En presentation om Addisons sjukdom.Samtliga läkare och sjuksköterskor har läst om Addisons sjukdom under studietiden. De flesta har aldrig mött en Addisonpatient.Man kanske har ett hum om vad Addisons sjukdom är, men detaljerna är bortglömda. Allra helst om man varit ute och jobbat ett tag. Det är inte så konstigt att det är så, med tanke på att det är en ovanlig sjukdom. Jag har mött flera läkare som säger att jag är deras första Addisonpatient. Det trots många år inom sjukvården.

Det är viktigt att uppdatera er alla om Addisons sjukdom eftersom vi ibland måste söka akut på grund av en Addisonkris eller annan sjukdom.Det är också viktigt för att ni skall kunna upptäcka en ej ännu diagnostiserad Addisonsjuk.

Presentation av oss.

Hypofysen och dess hormoner.

Hypofysens framlob och baklob står båda under inflytande av Hypothalamus.

Framloben skickar ut hormoneri blodbanan efter att ha triggats av releasing hormoner från Hypotalamus.

ACTH, TSH, FSH, LH, GH och prolaktin.

Bakloben skickar ut hormoner direkt ut i blodbanan.ADH (antidiuretiskt hormon) och oxytocin

Hypofysinsufficiens.Kan bero på strålning, blödning, inflammation eller bortopererad hypofys. Då kan delvis eller alla hypofyshormoner behöva ersättas.

ACTHKortison DHEA

TSHLevaxin

FSH/LHÖstrogen/testosteron

GH Genotropin

ADHMinerin

Hormoner från binjuren.

Binjuren består av två delar: barken (cortex) och märgen (medulla)

Binjurebarken består av tre skikt.Med ett samlingsnamn kallas binjure-barkens steroidhormoner för kortikoider.

Binjurebarkens celler producerar tre huvudtyper av kortikoider. De tre skikten ansvarar för huvudsakligen var sin kortikoidtyp.

Mineralkortikoider i det yttersta skiktetGlukokortikoider i det mellersta skiktetAndrogener i det innersta skiktet.

Glukortikoider i det mellersta skiktet

Om kortisol.Kortisolfrisättningen står under inflytande av i princip tre regulatoriska system:

1. Dygnsrytmen

2. Stressinducerad, HPA axeln*.

3. Bromsande återkopplingssystem.

Kortisol regleras av hypofyshormonet ACTH.

* (Hypothalamus-hypofysen-binjurebarken)

Kortisol har stor betydelse för kolhydrat, fett och proteinomsättningen.

Kortisol bryter ner proteiner för att säkra kroppens behov av glukos.

Är nödvändigt för att motverka inflammatoriska processer.

Tillsammans med aldosteronet har kortisolet även stor betydelse för salt och vätskebalansen.

Utan kortisol kan man inte leva.

Varför är kortisol så viktigt?

Kortisolfrisättning.

En frisk binjurebark frisätter normalt ca 10-15 mg kortisol/dygn.Ibland frisätter kroppen mycket mer kortisol.

Tex vid: sjukdom, skada, operation, vid fysisk och psykisk stress.

Vid inflammationer och allergier.

För lite kortisol.

När kroppen inte kan svara med tillräckligt med kortisol blir man svårt sjuk, speciellt vid tillfällen när kroppen behöver mer.

Det som kan hända är att man får cirkulation-svikt på grund av för låg puls och blodtryck vilket kan medföra ett hjärtstopp.

Symtom på brist på kortisol.

Huvudvärk Aptitlöshet, illamående och kräkningarTrötthet, utmattning och håglöshet DepressionMagontDiareéOnt i kroppen, leder och musklerInfektionskänslighetFeber

En normal ersättningsdos hydrokortison är ca: 10 - 30 mg/dygn.

Vid sjukdom och feber:>38° 2 x normal dos>39° 3 x normal dos>40° Sjukhus

Vid kris, kräkning, trauma, maginfluensa, influensa mm:100mg Solu-Cortef I.V. och dropp med koksaltlösning omedelbart utan att vänta på undersökning och provsvar.

Ersättning förkortisol.

