بیماریهای مدیاستنبیماریهای مدیاستن

دکتر رضا باقری دکتر رضا باقری

فوق تخصص جراحی قفسه سینه فوق تخصص جراحی قفسه سینه

استادیار دانشگاه علوم پزشکی استادیار دانشگاه علوم پزشکی مشهدمشهد

2

تقسیم بندی آناتومیک تقسیم بندی آناتومیک

3

نمای رادیولوژیکنمای رادیولوژیک

4

نمای سی تی اسکن

5

AA - -: محتویات نرمال مدیاستن قدامی :محتویات نرمال مدیاستن قدامی ( شریان پستان داخلی ( شریان پستان داخلی 22))( غده تیموس ( غده تیموس 11))

( چربی ( چربی 44))( غدد لنفاوی ( غدد لنفاوی 33))

BB:محتویات نرمال مدیاستن میانی:- محتویات نرمال مدیاستن میانی - ( آئورت صعودی و عرضی ( آئورت صعودی و عرضی 22))( پریکارد قلب ( پریکارد قلب 11))

((33 ) )SVCSVC و و IVCIVC (4)(4) شریان ورید براکیوستالیک شریان ورید براکیوستالیک

( تراشه ( تراشه 66))( عصب فرنیک و واگ ( عصب فرنیک و واگ 55))

( برشهای اصلی و عروق اصلی ریوی ( برشهای اصلی و عروق اصلی ریوی 77))

CC : محتویات نرمال مدیاستن خلفی : - محتویات نرمال مدیاستن خلفی -( مری ( مری 22))( آئورت ترولی ( آئورت ترولی 11))

( آزیگوسی و همی آزیگوس ( آزیگوسی و همی آزیگوس 44))( توراسیک داکت ( توراسیک داکت 33))

( غدد لنفاوی( غدد لنفاوی55))

6

ضایعات تومورال مدیاستن ضایعات تومورال مدیاستن

7

( شرح حال و معاینه فیزیکی: با توجه به ( شرح حال و معاینه فیزیکی: با توجه به 11))%( باید این تومورها را %( باید این تومورها را 2525شیوع بدخیمی )شیوع بدخیمی )

جدی گرفت.جدی گرفت.AA - -بدون عالمتبدون عالمت : :

تومورهای مدیاستن بدون عالمت تومورهای مدیاستن بدون عالمت 3/23/2بصورت کلی بصورت کلی -هستند. هستند.

در ضایعات خوش خیم فرم بدون عالمت شایعتر است. در ضایعات خوش خیم فرم بدون عالمت شایعتر است. - سرعت رشد سرعت رشد ))sizesize ) )bb( ( aaعوامل مؤثر در بروز عالئم : )عوامل مؤثر در بروز عالئم : )-

((ccدرجه التهاب )درجه التهاب )

اقدامات تشخیصیاقدامات تشخیصی

8

BB - -عالمت دارعالمت دار : :الف- عالئم فشاری: الف- عالئم فشاری:

درد قفسه سینه – سرفه – تنگی نفس فعالیتی – استرایدور درد قفسه سینه – سرفه – تنگی نفس فعالیتی – استرایدور – افیوژن پلور – تامپوناد – فلج فرنیک و رکورانت – افیوژن پلور – تامپوناد – فلج فرنیک و رکورانت

((APWAPW)) ب- سندرم پارانئوپالستیک : ب- سندرم پارانئوپالستیک :

AA تیموما تیموما ←←- ضعف عمومی و پتوز با تومور مدیاستن قدامی - ضعف عمومی و پتوز با تومور مدیاستن قدامی BB کاهش وزن، تب و بی حالی با تومور مدیاسن قدامی - کاهش وزن، تب و بی حالی با تومور مدیاسن قدامی -←←

لنفوما لنفوما

ج- آدنوپاتی ج- آدنوپاتی ←←د- معاینه بیضه: تومور مدیاستن قدامی با توده بیضه د- معاینه بیضه: تومور مدیاستن قدامی با توده بیضه

تومور ژرم سل تومور ژرم سل

اقدامات تشخیصیاقدامات تشخیصی

9

( اقدامات تصویر برداری: ( اقدامات تصویر برداری: 22))AA رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن با کنترات - رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن با کنترات -

تزریقی تزریقی

BB ارجحیت - ارجحیت -MRIMRI ، ، CTCT : : الف- درگیری ساختمان عروق الف- درگیری ساختمان عروق

spinespineب- درگیری ب- درگیری

CC- - (SPECT)(SPECT) single photon emission computed tomographysingle photon emission computed tomography : : تصویر برداری سه بعدیتصویر برداری سه بعدی

اقدامات تشخیصیاقدامات تشخیصی

10

DD اسکن تیروئید - اسکن تیروئید -((II123123-I-I131131)) ←← باید زودتر از باید زودتر از CTCT انجام انجام شود.شود.

