Научный центр педиатрии и Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РКдетской хирургии МЗ РК

Персистирующая клоака у детей

д.м.н. Ахпаров Н.Н.

В НЦП и ДХ МЗ РК с 2005 по 2011 год

находилось на стационарном лечении - 12

девочек в возрасте от периода

новорожденности до 3-х лет. Все дети

оперированы.

Персистирующая клоака.

Представляет собой наиболее сложную деформацию среди женских аноректальных, вагинальных и мочеполовых пороков развития. Она определяется как дефект, в котором прямая кишка, один или два влагалища и мочевой тракт сходятся в один общий канал. Это очень редкие пороки, и случаются у 1 : 250,000 новорожденных.

Классификация персистирующей клоаки (Hendren)

Тип Аномалия

Тип I: Форма расстройства Смещение ануса кпереди с ультракоротким УГС и нормальными женскими половыми органами

Тип II: Низкая мальформация клоаки

Короткий УГС <3 см (слияниениже ЛК-линии)

Тип III: Высокая мальформация клоаки

Длинный УГС > 3 см (слиянияна уровне или выше ЛК-линии)

Тип IV: Влагалище или прямая кишка впадает в полость мочевого пузыря

Редкие пороки развития клоаки Задняя клоака у мальчиковЭкстрофия клоаки

УГС – урогенитальный синус, ЛК – лонно-копчиковая (пубококцигеальная).

Персистирующая клоака. Внешний вид.

Практически нормально выглядящие женские половые органы

Персистирующая клоака. Внешний вид.

Субклиторный проход.

Увеличенные большие половые губы

Мальформация больших половых

губ

Клоакальная экстрофия.

Внешний вид

Колостомия

Раздельная колостомия по Пенья. Модифицированная раздельная колостомия.

Проведение дистальной стомографии

После стабилизации процесса необходимо проведение дальнейших

исследований

• Эндоскопия с введением стендов

• Магнитно – резонансная томография

• Внутривенная урография, при необходимости сцинтиграфия

• УЗИ головного мозга

• Рентгенография костных аномалий

• Стомография

Дистальная стомография. Персистирующая клоака

1 – прямая кишка

2 – влагалище

3 – общий канал

1 – прямая кишка

2 – влагалище

3 – общий канал

Рентгенография. Персистирующая клоака.

12

3

1 – мочевой пузырь

2 – прямая кишка

3 – общий канал

1 - мочевой пузырь

2- влагалище

3 - прямая кишка

4 - общий канал

1

2

3

4

Магнитно – резонансная томография органов малого таза. Продольный срез. Персистирующая клоака.

Схема проведения линий для вычисления сакрального индекса (А. Пенья)

1) Линия А – проводится по верхним точкам гребня подвздошной кости;2) Линия В – проводится по точкам расположенными на уровне нижних краев

крестцово-подвздошных сочленений;3) Линия С – проводится горизонтально через нижнюю точку копчика.

Si = ВС/АВ

N = 0,74-0,77

Виды клоакА – Длинный общий канал

В – Удвоение влагалища и матки

АВ

Виды клоакС – Сочетание с гидрокольпосом

D – Высокое впадение прямой кишки во влагалище

С D

Е - Наиболее часто встречающая форма клоаки

Е

Дополнительные пороки развития:

• Деформация половых органов – 10 больных• Гемангиомы – 2 • Пузырно – мочеточниковый рефлюкс – 2• Дефект межжелудочковой перегородки – 2• Деформация крестцовых позвонков - 2

Хирургическая коррекция клоаки проводили в возрасте после 1-го года

Схема операции при клоаке.

А – Вскрытие прямой кишки В – Мобилизация прямой кишки, влагалища от уретры.С – Восстановление уретры, влагалища и прямой кишки. D – Завершение операции.

A B

C D

Схема операции при клоаке (полная урогенитальная мобилизация)

A – Отделена прямая кишка от вагины и уретры, мочеполовой синус мобилизован.

В – Комплексная уретровагинопластика.

A B

Интраоперационное фото

1

2

3

4

1 - Прямая кишка 2 - Влагалище3 - Уретра 4 - Общий канал

Интраоперационное фото

Наложение множества шелковых швов на край вагины и общего канала

Полностью разделена стенка урогенитального синуса

Интраоперационное фото

Завершение операции - задней сагитальной

аноректовагиноуретропластики.

Катамнез через 6 месяцев

Спасибо за внимание!