Клинический разбор

Клинический разбор

Отдел клинической электрофизиологии и рентгенхирургических методов лечения.

Клинический разбор

Больной К, 63 лет

Профессия: Пенсионер

Образование высшее экономическое. Профвредностей отрицает.

Место жительства: Россия, Москва.


Жалобы

•на приступы ритмичных сердцебиений, возникающих внезапно, без провоцирующих факторов, длительностью от нескольких минут до нескольких часов. Часть приступов купировались самостоятельно, часть требовали введения препаратов скорой медицинской помощи

•на эпизоды потери сознания, длящиеся несколько секунд, некоторые эпизоды сопровождались типичными для пациента сердцебиениями


Анамнез

Появились жалобы на

сердцебиения после

перенесенной ангины

1981 1981 1988-2007

Сердце-биения не

беспокоили. К врачам не обращался.

Июль 2007г(1) Июль 2007г(2)

потеря сознания после физической нагрузки

В институте трансплан-талогии ставился диагноз ПОРТ при скрытом п. Кента.

Приступ сердцебиений, сопровожда-ющийся профузным потом. На ЭКГ тахикардия с широкими комплексами с ЧСС 200 в мин

Больной К., 63 лет

С этого же времени на ЭКГ в V1-V3

отрицательные T

Анамнез

В районной ГКБ приступ был купиро-ван ЭИТ. Выставлен диагноз ОИМ(КФК МБ без динамики)

Июль 2007 г. (продолжение)

Сентябрь 2007

2007 - 2009

Несколько приступов синкопаль-

ных состояний и приступов

сердцебие-ний без потери

сознания

2009г 2009-2010

4 ГКБ

РЧА медленного пути АВ узла.

После РЧА приступы продолжались

КАГ без гемодинамически значимых стенозов

Продолжаются приступы сердцебиений. На ЭХОкг: увеличение правого желудочка. По данным ХМЭКГ частые ЖЭС


Госпитализация в 7

к/о РКНПК.

На ЭКГ отмечались отрицательныеT в

V1-V3, которые были у пациента с 1980ых

годовПо данным ЭХОкг

отмечалось увеличение правого

желудочка.

На ЭФИ АВ узловой тахикардии индуцировано не было, диагноз был выставлен

на основании клиники аритмии и наличие двойных

путей АВ проведения

Предварительный диагноз

Постинфарктный кардиосклероз(?), аритмогенная дисплазия правого желудочка(?)Нарушение ритма сердца: АВ узловая реципрокная тахикардия с аберантным проведением на желудочки)?, состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. ЖЭС, неустойчивые пробежки ЖТ. Тахикардия с широкими комплексами. Синкопальные состояния. Артериальная гипертония 2ст. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит. Эутиреоз.

Состояние больного при поступлении

• Состояние удовлетворительное. • Сознание ясное, грубых нарушений со стороны 12-пар

черепно-мозговых нервов: не выявлено. • Кожные покровы обычного цвета, отеков нет. • Варикозное расширение вен нижних конечностей. • Дыхание везикулярное, проводится во все отделы,

хрипов нет. • Тоны сердца ясные, шумы над областью сердца: не

выслушиваются. Ритм правильный; ЧСС 60 уд в мин, АД 120/80 мм рт ст.

• Живот при пальпации: мягкий, безболезненный.

Больной К., 63 года

Лечение при поступлении


Кардиомагнил 75мг Метопролол 100мг

Рентгенография органовгрудной клетки при поступлении

• легкие без инфильтративных изменений,

• легочный рисунок видоизменен за счет пневмосклероза,

• нарушение лёгочной гемодинамики отсутствуют,

• сердце срединно расположено (КТИ 51%).


•По данным ХМЭКГ зарегистрировано 1783

одиночных ЖЭС, 29 парных ЖЭС и одна пробежка ЖТ из

трех комплексов.

Поздние потенциалы

ЭхоКГ исследование

Больной К., 63 года

ФВЛЖ ≈ 60%

ФВПЖ (RV FAC) ≈ 25%

СДЛА ≈ до 30 мм рт. ст.