EE اسکن اکتروتاید: جهت تشخیص فئوکروموسیتوما و - اسکن اکتروتاید: جهت تشخیص فئوکروموسیتوما و -نروبالستوما نروبالستوما

FF .اسکن سستامبی: جهت تشخیص آدنوم پاراتیروئید. - اسکن سستامبی: جهت تشخیص آدنوم پاراتیروئید -

GG- - PET scanPET scan در : در : stagingstaging کانسر مری و ریه توصیه کانسر مری و ریه توصیه می شود و در تفکیک تومور خوش خیم از بدخیم می شود و در تفکیک تومور خوش خیم از بدخیم

مدیاستن بکار می رود.مدیاستن بکار می رود.

اقدامات تشخیصیاقدامات تشخیصی

11

تومور مارکرها تومور مارکرها

اغلب در تشخیص تومورهای ژرم سل کاربرد اغلب در تشخیص تومورهای ژرم سل کاربرددارد.دارد.

ββ HCG, HCG, αα FP FP در تومورهای غیر سمینومی در در تومورهای غیر سمینومی در mg/ccmg/cc 500 500 باال هستند. )اگر باالتر از باال هستند. )اگر باالتر از 9090%%

CTCT انجام انجام ←←% اختصاصیت دارند( % اختصاصیت دارند( 100100باشد باشد بدون بیوپسی بدون بیوپسی

12

آیا تومور مدیاستن نیاز به بیوپسی دارد؟ آیا تومور مدیاستن نیاز به بیوپسی دارد؟

تمام تومورهای مدیاسن قدامی قبل از عمل تمام تومورهای مدیاسن قدامی قبل از عمل % درمان غیر جراحی % درمان غیر جراحی 6060باید بیوپسی گردند )باید بیوپسی گردند )

دارند( دارند( نیاز به بیوپسی q q نیاز به بیوپسی تومورهای مدیاستن خلفی اکثرا تومورهای مدیاستن خلفی اکثرا

قبل از عمل ندارند مگر شک به بدخیمی یا قبل از عمل ندارند مگر شک به بدخیمی یا داشه باشیم. داشه باشیم. spinespineدرگیری درگیری

تومورهای مدیاستن میانی در صورت ضرورت تومورهای مدیاستن میانی در صورت ضرورتعمل نیاز به بیوپسی ندارد؟ عمل نیاز به بیوپسی ندارد؟

13

تکنیک های بیوپسیتکنیک های بیوپسی

((11 ) )T.T.N.BT.T.N.B ←← ،در تومورهای غیر کارسینومی )لنفوما، در تومورهای غیر کارسینومی )لنفوما تیموما و تومورهای خوش خیم( دقت کمی دارد ولی به تیموما و تومورهای خوش خیم( دقت کمی دارد ولی به خوبی می تواند کارسینوما ، سمینوما یا ضایعات انتهایی خوبی می تواند کارسینوما ، سمینوما یا ضایعات انتهایی

را تشخیص دهد.را تشخیص دهد. سود برده سود برده core-Neadlecore-Neadleدر صورت نیاز به تکه بیوپسی بزرگتر از در صورت نیاز به تکه بیوپسی بزرگتر از -

میشود یا از تکنیک جراحی بازمیشود یا از تکنیک جراحی باز بیوپسی با جراحی و بیوپسی با جراحی و ←←اگر حدس ما ضایعه لنفوپرولیفراتیو است اگر حدس ما ضایعه لنفوپرولیفراتیو است -

تکه بزرگتر تکه بزرگتر

FNAFNA بیوپسی با بیوپسی با ←←اگر حدس ما ضایعه غیر لنفوپرولیفراتیو است اگر حدس ما ضایعه غیر لنفوپرولیفراتیو است در ضایعات مدیاستن قدامی: در ضایعات مدیاستن قدامی: T.T.N.BT.T.N.Bدقت دقت -

98.9%98.9% : :sersevitysersevity ( ( ↓↓ )دقت در لنفوما )دقت در لنفوما

100%100% : :speceficityspeceficity

: تهیه بافت ناکافی : تهیه بافت ناکافی 0.7%0.7%

14

عارضه عارضهTTNBTTNB : :

