נוירולוגיה

תסמונות פרונטליות

אנטומיה : מרכיבים : 3 וכוללת central sulcusהאונה הפרונטלית נמצאת אנטריורית ל-

1.motor areaתפקוד מוטורי פשוט – 2.pre-motor area כאן נמצאים – frontal eye field-ו supplementary motor cortex.3.prefrontal area.תפקודים קוגניטיביים, אמוציה, רגשות –

, ומעל זה יש את האונות הפרונטליותcingulate gyrusיאלי – נמצא הקורפוס-קאלוזום ומעליו ה-דבמבט מהמדיאליות.

דיאסכיזיס - כלומר תפקוד של אזור מסויים שיכול להפגע בגלל הקישורים שלו. האונה הפרונטלית חיה עלהקישורים שלה, ובעיקר האונה הפרונטלית קשורה בצורה מאד הדוקה לגרעינים הבזאליים. יש מס' קישורים :

- מוטורי - קישור דרך סבסטנציה ניגרה )כמו בחולי פרקינסון, שיש להםfronto – subcorticalמעגל א. – פרונטליות תסמונות עם לחולה שדומים maskמאפיינים faceמה מידע קבלת וכן אקינזיה( ,

thalamus .לצורך בקרת תנועה ה-oculomotorמעגל ב. אל קישור – frontal eye field-ב כמו ולמטה למעלה במבט )בעיה PSP,

progressive supra-nuclear palsy ) – מאפיינים התנהגותיים אקסטרה-פירמידליים ופרונטליים קוגניטיביים.dorsolateral prefrontalג. – קוגניטיבי.lateral orbitofrontal prefrontalד..cingulate gyrus – קישור עם ה-limbicה. – האונה הפרונטלית מבצעת אינהיביציה לתקובות פרימיטיביות לגירויים הבאיםFrontal – parietalו.

ל פרונטלית תביא פגיעה ולכן . תגובות אלו מכונותgraspרפלקס משל לדרך האונה הפראיטלית. magneticבכלליות apraxia אוUtilazing behavierזאת לעומת ומפעיל חפצים. נמשך : החולה

: החולה מתעלם מחפצים. repellent apraxia יש parietalבפגיעה צריךז. בצד אחד של המח אך הביצוע נמצאות רק יכולות מסויימות – לעיתים ימין שמאל קישור

להסתמך על מידע מהצד השני / הצד השני הוא המבצע.frontal sub-cortical syndromeחסרים פרונטליים יכולים להגרם גם ע"י נזקים תת-קורטיקליים. יש מושג של

תפקודים פרונטליים בסיסיים : .מוטורי – הפרעה תגרום שיתוק דיבור ושפה – הפרעה תגרוםBrocka aphasia ,קוגניטיבי – יוזמה, יכולת רצוןabulia אקינזיהאישיות

תסמונות פרונטליות : 1.Orbito-Frontal( דיסאינהיביציה קיצונית, אימפולסיביות, אופוריה, חוש הומור מטופש :wiselsucht,)

distractability."לביליות, שיפוט לקוי. "פסאודו-פסיכופטים ,2.Medial Frontal:,דיבור חולים אבוליים, שלא עושים שום דבר. אקינטיים, מיעוט תנועה, מיעוט

incontinence חולשה בגפיים תחתונות. יכול להגרם ע"י ,SOL.למשל מנינגיומה פרונטלית ,3.dorso lateral:.מתקשים בארגון וחשיבה, מתקשים בחשיבה אבסטרקטית, לא אכפת להם מכלום

"פסאודו-דכאון".+ 1פגיעה משולבת של .4 תתבטא בחולה קטטוני שאינו יוזם אך ברגע שניתן לו גירוי יבצע בצורה2

.utilizing behaviorמכנית ממצאים בבדיקה נוירולוגית :

.תפקודים מנטליים – בהמשך – עצבים קרניאליים

o.)פגיעה בחוש הריח )מעיד על אורביטו-פרונטליo בגלל( הפרעות במבטfrontal eye fieldולכן סטיי ) הצד הפגוע.ת מבט אל

בדיקה מוטורית – פאראטוניה )טונוס שמתגבר ככל שהבודק מפעיל יותר כח, צורה של דיסאינהיביציה . פגיעה באזור מוטורי תביא לבבינסקי חיובי.cog wheel – טונוס הדומה לgagenhatenשל החולה(. או

.בדיקה סנסורית – תקינה.צרבלום - אין ממצאים חריגים

1

נוירולוגיה

– הליכהgait apraxia.בעיה בביצוע ההליכה למרות שאין חסר מוטורי(, אטאקסיה, הליכה מגנטית( היעדר החזרים פוסטורליים.

החזרי שחרור פרונטליים:oglaballarosnout-שרבוב השפתיים קדימה( ו( suckingorootingopalmo-mentalograsp.יתכן גם בידיים וגם ברגליים –

הערכה קוגניטיבית : ,הסתכלות כללית – פני מסכה, היפומימיקה, אבוליה, סטיית מבט. לחילופין – אי שקטutilization

behaviour .alertness.)ערנות( – מלאה )אבל לא בולטת לעין( orientation – attention.קשב( – גרוע. קשב דורש זכרון-עבודה( ירוד אך גם ריכוז )לזכור פריטים, לספור אחורה( הבעיה בלמידה בשל זכרון – חסר זכרון עבודה

בשליפה ולכן לעיתים אם נזכיר לו את החפץ אשר ביקשנו שיזכור הוא יזהה זאת כחפץ הרלוונטי..)שפה – באופן אופייני יש אפזיית ברוקה )מבין אבל לא מסוגל לבטאVisuospatialנפגעים בעיקר בנזק לאונה פריאטלית ימנית )לא דומיננטית(, אבל מבחנים מרחביים –

)ציור שעון, קוביה( דורשים יכולת ארגון שנפגעת בבעיה פרונטלית.Apraxiaבתסמונת דומיננטית, אבל פריאטלית בבעיה באופן קלאסי נפגע מוטורי וארגון תכנון –

פרונטלית יש אפרקסיה של הליכה. Frontal executive functionסוגי הפרעות : מס' – מנסים לאבחן

o.פרשנות לביטוייםoמה דומה ומה שונה בין דבריםoקביעת מסקנות ושיפוטoPreservation חזרה על מילים ותנועות –

דוגמאות לתרגילים בבדיקה : )אגרוף, צד, כף-יד( ; Luria manuverארגון מוטורי : Alternating gestures,)החלפת מנח כף יד לסירוגין(

)גירוי ותגובה(Go - No Goתרגיל – רשימת מילים עפ"י קבוצה. Word generationגמישות מחשבתית :

Perseveration .נותנים לחולה לצייר שבלול והוא לא מפסיק – Response inhibition : מערכות גירויים והחולה צריך להגיב רק למערכת אחת. יש טבלה של2 – מבחן סטרופ

צבעים ושמות צבעים וצריך לומר צבע ולא לקרוא את השם. מבחן נוסף – יצירת סדרות של כרטיסים עפ"יצורה, צבע. שינוי של הכללים לסדרות.

Fronto-Temporal Dementia (Pick`s disease) : -40 ממקרי הדמנציה ) מקום רביעי (. אך לאחוז ניכר יותר בגיל מוקדם שכן לרב מופיע בגיל 5-10%אחראי ל

60y, F>M חלק מהמיקרים הנם מחלות .AD. המצב הקלסי כולל חולה איריטבילי, חוסר אינהיביציה, המתבטא למשל באכילה ללא גבולות ולכן השמנה, תפקוד ניהולי יותר טוב מזה של חולה אלצהיימר, הזכרון לרב שמור בתחילת המחלה,דיבור נע מאפזיה ועד

. לעיתים יש מאפיינים פרקינסוניאידים, echolaliaלחזרות אשר מגיעות בשלבים מתקדמים ל.temporal & frontalבהדמיה רואים אטרופיה של האונות ה

אך גם בגרעיני הבסיס.cortex בtau הנוצרים מחבוני argyrophylic inclusion bodies רואים צבירת PMב תת-סוגים : 3

1.fronto-temporal dementiaקלאסי 2.primary progressive apahsia נעשים – mute .עם הזמן. פגיעת ברוקה 3.semantic apahsia.מדברים בשטף אבל ללא משמעות של השפה. פגיעת ורניקה –

.2-3yתוחלת חיים של Normal Pressure Hydrocephalus :

הטריאדה ע"ש חכים:אטקסיה.1ירידה קוגניטיבית )סימנים פרונטליים(.2

2

נוירולוגיה

אי-שליטה על סוגרים )כנראה בגלל שלא אכפת להם(..3.V-P shuntאדיופטי )לא ברור מה גורם להפרעה(. הטיפול הוא ע"י

אבחנה מבדלת : גידולים – ניווניfronto-temporal dementianormal pressure hydrocephalus ,אירועים מוחייםmulti-unfarctתסמונות פרקינסוניות ואקסטרה-פירמידליות – דלקתיLupus cerebritis

alien handתסמונת נוירולוגית שבה היד של החולה מתנהגת בלי שום קשר לרצונות שלו. תוצאה של אירוע – וסקולרי. יש חשיבות לאבחנה כדי שהחולה לא ירגיש שהוא משתגע, אבל אין ממש טיפול. התסמונת בדר"כ

חולפת מעצמה. הלזיה היא פרונטלית-מזיאלית או בקורפוס קאלוזום הקדמי.

הערכה נוירו-קוגניטיבית

תפקוד מוחי : לטרליזציה לפי תוכן החומר :

.ההמיספרה השמאלית מעבדת חומר מילולי – שפה, מספרים עבדת חומר חזותי-מרחבי. מההמיספרה הימנית

לטרליזציה לפי אופן עיבוד החומר :המיספרה שמאלית מעבדת חומר בצורה טורית ואנליטית )נתון אחרי נתון( – פעולה מתמטית רבת

שלבים. )המיספרה ימנית מעבדת חומר בצורה גלובאלית וסינקרטית )הכל בו"ז( – תגובה ספונטנית )אסטטית

לתמונה. 15% יש את חלוקה זו. מבין הנותרים לחצי )70% יש את חלוקה זו. אך בקרב שמאליים רק ל99%מבין ימניים ל

מהשאמליים( המיקום התיפקודי "הפוך" לחצי השני אין המיספריה דומיננטית והתיפקודים מעורבים בין שניהצדדים.

לוקליזציה :לוקליזציה - תפקודים מוחיים והמיקום שלהם : קיים ויכוח גדול האם יש מיקום מוגדר לתפקודים מוגדרים.

הזיהוי של מיקום הוא ע"י החיבור בין פגמים )לזיה( לחוסרים )ליקוי(. השיטה הזו בעייתית, כי קיום הליקוי בנוכחות לזיה לא בהכרח אומר שמיקום הלזיה הוא המקום שבו נמצא תפקוד ספציפי. הלזיה יכולה להיותבמקום שבו עוברים סיבים מקשרים, ולא התפקוד עצמו. כיום ניתן לזהות מיקום ע"י הדמיה פונקציונלית )

fMRI, PET.)(, אבל זה לא הוסיף הרבה מידע )מסתבר שהשיטה הישנה היתה די טובה יש תפקודים מוחיים שהם ממוקמים נקודתית, אבל בדר"כ התפקודים המוחיים מפוזרים במח. רב התפקודים המוחיים הם תוצר של פעולת רשתות עצביות. גם תפקודים יחסית ממוקדים כמו אזור ברוקה מורכבים מרשת

עצבית.( היטב ממוקמים highlyתפקידים localizedשפה הבנת בסיסית, מוטורית שליטה סנסורית, תפיסה : )

- prosody)ורניקה(, מוטוריקה של דיבור )ברוקה(, המוזיקה של השפה, ממוקמת באזורים המקבילים לאזור . כך שיצירתה מתבצעת ע"י המקביל של ברוקה והבנתה ע"י המקביל שלורניקה וברוקה, בהמיספרה הנגדית

ורניקה.foreign accent syndrome-אצל אדם לאחר אירוע מוחי יש פגיעה ברשתות השפה ויש שינוי של ה – prosody

ואז האדם מתחיל לדבר עם מבטא שלא שייך למוצא שלו.רשתות עצביות :

Attention and Concentration .פיזור רחב. כל פגיעה מוחית יכולה לפגוע בקשב וריכוז – Language Network– תלמוס, אונות פריאטליות ופרונטליות ,BG-צרבלום. אוטם תלמי מתבטא ב ,

dysnomia.Memory –-ע"פ משך זמן הזכירה:4מחולק ל

o למשך של שניות–מיידי o דקות5 עד –קצר מועד oRecent –טווח של דקות עד ימים

3

נוירולוגיה

oRemote – Biographic –שנים סוגי הזכרון משוייכים גולגולת(רב בבסיס )גידול בעיקר ההיפוקמפוס. הוצאת שני ההיפוקמפוסים

מונעת יצירה של זכרונות חדשים. האדם נשאר תקוע באותו היום של הניתוח ויש לו רק זכרון לטווח דקות(. היכולת ללמוד פעולות לא נפגעת. 3מיידי )פחות מ-

מקושר למע' שקשורה לזכרון למשל: מוזיקה נשמרת בקורטקס המקושרremoteלעומת זאת הזכרון ה לשמיעה ) אונה טמפורלית (. זכרון זה אינו נפגע בעת הרס ההיפוקמפוס. אם נראה נזק לזכרון זה זהו

.pickסימן לנזק קורטיקלי דיפוזי כדוגמת זה המתרחש בשלבים הסופיים של מחלת אלצהיימר, Executive Functions ,בעיקר אונות פרונטלית, וגם אונה טמפורלית - BGצרבלום. כאשר מישהו ,

, חוסר שיפוט( אומרים שהוא "פרונטלי", אבל צריךdistractabilityמאד לא מאורגן )דיסאינהיביציה, לזכור שיש עוד מיקומים מעורבים.