Mineralkortikoider i det yttersta skiktet

Aldosteron - en mineralkortikoid.Reglering:Renin-angiotensin-systemet, RAS.

Sparar salt och vatten och därmed ser till att det finns vätska i blodbanan och därmed reglerar blodtrycket.

Ökar natriumreabsorptionen i tarmen. Natrium in och kalium ut i svett- och salivkörtlar.

Symtom på brist på aldosteron.

Yrsel med lågt blodtryck,speciellt det ortostatiska trycket

Saltsug

Uttorkning

Hur man ersätter aldosteron.

Aldosteron ersätts med Florinef 0,025-0,2mg/dygn.

Androgener i det innersta skiktet i binjuebarken.

DHEA Ett anabolt hormon.Stimuleras av ACTH.

DHEA omvandlas till testosteronoch östrogen.

DHEA blir lågt eller försvinner heltvid binjurebarkinsufficiens.

Symtom på för lite DHEA.Tappad behåring under armarna och minskad pubis behåring.

Låg testosteronhalt hos kvinnor.

Torr hud.

Svettas inte under armarna.

DHEA ersättning.En normal ersättning är 5 - 25 mg/dagEn del kvinnor som tar DHEAtycker att de får mer energi...de mår bättre.

Får tillbaka axill och könsbehåring.

Ökad benmassa.

En del får biverkningar, som kan vara övergående:Svettas mycket (under armarna)Fet hy, fett hår och finnar

Kortisonberoende.Vad är skillnaden mellan primär- och sekundär binjurebarkinsufficiens?

Primär: Förlorar kortisol, aldosteron och androgenerHögt ACTHDet är i binjurarna felet sitter.

Sekundär:Förlora kortisol och androgener.Lågt ACTH. Kan även förlora GH, FSH, LH och ADH. Det är i hypofysen felet sitter.

Efter en tid atrofierar de kortisolproducerande cellerna.

Binjurarna slutar att producera kortisol, aldosteron och androgener. Vanligaste orsaken är autoimmun sjukdom. Annan orsak, blödning, TBC, HIVeller metastaser.

Ca 50-60 personer drabbas varje år i Sverige. Ca 1500 i Sverige.Vanligaste åldern är 20-40 åroch drabbar både män och kvinnor.Vanligast hos kvinnor.

I snitt har tar det 3 år att upptäcka Addisons sjukdom.

Addisons sjukdom-Morbus Addison.(primär binjurebarkinsuffi ciens)

Sjuk i fem år.“Det började med att jag fick huvudvärk när jag tränade, fick

diarré, mådde ofta illa och var trött. Menstruationen

upphörde och jag fick besked om att jag var i för tidigt

klimakterium. Jag fick ont i axlar, nacke, i korsryggen och

kramp i fötterna. Åt popcorn och saltlakrits som en be-

satt men gick ändå ner i vikt. Jag fick en sugande känsla

i magen och orkade knappt stå upp. Jag jobbade på och

började kräkas på morgnarna. Tog minst 5 grav-tester. Vid

det här laget hade jag träffat ca 5 läkare. Jag fick en brun

läppkontur som en clownmun. Såg syner på nätterna och

hade ont i magen. Jag gick till vårdcentralen och sa, att

antingen är jag galen eller svårt sjuk. Jag var hypokondriker.

Till slut tog jag slut. Min bror tog mig till akuten när jag inte

kom upp ur sängen, men där ville doktorn skicka hem mig.

Eftersom jag kräktes och inte kunde ta mig upp från båren

blev jag inlagd.

Hyperpigmentering på knogar, armbågar, linjerna i handflatorna,på slemhinnor tex i munnen och allmänt “solbränd”.

Salthunger, yrsel och lågt blodtryck

Huvudvärk

Aptitlöshet, illamående och kräkningar

Trötthet, utmattning, håglöshet och depression

Ont i magen

Ont i kroppen, leder och muskler

Menstruation som upphör

Infektionskänslig

Feber

Har förväxlats med:

anorexia, psykisk sjukdom och hjärnhinneinflammation.

Vanliga symtom på Addisons sjukdom.

Hyperpigmentering vid diagnos.

Det är inte sommar eller hemkomst från solsemester.

Diagnos/tester.

