Examen Neurologico, Pediatria, Sala

7/24/2019 Examen Neurologico, Pediatria, Sala

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HISTORIA CLNICAUna historia detallada es la piedra angular de cualquier evaluacinneurolgica. Aunque los padres son los informadores principales, lamayora de los nios mayores de3-4 aos son capaces de contribuir asu historia y se le debe preguntar de forma directa.

La historia debe comenzar por el motivo de consulta, y hay quedeterminar la importancia que ese sntoma tiene en el contexto de undesarrollo neurolgico normal (caps. 7-14). El ltimo paso es funda-mental, porque puede ser perfectamente normal que un nio de 13meses no pueda caminar, mientras que uno de 4 aos que no puedecaminar podra tener una patologa grave.

A continuacin, la historia de la enfermedad actual debe ofreceruna descripcin cronolgica de los sntomas del paciente, prestandoatencin a la localizacin, la calidad, la intensidad, la duracin, otrasmanifestacionesasociadas,y factoresque losaliviano losexacerban.Esfundamental realizar una anamnesis por aparatos, ya que las ano-malas del sistema nervioso central (SNC) pueden manifestarse consntomas inespecficos, sin localidad, que pueden ser errneamenteatribuidos a otros rganos y sistemas (p. ej., vmitos, estreimien-to, incontinencia urinaria). Una historia detallada puede sugerir queun cuadro de vmitos se debe a un aumento de la presin intracra-neal (PIC) y no a una gastroenteritis, o que un estreimiento y una in-continencia urinaria son debidos a un tumor medulary no a una reten-cin fecal por un trastorno de conducta.

Despusde haber valorado el motivo deconsulta y la historia de la

enfermedad actual, se debe obtener una historia completa del naci-miento, sobre todo si se sospecha un trastorno congnito. La historiadel nacimiento debe comenzar con una revisin del embarazo, inclu-yendo preguntas especficas sobre complicaciones comunes, como lahipertensin inducida por el embarazo, la preeclampsia, la diabe-tes gestacional, el sangrado vaginal, las infecciones y los traumatis-mos. Es importante cuantificar el consumo de cigarrillos, alcohol odrogas (prescritas, herbolario, ilcitas). Preguntar acerca de los movi-mientos fetales podra proporcionarnos pistas para establecer undiagnstico, porque la disminucin o ausencia de movimientos feta-les se puede asociar con anomalas cromosmicas y del SNC o contrastornos neuromusculares. Finalmente, se debe resear cualquierresultado anormal de una ecografa o de una amniocentesis.

Lahistoriaobsttricadeberecogerlaedadgestacionalenelpartoyeltipode parto (vaginal espontneo, asistido medianteventosa o frceps,

cesrea), y deber incluir comentarios sobre la presencia o ausencia desufrimientofetal. Si elparto fuemediante cesrea,es importante recogerla indicacin de la ciruga.

El peso, la talla y el permetro craneal al nacer nos proporcionanuna informacin til sobre la duracin de un determinado problema,as como conocimientos sobre el ambiente uterino. Los padres suelenproporcionaruna historia fiable de la evolucin posnatal de sushijos,pero si el nio precis reanimacin profunda o tuvo un ingreso hos-pitalario con complicaciones, a menudo es til obtener los informesdel alta hospitalaria.

El mdico debe preguntar sobre el estado general del nio, laalimentacin, el patrn de sueo, el nivel de actividad y las carac-tersticas del llanto. Si tuvo ictericia es importante determinar elnivel que alcanz y cmo fue tratada. Algunos marcadores de dis-funcin neurolgica en el recin nacido a trmino son la incapaci-dad de respiracin espontnea, una succin dbil o incoordinada,emplear excesivo tiempo para comer o la necesidad de alimentacinpor sonda nasogstrica. Una vez ms, es importante tener en cuentael contexto del desarrollo, porque todas estas situaciones seran es-perables en lactantes prematuros, sobre todo en los de muy bajopeso al nacimiento.

La parte ms importante de la historia neurolgica es la evaluacindel neurodesarrollo(caps. 6 y 14). Es necesario valorar cuidadosa-mente las habilidades de un nio a nivel social, cognitivo, desarrollodel lenguaje, motricidad fina y gruesa para diferenciar entre un desa-rrollo normal, un retraso del desarrollo de forma aislada o un retrasoglobal del desarrollo (es decir, en dos o ms reas). Una alteracin deldesarrollo neurolgico desde el nacimiento sugiere una causa intrau-terina o perinatal, mientrasque una prdida de habilidades (regresin)a lo largo del tiempo sugiere una enfermedad degenerativa subyacente

del SNC, como un error congnito del metabolismo. La capacidad

los padres para recordar el momento preciso de los hitos del desarrllo de su hijo es extremadamente variable. A menudo es til solicitfotografas, o revisar la cartilla de salud del nio, donde los hitos puden haber sido debidamente registrados. En general los padres sabcundo su hijo tiene un problema del desarrollo, y el mdico demostrar un inters apropiado. En latabla 584-1se describen los lmtes superiores normales para la consecucin de determinados hitdel desarrollo neurolgico. En el captulo 14 se recoge una revisiexhaustiva de las pruebas de evaluacin del neurodesarrollo y de interpretacin.

La historia familiar es muy importante en la evaluacin neurlgica de un nio. La mayora de los padres son muy colaboradora la hora de informar al mdico sobre miembros de la familia, sobtodo si puede tener relevancia para sus hijos. En la historia se derecoger la edady los antecedentesde enfermedadesneurolgicascom

retraso del neurodesarrollo, epilepsia, migraa, ictus y enfermedadhereditarias, de los familiares de primer y segundo grado. Es impotante preguntar directamente sobre abortos no provocados o muerfetales intratero, as como el posible sexo del embrin o del feto yedad gestacional en el momento del fallecimiento. Se deben investiglos resultados de autopsia, si existen, pues pueden tener una relacidirecta con la situacin del paciente. Se debe preguntar a los padrsobre su origen tnico, ya que algunas enfermedadesgenticasocurrcon ms frecuencia dentro de poblaciones especficas (p. ej., la enfemedadde Tay-Sachs en la poblacin judaaskenaz).Tambinhay qpreguntarles si hay alguna posibilidad de que exista algn gradodemiliaridad entre ellos, ya que la incidencia de los trastornos metablicos y de los trastornos degenerativos del SNC se incrementa signicativamente en los hijos de matrimoniosconsanguneos.

Hay que investigar la historia social del nio en su entorno codiano, as como su relacin con los miembros de la familia. Es impotante informarse acerca de posibles factores de estrs recientes, comun divorcio, un nuevo matrimonio, el nacimiento de un hermano, omuerte de un ser querido, ya que pueden afectar al comportamiendel nio. Si el nio est en la guardera o en la escuela, se debe prguntar sobre su rendimiento acadmico y las caractersticas de shabilidades sociales, prestandoespecial atencin a los cambios brucos. Se puede evaluar el rendimiento acadmico del nio pregutando sobre sus notas en los ltimos meses, y valorar la relacin csus compaeros pidindole que nombre a sus mejores amigosCualquier nio incapaz de nombrar por lo menos a 2 o 3 comperos de juego podra tener un desarrollo anormal de sus habilidadsociales. En algunos casos, la informacin del profesor de la guardeo de la escuela nos puede proporcionar datos complementarios utilidad.

Tabla 584-1 ESQUEMA PARA VALORAR EL RETRASO DEL DESARROLLONEUROLGICO: LMITE SUPERIOR

EDAD(meses)

MOTRICIDADGRUESA

MOTRICIDADFINA

HABILIDADESSOCIALES

LENGUAJE

3 Soporta pesoen losantebrazos

Abre las manosespontneamente

Sonre de formaapropiada

Sonidosvoclicosrisas

6 Se mantienesentado un

instante

Transfiere objetos Demuestraagrado y

desagrado

Balbuceos

9 Se mantienede pie

Coge objetos con lapinza delos dedos

Juega a darpalmadas oa esconderse

Imita sonido

12 Caminaagarrado deuna mano

Lanza objetos conambas manos

Viene cuandose le llama

1-2 bislabosreferencial

18 Subeescalonescon ayuda

Come de unacuchara

Imita accionesde otros

Al menos6 palabra

24 Corre Construye torresde 6 bloques

Juega con otros Frases de 23 palabra

Captulo 584 Evaluacin neurolgica & e584

ELSEVIER.

Fotocopiarsinautorizacine

sundelito.


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EXPLORACIN NEUROLGICA

El examen neurolgico comienza con el inicio de la entrevista. Laobservacin indirecta del aspecto del nio y de sus movimientos nospuede proporcionar una valiosa informacin sobre la presencia de untrastorno subyacente (caps. 6 y 14). Por ejemplo, puede ser obvio queel nio tiene una facies dismrfica, una postura anmala, o un tras-torno motor que se manifiesta por una hemiparesia o una alteracinde la marcha. El comportamientodel nio mientrasjuega e interactacon sus padres tambin nos ayuda. Un nio normal por lo general

juega de forma independiente al inicio de la visita, pero de formarpida participar en la entrevista. Un nio con trastorno por dficitde atencin con hiperactividad puede mostrar un comportamientoimpulsivo en la consulta, y un nio con una disfuncin neurolgicapodra mostrar una conducta totalmente inadecuada al medio en elque se encuentra. Por ltimo, se debe apreciar si el paciente tienealgn tipo de olor, ya que algunos trastornos metablicos producenolores caractersticos (p. ej., olor a moho en la fenilcetonuria o apies sudados en la acidemia isovalrica). Si se percibe la presenciade un determinado olor, es importante precisar si es persistente otransitorio, y si se produce slo con las enfermedades intercurrentes.

