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Lic. Opt Mary Ca rmen Bates Souza MODULO DE CLINICA INTEGRAL II PATOLOGÍA OCULAR ECTASIAS CORNEALES

Ectaseas Corneales

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 MODULO DE CLINICA INTEGRAL II

PATOLOGÍA OCULAR

  

ECTASIAS CORNEALES

 

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DEFINICION

 

Es un desorden no inflamatorio que se de por la protusión y adelgazamiento del ápice de la cornea, en forma de cono u oval de localización nasal e inferior, que mide de 6 a 8 mm centrales. También llamada ectacea.

QUERATOCONO

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ETIOLOGIA

No presenta historia familiar ,pero se ha propuesto una herencia autosómica dominante o recesivo

 

Se ha propuesto que una síntesis de colágeno y un entrecruzamiento anormal de las fibras.

El frotamiento de los ojos , se ha propuesto como causa por ser un masaje intenso de los ojos. El queratocono puede asociarse con las siguientes afecciones:

QUERATOCONO

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•Retinosis pigmentaria

•Amaurosis congénita de lever

•Catarata congénita

•Aniridia

•Micro cornea

•Queratoconjuntivitis primaveral

 

 

•Dermatitis atopica

•Síndrome de Down

•Síndrome de Marfan

•Síndrome de Apert

•Síndrome de Duane

•Síndrome de Adisson

•Osteogenesis inperfecta.

AFECCIONES OCULARES

AFECCIONES GENERALES

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CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS.

Se estima que ocurre en 1 de cada 200 personas. La tasa de prevalencia tiene referencia del 54.5% casos por cada mil habitantes, con insidencia de dos casos nuevos por cada año.

Predomina más en la raza blanca con el 83.5%Enfermedades asociadas predominó más el de tipo alérgico con el 42%

QUERATOCONO

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CARACTERISTICAS CLINICAS GENERALES

 Mayor afección en los hombres

Aparece entre los 10 y 30 años de edad

Progresión rápida y gradual o intermitente de 7 a 8 años y luego permanece estable.

Progresión rápida entre los 10 y 20 años de edad

Progresión lenta entre los 20 y 30 años de edad

Es asimétrica bilateral

Asociado a astigmatismo miópico irregular

El cono varia de .tamaño , posición y forma, siendo el más común en posición infero nasal.

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• ADELGAZAMIENTO DEL ESTROMA CENTRAL :Es un adelgazamiento por elongación de las laminas del estroma y diseminación de las láminas. (Sección óptica)

• SIGNO DE MUNSON :La deformación de la córnea produce convexidad del párpado inferior en posición de mirada hacia abajo .

• EDEMA CENTRAL Y SUPERFICIAL: Se da en todas las etapas

 q

QUERATOCONOCaracterisicas histopatologicas

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Protusión de Queratocono

Signo de Munson

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ANILLO DE FLEISCHER: Son depósitos de ferritita en el epitelio y membrana basal que rodean la base inferior del cono y aumenta en las etapas II y III rodeando todo el cono color blanco amarillento o marrón.

 

ESTRIAS DE VOGT EN ESTROMA PROFUNDO: Aparecen líneas tensas verticales que desaparecen al ejercer una presión sobre cornea

 

HIDROPS: Son vesículas que se forman por roturas de la membrana de desement, donde el líquido acuoso entra en estroma y provoque un edema en el cono .

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Anillo De Fleischer

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QUERATOCONOAnillo de Fleisher

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Estrias De Vogth

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QUERATOCONOEstrias de Vogt

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QUERATOCONORuptura de Bowman

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QUERATOCONORuptura de Bowman

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QUERATOCONO Hidrops

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MEMBRANA ENDOTELIAL: Es la elongación y agrandamiento de las células endotelial es llamado pleomorfismo que van orientadas hacia el ápice del cono.

