انفراكتوزسكر عذم تحمم Hereditary Fructose Intolerance (HFI)

دكتور وسف الشرك

سكر إستحمال بعدم اإلصابة بحدوث سابق تارخ هناك لس•

شرط أي هناك ولس الواحدة، األسرة داخل الفراكتوز

منها فرد إي ف لحدوثه

معه الجسم التعامل صعوبة ه بع اإلصابة سبب ومن•

تناول أو الفركتوز سكر تناول عند والكلى الكبد وخاصة

.عله المحتوة األغذة

إنتاج ذلك عن ونتج ، بإمتصاصه الجسم قوم الغالب ف•

من مجموعة له وتسبب الجسم بصحة ضارة سامة مواد

.المختلفة األمراض

ماهو عذم إحتمال سكر انفراكتوز

فوسفت ألدولز -1-وسبب حدوثة هو نقص أنزم فراكتوز •

Deficiency of fructose-1-phosphate aldolase

فوسفت ف -1-أنزم فراكتوز ونتج عن غابه تراكم سكر•

.الكبد والكلى واألمعاء الدققة

تحلل الجلكوجن وعدم وتكون سكر وثبط هذا التركم•

جلوكوز ، مما سبب إنخفاض سكر الجلوكوز ف الدم hypoglycaemia (1شكل ) عقب هضم سكر الفركتوز

المحتوة واألغذة الفركتوز سكر تناول ف اإلستمرار مع•

والكلى الكبد فشل إلى قود األطفال ف وخصوصا عله

الوفاة ثم ومن

التوقف علهم الظاهرة بهذه المصابون األشخاص وعله•

أخر بمعنى عله المحتوة واألغذة فركتوز سكر تناول من .منه لة األغذة تناول

انمرض تشخيص

الطرق بأحد الفراكتوز سكر إحتمال عدم عن التشخص تم•

-:التالة

كبد من عنة أخذ طرق عن)األلدولز أنزم نشاط عن الكشف1.liver biopsyفه المشتبه

الورد حقن طرق عن الفركتوز سكر إحتمال عدم إختبار2.

مدى عن للكشف الجدة التحكم ظروف تحت الفراكتوز بسكر

الفراكتوز وسكر الجلوكوز وسكر للفوسفت الشخص تحمل

لألطفال وخصوصا الكبرة مخاطرهما لهما اإلختباران هذان• .حدثا المولدون

DNA test الدنا إختبار باسم عرف جدد متاح إختبار وجد•

نتائجه تعبر ال بسبب ، تشخص اختبار الدنا إختبار عتبر ال•

الوقت نفس ف وتعتبر الظاهرة، بهذه اإلصابة عدم عن السلبة

قوي مؤشر الطبة السررة األعراض مع الموجبة النتجة

المرض هذا لوجود

من الهدروجن كمة تقدر وهو دقق غر أخر اختبار هناك•

تركز وعتمد ، فراكتوز سكر تناول بعد التنفس عملة

الفركتوز، سكر هضم درجة على االختبار هذا ف الهدروجن

. الزمن من مختلفة مراحل على تركزه قاس تم بحث

فراكتوز سكر تحمل عدم مشكلة من عان الشخص وعتبر•

التجربة هذه ف األعلى الحد القاس تركزه خط خط عندما

عالج عذم تحمم سكرانفراكتوز

من الخالة األغذة تناول طرق عن المرض هذا عالج وتم•

فراكتوز سكر

المائدة سكر وعلى عله حتوي الذي الغذاء من نوع إي وإبعاد•

. والسربتول سكروز

ولكن األغذة هذه إجاد ف الصعوبات بعض المرض جد قد•

إجادهم ف مستحل هناك سل

بتناول إلتزامه عند جدا وطبعة صحة حاة المرض عش•

سكروز المائدة سكر وعلى الفراكتوز سكر من الخالة األغذة

. والسربتول

طولة لمدة الفراكتوز سكر ك أستهال تأثر بأن وعتقد•

والكبد الكلى من كل على خطرة أضرارصحة له ،

.الوالدة حدث األطفال وكلى كبد على وخصوصا

عله المحتوة واألغذة تناوله ف اإلستمرار مع•

وخصوصا الوفاة ثم ومن والكلى الكبد فشل سبب

الوالدة وحدث لألطفال بالنسبة

عدم وه الفراكتوز لسكر بالنسبة أخرى ظاهرة توجد• .واحدة عالجهم خطوات ولكن إمتصاصه الجسم قدرة

ما هي األغزية يجة تفاديها

-:التالة عله المحتوة األغذة تناول عدم•

الفواكه1.

العسل2.

المصنعة األغذة بعض3.

وسكروز فراكتوز على حتوي غذاء إي عن اإلبتعاد4.

وسربتول

المحتوي الذرة محلول على المحتوي األغذة تناول عدم5. High fructose corn syrup منه العال التركز على

وجب قلل منه محتواها الفاكهة بعض تناول مكن• العال التركز ذات فاكهة أي معرفة المرض على -:مثل

(الدالع ) البطخ1.

األناناس2.

البرتقال3.

التفاح4.

الكمثرى5.

المانجا6.

الفاكهة تناول عند إحتماله، به المصابن بعض هناك • ومحدودة صغرة بكمات

فراكتوز سكر على تحتوي والحلوات الككات أغلبة•

والحلوات الككات عن اإلبتعاد المرض على جب•

التركز العالى السكري الذرة محلول على المحتوة

فركتوز بسكر

بسكر التركز العالى السكري الذرة محلول دخل•

والمربى الزبادي مثل الغذائة المنتجات من كثر فركتوزف

.القوة المشروبات وبعض

على حتوي غذائ منتج أي تناول من الحد جب•

.والعسل الفاكهة تناول من الحد وكذلك السربتول

سبب قد ولكن منه خالى السبرتم المحل السكر عتبر• .الصحة األضرار بعض

مارا يأكم انمصاب تذاء عذم

إحتمال سكر انفراكتوز تناولها المرض ستطع الت منه الخالو األغذة من كثر هناك•

-:مثل

اللحوم•

البض•

منتجاتها األلبان•

الفاصولا•

الخضراوات•

الكاملة الحبوب•

الحمراء القرعة ) العسل القرع بذور مثل والبذور اللوزات• .(الشمس عباد وبذور