שבה בעיה צרבלרית שגורמת, בנוסף להפרעות צרבריות, גם חוסרfronto-cerebellarיש תסמונת )"פרה משוגעת"(. CJDארגון. שכיח במחלת

אספקטים של הפרעה ארגונית : 3ישנם oOrbitofrontal aspectחוסר יכולת לעשות אינהיביציה – .oDorsolateral aspectבאינטגרציה חברתית. לא מסוגלים לשלב את ההתנהגות – הפרעה

שלהם בתוך סיטואציה חברתית ולהתנהג בהתאם לחוקי הסיטואציה. oVentromedial aspectויסות רגשי. החולים בוכים או צוחקים בלי סיבה נראית לעין )לא –

( בגזע המח גם חולים עם פגיעות בלב(. יכולים להתנהגpseudo-bulbarמסוגלים לצחוק ) באותה צורה.

תפקודים קוגניטיביים עיקריים : .sensory strip )שדה ראיה, שמיעה, גירוי מגע( – ממוקם ב-. סנסורי1

extinction / supressionחוסר יכולת לשים לב לשני גירויים בו"ז )החולה רואה אצבע בכל צד של – הראש, אבל אם שמים בו"ז אצבע בשני צידי הראש בעוצמה שווה הוא רואה רק צד אחד(.

.– כח גס, תיאום גס, תיאום עדיןמוטורי . 2 – קשב וריכוז. 3

.קשב - בטווח המיידי .ריכוז - לאורך זמןautomatic speech .קושי בספירה של חודשים, אמירת הא"ב –

4 .Auditory preception .היכולת לשמוע ולהבדיל בין צלילים – 5 .Tactual preception ,זיהוי מספר שכותבים על כף היד, היכולת לזהות אצבעות – stereognosisהיכולת(

לזהות חפץ לפי מישוש בלבד(.6 .praxis : היכולת לבצע פעולה מוטורית מורכבת שנעשתה בעבר –

ideotional praxis - תכנון של פעולה מורכבת כדוגמת שליחת מכתב .ideomotor praxis– .תכנון של תנועות מורכבות כדוגמת רכיבה על אופנייים, ניתור על רגל .constructional praxia– פגיעה בתפקוד זה אופיינית של מבנה מורכבציוראו דברים תכנון בניה של .

במחלת אלצהיימר. .לא לתת לחולה להסביר את הפעולה, כי אז הוא מפעיל זכרון פרוצדורלי

תפקודי שפה :. 7הבנהמוטוריקה של דיבורחזרה

.שיום – הפרעה אופיינית לחולי אלצהיימר קריאהכתיבה

תפקודים לא בסיסיים : Prosody .)שטף מילולי – יכולת לתת רשימת מושגים עפ"י קטגוריות )אותיות או מושג

טריאדה: ירידה בשיום, ירידה בשטף מילולי, ירידהאלצהיימר – ירידה בזכרון לטווח קצר)כל דמנציה(..constructional praxisב- תפקודים ראייתיים – מרחביים :. 8

.תפיסת גירויים .ארגון וניתוח גירויים .התמצאות במרחב

.זיהוי פנים של בני משפחה .זיהוי פנים של מפורסמים

תפקודי זכרון :. 9

4

נוירולוגיה

Procedural memory.)היכולת לזכור איך מבצעים פעולה )להסביר – .)זכרון לטווח ארוך )ביוגרפיRecent memory .טווח של שבוע – דקות. פגום בדמנציה )כולל אלצהיימר(. 5זכרון לטווח קצר – מילולי או ראייתי-מרחבי. עד

:תפקודים ניהוליים. 10( התחלת פעולהbehavioral initiation – ליקוי :)abulia.( אינהיביציה של פעולהbehavioral inhibition – ליקוי :)disinhibitionshift of set – ליקוי :preseverationהחולה יכול לבצע פעולה אבל לא להחליף פעולה )יכול לתת .

רשימה של חיות, אבל לא לעבור לרשימת מילים שמתחילות באות מסויימת(( חשיבה מופשטת: ליקוי – קונקרטיותconcreteness.החולה מבין את הדברים במשמעות מילולית .)

מסביר פתגם בצורה מילולית, ללא משמעות. ( יכולת להתנגד להסחת דעתfreedom from distraction – הליקוי :)distractabilityברגע שיש גירוי .

שני החולה נמשך אליו ועוזב את הגירוי הראשוני. .ויסות רגשי

Addenbrooke`s Cognitive Examination (ACE) דקות. מתוקף בעברית. 20-15 נקודות.העברת השאלון נמשכת 100, סה"כ mini-mentalשאלון מורחב של ה-

ב-ACEה- כולל את תפקודי השפה הבסיסיים )שחסרים mini mentalכולל מספיק התייחסות (, אבל לא , שמעריך אתfrontal assesment bettery(. ניתן להוסיף מבחן של executive functionsלתפקודים ניהוליים )

קוגניטיבי ותרבות. הציון של אדםbaselineהתפקודים הניהוליים. בניתוח המבחן צריך להתייחס להבדלים של תקין, ציון של baseline. כאשר ה-100. לא דרוש ציון של 93-92בריא הוא סביב ומטה מגדיר פגיעה86

נמוך יותר מורידים כמה נקודות מערךbaseline ומטה מגדיר דמנציה. אם ה-82קוגניטיבית ממשית, ציון של הסף.

Deep Brain Stimulation (DBS) אלקטרודות לגרעינים הסאב-תלמיים והן יושבות שם2טכניקה חדשנית )ויקרה( לטיפול בפרקינסון : מכניסים

. הטיפול הזה הוא מזיק לחולים עם דמנציה, וגם לחולים דכאונייםBGכקוצבים קבועים שמפעילים את ה-)הטיפול מאפשר להם פיזית לעשות פעולות שהם לא יכלו לעשות קודם, ולכן הם עלולים להתאבד(.

חייב לעבור בירור קפדני לדמנציה ודכאון. DBSכל חולה שמועמד ל- בשני מצבים : DBSחולה יהיה מועמד ל-

-לא מגיב לטיפול תרופתי )רפרקטורי( : בטיפול ממושך בL-DOPAהתרופה מפסיקה להשפיע כעבור שנים(. 25 שנים ולפעמים 4-3פרק זמן מסויים, שמשתנה מחולה לחולה )לפעמים

.דיסקינזיות מאד קשות בגלל המחלה.פרקינסון = פגיעה בזכרון לטווח קצר + ירידה ניהולית קלה .דמנציה = ירידה בזכרון לטווח קצר + ירידה תפקודית ממשית בתחום קוגניטיבי נוסף אחד לפחותAlexia –.אבדן נרכש של יכולת קריאה בצורה חלקית או מלאה Dyslexia –.חוסר יכולת קריאה חלקית או מלאה מולדת Agraphia –.הפרעה נרכשת בכתיבה קורטיקלי ) כלומר לגרעיני הבסיס ( מאופיין בעיקר באיטיות פסיכומוטורית.–נזק תת

מחלות עצב פריפרי

הבדיקות כל עזר. בדיקות ע"י אותה להוכיח מאד שקשה כואבת, נוירופתיה גורמים דקים סיבים הנוירו-פזיולוגיות מזהות בעיות הולכה של סיבים עבים. ההוכחה של בעיית סיבים דקים היא רק בביופסיה.

תגובות פתולוגיות של סיבים עבים : התגובות הפתולוגיות של העצב לפגיעה הן מאד מוגבלות, בלי קשר לסוג הפציעה :

(1 )axonal degeneration השלב החריף הוא – wallerian degeneration.אבל מבחינה פרקטית אין הבדל , הפגיעה באקסון גורמת נזק קשה לסיבים. העצב הדיסטלי לפגיעה מתפרק, והרגנרציה היא חלקית מאד. נזק

אקסונלי הוא נזק קשה ולא תמיד הפיך.

5

נוירולוגיה

(2 )de-myelination .מסיבה כלשהי העצב מאבד את מעטפת המיאלין )בלבד( ונשארים רק האקסונים – האקסון דיסטלית לפגיעה לא ניזוק )לא מתפרק(. הרגנרציה יכולה להיות טובה מאד )בניה של מעטפת מיאלין

חדשה סביב האקסון(. (3 )neuronopathy( פגיעה בגוף התא– soma.של הגנגליון הסנסורי. התמונה הקלינית במקרה הזה ייחודית )

יש מספר מחלות שגורמות נזק כזה – תסמונת סיורגן, תהליכים פאראנאופלסטיים. גישה קלינית לבירור מחלת עצבים פריפרית :

אנמנזה : פראסטזיה – תחושה של נימול או "קוצים" ללא גירוי.

אלודיניה – כאב שנגרם ע"י גירוי שהוא בדר"כ לא מכאיב. כאב נוירופטי – תחושה של שריפה.

תלונות אוטונומיות - אם יש פגיעה אוטונומית יש גם סיפור מתאים.או מתקדם מהלך remitting-relapsingמהלך – remitting-relapsingנוירופתיה על לחשוב צריך . )CIDP )chronic inflammatory demyelinating polyneuropathyדה-מיאלינטיבית כמו

מחלות רקע – הרבה מחלות יכולות להיות ברקע של נוירופתיה )מחלות רקמת חיבור, גידולים, סוכרת(. בדיקה פיזיקלית :

תהיה דה-מיאלינטיבית היא הפגיעה אם )בנוירופתיה אקסונלית(. ופסיקולציות אטרופיה – הסתכלות אטרופיה רק בגלל חוסר שימוש בגפה )אבל לא בשלב הראשוני(. יתכן שנראה חוסר תשעורת.

.חולשת שרירים .החזרים ירודים / חסרים – פיזור הפגיעה

o עצב אחדo - כמה עצביםmultiple mono-neuropathy( mononeuritis multiplexאופייני למצבי .)זה שם ישן

צרעת, סרקואידוזיס, הכל(, לעשות )שיכולה סוכרת וסקוליטיס, – מסויימים ,HIVמחלה נוירופתיות דלקתיות.

o( סימטריתsymetric polyneuropathy) : מעורבות

o,)סנסוריים חסרים ללא מוטורית היא הקלאסית )הצורה גיליאן-ברה מחלת – מבודד מוטורי , נוירופתיה דלקתית כרונית, סכרת )CIDPפורפיריה )תמונה קלינית זהה לתסמונת גיליאן-ברה(,

diabetic lumber rediculopathy,)חולשה פרוקסימלית לא סימטרית ברגליים, עם או בלי כאבים , שמתפתח בזמן קצר(. drop wristהרעלת עופרת )אופיינית נוירופתיה מוטורית, עם

o ,)נוירופתיה עם פציאליס – תסמונת גיליאן ברה )הרבה פעמים פציאליס דו"צCIDP מחלת ,lyme )בארה"ב(, סרקואידוזיס.

oמעורבות אוטונומית – סוכרת, גיליאן-ברה )הפרעות קצב והפרעות נשימה שמחייבות ניטור או מיטת טיפול נמרץ(, פורפיריה, סוכרת, עמילואיד )משפחתי או משני(, מצבים פאראנאופלסטיים,

acute pen-autonomic neuropathyאדם מפתח אורטוסטטיזם מאד קשה תוך זמן קצר, אבל( ניתן לראות חלבון גבוה, ולכן יתכן שמדובר בתת-סוג שלLPשאר הבדיקה הפיזיקלית תקינה, ב-

.AIDSגיליאן-ברה(, נוירופתיה של סיבים קטנים: סכרת, עמילואיד. ברב המקרים לא מוצאים אטיולוגיה.