La exploracin debe realizarse en un ambiente confortable paraelnio. Debe permitrsele, a l o a ella, que se siente donde se sienta mscmodo, ya sea en el regazo de uno de los padres o en el suelo de laconsulta. El mdico debe acercarse al nio poco a poco, reservandolas pruebas invasivas o dolorosas (p. ej., medicin del permetrocraneal, reflejonauseoso) para el final del examen. Al final, el examenparecer un juego en el que el nio cooperar mejor. Debido a que elexamen neurolgico de un lactante requiere un enfoque ligeramentemodificado del de un nio de mayor edad, los dos grupos se consi-deran por separado (caps 7, 8 y 88)

Estado mentalIndependientemente de la edad, el examen neurolgico debe incluiruna evaluacin del estado mental del paciente en lo que se refiere anivel de conciencia y a la interaccin con el medio ambiente. Losbebs prematuros nacidos conmenos de 28 semanasde gestacin notienen perodos constantes de estado de alerta, mientras que los bebsligeramente mayores se despiertan con un suave estmulo fsico. Elpatrn de vigilia-sueo se desarrollar cuando alcance la edad atrmino. Debido a que el nivel de alerta de un recin nacido depende

de muchos factores, incluyendo el tiempo de la ltima toma, la tem-peratura ambiente y la edadgestacional, la reevaluacin clnica de es-tos nios es fundamental para valorar cambios en la funcin neuro-lgica. El estado mental en nios de mayor edad se puede evaluarvindoles jugar. Hacerles contar una historia, hacer un dibujo, ocompletar un puzle tambin puede ser de utilidad para evaluar lafuncin cognitiva. La memoria se puede evaluar de forma informalcuando los pacientes cuentansu informacin personal, y ms formal-mente, pidindoles que recuerden y nombren posteriormente tresobjetos o realizar una retencin de dgitos.

CabezaEs importante medir correctamente el permetro craneal. Se deberealizar en cada visita a los pacientes menores de 3 aos y debe re-gistrarse en una grfica de percentiles de permetro craneal. La me-

dicin se realizar con una cinta mtrica de plstico no extensible,colocndola en la mitad de la frente y extendindola circularmenteincluyendo la parte ms prominente del occipucio. Si el permetrocraneal del pacientees anormal, se debe medirla cabeza de los padresy de los hermanos. En el recin nacido son frecuentes los errores demedicin de la circunferencia craneal debido al edema del cuero ca-belludo, al acabalgamiento de las suturas y a la presencia de cefa-lohematomas. La velocidad de crecimiento de la cabeza en un bebsano prematuro es de 0,5 cm en la 1.a y 2.a semana, 0,75cm en la 3.a

semana y 1 cm desde la 4.a semana hastaque alcanza las 40 semanasde desarrollo. El permetro cranealmediode un recinnacidoa trmi-no es de 34-35 cm al nacer, 44 cm a los 6 meses, y 47 cm al ao devida (caps. 7 y 8).

Si el cerebro no crece, el crneo no crecer, por tanto, una cabezapequea reflejaun cerebropequeo,o microcefalia. Al contrario,una

cabeza grande puede asociarse con cerebro grande, o macrocefalia,que suele ser familiar, pero puede ser debido a una alteracin delcrecimiento, a un trastorno neurocutneo (p. ej., la neurofibromato-sis), a un defecto gentico (p. ej., el sndrome de Klinefelter), o a una

enfermedad de depsito. Por otro lado, el aumento del permetrocraneal puede ser secundario a una hidrocefalia (fig. 584-1) o a unahemorragia subdural crnica. En esta ltima circunstancia, el crneotiende a adoptar una forma cuadrada, o de caja, debido a una grancantidad de lquido en el espacio subdural que origina un agranda-miento de la fosa cerebral media.

La plagiocefalia, o aplanamiento del crneo, puede observarse enrecin nacidos normales, pero puede ser muy llamativa en lactantescon hipotona o debilidad, con disminucin de movimientos espon-tneos. Se puede observar una gran variedad de alteraciones de laforma de la cabeza cuando se fusionan prematuramente las suturascraneales, como ocurre en las diversas formas de craneosinostosishereditarias (cap. 585.12).

Un recin nacido tiene dos fontanelas,una fontanela anterior enforma de diamante en la unin de los huesos frontales y parietales,

que est abierta al nacer, y una fontanela posterior triangular en launin de los huesosparietalescon el occipital quepuede estar cerradaal nacimiento o puede palparse abierta a punta de dedo. Si la fonta-nela posterior est abierta al nacer debe cerrarse durante las siguien-tes 6-8 semanas; su persistencia sugiere una hidrocefalia subyacente oun hipotiroidismo congnito. La fontanela anterior vara mucho entamao, pero por lo general mide aproximadamente 2 2 cm. Eltiempo medio de cierre es de 18 meses, pero la fontanela puede estarcerrada normalmente a los 9 meses. Una fontanela anterior muypequea o cerrada al nacimiento puede indicar una craneosinostosiso una microcefalia, mientras que una fontanela anterior muy ampliapuede sugerir una gran cantidad de problemas. La fontanela normal-mente estligeramente deprimiday pulstil,evalundose mejor cuan-do el nio se encuentra en posicin erguida mientras come o est dor-mido. Una fontanela abombada es un indicador fiable del aumentode la PIC,pero puede observarse un abombamiento de la fontanela enun lactante normal cuando llora de forma enrgica.

La inspeccin de la cabeza debe incluir la observacin del patrnvenoso, porque el aumento de la PIC y la trombosis del seno sagitalsuperior pueden producir una marcada distensin venosa. La presen-cia de rasgos faciales dismrficos puede indicar una alteracin del de-sarrollo neurolgico. As mismo, alteraciones cutneas como la apla-sia cutis, o remolinos anormales del cuero cabelludo, pueden sugeriruna malformacin cerebral o un trastorno gentico subyacentes.

La palpacin del crneo de un recin nacido normal revela unmoldeamiento craneal acompaadodel acabalgamiento de las suturas,como resultado de las presiones ejercidas sobre el crneo durante sudescenso a travs de la pelvis. Un acabalgamiento marcado de las su-turas ms all delperodo neonatal precoz es motivo de alarma, ya quesugiere una anomala cerebral. La palpacin puede revelar adems,

[

Figura 584-1 Hidrocefalia congnita. Se puede observar el aumento del tamao del crneoyla prominencia de las venas del cuero cabelludo.

e584-2 & Parte XXVII El sistema nervioso


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puentes seos entre las suturas (craneosinostosis),defectos craneales,o, en los bebes prematuros, un ablandamiento de los huesos parietales(craneotabes).

La auscultacin del crneo es un complemento importante de laexploracin neurolgica. Se pueden observarsoplos cranealessobrela fontanela anterior, la regin temporal, o en las rbitas, escuchn-dose mejor con el diafragma del estetoscopio. Se pueden descubrirsuaves soplos simtricos en nios normales


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con una ampliacin de la mancha ciega, pero la agudeza visual y lavisin de los colores suelen estar conservados en el edema de papilatemprano, en contraste con lo que ocurre en la neuritis ptica.

Se pueden observar hemorragias retinianas en el 30-40%de todoslos recin nacidos a trmino. Las hemorragias son ms comunesdespusdel partovaginal que por cesrea y nose asocian con lesionesdurante el parto ni con complicaciones neurolgicas. Desaparecenespontneamente en 1-2 semanas. La presencia de hemorragias en laretina ms all del perodo neonatal precoz debera hacernos sospe-char la posibilidad de un maltrato infantil.

VISIN A las28 semanasde edad gestacionalcorregida, un beb pre-maturo parpadea en respuesta a una luz brillante, y a las32 semanas,l o ella mantiene el ojocerrado hasta que la fuentede luz se retira. Unlactante normal de 37 semanas gira la cabeza y los ojos hacia una luzsuave, y un recin nacido a trmino es capaz de fijar y seguir unobje-to, como el rostro del examinador. El nistagmo optocintico (NOC),que es un nistagmo conjugado que se produce durante el intento defijacin en una serie de objetos en movimiento rpido, tambin sepuede utilizar como una evaluacin grosera del sistema visual en losbebs. El NOC se explora moviendo una cinta NOC (normalmenteuna tira de material con alternancia de bandas en blanco y negro de2 pulgadas)en el campovisual del paciente. Aunqueel NOC sepuedeexplorar en los neonatos en un solo ojo, la respuesta no suele sersimtrica hasta los 4-6 meses de edad.

Se puede explorar el campo visual en un beb o en un nio

pequeo avanzando un objeto de colores brillantes desde detrs dela cabeza del niohacia el campo visual perifrico,valorandocuandol o ella miran por primera vez el objeto. Suspendiendo el objeto deuna cadena evitaremos que el paciente sefije enla mano o el brazodelexaminador. El examinador debe estarseguro de que el paciente estrespondiendo a la visin, y no a la audicin, del objeto.

