KronikTromboemboliye Sekonder Pulmoner Arteriyel Hipertansiyonda Ventilasyon Perfüzyon Sintigrafisi

Değerlendirilmesi

Dr. Gülfer Okumuş İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi,

Göğüs Hastalıkları AD

s  İdiyopatik PAH’da çoğunlukla normaldir. Nadiren küçük periferal segmenter olmayan perfüzyon defektleri görülebilir.

s  Tromboembolik PAH da segmenter veya daha büyük

(lober) perfüzyon defektlerinin varlığına rağmen ventilasyon normaldir. Etkin antikoagülan tedaviye rağmen bu defektlerin persiste etmesi kronik tromboembolik PAH’ı akut pulmoner emboliden ayırır.

s  V/P sintigrafisi kronik tromboembolik PAH’ı İPAH’tan

%90-100 oranında ayırır.

Ventilasyon/Perfüzyon Sintigrafisi

Segmenter veya daha büyük perfüzyon defektlerinin ventilasyonda dolum göstermesi emboli lehine yorumlanır.

KRONİK TROMBOEMBOLİK

PULMONER HİPERTANSİYON

- OLGULAR -

OLGU 1 43yaş, K, Ev hanımı

s  Yakınma: Eforla nefes darlığı, dudaklarda ve ellerde morarma

s  Öykü : Beş-altı yıldan beri eforla giderek artan nefes darlığı olan hastanın bu yakınmasına son bir yıldır dudaklarda ve ellerde morarma eklenmiş. Altı ay önce karnında yaygın şişlik ardından efor sonrası bayılması nedeniyle başvurduğu bir Kardiyolog tarafından yapılan değerlendirmede Pulmoner Arter Basıncının 160mmHg olarak saptanması üzerine kliniğimize sevkedilmiş.

s  Özgeçmiş: Dört ölü , bir canlı doğum (Kronik hipoksi ? , Toxoplazma ? )

» İki yıl önce pnomoni » Hipertansiyon ( 10 senedir) » Apendektomi(30 sene önce)

s  Soygeçmiş: Baba KKY, hala oğlu KOAH s  Kullandığı ilaçlar: Desal tb 1x1, Adalat Crono

30 mg tb1x1, Aldactone A 25mg tb 1x1 s  Alışkanlıkları: Sigara Φ, alkol Φ

Fizik muayene: s  Vücut yapısı şişman, periferik siyanoz mevcut s  Alt ekstremitede bilateral, sert (+++) ödem s  Alt ekstremite cildi kırmızı-mor renkte, venöz staza

bağlı yaralar mevcut Solunum istemi:SS:20/dk,Torakoabdominal solunum(+) Dinlemekle solunum sesleri doğal KVS : N:88/dk TA:140/85 mmHg Pulmoner odakta S2 şiddetlenmiş, üfürüm yok GİS: Hepatosplenomegali yok GÜS: Doğal Diğer sistem muayeneleri doğal

Laboratuvar BUN: 23mg/dl, Ürik asit:8.0mg/dl, Na:133mmol/L, ALP: 315U/L , LDH: 1034U/L , PT: 19.1s , aPTT:51.9s , INR:1.70 D-Dimer: 2048 Mcg/L (N<500 ) Pro-BNP: 7540 pg/ml (N<125) Diğer biyokimya parametreleri normal

Hemogram: Lökosit: 6000/mm3 Hb: 15.3g/dl , Hct:% 46 , Plt: 168.000/mm3 , TİT: şeker: (-) , protein:(+) , bilirubin: (-) , ürobilinojen: (+) pH: 6.5 , dansite:1025 , keton: (-) , nitrit: (-) , İdrar sedimenti: Eritrosit 2/HPF , lökosit 9/HPF EKG: P pulmonale , sağ dal bloğu , sağ ventrikül

hipertrofisi , V1-V4 te bifazik T dalgası

AKG: (Giriş OH) : pO2: 56mmHg, pCO2: 34mmHg, pH: 7.44,

SaO2: %90

(2lt/dk O2): pO2: 73mmHg, pCO2: 36mmHg, pH: 7.43, SaO2: %95

SFT: FVC: 2880ml (% 92) FEV1: 2180ml (%81) FEV1/FVC: 76 DLCO: %88

6 dakika yürüme testi: 100m yürüme mesafesi

KTO ileri derecede artmış , bilateral pulmoner arterler belirgin , bilateral hilus dolgun , parankimde yer-yer yamalı infiltrasyonlar mevcut

EKO: -Sağ kalp boşluklarında ve sol atriumda genişleme

- Ciddi Pulmoner Hipertansiyon (PAB: 170mmHg)

