Vaskülitlerde Endovasküler Tedavi Seçenekleri

Vaskülitlerde Endovasküler Tedavi Seçenekleri

Dr. Fatih Gülşenİstanbul Üniversitesi

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji AD

Tanım

• İmmünopatojenik mekanizmalarla damar duvarında oluşan inflamasyon veya hasar ile karakterize

• Tutulan doku veya organa bağlı olarak farklı özellikler gösteren heterojen klinikopatolojik değişiklikler grubu

GR neden önemli ?• Nadir

• Klinik bulgular nonspesifik

• Laboratuar değerleri nonspesifik

• Tanı zor (kesin tanı biopsi; riskli / yetersiz)

• Klinik tecrübe ile birlikte GR prosedürlerin tanı ve tedaviye katkısı

Vaskülit – Tutulum Paterni

Anevrizma Stenoz OklüzyonRüptür• Diseksiyon• Tromboz / Emboli

• Vaskülitlerde standart endovasküler tedavi yoktur.• Hastanın kliniği ile birlikte vaskülit tipi, tutulum lokalizasyonu

ve paternine göre endovasküler tedavi uygulanır.

Büyük damarları tutan vaskülitlerTakayasu arteritiDev hücreli (temporal) arterit

Orta çaplı damarların tutulduğu vaskülitlerPoliarteritis nodosa (PAN)Kawasaki hastalığı

Küçük çaplı damarların tutulduğu vaskülitlerTromboanjitis obliterans (Buerger)ANCA–ilişkili vaskülitMikroskopik polianjiitGranülomatöz polianjiit (Wegener) Eozinofilik granülomatöz polianjiit (Churg-Strauss)Antiglomerular bazal membran hastalığı(anti-GBM) Kryoglobülinemik vaskülitIgA vasküliti (Henoch-Schonlein)

Değişken çapta damarların tutulumu ile seyreden vaskülitler Behçet hastalığıCogan sendromu

Vaskülit - SınıflandırmaTek organ tutulumu ile giden vaskülitlerKutanöz lökositoklastik anjiitKutanöz arteritPrimer santral sinir sistemi vaskülitiİzole aortit

Sistemik hastalık ile ilişkili vaskülitlerLupus vaskülitiRomatoid vaskülitiSarkoid vaskülitDiğer

Farklı etiyolojik nedenlerle ilişkili vaskülitlerHepatit C virüs–ilişkili kryoglobülinemik vaskülit Hepatit B virüs–ilişkili vaskülit Sifiliz ilişkili aortitİlaç ilişkili immün kompleks vaskülitiMalignitelerle ilişkili vaskülit

2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides; Arthritis Rheum. 2013 Jan; 65: 1-11

Behçet Hastalığı

• Tüm çaplarda arter ve venleri tutabilen, rekürren oral/genital ülserler ve üveit ile karakterize nedeni bilinmeyen sistemik vaskülit

• Türkiye, İran ve Japonya’da sık

• Başlangıç: 20-35 yaş arası

• Erkeklerde daha sık ve daha şiddetli

Behçet Hastalığı – Vasküler tutulum• Hem arteriyel hem de venöz yapıları tutabilir.• Vasküler komplikasyon en sık mortalite nedeni• Tipik venöz tutulum; yüzeyel tromboflebit veya DVT

(genellikle alt ekstremitelerde)• VCI trombozu - hepatik ven trombozu; Budd-Chiari

sendromu • Santral venöz sistem tutulumu SVC-SV oklüzyonu• Tipik arteriyel tutulum; anevrizma / oklüzyon / stenoz• Anevrizma

– Abdominal aorta– Femoral arterler– Pulmoner arter– Torasik aorta

• Oklüzyon– Subclavian arter– Pulmoner arter

Behçet Hastalığı – Vasküler tutulum

CFA anevrizma Sol PA branş oklüzyonuTP tr. oklüzyonu/anev.

PA anevrizma Sol RA oklüzyonu Brakiosefalik ven / SVC oklüzyonu

Behçet Hastalığı – Endovasküler tedavi

• İntrakranial anevrizma tedavisi

• Aort anevrizma tedavisi

• Pulmoner arter anevrizma tedavisi

• Stenoz tedavisi

Behçet Hastalığı – İntrakranial anevrizmaEndovasküler tedavi

• Vaskülit ± Anevrizma

• Her iki tutulumda da hemoraji gelişebilir.