% % 88--2323الف- پنومورتوراکس الف- پنومورتوراکس

% % 1010ب- هموپتزی ب- هموپتزی

15

مدیاستینوسکوپی مدیاستینوسکوپی

16

VATSVATS

17

روش استاندارد جراحی روش استاندارد جراحی

استرنوتومی استرنوتومی ←←- حذف تومور مدیاسن قدامی - حذف تومور مدیاسن قدامی 11میانی میانی

←←- حذف تومور مدیاستن میانی و خلفی - حذف تومور مدیاستن میانی و خلفی 22توراکوتومی پوستروالترال توراکوتومی پوستروالترال

ThymusThymus

19

Thymic hyperplasiaThymic hyperplasia

اول بار در کودکانی توصیف شد که بدنبال اول بار در کودکانی توصیف شد که بدنباللنفوما یا تومور ژرم سل کموتراپی گردیدند.لنفوما یا تومور ژرم سل کموتراپی گردیدند.

((Rebound Thymic hyperplasiaRebound Thymic hyperplasia))

ماه بعد از قطع کموتراپی ایجاد می ماه بعد از قطع کموتراپی ایجاد می 99و اغلب و اغلب هفته( هفته( 1212 تا تا 22گردد )گردد )

:تشخیص: تشخیصCTCT – – PETPET بیوپسی – بیوپسی – درمان: غیر جراحی درمان: غیر جراحی

20

شایعترین نئوپالسم مدیاستن قدامی در افراد بالغ می باشد )بین شایعترین نئوپالسم مدیاستن قدامی در افراد بالغ می باشد )بین سال( سال( 6060 تا تا 4040سنین سنین

.در کودکان ناشایع می باشد.در کودکان ناشایع می باشد.اغلب بدون عالمت هستند.اغلب بدون عالمت هستند :فرم عالمتدار: فرم عالمتدار

AA عالئم فشاری و درگیری موضعی - عالئم فشاری و درگیری موضعی -

BB :سندرمهای پارانئوپالستیک: - سندرمهای پارانئوپالستیک -% بیماران دیده می % بیماران دیده می 5050 تا تا 1010الف( میاستنی گراویس: شایعترین و در الف( میاستنی گراویس: شایعترین و در

رهایی می یابند رهایی می یابند MGMG% بیماران بعد از تیمکتومی از عالئم % بیماران بعد از تیمکتومی از عالئم 2525شودو تنها شودو تنها داشته ولی تیموما ندارد شانس بهبودی بعد از داشته ولی تیموما ندارد شانس بهبودی بعد از MGMGولی در بیمارانی که ولی در بیمارانی که

% می باشد.% می باشد.5050 تا تا 3030تیمکتومی تیمکتومی

% بیماران دیده می شود. % بیماران دیده می شود. 55ب( سایر سندرمها: کمتر از ب( سایر سندرمها: کمتر از

Red cell aplasia – SLE – HypogamaRed cell aplasia – SLE – Hypogama

SIADH – Cushing syndromeSIADH – Cushing syndrome

ThymomaThymoma

21

تیموماتیموما

:تشخیص: تشخیصشرح حال شرح حال 1(1(

معاینه بالینی معاینه بالینی 2(2(

اقدامات تصویربرداری اقدامات تصویربرداری 3(3(

تشخیص بافتی: تشخیص بافتی: 4(4(-TTNBTTNB ( %( 9595% دارد )اختصاصیت % دارد )اختصاصیت 8787 : دقتی حدود : دقتی حدود%سایر روشهاسایر روشها- آن را از لنفوما جدا می آن را از لنفوما جدا می IHCIHCسیتوکراتین به خوبی در سیتوکراتین به خوبی در -

کند. کند.

22

نمای رادیوگرافیک

23

Staging Staging

24

Thymoma Thymoma →→ Invasive Thymoma Invasive Thymoma →→ Thymic carsinoma Thymic carsinoma

25

درمان درمان

اصلی ترین درمان جراحی می باشد و عود اصلی ترین درمان جراحی می باشد و عود بیمار می باشد. بیمار می باشد. stagestageوابسته به وابسته به

در صورت درگیری عناصر مجاور تومور در صورت درگیری عناصر مجاور تومور – عروق بی نام ( را می توان – عروق بی نام ( را می توان SVCSVC)پریکارد – )پریکارد –

حذف و بازسازی نمود.حذف و بازسازی نمود. از ازVATSVATS .نیز استفاده شده است. نیز استفاده شده است