- Mitral kapak hastalığı

- Normalin alt sınırında mitral kapak alanı

- 2-3(+) mitral yetmezlik

- Ciddi triküspit yetmezlik

Akciğer ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi: Bilateral yaygın segmenter ve subsegmenter perfüzyon defektleri ventilasyonda dolum gösteriyor. Sonuç:Pulmoner emboli açısından yüksek olasılıklı akciğer V/Qsintigrafisi

Doppler USG:

- Sol popliteal ven ve bifurkasyon venlerinde ven çapı

normaldir ancak kompresyon ve augmentasyona yanıt

azalmıştır ( geçirilmiş DVT ? )

- Sağ bifurkasyon venlerinde augmentasyona yanıt

minimum olarak azalmış izlendi

Sonuç: Akut DVT lehine bulgu saptanmadı

TORAKS BT: Ana pulmoner arter , sağ-sol dalları normalden geniş izlenmektedir. Sol alt lober dallarda pulmoner trombüs mevcut. Akciğer parankim değerlendirmesinde; dağınık hava hapsi alanları izlendi(mozaik atenüasyon )

Pulmoner arterde genişleme

Solda üst lob arteri , üst lob segmenter arterleri linguler segment arterleri ile mediobazal segment arter açıktır. Alt lob arteri mediobazal segment arterini verdikten sonra tıkanmaktadır. Diğer alt lob segmenter arterleri izlenmemiştir. Sonuç: Anjiografide BT ile uyumlu olarak sol alt lob arterinin mediyobazal segment arterinin orjininin distalinden itibaren tromboze olduğu saptanmıştır.

Trombüs sınırı

Trombüs sınırı

Seroloji : Anti Jo1 : Negatif, Anti RNP :Negatif Anti SCL 70 : Negatif, Anti Sm :Negatif Anti SS-A(Ro): Negatif, Anti SS-B(La): Negatif RF: < 8.75 C-ANCA :Negatif, P-ANCA:Negatif C3: 85.1 C4: 10.1

Anti- HIV: Negatif

Faktör V Leiden: Negatif,

Protrombin 20210A mutasyonu : Negatif

Anti kardiyolipin Ig M: Yüksek

Anti Kardiyolipin Ig G : Yüksek

Lupus antikoagülanları :pozitif

OLGU 2 51yaş, E, Esnaf

Yakınma:Nefes darlığı, halsizlik Öykü :Hasta iki yıl önce sol bacakta şişlik ve ağrı

yakınması başvurduğu sağlık kuruluşunda varis tanısıyla daflon tedavisi başlanmış. Bu yakınmadan birkaç ay sonra nefes darlığı ve halsizlik ortaya çıkınca çeşitli sağlık kuruluşlarında astım –kronik bronşit tanılarıyla izlenmiş. Son iki ayda yakınmaları iyice artan hastanın başvurduğu Kardiyoloji bölümünde EKO’da pulmoner arter basıncının 95 mmHg olarak saptanması üzerine kliniğimize sevkedilmiş.

s  Özgeçmiş: Özellik yok

s  Soygeçmiş: özellik yok

s  Alışkanlıkları: Sigara 30 paket/yıl

Fizik muayene: -Pasif (NHYA III),siyanotik Solunum istemi:SS:20/dk,Torakoabdominal solunum(+) Dinlemekle solunum sesleri doğal KVS : N:117/dk/R TA: 110/50 mmHg Pulmoner odakta S2 şiddetlenmiş, GİS: Hepatosplenomegali yok GÜS: Doğal Diğer sistem muayeneleri: Sol bacakta çap artışı ve

kızarıklık mevcut

Laboratuvar D-dimer: 4152,73 (n< 500 Mcg/L) Pro-BNP: 8523 (N<125 pg/ml AKG: PO2 :47 mmHg PCO2 : 22 mmHg pH : 7.54 SaO2 : %88 SFT: FVC:%90 (N), FEV1: %90 (N), FEV1/FVC: 80 (N) DLCO:%66 (Düşük) 6 DYT: 150m yürüme mesafesi mevcut Diğer biyokimya analizleri normal

Hemogram: Lökosit: 11450 /mm3, Hg:13.07 g/dL, Hct:%37.8 , MCV: 83 fL, Plt: 154000 /mm3, TİT: Normal EKG : Sinüs taşikardisi, normal aks.