נוירופתיה עם אטאקסיה סנסורית: פגיעה בגנגליון סנסורי שגורמת הפרעה בתחושת מצב, החולה אטאקטי ולא CIDPיציב. אטיולוגיות - תסמונת סיורגן, מצבים פאראנאופלסטיים, חומרים ציטוטוקסיים, אדיופטי. וגם –

ומחלת גיליאן ברה )תת-קבוצות עם פרזנטציה לא אופיינית, כי בדר"כ הפגיעה היא מוטורית(. בדיקות עזר :

Nerve Conduction Velocity (NCV) – ,מכניסים אלקטרודה מגרה ואלקטרודה מודדת בשני מקומות בשריר . בנוסף,מהירות ההולכהבמרחק קבוע. נותנים גירוי ומודדים את הזמן עד לרישום התגובה, וכך ניתן לחשב את

של התגובה. מהירות ההולכה תלויה במייאלין.האמפליטודהמעלים בהדרגה את עוצמת הגירוי ומודדים את ניתן להבחין בין פגיעה אקסונלית לפגיעה דה-מיאלינטיבית. NCVהאמפליטודה תלויה באקסונים. ע"י בדיקת

בפועל זה לא כ"כ עובד : נזק דה-מיאלינטיבי משפיע על מהירות ההולכה, אבל אז מתקבלת עקומה יותרורואים לכאורה אמפליטודה יותר נמוכה.temporal dyspersiaמפוזרת של רישומים ובסכימת הגירויים יש

הפתרון לזה הוא מדידת השטח שמתחת לעקומה.

6

נוירולוגיה

Electro-Myo-Graphy (EMG) - מכניסים מחט אל השריר וכך ניתן למדוד פיברילציות, שהן כמו פסיקולציות ישEMGאבל ברמה של סיבים בודדים. זה מאפשר לגלות חוסר עצבוב של השריר )בעיה אקסונלית(. ל-

שימושים גם כאשר הפגיעה היא עצבית. Lumbar Puncture (LP) – גבוה, שיופיעו במחלות דלקתיות כמו נוירופתיה מחפשים חלבון במצבים של

)שהוא בעצם CIDPגיליאן-ברה או GBS כרוני עם מהלך relapsing-remittingהחלבון עולה בגלל תגובה .) מחפשים גםLPב- .CSFדלקתית של שורשי העצבים. אם הפגיעה הדלקתית היא דיסטלית לא רואים כלום ב-

תאים סרטניים, כי לפעמים תסנינים סרטניים גורמים נוירופתיה. , שהוא עצבsural nerveרק אם לא הגענו לאבחנה באמצעים אחרים.עושים ביופסיה של ה-ביופסית עצב –

כדי לברר אם העצב מעורב במחלה.EMG ו-NCVשטחי של השוק האחורי. לפני הביופסיה צריך לעשות אינדיקציות לביופסיה :

חשד של וסקוליטיס )ניתן להוכיח רק בביופסית עצב(..1חשד של עמילואידוזיס )ניתן להוכיח גם ע"י ביופסיה של שומן תת-עורי, לא עצב(. .2

ישנם נוגדנים ספציפיים למגוון נוירופתיות דלקתיות : נוגדנים בדם - .נוגדנים כנגד גנגליוזידיםAnti hu( ספציפי למחלות סרטניות – small cell lung cancer.)

מהנוירופתיות לא מוצאים סיבה !!!25%למרות כל בדיקות העזר, ב-Gulliane-Barre Syndrome (GBS) :

– AIDPנקראת גם acute inflammatory de-myelinating polyneuropathyמחלה שמופיעה לאחר מחלה. ומתקדמת זיהומית. ההסתמנות היא בעיקר מוטורית. )פאראסטזיות( המחלה מתחילה בגפיים הדיסטליות

למרכז הגוף. במצב מתקדם המחלה פוגעת בשריר הנשימה, והחולה חייב הנשמה. במרכזים מתקדמים עם.5%יכולת הנשמה התמותה היא כ-

קריטריונים : .חולשה מתקדמת בידיים וברגליים אם יש החזרים – לחפש מחלה אחרת כמו( א-רפלקסיהMG .) שבועות צריך4 שבועות )אם ההתקדמות נמשכת יותר מ-4 ימים-5התקדמות המחלה עד לשיא היא בתוך

(. CIDPלחפש אבחנה אחרת, כמו .בדר"כ סימטרי .סימפטומים סנסוריים מעטים מעורבותCN .)אופייני פציאליס דו"צ( .מעורבות אוטונומיות .היעדר חום בתחילת המהלך

בדיקות עזר : LP( 10 – עליה בחלבון, ללא תאי דלקת.)>NCVהבעיה בגלל האטה –

הדה-מיאלינטיבית.

: GBSקלסיפיקציה של ( קלאסיAIDP)acute motor axonal neuropathy )AMAN(ולא דה-מיאלינטיבי. החולשה קשה כבר נזק אקסונלי –

בתחילת המחלה, קצב התקדמות המחלה מאד מהיר. תוך יומיים החולה מגיע עד לטטרפלגיה. הפרוגנוזה אחוז התמותה מאד גבוה. AMANפחות טובה מאשר במחלה הקלאסית. במבוגרים עם

acute motor sensory axonal neuropathy וריאנט של – GBS.שבו יש גם מעורבות סנסורית. מאד נדיר Miller Fisher syndrome-וריאנט אטיפי שמתחיל מהעצבים הקרניאליים, פוגע ב – CN-IIIהפרעה(

בתנועת גלגלי עיניים( ויש גם פגיעה בפרופריוצפציה ולכן יש אטאקסיה סנסורית. Acute pandysauotnomiaאורטוסטטיזם קשה עם סינקופה חוזרים )לא מסוגל לקום מהמיטה(. אין –

.CSFהסבר טוב למעט זה שההופעה היא אחרי מחלת חום, ויש חלבון גבוה ב- : GBSסינדרומים שמקדימים

– מחולי 50%מחלה נשימתית GBS – 25%מחלת מערכת העיכול-מעורבות נשימתית וGI – 10% – )5%ניתוח גדול )ללא זיהום – בעיקר חיסון כלבת(.3%חיסונים( : גורמים זיהומיים

oCampilobacter jejuni – 25% גורם( AMAN .)oCMVoHIV

7

נוירולוגיה

oמיקופלזמהאבחנה מבדלת :

,נוירופתיה חריפה : פורפיריהcritical illness neuropathyחולה הנמצא בקומה ואחרי שהוא מתעורר( גפיים, אבל האטיולוגיה לא ברורה(, דיפטריה, טוקסינים, וסקוליטיס )מאד סוער,4הוא משותק ב-

פגיעה בו"ז בכמה עצבים(. מחלותNMJ .מיאסתניה גראביס : .מיופתיות : היפוקלמיה, היפופוספטמיה ,פגיעה מרכזית : פוליו, כלבתtransverse myelitisבמצב של פגיעת חו"ש צווארי מאד חריפה יש .

היא עפ"י פלס תחושתי. GBS( והאבחנה מול spinal shockאובדן של רפלקסים )בגלל טיפול :

צריך טיפול. המחלה יכולה להיות מאד קלה. חולה שיש לו רק קצת חולשה ואובדן רפלקסיםGBSלא כל חולה או פלסמהפרזיס. סיבוכי הטיפול :IVIgעדיין לא חייב טיפול. אם החולה כבר לא מסוגל ללכת צריך לטפל בו –

aseptic menengitis צמיגות של הפלסמה, שהיא גורם סיכון לבעיות ,CVDהחלפת פלסמה קשה לביצוע . הלך ההחלפה. אם החולה הגיע לרופא אחרי שיא המחלה כבר איןמטכנית – צריך וריד גדול, יש שינויי ל"ד ב

. GBSטעם לטפל בו. סטרואידים – לא מועילים ב-CIDP

אך יש שבועות ויותר(. הממצאים בבדיקה ובמעבדה דומים. 4 כרוני )ממשיך להתקדם לאחר GBSלמעשה זה אך עם טווח גדול.35yפחות מעורבות של עצבים קרניאליים ומע' הנשימה. גיל ממוצע לאבחנה

כאן טיפול בסטרואידים עוזר והינו קו טיפולGBSבנוסף ובניגוד ל, פלסמפרזיס, ודיכוי חיסוני. IVIgטיפול – כגון חיסון ארוכות טווח יש לשקקול תרופות מדכאות בנוסף ,azathioprineראשוני. cyclophosphamide,

cyclosporin.כטיפול משלים במקרים עמידים לטיפול או קשים במיוחד הפרוגנוזה מחולקת בכלליות לשלישים: שליש יחלימו ללא נזק שיארי, שליש יוותרו עם נכות, שליש יסבלו

מנכות ניכרת.Diabetic Neuropathy

שכיחות המצב עולה עם הגיל. הופעת המצב מקושרת לשנים של חשיפה לסכרת כאשר הסיכון עולה בקרב חולי סכרת לא מאוזנים, וכן בקרב חולים המאוזנים ע"י אינסולין. הנזק נגרם במנגנון מטבולי ישיר לעצב אך

.retinaבעיקר עקב מחלת כלי דם קטנים ולכן תלווה בפגיעה באיברי מטרה נוספים כדוגמת הכליה, הביטוי הקליני הוא אחד מארבעה:

1.polyneuropathy –הם סימפטומטיים. יש שילוב של פגיעה10% מחולי סכרת אך רק ב30% קיים ב וגם בסיבים דקיםataxiaמוטורית וסנסורית. גם הפגיעה הסנסורית משולבת: גם בסיבים גדולים ולכן

אשר גורמים לכאב.2.Autonomic neuropathy –,ויכול לכלול: הפרעות האישונים זהו הביטוי היותר משמעותי לעיתים

ועוד.orthostatic hypotensionחוסר הזעה, אימפוטנציה, 3.Cranial nerve palsy –כדוגמת פגיעה ב CN IIIלרב ללא השפעה על קוטר האישון. אסימטרי תמיד

עם החלמה מלאה ספונטנית.4.Diabetic amyotrophy –יחסית נדיר. אסימטרי. מהלך מהיר שפוגע שורשי חו"ש קידמיים. החלמה

פונקציונלית טובה.טיפול:

.שליטה טובה יותר באיזון הסוכרCarbamazepine, gabapentin, α blockers לטיפול בכאב הכרוני–, נוגדי דיכאון

Critical ill /Care Neuropathy . זיהוי המצב מתגלה בעיקר כאשרsepsisלרב ימצא בחולים אשר היו בטיפול נמרץ למשך מס' שבועות וסבלו מ

מנסים לגמול את החולה ממכונת ההנשמה.Criticalהצורה השכיחה ביותר היא illness neuropathy,הביטוי כולל ירידה ברפלקסים, חולשה דיפוזית .

פגיעה סנסורית פרירפרית. בדיקות מעבדה מראות פגיעה דיפוזית, סימטרית דיסטלית של ניורונים סנסורים. הנזק משוייך להשפעת ציטוקינים המשתחררים בזמן המחלה החריפה.axonal degenerationומוטורים עקב

ההחלמה לרוב טובה ולוקחת לרוב מס' שבועות לאחר ההחלמה המלאה מהמחלה הראשונית.

8

נוירולוגיה

הפרעות תנועה

הפרעת תנועה – מצב שבו במהלך התנועה הנורמלית נוצר תהליך לא רצוני שמפריע למהלך של התנועה. היפרקינטיות – תנועות שמתווספות אל התנועה הרגילה )מיוקלונוס, דיסטוניה(.