• Kanamamış anevrizmalar - medikal tedavi altında takip

• Kanamış anevrizmalar - endovasküler girişim

38, E, posterior fossada SAK - Embolizasyon

Behçet Hastalığı – İntrakranial anevrizmaEndovasküler tedavi

Behçet Hastalığı – Aort anevrizmaEndovasküler tedavi

• Histoloji– vasa vasorum vasküliti– media tabakasında kalınlaşma– elastik liflerde separasyon anevrizma

• En sık anevrizma lokalizasyonu → abdominal aorta• Anevrizma rüptürü en sık ölüm nedeni

• Aortik anevrizma tamirinde cerrahi greft → aort duvarının frajil yapısından dolayı ? olguların yaklaşık yarısında anostomoz hattında psödoanevrizma

• Aortik anevrizma tedavisinde stent-greft

Behçet Hastalığı – Aort anevrizmaEndovasküler tedavi

TAA, stent-greft tedavisi

Behçet Hastalığı – Pulmoner arter anevrizmaEndovasküler Tedavi

• Pulmoner arter tutulumu sık değildir→ % 5

• Genellikle hastalığın geç dönemlerinde

• Tipik olarak genç erkeklerde daha sık

• Pulmoner arter anevrizması → kötü prognoz

• PAA bulunan olgularda hemoptizi geliştiğinde mortalite oranı %50

• Cerrahi yüksek riskli / steroid tdv. altındaki Behçet olguları için yara iyileşmesi ve enfeksiyon problemleri ortaya çıkabilir.

Behçet Hastalığı – Pulmoner arter anevrizmaEndovasküler Tedavi

32, E, sağ PA üst lob branşında dev anevrizma, embolizasyon

Behçet Hastalığı – StenozEndovasküler Tedavi

41, E, HT, sağ RA stenoz - PTA

Buerger Hastalığı

• Tromboanjiitis Obliterans / Presenil Gangren• Alt ve üst ekstremitede (infrapopliteal /

infrabrakial) orta ve küçük çaplı distal arter / venlerde segmental inflamatuar tutulum gösteren kronik vaskülit

• Genç hasta grubu (45 yaş öncesi başlangıç)• E >> K• Sigara ile güçlü ilişkili

Buerger Hastalığı – Anjiografik bulgular

• Nonaterosklerotik, segmental oklüziv lezyonlar (orta-küçük çaplı arterlerde)– Tibial / Peroneal– Radial / Ulnar– Palmar / Plantar– Digital

• Segmental tutulum• Oklüde alanda "tirbüşon" kollateraller

Buerger Hastalığı – Tedavi

• Sigara kullanımının sonlandırılması• İntravenöz iloprost (PG analogu)• Amputasyon (gangren veya iskemik ülser

enfeksiyon gelişmesi durumunda)• Distal arterlerin etkilenmesinden dolayı cerrahi

by-pass zor ve patensi oranı düşük• PTA / Tromboliz

Buerger Hastalığı – Endovasküler Tedavi

41, E, baş parmakta iskemik ülser

Buerger Hastalığı – Endovasküler Tedavi

Takayasu arteriti

• Aort / ana dallarını ve pulmoner arteri tutan panarterit

• Başlangıç 2. ve 3. dekadda (ortalama 25 yaş)

• Asya toplumunda sık• Kadınlarda 3-4 kat daha fazla • İmmün granülomatöz hastalıklarla ilişkili

(Crohn, ÜK, RA, SLE, AS...)

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular• Stenoz veya oklüzyon– orjin / proksimal segment başlangıcı– multipl vasküler tutulum / uzun segment tutulum– düzgün kontur– yaygın kollateraller

• Aortun ana dalları– Arkus aorta dalları (sol subclavian, CCA, brakiosefalik tr., )

– Abdominal aorta dalları (renal, SMA)

• Aortta stenotik lezyon (torakal > abdominal)• Pulmoner arterde stenotik lezyon• İliak arterlerde (çok nadir)

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular• Dilatasyon veya anevrizma (daha nadir)

• Dilatasyon – asendan aorta > arkus aorta

*Asendan aorta dilatasyonuna bağlı aort yetersizliği

• Anevrizma (fuziform / sakküler / dissekan)– torakal > abdominal aorta

Takayasu arteriti – Anjiografik bulgular

Takayasu arteriti - Tedavi

• Kortikosteroid tedavisi (predizon / prednizolon)

• Cytoxan

• Methotrexate

• HT kontrolü

• Stenotik lezyonlar → PTA / stentleme• Anevrizma → Stent-greft tedavisi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedaviPTA vs Stentleme ?