1. S-kortisol kl. 08<100 nmol/l betyder brist

2. ACTH kl. 08nivåer förhöjda

3. Antikroppar mot 21-hydroxylas

4. Synachtentest/stimuleringSerumkortisol före och 30 min efter injektion ACTH.>550 utesluter kortisolbrist.

Medicinering.

Vanligaste ersättningsdosen är:Hydrokortison 10 - 30 mg / dagFlorinef 0,1-0,025 /dagDHEA 5-25 mg / dag

Det fi nns även andra kortisonpreparatKortisonacetat 25 mgPrednisolon 5 mgBetametason 0,6 mgDexametason 0,75 mgMetylprednisolon 4 mg

Jämfört med 20 mg hydrokortison

Utdrag ur Läkartidningen nr 1144.“Om patienten inte kan få i sig hydrokortisontabletterna, eller om upptaget i tarmen är nedsatt på grund av kräkning eller diarré, kan ett livshotande tillstånd snabbt uppstå vid en till synes banal magsjuka. Detsamma gäller vid allvarlig sjukdom såsom sepsis, större trauma etc. Patienter med primär binjurebarkssvikt är känsligare, då de saknar både kortisol och aldosteron. Dessa patienter måste därför snarast uppsöka sjukvården för att få NaCl-dropp och Solu-Cortef. Två aktuella studier av patienter med diagnostiserad binjurebarkssvikt visar en årlig incidens av akut Addisonkris på cirka 8 procent, och att cirka 40 procent hade haft minst en akut Addisonkris.

I två stora svenska epidemiologiska studier påvisades en drygt dubblerad risk för död hos patienter med primär bi njurebarkssvikt och en sex gånger ökad risk för död i infektion. Detta kan till viss del ha orsakats av otillräcklig kortisol- och vätskeersättning i samband med infektion.”

Fick varken kortison eller dropp i ambulansen.

Togs inte om hand på akutmottag-ningen på sjukhuset tillräckligt snabbt.

Dog i ett behandlingsrum, där hon lämnats utan uppsikt och behandling.

Detta trots att anhöriga påtalat vikten av att ge kortison snabbt.

Dödsorsak,cirkulationsvikt med hjärtstopp.En vanlig dödsorsak vid Addisons sjukdom.

En kvinna dog av kräksjuka.

När det behövs hydrokortison I.V. och dropp med koksalt.Vid kräkning, trauma, diarré,brännskada, influensa, infektioner mm.

Om man inte behandlar i tid kandessa tillstånd leda till en Addisonkris.

En obehandlad Addisonkris kan leda till döden.

Vid Addisonkris:100 mg Solu-Cortef I.V. och dropp med koksaltlösning omedelbart utan att vänta på undersökning och provsvar.

Undersökningaroch operation.

Vissa undersökningar och ingrepp kan vara farliga för en Addisonsjuk om man inte tillför extra hydrokortison. Vid mindre ingrepp kan det räcka med att personen själv tar extra hydrokortison-tabletter, men ibland behövs mer och då i form av Solu-Cortef I.V. alternativt I.M. Ibland behövs även dropp med koksaltlösning.

Strax före operation, 100 mg Solu-cortef och dropp, under operationSolu-Cortef i droppet och 100 mg efter operationen.

När man ser denna amulett, då vet man att personen kan behöva Solu-Cortef I.V. och dropp med koksaltlösning.

Snabbt. Det kan rädda liv!

Vår Addison-amulett!

Vårt Addison-kort!

Det nya nationella kortisolkortet.

Att vi tillsammans kan öka den allmänna kunskapen om Addisons sjukdom.

Vi har önskemål om att det skall stå, varning kortisonberoende, i våra journaler inkl. akutbehandling.

Att vi får en ambulans prio 1 vid Addisonkris och att vi får Solu-Cortef och dropp redan i ambulansen.

Att vi skall få rätt hjälp snabbt när vi söker akut.

Att all akutpersonal känner till Addisons sjukdom.

Att vi får SoluCortef 100 mg I.V. och dropp med koksalt-lösning, NaCl, innan alla prover och frågor.

Vårt mål.

Tack för att ni tog er tid!

För mer information: www.addison.se