es muy larga puede quedar insinuada en uno de los bronquios. Diversas marcas de cánulas para traqueotomía existen en el mercado, sin embargo los diversos centros hospitalarios no disponen de todas, las más usadas son Shiley, Rush, Portex, en algunos casos tienen balón, el que está especialmente indicado cuando hay riesgo de aspiración persistente, sin embargo se debe desinflar cada cierto tiempo, y mantener control de la presión del cuff. En los niños más pequeños, se utilizan preferentemente sin balón. Dependiendo del tamaño del paciente, puede ser útil el uso de endocánula que permite el aseo diario o varias veces al día en caso de ser necesario, cuando el paciente ya no está conectado a un ventilador. Se utilizan filtros en el orificio de la cánula que evita el ingreso de algunas partículas durante la inspiración. Cuando es posible en niños más grandes se puede usar una válvula fonatoria que permite la emisión del lenguaje a mejor volumen.

REINGRESOS

Una vez dados de alta los pacientes pueden reingresar al centro hospitalario por diversas razones, habitualmente

Tabla 3. Complicaciones de la traqueostomía.

Complicaciones intraoperatorias

HemorragiaNeumotóraxFístula traqueoesofágica

Complicaciones post operatorias precoces

Enfisema subcutáneoNeumomediastinoFalsa vía Decanulación accidentalInfección Hemorragia

Complicaciones post operatorias tardías

GranulomasRotura arteria innominadaDecanulación accidental



dentro de los siguientes 30 días, y debido principalmente a enfermedades respiratorias agudas (23). Las otras causas de ingreso son por planificación de reevaluación de vía aérea, o manejo de su patología de base.

DECANULACIÓN

Para la familia de los niños traqueotomizados es un objetivo primordial la decanulación definitiva, sin embargo no siempre será posible. Según algunos estudios entre un 26% (24) y 31% (12) de los niños se logra decanular, lo que depende de la indicación de traquostomía. Takahashi (24) reporta que los pacientes con trastornos unicamente estructurales tienen mayores probabilidades de ser decanulados, a diferencia de los pacientes con trastornos funcionales. Funamura (12) reporta que los niños que tienen como causa un traumatismo tienen mayores tasas de decanulación, 72% versus 36%, que los que tienen obstrucción de vía aérea superior. Los pacientes con daño neurológico y con problemas cardiopulmonares, tiene mayor mortalidad (8,8%) y mayor cantidad de días de permanencia en el hospital (25).

CONCLUSIÓN

La traqueostomía en niños es un gran desafío, desde su indicación, su manejo intrahospitalario y en el domicilio, ya que tiene complicaciones que pueden ser muy graves. Los profesionales de la salud deben ser capacitados en el cuidado de los pacientes pediátricos que tienen esta condición. El tener protocolos de manejo permite disminuir accidentes graves como la decanulación accidental. La decanulación definitiva no siempre se logra, principalmente debido a las condiciones neurológicas o cardiopulmonares.

REFERENCIAS

1. Vilar-Puig P, Cortés-Cisneros A, Chavolla-Magaña R, Molina-Ramírez L. Historia de la traqueostomía. An Orl Mex 2016 mar; 61(2):163-168.

2. Frost EA. Tracing the tracheostomy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1976 Sep-Oct; 85(5 Pt.1): 618-24.

3. Pablo Young, Marcelo A. Bravo, María G. González, Bárbara C. Finn, Mariano A. Quezel, Julio E. Bruetman. Armand Trousseau (1801-1867) su historia y los signos de hipocalcemia. Rev Med Chile 2014; 142: 1341-1347.

4. Jackson C. Tracheostomy. Laryngoscope 1909;19:285-90.5. Claudia Garrido Galindo, Salomón Sergio Flores Hernández,

Carlos Núñez Pérez-Redondo. Diferencias anátomo funcionales y endoscópicas entre la vía aérea del niño y la del adulto. Rev Inst Nal Enf Resp Mex. Vol 2007; 20(2), 142-148.

6. Weiss M, Gerber AC, Dullenkopf A. Appropriate placement of intubation depth marks in a new cuffed paediatric tracheal tube. Br J Anaesth 2005;94:80-87.

7. Griscom NT, Wohl MEB. Dimensions of the growing trachea related to age and gender. Am J Roentgenol 1986; 146: 233–7

8. Sellick BA. Cricoid pressure to control regurgitation of stomach contents during induction of anaesthesia. Lancet. 1961; 2:404–6.

9. Birenbaum A, Hajage D, Roche S, Ntouba A, Eurin M, Cuvillon P, Rohn A, Compere V, Benhamou D, Biais M, Menut

R, Benachi S, Lenfant F, Riou B. Effect of Cricoid Pressure Compared With a Sham Procedure in the Rapid Sequence Induction of Anesthesia: The IRIS Randomized Clinical Trial. JAMA Surg. 2019 Jan 1;154(1):96.

10. Nidhi Bhatia, Hemant Bhagat, and Indu Sen. Cricoid pressure: Where do we stand? J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2014 Jan-Mar; 30(1): 3–6.

11. Takahata O, Kubota M, Mamiya K, Akama Y, Nozaka T, Matsumoto H, Ogawa H. The efficacy of the “BURP” maneuver during a difficult laryngoscopy. Anesth Analg 1997; 84: 419-21.

12. Funamura JL, Durbin- Johnson B, Tollefson TT, Harrison J, Senders CW. Pediatric tracheotomy: indications and decannulation outcomes. Laryngoscope. 2014 Aug;124(8):1952-8.

13. Che-Yi Lin, Te-Tien Ting, Tzu-Yu Hsiao, Wei-Chung Hsu, Pediatric tracheotomy: A comparison of outcomes and lengths of hospitalization between different indications. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 101 (2017) 75-80.

14. Carron JD, Derkay CS, Strope GL, Nosonchuk JE, Darrow DH. Pediatric Tracheotomies: Changing Indications and Outcomes. Laryngoscope. 2000 Jul; 110(7):1099-104.

15. Arcand P, Granger J. Pedatric tracheostomies: Changing trends. J Otolaryngol 17:121-125, 1988

16. Goldenberg D, Ari EG, Golz A, Danino J, Netzer A, Joachims HZ. Otolaryngol Tracheotomy complications: A retrospective study of 1130 cases. Head Neck Surg. 2000 Oct;123(4):495-500.

17. Gumussoy M. Pediatric Tracheotomy: Comparison of surgical technique with early and late complications in 273 cases. Pak J Med Sci. 2019 Jan-Feb;35(1):247-251.

18. J MacRae DL, Rae RE, Heeneman H: Pediatric tracheostomy. Otolaryngol 13:309-311, 1984.

19. Kremer B, Botos-Kremer AI, Eckel HE, Schlöndorff G. Indications, complications, and surgical techniques for pediatric tracheostomies--an update. J Pediatr Surg. 2002 Nov;37(11):1556-62.

20. Gupta, A.; Cotton, R.T.; Rutter, M.J. Pediatric suprastomal granuloma: Management and treatment. Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Jul;131(1):21-5.

21. Shires CB, Shete MM, Thompson JW. Management of suprastomal tracheal fibroma: introduction of a new technique and comparison with other techniques. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009 Jan; 73(1):67-72.

22. Cochrane LA, Bailey CM. Surgical aspects of tracheostomy in children. Paediatr Resp Rev 2006; 7: 169 - 174.

23. Yu H, Mamey MR, Russell CJ. Factors associated with 30-day all-cause hospital readmission after tracheotomy in pediatric patients Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017 Dec;103:137-141.

24. Takahashi N, Takano K, Mitsuzawa H, Kurose M, Himi T. Factors associated with successful decannulation in pediatric tracheostomy patient. Acta Otolaryngol. 2017 Oct;137(10):1104-1109.

25. Berry JG , Graham DA, Graham RJ, Zhou J, Putney HL, O'Brien JE, Roberson DW, Goldmann DA. Predictors of clinical outcomes and hospital resource use of children after tracheotomy. Pediatrics. 2009 Aug;124(2):563-72.


Traqueostomía en niños: los desafíos de la decanulación, revisión y propuesta de trabajo Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 164 - 174ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEW ARTICLES

TRAQUEOSTOMÍA EN NIÑOS: LOS DESAFÍOS DE LA DECANULACIÓN, REVISIÓN Y PROPUESTA DE TRABAJOTRACHEOSTOMY IN CHILDREN: THE CHALLENGES OF DECANULATION, REVISION AND WORK PROPOSAL

ABSTRACT Tracheostomy (TQT) in pediatrics is a procedure that allows maintaining permeable airways and establishes prolonged mechanical ventilation. Continuous noninvasive ventilatory support (CNVS) can always be used for patients capable of cooperating with it and mechanical insufflation-exsufflation (MIE). Despite this, TQT continues to be indicated frequently, limiting home transfer and care, conditioning additional burden of morbidity and risks. In those with upper airway obstruction (OVAS), except in <2 years, the decanulation follows similar guidelines as in adults. Small children who require even only sleep ventilation cannot be decannulated to NVS if they cannot be relied on to use it via noninvasive interfaces. So, Children under age 12 should not be decannulated unless they are ventilator weaned. For adolescents and adults, the principle criterion for safe decannulation is an MIE-peak exsufflation flows (MIE-EF) over 150 L/m whereas need for tracheotomy occurs when MIE-EF decrease below 120 L/m, irrespective of extent of ventilator dependence. The following article is a critical narrative review of different decannulation alternatives to ensure that this process can be safely carried out with effectiveness and efficiency. Patients with different ages and diseases have been considered, knowing that younger children and adult in transition tracheostomized patients significantly increases the challenges.Keywords: Tracheostomy, pediatric decannulation protocols, non-invasive ventilatory support.

RESUMEN La traqueotomía (TQT) permite mantener la vía aérea permeable y la ventilación mecánica prolongada. El soporte ventilatorio no invasivo continuo (SVNI) junto con la insuflación-exuflación mecánica (MIE), son una alternativa en la mayoría de los casos. Pese a esto, la TQT sigue indicándose frecuentemente, limitando la transferencia al hogar, condicionando carga adicional de morbilidad. En los niños con obstrucción de la vía aérea superior (OVAS), salvo en los <2 años, la decanulación sigue lineamientos similares que en adultos. Los <12 años dependientes de ventilador, aun cuando sólo sea nocturna, son decanulados o extubados a SVNI más difícilmente que adultos con dependencia continua. La mejor estrategia es evitar la TQT e indicar SVNI en los pacientes colaboradores que cumplan criterios. Excepto pacientes con estridor por OVAS grave o enfermedad de la primera motoneurona y severo compromiso miopático. Para adolescentes y adultos, el criterio para la decanulación segura es un pico flujo exuflado máximo en MIE (PFE-MIE), con o sin tos, >150 L/m, mientras que la necesidad de traqueostomía ocurre cuando el MIE (PFE-MIE) esta bajo 10 ml/min, independiente del grado de dependencia del ventilador. En menores de 12 años, el éxito del SVNI reside en obtener interfaces confiables para su entrega, de lo contrario no podrían ser decanulados. Siendo escasos los protocolos de decanulación pediátrica. Nuestro objetivo es el de ponderar alternativas seguras y eficientes para la decanulación de la TQT. Siendo considerados pacientes con edades y enfermedades distintas, sabiendo que los más pequeños, no colaboradores y dependientes de ventilación aumentan el desafío.Palabras clave: Traqueotomía, protocolos de decanulación pediátrico, soporte ventilatorio no invasivo.

Grupo Colaborativo Tour Latinoamericano de Cuidados Respiratorios No Invasivos en Enfermedades Neuromusculares:Dr. Damian R. Pronello1; Klga. Gloria Giménez2; Dr. Francisco Prado3,4; EU. Pamela Salinas4;Klga. María Victoria Herrero5,6; Dr. John Robert Bach.7

1 Servicio de Neumonología Infantil, Área de Ventilación no Invasiva. Hospital Alexander Fleming, Mendoza, Mendoza, Argentina. 2 Departamento de Rehabilitación Cardiorespiratoria. Carrera de Kinesiología y Fisioterapia. Hospital de Clínicas de San Lorenzo, Universidad Nacional de Asunción, Paraguay.3 Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile.4 MV Clinical HealthCare, Homecare, Santiago, Chile.5 Unidad de Internación de Kinesiología y Fisiatría. Hospital Petrona Villega de Cordero, San Fernando, Argentina.6 Servicio de Kinesiología, Clínica Zabala - Swiss Medical Group. Ciudad de Buenos Aires, Argentina.7 Rutgers - New Jersey Medical School, University Hospital, Newark, NJ, USA.