 SIGNOS

 Sombras retinoscopicas en tijera Miras distorsionadas

AV. disminuida

Miopía alta por astigmatismo irregular

Cornea en forma de cono u oval

Adelgazamiento de la cornea

Frotamiento ocular

SÍNTOMAS

 

Visión borrosa

 Fotofobia

Lagrimeo

comezón

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QUERATOCONO CIRCULAR

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QUERATOCONO OVAL

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 PRUEBAS DE DIAGNOSTICO OPTOMETRICAS U OFTALMICAS

  AV.: El paciente reporta ver imágenes distorsionadas.

 

QUERATOMETRIA: Es una guía en el avance del queratocono con curvatura mayor de 52.00

 RETINOSCOPIA: Puede encontrar cambios frecuentes de refracción

 BIOMICROSCOPIA: Con retroiluminación . Es útil para determinar el tamaño y la posición del cono.

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QUERATOCONORetroiluminación (extensión del

cono)

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QUERATOMETRIA TOPOGRÁFICA: Son medidas tomadas en el centro y cuadrantes nasal y temporal, superior e inferior.

TOPOGRAFÍA CORNEAL: Proporciona información del diagnostico diferencial y de :

Localización

Tamaño

Valora el grado de excentricidad de la cornea

Cambios constantes y evolución

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QUERATOCONO Topografía

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QUERATOCONO Topografía

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Three-Point Touch

ES UNA TECNICA MUY COMÚN Y EFECTIVA,

PARA CONOS OVALES Y LARGOS (MODERADOS Y AVANZADOS) LA META ES

OBTENER UN LIGERO TOQUE APICAL ( 2-3mm)

Y DOS MAS RELATIVAMENTE

SIMETRICOS EN LA PERIFERIA MEDIA DE EL LC HABITUALMENTE EN

EL EJE HORIZONTAL

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Apical Clearance

REQUIERE LENTES DE DIAMETRO PEQUEÑO Y

RELATIVAMENTE JUSTOS (CB) HAY UNA "ADHERENCIA" EN LA

PERIFERIA MEDIA DE EL LENTE, ESTA TECNICA MINIMIZA CUALQUIER COMPROMIZO CON LA PUNTA DE UN CONO

FRAGIL... Y ORDINARIAMENTE SE EMPLEA EN CONOS

INCIPIENTES

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Apical Bearing

EMPLEA LENTES DE DIAMETRO GRANDE, Y

REGULARMENTE PLANOS (CB) SE APLICA

EN QUERATOCONOS MODERADOS Y

AVANZADOS. TAMBIEN REQUIERE (ZO)

LARGAS... CON EL RESPECTIVO TOQUE CENTRAL "ANCHO" PUEDE OCASIONAR EROSION APICAL

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CLASIFICACIÓN:

 

INCIPIENTE (1)MEJORA CON Rx, LIGERA DISTORSION EN

QUERATOMETRIA, LIGERO REFLEJO EN TIJERA... "FRUSTRO O SUBCLINICO".

 

MODERADO (2)DISTORSION CORNEAL, ASTIGMATISMO IRREGULAR,

INCREMENTO EN LA MIOPIA Y EN LA ( K ) DE 1-2 D ...AV CON FANTASMA

 

AVANZADO (3)ASTIGMATISMO IRREGULAR (2-8 D ),

ADELGAZAMIENTO CORNEAL, VISIBILIDAD DE LAS FIBRAS NERVIOSAS, ESTRIAS DE VOGT Y ANILLO DE

FLEISCHER 

SEVERO (4)INCREMENTO DE TODOS LOS SIGNOS, EROSION

EPITELIAL APICAL, SIGNO DE MUNSON Y FENOMENO DE RIZZUTI...HIDROPS

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INCIPIENTE GRADO

1

< 45.00 LENTES DE DISEÑO CONVENCIONAL...

MODERADO GRADO

2

45.00–52.00 A. MERIDIANOS

DIAMETRO DE LOS LC = 9.0 mm CON UN DIAMETRO DE LA ZONA OPTICA = AL RADIO DE LA CB. CON DISEÑOS TRI O TETRACURVOS.