La agudeza visual en los nios a trmino se aproxima a 20/150 yllega al nivel de un adulto de 20/20 alrededor de los 6 meses de edad.Los nios que son demasiado pequeos para leer las cartas estndaren una tabla de Snellen pueden aprender el juego de la E, en el quese punta cundo la direccin de la E est enfrentada. Los nios de 3aos de edad puede identificar los objetos de una tabla optomtricapeditrica (tabla de Allen) a una distancia de 15-20 pies.

La pupila reacciona a la luz a las 29-32 semanas de edad gesta-cional corregida, sinembargo, la respuestapupilar a menudoes difcil

de evaluar, porque los bebs prematuros mantienen los ojos cerradosy tienen iris poco pigmentado. El tamaode las pupilas, la simetra yla reactividad puede verse afectado por drogas, lesiones cerebralesocupantes de espacio, trastornos metablicos, y alteraciones del ner-viopticoy del troncodel encfalo. Una pupila pequea puede ser unsigno del sndrome de Horner que se caracteriza por ptosis ipsilateral(prpado cado), miosis (pupila contrada) y anhidrosis (ausencia desudoracin) de la cara. El sndrome de Horner puede ser congnito opuede estar causado por una lesin de la va simptica en el hipo-tlamo, en el tronco cerebral, en la mdula espinal cervical o en elplexo simptico. La localizacin de la lesin en el sistema nerviososimptico puede ser obvia, por la presencia de otros signos acom-paantes, o puede ser incierta. En este ltimo caso, la prueba seriadacon gotas de cocana seguida por gotas de hidroxianfetamina puedeser de utilidad.

Durante el examen de la pupila, tambin debe tenerse en cuenta

cualquier anomala del iris (p. ej., heterocroma, manchas de Brush-field). El mdico tambin debe evaluar el segmento posterior del ojomediante la prueba delreflejo rojo,que se realiza en una habitacinoscura, mediante oftalmoscopia directa mantenindolo cerca de losojos del examinador y a 12-18 pulgadas de los ojos del beb. Si el seg-mento posterior del ojoes normal, el examinador debe ver el reflejo dela retina simtrico y de color rojizo-rosado. La ausencia de reflejo rojoo la presencia de un reflejo dbil, de un reflejo blanco (leucocoria), o deun reflejo rojo con manchas oscuras, todas son seales indicadorasde patologa y son motivo de derivacin a un oftalmlogo.NERVIOS OCULOMOTOR (III), TROCLEAR (IV) Y MOTOR OCULAR EXTER-NO (VI) El globo ocular se mueve por 6 msculos extraoculares, queson inervados por los nervios oculomotor, troclear y abducens. Estosmsculos y los nervios se pueden evaluar haciendo que el paciente

siga un juguete interesante o el dedo del examinador en las 6 direc-ciones cardinales de la mirada. El mdico observar el grado y lanaturaleza (conjugada frente a desconjugada, continua frente a entre-cortada o sacdica) de los movimientos de los ojos, y descartarcualquiera de los movimientos oculares. Los bebs prematuros ma-yores de 25 semanas de edad gestacional y los pacientes comatosospueden ser evaluados utilizando la maniobra oculoceflica (ojos demueca), en la que la cabezadel paciente es rpidamente girada paraevocar los movimientos reflejos de los ojos. Si el tronco cerebral estintacto, girando la cabeza del paciente hacia la derecha har que los

ojosse le muevan haciala izquierda y viceversa. Demanerasimilar, laflexin y extensin rpida de la cabeza provocar el movimientovertical del ojo.

Una mirada desconjugada puede ser el resultado de una debilidadde los msculos extraoculares, de la parlisis del nervio craneal (NC)III, IV, VI, o de lesiones del tronco cerebral que afectan al fascculolongitudinal medial. Los lactantes menores de 2 meses de edad pue-den tener la mirada ligeramente desconjugada en reposo, con un ojohorizontalmente desplazado del otro de 1 a 2 mm (estrabismo).Eldesplazamiento vertical de los ojos, conocido como desviacin obli-cua, es siempre anormal y requiere una investigacin. El estrabismose trata ms detalladamente en el captulo 615.

El nerviomotorocularcomninerva losmsculosrectossuperior,inferior y medial,as como el oblicuo inferior y el elevador del prpa-do superior. La parlisis completa del nervio motor ocular comn

produce ptosis, dilatacin de la pupila, desplazamiento del ojo haciaafuera y hacia abajo, y dificultad de la aduccin y de la elevacin. Elnervio troclear inerva el msculo oblicuo superior, que presiona ygira el globo ocular durante actividades tales como leer y bajar lasescaleras. Los pacientes con una parlisis aislada del nervio troclear amenudotienenuna inclinacin de la cabeza de compensacin hacia ellado afectado, lo que ayuda a aliviar la diplopa. El nervio motorocular externo inerva el msculo recto lateral, y su parlisis provocauna desviacin medial del ojo con una incapacidad para mirar msall de la lnea media. Los pacientes con hipertensin intracraneal amenudoresponden positivamente cuandose lespregunta acerca de lavisin doble(diplopa)y muestran una abduccin incompleta de losojos en la mirada lateral debido a la parlisis parcial del VI nervio.Esta falsa seal de localizacin se produce porque el VI NC tiene uncurso intracraneal largo, por lo que es particularmente susceptible al

ser estirado. La oftalmopleja internuclear, causadapor una lesin enel fascculo longitudinal medial del tronco del encfalo, que funcio-nalmente sirve para conjugar la mirada mediante la conexin del VINC de un lado con el III NC del otro, origina una parlisis de lafuncin del recto medial en el ojo abducido y un nistagmo del ojoabducido.

Cuando hay anomala sutil del movimiento de los ojos, la pruebadelvidrio de color rojopuede ser til en la localizacin de la lesin.Para realizar esta prueba,se coloca un vaso rojo sobre uno de los ojosdel paciente y a lo ella sele indicaque sigauna luz blancaen todaslasdirecciones de la mirada.El nio ve unaluz roja/blanca en la direccinde la funcin muscular normal, pero aprecia una separacin de lasimgenes decolor rojoy blanco que esmayor enel plano deaccindelmsculo afectado.

Adems de la parlisis de la mirada, el examinador puede encon-trar diferentes movimientosanmalos. El nistagmo es un movimiento

involuntario, rpido del ojo que se puede subclasificar como pendu-lar, cuando dos las fases tienen la misma amplitud y velocidad, o desacudida, cuando hay una fase de rpida y otra lenta. El nistagmocon sacudida puede ser caracterizado adems de por la direccin desu fase rpida, que puede batir hacia la izquierda, derecha, arriba oabajo; rotatoria;o mixto. Muchos pacientes tienen un parde batidasde nistagmo con la mirada lateral extrema (nistagmo con la miradaextrema), que no tiene significacin patolgica. El nistagmo horizon-tal patolgico suele ser congnito, inducido por frmacos (p. ej., al-cohol, anticomiciales), o debido a una disfuncindel sistema vestibu-lar. Por el contrario, el nistagmo vertical se asocia a menudo conanomalas estructurales en el tronco enceflico y en el cerebelo. Elbamboleo ocular se caracteriza por una sacudida hacia abajo seguidopor una vuelta lenta hasta la posicin primaria y est asociada con



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lesiones pontinas. El opsoclonodescribe oscilaciones involuntarias ycaticas delos ojos, que se ven a menudoen el contexto de unneuro-blastoma o de una infeccin viral.NERVIO TRIGMINO (V NERVIO CRANEAL) Las tresdivisiones del nerviotrigeminal (oftlmica, maxilar y mandibular) transmiten informacinde la sensibilidad facial protoptica (dolor, temperatura) y epicrtica(vibracin, propiocepcin). Cada modalidad debe ser explorada ycomparada con el lado contralateral. En los pacientes que son pococooperativos o en estado de coma, la integridad del nervio trigminopuede ser evaluada por el reflejo corneal, provocada al tocar la crneacon un trozo pequeo de algodn, y la observacin del cierre del ojoexplorado, y con el cosquilleo nasal, mediante la estimulacin de lasfosas nasales con un hisopo de algodn y observando como respuestaun gesto simtrico. Un reflejo ausente puede ser debido a un defectosensorial (nervio trigmino) o a un dficit motor (nervio facial). La ra-ma motora del nervio trigmino puede explorarse mediante el examende los msculos masetero, pterigoideo y msculos temporales durantela masticacin, as como por la evaluacin de la sacudida mandibular.NERVIO FACIAL (VII NERVIO CRANEAL) El nervio facial es un nerviomotor que inerva principalmente los msculos de la expresin facial, elbuccinador, el cutneo del cuello, el del estribo, el estilohioideo y elvientre posterior del digstrico. Tambin tiene una rama separada,llamada la cuerda del tmpano, que contiene sensibilidad sensorialespecial (gusto), y fibras parasimpticas. Debido a que la porcindel ncleo facial que inerva la parte superior de la cara recibe la