Correspondencia:Dr. Damian R. [email protected]


Traqueostomía en niños: los desafíos de la decanulación, revisión y propuesta de trabajo Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 164 - 174

INTRODUCCIÓN

La traqueostomía (TQT) es un procedimiento que se realiza para garantizar la permeabilidad de la vía aérea en pacientes sometidos a ventilación mecánica, o con obstrucción de la vía aérea superior (OVAS), se indica tanto en unidades de internación de camas críticas como en el seguimiento de pacientes crónicos ambulatorios. A pesar de resolver estas condiciones, se relaciona con morbilidad y riesgos que aumentan la demanda de los cuidados de estos pacientes en la red asistencial (1). En pediatría, las principales causas para su indicación son patologías como OVAS congénitas y adquiridas, intubación prolongada, debilidad neuromuscular y mal manejo de secreciones (1,2). El enfrentamiento a través de protocolos que consideren la integralidad de los cuidados de estos enfermos, sobre todos en aquellos que tengan insuficiencia ventilatoria, puede lograr mejoras sustanciales en la calidad de vida del paciente y sus cuidadores, optimizando el proceso de decanulación (2,3). Siendo el primer paso para tomar esta opción, la elección del momento ideal para el retiro de la cánula, y el manejo del paciente recién decanulado con acciones de soporte seguras (3).

CONTEXTO Y PECULIARIDADES DEL ESCENARIO PEDIÁTRICO

En Pediatría, los avances en cirugías otorrinolaringológicas que permiten abordar tempranamente las OVAS, así como el desarrollo de estrategias de soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) y tos asistida, han permitido acceder a alternativas terapéuticas distintas a la traqueotomía. Sin embargo, sigue siendo una opción preferente para resolver la permeabilidad de la vía aérea, mantener el aclaramiento mucociliar y otorgar ventilación mecánica prolongada (VMP), indicándose en más del 50% de los pacientes, con alguna de estas características (2). Además, se carece de protocolos que permita evitar la TQT en pacientes definidos como no extubables, o en pacientes ya con TQT y que fracasan en un primer intento de extubación. La decanulación generalmente se realiza en ventilación espontánea, independiente de la reserva de la bomba respiratoria del paciente (3). Las consideraciones de seguridad, manejo ambulatorio, costos y efectividad de una TQT son muchas veces soslayados, por decisiones tomadas en agudizaciones, habitualmente en unidades de cuidados intensivos, donde se considera que la TQT precoz puede ser incluso un estándar de cuidados apropiados, sin ponderar las potenciales complicaciones y aumento de morbilidad que esta conlleva (2,4). (Tabla 1). Una vez decidida la TQT, no habiendo otra opción de manejo, en especial de soporte no invasivo en niños con insuficiencia ventilatoria, esta debe ser vista como una estrategia de sostén transitoria, hasta resolver las condiciones que fueron motivo de su indicación. La conformación de un equipo de trabajo multidisciplinario y la implementación de un protocolo formal de decanulación puede predecir su éxito (2).

Existe una amplia variabilidad en la frecuencia de éxito

en los protocolos de decanulación pediátrica en los últimos 20

años, que van del 67% al 94% (2).

En los países de economías intermedias, una debilidad

es la falta de equipos de profesionales especializados en

técnicas de cuidados respiratorios, que minimicen el riesgo de

traqueostomizar. Actualmente en Chile y Paraguay, se cuenta con

programas gubernamentales con financiación asegurada para

entregar VMP domiciliaria, que intentan privilegiar la asistencia

ventilatoria no invasiva (5). Sin embargo, no existen, programas de

seguimiento específicos para pacientes sólo con traqueostomía.

La literatura disponible desde la década de los 80,

establece postulados paradigmáticos que han sostenido los pocos

protocolos de decanulación pediátricos publicados, generalmente

respaldados por la opinión de expertos y que resumimos en la

Tabla 2.

El objetivo de este artículo es el de proponer un

protocolo, confeccionado por el equipo revisor, para el manejo

de la decanulación de TQ en niños basado en la revisión de la

literatura disponible, incluyendo un árbol de decisión especifico

para < de 2 años (6).

Para simplificar la comprensión de conceptos se ha

clasificado la información en tres grandes instancias: Preparación

para la decanulación, proceso de decanulación y seguimiento

posterior a la decanulación.

Tabla 1. Complicaciones traqueotomía.

Lesiones en piel y mucosas

Hemorragias

Granulomas residuales

Oclusión por secreciones

Colonización infecciones vías aéreas y pulmón

Alteraciones deglutorias

Dificultad para fonar (en los menores de 18 meses imposibilidad absoluta)

Decanulación



Tabla 2. Protocolos de decanulación.

Autor/ referencia Pacientes

Criterios de

elecciónNP

Intervención

Pre-

decanulación

Método

Decanulación

Intervención

Post-

decanulación

Días de

observaciónÉxito

Wirtz (27)

1 a 17 años/ traqueos-tomía de larga data

Resolución de la

causa que llevó a

la traqueostomía,

sin dificultad

respiratoria, sin

necesidad de

ventilación en los

últimos 2 meses

35 LaringoscopiaDecanulación

directa

Oclusión de

ostoma y obser-

vación con fibro-

laringoscopia

2 94%

Faroux (19)

2 a 12 años/ traqueos-tomía larga data

Pacientes con

vía aérea perme-

able constatada,

que presentaron

síntomas ob-

structivos post

decanulacion,

con fracaso de

decanulación con

ventilación es-

pontanea

15 LaringoscopiaReducción y

OclusiónVNI 100%

Robinson

(8)

Edad pro-

medio 5-9

meses

Criterios clínic-

os, sin dificultad

respiratoria, ade-

cuado manejo de

secreciones.

28Nasofaringo-

laringoscopia Oclusión y PSG

Observación en

cuidados críticos

con oximetría

3 71,40%

Prickett

(28)

Menores de

18 años de

edad

Buena toleran-

cia diurna a la

oclusión de la

TQT, con buen

manejo de se-

creciones y sin

necesidad de

apoyo ventilatorio

46

Endoscopia de

las vías respira-

torias

Reducción y

oclusión más

PSG

Oxicapnografia 3 91%

Tunkel

(9)

18 años o

menos

Sin ventilación

mecánica, requer-

imientos mínimos

de O2, sin infec-

ción pulmonar,

resolvió la causa

que lo llevo a la

Traqueotomía

16

Nasofaringo-

laringoscopia

PSG

Reducción y

oclusión PSG

Oxicapnografia

en UCI2 81%



NP: número de pacientes. VNI: ventilación no invasiva. UCI: unidad de cuidados intensivos. ETCO2: CO2 espirado máximo por capnografía.ENM: enfermedades neuromusculares. PSG: Polisomnografía. SpO2: saturación de oxigeno.PEM: presión espiratoria máxima. TQT: traqueostomia. FBC: Fibrobroncoscopía. AHÍ: índice de apnea hiponea

Autor/ referencia Pacientes

Criterios de

elecciónNP

Intervención

Pre-

decanulación

Método

Decanulación

Intervención

Post-

decanulación

Días de

observaciónÉxito

Linda (16)

Pacientes

neuroquirúr-

gicos

Estado hemod-

inámico estable,

Temperatura

corporal <38oC.

SpO2 >90%.

Suplemento de

oxígeno inspirado

menor a 4 L/min.

incapacidad de

tos voluntaria a

través de TQT

32

Medición de

las secreciones

traqueales,

Medición del pico

flujo máximo,

con tos inducida.

Punto de corte 29

L/min

Decanulación

directa

Medición de

las secreciones

traqueales,

Medición del

pico flujo máxi-

mo después de

la tos inducida

3 71%

Cristea

(24)

Pacientes

pediátricos

(incluye lac-

tantes > 6m)

Tolerancia de

oclusión diurna

en domicilio, sin

signos de dificul-

tad respiratoria.

Buen progreso

de peso, mínimos

requerimientos

de O2. Sin requer-

imientos de venti-

lación mecánica.

189

FBC-El paciente

debe tolerar

la oclusión del

ostoma durante

la FBC (aprox. 1

min) a medida

que se evalúa la

vía aérea inferior.

Decanulación

directa

PSG de siesta +

oxicapnografia.

Si tolera, PSG

nocturna (AHÍ,

% registro SpO2

< 90%). ETCO2 >

45 mmHg > 20%

del tiempo total

de sueño.

2 98%

Waddell

(22)

Pacientes

pediátricos

(0-14a)

Endoscopia supe-

rior sin obstruc-

ciones

84Laringosco-

pia-FBC

Reducción y

oclusión

Observación

clínica9 79%

Morrow

(27)

Niños con

lesiones

cerebrales y

de la médula

espinal

SpO2 normal con

FiO2 < 0,3. Re-

querimiento de

aspiración menor

de 1 cada 4 horas.

Estable adapta-

do a ventilación

domiciliaria

46Laringosco-

pia-FBC

Reducción y

Oclusión

PSG y ETCO2

(AHÍ < 2 y ETCO2

< 50 mmHg)

2 83%

Ceriana

(17)

Pacientes

traque-

otomía

adultos con

ventilación

mecánica

prolongada

con insu-

ficiencia

respiratoria

crónica y

ENM.

Parámetros des-

tinados a evaluar

la capacidad para

eliminar secre-

ciones, PaCO2 <

60 mmHg, función

de deglución,

ausencia de

enfermedades

psiquiátricas,

posibilidad de

alcanzar respir-

ación espontánea

108

La tos se juzgó

si el paciente

podía tener ex-

pectoración es-

pontánea y PEM

de al menos 40

cmH2O.

Decanulación

Directa

Observación

clínica en UCI2 80%



PREPARACIÓN PARA LA DECANULACIÓN

Si bien la preparación para la decanulación debe abordarse teniendo en cuenta las características individuales de cada paciente, podemos resumir las condiciones clínicas indispensables que deben ser cumplidas para ser considerado potencialmente decanulable (Tabla 3) (2,7,8). Esta evaluación es principalmente clínica y multidisciplinaria. Es fundamental recalcar que iniciar el proceso conducente a la decanulación, implica la resolución de la indicación original de la traqueotomía o la posibilidad de recurrir a una nueva estrategia terapéutica que posibilite el retiro de la cánula en forma segura. Durante la preparación para la decanulación es importante diferenciar que pacientes requerirán rehabilitación o soporte de funciones específicas (2,7).

El requerimiento de oxigenoterapia no debe excluir una prueba de decanulación siempre que el niño pueda tolerar el oxígeno administrado por vía aérea superior (9). Estos pacientes pueden presentar hipoxemia por hipoventilación crónica (hipoxemia-hipercapnica), como los enfermos neuromusculares, en los cuales hay que priorizar el uso de una estrategia ventilatoria, asegurando un volumen minuto adecuado, normalizando así la hipoxemia, al eliminar el exceso de CO2. Ya que si tratamos con oxigeno estos pacientes, dificultaremos la capacidad de eliminar el CO2, al anular el único mecanismo estimulante para resolver la hipoventilación alveolar. Por otro lado, el requerimiento de

ventilación mecánica no debe ser un impedimento para que un paciente sea considerado potencialmente decanulable, siempre y cuando exista una estrategia ventilatoria no invasiva que sea tolerada por el paciente (10). Como se ha demostrado, pacientes con una capacidad vital insuficiente o nula, que requieren soporte ventilatorio las 24 h del día, logran una ventilación efectiva con SVNI por vía nasal, o bucal, teniendo incluso menos complicaciones y mejor calidad de vida que pacientes con ventilación mecánica invasiva por TQT (10). Algunas condiciones clínicas obligan a evaluar la postergación de la decanulación, como por ejemplo la probabilidad de requerir cirugía espinal, cirugía oromaxilofacial, entre otras. No es recomendable intentar una decanulación cuando el paciente presenta un cuadro infeccioso respiratorio, atelectasias o neumonías no resueltas y estaría contraindicado si el paciente se encuentra hemodinámicamente inestable (2). En aquellos pacientes que cumplen las condiciones clínicas anteriormente descritas, es necesario evaluar la función efectiva de la bomba ventilatoria pulmonar, el manejo adecuado de secreciones, la posibilidad de utilizar SVNI, la capacidad deglutoria y una evaluación psicológica (7,10).

FUNCIÓN VENTILATORIA EFECTIVA

La función ventilatoria es mantenida por la relación entre pulmones, caja torácica, músculos inspiratorios y espiratorios y la musculatura bulbar que permite el cierre glótico protector durante la deglución y permite lograr el periodo de compresión pre expulsivo de la tos y permitir el aclaramiento de secreciones en la vía aérea (10). Resulta esencial poder realizar valoraciones objetivas sobre la efectividad de la tos, capacidades pulmonares y la fuerza muscular (inspiratoria y espiratoria). Si bien, en niños menores de 4 años (11), como en pacientes con deterioro cognitivo, resulta difícil lograr maniobras coordinadas y objetivas, existen algunos métodos reproducibles, que deben ser considerados para el diagnóstico y seguimiento del paciente.La ventilación efectiva dependerá principalmente de la capacidad de generar un volumen minuto suficiente, capaz de dar respuestas a los distintos requerimientos del individuo. Para evaluar el fallo de la bomba ventilatoria se mide la capacidad vital (CV), el índice de presión inspiratoria máxima (PiMax), la presión inspiratoria nasal (Sniff). CV: si es menor < al 60% del predicho, será un indicador de probable trastorno respiratorio del sueño, si es < 40 % es muy probable que presente hipoventilación nocturna y si es < 25% presentara alto riesgo de hipoventilación diurna también (12). PiMax: permite evaluar la fuerza de los músculos inspiratorios, siendo más sensible que la CV, ya que comienza a deteriorarse en etapas más tempranas en los enfermos neuromusculares. Un valor igual o menor a 25 cmH2O, se asocia a hipoventilación alveolar nocturna (12). Sniff: es una maniobra más natural y más reproducible que la PiMax, con valores normales entre 80 a 100 cmH2O y puede realizarse en niños menores de 4 años (11). Las fuerzas inspiratorias serán un indicador de capacidad ventilatoria, ya sea nasal o bucal, guardando correlación directa con la CV. Un paciente sin capacidad de realizar ninguna

Tabla 3. Lista de cotejo previo a decanular.