היפוקינטיות – צמצום או האטה של התנועה )ברדיקינזיה( שנמשך עד, בפרט פוקאלי, פרכוס - צריך להבחין בין הפרעת תנועה לבין פרכוס )לאו דווקא כללי(. פרכוס בודד

דקות – לא גורם נזק מוחי. 5 תנועה לא רצונית שלא ברור מה היא – לא חייבים לתת מיד ואליום, כדאי לחכות. הפרעות תנועה לא גורמות

. מול רעדDDלשקיעה בהכרה )להיפך, נעלמות בזמן ירידה בהכרה(. צמרמורת, פסיקולציות – אבחנה בין מקור אורגני או פונקציונלי )נפשי(.

מאפייני הפרעות תנועה : הפרעות תנועה מופיעות )ברובן( בזמן ערות. בדר"כ שקיעה במצב ההכרה גורמת להיעלמות ההפרעה..1

(. sleep myoclonus ועם myoclonus epilepsyחריג לכלל הזה – מיוקלונוס )וכאן יש חפיפה עם רובן המכריע של הפרעות תנועה לא נגרם מפרובוקציה חיצונית ולא נפסקות בגינה. יש סוגים של.2

דיסטוניה שנגרמים ע"י מנח מסויים )החולה יודע להמנע מזה(. החריג לכלל – טיקים שיכולים להיותמופסקים ע"י הסחת הדעת.

קלסיפיקציה של הפרעות תנועה : היפרקינטיות מול היפוקינטיות)מהירות מול איטיות )המהירות של התנועה המצטרפתקצביות )סדירות( מול לא-סדירותהאם קשור לתנועה רצוניתהאם קשור לשינה

גישה כללית להפרעות תנועה : ( בירור מטבולי – 1)

חייבים לעשות בכל מקרה של ה"ת חדשה :חומצה-בסיסאלקטרוליטיםויטמינים

ESR, CRPבירור אימונולוגי ,)נחושת )מחלת וילסון

הרב המכריע של ה"ת מופיע במחלקות לא נוירולוגיות ונגרם ע"י סיבות לא נוירולוגיות. ( – אבחנה מול פרכוס ואבחנה בין ה"ת שונות. EMG, EEG( אלקטרופזיולוגיה )2)( הדמיה נוירולוגית3)

אבחנה מבדלת : 1.grand malטוני-קלוני – 2.complex partial seizures3.myoclonic seizures4.nuchal rigidity .ה"ת שמלוות בריגידיות שיכולה להיות דומה לקשיון עורף - (ALSפסיקולציות של שרירים ).5הפרעות פסיכיאטריות.6

) tremorרעד ( תנועות, כיווץ של שני שרירים אנטגוניסטיים לסירוגין. 2מצב שבו יש

הרץ(. אי-אפשר להשתלט עליה. בזמן שינה הרעד נעלם. 20-3ריתמית, מהירה )רעד במנוחה – תסמונות פרקינסוניות. יחד עם ריגידיות ובראדיקינזיה. מופיע בזמן מנוחה ונעלם בתחילת

תנועה )אבל ההפסקה היא לא רצונית(. ( בתנועה intentionרעד tremor( צרבלריים סימנים עוד עם יחד צרבלריות. מחלות – )DDK, past

pointing.)'וכד ( רעד של מנחpostural – ) .רעדרעד בשמירה על מנח גפה מסויים. פוגע בעיקר בשרירים דיסטליים

פוסטורלי יכול להיות פזיולוגי – רעד לאחר מאמץ. יכול להיות מוגבר ע"י מחלה סיסטמית, טיפול בולפורל,ולמעשה כל מצב הגורם להפרשת חמצת, caffeineסטרואידים, מוגברת כדוגמתCA, עייפות, חרדה

tyrotoxicosis, hypoglycemia. בדר"כ לא מפריע לתפקוד. זה נהיה בעיה אם יש essential tremorכאשר , . יכול להיות קל אבל עלול מאד להפריעtask specific tremorהחולה רוצה לעשות משימה. יש אפילו מצבי

לתפקוד. 9

נוירולוגיה

(.flapping tremor, negative myoclonus )נקרא גם asterixisרעד מטבולי – צמרמורת, ( – שיניים נוקשות, רעד של שרירי הגב, החולה מודע )בניגוד לרעד רגיל(, לא נעלםshiveringצמרמורת )

כאשר החולה שוקע במצב ההכרה, מופיע יחד עם חום. Dystonia :

– החולה "נתקע" בתנוחה מוזרה.frosen athetosisרעת תנועה היפרקינטית איטית לא סדירה. בעבר נקרא הפ , דיסטוניה של העיניים. לפעמים הדיסטוניה מופיעה לאחר גירוי חיצוני )תנועה מסויימת(.torticolisדוגמאות :

.CNSיש הרבה סוגים של דיסטוניה – משפחתית, לאחר חבלות ראש, מחלות ניווניות של .L-DOPA יש אתיולוגיות בהן יש תגובה למתן .NMS ו-tardive dyskinesia סוגים חשובים של דיסטוניה הם 2

Athetosis : שלדיסטלייםתנועה אי-רגולרית שמערבת את החלקים ה הפרעת תנועה היפרקינטית איטית לא סדירה.

אטטוזיס .choreatatosisהגפיים, ללא סדר. ההפרעה נעלמת בזמן שינה. הרבה פעמים מופיעה עם כוריאה וזה מ- כחלק מופיע אטטוזיס החולה. את תנועה שמאמללת זיהוםPANDASהיא הפרעת לאחר )תסמונות

, שהוא הרבה יותר מפורסם.sydenham`s choreaבסטרפטוקוק(. האטטוזיס יותר שכיח מאשר Chorea :

בשרירים בעיקר מהירות, קצרות, תנועה לשון. דיסטלייםהפרעות צוואר, ראש, :כולל ייחודיים סוגים Huntington`s, Sydenham`s, Gravidarum.עם הזמן החולים מסווים את התנועות בריטואלים כגון תנועת יד

כתנועה של הבטה בשעון.Sydenham's chorea סיבוך לאחר זיהום ב :GAS מופיע לרב בילדים. הופעה ,acute/ subacute של chorea

מלווה בבעיות התנהגות. לרב החלמה ספונטנית.Chorea Gravidarum מוגדר כהופעת :choreaבהריון. למעשה יכול להיות ביטוי של אתיולוגיות לא ספציפיות

.APLA אך הכי נפוץ הוא משני ל Sydenham'sלהרין כדוגמת Balismus :

גסות, אלימות. נובע מפגיעה בתנועות מאד עקב אוטם אשר מהווה חלקCL subthalamic nucleusלרב ה התנועה בבקרת השלילי המשוב נראה .extrapyramydalממערכת תמיד ולכן צידי חד יהיה תמיד

Hemiballismus. יש המגדירים את ארבעת האחרונים לא כישוייות נפרדות אלא כטווח קליני של אותו מצב מאחר שפעמים

רבות יש בינהם חפיפה בהופעה, לעיתים קשה להפריד בינם, אתיולוגיות משותפות.Tardive dystonia & dyskinesia :

בתרופות נוירולפטיות ) פסיכיאטריות (.מופיע בשלב מאוחר של טיפולדיסטוניה – רצפטורים של גלוטמאט. דיסקינזיה – רצפטורים של דופאמין.

צריך להזהר לא להפחית מינון בגלל הופעת ת"ל. תרופות שגורמות לדיסטוניה ודיסקינזיה וגם לפרקינסוניזם : נוירולפטיקה )בעיקר טיפיות ובפרט הלידול, וגם

(, תרופות הרגעה, תרופות אנטי-היסטמיניות נוגדות הקאה, מגוון גדולTCAאטיפיות(, תרופות אנטי-דכאוניות )של תרופות פסיכיאטריות.

)קלונקס מועיל הרבהBDZטיפול : מתסכל ובעייתי. אפשר לתת תרופות דופמינרגיות )פרגוליד, קרבגוליד( או פעמים(.

Neuroleptic Malignant Syndrome : ירידה בפעילות הדופאמין בגלל תרופות אנטי-פסיכוטיות גורם לחוסר יציבות פזיולוגית. חייבים לחשוב על זה בכל חולה שמתחיל לשקוע במצב ההכרה ללא סיבה ברורה. חולה בטיפול נמרץ מקבל הרבה פעמים תרופות

פאמין. ושמתערבות במנגנון הד.DIC( דום לבבי )אלקטרוליטים, קרדיומיופטיה(, ARDSמוות : כשל נשימתי )שרירים או

שבועות האחרונים. החולה מפתח חום וריגידיות4הסיבה השכיחה ביותר – טיפול בנוירולפטיקה במהלך ה- )שעלולה לבלבל עם קשיון עורף של מננגיטיס(. מאפיינים נוספים – שינויי מצב הכרה, טאכיקרדיה, עלית

גבוה, מיוגלובין בשתן, לויקוציטוזיס, אצידוזיס. CPKוירידת ל"ד, הזעה, רעד, אובדן שליטה על סוגרים, טיפול : ברומוקריפטין או אגוניסטים אחרים של דופאמין. החולה צריך יחידת טיפול נמרץ והשגחה צמודה.

(. malignant hypertension שמיועד ל-Dantrolene)אפשרי גם טיפול ב-) : Tics (טיקים

הפרעת תנועה הביטואלית, שניתן להשתלט עליה )אבל קשה(. התכווצות מוזרה של שרירים בגפיים או בפנים.הטיקים יכולים להיות מילוליים – תסמונת טורט.

10

נוירולוגיה

שנים. לרב מתחיל בעיניים ואח"כ נודד הלאה למשל טיקים15 – 10בתסמונת טורט תמיד ההתחלה היא בגיל או ADD קללות. לרבים מהחולים יש במקביל coprolalia מהחולים נראה 10-15%בקול – כמעין שיעול. ב

OCD.הטיפול הנפוץ הוא ברטלין אשר לעיתים גורם להעלמותם אך לעיתים דווקא מחמירם .מיוקלונוס :

יכול להופיע בזמן שינה )בשונה משאר )בניגוד לכוריאה(. מיוקלונוס תנועות קופצניות בשרירים דיסטליים . קו שניValproic acidטיפול הבחירה הוא ההפרעות( יש חפיפה בין מיוקלונוס לבין אפילפסיה מיוקלונית.

בנזודיאזפינים.הפרעות תנועה נוספות :

Periodic limb movementבעיטות בזמן שינה – Rythmical pre-sleep disorder .ילד שדופק את הראש בקיר לפני שהוא נרדם – Akethism .חולה פסיכיאטרי, לא מסוגל לשבת רגע בשקט – Cramps מצב פזיולוגי של – athletes cramps.)שריר שנתפס בזמן מאמץ גופני(

oStiff person syndromeהגוף מתקשח כמו חולה עם טטנוס. רבדיומיוליזיס מסיבי. שגורם – .Anti GADלהרבה סיבוכים נלווים. ניתן למצוא נוגדן

o תסמונות פאראנאופלסטיות – נוגדניanti hu .ריגידיות .myotonia / neuro-myotoniaההרפיה של השריר היא איטית מהרגיל )השריר מתכווץ וקשה לו –

להשתחרר(.myokinia.שריר עם התכווצות שרצה לכל אורכו –

חוסר יכולת לבצע תנועות שרוצים לעשות. המחלה שהכי מקושרת עם ברדיקינזיה – פרקינסון. ברדיקינזיה : Huntington Disease

לחיים אך ב5-6לרב פורצת בעשור בילדות. המחלה מועברת 10% הביטוי הוא ADונובעת מ expansion mutation של רצף CAG חזרות.30. באבחון מולקולרי נראה כי לחולים יש למעלה מ4 בכרומוזום

,dystoniaהביטוי הקליני כולל ataxiaופרכוסים. רק לרבע יש את ה choreaהקלסית. המנגנון הוא של עודף .corpus striatum מהdopamineשיחרור

.Haloperidol הטיפול הוא ע"י חוסמי פעולת דופמין כדוגמתParkinsonism

שילוב של רעד, ברדיקינזיה, חוסר יציבות בתנוחה, ריגידיות. לאבחנה יש צורך בשניים מהנ"ל. התופעה יכולה להגרם משנית למצב הראשוני – מחלת פרקינסון או משני לגורמים שונים אשר השכיח בהם

. התופעות יכולותhalidolהוא משני לתרופות. הסוג השכיח ביותר הן תרופות נוירולפטיות ובהן הכי שכיח להמשיך גם חודשים לאחר הפסקת הטיפול התרופתי.

