Esentialul in Neurologia Copilului (1)

  • View
    125

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • Ministerul Sntii din Republica Moldova Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Lucrarea a fost aprobat la edina

    Comisiei Republicane tiinifico-metodice Pediatrie proces verbal nr.4 din 6.10.2010 Consiliul de Experi al Ministerului Sntii proces verbal nr. din

    ESENIALUL N NEUROLOGIA COPILULUI

    Lucrarea abordeaz problemele fiziologiei sistemului nervos al copilului n diferite perioade de

    vrst, caracteristica particularitilor ontogenezei sistemului nervos cu elucidarea aspectului aplicativ n morbiditatea neurologic pediatric. Un capitol aparte este dedicat principalelor sindroame neurologice ale copilului, care sunt importante pentru practica medicului de familie n asistena cotidian pediatric.

    Coninutul acestei lucrrii prezint o sintez succint a entitilor nozologice ale patologiei sistemului nervos cu elucidarea aspectelor etiopatogenice, clinice, explorative, terapeutice i preventive; sunt expuse algoritme diagnostice i terapeutice n diferite sindroame clinice, tabele cu medicaie utilizat n neurologia pediatric.

    Ghidul este dedicat medicilor de familie i pediatrilor, care asigur asistena medical a copilului, la fel i rezidenilor neurologi, pediatri, medici de familie n calitate de surs didactic pentru educaie medical continu. Svetlana ciuca ef Catedra Pediatrie Facultatea Rezideniat i Secundariat clinic

    USMF Nicolae Testemianu, profesor universitar, dr.hab.med. Ion Iliciuc - Director general IC n Domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului ef Curs Neuropediatrie USMF Nicolae Testemianu

    profesor universitar, dr.hab.med. Oxana Turcu doctorand Catedra Pediatrie Facultatea Rezideniat i Secundariat

    Clinic USMF Nicolae Testemianu Recenzeni Stanislav Groppa ef Catedr Neurologie USMF Nicolae Testemianu,

    membru-corespondent Academia de tiine din Republica Moldova, profesor universitar, dr.hab.med.

    Ion Mihu Specialist principal gastroenterolog pediatru al MS RM, ef secie gastroenterologie IC OSMC, profesor universitar, dr.hab.med.

    Grigore Bivol ef Catedr Medicina de familie USMF Nicolae Testemianu, profesor universitar, dr.med.

    Chiinu 2010

  • Cuprins

    Particularitile sistemului nervos central la copil Svetlana ciuca Sindroame neurologice n pediatrie I.Iliciuc, Svetlana ciuca Metode explorative n neurologie Svetlana ciuca Malformaii ale sistemului nervos Svetlana ciuca malformaii disrafice craniene malformaii disrafice spinale (spina bifida) malformaii prin tulburarea induciei ventrale malformaii ale SNC prin tulburri de proliferare celular malformaii ale SNC prin tulburri de migrare celular malformaiile cerebelului malformaii ale craniului malformaii cervico-occipitale Boli ereditare ale sistemului nervos Svetlana ciuca, Oxana Turcu sindroame cromozomiale sindroame sex-cromozomiale Boli metabolice cu afectarea sistemului nervos Svetlana ciuca, OxanaTurcu aminoacidopatii dereglri ale metabolismului glucidic neurolipidoze Maladii degenerative ereditare ale sistemului nervos Svetlana ciuca, Oxana Turcu boli progresive neuromusculare boli degenerative ale sistemului nervos central facomatozele Afeciuni perinatale ale sistemului nervos central Svetlana ciuca, I.Iliciuc encefalopatii hipoxico-ischemice encefalopatii hipoxico-traumatice paralizia cerebral Infecii ale sistemului nervos Svetlana ciuca, I.Iliciuc encefalopatia toxiinfecioas sindromul Rey meningita bacterian meningita viral meningita tuberculoas meningita fungic abcesul cerebral encefalite poliomielite

  • Hipertensiunea intracranian Svetlana ciuca hipertensiunea intracranian acut edemul cerebral comele Epilepsia i sindroame epileptice Svetlana ciuca, I.Iliciuc o epilepsia o epilepsiile i convulsiile neonatale o epilepsia i convulsiile sugarului i copilului o status epileptic Afectarea sistemului nervos n intoxicaii Svetlana ciuca intoxicaii medicamentoase intoxicaii cu substane chimice Traumatismele sistemului nervos Svetlana ciuca traumatism craniocerebral traumatismul vertebro-medular Tumori ale sistemului nervos Svetlana ciuca tumori cerebrale tumori medulare Afeciuni neurovegetative Svetlana ciuca sindromul distoniei vegetative Neuroze Svetlana ciuca neuroze generale neuroze de sistem Bibliografie

  • PARTICULARITI ALE SISTEMULUI NERVOS LA COPIL Ontogeneza SNC

    Perioada embrionar (0-120 zile) Neurulaia (14-30 zile de gestaie) lrgirea plcii neurale i invaginarea spre mezoderm i endoderm formarea i nchiderea tubului neural

    Defectele neurulaiei produc la disrafii (anencefalie, encefalocel, meningocel, spina bifida)

    Prozencefalie (30-90 zile de gestaie) prozencefalonul (creierul anterior) formeaz structuri cerebrale