FEES: por su sigla en inglés: fiberoptic endoscopic evaluation of swallowin, o fibrobroncoscopía endoscopica.

La Causa que llevo a la traqueostomia está superada

Paciente hemodinamicamente estable

Ausencia de infección activa o sepsis.

Ventilación efectiva (con o sin soporte)

Adecuado manejo de secreciones (con o sin soporte)

Deglución eficaz y segura evaluada con FEES

Entrevista familiar con Salud Mental



fuerza no podrá movilizar volúmenes de aire suficientes para una correcta ventilación. Si la debilidad es importante, presentará un trastorno ventilatorio que derivará en una hipoventilación alveolar (11,12). En este caso podemos optar por medios no invasivos para dar soporte. Siendo la traqueotomía justificada, solo, en pacientes con compromiso de la primera motoneurona por distonía o hipertonía de los músculos supraglóticos o en pacientes con obstrucción alta, grave y fija de la vía aérea superior (3). Por este motivo una fibronasolaringoscopia será de gran ayuda, para visualizar características estructurales de la vía aérea superior. Otra forma accesible de evaluar la OVAS, anatómica o funcional de manera indirecta, es medir la presión subglótica con una válvula de fonación durante el cierre espiratorio. Si este valor es menor a 10 cmH20, será un valor que apoyará la decisión de decanular (13).

MANEJO ADECUADO DE SECRECIONES

Para esto necesitaremos una fuerza capaz de generar una tos efectiva. La cual puede ser evaluada en forma objetiva midiendo el flujo máximo ó pico flujo tosido (PFT), del cual existen valores de referencia desde los 4 años (14) y el índice de presión espiratoria máxima (PeMax). El PFT > 160 L/min es el valor mínimo aceptable para asegurar una tos mínimamente efectiva para producir un aclaramiento mucociliar adecuado. Cuando el PFT es < a 270 L/min, en pacientes mayores de 6 años, es probable que caiga por debajo de 160 L/ min frente a una infección respiratoria, por lo cual se deberá asegurar asistencia manual o mecánica de la tos en estas circunstancias (3,15,16). El indice de PeMax: posee mayor relación con el peso corporal, proponiéndose un punto de corte igual o mayor a 40 cmH2O, para lograr un adecuado esfuerzo espiratorio que logre suplir necesidades básicas (11,17). Si el PFT es < 160 L/min o la CV es < 20% del predicho o menor de 300 ml (en pacientes de más de 30 kg), el paciente no puede realizar esfuerzos suficientes para generar flujos adecuados para generar una tos efectiva, presentando un mal manejo de secreciones, con infecciones respiratorias recurrentes. En estos casos se puede optar por soporte no invasivo, asistiendo la tos de manera manual (15,16). Cuando la tos asistida manual no es adecuada debido a la incapacidad de contener una respiración profunda, ya sea por insuficiencia bulbar, asimetría diafragmática o exceso de peso, la tos asistida con insuflación y exuflacion mecánica puede ser útil (3,18). Por lo cual no será necesario disponer de una traqueotomía para el manejo de secreciones. Ya que el tubo de traqueotomía en sí mismo produce inflamación y secreciones y la aspiración a través de la cánula no es del todo efectiva, por su corto alcance, pudiendo también generar lesiones y complicaciones traumáticas. Siempre en los pacientes con TQT será preferible realizar maniobras no invasivas de tos asistida en vez de la aspiración directa de la traqueostomía (3,10).

SOPORTE VENTILATORIO NO INVASIVO

El soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) puede ser utilizado para facilitar la decanulación en niños que ya no necesitan una traqueotomía, aunque presenten algún grado de

obstrucción residual de la vía aérea, como apnea obstructiva del sueño (SAHOS), tratable con presión positiva continua en la vía aérea (Cpap) y en los más severos apoyo ventilatorio con presión positiva binivelada (Bipap) (19). A su vez también puede asegurar una adecuada ventilación en pacientes con debilidad muscular, alternando el uso de SVNI con tos asistida, ya sea manual o con el uso de dispositivos de tos asistida mecánica (10), para obtener un adecuado manejo de secreciones mientras logre generar flujos exuflados, generados mediante el uso de MIE (PFE-MIE) eficientes, previniendo así la aparición de infecciones respiratorias bajas y atelectasias (10,18). Un PFE-MIE por arriba de 150 - 200 LPM se ha asociado con pacientes neuromusculares (adolescentes y adultos) que lograron un adecuado clearence mucociliar después de la decanulación, a su vez un valor por debajo de 120 LPM, sería un indicador excluyente a soporte ventilatorio no invasivo, siendo una contraindicación para decanular (10,18). El SVNI se puede administrar por medio de puntas nasales o mascarillas bucales, buconasales, nasales, así como con el uso de pipetas en niños mayores (10). Los pacientes son manejados con ventilación no invasiva nocturna, después de la decanulación, pudiendo recibir soporte las 24 h de ser necesarios (10). Se titulará de acorde a las necesidades del paciente, con volúmenes y presiones que aseguren una ventilación adecuada (10). El SVNI puede representar una herramienta valiosa para tratar la recurrencia de síntomas residuales después de la decanulación, la hipoventilación asociada a patología obstructiva residual o debilidad neuromuscular, así como asegurar un adecuado clearence mucociliar. Pudiendo facilitar el inicio del destete de la traqueostomía en niños que han fracasado a repetidos intentos de decanulación (10,18,19).

DEGLUCIÓN EFECTIVA Y SEGURA Para una función deglutoria normal se requiere integridad anatómica de las estructuras involucradas y una apropiada funcionalidad sensitiva, motora y coordinación secuencial de todos estos componentes. El uso de TQT impide el flujo aéreo a través de la glotis, disminuye la sensibilidad glótica, impide el aumento de la presión subglótica durante la deglución y limita el ascenso laríngeo durante la misma (20). Cuando existen trastornos graves de la deglución, no hay que confundir la traqueotomía como una acción terapéutica beneficiosa ha dicho trastorno, como si lo es la gastrostomía. La TQT por el contrario, empeora y dificulta el desarrollo de la rehabilitación oral, sin impedir el riesgo de penetración laríngea y aspiración transglótica de secreciones altas (20). Un paciente alimentado por botón gástrico continuará aspirando saliva y secreciones altas, con o sin TQT (20). Si tenemos en cuenta que la saliva a diferencia del contenido gástrico no presenta un pH irritante e inflamatorio para la laringe y que la flora habitual de la boca con una adecuada higiene, no sería más peligrosa que los gérmenes que colonizarían una cánula de TQT. La aspiración de secreciones altas, en un paciente alimentado por botón gástrico, podrían ser manejadas con otros mecanismos no invasivos. Como puede ser la tos asistida (18), el manejo postural, la correcta alineación tronco-cefálica y



ejercicios de rehabilitación oral (21). La evaluación semiológica de la deglución puede complementarse con la administración de tinciones, que al ser mezcladas con agua o alimentos y deglutidas, revelan aspiración al observarse secreciones teñidas saliendo de la traqueotomía (20). La evaluación endoscópica de la deglución con fibra óptica, fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing (FEES), permite una evaluación exhaustiva de la deglución (20). Recomendamos realizar este estudio antes de decanular, ya que incluye el estudio anatómico de la vía aereodigestiva alta, realizando una fibrorinolaringoscopia, que permite una visualización directa de las estructuras involucradas y una evaluación dinámica de la laringe además de la función deglutoria con la administración de alimentos de distintos volúmenes y viscosidades. Sus principales desventajas son que posee un momento ciego cuando el bolo pasa por la faringe, y que no permite evaluar la fase esofágica (20). La evaluación endoscópica de la deglución con fibra óptica y test sensorial, Fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing-sensory testing (FEES-ST), incluye el estudio de la sensibilidad laríngea aplicando aire presurizado sobre las estructuras glóticas para evaluar el cierre reflejo de estas (20).

EVALUACIÓN PSICOLÓGICA

La ansiedad o miedo de los padres al fracaso de la decanulación influyen en la respuesta del niño. El pánico por decanulación se ha atribuido a cambios fisiológicos en la vía aérea en el momento de la decanulación, taquicardia, taquipnea, hiperventilación y sensación de ahogo. Además, muchos pacientes presentan ansiedad, no solo al ocluir o retirar la cánula, si no también incluso al ingresar al hospital. Sería recomendable incluir una evaluación psicológica, de padres y niños, durante la admisión a decanulación y anticipar cada paso a seguir, así como presentando al equipo terapéutico, generando mayor estabilidad y tranquilidad, tanto en el niño como en sus cuidadores (22).

PROCESO DE DECANULACIÓN

El protocolo de decanulación ideal debe estar aplicado por un equipo multidisciplinario especializado. En la figura 1 se detalla una propuesta de algoritmo para la decanulación (2,22).Además se debe contar con ventilación no invasiva en el caso de ser necesaria, para apoyo del proceso de retirada de cánula o como alternativa terapéutica en situaciones de hipoventilación o SAOS. Estas acciones deben ser adaptables a las necesidades y capacidades del lugar (18,19).

Personalización del método Dentro de los pasos a seguir en un paciente a decanular, existen varios modos de realizar el proceso, debiéndose adaptarse a las necesidades de cada candidato (2,7).

Decanulación directa (Tabla 5) Si el paciente se encuentra sin secuelas que dificulten su correcta función respiratoria, si ha tenido por un corto tiempo la traqueotomía, con completa recuperación y certeza de tolerancia, no requiere soporte de presión, tienen permeabilidad anatómica y dinámica de la vía aérea superior (evaluación endoscópica) y

registro de tolerancia de presión subglótica durante el uso de la válvula de fonación apropiados, pueden ser decanulados en forma directa, monitorizando su respuesta en medio hospitalario por 24 h (16,22,23,24) (Tabla 5).

Decanulación posterior a la oclusión Si no cumple los criterios para decanular de manera directa se opta por realizar el método de oclusión, que consta en oclusión completa de la cánula de TQT constatando tolerancia. Este procedimiento predeciría las posibilidades de éxito, con un OR hasta 4.76 veces más que quienes no lo toleran (25). Posteriormente se procede a realizar la decanulación monitorizando al paciente por otras 24 h. De ser tolerado, se podría continuar el seguimiento de manera ambulatoria (3,8).

Decanulación progresiva (Tabla 6) En algunos casos resulta indispensable el descenso progresivo del diámetro de la TQT, alternando el uso de válvulas fonatorias que ayuden a fortalecer la musculatura supraglótica como estrategia de rehabilitación (2). Esto ocurre principalmente en pacientes que han permanecido largos periodos en unidades de pacientes críticos o canulados. Dentro de los beneficios principales de la reducción del diámetro de la TQT es que ayuda a sensibilizar las mismas estructuras, colaborando en la reducción del ostoma, adaptándose a los menores tamaños de cánulas que

Figura 1. Protocolo de decanulación.



permitan el flujo glótico. Estos pacientes requieren un abordaje más cauteloso, rehabilitación y entrenamiento especial, antes de ocluir la cánula y decanular.

Pacientes que no requieren rehabilitación Este grupo incluye a los pacientes que se les realizo TQT como una estrategia terapéutica de corto plazo y que aún mantienen funciones deglutorias y de protección de vía aérea segura y eficaz, sin presentar debilidad muscular. A este grupo pertenecen los niños que fueron traqueostomizados por un evento agudo, como aspiración de cuerpo extraño o de manera preventiva asumiendo ventilación prolongada en terapia intensiva, con recuperación completa, que no hayan tenido más de 28 días de cuidados en unidad de terapia intensiva y presenten tono muscular y fuerza adecuada (Tabla 4) (7,23).

Pacientes que requieren rehabilitación o soporte respiratorio Estos pacientes son aquellos que presentan debilidad asociada a enfermedad neuromuscular, que no le permiten realizar una ventilación efectiva, así como un adecuado manejo de secreciones. Como también, pacientes con desarrollo de debilidad y disminución del tono secundaria a miopatía/polineuropatía del paciente crítico, canulados de larga data, o con estancias largas en unidades de cuidados críticos, habituados al uso permanente de la TQT (7,26,9). Estos pacientes al presentar desfuncionalización de estructuras supraglóticas y/o subglóticas, por largos periodos, generan, disminución de la fuerza muscular respiratoria y bajos volúmenes pulmonares, pudiendo conducir a múltiples complicaciones cuando se decide decanular. Como apneas obstructivas del sueño (SAHOS) por reducción del tono de la faringe y faringomalacia, secundaria a disfunción de los músculos bulbares (27). La hipotonía también puede combinar episodios de hipoventilación central, acompañada o no de eventos de hipoventilación obstructiva, debido a los bajos volúmenes pulmonares y un debilitamiento a la respuesta respiratoria a la hipercapnia. Además de una posible alteración del impulso central en pacientes con lesiones cerebrales (27). Estos pacientes al presentar pérdida de sus funciones supragloticas conllevan mayor riesgo de presentar complicaciones tardías a la decanulación (24,27).