entrada de fibras de la corteza bilateralmente, las lesiones de la cor-teza motora o del tracto corticobulbar tienen poco efecto sobre lafuerza de la parte superior de la cara. As pues, estas lesiones se ma-nifiestan con aplanamiento de los pliegues nasolabiales contralate-rales o cada de la comisura de la boca. Por el contrario, las lesionesde la neurona motora inferioro del nervio facial tienden a involucraralos msculos faciales superiores e inferiores por igual. La fuerza facialpuede ser evaluada mediante la observacin de los movimientosespontneos del paciente y haciendo que l o ella imiten una serie demovimientos faciales (p. ej., sonrer, levantar las cejas, inflar los carri-llos). Una parlisis del nervio facial puede ser congnita, idioptica(parlisis de Bell) o secundaria a un traumatismo, a una desmielini-zacin (sndrome de Guillain-Barr), a una infeccin (enfermedad deLyme, virus del herpes simple [VHS], VIH), a una enfermedadgranulomatosa, a una neoplasia o a una inflamacin o infiltracin

menngea. Las lesiones del nervio facial que estn prximas a la inter-seccin con la cuerda del tmpano se traducirn en la imposibilidad deprobar sustancias con los dos tercios anteriores de la lengua. Si esnecesario, el sabor puede ser explorado mediante la colocacin de unasolucin salina o de glucosa en un lado de la lengua extendida. Losnios normales pueden identificar la sustancia ensayada en menos de10 seg. Otros hallazgos que pueden estar asociados con la parlisis delnervio facial pueden ser hiperacusia, por afectacin del msculoestapedio e imposibilidad de secretar lgrimas.NERVIO VESTIBULOCOCLEAR (VIIINERVIO CRANEAL) El nervio vestibu-lococlear tiene dos componentes dentro de un tronco nico, el nerviovestibular, que inerva los canales semicirculares del odo interno yest relacionado con el equilibrio, la coordinacin y orientacin en elespacio, y el nervio coclear, que inerva la cclea y est implicadoen laaudicin.

La disfuncin delsistema vestibular origina el vrtigo, la sensacinde movimiento del entorno. En el examen, los pacientes con disfun-cin del nervio vestibular suelen tener nistagmo, en la que el compo-nente rpido se dirige contralateralmente al nervio afectado. Con susbrazos extendidos y los ojos cerrados, sus miembros inferiores tien-den a desviarse haciael lado lesionado. Delmismo modo, si se le hacecaminar levantando los pies y sin moverse del sitio, el paciente girarlentamente hacia la lesin (prueba del paso a paso de Fukuda). Enlaspruebas deRomberg y dela marchaen tndem,tienden a caerhacia elodo lesionado. La funcin vestibular se puede evaluar con las prue-bas calricas.Antes del ensayo, se debe visualizar la membrana tim-pnica para asegurarse de que est intacta y sin obstrucciones. En unpaciente obnubilado o en coma, se introducen 30-50 ml de agua conhielo con una jeringa en el conducto auditivo externo con la cabezadel paciente elevada 30 grados. Si el tronco est intacto, los ojos se

desviaran hacia el lado estimulado. En pacientes con un nivel conciencia normal se utiliza una cantidad mucho menor de agucon hielo (2 ml), para evitar las nuseas que induce. En los sujetnormales,la introduccinde agua conhielo produce la desviacindojo hacia el laberinto estimulado seguido de un nistagmo con componente rpido que se aleja del laberinto estimulado.

Debido a que la audicin es esencial para el desarrollo de un leguaje normal, el mdico debe preguntar directamente acerca de lproblemas de audicin. La preocupacin de lospadres es a menudoindicador fiable de la discapacidad auditiva y justifica una evaluaci

audiolgica especfica, ya sea con la audiometra o con los potenciaevocados auditivos de tronco cerebral (cap. 629). Incluso en ausencde preocupacin de los padres, merece la pena realizar ciertas pruebde forma sistemtica en algunos nios dentro del primer mes de vidincluyendo a aquellos con un historial familiar de sordera en etaptempranas de la vida o con sordera sindrmica o con una historpersonal de prematuridad, de asfixia severa, de exposicin a frmcos ototxicos, de hiperbilirrubinemia, de anomalas congnitas decabeza o del cuello, de meningitis bacteriana, y de las infecciones pTORCH (toxoplasmosis, otras infecciones, rubola, citomegalovirvirus del herpes simple) congnitas. Para el resto de nios, uevaluacin simple de la audicin durante la exploracin suele ssuficiente. Los recin nacidos pueden tener respuestas sutiles a lestmulos auditivos, tales como cambios en la respiracin, el cese movimiento, o la apertura de losojos y/o la boca. Si el mismoestmu

se presenta en repetidasocasiones,los recin nacidosnormales dejanresponder, un fenmeno que se conoce como habituacin.A los 3meses de edad, los bebs empiezan a orientarse hacia la fuente sonido. Los nios con problemas de audicin estn visualmente alery responden adecuadamente a estmulos fsicos, peropueden tener cmayor frecuencia rabietas y alteraciones del habla y del desarrollo dlenguaje.NERVIO GLOSOFARNGEO (IX NERVIO CRANEAL) El nervio glosofargeo estcompuestopor las fibras motoras delmsculo estilofarngelas fibras sensitivas generales del tercio posterior de la lengua,faringe, las amgdalas, la superficie interna de la membrana timpnica, y la piel del odoexterno; las fibras sensoriales especiales (gustde la parte posterior tercio de la lengua, lasfibras parasimpticasqvan a la glndula partida, y en general las fibras sensoriaviscerales de los cuerpos carotideos. El nervio se explora median

la estimulacin de un lado de la orofaringe lateral o paladar blancon un depresor de lengua y observando la elevacin simtrica dpaladar (reflejo nauseoso). Una lesin aislada de NC IX es rara, pque est muy cerca del NC X. Causas potenciales de su lesin puedser un traumatismo obsttrico, la isquemia, las lesiones tumoraleuna enfermedad de neurona motora, un absceso retrofarngeo, ysndrome de Guillain-Barr.NERVIOVAGO (X NERVIOCRANEAL) El nervio vago tiene 10ramas tminales: menngea, auricular, farngea, cuerpocarotideo, larngea sperior, recurrente larngeo, cardaca, pulmonar, esofgica y gastrotestinal. Las ramas superiores de la faringe, la laringe y el recurrencontienen fibras motorasque inervantodoslos msculos de la fariny la laringe, conla excepcin del msculo estilofarngeo(IX NC) y dmsculo tensor del velo palatino (V NC). Por tanto, la lesin unilteral del nervio vago origina una debilidad del paladar blando iplateral y una voz ronca, las lesiones bilaterales pueden producir dcultad respiratoria como consecuencia de la parlisis de cuerdvocales, as como la regurgitacin nasal de lquidos, la acumucin de secreciones, y un paladar blando inmvil y descendido. Llesiones aisladas del nervio vago pueden verse como complicacinuna toracotoma o en recin nacidos con malformaciones de Chitipo II. Si se sospecha su lesin, es importante visualizar las cuerdvocales. Adems de la informacin motora, el nervio vago lleva lfibras aferentes somticas de la faringe, la laringe, el conducto autivo externo, la superficie externa de la membrana timpnica y demeninges de la fosa posterior; fibras aferentes viscerales; las fibras dgusto de la faringe posterior; y las fibras parasimpticas preganglinares.NERVIO ACCESORIO (XI NERVIO CRANEAL) El nervio accesorio inerlos msculos esternocleidomastoideo(ECM) y los trapecios. El EC


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izquierdo acta paragirar la cabeza hacia el ladoderecho y viceversa;actuando en conjunto, los ECM flexionan el cuello. El trapecio actapara elevar el hombro. Las lesiones del nervio accesorio ocasionanatrofia y parlisis del msculo esternocleidomastoideo y trapecioipsilateral, ocasionando la cada del hombro. Debido a que variosmsculos cervicales estn involucrados en la rotacinde la cabeza, laparlisis unilateral del ECM puede no ser evidente a menos que se lepida al paciente que gire la cabeza contra resistencia. Las fracturas olas lesiones de la base del crneo, las enfermedades de la motoneu-rona, la distrofia miotnica y miastenia grave suelen producir atrofia

y debilidad de estos msculos; la tortcolis congnita se asocia conhipertrofia del ECM.NERVIO HIPOGLOSO (XII NERVIO CRANEAL) El nervio hipogloso inervala lengua. El examen de la lengua incluyela evaluacin de suvolumeny su fuerza, as como la observacinde losmovimientos anmalos. Elmal funcionamiento del ncleo del hipogloso o del nervio produceatrofia, debilidad y fasciculaciones de la lengua. Si la lesin es unila-teral, la lengua se desva hacia el lado de la lesin, si es bilateral, laprotrusin de la lengua no es posible y el paciente puede tener difi-cultad para tragar(disfagia).La enfermedad de Werdnig-Hoffmann(atrofia muscular espinal infantil, o AME tipo 1) y anomalas cong-nitas de la regin del foramen magnum son las principales causas dedisfuncin del nervio hipogloso.