AVANZADO GRADO

352.00 – 61.00 A. MERIDIANOS

DIAMETRO TOTAL / 8.6 - 8.8 mm. (Z.OPT.= A EL RADIO DE LA CB). CON UN RCP = 12 mm Y UN ANCHO DE .3-.4 mm CON DISEÑO TETRA O PENTACURVO..

SEVERO GRADO

4

> 62.00 EN ANBOS MERIDIANOS

DIAMETRO PROMEDIO = 8.0mm. ZONA OPT. = RCB CON UN RCP DE 12mm (CON DISEÑO PENTACURVO)

*EL DZOP NO TIENE QUE SER MAS GRANDE QUE EL RCB DETERMINADO EN mm

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ESTADO ALTERNATIVA FILOSOFIA

 

INCIPIENTE

       RX (ANTEOJO) ,      LC BLANDOS ESPECIALES,       RGP DE CORTE SIMPLE

       HIBRIDO (SOFT-PERM) 

APICAL CLEARANCE (RPG)

 

MODERADO

       RPG ASFERICOS, CON CURVAS PERIFERICAS

       RPG MULTICURVOS 

 

Alineamiento SuperiorTHREE-POINT TOUCH

  

AVANZADO

       LC ESPECIALIZADOS Y MULTICURVOS      SOPER, MENICON, McGUIRE

       NiCone, ROSE-K, EPICON        PIGGYBACK

  

VER GUIA DE ADAPTACION

 

 

SEVERO 

"T R A N S P L A N T E"

 

Cx

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Tips de Adaptación• Use amplias cajas de pruebas de L.C. con Variedad

de Diseños y Fabricantes. 

• La filosofía más popular es la técnica de Tres puntos:

Seleccione el RCCP Igual a el meridiano Más Curvo

de la queratometría

• Evalúe el fluorograma empleando un filtro amarillo junto

con la Burton o la Lámpara de Hendidura

Si encuentra “ Apical clearence” aplane la CB

progresivamente hasta minimizar el toque

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Más Tips• El buen centrado es Importante en estos diseños. 

• Al ØZO hay que disminuirlo de acuerdo al progreso de la ectasia

• Un buen consejo es seleccionar el ØZO =

RCCP en mm Pejm: BCR = 7.00mm; OZD = 7.00mm

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H Í B R I D O S

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L.C. Hibrído

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Sistema Piggy-back

Facilita y permite mejorar la tolerancia mecánica y el centrado en algunos casos

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Sistema Piggy-back

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Sistema Piggy-back

La lente blanda, (de reemplazo), se hace ligeramente plana y sobre ella se determina el valor de K... El RPG debe tener un espesor reducido y un diámetro entre 9-10 mm. para conseguir mayor estabilidad

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 Es importante establecer su diagnostico diferencial para realizar una buena adaptación

QUERATECTASIA :Es una córnea abultada y adelgazada con protuberancia a través de los párpados. Es unilateral.

 QUERATOTORO: Es un adelgazamiento infrecuente con una banda estrecha y arqueada entre las 4 y 8 hrs. No aparece estrías de fleischer, ni estrías de vogt

Aparece entre los20 y 40 años de edad.

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TRATAMIENTO

 

En casos iniciales se recomiendan las gafas. Cuando la enfermedad avanza es difícil conseguir una corrección con anteojos y se piensa en un lente de contacto, siendo el más eficaz en el 80 % de los casos.

 

Se recomienda L.C .Rígida permeable al gas de alto D/k que reemplaza la superficie irregular de la córnea cónica, y es basada en cinco parámetros: curvatura y toricidad, excentricidad, localización del ápice, adelgazamiento corneal.

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ALTERNATIVA DE TX PARA QUERATOCONO

1a.LC.RPG

a) Esferica: < o = 52 D

b) Multicurva asferica: 48-52D

c) Asferica queratoconica:< o = a 62 D

2a LC BLANDO

a) L.C.torico: baja AV

b) Sof perm: buena AV

c) Sist.piggy back: buena AV

Canalizacón queratoplastia penetrante

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COMPLICACIONES

Aun con una buena adaptación puede haber errores corneales. Se forma una tinción epitelial en la región del cono en forma de puntilleo. Es asintomático y no progresa.