Método reducción progresiva y oclusión Este método se caracteriza por una reducción progresiva del diámetro de cánula, Tabla 6. Habitualmente se reduce cada semana, o con cada recambio de cánula, de acorde a la respuesta clínica, pudiendo implementar mientras tanto, la rehabilitación o el soporte no invasivo (2,19). Siempre que se proceda a reducción de tamaño de la cánula, se aconseja una mínima observación clínica, de ser posible, por profesionales afines, ya sea en domicilio o en medio hospitalario para confirmar tolerancia al nuevo diámetro. Complementándose, desde el inicio, con el uso de válvula fonatoria por periodos progresivos, diurnos, acorde a tolerancia, logrando como objetivo principal el uso de la válvula durante toda la vigilia (2). Este tipo de procedimientos van preparando al niño para su decanulación, así como activando la funcionalidad de la estructuras supragloticas, estimulando y

Tabla 4. Pacientes que no requieren rehabilitación o soporte.

Pacientes con corta duración en ventilación mecánica (menos 4 semanas)

Pacientes sin debilidad muscular.

Si la causa de traqueostomía fue por obstrucción aguda de la vía aérea por cuerpo extraño, reacción alérgica, edema o causa infecciosa.

Paciente que lleve menos de 14 días de realizada la traqueostomía.

Tabla 5. Criterios decanulación directa.

Paciente resolvió la causalidad de la Traqueostomia.

No requiere soporte de presión.

Adecuado manejo de secreciones con mínima asistencia.

Permeabilidad anatómica y dinámica con fibrobroncoscopía/Broncoscopía rígida.

Registro de tolerancia con presión de oclusión al cierre subglótico de válvula de fonación.

Tabla 6. Pacientes que requieren rehabilitación o soporte, reducción progresiva y oclusión.

ventilación mecánica de larga duración.

Debilidad muscular.

Alteración neurocognitiva que afecte la función respiratoria.

Traqueostomía realizada hace más de 2 semanas.

Menor de 2 años.



rehabilitando funciones complejas de la vía aérea superior, que demandan coordinación (2,26). En este periodo, de ser necesario, el paciente podría acceder a terapeutas que le permitan entrenar funciones específicas que requieran una rehabilitación más profunda. La reducción progresiva también permite la adaptación del ostoma, a los menores calibres posibles, facilitando su cierre en el caso de decanular. Se recomienda reducir el diámetro de la TQT hasta el menor tamaño posible según la edad del paciente. En > 2 años, este tubo es de 3.0 mm de diámetro interno (2), una vez confirmada la tolerancia se procederá a realizar oclusión y observación hospitalaria por 24 h con monitoreo, si el paciente no presenta dificultad respiratoria se retirara la cánula evaluando tolerancia por 24 h con monitorización y control clínico.

Pacientes menores de 2 años En los niños < de 2 años, una cánula de TQT, ocupará mayor área de sección transversal de la vía aérea que en niños mayores, disminuyendo el radio efectivo de la tráquea al ser ocluido, aumentando la resistencia al respirar, pudiendo ser interpretado erróneamente, como un signo de fallo de la decanulación (6). Por esta razón, los lactantes menores de 2 años, son un grupo de riesgo con particularidades que deben de ser abordados de manera diferente. En estos pacientes, se podrá optar por la decanulación directa siempre y cuando cumpla con los criterios (Tabla 5). De lo contrario podemos comenzar a realizar la reducción progresiva y periódica del diámetro del tubo, similar a lo expuesto anteriormente. Lo complejo en estos casos, es que no necesariamente el bloqueo del tubo es tolerado, aunque la vía aérea se encuentre en buenas condiciones. Tengamos en cuenta que, un tubo bloqueado de 3 mm ocupará mayor proporción de la vía aérea en niños más pequeños que en niños mayores. A la edad de 18 meses, suponiendo un diámetro traqueal normal de 7 mm, un Tubo Shiley de 3 mm de diámetro interno (diámetro exterior 4.2 mm), al ser bloqueado ocupará el 36% del área transversal de la tráquea, frente al 49% de la sección transversal en un niño de 6 meses, con un diámetro traqueal de 6 mm (6). Esto conlleva a un gran aumento de la resistencia al flujo de aire, por lo cual el paciente podría responder aumentando su esfuerzo respiratorio, con empeoramiento clínico. Debemos considerar que la capacidad de tolerar un tubo bloqueado durante el proceso de decanulación es en sí mismo una prueba de tolerancia para la decanulación. Si pueden tolerar la obstrucción adicional de la vía aérea causada por la presencia del tubo, será más probable que pueda modificar su respiración sin problemas, en ocasiones que aumente su demanda, como es el caso del ejercicio o en presencia de infecciones del tracto respiratorio. Un protocolo modificado para los niños < de 2 años (6) incluye realizar una reducción de la cánula progresiva hasta 2,5 mm de diámetro interno. Si bien un tubo de TQT de tamaño 2.5 se encuentra disponible, debemos tener en cuenta que su luz es tan pequeña que se contraindica su uso fuera del hospital, debido a peligro de taponamiento mucoso del tubo y la dificultad de succión, pudiendo generar una complicación fatal (2). Si es tolerado durante 24 h, se decanula directamente sin prueba de taponamiento.

Otra alternativa es realizar la decanulación directa, sin pasar por la etapa de reducción del diámetro de la cánula. Esto en caso de alta sospecha de que el paciente tolerará el procedimiento, bajo la supervisión inmediata de un profesional de la salud que permanezca con el niño comprobando tolerancia al menos media hora, y disponible en el hospital para el resto del día. QUEDARON ELIMINADOS

SEGUIMIENTO POSTERIOR A LA DECANULACIÓN

Monitorización y control La mayoría de la evidencia refiere que el tiempo de observación debe estar entre las 48 y 72 hs (28), una vez ocluida la cánula (Tabla 2). El tubo de TQT colocado en la vía aérea puede permeabilizar y estabilizar cualquier área subyacente de malacia y dar falsa seguridad de que la vía aérea no colapsará, especialmente durante el sueño. La dinámica de presión de la vía aérea cambia a continuación de la decanulación. La repentina imposición de la resistencia de la vía aérea superior desde la nariz, la lengua y la faringe puede provocar cambios significativos en la colapsabilidad de la vía aérea inferior (24,27). A diferencia de la vigilia que mejora la permeabilidad de la vía aérea, su colapso se hace más pronunciados durante el sueño, y puede dar lugar a diversos grados de hipoventilación obstructiva. En los últimos años, cada vez más se está explorando el rol de la polisomnografía (PSG) y poligrafía con oxicapnografía. Se ha reportado correlación entre el fracaso de la decanulación y valores polisomnograficos. Un IAH (Indice de apnea-hipopnea) menor de 1.7 se correlaciona con decanulación exitosa (8). El SAHOS grave es una contraindicación de la decanulación (24,27). Muchos niños con SAHOS leve y moderada, pueden ser decanulados con éxito (8). El CO2 espirado máximo (ETCO2) elevado, > de 50 mmHg o mejor la tendencia de este, durante el registro completo de sueño > al 25% se asocia con fracaso de la decanulación (24,27). Un estudio menos costoso en la evaluación previo a la decanulación es una medición de saturometría y CO2 espirado contínuo, realizada simultáneamente con un oxicapnografo o con una analizador de CO2 transcutáneo (13,30). En aquellos pacientes que tienen bajo riesgo de hipotonía de la faringe y la vía aérea superior no presenta trastornos dinámicos, los controles posteriores pueden ser solo clínicos y ambulatorios.

Decanulación exitosa Si bien aún no existe un consenso claro sobre la definición de éxito en estos procedimientos, la bibliografía propone como definición de decanulación exitosa a la ausencia de síntomas respiratorios consecuentes o hipoventilación alveolar durante al menos 2 semanas, posteriores a la retirada de la cánula (3). En otras publicaciones definieron el fracaso como la necesidad de reabrir la traqueotomía debido a un episodio agudo o un empeoramiento progresivo de la ventilación alveolar, no corregido por la aplicación de mecanismos mecánicos no invasivos, sabiendo que el soporte ventilatorio no invasivo podría corregir la hipoventilación, incluso en pacientes con 0



ml de CV, siempre y cuando logremos una correcta adaptación a los dispositivos para su uso, incluyendo equipos e interfaces adecuadas (10, 27). Pese a todo, debemos tener en cuenta que el fracaso en la decanulación aún está descrito en frecuencias que varían de un 6.5% a 21.4 % (3). Es necesario llevar un seguimiento con oxicapnografía durante las 2 semanas siguientes a la decanulación, evitando realizar gases sanguineos, que independiente de ser doloroso, puede tener falsos negativos por la hiperventilación secundaria que la punción provoque. Hallazgos clínicos como respiración ruidosa, baja intensidad de la voz y estridor deben orientar a complicaciones tardías, poco habituales de no haber sido previstas con la valoración anterior de la vía aérea.

RECOMENDACIONES CLAVES

• Existen condiciones en la evolución de un niño con TQT que permiten definir momentos donde la decanulación puede ser planteada. • Deben ser considerados la permeabilidad anatómica y funcional de la vía aérea. La reserva funcional ventilatoria y el requerimiento de ventilación prolongada total o solo nocturna. Los trastornos primarios y adquiridos de la deglución por la misma TQT y la existencia de tos eficiente para un apropiado clearence mucociliar. • Deben ser considerados la edad del paciente, obesidad, existencia de compromiso neurocognitivo y la integridad de la bomba respiratoria en todos sus niveles, central, neuromuscular, caja torácica, columna y pulmón. • Protocolos de reducción/oclusión en los pasos previos a la decanulación deben ser revisados en la realidad del paciente y el objetivo funcional que se persigue, más aun en niños menores de 2 años. • Los elementos de monitorización clínica, endoscópica rígida y flexible más la monitorización no invasiva de SpO2 y CO2 son actualmente estándares de manejo. • Nuevos elementos tecnológicos de pesquisa de trastornos respiratorios del sueño podrían ser un aporte en poblaciones individualizadas de alto riesgo para SAOS o hipoventilación obstructiva en la etapa previa a la decanulación como la monitorización inmediata, mediata y tardía. • Se debe incluir el soporte ventilatorio no invasivo en pacientes con ENM, con baja reserva funcional por OVAS, enfermedades parenquimatosas y de las vías aéreas distales, lo que minimiza el riesgo de fracaso de la extubación en forma inmediata y a largo plazo. • Las estrategias terapéuticas deben ser valoradas y consensuadas con los pacientes, familiares y cuidadores a cargo, siendo estos entrenados en el manejo de cada una de las terapias. • Es muy difícil pensar en un estudio experimental que permita probar distintos protocolos y por lo tanto, es posible que con estudios observacionales, de protocolos como los propuestos en esta revisión puedan analizar distintas variables de resultado que también incluyan evaluación de calidad de vida relacionada a salud, carga del cuidador y gastos desde la perspectiva del pagador, más aun en países con economías intermedias y

presupuestos sanitarios poco robustos. • Las acciones de cuidado en domicilio y protocolos de empoderamiento en los cuidados de los pacientes y sus familias también deberían ser considerados.

CONCLUSIÓN

La TQT ha sido utilizada por años para permitir la respiración en pacientes con OVAS crítica y también para entregar ventilación mecánica prolongada. Sin embargo, a lo largo del tiempo y con nuevas alternativas quirúrgicas para malformaciones craneofaciales, el uso del soporte ventilatorio no invasivo y tos asistida para pacientes con hipoventilación, preferentemente por enfermedades neuromusculares, han disminuido las necesidades de traqueostomizar a un niño y también permitido acelerar la indicación de su decanulación. Entendemos que hoy existen múltiples estrategias que podrían reemplazar el uso de una traqueotomía, siendo la indicación justificada de esta, sólo en casos extremadamente específicos, respaldadas por la decisión del paciente o su familia. Por lo cual es necesario revisar cada indicación, procediendo en conjunto con el paciente y sus cuidadores, para buscar la opción terapéutica más beneficiosa. Si bien hay recomendaciones para la decanulación y su seguimiento, no existe una sistematización de las acciones que pueda ser respaldada con un buen nivel de evidencia, siendo los estudios observacionales de distintas series clínicas, los que permitan a través de la experiencia construir recomendaciones. La revisión realizada y el análisis crítico de ella han permitido hacer las sugerencias sintetizadas en el algoritmo propuesto, como una primera etapa para mejorar la oportunidad y calidad de los cuidados en esta población de niños con necesidades especiales de salud y complejidad médica.