לרבה ושלילת גורמים אחרים. הקליניקL-DOPAהמצב הראשוני מאופיין בפרקינסוניזם ובנוסף מחייב הענות ל. הרעד הוא במנוחה ומהלך המחלה אף כי שונה מאדם לאדם הינו פרוגרסיבי ביותר. 50מתחילה לאחר גיל

Parkinsonian crisisחולים עם תסמונת פרקינסונית. כל התופעות הפרקינסוניות מופיעות בצורה מאד קשה – באופן מאד מהיר )לא מסוגלים ללכת, רעד מאד קשה, קפאון(. מלווה ע"י אי-יציבות אוטונומית )טאכיקרדיה,

.L-DOPAשמחייבת התייחסות רפואית. קשור בשימוש ממושך של אגוניסטים דופאמינרגיים או התייבשות( יכול להופיע לאחר תקופת החלון שבתחילת הטיפול התרופתי. הטיפול הוא להפסיק כל טיפול תרופתי ואז

להתחיל מחדש. .essential tremorבין מצב זה יש להבדיל עם מצבים אחרים אשר החשוב בהם הוא DDx חשוב נוסף הוא

progressive supranuclear palsy – PSPמצב פרקינסונואידי המלווה בהפרעה ביכולת הפניית מבט עם – עת מבטנכאן הפגיעה היא גם בה, אולם העיניים. יש לציין כי אף שעם הגיל יש זקנים המתקשים בהרמת מבט

מגי ואינו כולל רעד לרב לא זה לבלכיוונים השונים. מצב L-DOPA .נופלים מוקדם במהלך כאן החולים המחלה.

Restless leg syndrome :אנשים אלו חייבים להניע את הרגל עד כדי שמגיע להפרעות שינה. טיפול – rokaset, codaine.

אשר לצורך האבחנה הנוירולוגית בWilson diseaseאבחנה מבדלת נדירה היא ביטוי נוירו פסיכיאטרי של מהמקרים חייב להיות טבעת קרייזר פליישר בעיניים.100%

Essential tremor :גם רעד שליכול לכלול משפחתי ) בפרקינסון לרב אין רקע משפחתי (.פע וממאופיין ב וכן רעד בעוד שבפרקינסון רק הלסת נעה. כל הראשבתנועות כן / לא של - הראש, שהוא הרבה יותר מטריד

בגיל צעיר, מהלך התקדמות איטיבקול. חיובית, מתחיל ניכרת לעומתההיסטוריה המשפחתית בצורה ( הרעד הינו בעיקר במנח או תנועה, לרב הרעד מבודד ולא מלווה בסימנים פרקינסוניים נוספים.פרקינסון (

ופחות במנוחה.

11

נוירולוגיה

יש סיכון מוגבר לפיתוח פרקינסון בעתיד.Essential Tremorעם יש לציין כי לחולים במינון נמוך או ע"י אלכהול !!!β-blocker, phenobarbitolניתן לטפל ע"י

Parkinson Disease dopamine אשר במצב תקין מפרישה Substantia Nigra pars compactaבמחלה זו יש דגנרציה של התאים ב

. מערכת זו משפיעה גם על המשוב השלילי וגם על) striatum ) caudate & putamenאשר מבקר את פעולת ה המשוב החיובי ולכן מצד אחד יש פעילות עודפת ומצד שני יש חוסר פעילות מוטורית. הגורם לדגנרציה לא

ברור..65y מהאוכלוסיה מעל לגיל 1%שכיחות המחלה עולה עם הגיל ופוגעת ב

כאמור הטריאדה הקלסית היא: כאשר האופייני הוא במנוחה, אך יכול להתלוות אליו רעד פוסטורלי לא ספציפי.–רעד ריגידיותradykinesia –מיעוט תנועות רצוניות, פני מסכה, קול מונוטוני, ירידה בתנועות ידיים בהליכה, ירידה

במצמוץ. מהחולים ששכיחותה עולה עם10-15%ביטויים קליניים מלוים יכולים לכלול: ריור, הזעה מרובה, דמנציה ב

הגיל. גופיפי הסגר ציטופלסמטיים אאוזינופיליים.Lewy bodies גליוזיס וכן SNבבדיקה פתולוגית נראה ב

. נטיהhallusinations מהחולים ניתן לראות מאפיינים פסיכוטיים כולל 40%בנוסף לביטויים המוטוריים בעד לישנוניות במהלך היום,חולשה בעד חצי מהחולים,

טיפול:L-DOPA הטיפול היעיל והמוכר ביותר.אולם לאורך זמן מתפתחים משנית לטיפול :dyskinesiasותנודות לא

של טיפול וחמורות יותר בחולים עם תחילת3yצפויות בתפקוד המוטורי. בעיות אלו מופיעות לרב לאחר כ (. לכן מעדיפים להתחיל עם טיפולים אחרים. סיבה נוספת להתחלת טיפול20yמחלה בגיל צעיר מאוד )

שנוצר פועלים כרדיקלים חופשיים ולכן מגבירים את הרסdopamine וכן הL-DOPAמאוחר היא תאוריה כי ההתאים במוח.

ניתן לתת מעכב דה קרבוקסילציה - L-DOPAיחד עם COMT inhibitorsכדוגמת טולקפון, אנקפון. ת.ל - , שתן כתום.orthostatic hypotensionבחילה, הקאה,

. בנוסףCNS בפריפריה ולכן יותר מהתרופה תגיע ל L-DOPA וכך מקטין את פירוק CNSאשר אינו חודר ל מניעת המטבוליזם הפריפרי מקטין את ת"ל הפריפריות של התרופה אשר כוללות בחילה וירידה בל.ד.

MAO-B inhibitor כדוגמת :selegilineניתן בעבר כמעכב בהידרדרות המחלה. כיום לא ברור האם השפעתו היא סימפטומטית בלבד.

Dopamine agonists ניתנים לרב בשלב הראשוני של המחלה לפני :L-DOPAלכל קבוצה זו יש ת.ל של . והפרעות פסיכיאטריות. קבוצה זו מחולקת לשניים:orthostatic hypotensionבחילה, הקאה,

:ארגוטיניםbromocriptine, pergolide קברגולין: מאופיינים בת.ל ,vasoconstrictiveקשות יותר.

.לא ארגוטיניים: פרמיפקסול, רופינרולAnti cholinergic כדוגמת :amantadine, trihexyphenidylניתנים בעיקר לטיפול ברעד. לא משפרים את

שאר המאפיינים הפרקינסוניאידיים.Amantadine.חומר שבעיקרו הינו אנטיווירלי. אך בשימוש כאן בשל השפעתו על מערכות עצביות שונות :

בעל השפעה אנטיכולינרגית ודופמינרגית. ניתן לעיתים בתחילת הטיפול אשר מחולקים ל:ניתוחיםבגילאים צעירים יחסית בעיקר ניתן לשקול

Deep Brain stimulation ה הגרעין נוירוכירוגיהsubthalamic:גירוי תחת קיים פירוט . פונקיונלית.

.פגיעה סלקטיבית הגרעיני הבסיס: פירוט קיים תחת נוירוכירוגיה פונקיונלית

מחלות חוט השדרה

ונגמר ב 1Cחוט השדרה מתחיל מ 1L-ובסופו נמצא ה ,conus medularis-ואח"כ ה cauda equinaשכוללת , מושכים אחריהם את הקרומים כל הדרךcauda equina. חוט השדרה ה-L1את כל שורשי העצבים שמתחת ל-

12

נוירולוגיה

שיוצאים מעל לחוליה המקבילה ולכןcervicalבתוך תעלת השדרה. כל שורש יוצא מתחת לחוליה שלו, למעט C8 יוצר בין חוליה C7 לחוליה T1.

חתך של חו"ש : ידייםה, מרכזי. חוה"ש יותר רחב באזור הצווארי ובאזור הלומברי, בגלל Hחומר אפור – צורת פרפר או האות

חלקים – אחורי, לטראלי, קדמי. 3והרגליים. לחומר הלבן יש מסלולים ספינליים :

lateral corticospinal tract ,מוטורי – UMN)פירמידלי( dorsal column)לתחושה עמוקה )רטט ופרופריוצפציה -

anterolateral )spinothalamic(.)'תחושה שטחית )כאב וטמפ – lateral corticospinal tract : המסלול הפירמידלי המוטורי הכי חשוב. מתחיל בקורטקס, מגיע למדולה, עושה

ה-ventral horm, חומר לבן(. הסיום הוא ב-lateral foniculus ואז יורד לאורך חוה"ש )pyramidsדקוסציה ב IL ע"י סינפסה עם ,LMN .הסיבים הכי מדיאליים הם לידיים, הסיבים הלטראליים הם לרגליים .

:UMNפגיעה בהם תביא לביטוי של חולשהILשל השרירים )כי כבר היתה דקוסציה(, מגובה הפגיעה למטה )טונוס מוגבר )ספסטי החזרים עריםסימנים פירמידליים

מסלול משני אשר אינו עובר דקוסציה כלל. תפקידו לא ברור וישant corticospinal tractיש לציין את ה המקשרים אותו לתנועת ראי של הגפיים.

Ventral horn : מוגבלים לסגמנט מסויים יחיד, אםLMN נמצא בחומר האפור, ומשם הוא יוצא לפריפריה. סיבי LMNגוף ה-

החולשה תהיה רק של אותו סגמנט. LMNיש לזיה של פגיעה :

חולשהIL .רק בגובה של הלזיה אטרופיההחזרים ירודיםטונוס ירוד)פסיקולציות )בשלב מאוחר

: LMNמחלות Motor neuron disease : spinal muscular atrophy )SMA(-ו ALS )UNM & LMN(.פוליומיוזיטיס

Dorsal column : תחושת רטט ופרופריוצפציה.

גוף תא ב-( α, β סיבים גדולים עם מיאלין )רצפטורים פריפריים מיוחדים )מייזנר, מרקל, פציני, רופיני( DRG )העצבים הם בי-פולאריים, עם אקסון שהולך לפריפריה ואקסון שנכנס לחו"ש( שורשי חו"ש

dorsal foniculus )חומר לבן( - סיבים מדיאליים לרגליים, לטראליים לידיים )הפוך מהמוטורי( סינפסה וה-gracileבמדולה )איפסילטראלית( בגרעיני ה- cuneate דקוסציה בגובהMO סינפסה בתלמוס

תאים(.3קורטקס. )סה"כ סימני פגיעה : ירידה בתחושת רטט וירידה בתחושת מצב. קושי בדסקרימינציה בין שתי נקודות.

Spinothalamic tract : סיבים דקיםתחושה שטחית - כאב וטמפ'. בחלק הדיסטלי אין קולטנים אלא כניסה ישירה לאזור התת-עורי

התא נכנס אל החומרDRG גוף התא ב חסרי מיאלין( Cיותר, חסרי מיילין )סיבי דלתא עם מיאלין וסיבי כניסה לחומר הלבן ברביע עולה סגמנט או שניים, עושה סינפסה ואז דקוסציה Lissuer zone האפור ב

עולה לתלמוס ושם עושה עוד סינפסה וממשיך לקורטקס. חשוב לדעת אם הלזיה בחומרהאנטרולטרלי האפור או הלבן.

סימני פגיעה : ירידה בתחושת כאב וטמפ' קונטרהלטרלי. ובגובה זה אין עוד חומר אפור ומכאן כינוי המבנה: L1-2חוט השדרה מסתיים בגובה conus medullaris–

המכונהS1 אשר מרכזו הוא העצב הבודד היחיד – cauda eqinaכלומר החרוט הלבן. ממנו ממשיך הלאה ה philum terminale.

כלי דם:

13

נוירולוגיה

Ant. Spinal a. מקורו בעיקר מה – vertebral aa. וכמו כן תרומה מה intercostal aa. בגובה L2, T10עוברים ע"ש aorta גם שני כלי דם מה Adamkevitch קידמיים של חוט2/3. כלי דם זה אחראי לאספקת דם של

השדרה אך בשל אורכו וצורת הזנתו הוא רגיש לירידת ל.ד ואיסכמיה.Pos spinal aa. מקורו בעיקר מה – intercostal aa..בשל גודלו הוא רגיש למחלות של כלי דם קטנים

סוגי פגיעה בחו"ש : מיון אנטומי: חוט מרכזי, פוסטריורי, אנטריורי, לטרלי, אינפריורי.