 

La nébula corneal es una cicatriz en malla localizada en el estroma de la zona apical del cono.

La nebula difusa. Afecta al estroma anterior, debida al traumatismo continuo que provoca la lente sobre el epitelio y estroma superficial.

El nódulo corneal es característico de los pacientes con tiempo excesivo de uso de L.C. de pacientes con queratocono.

 

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QUERATOCONOPosterior

• Es una rara anormalidad corneal caracterizada por una escarpada concavidad de la superficie posterior de la córnea

• Asociado con una curvatura normal anterior• La superficie conica posterior puede ser

focal o difuso • Son mas comunes los casos unilaterales que

los bilaterales

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QUERATOCONOPosterior

• Adelgazamiento del estroma anterior • Descement y el endotelio siempre estan intactos y

presentes • En un gran numero se presentan en los primeros

meses de vida • Puede estar relacionado con

– anormalidades de cristalino – Esclerosis de coroides o retina – Colobomas

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QUERATOCONOPosterior

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QUERATOCONOPosterior

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Definición

Desorden ectasico corneal, periférico bilateral, en el que se observa un adelgazamiento de espesor de 1 a 2 mm en cornea inferior, que se extiende en la posición horaria de 4-8hrs. El área de adelgazamiento está separada de limbo de 1-2mm de córnea trasnparente. La córnea central al adelgazamiento tiene un espesor normal y protuye hacia delante, causando un astigmatismo contra la regla.

DEGENERACION MARGINAL PELUCIDA

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DEG. MARGINAL PELUCIDA

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CARACTERISTICAS CLINICAS OFTALMICAS

El epitelio, la membrana de Descement y el endotelio tienen una función normal, sin embargo se ha observado un adelgazamiento estromal, con una perdida localizada de la membrana de Bowman. También se ha observado una periodicidad de las fibras de colágeno de 100 a 160 nm, siendo lo normal de 60 a 64nm.

 

SIGNOS:  

   Estrías verticales

-         Hidrops cornéales y a causa de estos se puede presentar vascularización y cicatrices en el área adelgazada, puede producirse ruptura tras un traumatismo.

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Adelgazamiento Periferico Corneal

DEG. MARGINAL PELUCIDA

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SINTOMAS

-         Fluctuación de la visión

-         Astigmatismo a altos

 COMPLICACIONES

- Ruptura tras un traumatismo

 PRUEBAS DE DIAGNOSTICO

Microscopio electronico: En el que se puede observar la separación entre las fibras de colágeno.

Biomicroscopia : Se puede usar la sección óptica y el paralepipedo para observar las estructuras dañadas.

Topografia corneal y Disco de placido: En el que se obserban los cambios en los radios de curvatura

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DEG. MARGINAL PELUCIDA

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

-    ULCERA DE MOOREN´S: Se presenta en adultos y ancianos, puede ser unilateral o bilateral, es más frecuente que se presente en hombres, el adelgazamiento es sobre el margen corneal y hay presencia de inflamación en el tipo bilateral, así como defectos epiteliales causados por la ulceración, hay presencia de vascularización periférica y perforaciones.

 -

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- Degeneración de Furrow: Se presenta en ancianos con arco senil. Es bilateral y es igual de frecuente en hombres que en mujeres, no hay presencia de astigmatismos pero hay un adelgazamiento periférico corneal y es observable un proceso inflamatorio.

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Tratamiento

Se ha aconsejado el uso de lente de contacto RGP de diámetro alto, pero se corre el riesgo de provocar vascularización limbica.

Sin embargo se ha sugerido la idea de la Keratoplastía Penetrante, pero se corre el riesgo de la vascularización y rechazo al injerto por su tamaño y la localización muy cercana al limbo.

Se han obtenido muy buenos resultados con la Keratoplastía Lamelar en forma de media luna y la Termokeratoplastía.

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ALTERNATIVA DE TX PARA DMP

USO DE GAFAS O LC.RPG DE DIAMETRO GRANDE

QUERATOPLASTIA

PENETRANTE

QUERATOPLASTIA

LAMELAR DE MEDIA LUNA

 

TERMOQUERATOPLASTIA

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DEFINICION

Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protución globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia.