Conflicto de Intereses: Los autores se declaran libres de conflictos de intereses, lo han hecho por voluntad propia y ninguno de los mismos han recibido dinero u otro financiamiento alguno por la realización de este artículo de Revisión bibliográfica.

Agradecimientos: Al grupo de profesionales promotor del equipo transdisciplinario para niños con traqueostomía del Hospital Humberto Notti, por su dedicación, apoyo y colaboración.

REFERENCIAS

1. Charles G Durbin. Tracheostomy: Why, When, and How?. Respiratory Care 2010: 55(8); 1056-1068.

2. Watters K., Tracheostomy in Infants and Children. Respiratory Care 2017; 62 (6); 799-825.

3. Bach JR, Saporito LR. Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure. A different approach to weaning. Chest 1996; 110: 1566–1571.

4. Goldenberg D, Ari EG. Tracheotomy complications: a retrospective study of 1130 cases. Otolaryngol Head Neck

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l174


Surg 2000;123(4):495-500.5. Prado F, Salinas P. Asistencia ventilatoria no invasiva

domiciliaria en niños: impacto inicial de un programa nacional en Chile. Rev Chil Pediatr 2011; 82 (4): 289-299.

6. Kubba H, Cooke J. Can we develop a protocol for the safe decannulation of tracheostomies in children less than 18 months old? Int J PediatrOtorhinolaryngol 2004; 68(7):935-937.

7. Ratender K, Sai S. The practice of tracheostomy decannulation a systematic review. Journal of Intensive Care (2017) 5:38.

8. Robison JG, Thottam PJ. Role of polysomnography in the development of an algorithm for planning tracheostomy decannulation.Otolaryngol Head Neck Surg 2015;152(1):180-184.

9. Tunkel DE, McColley SA. Polysomnography in the evaluation of readiness for decannulation in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 122(7):721-724.

10. Bach JR, MD.Noninvasive Respiratory Management of Patients With Neuromuscular Disease. Ann Rehabil Med 2017;41(4):519-538.

11. Verma R, Chiang J. Maximal Static Respiratory and Sniff Pressures in Healthy Children. A Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2019 Apr;16(4):478-487.

12. Mellies U, Ragette R, Daytime predictors of sleep disordered breathing in children and adolescents with neuromuscular disorders. NeuromusculDisord. 2003 Feb;13(2):123-8.

13. Utrarachikij J Pongsasnongkul J. Measurement of End-Expiratory Pressure as an Indicator of Airway Patency above Tracheostomy in Children. J Med Assoc Thai 2005; 88: 928-33.

14. Bianchi C, Baiardi P. Cough Peak Flows: Standard Values for Children and Adolescents. Am J Phys Med Rehabil. 2008 Jun;87(6):461-7

15. Gauld, L. M., & Boynton, A. (2005). Relationship Between Peak Cough Flow and Spirometry in Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatric Pulmonology, 457–460.

16. Linda Y. Chan L, Jones A, Chung R, Hung K. Peak flow rate during induced cough: a predictor of successful decannulation of a tracheotomy tube in neurosurgical patients. Am J Crit Care 2010; 19: 278-28.

17. Ceriana P, Carlucci A. Weaning from tracheotomy in long-term mechanically ventilated patients: feasibility of a decisional flowchart and clinical outcome. Intensive Care Med 2003; 29: 845-848.

18. Bach JR, Giménez GC. Mechanical In-exsufflation-Expiratory Flows as Indication for Tracheostomy Tube Decannulation: Case Studies. Am J Phys Med Rehabil. 2019;98(3):e18-e20.

19. Fauroux B, Leboulanger N. Noninvasive positive-pressure ventilation avoids recannulation and facilitates early weaning from tracheotomy in children. PediatrCrit Care Med 2010;11(1): 31-37.

20. Alvo A. Olavarria C. Decannulation and assessment of deglutition in the tracheostomized patient in non-neurocritical intensive care. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(2):114-119

21. Kagaya H. Inamoto Y. Body Positions and Functional Training to Reduce Aspiration in Patients with Dysphagia. JMAJ

2011: 54(1): 35–3822. Waddell et al. The Great Ormond Street protocol for ward

decannulation of children with tracheostomy: increasing safety and decreasing cost / Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 1997; 11 I- 118.

23. Wirtz N, Tibesar RJ. A pediatric decannulation protocol: outcomes of a 10-year experience. Otolaryngol Head Neck Surg 2016;154(4):731-734.

24. Cristea AI, Jalou HE, Use of polysomnography to assess safe decannulation in children. PediatrPulmonol 2016;51(8):796-802.

25. Stelfox HT, Crimi C,: Determinants of tracheostomy decannulation: an international survey. Crit Care 2008, 12:R26.

26. Kontzoglou G, Petropoulos I, Decannulation in children after long-term tracheostomy, B-ENT. 2006;2(1):13-5.

27. Morrow MD, Tunkel MD. The role of polysomnography in decannulation of children with brain and spinal cord injuries - Pediatric Pulmonology. 2018;1–9.

28. Prickett KK, Sobol SE. Inpatient observation for elective decannulation of pediatric patients with tracheostomy. JAMA Otolaryngol Head NeckSurg 2015;141(2):120-125.

29. Gurbani N, Promyothin U. Using polysomnography and airway evaluation to predict successful decannulation in children. Otolaryngol Head Neck Surg 2015;153(4):649-655.

30. Liptzin DR, Connell EA. Weaning nocturnal ventilation and decannulation in a pediatric ventilator care program. Pediatr Pulmonol. 2016 ;51(8):825-829. doi: 10.1002/ppul.23436. Epub 2016 Apr.


Actualización en la prueba de provocación bronquial con metacolina en el niño Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 175 - 179


INTRODUCCIÓN

La prueba de provocación bronquial con metacolina es una prueba inespecífica y directa, que evalúa el grado de reactividad de la vía aérea. Constituye la prueba de provocación bronquial más indicada en la práctica clínica habitual. El aumento de la reactividad bronquial es una característica distintiva del asma, pero también está presente en otras

condiciones como displasia broncopulmonar, bronquiectasias, rinitis alérgica, fibrosis quística, infecciones virales y también en niños sanos. Además, la reactividad bronquial en un paciente puede cambiar en el tiempo, aumentar en las exacerbaciones, disminuir durante el tratamiento con antiinflamatorios y estar ausente en periodos asintomáticos (1,2,3). Por esto, el resultado del examen debe considerarse dentro del contexto del paciente a evaluar. Esta prueba de provocación se utiliza para evaluar la hiperreactividad de la vía aérea, que se define como un aumento de la sensibilidad y respuesta exagerada a estímulos no alergénicos que causan broncoconstricción.

ACTUALIZACIONES / UP TO DATE

ACTUALIZACIÓN EN LA PRUEBA DE PROVOCACIÓN BRONQUIAL CON METACOLINA EN EL NIÑO UPDATE IN THE BRONCHIAL CHALLENGE TEST WITH METHACHOLINE IN CHILDREN

ABSTRACT

This document updates the recommendations of the bronchial challenge test with methacholine in children. It is based primarily

on the recommendations contained in the guide on the technical standard of the bronchial challenge test for methacholine from the

European Society of Respiratory Diseases. The main change is the recommendation to use PD20 (methacholine dose that causes a 20%

drop in FEV1) instead of PC20 (methacholine concentration that causes a 20% drop in FEV1), which allows for comparable results when

different devices and different protocols are used.

Key words: methacholine, asthma, bronchial hyperreactivity.

RESUMEN

Este documento actualiza las recomendaciones de la prueba de provocación bronquial con metacolina en niños. Se basa

fundamentalmente en las recomendaciones contenidas en la guía sobre el estándar técnico de la prueba de provocación bronquial de

metacolina de la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias. El principal cambio es la recomendación de utilizar la PD20 (dosis de

metacolina que provoca una caída de 20% del VEF1) en vez de PC20 (concentración de metacolina que provoca una caída del 20% en el

VEF1), lo cual permite tener resultados comparables cuando se usan diferentes dispositivos y diferentes protocolos.

Palabras clave: metacolina, asma, hiperreactividad bronquial.

Comisión Función Pulmonar Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica: Dr. Carlos Ubilla1,2, Dra. Mónica Saavedra3, Dra. Daysi Lewinson2, Dra. Marcela Linares4, Dra. Cecilia Alvarez5, Dra. Hortensia Barrientos6 (Coordinadora), Dra Dolores Pavón7, Klgo Gustavo Moscoso6, Klgo Homero Puppo8, Dra Nadinne Clerc9, Klga Pamela Maturana9, Klgo Rodolfo Meyer10, Dra. Solange Caussade9,11, Dra Viviana Aguirre12,13

1. Departamento Pediatría. Campus Norte. Universidad de Chile2. Clínica Santa María3. Clínica Las Condes4. Clínica Indisa5. Clínica Alemana6. Servicio Pediatría. Hospital San Borja Arriarán7. Hospital Dr Exequiel González Cortés8. Departamento Kinesiología. Facultad de Medicina. Universidad de Chile9. Hospital Dr. Sótero del Río10. Servicio Pediatría Hospital Padre Hurtado11. Departamento Cardiología y Enfermedades Respiratorias Pediátricas. Pontificia Universidad Católica de Chile12. Departamento Pediatría. Universidad de Santiago de Chile13. Hospital El Pino

Correspondencia:Dr. Carlos Ubilla [email protected]

175



Es un apoyo en el diagnóstico de asma bronquial, permite evaluar su gravedad, la respuesta al tratamiento de mantención en el niño asmático y medir la reactividad bronquial en otras condiciones diferentes al asma. Tiene una sensibilidad que varía entre 80 y 86% y una especificidad del 60 al 68% para el diagnóstico de asma, dependiendo de la población analizada (4,5). En población con sintomatología clínica, la prueba es altamente sensible, por lo que una prueba de metacolina normal (PC20 > 16 mg/ml o PD20 > 400 µg) excluye efectivamente el asma actual. Su indicación principal es ayudar a determinar si los síntomas respiratorios actuales son debidos a asma o hacer que el diagnóstico sea poco probable en el caso que esta sea negativa. Si bien es comparable con otros métodos farmacológicos, se prefiere su uso en niños por su mayor simplicidad técnica y por presentar menos efectos adversos. La metacolina es un derivado sintético del neurotransmisor acetilcolina que estimula directamente los receptores muscarínicos sobre el músculo liso bronquial cuando se inhala. La metacolina se metaboliza por la acetilcolinesterasa, pero más lentamente que la acetilcolina. Sus efectos pueden ser parcialmente bloqueados por agentes anticolinérgicos tales como el bromuro de ipratropio.

ESTANDARIZACIÓN DE LA PRUEBA

Esta revisión se basa fundamentalmente en las recomendaciones contenidas en la guía sobre el estándar técnico de la prueba de provocación bronquial de metacolina de la Sociedad Europea de Enfermedades Respiratorias (1). La edad desde la que un niño está en condiciones de hacer una prueba de metacolina en forma confiable generalmente es desde los 5 años. Si el niño pequeño no logra hacer VEF1, se puede evaluar la respuesta a metacolina mediante medición de Oscilometría de Impulso, VEF 0,5, TcPCO2, auscultación de sibilancias, lo que no es objetivo de este manuscrito.

Condiciones generales: la prueba debe efectuarse a un paciente por vez y ser realizado por personal calificado, entrenado en este tipo de examen y con experiencia en niños. El laboratorio donde se realice el examen debe estar a cargo de un médico especialista responsable de evaluar y verificar la calificación del técnico que realiza la prueba. Debe haber un médico accesible y estar disponible un equipo de reanimación. Previo al examen debe explicarse al niño y su cuidador la naturaleza del examen y es aconsejable contar con consentimiento informado, firmado por la persona responsable del niño.

Contraindicaciones: las contraindicaciones para la prueba de metacolina están relacionadas con el compromiso de la calidad de la prueba o la exposición del paciente a un mayor riesgo o incomodidad. Estas son: - VEF1 < 60% del valor predicho - Incapacidad para realizar maniobras de espirometría aceptables y repetibles

- Enfermedades cardiovasculares - Cirugía ocular reciente o riesgo de elevación de la presión intracraneal

Suspensión de medicamentos: Los pacientes deben recibir una lista de los medicamentos que deben ser suspendidos antes de la prueba y el tiempo de suspensión de estos (Tabla 1). No es necesario suspender los medicamentos para el asma que no sean broncodilatadores cuando el propósito de la prueba es evaluar la respuesta al tratamiento. Los antihistamínicos no afectan la respuesta a la metacolina. Los corticoides inhalados y los antagonistas de leucotrienos no deben suspenderse salvo indicación del médico tratante. La cafeína y productos derivados no influyen en el examen. En el informe se debe dejar constancia de los medicamentos que el paciente está recibiendo en el momento de realizar la prueba.