. וסקולרי, דלקתי, טראומה,קונגניטלי - דפקט בצינור עצבי: או – מיון אטיולוגי dissociatedבעיקר חומר אפור וספינותלמי בדקוסציה. לזיה מרכזית בלבד תיתן לזיה במרכז חוט השדרה :

sensory lossירידה בתחושה שטחית לכאב וטמפ' ופחות ירידה בתחושה עמוקה. הירידה בתחושה היא - , שגם היא סגמנטלית. אםLMNסגמנטלית בלבד לשני שורשים שמעל ומתחת. ניתן לראות גם מעורבות של

הלזיה נרחבת יותר, יהיה לחץ על חומר לבן ואז נראה סימנים פירמידליים. אם הלזיה היא צווארית היא יכולהגזע המח. אין מעורבות סקרלית בגלל שהסיבים הסקרליים הם לטרליים. ערב גרעינים בל

אתיולוגיה : טראומה צוארית ודימום במרכז החוט, סרינגומייליה, גידולים.Syringomyelia : מחלה מתקדמת דהמיילינטיבית. הרחבה של התעלה המרכזית של חוט השדרה, על חשבון

. לחץ על הסיבים בצידי ההרחבה יגרום לסינדרום מרכזי. יכול לבואCSFהחומר האפור, בגלל בעיה בספיגת . arnold chiari malformationבשיתוף עם טראומה או

ידיים ואטרופיית סגמנטלית חולשה הידרוצפלוס.< סימנים: ספינותלמית, אנסטזיה ארפלקסיה, רגליים, מסלולים ואטקסיה סנסורית. פגיעה בבשלבים מתקדמים יש סימנים של

חסר רטט ומצב. רומברג חיובי ואטקסיה סנסורית. ושימור מוטורי, כאב וטמפ'. לזיה בחו"ש אחורי : )אבל גם הרבה סינדרומים אחרים ולכן התמונה יכולהdorsolateral myopathy שיכול לגרום ל 12Bאתיולוגיה:

הפוסטריורי, הספינלי העורק חסימת ומיופתיה(, חוט שדרה מרכזיים, סימנים של מעורבת tabesלהיות dorsalis) סיפיליס( ,SOL,קליניקה : סימנים פירמידלים, טונוס מוגבר, בבינסקי, ירידה בתחושה, אין פלס .

פרסטזיות ברגל יותר מיד, אטקסיה סנסורית, רומברג וירירדה ברטט. 12סימני חסרB : .פגיעה דה-מיילנטיבית, נוירופתיה אקסונלית, אנמיה מגלובלסטית

Pos. Lat Syndrome ביטוי כמו :Posאטקסיה סנסורית. הנפגע המרכזי כאן הוא המרכיב המוטורי. למשל + .DM או shock – עקב ירידת ל.ד במצבי watershed infarctעקב

.anterior spinal arteryמסלולים - מוטורי וספינותלמי. דוגמא קלסית היא חסימת ה-פגיעה בחו"ש קדמי : העורק האנטריורי מקבל אספקה מהעורקים הורטברליים ומהעורקים הרדיקולרים. חסימה בעורק האנטריורי

מהאוטמים הם בחוט שדרה. ההסתמנות היא פתאומית - פלסידיות שהופכת לספסטיות1%רק - היא נדירהתוך שעות עד ימים. גובה הפגיעה קובע אם תהיה פרהפלגיה או קוודריפלגיה. התמונה ההתחלתית של ה-

spinal shock 'חולף. הירידה הסנסורית היא ספינותלמיתעם הזמן ביטוי זה היא הפלסידיות, ארפלקסיה וכו ולא דורסלית )כאב וטמפ' אבל אין ירידה ברטט ומצב(. יש שיתוק בתפקוד הסוגרים על רקע הפרעה למסלולים

סימפטטיים.-פרהאתיולוגיה: אטרומה, אמבוליה, דיסקציה/מפרצת, לחץ דם נמוך, וסקוליטיס.

Cauda Equna syndrome ,פריצת דיסק בצורה מרכזית. ביטוי של הפרעה בסוגרים :saddle anastesiaירידה , בטונוס רקטלי.

Tethered cord syndromeלך הרבה עם ו: הSpina Bifida מצב בו ה .philum terminaleלא משתחרר ועם בסוגרים, בשליטה בעיה הליכה, הפרעות של הדרגתית מתקדמת קליניקה חו"ש. מתיחת יש הגיל

Kyphoscoliosisפרסטזיות בעיקר בידיים. לרב אין חסר תחושתי או מוטורי מוחלט. אתיולוגיה: פגיעה מולדת , .Lipomaובה לרב נמצא פגם במבנה הגרמי ובמקומה

Brown Sequard syndrome : למוטורי ו-ILפגיעה CL( לספינותלמי. חולשה פירמידלית UMN בצד )CL, .AVM, MS. אתיולוגיה: גידולים, ILבעיה בתחושת מצב ורטט

גידולים ספינליים : גרורות, בדרך כלל בגוף החוליה. בהמשך יש לחץ על חוט80%דורליים )אקסטרא גידולים : בדרך כלל )

( וטיפול מהיר. הגידולים הגרורתיים השכיחים הםcord compressionהשדרה ( עם צורך באבחנה מיידית בדרך ושד. ערמונית מכלל ריאה, נורינומה, גם יש מגרורות חוץ טורקליות. בחוליות ילומהימתיישבים

ולימפומה. , סגמנטים טורקליים35-55( : כוללים מנינגיומה )נשים יותר מגברים, גילאי 20%דורליים )אינטרא גידולים חזרה(, שוונומה )יכולה להיות בתוך התעלה לגמרי(.10-20%בעיקר,

AVM:מדולרי )האחרון יותר נדיר(. שכיח יותר בגברים, גב תחתון. או אינטרא אקסטרה

14

נוירולוגיה

קליניקה: כאבים רדיקולריים בגב, סימנים של חוט שדרה עפ"י מיקום התהליך. יכול להיות אסימפטומטי במשך MRIשנים ולהתבטא קלינית בעקבות איסכמיה או דימום. בדרך כלל באזורים לומבריים וסקרליים. לא תמיד

וצריך אנגיו לפעמים. AVMשולל מייליטיס :

סוגים שונים - PoliomyelitisLeukomyelitisDissiminated myelitis –תהליך בכמה גבהים Transverse myelitisאזור. כאשרו – הסוג הכי שכיח. פגיעה בסגמנט בודד. ביטוי כמו טראומה לאות

עקב פגיעה סימפטתית.spinal shockיתכן ביטוי של ומעלה הפגיעה באזורים חזיים אתיולוגיה של מייליטיס :

או ישיר במנגנון קוקסקי(, autoimmuneוירלי: )פוליו, אנטרווירוסים :EBV, CMV, HIV, HCV, הרפסים.

,מיקופלזמה למזהם: מוגזמת כתגובה או חיסוני בדיכוי בעיקר : פיוגני, Lymeחיידק/פרזיטי ,TB, סיפיליס.

:לא זיהומיoMSoToxicכגון חומר ניגוד – osubacute necrotizing myelitis

oSLEאחרות וסקוליטיס ומחלות )סיוגרן, בכצ'ט(

o( smallפרנאופלסטי cell lung carcinoma)

Arachnoiditisדלקת של קרומי חו"ש בעיקר בחלק התחתון. ולכן מביא לביטוי של לחץ על שורשים בעיקר : גידולים המביאיםlumbo – sacralבאזור זיהומים, ולכן יתלוננו על כאב שורף בגב התחתון. הגורמים הם

שהוזרק ישירותABx, תגובה לחומר ניגוש שהוזרק ישירות לתעלה, משני לlymphomaובעיקר ליצירת דלקת חוזרים. LPלחו"ש או

גישה למחלות חו"ש בהתיחסות למחלות חוט שדרה כאב מקושר פעמים רבות לדלקת. אחד המאפיינים הקלסיים של פגיעות חוט

י ההפרעהרשדרה היא פגיעה בסוגרים בשלב תחילי של המחלה בעוד שבגורמים אחרים כגון מחלות עצב פריפלסוגרים היא לרב בשלב יותר מאוחר.

. גם בנפגע מחוסר הכרה צריך לצפות לבבינסקי ואי קיום הנ"לLMN לבין UMNבבדיקה חשוב להבדיל בין בו הטונוס רפה למרות שזוהיspinal shockמכוון לבעיה מטבולית / טוקסית. יש לציין כי גם בשלב החריף של

בבינסקי יהיה חיובי. ככל ששלב ה UMNפגיעת spinal shockנמשך יותר זמן הפרוגנוזה יותר רעה. חשוב לבדוק טונוס רקטלי שכן פגיעה בחו"ש לא סבירה עם אין ירידה בטונוס רקטלי.

) לרב מלווה גם בכאב (, B6מבחינת מעבדה חשוב לשלוח בדיקות לשלילת גורמים מטבוליים ובכללם: B1, B12חומצה פולית. נבדוק שקיעת דם, ערך גבוה מחשיד למחלה סיסטמית בעוד שבמחלת חו"ש מוגבלת לרב ,

ונבדוק רמות: חלבון, LPאין עליה בשקיעה. נבצע Glu תאי דלקת, נוכחות ,Agשל מזהמים, סמנים / תאים ממאירים.

אספקת דם למח והסתמנות של אוטם

Infarct symptomsSuplliesArteryCL hemiparesis )leg > arm(CL sensory loss )+/-(frontal signs – grasp, abulia .

med surface of frontal & parietal sensory & motor )legs()runs through inter-hemispheric fissure(

ACA

CL hemiparesis )arm > leg(CL sensory lossvisual field defect - homonymous hemi / quadrianopsiaDominant = aphasia, apraxiaNot dominant = neglect, aprosody & agnosia,

convexity of frontal & parietal sensory & motor ant-sup portion of temporallanguage

.Lenticulostriate .a) בתחילתו נותן את ה העורק בתוך למיקום האוטם ולכן בהתעם

יכול לכלול ביטוי גם של הנ"ל (

MCA

15

נוירולוגיה

visospatialunilateralhomonymous hemianopsiabilateral cortical blindness )Anton syndrome(

occipital lobe visual cortexpost-inf portion of temporal limbic system

PCA

CL hemiparesis )leg = arm(CL sensory lossNO aphasia, visual field defect

internal capsule, BG)arise from MCA(

Lenticulo striate

“crossed paralysis” – IL face, CL bodyשיתוק – weber syndromeלמשל CN IIIיחד

.contralateral hemiparesisעם

Ventral pons, portions of midbraindo NOT cross midline

pontine

Pcom בסמוך אליו עובר – CN-III אניוריזמה של .Pcomלוחצת על העצב, ועלולה לגרום הרחבת אישון והיעדר תגובה לאור.

PICA מספק את המדולה הלטראלית וחלק מהצרבלום. אוטם נותן – lateral medullary syndrome.

Stroke שבץ מוחי -

Circle of Willis - internal מהדם שבו הולך אל המח. הפיצול הראשון של ה-80% לא נותן פיצולים בצוואר ו-internal carotidה-

carotid-הוא ה opthalmic-בקצהו, הוא מתפצל לתת את ה .ACA-וה MCA. basilar. ה-)Acom )anterior communicating( באמצעות ה-ACA הקרוטידים מתחברים )בעקיפין דרך ה- 2

באמצעות ה-carotidמתחבר עם שני ה- Pcom )posterior comunicating(.COW שלם קיים אצל 80% נמצא מתחת למח, בחלל הסאב-ארכנואידי,COWמהצעירים )נהרס אח"כ( ומספק זרימת דם קולטרלית. ה-

השמאלי.MCA ל- כיםלבבי הולתסחיפים ממקור ולא בתוך רקמת המח. רוב ה חלקים : 4 יש MCAל-

1.sphenoidal )M1( 2.insular )M2(3.opercular )M3(.אזור של חיבור של האונה הקדמית והטמפורלית - 4.cortical )M4(

סוגי פגיעות וסקולריות :2יש ,SAH. יופיעו בבסיס הגולגולת, מתחת למח, ויגרמו SAH מפרצות ו-עורקים גדולים )מעגל ויליס( .1

)הם נמצאים ב- ICHלא sub arachnoid space-יש כאב ראש חזק מאד שאופייני ל .)SAHפוגע . בחולים צעירים יותר.