 

QUERATOGLOBO

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QUERATOGLOBO

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ETIOLOGIA

Causas oftalmicas: Causas generales

-Esclerotica azul - Hiperxtensibilidad de

-Amaurosis comngenita de Leber´s articulaciones

-Oftalmopatía tiroidea - Anomalías dentales

-Exoftalmos -Reducciones auditivas

-Pseudotumor Inflamatorio Orbital -Sindrome de Enhes´s

-Blefaritis marginal crónica Danhlos tipo IV

-Nistagmus - Spondylolietitesis

Otros autores manejan que puede estar relacionada con defectos de tejido conectivo .

Se ha encontrado que en algunos casos hay queratocono en un ojo y queratoglobo en otro.

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CARACTERISTICAS EPIDEMIOLOGICAS

-         Se manifiesta en la 2 a 3 década de la vida

-         Es bilateral

-         Asimétrico

-         Aparece desde el nacimiento y no es progresivo

-         Tienen AV buenas.

 

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CARACTERISTICAS CLINICAS OFTALMICAS

El estroma está difusamente adelgazado de l /3 a l / 5 de su espesor normal y suele ser más adelgazado en la periferia. Se ha observado la presencia de Hidrops cornéales agudos que provocan el rompimiento de la membrana de Descement. Se ha demostrado la presencia de roturas focales en la capa de Bowman.

Se ha observado fibrosis en epitelio y estroma. El endotelio, la red trabecular ,el Nervio Óptico y las fibras del nervio óptico son normales.

 

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SIGNOS

 -        Adelgazamiento estromal

-         Protución generalizada corneal

-         Retinoscopía en forma de tijera

-    Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia.

 - Queratometrias mayores de 47.00 D

SINTOMAS

-   Visión fluctuante

- Hipersensibilidad luminosa

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COMPLICACIONES

-         Por el adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforación

-         Queratoconjuntivitis Vernal

-         Miopía degenerativa

-         Astigmatismos altos

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PRUEBAS DE DIAGNOSTICO

-  BIOMICROSCOPIA: se puede observar las roturas de Bowman, el adelgazamiento estromal, el rompimiento de la membrana de Descement y la presencia de hidrops.

- QUERATOMETRIA : Se presentan queratometrías meyores de 47.00D y lo común es entre 43.00 a 45.00.

 - RETINOSCOPIA: Sombras en forma de tijera y distorsionadas

-SUBJETIVO: Es dificil de afinar por la visión fluctuante.

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QUERATOGLOBO

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

- Megalocornea : El diámetro corneal es mayor de 12.5 mm, no hay adelgazamiento, ni protucion, el astigmatismo es mínimo, no hay presencia de Hidrops ni cicatrices, la Presión intraocular es normal y el Segmento posterior es normal.

 

Glaucoma Congénito : El diámetro corneal es mayor de 12.5mm, hay presencia de edema, hay una ligera protución y un ligero astigmatismo, es común encontrar Hidrop y Estrias de Haab´s, la Presión intraocular es elevada y un incremento axial del segmento posterior.

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Tratamiento Alternativo Para Queratoglobo

Gafas para protección

Uso de L.C. RGP

cirugía

Queratoplastía total

Si esclera es normal

Queratoplastía superpuesta

Si esclera está edalgazada y despues se realiza un

injerto en el lecho engrosado

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Diagnostico Diferencial De Queratocono Queratoglobo Y DMP

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BIBLIOGRAFÍA:

 

E.KAUFMAN. The Cornea. 2ª ed, United States of America, Butterworth- Heinemann1998.

 

JAMES .Secretos de la oftalmología. Ed. Mc.Graw. Hill Interamericana, Méx., DF,2000

 

HERREMAN.R. Oftalmología. Méx. DF ,Interamericana, 1993.

 

GRAYSON. Enfermedades de la cornea. 3ª ed. España Madrit , Mosby, 1993