Seguridad: la metacolina inhalada provoca broncoconstricción. En el diseño de la sala de trabajo y en la realización de los procedimientos se debe velar por la seguridad de los pacientes y del personal de salud. La sala de examen debe tener una ventilación adecuada para proporcionar al menos dos intercambios completos de aire por hora, para evitar la acumulación de dosis y proteger al personal. Las preparaciones con distintas concentraciones de metacolina deben estar adecuadamente etiquetadas y así evitar la administración inadvertida de una alta concentración de metacolina. Cuando la caída del VEF1 es menor a 20%, la dosis siguiente se puede administrar con poco riesgo de broncoconstricción grave. En general los efectos de la metacolina son transitorios y leves, como sibilancias, tos, disnea. Es poco frecuente una respuesta broncoconstrictora retardada o prolongada.

Tabla 1. Tiempo de suspensión de medicamentos

Medicamento Tiempo de suspensión

β agonistas acción corta 6 horas

β agonistas acción larga 36 horas

β agonistas acción ultra larga 48 horas

Bromuro de ipratropio 12 horas

Antimuscarínicos acción prolongada 7 dí

Teofilinas orales 12-24 horas



Una formulación de metacolina disponible en Chile y que está aprobada por la FDA (por su sigla en inglés Food and drug administration) es Provocholine, que viene en viales sellados de 100 mg liofilizado y las diluciones deben ser preparadas por personal calificado de acuerdo con las instrucciones del fabricante. Como diluyente se puede utilizar suero fisiológico. En tabla 2 se muestran ejemplos de diluciones para protocolos duplicando dosis o cuadruplicando dosis. El almacenamiento de la metacolina en polvo es a temperatura ambiente, no más de 25°C. La solución reconstituida se debe almacenar entre 2 a 8° C, con duración máxima de 2 semanas.

Método: si bien en la actualidad generalmente se utiliza la PC20 (concentración de metacolina que provoca una caída del 20% en el VEF1) la recomendación actual es utilizar la PD20 (dosis de metacolina que provoca una caída de 20% del VEF1). La PD20 permite resultados comparables cuando se usan diferentes dispositivos y diferentes protocolos.

Dispositivos de administración: aunque puede utilizarse cualquier nebulizador, es indispensable que el fabricante describa las características necesarias para que el nebulizador pueda ser utilizado en la prueba de metacolina. Se debe entregar información sobre las propiedades y características del dispositivo y del tamaño de partículas que otorga, para permitir la construcción de una tabla de dosis de concentración para el protocolo de inhalación.

Protocolo de inhalación: la guía 1999 (4) sugirió que al respirar a volumen corriente la nebulización debía durar 2 minutos. La recomendación de la guía 2017 (1) establece que el tiempo va a depender del rendimiento y características del nebulizador. No se recomienda el método de respiración profunda porque tiene un efecto broncoprotector, lo que reduce la sensibilidad de la prueba.

Dosis de provocación versus concentración de provocación: la dosis de metacolina entregada en cualquier nivel de un protocolo de provocación se relaciona con la concentración de la solución administrada, con la velocidad de salida del dispositivo de administración, con el tiempo de inhalación de aerosol y con la distribución de tamaño de partícula del aerosol de metacolina, lo que estima la fracción suministrada a las vías respiratorias inferiores Es factible calcular una dosis suministrada para cualquier combinación de dispositivo y protocolo de inhalación. La dosis de metacolina, expresada como PD20, permite una correlación de los resultados más consistente que la PC20 cuando se comparan las respuestas realizadas por diferentes protocolos. La PD20 es la dosis de metacolina que causa una caída del 20% en FEV1 y se calcula de la misma manera que el PC20. Se recomienda calcular PD20 como la dosis administrada interpolada entre los pasos de dosis antes y después de una caída del 20% en el FEV1, sin consideración de efecto acumulativo anterior. En el caso de usar la técnica PC20, debe calibrarse el nebulizador que se empleará en el examen, para conocer su débito y asegurar que cumple con los requerimientos necesarios. Luego de la nebulización con solución fisiológica, se debe nebulizar con

concentraciones crecientes de metacolina, partiendo con 0,3 mg/ml y duplicar la concentración en las dosis subsiguientes hasta obtener PC20 o llegar a 16 mg/ml sin no se produce PC20.

Ejecución de la prueba: 1) Se deben preparar las concentraciones de metacolina predeterminadas en viales estériles y almacenarlas en un refrigerador (Tabla 2). Hay que asegurar que el espirómetro esté funcionando correctamente y que se han llevado a cabo los controles de calibración.

Tabla 2. Esquema para preparar diluciones de metacolina. NaCl (0.9%) Dilución obtenida

Usando un vial de metacolina de 100 mg y NaCl (0.9%) como diluyente: La tabla muestra el rango de concentraciones disponibles para producir dosis apropiadas usando ejemplos duplicando diluciones y cuadruplicando diluciones.

Ejemplo de esquema de diluciones cuadruplicando concentraciones

100 mg

100 mg 6.25 ml A: 16 mg/ml3 ml de

dilución A 9 ml B: 4 mg/ml

3 ml de dilución B 9 ml C: 1 mg/ml

3 ml de dilución C 9 ml D: 0.25 mg/ml

3 ml de dilución D 9 ml E: 0.0625 mg/ml

3 ml de dilución E 9 ml F: 0.015625 mg/ml

Ejemplo de esquema de diluciones duplicando concentraciones

100 mg

100 mg 6.25 ml A: 16 mg/ml3 ml de

dilución A 9 ml B: 8 mg/ml

3 ml de dilución B 9 ml C: 4 mg/ml

3 ml de dilución C 9 ml D: 2 mg/ml

3 ml de dilución D 9 ml E: 1 mg/ml

3 ml de dilución E 9 ml F: 0.5 mg/ml

3 ml de dilución F 9 ml G: 0.25 mg/ml

3 ml de dilución G 9 ml H: 0.125 mg/ml

3 ml de dilución H 9 ml I: 0.0625 mg/ml

3 ml de dilución I 9 ml J: 0.03125 mg/ml



2) Retirar los viales del refrigerador 30 minutos antes de la prueba de modo que las mezclas estén a temperatura ambiente antes del uso. Introducir un volumen apropiado de diluyente (3 ml de solución fisiológica) en el nebulizador, usando una jeringa estéril. 3) Asegurar la correcta preparación del paciente y efectuar una espirometría previo a la realización de la prueba para confirmar que el paciente puede realizar una espirometría aceptable y repetible, y para determinar si la prueba está contraindicada debido a obstrucción bronquial basal. 4) Iniciar la prueba con el diluyente utilizando el nebulizador elegido, el que también será utilizado para las soluciones de metacolina. Se recomienda iniciar la prueba con la nebulización solamente del diluyente, en particular si esta es la primera prueba de provocación para el paciente y así asegurar que no hay reactividad bronquial excesiva. Aplicar una pinza en la nariz e instruir al paciente a respirar tranquilamente por la boca durante el tiempo apropiado para el nebulizador específico. 5) Realizar la espirometría post-diluyente a 30 y 90 segundos después que la nebulización se ha completado. Luego de cada nebulización de metacolina se debe evaluar la disminución del FEV1 respecto al obtenido luego de nebulizar con diluyente, hasta que se observe una caída del 20%. 6) El diluyente no debe causar un cambio significativo del VEF1 previo a la prueba. Si el FEV1 ha aumentado o disminuido <10% del FEV1 previo, proceder a administrar la primera dosis de metacolina. Si se produce una caída≥20% del FEV1 después de diluyente, la prueba debe ser cancelada y el paciente debe ser citado para otra oportunidad. De lo contrario iniciar las nebulizaciones progresivas de metacolina. Realizar espirometría a los 30 y 90 segundos después de que se complete la nebulización. A fin de mantener el efecto acumulativo de metacolina relativamente constante, el intervalo de tiempo entre dos concentraciones (desde el inicio de una nebulización hasta el inicio de la siguiente) debe mantenerse constante en 5 minutos usando un cronómetro para este efecto. 7) En cada dosis, se informa el VEF1 más alto de las maniobras aceptables. 8) El examen debe ser suspendido en caso de producirse una caída del VEF1 igual o mayor a 20% respecto del VEF1 post diluyente o al llegar a la última dilución establecida (400 µmol o 16 mg/ml). 9) Es importante tener en cuenta los signos y síntomas de obstrucción (tos sibilancias, etc) que se puedan presentar, en cuyo caso se debe administrar un broncodilatador inhalado de acción rápida, esperar 5-10 min, y repetir la espirometría.Es recomendable el paso con diluyente. Esto permite dar al paciente la oportunidad de aprender la técnica de inhalación con el nebulizador y la práctica en la realización de la espirometría. El significado clínico de una respuesta positiva al diluyente es desconocido; algunos pacientes pueden ser hiper respondedores al diluyente (solución salina) o pueden estar experimentando broncoconstricción inducida por la maniobra.

Presentación de resultados: los resultados se presentan como un porcentaje de disminución en VEF1 con respecto al VEF1 post-diluyente. Los datos deben presentarse para cada paso en el protocolo, incluyendo la espirometría post-broncodilatador. Si el VEF1 no cae al menos 20% después de la dosis más alta, entonces PD20 debe informarse como “mayor que la dosis final dada”. No se debe extrapolar más allá de la última dosis. Si el VEF1 disminuye más de 20% después de la inhalación del diluyente se debe informar “Hubo una disminución significativa del VEF1 después de la inhalación del diluyente y la metacolina no fue administrada”.

Interpretación de la prueba de provocación bronquial: es importante destacar que más que una sensibilidad o especificidad dada, lo que hace la prueba de metacolina en cuanto a diagnóstico de asma es cambiar una probabilidad pretest a una probabilidad post test. Es por esto que la interpretación final del valor del examen la realiza el médico que atiende al paciente y solicitó el examen y es una ayuda en el planteamiento diagnóstico (6). En la Tabla 3 se observan los distintos puntos de corte sugeridos para PD20 y PC20. Es necesario hacer notar que no existe consenso nacional ni internacional sobre los valores de referencia para PC20 ni PD20 en niños y los puntos de corte son arbitrarios.

CONCLUSIONES

No existe un Gold Standard para el diagnóstico de asma por lo que el rendimiento de la prueba de provocación de metacolina ha sido difícil de establecer. Hay que considerar la posibilidad

Tabla 3. Categorías de reactividad bronquial a metacolina

PD20: dosis de provocación de una caída del 20% en VEF1; PC20: concentración de provocación provocando una caída del 20% en FEV1; HRB: hiperreactividad bronquial

PD20 µmol (µg)

PC20 mg/ml Interpretación

> 2 (> 400) > 16 Normal

0.5-2,0 (100-400) 4-16 HRB límite

0.13-0.5 (25-100) 1-4 HRB leve

0.03-0.13 (6-25) 0.25-1 HRB moderada

< 0.03 (< 6) < 0,25 HRB marcada



de falsos negativos por efecto protector de inspiraciones profundas que impiden la caída del VEF1 o por no haber suspendido los medicamentos el tiempo indicado. La prueba de provocación con metacolina es más útil en la exclusión del diagnóstico de asma que en el establecimiento de ella, porque su valor predictivo negativo, cuando los síntomas respiratorios están presentes, es mayor que su valor predictivo positivo. La prueba de provocación bronquial con metacolina es un elemento más a considerar en el proceso diagnóstico del asma. REFERENCIAS 1. Coates AL, Wanger J, Cockcroft DW, Culver BH, Diamant

Z, Gauvreau G, et al. ERS technical standard on bronchial challenge testing: general considerations and performance of methacholine challenge tests. Eur Respir J. 2017;49(5)

2. Linares M, Sánchez I, Corrales R. Pruebas de Función Pulmonar en el niño. Revista Chilena de Pediatría 2000; 71:228-242.

3. Davis E, Cockcroft D. Past, present and future uses of methacholine testing. Expert Rev. Respir. Med. 6(3), 321-329 (2012).

4. Crapo RO, Casaburi R, Coates AL, et al. Guidelines for methacholine and exercise challenge testing–1999. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:309-329.

5. Carlsten C, Dimich-Ward H, Ferguson A, Becker A, Dybuncio A, Chan-Yeung M. Airway hyperresponsiveness to methacholine in 7-year-old children: sensitivity and specificity for pediatric allergist-diagnosed asthma. Pediatr. Pulmonol. 46(2), 175–178 (2011).

6. Liem JJ, Kozyrskyj AL, Cockroft DW, Becker AB. Diagnosing asthma in children: what is the role for methacholine bronchoprovocation testing? Pediatr. Pulmonol. 43(5), 481–489 (2008).


Hidatidosis pulmonar en el niño: Presentación un caso clínico residente en Marruecos Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 180 - 183

INTRODUCCIÓN

La hidatidosis o Equinococosis quística (EQ) es una zoonosis parasitaria que tiene una distribución mundial, con mayor prevalencia en zonas rurales y ganaderas y asociada generalmente a nivel socioeconómico bajo. El Echinococcus granulosus es el principal responsable de la hidatidosis en humanos, en su forma de equinococosis quística (EQ), que afecta al 95% de los 2-3 millones de personas que se estima padecen hidatidosis [1]. En Marruecos la hidiatidosis es una enfermedad endémica, su prevalencia es de aproximadamente 6,4 casos por cada 100.000 habitantes [2]. Aunque en adultos los quistes se localizan principalmente en hígado, la afectación pulmonar es más frecuente n niños, ya que las características elásticas del pulmón permiten un crecimiento más rápido [3].