Bilateral pulmoner arterlerde genişleme, KTİ kalp lehine artmış

EKO: -  Perikard sıvısı veya trombüs yoktur. -  Sağ kalp boşluklarında ileri derecede genişleme -  Ciddi pulmoner hipertansiyon( PAB:105 mmHg) -  3-4(+) Triküspit yetersizliği - Sağ ventrikülden sola değin bası mevcut - Normal sol ventrikül sistolik fonksiyonları

Çok sayıda perfüzyon defektleri gösteren pulmoner emboli açısından yüksek olasılıklı akciğer perfüzyon sintigrafisi

Toraks BT’de bilateral ana pulmoner arterler ve segment dallarında trombüs görünümü

Hastanın tekrarlanan alt ekstremite Doppler USG incelemeleri normal bulunmasına rağmen klinik bulguları olduğu için yapılan venografide sol krus venlerinde, derin venlerde geçirilmiş DVT’ye bağlı kısmi oklüzyon saptandı.

Seroloji : Anti Jo1 : Negatif, Anti RNP :Negatif Anti SCL 70 : Negatif, Anti Sm :Negatif Anti SS-A(Ro): Negatif, Anti SS-B(La): Negatif RF: < 8.75 C-ANCA :Negatif, P-ANCA:Negatif C3: 85.1 C4: 10.1

Anti- HIV: Negatif

Faktör V Leiden: Pozitif (Heterozigot),

Protrombin 20210A mutasyonu : Negatif

Homosistein: 16 Mcg/ml (N:5-12)

Anti kardiyolipin Ig M: Normal

Anti Kardiyolipin Ig G : Yüksek (24.9 GPLU/ml)

(N<11)

Lupus antikoagülanları :Negatif

OLGU 3 46yaş, E, Çiftçi

Yakınma:Nefes darlığı, halsizlik, öksürük Öykü :Hasta dört yıl önce başlayan ve giderek

artan nefes dalığı nedeniyle başvurduğu sağlık kuruluş larında nonspesifik tedaviler almış . Yakınmasının artması nedeniyle Kardiyolojiye başvurmuş. Efor testinin negatif kalması üzerine yapılan anjiyografisinde kritik olmayan lezyonlar saptanmış. EKO’sunda pulmoner arter basıncının 110 mmHg olarak saptanması üzerine kliniğimize sevkedilmiş.

s  Özgeçmiş: Özellik yok

s  Soygeçmiş: özellik yok

s  Kullandığı ilaçlar: Coraspin 100mg, Aldactazide 1x1

s  Alışkanlıkları: Sigara 10 paket/yıl (5 yıldır içmiyor)

Fizik muayene: -Pasif (NHYA III), Solunum istemi:SS:18/dk,Torakoabdominal solunum(+) Dinlemekle solunum sesleri doğal KVS : N:100/dk/R TA: 110/70 mmHg Pulmoner odakta S2 şiddetlenmiş, GİS: Hepatosplenomegali yok GÜS: Doğal Diğer sistem muayeneleri normal

Laboratuvar D-dimer: 628 (n< 500 Mcg/L) Pro-BNP: 1185 (N<125 pg/ml AKG: PO2 : 61 mmHg PCO2 : 31 mmHg pH : 7.48 SaO2 : %93 SFT: FVC:%89 (N), FEV1: %89 (N), FEV1/FVC: 83 (N) DLCO:%70 (Düşük) 6 DYT: 350m yürüme mesafesi mevcut Diğer biyokimya analizleri normal

Hemogram: Lökosit: 8920 /mm3, Hg:15.6 g/dL, Hct:%46.8 , MCV: 87 fL, Plt: 289000 /mm3, TİT: Normal EKG : Sinüs taşikardisi, normal aks.

Bilateral pulmoner arterlerde genişleme ve kardiyomegali

EKO: -  Perikard sıvısı veya trombüs yoktur. -  Sağ kalp boşluklarında ve sol atriumda genişleme -  Ciddi pulmoner hipertansiyon( PAB:126 mmHg) -  3-4(+) Triküspit yetersizliği - Normal sol ventrikül sistolik fonksiyonları

Her iki akciğerde çok sayıda segmenter perfüzyon defektleri mevcut

Sağ ve sol pulmoner arterden alt lob segmenter dallarına uzanan parsiyel trombüs ile uyumlu görünüm

Seroloji : Anti Jo1 : Negatif, Anti RNP :Negatif Anti SCL 70 : Negatif, Anti Sm :Negatif Anti SS-A(Ro): Negatif, Anti SS-B(La): Negatif RF: < 8.75 C-ANCA :Negatif, P-ANCA:Negatif C3: 85.1 C4: 10.1

Anti- HIV: Negatif

Faktör V Leiden: Negatif

Protrombin 20210A mutasyonu : Pozitif (Heterozigot)

Homosistein: 10Mcg/ml (N:5-12)

Anti kardiyolipin Ig M: Normal

Anti Kardiyolipin Ig G : Normal

Lupus antikoagülanları :Negatif