או ל- ICH( perforating, lenticulostriate arteriesעורקים קטנים ).2 lacunar strokeכל אוטם( ( ואין כאב ראש. פוגעbasal gangliaשקטן מסנטימטר וחצי(. החולה סובל מהמיפלגיה )בגלל פגיעה ב-

באנשים מבוגרים ומעשנים.Stroke מצב שבו עורקי המוח נסתמים או מתפוצצים = חלק מהמוח לא מקבל דם .נזק מוחי

לנכות.1מדובר באירוע פתאומי. אוטם הוא גורם המוות השלישי בעולם, והגורם מס' סוגים של אוטם : 2

מהמקרים80%איסכמי- סתימה של אחד מהעורקים. .1.20%המורגי- .2

גורמי סיכון:גיל.1מין – גברים < נשים.2אירוע וסקולרי קודם.3סיפור משפחתי.4גזע – שחורים < לבנים..5יתר לחץ דם.67.Hyperhomocystenemia ששולח אמבולי.AF מהאוטמים הם בשל 30%מחלות לב : .8

16

נוירולוגיה

עישון .910.TIAסכרת.1112.carotid bruits 20% )נשלח את החולה לדופלקס(. אצל 50-80%- אוטם יופיע כאשר יש חסימה של

ב- הקרוטיד. של בעיה בגלל הוא האוטם בשל80%מהחולים מוחי אוטם שמפתחים מהחולים (.atherothrombosisהקורטיד המנגנון הוא אמבולי שעולה. )ולא חסימה בגלל

במרכז האוטם יש אזור של נמק בלתי הפיך. סביב הנמק יש פנומברה, שהיא אזור עם נזק הפיך אך בסיכוןפנומברה.מטרת הטיפול שלנו היא הצלת ה(. hybernating)רקמת מח ויאבילית אבל רדומה,

בעיקר מחולק לשולשה קבוצותאוטם בצעירים: ,PAN, Wegener, Sceroderma, Takayaso, Isolated CNS vasculitis, Sjogren, Behcet's, SLE: דלקתי.1

Sarcoidosis, Temporal arthritis, Kawasaki, Syphilis, RA, Herpes zoster Cogan's syndromeדלקת בעצבי ראיה ושמיעה.

ספונטני או עלmigrane, sacular aneurysm, hyperhomocysteinemia Arterial dissection: לא דלקתי.2גורם לדיסקציה של כלי דם, ehler danlos type IVרקע טראומטי, fibromuscular dysplegiaהסיבה

השכיחה ביותר לדיסקציה של כלי דם. ,Myelodysplastic syndrome, TTP: חסרים בגורמי קרישה, משני לגידול, הריון, גלולות, הפרעות קרישה.3

sickle cell disease, AT III deficiency, protein c/s deficiency, APLA יש לציין כי ( .APLAלא גורם למעורבות מוחית (.

17

נוירולוגיה

Hemoragic stroke:(perforating arteries )פיצוץ של ICH הם 60%40% SAH.)מפרצות בפיצולים של מעגל ויליס(

Intra Cerebral Hemorrhage (ICH): (. לרוב מדובר בחולים עם יתר לחץ.perforating arteriesדימום בתוך המוח – בשל קריעה של עורקים קטנים )

תמותה.50%דם, מיקום האוטם :

50% - basal ganglia חולה יהיה המיפלגי (. הדימום שעולהIVH, intra-ventricular hemorrhage יהיה עם דימום תוך חדרי ) - תלמוס 10%

ע"ש מונרו וסותם את האקוודקט ולכן יש הידרוצפלוס.ןלחדר הלטרלי דרך פורמ. devastating אוטם שהוא - פונס 10%10% - cerebellum .יהיו סימנים צרבלרים 10% - cerebral white matter )קורטיקלי תת-קורטיקלי( ולכן.ד נגרם מיתר ל30% במקרה זה רק ,

צריך לעשות אנגיוגרפיה ולבדוק אם יש מלפורמציה.10% - caudate nucleus .חולים הם המיפלגי

! למעט החומר הלבן, כל המבנים הללו נמצאים בקו האמצע ולכן יש דימומים. perforating a- נמצאים בתוך ה- Charcot-Bouchard microaneurysimsמנגנון הדימום :

ליפולינוסיס - כניסה של שומן לכלי הדם הקטנים במוח.אטיולוגיה:

יתר לחץ דם : כרוני )קלאסי( או אקוטי )שימוש בקוקאין או רעלת הריון(. .1הפרעות וסקולריות - .2

a.AVM חולה צעיר עם דימום : ICH שהוא לא לא בקו האמצע הגורם הוא AVM-ב .AVMיש חיבור ישיר בין עורק לוריד )אין קפילרות( ואז הלחץ מגיע לורידים בעוצמה גבוהה מדי, יש

( ב- nidusהתרחבות יהיה והפיצוץ )efferent vein סה"כ ל א. אחראית זו 5%תיולוגיה מהמקרים.

b.Aneurysmc.Cavernoma

ארטריופטיות -.3a.Amyloid angiopty 'למשל משני לאלצהיימר. הפיזור לדימומים במבוגרים זקנים.1- גורם מס

ה בכלי הדם היא רבות שהפגיעה פעמים זו ובאתיולוגיה מהמקובל שונה מעט האנטומי occipital.

b.Cerebral arteritisגידולים.4

a.GBM הכי שכיח כגידול ראשוני שגורם -ICH.b..גרורות- גורמים ליותר דימומים מגידולים ראשוניים

אספרין, וורפרין, טרומבוליטים.-תרופות אנטי קואגולטיות .5TTP לויקמיה, -המטולוגיה .6 אופייני, חום, בצקותEEG )נקודות באזור הטמפורלי, HSV encephalitisזיהומים- פטרייתי, גרנולומה, .7

בשני הצדדים באונות הטמפורליות(.סמים- קוקאין..89.DTICH- delayed truma intra cranial hemmorhage - עם קלינית מסויים lagהופעה לאחר

. טראומהפיזור הגורמים לפי גיל :

גרם יפתחו1500 מהפגים מתחת ל-40% בשל חוסר בשלות של העורקים. סה"כ ICHימים- בפגים יש דימומים.

AVM שנים : 45-10HTN : 50מעל גיל amyloid angiopathy : 80סביב גיל

18

נוירולוגיה

Sub-Arachnoidal Hemorrhage (SAH) אשר מתלוננת על כאב ראש חריף חזק בהרבהHTN מעשנת עם 20-40המקרה הקלסי הוא של אישה בגיל

הקאה, הכרה, אובדן גם לכלול ולכולה שניות תוך פתאומית ההופעה בעבר. שהיה ראש כאב מכל meningismus.

Intracrenial Aneurysms שגורמות SAH מ- 40% אחראיות ל hemoragic strokeו ממקרי ה 80% SAH. איש באוכלוסיה. חלק גדול מהאנשים ימותו עם המפרצת ולא בגללה1/20שכיחות מפרצת

פרוגנוזה : . SAHכאשר אניוריזמה מדממת יש

ימותו בשלב הראשוני המיידי של הדימום )לפני הגעה לבי"ח(. 50%מהנותרים

rebleeding or vasospasm ימותו לאחר מס' ימים - 1/3 יפתחו סיבוכים נוירולוגיים קשים. 1/3 יישארו בחיים ללא סיבוכים קשים, אבל רובם לא יוכלו לחזור לעבוד בשל פגיעות אחרות.1/3טיפול באניוריזמה :

Clipping הכי מקובל. גישה כירורגית שבה מזהים את האניוריזמה ושמים– clip .על הצוואר Coiling.טיפול אנדו-וסקולרי שבו מכניסים סלילים לאנוריזמה, ואז אין דם ואין דימום –

הוא טראומה, אםSAH ל-1)גורם מס' מולטיפקטורילי – גנטיקה + יתר לחץ-דם + עישוןגורמים למפרצת : ספונטני מדובר בהתפוצצות אנוריזמה(.SAHמדובר ב-

יש מפרצות. אנשים עם מחלות רקמת חיבור-polycystic kidney disease מהחולים עם 30%קבוצות סיכון : .ehlers danlos syndromeמרפן,

גורמים נרכשים:SBEזיהום- .1נאופלזיה- מיקסומה..2טראומה - שבר של העצב הפטרוסיס..3

קליניקה של אניוריזמות : (.מאחר שהשק מלא בדם נראה כתם שחור )T2, ב-MRI או אנגיו. ב- MRAמקרי - בבדיקת .12.SAH )90%(."הכאב ראש הכי קשה שהיה בחיים" - 3.mass effect )10%(( יש לחץ על עצבים קרנאלים - CN-III.)או בקברנוס סינוס אפיטקסיס, נדיר..4

אוBlub. לפעמים רואים בליטה מסוף האנוריזמה, multiple aneurysms מהחולים עם אניוריזמה יש 20%ל-ל- וזה הגורם לדימום. ומקדים –40%"אניוריזמת בת", דימום קל מהחולים היה כאב ראש קודם, שהוא

warning scale.הפרוגנוזה תלויה במצב הקליני. אם החולה בקומה הפרוגנוזה רעה .Hunt and Hess scale-המדד המקובל לחומרת ה - SAH שמגדירה1-5 )יש גם מדדים אחרים(. סקלה של

מצב הכרה. ככל שהציון יותר גבוה - מצב יותר גרוע.Fischer grade- זה דימום מאד נרחב(. יש קורלציה בין כמות הדימום4 )1-4 מדד לכמות הדימום. סקלה של

ומדד פישר לבין הסיכון לואזוספאזם. קלסיפקציה של אניוריזמות :

אטיולוגיה- זיהום, טראומה, נאופלזיה..1.giant aneurysm מ"מ זה 25גודל- מעל .2Pcom, Acomמיקום- .3.)berry )sacular(, Fusiform, dissecting, false )pentrating injureyצורה- .4

אטיולוגיות נרכשות : : אניוריזמה טראומטית

שבר של העצם הפטרוזי -נזק בחלק החיצוני של ה ICA fusiform a. שיש כניסה אומים או קליע.יכול לגרום לאנוריזמה כתוצאה של פגיעה

Micotic aneuryms בגלל זיהומים, בעיקר : SBE..נאופלסטי – בעיקר מיקסומה של הלב

סיבוכים :1.Rebleeding- 4.5% .יש סכנה ל-14 סיכוי לדימום חוזר כל יום. בסה"כ לאחר 1.5% ביום הראשון

דימום חוזר. בדימום חוזר מעל 20% תמותה. לכן, יש צורך לסגור את המפרצת במהירות90% האפשרית.

הידרוצפלוס :.219

נוירולוגיה

a.-ה ניקוז את וחוסם החדרים למערכת שחודר דימום – ע"יCSFאקוטי הוא הטיפול . ventriculostomy .נקז( זמני, כי שאנט יחסם ע"י הדם(

b.-כרוני – בגלל פגיעה בarachnoid granulations ולא בגלל מנגנון חסימתי. הטיפול הוא ע"י ,V-P shunt.

3.vasospasamיש יותר חולים שמתים מזה )באופן מספרי( מאשר מהסיבוכים האחרים. הואזוספאזם - )השיא ביום ה-4-11יתחיל ביום 80%(. החולה יפתח סימנים של פרסיס ואובדן יכולת דיבור. 9

יפתחו סימנים קלינים של וזוספזם.25% )עדות הדמייתית( אבל רק angio vasoplasmיפתחו .triple H: hypervolemia, hypertention, hemodelutionטיפול בואזוספאזם -

.1/3ניתן להוסיף חסמי תעלות סידן- מוריד סכנה לוזוספזם קליני ב- : SAHאבחנת

)"כאב הראש הכי גרוע שהיה לי בחיים"( ואז עושים SAHיש קליניקה של CTאם יש דימום בהדמיה זה . אם גבוה CTה מבסס את האבחנה. עדיין הקליני תקין אך החשד עושים יש LPאז אם .SAHנקבל

xantochromic CSF ניתן לשלול .LPטראומטי ע"י בדיקת רצף המבחנות: הראשונה דמית, השניה פחות וכן כל המבחנות דמיות באותה מידה. אם גם ה-SAHהלאה בעוד שב CT-וגם ה LPשליליים ניתן לשלוח את

. SAHהחולה הביתה, גם אם יש קליניקה של לאחר טראומה ) קלהchronic subdural hematomaיוצא דופן לכלל זה הוא אנשים מבוגרים בהם נחשוד ל

שבועות מהארוע הראשוני. גורמי סיכון3 תוך CTיחסית (. במקרים אלו נחזור על אנמנזה, בדיקה פיזיקלית וכן .65למצב הכרוני כוללים אספירין, קומדין, גיל מעל

הפרעות וסקולריות של המוח:)1 (AVM (Arterio Venous Malformation):

בצעיריםICH ל- 1 הוא הגורם מספר SAH. AVM יהיו סמפטומטים - דימום תוך מוחי או AVM מה-50%.SAH מדימומי ה- 5% גורם ל-AVM )דימום שאינו בקו האמצע(.