La mayoría de los casos se adquieren en la infancia, y el cuadro clínico es muy variable, dependiendo del tamaño del quiste y de su integridad. Generalmente el quiste intacto es asintomático, se manifiesta clínicamente cuando llega a tener un gran tamaño o se complica. La rotura del quiste hidatídico pulmonar es la complicación más temida en la historia de la enfermedad. Reportamos un caso de quiste hidatídico pulmonar (QHP) complicado que se presentó simulando un absceso pulmonar, en una niña residente en Marruecos.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 14 años de edad, residente toda su vida en una comuna rural de la región de Marrakech, con contacto habitual con caninos y ovinos, sin antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes, ni quirúrgicos personales, ni antecedentes mórbidos familiares. Acudió al servicio por fiebre de 38 °C, de predominio nocturno, de 10 días de evolución, acompañado de escalo¬fríos y tos productiva, con esputo de coloración verdoso, con estrías de sangre. Al examen físico presentaba fiebre de 38-39 °C, dolor torácico, tiraje intercostal, disnea

CASO CLÍNICO / CLINICAL CASE

HIDATIDOSIS PULMONAR EN EL NIÑO: PRESENTACIÓN UN CASO CLÍNICO RESIDENTE EN MARRUECOS PULMONARY HYDATID CYST IN CHILDHOOD: CASE REPORT FROM MOROCCO

ABSTRACT

Hydatid disease is a zoonosis caused by Echinococcus granulosus, and represents a global public health problem. In children

the pulmonary location is the most frequent. The hydatid cyst can be asymptomatic and present symptoms when breaking into the bronchial

tree or pleura. We present a case of complicated pulmonary hydatid cyst in a 14-year-old girl from Morocco, where this disease is endemic.

The initial clinical picture simulated a lung abscess. The management was surgical, associated with albendazole treatment, with a good

clinical evolution.

Key words: Hydatid cyst, lung, childhood.

RESUMEN

La enfermedad hidatídica es una zoonosis producida por el Echinococcus granulosus, y representa un problema mundial de

salud pública. En niños la localización pulmonar es la más frecuente. El quiste hidatídico puede ser asintomático y presentar síntomas

al romperse hacia el árbol bronquial o pleura. Presentamos un caso de quiste hidatídico pulmonar complicado en una niña de 14 años

residente en Marruecos, donde esta enfermedad es endémica. El cuadro clínico inicial simuló un absceso pulmonar. El manejo fue

quirúrgico, asociado a tratamiento con albendazol, con una buena evolución clínica.

Palabras clave: Quiste hidatidosis, pulmón, infancia.

Dr. Bouchentouf Rachid1, Dr. El Barni Rachid2

1. Departamento de Neumología, Hospital Militar Avicena, Marrakech, Marruecos2. Departamento de Cirugía General, Hospital Militar Avicena, Marrakech, Marruecos.

Correspondencia:Dr. Bouchentouf RachidHospital Militare Avicena,12 Bd Mouqawama, Marrakech 40000 - [email protected]



intensa, con disminución del murmullo vesicular en la base del pulmón izquierdo. En su valoración nutricional destacaba un peso/talla, peso/edad y edad /talla por debajo del tercer percentil. La radiografía de tórax mostró una opacidad redondeada, de bordes bien definidos a nivel del lóbulo inferior izquierdo (Figura 1).

En el hemograma destacaba anemia (Hb 10 g/dl), 12.850 leucocitos; VHS 82 mm/h y PCR de 105 mg/l (rango normal <5mg/l). El examen de orina y las pruebas de función hepática se encontraban normales. Se realizaron varios hemocultivos, con resultados negativos. Sospechando un germen anaerobio, se inició una antibioterapia con ceftriaxona y metronidazol durante 7 días, con una evolución clínica poco favorable. Se indicó una tomografía axial computada (TAC) que constató una lesión aireada a nivel del campo pulmonar izquierdo, de aproximadamente 60 x 45 mm con imagen de membrana flotante, con sospecha de quiste hidatídico. La realización de pruebas inmunoenzimáticas (ELISA) para anticuerpo contra Echinococcus granulosus resultó positivo: 24 UI/ml (valor normal de ELISA en nuestro laboratorio es < 9UI/ml). Una ecografía abdominal no mostró otras localizaciones como hepática ni esplénica. Se realizó una quistectomía y el estudio histológico confirmó el diagnostico de QHP (Figura 3). Se inició un tratamiento con albendazol 10 mg/kg/día durante 15 días antes de la cirugía y posteriormente se continuó con 3 ciclos de 30 días cada uno sin interrupción de albendazol para evitar la recurrencia, con una evolución clínica favorable en el seguimiento clínico, radiológico y serológico al 6, 12, 24 meses.

DISCUSIÓN

La hidiatidosis es una patología endémica en varios países del mundo y representa un problema de salud pública. Es una zoonosis causada por cestodos del género Echinococcus granulosus. La localización más frecuente es la hepática con un 60%, seguida de la pulmonar con 20-30%, aunque el pulmón es el sitio más común en niño [3]. El periodo de incubación entre el contagio y las manifestaciones es muy variable, desde meses hasta años. En general, la aparición de hidatidosis pulmonar se asocia a

Figura 1. Radiografía de tórax de paciente de 14 años con opacidad heterogénea en lóbulo inferior izquierdo, con nivel hidroareo y signo del camalote (flecha).

Figura 2. Tomografía axial computada (TAC) de tórax de paciente de 14 años que muestra lesión redondead con pared engrosada y nivel hidroaéreo al nivel del pulmón izquierdo. Compresión de parénquima subyacente.

Figura 3. Pieza operatoria de quistectomia, muestra quiste hidiatidico colapsado, con pared gruesa.



edades más tempranas que la forma hepática pura, a causa de la mayor distensibilidad del parénquima pulmonar [3]. La coexistencia de enfermedad pulmonar y hepática está presente solo en 6% de los casos [4]. Los quistes pulmonares generalmente asintomáticos, se suelen descubrir durante una exploración radiológica. Se manifiestan clínicamente cuando tienen en la mayoría de los casos 5-6 cm de diámetro o se complican. La rotura del quiste hidatídico (QH) es la complicación más temida y la más frecuente, se describe en el 49%-88,4% de los casos en distintas series [3,5]. Puede suceder durante la evolución o tras eventos tales como traumatismos, infecciones o manipulaciones quirúrgicas. La ruptura al interior de un bronquio puede provocar hemoptisis, expectoración de fluidos con contenido quístico (signo patognomónico de la ruptura quística). Ocasionalmente la ruptura puede causar reacción anafiláctica y neumonía. El diagnóstico de la enfermedad se basa en datos epidemiológicos, manifestaciones clínicas y fundamentalmente métodos complementarios por imágenes y serología. El diagnóstico de certeza solo puede hacerse por la visualización macroscópica del quiste en el acto quirúrgico o de estructuras quísticas observadas microscópicamente. La radiografía de tórax es el método más simple y útil en el diagnóstico, mostrando diferentes signos radiológicos según el estadio del quiste. La mayoría de los enfermos presentan un solo quiste y es más frecuente en el lóbulo inferior del pulmón derecho. Cuando el quiste se comunica con la vía aérea, pueden observarse diferentes signos radiológicos [6]: Signo del pnemoquiste: cuando el aire entra entre la cutícula y la adventiciaSigno del doble arco: cuando penetra aire entre la cutícula y la germinativaSigno del camalote: cuando el quiste se ha vaciado parcialmente y se observa la membrana flotando en líquido hidatídico como en nuestro caso.Signo de morquio o quiste poligonal: cuando el quiste se ha vaciado completamente y sólo quedan las membranas.La tomografía axial computada (TAC) ayuda al diagnóstico diferencial frente a otras entidades. En caso de quiste de gran tamaño o complicado, permite de definir con mayor precisión las relaciones anatómicas del quiste y las alteraciones causadas por este. La ecografía es un examen también útil para el diagnóstico de QHP, siendo de utilidad para descartar otros diagnósticos como el secuestro pulmonar, y buscar otras localizaciones abdominales frecuentes, como hepática o esplénica. Los principales diagnósticos diferenciales el QHP son el absceso pulmonar, tuberculosis y patología pulmonar congénita como el secuestro pulmonar, el quiste broncogénico o malformación adenomatoidea quística congénita. El diagnostico serológico se realiza utilizando técnicas de laboratorio para la detección de anticuerpos circulantes. Enzimoinmunoanálisis (ELISA) y Western blot actualmente se utilizan por su alta sensibilidad y especificidad.

ELISA se utiliza para cribado (detección de IgG) y Western blot es la técnica de confirmación en pacientes adultos (detecta IgG, IgM e IgA). En el caso de los niños, Western blot presenta mayor utilidad para el cribado por ser más sensible en esta población [7]. La sensibilidad de serología hidatídica aumenta en el caso de quiste complicado o en caso de localización hepática asociada [4]. Las principales opciones terapéuticas son la cirugía y el tratamiento farmacológico. El tratamiento quirúrgico varía según el tipo de enfermedad. En el caso de quiste único simple no complicado, está indicado una quistectomia o periquistectomia más el capitonaje de la cavidad residual, con el objetivo de preservar el máximo de tejido pulmonar [8]. La cirugía convencional por toracotomía es la vía de abordaje de elección, en especial cuando los quistes están complicados. En la población pediátrica no es necesario realizar grandes resecciones pulmonares como neumonectomía, lobectomía o segmentectomia, pueden ser deletreas para el paciente y será cause de morbilidad en el futuro [9]. El tratamiento farmacológico de elección es el Albendazol, que es de la familia de los benzimidazólicos y es superior al tratamiento con Mebendazol, ya que se ha demostrado ser más efectivo en vitro y tener mejor biodisponibilidad. Deber ser utilizado diariamente a una dosis de 10-15mg/kg/día en dos tomas. Esta indicado en el paciente asintomático, cuando hay un quiste inferior 5cm, como profilaxis pre quirúrgica, o en caso de quistes múltiples [10]. El tiempo mínimo del tratamiento farmacológico es de tres meses.

CONCLUSIÓN

La presencia de hidatidosis pulmonar debe ser considerada en pacientes que presentan una opacidad redondeada, particularmente en sujetos de zonas endémicas. La presentación pulmonar es la más frecuente en niños, pudiendo ser asintomático hasta que se complica o adquiere gran tamaño. El tratamiento quirúrgico más el farmacológico con albendazol son de elección, observándose buena respuesta clínica.

Conflicto de interés El autor declara no tener ningún conflicto de interés.

Financiación El autor declara que no tuvo fuente de financiación para este artículo.

REFERENCIAS

1. Graig PS, MacManus DP, Lightowlers MW, Chabalgoity JA, Garcia HH, Gavidia CM et al. Prevention and control of cystic echinococcosis. Lancet Infect Dis 2007;7:385-94.

2. Oudni- M’Rad M, M’Rad S,Gorcii M,Mekki M, M. Belguith ,Harrabi I, Nouri A. Cystic echinococcosis in children in Tunisia: fertility and case distribution of hydatid cysts.



Bull Soc Pathol Exot, 2007, 100 (1):10-13.3. Sarkar M, Pathania R, Jhobta A , Thakur BR, Chopra R .

Cystic pulmonary hydatidosis. Lung India 2016; 33 ( 2) :179-191.

4. Perez-Arellano JL, Andrade G, López Alban J, Carranza C, Muro A. Helminthos y aparato respiratorio .Arch Bronchoneumol 2006; 42(2):81-91.

5. Tatar D, Senol G, Gunes E, Unsal S , Perim. G. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Cystic Hydatidosis. Indian Journal of Pediatrics 2008; 75: 1005-1007.

6. Hafsa C, Belguith M, Golli M, Rachdi H, S Kriaa, Imagerie du kyste hydatique du poumon chez l’enfant. J Radiol 2005;86:405-10.

7. Pedro Pablo Pinto G. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la hidatidosis. Rev Chil Cir. 2017; 69(1):94-98.

8. Cangir AK, Sahin E ,Enön S , Kavukçu S, Akay H, Ökten I, Yavuzer S. Surgical Treatment of Pulmonary Hydatid Cysts in Children. Journal of Pediatric Surgery, 2001:36 (6): 917-920.

9. Onal O,Demir OF.Is anatomic lung resection necessary in surgical treatment of giant lung hydatid cysts in childhood? Ann Thorac Cardiovasc Surg 2017;23:286-290.

10. Dogzu D, Kiper N,Özçerlik , Yalçin E, Göçmen. A. medical treatment of pulmonary hidatid disease: for which child? Parasitology International 2005; 54:135-138.