Examen motor

El examen motor incluye la evaluacin de la masa muscular, del tonoy de la fuerza, as como la observacin de los movimientos involun-tarios que pueden indicar patologa del sistema nervioso central operifrico.MASA MUSCULAR La disminucin de la masa muscular (atrofia) pue-de ser secundaria al desuso o a enfermedades de la neurona motorainferior,de la raz delnervio,del nervio perifrico,o del muscular. En lamayora de los casos, la atrofia neurognica es ms importante que laatrofia miognica. El aumento de la masa muscular(hipertrofia)sueleser fisiolgico (p. ej., los culturistas). La seudohipertrofiase refiere atejido muscular que ha sido reemplazado por grasa y tejido conectivo,

dndole una apariencia voluminosa, con una reduccin paradjica dela fuerza, como en la distrofia muscular de Duchenne.TONO El tono muscular, generado por una contraccin parcial in-consciente y continua de los msculos, crea una resistencia al movi-miento pasivo de una articulacin. El tono es muy variable de-pendiendo de la edad y del estado del paciente. A las 28 semanasde gestacin, las 4 extremidades estn extendidas y hay poca resis-tencia al movimiento pasivo. El tono flexor es visible en las extremi-dades inferiores a las 32 semanas y es palpable en las extremidadessuperiores a las36 semanas; la postura de un recin nacido a trminonormal, se caracteriza por la flexin de las cuatro extremidades.

Hay 3 pruebas clave para evaluar el tono postural en los recinnacidos: la respuesta a la traccin, la suspensin vertical, y lasuspensin horizontal (fig. 584-3; caps. 88 y 91). Para evaluar larespuesta a la traccin, el mdico coge las manos del beb y tirasuavemente del beb hacia la sedestacin. Normalmente, la cabezadel beb se queda ligeramente por detrs de su cuerpo y luego se caehacia adelante al llegar a la posicin de sentado. Para examinar lasuspensin vertical, elmdicotiene al beb por lasaxilassinagarrarlodel trax. El nio debe permanecer suspendido con sus extremidadesinferiores flexionadas; un beb hipotnico se resbalar de las manosdel mdico. Con lasuspensin horizontal,el mdico coge al nio enposicin de prono colocando una mano en el abdomen del beb. Lacabeza debe levantarse y las extremidades deben doblarse, pero unbeb hipotnico colgar de la mano del mdico, adoptando una for-

ma de U. La evaluacin de tono en las extremidades se lleva a cabomediante la observacin de la posicin en reposo del beb y por lamanipulacin pasiva de sus miembros. Cuando se estira suavementesobre el pecho de la extremidadsuperior de un recinnacidonormal atrmino, el codo no acaba de llegar a la lneaesternal media, mientrasque el codo de un nio hipotnico se extiende ms all de la lneamedia con facilidad (signo de la bufanda). La medicin del ngulopoplteo es unmtodotil para valorar el de tono enlas extremidadesinferiores. El examinador flexiona la cadera y extiende la rodilla. Enlos recin nacidos a trmino normales se puede extender la rodillaaproximadamente a 80 grados. De manera similar, el tono puede ser

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Figura 584-3 Tono normal en un recin nacidoa trmino. A, Postura flexionada de descanso.

B,Respuesta a la traccin. C, Suspensin vertical.

D,Suspensin horizontal.



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evaluado por la flexin de la cadera y la rodilla a 90 grados y despusrotando internamente la pierna, en cuyo caso el taln no debe sobre-pasar el ombligo.

La espasticidad, la rigidez y la hipotona son alteraciones del tonomuscular. (La paratona, que se ve raramente en la poblacin pedi-trica, no se discute aqu.) La espasticidad se caracteriza por una re-sistencia inicial al movimiento pasivo, seguida por una liberacin

rpida, lo que se conoce como fenmeno de navaja. Debido a quela espasticidad es el resultado de una disfuncin de la neurona motorasuperior, afecta desproporcionadamente a los flexores de las extremi-dades superiores y a los extensores de las extremidades inferiores, y seacompaa de atrofia por desuso, reflejos tendinosos profundos exal-tados y respuesta planta extensora(signo de Babinski).En los bebs,la espasticidad de las extremidades inferiores ocasiona una postura entijera de las piernas al realizar la maniobra de la suspensin vertical.En los nios mayores puede originar una fase de gateo prolongado oun retraso de la adquisicin de la marcha. La rigidez,observada conlas lesiones de los ganglios basales, se caracteriza por una resistencia almovimiento pasivo que es igual en los flexores que en los extensores,independientemente de la velocidad del movimiento(tubo de plomo).En los pacientes con espasticidad o con rigidez puede observarse unapostura enopisttonos,caracterizada por una hiperextensin exage-

rada de la columna vertebral debido a la hipertona de los msculosparavertebrales (fig. 584-4), tambin puede verse una postura similaren pacientes con sndrome de Sandifer (reflujo gastroesofgico o her-nia hiatal asociado con distona de torsin). Lahipotonahace refe-rencia a un tono anormalmente disminuido, siendo la anomala msfrecuente del tono muscular en los recin nacidos con compromisoneurolgico. Un beb hipotnico es flexible y con frecuencia adoptauna postura de rana en reposo. La hipotona puede reflejar una lesinde los hemisferios cerebrales, del cerebelo, de la mdula espinal, de lasclulas del asta anterior, del nervio perifrico, de la unin neuromus-cular o del msculo.FUERZA MUSCULAR Losniosmayoressuelen sercapaces de coope-raren la valoracin de la fuerza muscular, dondese califica la poten-cia muscular en una escala de 0-5 de la siguiente manera: 0 = no haycontraccin; 1 = trazas de contraccin muscular; 2 = movimientoactivo con la gravedad eliminada; 3 = movimiento activo contra lagravedad; 4 = movimiento activo contra la gravedad y la resistencia;5 = potencia normal. Un examen de la fuerza muscular debe incluirtodos los grupos musculares, incluyendo los msculos flexores y losextensores del cuello y los msculos respiratorios. Es importante noslo para evaluar los distintos grupos musculares, sinotambin paradeterminar el patrn de la debilidad (p. ej., proximal vs. distal; seg-mentariavs. regional). La prueba de la modificacin de la pronacinpuede ser til en la localizacin de la lesin en un paciente con debi-lidad. Esta prueba se lleva a cabo haciendo que el paciente extiendasus brazos lejos del cuerpo con las palmas hacia arriba y los ojos ce-rrados. La variacin de la pronacin junto con el descenso del brazoindica una lesin del tracto corticoespinal contralateral.

Como los bebsy los niospequeos noson capaces de colaboraren las pruebas estandarizadas de valoracin de la fuerza muscular, es

mejor valorarla de forma funcional. Se puede apreciar la fuerproximal y distal de las extremidades superiores en un nio, vienla sobrecarga que realiza al coger un juguete colocado a su alcanccomo l o ella manipula objetos pequeos. En los lactantes menorde 2 meses de edad, el mdico tambin puede evaluar la fuerza discuando explora el reflejo prensin palmar, y la fuerza proximalexplorar el reflejode Moro. Losnioscon disminucin de la fuerzalas extremidades inferiores tienden a tener una disminucin de momientos espontneos en las piernas y son incapaces de soportar peso corporal cuando estn en posicin vertical. Los nios mayor

pueden tener dificultades para subir o bajar escaleras, para saltarpara brincar. Tambin pueden utilizar sus manos para subir sobsus piernas cuando se les pide que se levanten desde una posicin decbitoprono, una maniobra llamada signo de Gowers (fig. 584-MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS Los pacientes con lesiones de motoneurona inferior o del sistema nervioso perifrico puede tenfasciculaciones, que son pequeas contracciones involuntarias de lmsculos como resultado de la descarga espontnea de una niunidad motora y puede dar la apariencia de una bolsa de gusanobajo la piel.Comola mayora de los bebs tienen abundante grasael cuerpo, las fasciculaciones musculares en este grupo de edadobservan mejor en la lengua.

Un gran nmero de los movimientos involuntarios como los tila distona, el corea, y la atetosis son secundarios a trastornos de lganglios basales. El temblor parece ser una excepcin, ya que

piensa que es mediado por el cerebelo. En otro apartado de este texse proporcionams informacin sobre los trastornosdel movimien(cap. 590).

Exploracin de la sensibilidadEs difcil de realizaren un bebo en unnioque no coopera y tienerendimiento relativamente bajo en relacin con la informacin qproporciona. Se puede lograr una evaluacin grosera de la funcisensorial distrayendo al paciente con un juguete interesante y luetocarle a l o ella con un bastoncillo de algodn en diferenteslugarLos lactantes normales y los nios muestran una toma de conciencdel estmulo a travs del llanto, la retirada de la extremidad, o ubreve pausa, sin embargo, si la prueba se repite, pierden inters enestmuloy empiezana hacer casoomisodelexaminador.Es fundametal, por tanto,que lasreasde inters se exploren de maneraeficaz y

es necesario, se vuelvan a examinar en un momento apropiado.Afortunadamente, los trastornos aislados del sistema sensoriallos nios muy pequeos son menos comunes que en la poblaciadulta, por lo que una exploracin detallada de la sensibilidad genralmente no es necesaria. Por otra parte, la mayora de los pacienque tienen edad suficiente para expresar una queja sensorial sotambin lo suficiente mayores para cooperar en la exploracin la sensibilidad del tactosuperficial, del dolor, de la temperatura, devibracin, de la propiocepcin y de la visibilidad cortical (p. ej., esreognosia, discriminacin de dos puntos, la extincin simultnea doble estimulacin). Una excepcin notable es cuando el mdisospecha una lesin de la mdula espinal y necesita identificar univel sensitivo en un lactante o en un nio pequeo. En tales situciones,la observacin podra sugerirel nivel de la lesin,valorandodiferencia existente en el color, en la temperatura o en la transpircin, de la piel fra y seca por debajo del nivel de la lesin. El contaccon la pielligeramente porencima del nivel lesionado puede provocun movimiento brusco o una retirada. Otros signos de lesin demdula espinal incluyen una disminucin del tono y la fuerza desfnter anal y la ausencia del reflejo cutneo superficial abdominanal, y cremastrico.