ЭхоКГ

+ Региональное нарушение сократимости миокарда ПЖ:

зоны акинезии, дискинезии, аневризм или диссинхронии;

+ Расширение ПЖ: PLAX RVOT ≥ 3,2 mm; PSAX RVOT≥ 3,6 mm;

+ ФВПЖ ≤ 33%;

- нет легочной гипертензии

- нет тяжелой трикуспидальной регургитации

- нет ПИКС (ПКА)

МРТ

Диагноз

Аритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: ЖЭС, пробежки неустойчивой ЖТ, тахикардия с широкими комплексами. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. Синкопальные состояния. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

Диагноз выставлен на основании


•1) наличие нарушений ритма сердца: ЖЭС, пароксизмы тахикардии с широкими комплексами,

•2)Изменений ЭКГ и ЭКГ высокого разрешения: отрицательные Т в правых грудных отведениях на ЭКГ, наличие поздних потенциалов при ХМЭКГ,

•3) Структурных изменений: признаков АДПЖ по данным МРТ сердца и ЭХОкг.

•Учитывая отсутствие признаков перенесенного ИМ по данным ЭхоКГ, МРТ сердца диагноз постинфарктного кардиосклероза был снят.

Эндокардиальное ЭФИ

• Учитывая высокий риск ВСС (наличие синкопальных состояний в анамнезе, пароксизмов тахикардии с широкими комплексами) больному проведено ЭФИ.

Эндокардиальное ЭФИ


• индукция тахикардии.

Начало ЖТ 12 отведений

Эндокардиальное ЭФИБольной К., 63 лет

Купирование тахикардиии.

Операция имплантации ИКД

• Пациенту был имплантирован кардиовертер дефибриллятор (ИКД) "Maximo VR CX 7232" . Операция прошла без осложнений.

•Показания к ИКД при аритмогенной дисплазии правого желудочка•Класс I уровень доказанности B•Показан пациентам с устойчивой ЖТ, которые получают постоянную лекарственную терапию и ожидаемая продолжительности жизни которых больше 1 года.•Класс IIa уровень доказанности С•Показан пациентам с выраженным поражением сердца с захватом ЛЖ, пациентам у которых 1 и более родственников умерли от ВСС связанной АДПЖ, пациентов имеющих синкопы не ясного генеза, в случае, если ЖТ и ФЖ, как причину синкопе, нельзя исключить.

• По данным памяти ИКД был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии с ЧСС 240-250 уд/мин из 29 комплексов, тахикардия купирована разрядом 20 ДЖ

• в связи с чем ему начата терапия кордароном (7 дней по 400мг два раза в день далее по 200мг 1 раз в день).

Через неделю после имплантации ИКД пациент почувствовал “удар в грудь”

Диагноз

• заключительныйАритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Состояние после имплантации ИКД "Maximo VR CX 7232" от 09.2.2010. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

Лечение при выпискиБольной К., 63 лет

-Ренитек 20мг в день -Арифон ретард 1т в день -Метопролол 75мг в день-Кордарон 200мг в день

Состояние пациента оставалось стабильным. Приступов тахикардии больше не было.

Функция щитовидной железы в пределах нормы.

Через 1.5 года после

имплантации ИКД

Аутопсия

• Тонкие стенки

правого желудочка.

Цель демонстрации

АДПЖ является опасным для жизни заболеванием так, что и раннее его выявление и начало лечения имеет большое значение. Комплексный подход к пациенту с применением ЭХокг, МРТ, данных ЭКГ, ЭКГ высокого разрешения и ХМЭКГ а так же сбор семейного анамнеза и позволяет ставить диагноз на ранних стадиях и назначать лечение направленное на профилактику внезапной смерти.

Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. и

соавт., 1994).

Аномалии Аномалии реполяризареполяризации / ции / деполяризадеполяризации ции

Волны эпсилон или Волны эпсилон или локальное локальное увеличение увеличение длительности длительности комплекса QRS в комплекса QRS в правых грудных правых грудных отведениях ( V1- отведениях ( V1- V3). V3).

Инверсия T-волны в правых V2 и V3 Инверсия T-волны в правых V2 и V3 груд-ных отведениях, у пациентов груд-ных отведениях, у пациентов старше 12 лет при отсутствии старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса. блокады правой ножки пучка Гиса. Поздние потенциалы Поздние потенциалы желудочков(SAECG). желудочков(SAECG).