Actividades y ReunionesSOCHINEP 2019

XIV JORNADAS DE ESPECIALISTASFecha: 3 y 4 de mayo 2019

Hotel Plaza El Bosque Nueva Las CondesManquehue 656, Las Condes, Santiago

XV CONGRESO ANUALFecha: 17 y 19 de octubre 2019

Hotel Plaza El Bosque Nueva Las CondesManquehue 656, Las Condes, Santiago

12:00-13:00 hrs

AÑO 2019 DÍA CENTRO

MARZO 7 Ovalle

ABRIL 4 Hospital Roberto del Río

JUNIO 6 Van Buren - Gustavo Fricke

JULIO 4 PUC

AGOSTO 1 Hospital Padre Hurtado

SEPTIEMBRE 5 Clínica Las Condes

OCTUBRE 3 La Florida

NOVIEMBRE 14 San Borja Arriarán

DICIEMBRE 5 Hospital Sótero del Río


La Revista NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA publica artículos relevantes con la salud respiratoria del niño y del adolescente. Esta dirigida a médicos generales, familiares, pediatras, sub-especialistas en enfermedades respiratorias, kinesiólogos, enfermeras, estudiantes. El Comité Editorial revisa cuidadosamente los trabajos enviados. Se aceptan revisiones de temas, controversias o actualidad científica, casos clínicos, series y trabajos de investigación.

El propósito de la revista es difundir conceptos actuales, promover la investigación y discusión científicas.La Revista Neumología Pediátrica está incluida en bases de dato Latindex, Lilacs, Bireme. Es publicada trimestralmente y desde 2014 solo en edición electrónica.

Oficina comercial: Miguel Claro 195, of 101, Providencia

Editorial Laboratorio SAVAL. Av Pdte Eduardo Frei Montalva 4.600, Renca, Santiago

Está prohibida la reproducción parcial o total de la revista para propósitos comerciales sin la autorización escrita de su editor responsable.

ISSN 0718-33X (versión en línea, derechos reservados)





GUIAS PARA LA ELABORACIÓN DE LOS MANUSCRITOS

Características generales de los manuscritos • El margen de la página debe ser 2,5 cm en los 4 bordes. • Letra Arial o Times New Roman, tamaño 12, espaciado 1,5. • Al final del manuscrito debe señalar conflictos de intereses. • Luego puede expresar agradecimientos a personas e instituciones que hubiesen hecho contribuciones sustantivas a la revisión que no

cumplan con los criterios de autoría. • Si se publican fotografías de personas, estas no deben ser identificables; debe anexarse el consentimiento informado y explicitarlo en

el manuscrito. • Debe enviar copia Declaración de Responsabilidad vía correo electrónico a contacto@neumología-pediatrica.cl

El manuscrito debe contener (en el siguiente orden): • Título: en español (o portugués) y en inglés: • Autores: abreviatura de la profesión, primer nombre e inicial del segundo, primer apellido e inicial del segundo apellido • Grado académico y/o afiliación institucional de los autores, marcando entre paréntesis número identificador • Autor para correspondencia: lugar de trabajo, dirección, teléfono y correo electrónico • Resumen y palabras clave en inglés (Abstract, Key words) (máximo 250 palabras) • Resumen y palabras clave en español o portugués según autor (máximo 250 palabras) Las palabras clave en español (o portugués) e inglés (3 a 5), se deben referir a términos MeSH (https://meshb.nlm.nih.gov/search) o

www.pubmed.com y ahí entrar a MESH) • Manuscrito (varía su estructura según el tipo específico del manuscrito) • Tablas y Figuras (estas últimas en JEPG, mínima resolución 300 dpi) • Declaración de conflicto de intereses • Agradecimientos • Referencias bibliográficas

Tipos específicos de manuscritos:

ARTÍCULOS ORIGINALES DE INVESTIGACIÓN Este tipo de artículo revela resultados de investigaciones clínicas o básicas. Los resultados deben ser presentados de tal forma que puedan ser reproducidos y recalculados por otros autores. La presentación de un artículo implica que el trabajo descrito no ha sido publicado previamente (excepto en la forma de un resumen o presentación en congreso, o casos especiales con la debida autorización del Editor correspondiente) y que no va a ser publicado en otro lugar de la misma forma, en español en cualquier otro idioma, sin el consentimiento por escrito del editor. En caso de realizar investigación en seres humanos, se debe indicar si los procedimientos seguidos fueron aprobados por comité de ética de la institución donde se llevó a cabo el estudio. Lo mismo en relación a estudios realizados con animales de experimentación. Los autores deben mencionar en la sección de métodos si se obtuvo consentimiento y/o asentimiento informado por parte de los sujetos que participaron en el estudio. • No debe exceder las 3000 palabras, sin considerar las referencias y resúmenes. • No colocar más de 7 Figuras/tablas • No colocar más de 30 Referencias bibliográficas

ESTRUCTURA• Introducción: exprese claramente el propósito del artículo. No revise extensamente el tema y cite solamente las referencias bibliográ-

ficas necesarias. En esta sección se redacta el Objetivo del trabajo.• Pacientes y Método: se debe describir los métodos, mecanismos y procedimientos con suficiente detalle como para permitir que

otros puedan reproducir los resultados. Cuando se trata de métodos establecidos y de uso frecuente limítese a nombrarlos y cite las referencias respectivas. Cuando los métodos ya han sido publicados pero no son bien conocidos, proporcione las referencias y agregue una breve descripción. Cuando los métodos son nuevos o aplicó modificaciones a métodos establecidos, descríbalos con precisión, jus-tifique su empleo y enuncie sus limitaciones. Si se utilizaron equipos médicos debe detallarse marca, año fabricación, lugar de origen. Los métodos estadísticos deben ser precisos y completos. Deben permitir verificar los resultados presentados.

• Resultados: presentarlos de forma concisa y precisa. Iniciar con descripción del (los) grupo(s) de estudio (Tabla 1). Incluir el tamaño de la muestra de cada grupo de datos, valores de significancia, intervalos de confianza, etc, según corresponda. Los datos se pueden mostrar en tablas o figuras, pero no simultáneamente en ambas. No repita en el texto la descripción de todos los datos que se presentan en una tabla o figura, destaque o resuma en el texto sólo las observaciones importantes. No mezcle la presentación de los resultados con su discusión.

• Discusión: no repita los datos que aparecen en Resultados. El primer párrafo debe describir los hallazgos más importantes del estudio. Comentar las implicancias de los hallazgos y sus limitaciones. Relacione las observaciones de su estudio con otros resultados de tra-bajos publicados, identificándolos mediante las citas bibliográficas respectivas. Plantee nuevos interrogantes para investigación futura.

• Conclusiones: esta sección debe ser distinta de la Discusión. Debe ser concisa y debe precisar los hallazgos clave de la investigación


y sus implicancias clínicas. Conecte sus conclusiones con los objetivos del estudio que señaló en la Introducción, pero evite proponer conclusiones que no están sólidamente respaldadas por sus hallazgos, así como apoyarse en otros trabajos que aún no están termina-dos.

• Referencias bibliográficas: el límite son 30 referencias para los artículos de revisión. Deben ser numeradas consecutivamente (entre paréntesis) en el orden en que son citadas por primera vez en el texto, al final de cada frase o párrafo en que se las alude. Prefiera publicaciones indexadas. Si se trata de trabajos enviados a publicación pero no oficialmente aceptados, refiéralo en el texto como “observaciones no publicadas”, entre paréntesis. El formato debe ser Vancouver, el que se especifica a continuación.

Referencias de revistas, todos los autores deben ser incluidos cuando hay seis o menos. Si son siete o más autores se anotan los 6 primeros y luego se agrega “et al” o “y cols” según el idioma del artículo (actualmente la National Library of Medicine indica anotar todos los autores, ambas opciones son válidas), seguido por el título del artículo, nombre de la revista abreviado según Journals Database y BREV, año, volumen y páginas inicial y final. Por ejemplo: Zachs MS. The physiology of forced expiration. Paediatr Respir Rev 2000; 36-39

Referencias de un libro: Autor(es), título del capítulo, En: editor (s)(si corresponde), título del libro, edición, Lugar publicación, año, página inicial y final del capítulo. Por ejemplo: Levitsky M. Mechanics of Breathing. In Pulmonary Physiology. McGraw-Hill Companies, Inc, 7th Edition, USA, 2007, pag 11-53

Documento Electrónico (ISO): JINGUITUD A., Adriana y VILLA, Hugo. ¿Es frecuente la deshidratación hipernatrémica como causa de readmisión hospitalaria en recién nacidos? Rev Chil Pediatr. 2005,76:471-8; https://scielo.conicyt.cl/, última visita 03-01-2010.

Para más detalles referirse a los “Requisitos de uniformidad para manuscritos enviados a revistas biomédicas “, http://www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html o http://www.fisterra.com/herramientas/recursos/vancouver

• Tablas: deben incluirse a continuación de las Referencias bibliográficas, según orden de referencia en el manuscrito, y según su orden de aparición en el texto. Diseñarla solo en una columna, con una línea horizontal que separe el(los) título(s) del contenido. Use notas aclaratorias para todas las abreviaturas no standard. Para las notas al pie utilizar los símbolos *, #, §, etc. Máximo 6 Tablas (en total con Figuras) para artículos de Revisión e Investigación.

• Figuras: si están en formato jepg su resolución debe ser mínimo 300 dpi y su tamaño media carta. Debe ir una por página, en orden según su referencia en el manuscrito. Deben presentarse luego de las Tablas, y además en archivo aparte. En este último caso enviar su título en hoja aparte. Para las notas al pie utilizar los símbolos *, #, §, etc. Máximo 6 Figuras (en total con tablas) para artículos de revisión y de investigación. Si las ilustraciones son tomadas de fuentes publicadas, debe expresarse el permiso del autor y de la revista por escrito, y mencionar la publicación utilizada.

CASOS CLÍNICOS Su publicación tiene como objetivo mostrar casos o series de casos que presenten algún aspecto de originalidad, como por ejemplo, corresponder a una patología poco frecuente en el lugar donde se desarrolla, presentación clínica diferente a la descrita, técnicas diagnósticas o terapéuticas novedosas, aumento de la prevalencia habitual de una patología, etc.

• Reporte de 1 caso. El texto no debe exceder las 1000 palabras, sin incluir resúmenes, referencias, ni texto de figuras y/o tablas. Reporte de 2 o más casos. El texto no debe exceder las 2000 palabras, sin incluir resúmenes, referencias, ni texto de figuras y/o

tablas. • No más de 5 Figuras/Tablas• Entre 7 a 20 referencias bibliográficas• Estructura: - Resumen (no más de 250 palabras) - Introducción y objetivo de su presentación - Caso Clínico detallado (en reemplazando las secciones "Paciente y Método" y "Resultados") - Discusión y Conclusiones

ARTÍCULOS DE REVISIÓN Manuscritos encargados por el comité editorial de la revista a un profesional especialista en un tema. Los documentos presentados para su publicación deben ser escritos de forma concisa y clara.

• No debe exceder las 3000 palabras, sin considerar las referencias y resúmenes. • No colocar más de 7 Figuras/tablas• No colocar más de 30 Referencias bibliográficas

ESTRUCTURA• Resumen (no más de 250 palabras)• Introducción• Desarrollo del tema• Discusión y conclusiones• Referencias: deben ser numeradas consecutivamente (entre paréntesis) en el orden en que son citadas por primera vez en el texto, al

final de cada frase o párrafo en que se las alude• Figura y Tablas


EDITORIALES Escritos breves, que relatan comentarios sobre un tema científico, de actualidad, política editorial, o de interés general, o comentario sobre los artículos publicados en el mismo ejemplar. Se le solicita al comité editorial de la revista a un autor o grupo de autores especialistas en un tema.

• No debe exceder las 1000 palabras• No colocar más de 10 referencias bibliográficas• Sin resumen, ni cuadros o figuras.• Puede o no tener referencias


DECLARACIÓN DE RESPONSABILIDAD

Título del manuscrito:

…………………………………………………………………………………………………………………………………

…………………………………………………………………………………………………………………………………

……………………

1. Certifico que he contribuido directamente al contenido intelectual del manuscrito, a la búsqueda y análisis de sus datos, por lo cual me hago públicamente responsable de él.

2. El artículo es inédito. No ha sido enviado a otra revista, ni lo será en el futuro.

3. Marque la alternativa que corresponde:

El trabajo no incluye material gráfico tomado de otras publicaciones.

El trabajo incluye material gráfico tomado de otras publicaciones. Adjunto copia de la autorización del autor original.

Nombre del autor: ……………………………………………………....................................

Firma: …………………………………………………………………..................................

Teléfono(s): …………………………………………………………......................................

Correo electrónico: ………………………………………………..........................................

Fecha: ………………………………………………………………….................................

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c lC o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / w w w. n e u m o l o g i a - p e d i a t r i c a . c l 190Pediatría

W34

57 /

08-2

019

Presentaciones Pediátricas:• TREX® Envase con 15 ml de suspensión (200 mg / 5 ml)• TREX® Envase con 30 ml de suspensión (200 mg / 5 ml)• TREX® Suspensión Forte: Envase con 20 ml de suspensión (400 mg / 5 ml)• TREX® Suspensión Forte: Envase con 30 ml de suspensión (400 mg / 5 ml)

Documents

SOCIEDAD CHILENA DE NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA ......• Aspectos nutricionales de las enfermedades respiratorias crónicas de la infancia. Nutritional aspects of chronic respiratory