ReflejosLOS REFLEJOS TENDINOSOS PROFUNDOS Y LA RESPUESTA PLANTLos reflejos tendinosos profundos se pueden obtener fcilmenen la mayora de los bebs y de los nios. En los bebs, importante colocar la cabeza en la lnea media a la hora de evalulos reflejos, ya que al girar la cabeza hacia un lado se puede alterartono del reflejo. Los reflejos se clasifican de 0 (ausente) a 4+ (marcdamente exaltado), siendo 2+ lo normal.Los reflejos que son 1+ o

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Figura 584-4 Opisttonos en un nio con una lesin cerebral.


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pueden ser normales, siempre que sean simtricos. El clonus sosteni-do siempre es patolgico, pero los nios menores de 3 meses puedentener 5-10 respuestas clonoides y los nios mayores 1 o 2, no consi-derndose patolgico, siempre que la respuesta sea simtrica.

El reflejo aquleoes el msdifcil de obtener, pero por lo general se

puede conseguir la pasividad de la dorsiflexin del pie acariciando yasea en el tendnde Aquiles o enel taln del pie.El reflejo rotuliano esevocado golpeando el tendn rotuliano. Si este reflejo es exagerado,la extensin de la rodilla puede estar acompaada por la contraccinde los aductores contralaterales (respuesta del aductor cruzado). Unosreflejos hipoactivos indican una disfuncin de la neurona motorainferior o del cerebelo, mientras que unos reflejos exaltados son com-patiblescon una lesin de la motoneurona superior. La respuesta plan-tar se obtiene mediante la estimulacin de la cara lateral de la plantadel pie, comenzando en el taln y avanzando hasta la base de losdedos. El signo de Babinski, indica una lesin de la motoneuronasuperior, se caracteriza por la extensin del dedo gordo y del resto delos dedos en abanico. Una estimulacin muy vigorosa puede producirla retirada, lo que puede ser interpretado como un signo de Babinski.La respuesta plantar tiene una utilidad diagnstica limitada en recin

nacidos, debido a que es mediada por varios reflejos en competenciay puede ser flexora o extensora, dependiendo de cmo est el pieposicionado. Al igual que en los adultos, la asimetra de los reflejos ode la respuesta plantar es un signo til de focalidad en lactantes y ennios.

LOS REFLEJOS PRIMITIVOS Los reflejosprimitivos aparecen y desapa-recen en momentos especficos durante el desarrollo (tabla 584-2),ysuausencia o su persistencia ms all del tiempo establecido indican unadisfuncin del SNC. Aunque se han descrito muchos reflejos primiti-vos, el reflejo de Moro, el de prensin, el tnico del cuello y el deparacadas son los ms relevantes clnicamente. El reflejo de Moroseprovoca manteniendo al beb en una posicin semisentada y permi-tiendo luego que su cabeza caiga hacia atrs sobre la mano del exami-nador. Una respuesta normal consiste en la extensin y la abduccinsimtricade losdedos y de lasextremidades superiores, seguida de unaflexin de las extremidades superiores y de un grito audible. Unarespuesta asimtrica puede significar una fractura de clavcula, unalesin del plexo braquial o una hemiparesia. La ausencia del reflejo deMoro en un recin nacido a trmino es indicativa de mal pronstico, ysugiere una disfuncin grave del SNC. La respuesta de prensin se

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Figura 584-5 A-D,Signo de Gowers en un nio con debilidad decintura pelviana debido a una distrofia muscular de Duchenne.

Cuando se le pide que se levante desde una posicin de decbito

prono,el paciente utiliza susmanos para subir sobre suspiernasy

compensar la debilidad proximal de sus extremidades interiores.



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desencadena colocando un dedo del examinador en la palma de cadamano; a las 37 semanas de gestacin, el reflejo es tan fuerte que el exa-minador puede levantar al nio de la cama con una suave traccin. Elreflejo tnico del cuello se produce por el giro manual de la cabeza delbeb hacia un lado que desencadena la postura de esgrima caracters-tica(extensindel brazo del ladoal que gira lacaray la flexin del bra-zo contralateral). Una respuesta tnica del cuello obligada, donde elnio se encuentra atrapado en la postura de esgrima, es siempreanormal e implica un trastorno del SNC. El reflejo de paracadas,quese produce en los nios un poco mayores, puede ser provocado man-teniendoal bebsujeto por el tronco y de repente bajar al nio comosil o ella se estuviera cayendo. Losbrazos se extiendende forma espont-nea para amortiguar la cada del nio, siendo este reflejo un requisitoprevio para caminar.

CoordinacinLa ataxia indica una alteracin en la realizacin armoniosa de losmovimientos motores voluntarios y es generalmente el resultado deuna disfuncin del cerebelo. Las lesiones del vermis cerebeloso causaninestabilidad mientras se est sentado o de pie(ataxia de tronco).Lospacientes afectados pueden tener una base de sustentacin ampliadapara caminar, o pueden ser incapaces de caminar en tndem. Laslesiones de los hemisferios del cerebelo causan la ataxia de miembros,que puede ser evidente cuando el paciente intenta alcanzar los objetos,al realizar la prueba del dedo-nariz y del taln-espina tibial. Otrascaractersticas de la disfuncin cerebelosa son los errores para calcular

la distancia(dismetra),la incapacidad para inhibir una accin mus-cular (rebote), el rendimiento deficiente para realizar movimientosalternativos rpidos (disdiadococinesia), el temblor intencional, el nis-tagmo, la disartria, la hipotona y la disminucin de los reflejos tendi-nosos profundos. Unaataxia agudasugiereunaenfermedad infecciosao postinfecciosa, o un proceso endocrinolgico,txico, traumtico,vas-cular o psicgeno, y los sntomas crnicos sugieren una causa meta-blica, neoplsica o degenerativa.

Marcha y posturaObservar la marcha y la postura de un nio es un aspecto importantede la exploracin neurolgica. Los nios normales pueden estar depie, con los pies juntos, sin balancearse; sin embargo, los nios queson inestables pueden moverse, o incluso caerse. En la prueba de ca-minar, los talones deben apoyarse a ambos lados de una lnea ima-

ginaria, pero los nios con falta de equilibrio tienden a caminar conlas piernasms separadas paracrear una basems estable.La pruebade caminaren tndem obliga a lospacientesa tener unabase estrecha,lo que pone de relieve las dificultades sutiles de equilibrio.

Hay diferentes alteraciones de la marchas, y alguna de ellas seasocia a una etiologa subyacente especfica. En los pacientes conmarcha espsticase observan unas extremidades inferiores estiradasque se parecen a las de un soldado. Tienden a caminar de punti-llas debido al aumento de tono o a la contractura de los tendonesaquleos, y sus piernas paren unas tijeras cuando caminan. Unamarchahemiparticase asocia con espasticidad y circunduccin dela pierna, as como una disminucin de oscilacin del brazo del ladoafectado. En la ataxia cerebelosa se observa un aumento de la base desustentacin y marcha tambaleante, como una persona ebria, mien-tras que en laataxia sensitivase aprecia unamarcha en estepajecon

aumento de la base, en la que el paciente levanta la pierna exagerdamente al lanzar el paso y luego apoya en el suelo primero conpunta del pie. Una marcha mioptica o de nade se asocia cdebilidad de la cintura pelviana. Los nios afectados a menudo derrollan una lordosis compensatoria y tienen otros signos de debilidmuscular proximal, como la dificultad para subir escaleras. Duranla exploracin de la marcha, el examinador tambin puede nothipotona o debilidad de lasextremidades inferiores,los movimientextrapiramidales, como distona o corea, o deformidades ortopdicas, como anomalas de la inclinacin de la pelvis, el genu recurv

tum, el genu varo o la deformidad en valgode la rodilla, los pies cavo los pies planos y la escoliosis.

EXAMEN GENERAL

El examen de otros rganos y sistemas es fundamental porque mucsimas enfermedades sistmicas afectan al sistema nervioso. La presecia de rasgos dismrficos puede indicar un sndrome gentico (ca102). Los soplos cardacos pueden estar asociados con la fiebreumtica (corea de Sydenham), con un rabdomioma cardaco (escrosis tuberosa), o con enfermedadescardacas cianticas (abscesocebral o trombosis) y con endocarditis (oclusin vascular cerebral). Uhepatoesplenomegalia puede sugerir un error innato del metabolismenfermedades de depsito, VIH o procesos neoplsicos. Las lesioncutneas pueden ser una caracterstica de un sndrome neurocutn

(cap. 589).

PROCEDIMIENTOS ESPECIALES DE DIAGNSTICO

Puncin lumbar y anlisis del lquido cefalorraqudeoEl examen del lquido cefalorraqudeo (LCR) es esencial para confmar el diagnstico de la meningitis, la encefalitis, y el seudotumcerebral, y suele ser til en la evaluacin de la hemorragia subaranoidea, de las enfermedades desmielinizantes, de las degenerativascolagenopatas con afectacin vascular, as como en las neoplasiintracraneales.Es fundamental tener un asistente conexperiencia qpuedacolocar, sujetar y tranquilizaral paciente para tener xito enprocedimiento.