26

درمانهای کمکی درمانهای کمکی

Stage I Stage I →→ جراحی تنهاجراحی تنها Stage II Stage II →→ RT± RT± جراحیجراحی Stage III Stage III →→ RT+ RT+جراحیجراحی

جراحیجراحی →→CT+RTCT+RT قبل از عملقبل از عمل Stage IV Stage IV →→ CT CT

27

سایر تومورها سایر تومورها

Thymic carsinomaThymic carsinoma اگرسیوتر بوده و درصد : اگرسیوتر بوده و درصد :باالتری غیر قابل عمل و به شیمی درمانی باالتری غیر قابل عمل و به شیمی درمانی

مقاوم تر است.مقاوم تر است.Thymo lipomaThymo lipoma بهترین درمان جراحی : بهترین درمان جراحی :

28

ThymolipomaThymolipoma

Neurogenic tumorNeurogenic tumor

30

.شایعترین تومور مدیاستن خلفی می باشد. شایعترین تومور مدیاستن خلفی می باشد در اطفال شیوع بدخیمی این تومورها باالتر در اطفال شیوع بدخیمی این تومورها باالتر

( ولی در بزرگساالن اغلب خوش ( ولی در بزرگساالن اغلب خوش 22//33است )است )خیم و بدون عالمت هستند. خیم و بدون عالمت هستند.

31

تقسیم بندی تومورهای نوروژنیکتقسیم بندی تومورهای نوروژنیک

32

Nerve sheath tumors Nerve sheath tumors

20%20% کل تومورهای مدیاستن را شامل می کل تومورهای مدیاستن را شامل می گردد.گردد.

95%95% :این گروه از تومورها خوش خیم هستند: این گروه از تومورها خوش خیم هستند الف( نوریلوما: یاشوانوما از سلولهای شوان منشاء می الف( نوریلوما: یاشوانوما از سلولهای شوان منشاء می

گیرد.گیرد.

ب( نروفیبروما: ب( نروفیبروما: از سلولها و شیت عصبی متشکل می گردند. از سلولها و شیت عصبی متشکل می گردند. -%( رخ دهد %( رخ دهد 4040می تواند در زمینه نروفیبروماتوزیس )می تواند در زمینه نروفیبروماتوزیس )-

)بیماری ون – رکلیس هاوزن( )بیماری ون – رکلیس هاوزن( می تواند تبدیل به بدخیمی )نروفیبروسارکوما( گردد. می تواند تبدیل به بدخیمی )نروفیبروسارکوما( گردد. -

33

ریسک بدخیمی با افزایش سن ، وجود بیماری ریسک بدخیمی با افزایش سن ، وجود بیماریون رکلین هاوزن ، سابقه رادیاسیون قبلی ون رکلین هاوزن ، سابقه رادیاسیون قبلی

افزایش می یابد.افزایش می یابد. نروفیبروسارکوما بسیار مهاجم و بدخیم می نروفیبروسارکوما بسیار مهاجم و بدخیم می

( ( RTRT + + CTCTباشد )جراحی + باشد )جراحی +

34

سایر تومورها سایر تومورها

تومورهای سلول گانگلیونی : تومورهای سلول گانگلیونی : الف(الف(AA گانگلیونروما - گانگلیونروما -BB گانگلیونربالستوما - گانگلیونربالستوما -CC نروبالستوما - نروبالستوما -

تومورهای پاراگانگلیونیک: معادل تومورهای پاراگانگلیونیک: معادل ب(ب(% آنها % آنها 1010فنوکروموسیتوما می باشد که فنوکروموسیتوما می باشد که

اکسترا آدرنال می باشد و شایعترین محل آن اکسترا آدرنال می باشد و شایعترین محل آن می باشد. می باشد.((Costovertebral sulcusCostovertebral sulcus))در در

، تشخیص با اندازه گیری کاتکول آمین ، تشخیص با اندازه گیری کاتکول آمینCTCT ، ، MRIMRI اسکن ، اسکن ، MIBGMIBG

35

Germ cell tumorsGerm cell tumors

در کل تومورهای ناشایعی می باشند در کل تومورهای ناشایعی می باشندdiagdiag//yearyear

70007000 شایعترین تومور مدیاستن در مردان جوان بین شایعترین تومور مدیاستن در مردان جوان بین

سال می باشند. سال می باشند.3535 تا تا 1515.اکثر تومورهای ژرم سل گونادال می باشند.اکثر تومورهای ژرم سل گونادال می باشند5%5% کل ژرم سل تومورها به صورت اولیه در کل ژرم سل تومورها به صورت اولیه در