Аритмии Аритмии -- ЖТ с постоянной или транзиторной ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса по блокадой левой ножки пучка Гиса по данным ЭКГ, суточного данным ЭКГ, суточного мониторирования и пробы с мониторирования и пробы с нагрузкой; Частая ЖЭ (>1000/сут). нагрузкой; Частая ЖЭ (>1000/сут).

Семейный Семейный анамнез анамнез

Наследственный Наследственный характер патологии, характер патологии, подтвержденный подтвержденный данными аутопсии данными аутопсии или при операцииили при операции

Внезапная смерть родственников Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ. Данные семейного анамнеза АДПЖ. Данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на (клинический диагноз, основанный на настоящих крите-риях). настоящих крите-риях).

• Для диагноза нужно:

• 2 больших критериев

• 1 большой и два малых критериев

• 4 малых критерия

Критерии Критерии Большие признаки Большие признаки Малые признаки Малые признаки

Глобальная и/или Глобальная и/или региональная региональная дисфункция и дисфункция и структурные структурные изменения изменения

Значительная дилатация и Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при снижение ФВ ПЖ при отсутствии или только отсутствии или только незначительном ухудшении незначительном ухудшении ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или (акинетичные или дискинетичные зоны с дискинетичные зоны с диастолическим диастолическим выбуханием).Значительная выбуханием).Значительная сегментарная дилатация ПЖсегментарная дилатация ПЖ. .

Умеренная общая Умеренная общая дилатация ПЖ и/или дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при снижение ФВ при нормальном ЛЖ. нормальном ЛЖ. Умеренная Умеренная сегментарная сегментарная дилатация ПЖ. дилатация ПЖ. Региональная Региональная гипокинезия ПЖ. гипокинезия ПЖ.

Характеристика ткани Характеристика ткани стенок стенок

Замещение соединительной и Замещение соединительной и жировой тканью миокарда жировой тканью миокарда

--• У пациента:

1 большой и 2 малых критериев

• рекомендации 1994г.

“+” позволяли точно ставить диагноз больным с тяжелым клиническим течением заболевания и высоким риском ВСС.

“-” Чувствительность же предложенных критериев была недостаточно высока.

Новые критерии имеют большую чувствительность с сохранением высокой специфичности

Новые критерии 2010 года

Большой критерий Малый критерий

деполяризация

Эпсилон Эпсилон волна(воспроизводимый, волна(воспроизводимый, низкоамплитудный сигнал низкоамплитудный сигнал между окончанием между окончанием QRSQRS и и началом началом TT в правых в правых грудных отведениях(грудных отведениях(VV1-1-VV3))3))

Поздние потенциалы по 1 из 3 параметров в Поздние потенциалы по 1 из 3 параметров в стандартных отведениях(если стандартных отведениях(если QRSQRS меньше меньше 110мс)110мс)

Фильтрированная длительность Фильтрированная длительность QRS ≥QRS ≥ 114мс 114мс

Длительность терминальной части Длительность терминальной части QRS QRS ≤ ≤ 40µ40µVV(низкоамлитудная длительность сигнала) (низкоамлитудная длительность сигнала) ≥ 38мс.≥ 38мс.

Среднее квадратичное вольтажа Среднее квадратичное вольтажа терминальных 40мс <20µтерминальных 40мс <20µVV

Конечная длительность активации Конечная длительность активации QRS QRS ≥55мс ≥55мс измеренное от низшей точки измеренное от низшей точки SS волны до волны до окончания окончания QRSQRS включая включая RR’ в ’ в VV1,1,VV2,2,VV3 при 3 при отсутствии полной БПНПГотсутствии полной БПНПГ

ререпополяляриризазацицияя

Инвертированные Т вИнвертированные Т в правых правых грудных отведениях(грудных отведениях(VV1,1,VV2,2,VV3) 3) ((у у пациентов старше 14лет, не пациентов старше 14лет, не имеющих полной БПНПГ имеющих полной БПНПГ >/=120ms)>/=120ms)

1.Инвертированные Т в 1.Инвертированные Т в VV1 и 1 и VV2 у 2 у пациентов старше 14летпациентов старше 14лет((не имеющих не имеющих полной БПНПГполной БПНПГ)) или в или в VV4,4,VV5,5,VV6. 6.