Se debe colocar al paciente en posicin de decbito lateral o setado, con el cuello y las piernas flexionadas para ampliar los espaci

intervertebrales. Como regla general, los neonatos enfermos debmantenerse en una posicin sentada para evitar problemas con ventilacin y la perfusin. Independientemente de la posicin elegides importante asegurarse de que loshombros del paciente y las caderestn rectos para evitar girar la columna vertebral.

Una vez que el paciente est colocado, el mdico identifica el epacio intermedio apropiado trazando una lnea imaginaria desdeperpendicular de la cresta ilaca a la parte baja de la columna vertbral. En los adultos, punciones lumbares se realizan generalmentelos interespacios L3-L4 o L4-L5. A continuacin, el mdico se pouna mascarilla, bata y guantes estriles. La piel debe estar perfectmente preparada con un agente antisptico, y se colocan paestriles.La piely lostejidossubyacentes deben anestesiarse medianla inyeccin de un anestsico local (p. ej., lidocana al 1%) enmomento del procedimiento, o aplicando una mezcla eutctica

lidocana y prilocana (EMLA) a la piel 30 minutos antes del procdimiento. Se introduce una aguja biselada, con un fiador apropiaddel calibre 22, de 2,5 a 5 cm de longitud, en el plano sagital medde la columna vertebral dirigida ligeramente en sentido craneal. mdico debe hacer una pausa con frecuencia, retirar el fiadorevaluar el flujo de LCR. Aunque puede apreciarse una disminucide la resistencia cuando la aguja atraviesa la duramadre y penetrael espacio subaracnoideo. Una vez detectado el LCR, puede colocaun manmetroy una llavede tres pasospara determinar la presinel paciente estaba sentado, como la aguja espinal est introducidao ella debe moverse con cuidado a una posicin de decbito laterconla cabezay las piernas extendidasantes de que el manmetro econectado. La presin normal de apertura en los recin nacidos es90-120 mmH2O, de 60-180 mmH2O en nios pequeos, y 12-1mmH2O en nios mayores y adultos. Se considera que el percentil

Tabla 584-2 EDADES DE LOS REFLEJOS PRIMITIVOS MS RELEVANTES

REFLEJO INICIO DESARROLLO COMPLETO DURACIN

Prensin palmar 28 semanas 32 semanas 2-3 meses

De bsqueda 32 semanas 36 semanas Menos evidentedespus delprimer mes

Moro 28-32semanas

37 semanas 5-6 meses

Tnico cervical 35 semanas 1 mes 6-7 meses

Paracadas 7-8 meses 10-11 meses Se mantiene a lolargo de la vida


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en nios es de 250 mmH2O. La causa ms comn de una presin deapertura elevada es la agitacin del paciente. La sedacin e ndice demasa corporal (IMC) elevado tambin puede aumentar la presin deapertura.

Las contraindicaciones para la realizacinde una puncin lumbarincluyen: sospecha de un tumor cerebral, especialmente en la fosaposterior o por encima de la tienda del cerebelo que produzca cam-bios en la lnea media; sospecha de lesin tumoral de la mdulaespinal; sntomas y signos de herniacin cerebral inminente en unnio con probable meningitis; enfermedad crtica (en raras ocasio-

nes); infeccin de la piel en el sitio de la puncin lumbar; y trombo-citopenia conun recuento de plaquetas


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A pesar de que otros procesos patolgicospueden ser diagnosticadosmediante la TC, generalmente se prefiere la RM, ya que proporcionauna imagen ms detallada de la anatoma sin necesidad de exponer alpaciente a las radiaciones ionizantes (tabla 584-3).

La angiografa por tomografa computarizada (TCA) es unaherramienta til para visualizar las estructuras vasculares y se realizamediante la administracin en bolo de una cantidad adecuada decontraste yodado a travs de un catter intravenoso de gran calibretomando las imgenes de la TC despus de que el contraste pasa atravs de las arterias.

Laresonancia magntica (RM)es un procedimiento no invasivomuy adecuado para la deteccin de una variedad de anomalas,incluyendo las de la fosa posterior y de la mdula espinal. La RMes muy sensible a los artefactos de movimiento del paciente, portanto, la mayora de los nios menores de 8 aos tienen que sersedados para garantizar un estudio adecuado. Debido a que laAcademia Americana de Pediatra recomienda que los bebs debenpermanecer siningerir alimentos durante al menos 4 horas y losniosmayores durante al menos 6 horas antes de la sedacin profunda, amenudo es difcil realizar una resonancia magntica en un beb o unnio pequeo en la fase aguda. La RM se puede utilizar para evaluarlas lesiones cerebrales congnitas o adquiridas, los defectos de migra-cin cerebral, los procesos de desmilinizacin o de dismielinizacin,la gliosis postraumtica, las neoplasias, el edema cerebral y los ictuscerebrales (v.tabla 584-3). Los agentes de contraste paramagnticospara RM (p. ej., el gadolinio-DTPA) son eficaces en la identificacinde zonas de alteracin en la barrera hamatoenceflica, como ocurreen los tumores cerebrales primarios y metastsicos, en la meningitis,en la cerebritis, en los abscesos, y en la desmielinizacin activa. La

angiografa por resonancia magntica (RMA) y la venografa pRM (RMV) proporcionan imgenes detalladas de las principaestructuras de los vasos intracraneales y pueden ayudar en el dianstico de enfermedades como las malformaciones vasculares, lderrames cerebrales, y la trombosis cerebrales de los senos venosLa RMA es el procedimiento de eleccin en lactantes y en nipequeos debido a que evita las radiaciones ionizantes y el contrassin embargo, el TCA puede ser preferible en nios mayores, ya quems rpido y puede evitar la necesidad de sedacin.

Laresonancia magntica funcional (RMf)es una tcnica no invsiva utilizada para mapear una actividad neuronal especfica de prcesos cognitivos y/o de funciones sensitivomotoras. Los datos se basgeneralmente en la oxigenacin de la sangre, aunque tambin puedestar basados en el volumen o flujo sanguneo cerebral local. La resnancia magntica funcional es tilparala localizacinprequirrgicafunciones cerebrales fundamentales, y tiene varias ventajas sobre otrtcnicas de imagen funcional. En concreto, la RMf proporciona imgenes de alta resolucin, sin exposicin a radiaciones ionizantes ocontraste,y permitecorrelacionarimgenesestructuralesy funcional

La espectroscopia por resonancia magntica (RMS) es una tcnde imagen molecular en la que se muestra el perfil neuroqumicaracterstico de una regin preselecciona del cerebro en forma espectro. Se pueden detectar muchos metabolitos, los ms comunson elN-acetil aspartato (NAA), la creatina y la fosfocreatina, la clina, el mioinositol y el lactato. Los cambios en el patrn espectral un rea determinada pueden dar pistas sobre la patologa subyacenpor lo que la RMS es til en el diagnstico de errores innatos dmetabolismo, as como en la evaluacin preoperatoria y postoperariade lostumores cerebrales. La RMS tambin puede detectar reas

Tabla 584-3 TCNICA DE IMAGEN DE ELECCIN EN DIFERENTES PROCESOS NEUROLGICOS

INFARTO ISQUMICO*O ATAQUE ISQUMICO TRANSITORIO

TC o TCA (cabeza y cuello) TC perfusin en pacientes que estn inestablesSi no, RM o RMA (cabeza y cuello) con secuencias de difusin para ictus

de 1-24 horas de evolucinSi los hallazgos de la exploracin sugieren una afectacin de la circulacin anterior,

se debe realizar una ecografa carotdea en lugar de una TCA o RMA cervicalRealizar una RMV si el infarto no sigue una distribucin arterialCT o RM detectan infartos de ms de 24 h de evolucin, aunque generalmente

se prefiere RM para evitar radiaciones ionizantes

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA

TC si menos de 24 h; RM si ms de 24 hRM o RMA para evaluar una malformacin vascular o un tumor subyacente, etc.

Angiografa convencional si RMA no es diagnstica

MALFORMACIN ARTERIOVENOSA

TC para hemorragia aguda; RM o RMA tan pronto como sea posibleAngiografa convencional si las pruebas de imagen no invasivas

no son diagnsticas

ANEURISMA CEREBRAL

TC en hemorragia subaracnoidea agudaTCA o angiografa convencional para identificar el aneurismaTCD para detectar vasoespasmo

ENCEFALOPATA HIPXICO-ISQUMICA

Ultrasonidos en recin nacidos y lactantesSi los ultrasonidos son negativos o si hay discrepancia entre el curso clnico

y la ecografa, realizar una RMEn nios mayores, TC si se encuentra inestable; si no RMRMS es ms sensible que la RM en el primer da, y puede ser til

para el pronstico en nios mayores

ENFERMEDADES METABLICAS

RM, particularmente las secuencias T2 y FLAIRLas imgenes de difusin pueden ser tiles para diferenciar

entre cambios agudos y crnicosRMS, SPECT, y PET pueden ser tiles en algunas enfermedades

HIDROCEFALIA

Ultrasonidos (en bebs), TC, o RM para el diagnstico de hidrocefalia comunicanteRM para el diagnstico de hidrocefalia obstructivaUltrasonidos (en bebs) o TC para ver la evolucin del tamao ventricular

en respuesta al tratamiento

CEFALEA

TC o RM si se sospecha un proceso orgnico

TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO

TC inicialmenteRM despus de la evaluacin inicial y del tratamiento

EPILEPSIA

RMPETSPECT

TUMOR CEREBRAL

RM sin y con contraste

ESCLEROSIS MLTIPLE

RM sin y con contrasteObtener imgenes sagitales en secuencia FLAIR

MENINGITIS O ENCEFALITIS

TC sin y con contraste antes de la puncin lumbar si hay signos de elevacinde la PIC en la exploracin clnica

RM sin y con contraste despus de la evaluacin inicial y del tratamientoen pacientes con meningitis o encefalitis con complicaciones

ABSCESO CEREBRAL

RM sin y con contrasteImgenes tensor-difusin y RMS para ayudar a diferenciar entre absceso y tumor necrticTC sin y con contraste si el paciente est inestable, la RM sin y con contraste se realizar

cuando sea posible

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

RMPET

*La eleccin de los estudios difiere de la de la poblacin adulta, porque no est aprobado el uso del activador del plasmingeno tisular (tPA) en nios


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displasia cortical en pacientes con epilepsia, ya que estas zonas de lospacientes tienen un cociente NAA:creatina bajo. Por ltimo, la RMSpuede ser til en la deteccin de lesiones hipxico-isqumicas delrecin nacido en el primer da de vida, porque en estas reas aumentaelpicode lactato y disminuye el pico deNAAantes deque laimagenseobserve alterada en la RM.