    - diencefal (posterior) - telencefal (anterior) formeaz 2 emisfere cerebrale cu caviti (ventriculi) - prozencefalul lateral cu 2 vezicule optice(ulterior nervi optici i globi oculari)

    mezencefalonul (creierul mediu) - pedunculii cerebrali - lama cvadrigeminal

    rombencefalonul (creierul posterior) - rombencefalul anterior se dezvolt n punte i cerebel - rombencefalul posterior se dezvolt n trunchiul cerebral i nceputul

    mduvei spinrii Defectele prozencefalizrii induc malformaii morfologice majore: holoprosencefalie, arinencefalie, agenezia de corp calos

    Neurogeneza etapa fetal precoce

    - proliferarea i migrarea neuronilor - diferenierea scoarei cerebrale cu formarea stratului de celule corticale i

    cmpurile funcionale - diferenierea circumvoluiunilor scoarei - formarea ventriculului IV, foramen Majandi, Luca - mielinizarea structurilor neuronale se ncepe cu cele mai vechi filogenetic

    etapa fetal tardiv - proliferarea celulelor gliale, care produc mielin (oligodendroglia), mielini-

    zarea mduvei spinrii,apoi mezencefalul i mai puin emisferele cerebrale Defecte patologice: procese ischemice, destructive, infecioase, care nu produc modificri malformative

    etapa postnatal - nou-nscutul este o fiin trunchiular, subcortical - emisfere cerebrale bine conturate, dar procesele de maturare continu

    intensiv i se termin la vrsta de 16-25 ani - cerebelul se matureaz mai lent - neuronii sunt n numr definitiv la natere,continu s-i matureze corpul celular,sinapse - celulele gliale se maturizeaz funcional pn la vrsta de 2-3 ani

  • Particulariti ale SNC la sugar, copilul mic Particulariti anatomo-fiziologice ale SNC imaturaia elementelor celulare i a fibrelor nervoase

    - importana clinic: favorizeaz afectarea difuz a creierului sensibilitatea exagerat la factori agresivi i prag de excitabilitate redus

    - declanarea rapid a convulsiilor n stri hipoxice, intoxicaii exogene sau endogene, traumatisme cranio-cerebrale, sindrom febril, infecii, hipoglicemie, hiperhidratare

    - tulburri electrolitice (hipocalcemie, hipomagneziemie) pot cauza deseori convulsii - riscuri majore pentru declanarea strii de ru convulsiv - dezvoltarea frecvent a complicaiilor toxiinfecioase ale SNC la copii cu

    afeciuni cerebrale de origine perinatal hidrofilitate crescut a esutului sistemului nervos

    - cantitatea majorat de ap n organismul copilului, inclusiv i al creierului favorizeaz dezvoltarea rapid a edemului cerebral

    - imaturaia neurogliei i mielinei predispune la edem cerebral - hiperhidratarea din perfuzii cu soluii electrolitice, din hidratarea oral

    excesiv (splturi gastrice) contribuie la dezvoltarea edemului cerebral, care se caracterizeaz prin sindrom convulsiv

    - starea de ru convulsiv favorizeaz creterea edemului cerebral intolerana SNC fa de sistemul imun

    - destabilizarea barierei hematoencefalice determin producia anticorpilor mpotriva structurilor antigenice ale esuturilor SNC

    plasticitatea i potenial compensator nalt al creierului copilului mic - imaturitatea anatomo-fiziologic a celulelor nervoase ofer posibiliti de

    recuperare eficient n diferite stri patologice ale SNC rigiditatea redus a craniului la sugar i copilul mic (fontanela anterioar,

    osificare incomplet, craniotabes n rahitism) - hipertensiunea intracranian i edemul cerebral sunt mai puin influenate

    de cutia cranian, care se poate dilata din contul fontanelei, suturilor Particularitile sistemului vascular cerebral tulburri hipoxico-ischemice cerebrale la nou-nscut i sugar

    - declaneaz reacii gliale pericapilar - deregleaz refluxul venos sanguin - predispune la hipertensiunea intracranian, edem cerebral

    fragilitatea vaselor sanguine cerebrale - dezvoltarea hemoragiilor n zonele germinative periventriculare la

    prematur n perioada intranatal - zonele critice pentru hemoragii cerebrale la nou-nscutul la termen:

    sectoarele ntre vasele cerebrale parasagital - hemoragiile cerebrale la natere ulterior produc leucomalacie (necroz)

    parasagital

  • Particulariti structurale ale SNC componena

    - 70% lipide n componena parenchimului cerebral: fosfolipide (lecitina, sfingomielina, encefalina, gangliozide)

    - glicolipide: cerebrolizide particulariti ale metabolismului lipidic n SNC

    - metabolismul fosfolipidelor crete n stri de excitaie i se reduce n hipoxie cronic, anoxie, hipotermie, ischemie cerebral

    - n encefalopatii toxiinfecioase fosfolipidele cerebrale se reduc cu 30%, gangliozidele cu 40% Particulariti funcionale ale SNC Funcii de motilitate

    dezvoltarea motorie (motricitatea grosier i motricitatea fin) abilitatea copilului de a efectua micri pasive, active, n baza de reflexe prin

    dezvoltarea controlului voluntar asupra motricitii controlul motricitii este asigurat de statutul morfo-funcional al creierului,

    sistemului senzorial, eficiena proceselor de transmisie i realizat prin intermediul sistemului muscular