2.Инвертированные Т в отведениях 2.Инвертированные Т в отведениях VV1,1,VV2,2,VV3 и 3 и VV4 у пациентов старше 4 у пациентов старше 14лет имеющих полную БПНПГ14лет имеющих полную БПНПГ

Отрицательные Т в V1,V2,V3 встречается у 4% здоровых женщин и 1 % здоровых мужчин и высокоспецифично для АДПЖ

• Для диагноза нужно:

• 2 больших критериев

• 1 большой и два малых критериев

• 4 малых критерия

ААррииттммииии

Неустойчивая или устойчивая Неустойчивая или устойчивая ЖТ с мофологией БЛНПГ с ЖТ с мофологией БЛНПГ с

верхним верхним отклонением(отрицательный отклонением(отрицательный

или неопределяемый или неопределяемый QRSQRS в в IIII, , IIIIII, , aVFaVF и положительный в и положительный в aVLaVL) )

1.1.Неустойчивая или устойчивая ЖТ с Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией из выносящего тракта морфологией из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ с нижним ПЖ, морфологией БЛНПГ с нижним отклоением(положительным отклоением(положительным QRSQRS в в IIII, , IIIIII, , aVFaVF и отрицательным в и отрицательным в aVLaVL) или ) или неизвестным отклоением. неизвестным отклоением.

2.2.Более 500 ЖЭС за суткиБолее 500 ЖЭС за сутки

ССееммееййнныый й ааннааммннеез з

АДПЖ у родственников первой АДПЖ у родственников первой линии, которые соответствуют линии, которые соответствуют новым критериям новым критериям

АДПЖ подтвержденная на АДПЖ подтвержденная на операции или аутопсии у операции или аутопсии у родственников первой линииродственников первой линии

Выявление мутации Выявление мутации ассоциированных с АДПЖ ассоциированных с АДПЖ

АДПЖ у родственников первой линии, но АДПЖ у родственников первой линии, но не достаточно информации, что бы их не достаточно информации, что бы их оценить их по новым критериямоценить их по новым критериям

Внезапная смерть в возрасте до 35лет из-Внезапная смерть в возрасте до 35лет из-за предположительной АДПЖ у за предположительной АДПЖ у родственников первой линииродственников первой линии

АДПЖ подтвержденная по новым АДПЖ подтвержденная по новым критериям или по данным аутопсии у критериям или по данным аутопсии у родственников второй линии родственников второй линии

Большой критерий Малый критерий

Тканевая характристика ткани

ЭХОкглокальная акинезия, дискинезия или локальная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочкааневризма правого желудочка

и один из следующих признаков (измерение и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу):в конечную диастолу):

1) 1) выносящий тракт правого желудочка, выносящий тракт правого желудочка, измеренный по парастернальной длинной измеренный по парастернальной длинной оси ≥ 32 мм (нормализированный по оси ≥ 32 мм (нормализированный по площади поверхности площади поверхности

тела ≥ 19 мм/м2)тела ≥ 19 мм/м2)

2)выносящий тракт правого желудочка, 2)выносящий тракт правого желудочка, измеренный по короткой оси ≥ 36 мм измеренный по короткой оси ≥ 36 мм (нормализированный по площади (нормализированный по площади поверхности тела ≥21 мм/м2)поверхности тела ≥21 мм/м2)

3)планиметрическая фракция выброса 3)планиметрическая фракция выброса правого желудочка ≤33%правого желудочка ≤33%

-По МРТПо МРТЛокальная акинезия или дискинезия или Локальная акинезия или дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖдиссинхронное сокращение ПЖ

И одно из следудующегоИ одно из следудующего-1)Соотношение конечнодиастолического 1)Соотношение конечнодиастолического размера к площади поверхности тела размера к площади поверхности тела >/>/= = 110110ml/m2(ml/m2(мужчины) и 100млмужчины) и 100мл//м2(женщины)м2(женщины)-2)Фракция выброса правого желудочка 2)Фракция выброса правого желудочка </= </= 40%40%Ангиография Локальная акинезия, дискинезия или Локальная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочкааневризма правого желудочка

ЭХОкг Локальная акинезия, дискинезия правого Локальная акинезия, дискинезия правого желудочкажелудочка

и один из следующих признаков и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу)(измерение в конечную диастолу)