La angiografacerebral esel estndar de oro parael diagnsticodelos trastornos vasculares del sistema nervioso central, tales como lasmalformaciones arteriovenosas, los aneurismas, las oclusiones arte-riales, y las vasculitis. Para realizar un estudio de los 4-vasos se intro-

duce un catter en la arteria femoral y posteriormente se inyecta unmedio de contraste en cada una de las arterias cartidas internas y delas vertebrales. Como la angiografa mediante catter es un procedi-miento invasivo y requiere anestesia general, se suele reservar para laplanificacin del tratamiento con ciruga endovascular o con cirugaabierta, y para los casos en que los mtodos de imagen no invasivosno han permitido confirmar el diagnstico.

Latomografa por emisin de positrones (PET) proporciona unainformacin caracterstica del metabolismo cerebraly de la perfusinmediante la medicin de flujo sanguneo, el consumo de oxgeno, y/oel consumo de glucosa. La PET es una tcnica cara que est ganandomuchos seguidores en algunos centros peditricos, especialmente enlosque tienen programas de ciruga de la epilepsia. La tomografaporemisin de fotn nico (SPECT) con Tc 99m hexametil propile-namina oxima (Tc 99m-HMPAO) es una tcnica sensible y de bajo

coste para estudiar el flujo sanguneo cerebral regional. La SPECTes particularmente til en la evaluacin de las vasculitis, de la ence-falitis herptica, de las displasias corticales, y de las recidivas de lostumores cerebrales.

ElectroencefalografaEl electroencefalograma (EEG) proporciona un registro continuo dela actividad elctrica cerebral mediante unos electrodos de referenciacolocados en el cuero cabelludo. Aunque la gnesis de la actividadelctrica no es segura, es probable que se origine en los potencialespostsinpticos en las dendritas de las neuronas corticales. Inclusocon la amplificacin de la actividad elctrica, no todos los potencialesse registran porque hay un efecto amortiguador del cuero cabelludo,de los msculos, de los huesos, de los vasos, y del LCR. Las ondas delEEG se clasificande acuerdo a su frecuenciacomo delta(1-3/segundo),

theta(4-7/segundo), alfa (8-12/segundo) y beta(13-20/segundo). Estasondas se alteran por muchos factores, como la edad, el nivel de con-ciencia, cerrar los ojos, las drogas y los procesos patolgicos. El EEGde vigilia normal se caracteriza por un ritmo dominante posterior(PDR) sinusoidal, ritmo a 8-12 Hz que predomina en las regionesoccipitales en un estado de vigilia relajada con los ojos cerrados.Este primer ritmo se hace evidente a los 3-4 meses de edad, y la ma-yora de losniosalcanzan la frecuencia tpica del adulto, de 8-12 Hz,a la edad de 8 aos.

El sueo normal se divide en tresfases en las que no hay movimien-tos rpidos de los ojos (designadas N1, N2, N3) y la fase de movi-mientos rpidos de los ojos (sueo REM). La fase N1 es el perodo desomnolencia, y la faseN3 representa el sueo de ondas lentas profundoy reparador. El sueo REM no suele registrarse durante la realizacinde un EEG de rutina, pero se puede registrar en una grabacindurante

la noche. La gua clnica de normas tcnicas de la Sociedad Americanade Electroencefalografa establece que se deben obtener siempre quesea posible grabacionesdel sueo, sin embargo, pareceser que la faltade sueo, no dormir previamente a la realizacin del EEG, es lo quems aumenta el rendimiento del estudio, sobre todo en los nios conuna o ms crisis clnicas y mayores de 3 aos.

Las alteraciones del EEG se pueden dividir en dos categoras gene-rales: las descargas epileptiformes y el enlentecimiento. Las descargasepileptiformes paroxsticas son picos u ondas agudas, a menudo segui-dasde ondaslentas,que interrumpen la actividad de fondo. Pueden serfocales, multifocales o generalizadas. Las descargas focales se puedenver en disgenesias cerebrales o en lesiones irritativas, como quistes, tu-mores de crecimiento lento, o tejido de la cicatrizacin glial; las des-cargas generalizadas suelen observarse en nios con cerebros estruc-turalmente normales. Algunos nios que nunca han tenido una crisis

epilptica pueden presentar descargas generalizadas durante la realiza-cin de un EEG como rasgo epilepsia, pero, por s mismas, no son unaindicacin de tratamiento. La actividad epileptiforme se puede exa-cerbar mediante procedimientos de activacin, como la hiperventila-cin y la estimulacin luminosa intermitente.

Al igual que ocurre con las descargas epileptiformes, la lentifica-cin del trazado de base del EEG puede ser focalo difusa. Un enlente-cimiento focal debera hacer sospechar una alteracin funcional oestructural, como un infarto, un hematoma o un tumor. El enlente-cimiento difusodel trazadoelectroencefalogrfico es sugestivo de una

encefalopata que generalmente ser secundaria a una enfermedadgeneralizada o a un trastorno txico-metablico.

Lamonitorizacin vdeo-EEG prolongadaofrece una caracteriza-cin precisa de los tipos de crisis, y ayuda a mejorar el manejo tera-putico de los pacientes, tanto mdico como quirrgico. Permite unadiferenciacin ms precisa de las crisis epilpticas de los eventos paro-xsticos que imitan a la epilepsia, incluyendo las crisis epilpticaspsicgenas. La monitorizacin EEG prolongada tambin puede sertil para realizar ajustes de la medicacin.

Potenciales evocadosUn potencial evocado es una seal elctrica registrada en el sistemanervioso central despus de la presentacin de un determinadoestmulo visual, auditivo o sensorial. La estimulacin del sistemavisual mediante un destello luminoso o un modelo de imagen, como

un tablero de ajedrez blanco y negro, produce lospotenciales evoca-dos visuales (PEVs) a nivel occipital, registrndose y calculndose suvalor medio mediante un ordenador. Las lesiones de la va visual acualquier nivel, desde la retina hasta la corteza visual, pueden alterarla morfologa y/o la latencia de los PEVs. Muchos trastornos desmie-linizantes y enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedadde Tay-Sachs, la de Krabbe, o la de Pelizaeus-Merzbacher, as comolas ceroidolipofuscinosis neuronales, muestran anomalas caracte-rsticas del PEV. Los PEVs mediante destello luminoso tambin pue-den ser tiles para evaluar a los neonatos que han sufrido una lesinanxica, pero, la deteccin de un potencial evocado adecuado no sig-nifica necesariamente queel niotendr unavisinfuncionalnormal.

Lospotenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATs)proporcionan una medida objetiva de la audicin y son particular-mente tiles en los recin nacidos y en nios que no cooperan o

cuando han fracasado las tcnicas rutinarias de valoracin de laaudicin. Los PEATs estn alterados en muchas enfermedades neu-rodegenerativas infantiles y son una herramienta importante en laevaluacin de pacientes en los que se sospecha un tumor del nguloponto-cerebeloso. Los PEATs pueden emplearse para evaluar lafuncin del tronco cerebral en pacientes en estado de coma, porquela morfologa y/o la latencia de las ondas no son modificadas por lasdrogas ni por el nivel de conciencia, pero, no permiten predecir concerteza el pronstico ni la evolucin neurolgica.

Lospotenciales evocados somatosensoriales (PESS) se obtienenmediante la estimulacin de un nervio perifrico (peroneo, mediano)y registrando a continuacin la respuesta elctrica a nivel de la regincervical y de la corteza somatosensorial parietal contralateral. LosPESS valoranla integridadfuncionalde loscordones posteriores y dellemnisco medial y sontiles para monitorizarla funcin de la mdulaespinal durante los procedimientos quirrgicos de la escoliosis, la

coartacin de aorta, y la reparacin del mielomeningocele. Los PESSestn alterados en muchas enfermedades neurodegenerativas y sonlos potenciales evocados ms fiables para predecir la evolucin y elpronstico neurolgico de un paciente despus de una lesin gravedel SNC.

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Captulo 584 Evaluacin neurolgica & e584-

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