% کل تومورهای % کل تومورهای 11مدیاستن هستند و کمتر از مدیاستن هستند و کمتر از q در q در مدیاستن ، ژرم سل می باشند )اکثرا مدیاستن ، ژرم سل می باشند )اکثرا

مدیاستن قدامی( مدیاستن قدامی(

36

سئوالسئوال : :

چگونه می فهمیم تومور مدیاستن ژرم سل چگونه می فهمیم تومور مدیاستن ژرم سل ماستاسیک است یا اولیه؟ ماستاسیک است یا اولیه؟

37

ارزیابی قبل از جراحی بیمار با تومور ارزیابی قبل از جراحی بیمار با تومورمدیاستن قدامی: مدیاستن قدامی:

شرح حال و معاینه بالینی شرح حال و معاینه بالینی 1(1(

(2(2CXRCXR و سی تی اسکن و سی تی اسکن

معاینه بیضه و سونوگرافی بیضه معاینه بیضه و سونوگرافی بیضه 3(3(

ββ HCG, HCG, αα FP FPاندزاه گیری اندزاه گیری 4(4(

بیوپسی باز( بیوپسی باز( ←← TTNBTTNBانجام بیوپسی )انجام بیوپسی )5(5(

38

.تراتوما و سمینوما مارکرهای نرمال دارند. تراتوما و سمینوما مارکرهای نرمال دارند سمینوماها % سمینوماها 1010در در %ββ HCG HCG افزایش نشان افزایش نشان

می دهد. می دهد.

39

Teratoma Teratoma

.شایعترین تومور ژرم سل مدیاستن می باشد.شایعترین تومور ژرم سل مدیاستن می باشد از هر سه الیه جنینی )اکتودرم: پوست ، مو و از هر سه الیه جنینی )اکتودرم: پوست ، مو و

ناخن ، مزودرم: غضروف و استخوان ، ناخن ، مزودرم: غضروف و استخوان ، اندودرم: برونش ، روده ، پانکراس ( منشاء اندودرم: برونش ، روده ، پانکراس ( منشاء

می گیرد. می گیرد.

40

.درمان تراتومای خوش خیم جراحی است. درمان تراتومای خوش خیم جراحی است ولی در صورت بروز بدخیمی در آن ولی در صورت بروز بدخیمی در آن

((Malignant teratomaMalignant teratoma)) یا تراتوکارسینوما اغلب یا تراتوکارسینوما اغلب مهاجم تر بوده و در صورتی که قابل جراحی مهاجم تر بوده و در صورتی که قابل جراحی

توصیه می شود. توصیه می شود. CTCT+ + RTRTنباشند نباشند

41

SeminomeSeminome

اغلب در هنگام تشخیص پیشرفته هستند و اغلب در هنگام تشخیص پیشرفته هستند و ، درد ، درد SVC syndSVC syndعالئم انوازیون موضعی )عالئم انوازیون موضعی )

قفسه سینه( را هنگام مراجعه دارند.قفسه سینه( را هنگام مراجعه دارند. درمان انتخابی درمان انتخابیCTCT.می باشد. می باشد در صورت باقی ماندن تومور بعد از در صورت باقی ماندن تومور بعد ازCTCT

جراحی اندیکاسیون دارد. جراحی اندیکاسیون دارد.

42

Non-seminomatous germ cell tumorNon-seminomatous germ cell tumor

: انواع : انواع امبریونال سل کارسینوما امبریونال سل کارسینوما ((11))

کوریوکارسینوما کوریوکارسینوما ((22))

اندودرمال سینوس تومور اندودرمال سینوس تومور ((33))

((44)) mixed typemixed type

اغلب تومور اغلب تومورbulkybulky نامنظم ، با دانسیته غیر هموژن ، نامنظم ، با دانسیته غیر هموژن ، CTCTدر در

مارکرها مارکرها((ββ HCG, AFP, LDH HCG, AFP, LDH)).افزایش یافته هستند. افزایش یافته هستند .درمان انتخابی کموتراپی می باشد. درمان انتخابی کموتراپی می باشد

43

تومور ژرم سل تومور ژرم سل غیرسمینومی غیرسمینومی

CT

باقی مانده تومور

آیا مارکرها باال هستند؟

خیر

)توصیه به جراحی(

بلی

(20% residual tumor )

ادامه کموتراپی فیبروز بعد از درمان

(40 )%تراتوما بالغ

(40 )%