- выносящий тракт правого желудочка, - выносящий тракт правого желудочка, измеренный по парастернальной длинной измеренный по парастернальной длинной оси ≥ 29 < 32 мм (или нормализированным оси ≥ 29 < 32 мм (или нормализированным по площади поверхности тела ≥ 16 < 19 по площади поверхности тела ≥ 16 < 19 мм/м2)мм/м2)

- выносящий тракт правого желудочка по - выносящий тракт правого желудочка по короткой короткой

оси ≥ 32 < 36 мм (или нормализированный оси ≥ 32 < 36 мм (или нормализированный по площади поверхности тела ≥ 18 < 21 по площади поверхности тела ≥ 18 < 21 мм/м2)мм/м2)

- планиметрическая фракция выброса - планиметрическая фракция выброса правого желудочка >33 ≤40 %правого желудочка >33 ≤40 %

-По МРТПо МРТЛокальная акинезия или дискинезия или Локальная акинезия или дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖдиссинхронное сокращение ПЖ

И одно из следудующегоИ одно из следудующего-1)Соотношение конечнодиастолического 1)Соотношение конечнодиастолического размера к площади поверхности тела размера к площади поверхности тела >/>/= = 100100ml/m2(ml/m2(мужчины) мужчины) < 110ml/m2< 110ml/m2 и и >/>/= = 9090млмл//м2м2 <100ml/m2 <100ml/m2 (женщины) (женщины)-2)Фракция выброса правого желдочка 2)Фракция выброса правого желдочка >40% </= 45%>40% </= 45%

Критерии Критерии Большие признаки Большие признаки Малые признаки Малые признаки

ХарактеристикХарактеристика ткани стенока ткани стенок

по данным по данным биопсии биопсии миокарда миокарда

остаточные(остаточные(residualresidual) ) кардиомиоциты <60% по кардиомиоциты <60% по морфометрическому морфометрическому анализу(или < 50% при анализу(или < 50% при подсчете)подсчете)

при фиброзном замещение при фиброзном замещение миокарда свободной стенки миокарда свободной стенки ПЖ в 1 образце с или без ПЖ в 1 образце с или без жирового замещенияжирового замещения

Остаточные Остаточные кардиомиоциты от кардиомиоциты от 60% до 75% по 60% до 75% по данным данным морофометрического морофометрического анализа(или от 50 до анализа(или от 50 до 65% при подсчете) с 65% при подсчете) с фиброзным фиброзным замещением в одном замещением в одном образце или образце или нескольких с или без нескольких с или без жирового замещенияжирового замещения

У пациента

• 2 больших критерия и 2 малых критерия

Corrado D. et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation. 2003 Dec 23;108(25):3084-91.

По данным Corrado D. et al. Нужно поставить 4 ИКД, что бы в течение 36 месяцев была спасена одна жизнь.

Количество пациентов, которые надо пролечить для спасения

одной жизни

The cost of implantable defibrillators: perceptions and realityEuropean Heart Journal(2007) 28, 392-397

ИКД

Лекарственная терапия

Кол

ичест

во

пац

иен

тов

MADIT II trial количество пациентов, которые надо пролечить для спасения одной жизни в течение трех лет 8 человек

JUPITER количество пациентов, которое надо пролечить для предтвращения сердечно-сосудистого события за 2 года 95 человек.

Стоимость предотвращенного события 4923850руб

Стоимость спасенной жизни 6400000руб

800.000(стоимость ИКД)*8(количество пациентов)

731(количество дней)*71(71 руб стоимость суточной дозы)*95

Количество денег которое тратиться в день на лечение

The cost of implantable defibrillators: perceptions and realityEuropean Heart Journal(2007) 28, 392-397

Кол

ичест

во е

вр

о в

д

ен

ь

Траты на ИКД = стоимость

ИКД+имплантации+ наблюдения/продолжи

тельность работы(в среднем 6 лет)

Великобритания

Вопросы для обсуждения

1. Проблема диагностики аритмогенной дисплазии на ранних этапах развития болезни: ложная диагностика форм аритмии, ложная диагностика основного заболевания, недооценка специфичных симптомов.

2. Выбор оптимального лечения: медикаментозная терапия, аблация, имплантация ИКД.

Documents

Клинический разбор