• Medikal tedaviye iyi cevap vermiş ancak hemodinamik anlamlı stenozu bulunan• Kronik dönem (non-inflamatuar evre)• Akut faz reaktanları (-) • Erişkin yaş grubu• Kısa segment stenozlu olgularda stentleme• Stentleme → yabancı cisim reaks. / inflamasyon• Diğer tüm olgularda PTA

• PTA sonrası hemodinamiyi etkileyen diseksiyon gelişmesi durumunda stentleme

3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E

Sol CCA çıkımındaki darlığa yönelik PTA işlemi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi

3 ay önce TİA geçiren, bilateral radial nabzı alınamayan 42, E

Sol ICA çıkımındaki darlığa yönelik PTA işlemi

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi

Abdominal aorta ve renal arter darlıklarına yönelik PTA

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi

HT, 5 y, erkek çocuk

Takayasu ?, 29 y, K

Bilateral CCA ve subclavian arter stenoz

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi

• Brakiosefalik trunkus oklüde?• Brakisefalik kateterizasyon sonrası R

CCA ince kalibrasyonlu patent

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi

1 yıl sonra bayılma atağı sonrası tekrarlanan DSA

• 1. seans: Sol subclavian arter stentleme / Sağ CCA PTA

• 2. seans: Sağ / Sol CCA stentleme • Arkus dallarında antegrad akımın

varlığı ve sağ SA akımının servikal kollaterallerle rekonstrüksiyonu

Takayasu arteriti – Endovasküler tedavi

Stentleme

Poliarteritis Nodosa• Orta ve küçük çaplı arterler tutulumu ile karakterize

nekrotizan vaskülit

• Erişkin >> Pediatrik

• Erkek >> Kadın

• 30 – 50 yaş arası başlangıç

• HBV, HCV ve hairy cell lösemi ile ilişkili

Poliarteritis Nodosa - DSA• duyarlılık %89 / özgüllük %90

• Küçük ve orta çaplı arterler• Fokal / segmental / diffüz • Bifurkasyon veya komşu segment

• diffüz irregülerite (%90)• stenoz• oklüzyon • multipl anevrizma (%50-65) --- endovasküler tdv.

– sıklıkla mikroanevrizma – sakküler– fuziform

Poliarteritis Nodosa - DSA

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi60, K, bilirubin ↑, hepatik arter anevrizması spontan tromboz

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi

Karın ağrısı, perirenal hematom, 26, E

Poliarteritis Nodosa - Endovasküler tedavi

Üst GİS kanaması, 16 y, K

Dev hc.li (temporal) arterit

• Erişkinlerde en sık görülen vaskülit• Büyük damar / bilateral / simetrik tutulum• Patolojik olarak TA ile identik• Tutulan vasküler yapılar ve hastaların yaş

dağılımları farklı• İleri yaş (50 yaş üzeri)• Kadınlarda sık• Avrupalılarda sık• Nedeni ?

Dev hc.li arterit - Anjiografik bulgular• Karotid arter (eksternal) ekstrakranial dallarında stenoz• Arkus aorta dallarında (subclavian > karotis) stenoz

– sıklıkla bilateral– normal segmentlerin varlığı (stenozlar arası)

• Takayasu arteriti’nden farklı olarak; – stenoz oranı daha az– kısa segment tutulum (diffüz tutulum nadir)– total oklüzyon nadir– kollateral akım azlığı

• Aortit – Anevrizma– Ektazi– Diseksiyon

Dev hc.li arterit - Anjiografik bulgular

Dev hc.li arterit - Tedavi

• Yüksek doz kortikosteroid tedavisi

• Dirençli olgularda cytoxan veya azathioprine

• Kronik fokal lezyonlar → PTA / stentleme

• Aortik anevrizma / diseksiyon → Stent-greft tedavisi

Dev hc.li arterit - Endovasküler tedavi

Yüksek doz kortikosteroid tedavisini takiben uygulanan PTA efektif tedavi yöntemi, uzun dönem patensi oranı ↑

Stent-greft tedavisi

TEŞEKKÜRLER