סוגים עיקריים של הסתמנות :2יש 1.ICH-אופייני ל -AVM .מההסתמנויות.50% קטנים יותר. לרוב אינו גורם למוות, אלא לפגיעות מההסתמנויות.50% גדולים וקורטיקלים. AVMאפילפסיה- .2

יש לחץ ורידי גבוה והרחבה של ורידים סמוכים.AV shuntחיבור לא תקין בין עורק לוריד שיוצר פתוגנזה : הוא מלפורמציה מולדת. לרוב החוליםAVM ביניהם, שהוא המקום שמדמם. Nidusהמבנה כולל עורק, וריד ו-

תמותה.10%אין סמפטומים, אבל הדימום הראשון גורם ל- Specler grade -דרוג כמה קשה לנתח את ה -AVM-ככל שה .grade .יותר נמוך קל יותר לנתח

טיפול:לא לעשות כלום - יש חולים שרק נעשה נזק..1.1-2 של Speclerניתוח – בדרוג .2 בעזרת "מלט".AVMאמבוליזציה- סותם את ה- .3 נתיים יש סיכון לדימום. נעשה עדי נסגר רק אחרי שנתיים ובAVMראדיו כירוגיה- טיפול יחיד, אבל ה-.4

ס"מ.3גודל של מאד גדול עושים שילוב של טיפולים. AVMב-.5

)2 (Cavernous malformation: ( יש גוש גידולי קטן של קפילרות רחבות )מבנה שונהAVM באפלפסיה )כמו 50% מסתמנים בדימום, 50%

(. הגוש גורם לדימומים קטנים )ורידיים, לחץ נמוך(, לרוב לא גורם למוות.AVMמזה של (3 )venous malformation.אינו פתולוגי -(4 )capillary malformation.אינו פתולוגי -

Stroke איסכמי .CVA מה- 80%

יש מס' מנגנונים עיקריים של אוטם איסכמי : thrombo-embolicקריש שלא יוצר חסימה אבל שולח תסחיפים. קרוטיד, לבבי. חסימה בכלי דם –

גדול תביא לאוטם באזור אספקת העורק. בכלי דם קטנים יווצר אוטם בצורת טריז.athrothrombotic רשתי שסופח טסיות וגורם לחסימת כלי דם. ט – קריש ע"ג פלאקHypotension יביא לאוטם באזורי – water shedVasospasm למשל לאחר – SAH

אטיולוגיות :

20

נוירולוגיה

אםולכן ( - חולים עם מחלה בקרוטיד הצווארי ששולחים אמבוליות למוח. 25%היצרות קרוטידית ).1 חייבים אנגיו, כי דופלר עלול לפספס היצרות יותר גדולה. ננתח היצרות50%בדופלר יש היצרות של

גם אם לא סמפטומטי.70% סימפטומטי או מעל 60%מעל .perforating- חסימה של כלי דם )25%אוטם לקונרי ).2(20%אמבוליות קרדיוגניות ).3pro thrombosis state(. במצב זה נכלל 30%לא ידוע ).4

(.ירידה בזרימת הדם המוחיגוף ממשקל ה2%)למרות ששוקל רק מה 20%המוח מקבל אספקת דם מוחית : גורמת הרחבה של כלי הדם המוחיים כדי לקבל יותר דם. אם המח עדיין לא יקבל מספיק דם הוא יגביר את ה-

OEF – oxygen extraction factor . גרם מוח לדקה.100 מ"ל דם ל- 50באופן נורמלי- המוח מקבל -יש קו יש ב- 25כאשר יורדים ל EEG-המוח בסכנה.20מתחת ל – 15יש שיתוק פיזיולוגי -10 שינוי סטרקטורלי בתאים - האזור במוח ימות .זה מה שקורה במרכז האוטם

ככל שיש פחות דם רקמת המוח תמות באופן מהיר יותר. הפנומרה, שמקבלת מעט דם, תשרוד רק מס' שעותולכן חייבים להתערב לפני שגם היא תמות.

סוגים של אירוע מוחי איסכמי : 2.TIA( יום תוך שחולף איסכמי אירוע תוך 90%- פוגס, 4 אמרוגס : סוגים שעות(. transient

hemiparesis ,הפרעות בראייה ,hemi-hypo-asthesis.3.reversible ischemic neurological deficit )RIND(מצב של אירוע מוחי שנמשך יותר מיום אחד -.

אבל חולף ללא נזק שארי. 4.stroke in evolution אדם שמפתח -CVAמולנו. אפשר לתת הפרין כדי למנוע את המשך יצירת

הקריש בשלב המיידי.5.completed stroke.תהליך שהסתיים, ועכשיו יש נזק שארי קבוע –

Watershed infarctחולים שסובלים מנפילת לחץ דם פתאומית, יסבלו מאוטם כזה בשל חוסר אספקת דם : -iatrogenic, או או בחולים שטובעים ביםacute MIבאזור הגבול שבין האספקה של עורקים שונים. נראה ב-

ועקב כך טופלו אגריסיבית, והל.ד שלהם הורד בקצב מהיר מדי.HTNחולים שבאו עם : CVAקליניקה של

אובדן תחושה פתאומי .1אובדן כוח פתאומי של יד או רגל.2בלבול או הפרעה בדיבור או בהבנה.3הפרעה בראיה בעין אחת או שתיים..4חוסר שיווי משקל, סחרחורת, אובדן כוח או קורדנציה.5כאב ראש פתאומי ללא גורם מקדים.6ירידה פתאומית בהכרה.78.neglect –לרב משוייך לפגיעה ימנית ) בין השאר מאחר שבפגיעה בשמאל יש אפזיה ולכן גם יותר

(.neglectקשה לאבחן שיש מספר ע"פ טרומבוטי או אמבולי הוא אם בין האוטם מקור את ולשער לנסות ניתן

מאפיינים:טרומבוטיאמבולי

CorticalCortical / Perforatedכלי דם מעורבים הופעה חדה במהלך היום, החוסר מקסימלי בעתקליניקה

ההופעההופעה בלילה, קליניקה הדרגתית

,CHF, PAFמחלת לב מסתמית, רובד בקרוטיד, גורמי סיכון, aorta, cardiac septal defectמחלה ב

cardiac atrial myxoma

,HTN, DM, IHDגורמי סיכון לטרשת: עישון וכו'

AnticoagulationAntiplatlet agentsמניעה אך זאת רק סביב הארוע החרוף ולא בצורה כרוניתanticoagulationיש לציין שגם סביב מאורע טרומבוטי ניתן

מניעתית.

21

נוירולוגיה

יתכן פגיעה בשתי מקומות במוח שייגרמו לביטוי דומה. כאשרhemiparisis/ plegiaכאשר הקליניקה היא של החולשה בפנים, ידיים ורגליים פעמים רבות שווה. לעומת זאת פגיעהperforating branchesהפגיעה היא ב

. ACA, יד < רגל בחסימת MCAקורטיקלית עקב חסימת כלי דם גדול תתבטא בחולשה יד < רגל בחסימת ה( חשוב לזכור כי יתכנו מס' סוגי פגיעות:perforatingבפגיעה לקונרית )

Dysarthria-clumsy hand – קושי בדיבור, קושי ביצירת מילים, תסמונת pseudo cerebelar,ביד כל הסימנים הם בצד הנגדי לצד הפגיעה.Hemiplegiaחולשת לשון,

Ataxia hemiparesis –.אטקסיה קשה וחולשה באותו צד pure motor lacunapure sensory lacunamixed sensory- motor lacuna

.pos limb אלא רק בחלקים ממנה. הכי נפוץ היא פגיעה ב corona radiateכלומר תתכן פגיעה לא רק בכל ה:STROKEטיפול ב-

ABCטיפול דחוף- .12.CT ?האם יש דימום או לא -

a.אם יש דימום – טיפול בדימום. אם יש דימום גדול שגורם לcomaניתן לנתח, בעיקר אם הדימום בצד ימין )בצד שמאל ממילא הפרוגנוזה גרועה(.

b. אם אין דימום - טרובוליזה מקומית או סיסטמיתintra venus thrombolisis שעות6, תוך מתחילת התהליך האיסכמי.

מוגדר שבץ קל ויטופל ע"י טרומבוליזה15 דירוג של עד NIHSSהערכה קלינית ע"פ סקלה של .3IVמוגדר כשבץ קשה ויטופל בצינטור.20. דירוג של מעל ל

מהופעת הסימנים. אם במהלך הטיפול נצפה בהחמרה נחשוד3hאת הטיפול הטרומבוליטי נעדיף לתת תוך עד .CTבכך שגרמנו לדימום ולכן נפסיק טיפול ונעשה

בדיקות חובה בחולה עם אוטם : CT .ללא חומר ניגוד( – המטרה היא להבחין בין דימום לבין אוטם איסכמי( ECG + Holterלברר הפרעות קצב – צילום חזה – לנסות לזהות הפרעות קרדיאליותTEEבודק את הלב וכן קשת ה aortaחשוב במיוחד לצורך זיהוי מצב של SBEשכו אז הטיפול הוא

ABx.ולא נוגדי קרישה Carotid duplex – בחשד CBC ,בדיקת קרישה או בעיות נוספות, טסיות -PTT. מאנשים אחרים. ולכן חשוב לתקן גלוקוז בשלב2סוכר בדם – אנשים עם סוכרת מפתחים אוטם פי

המיידי של האוטם, אפילו ע"י אינסולין. .אסטרופ.בדיקת הריון- חשוב להזרקת חומר ניגוד, הדמיה.רמות תפקוד כלייתי – לפני הרקת חומר ניגוד.אנזימים קרדיאלים.צילום צוואר - אם חולה נפל לאחר הנפילה יש סכנה לנזק צוואריEEG ? האם מדובר במצב לאחר פרכוס -

נטפל בכל בעיה שהתעוררה וזאת כדי למנוע ארועים נוספים בעתיד. למשל הורדת ל.ד, אשר מורידה גם את.hemorrhagic וגם ischemicהסיכוי לאוטם

ינתן בעיקר במיקרים של:full anti- coagulationטיפול מס' ארועים ברצףקליניקה לא יציבהAFmajor hemispheric TIAvertebro basilar CVA

קשר וללא קליניות בחלקן הן האינדיקציות ובנוסף המצבים ברב כיעיל עצמו את הוכיח לא זה טיפול לאתיולוגיה. אך בשל הסכנות להתפתחות נטפל גם לפני הבהרת האתיולוגיה.

ימשיך לשיקום ומניעה שיניונית ע"פ גורמי הסיכון שאותרו.acuteלאחר השלב ה

22

נוירולוגיה

Transient Ischemic Attack תוך שעה.90% מהארועים חולפים תוך חצי שעה, 50% אך למעשה 24h אם חלף תוך TIAארוע מוחי יוגדר כ

אם כי ישנם סינדרומים מוגדרים. CVAהביטוי יכול להיות כמו כל ביטוי של amarosus fugaxאופייני תיאור של סדין שחור שיורד על העין )חד-צדדי( בגלל חסימה של העורק האופטלמי

תיאור קליניTodd's palsy – post ictal paresis חשוב למצב זה: internal carotid. DDxבמחלות הפוגעות בדומה המופיע לאחר ארוע פירכוסי.

- הוא דימום חוזר בTIA / CVA הוא בשל הסיבוך הכי שכיח לאחר TIAחשיבות האבחון והבירור לאחר ארוע 48h הצמודות למאורע הראשוני. הסיכוי למצב זה זהה בין אם לאחר CVA ובין אם לאחר TIA. מלא. CVA. גם נתונים אלו דומים לסיכון לאחר 5y תוך 30% מהחולים מפתחים שבץ מלא תוך חודש, 8%

היא דווקא משנית למצב הלבבי שהביא לביטוי הנוירולוגי ולכן חשוב שלאחר כלTIAהתמותה העיקרית לאחר .anti-plateletארוע יהיה בירור קרדיאלי מלא כולל מבחן מאמץ, טיפול עם נוגדי קרישה /

אוטמים ורידייםנגרם מחסימת סינוסים ורידיים.

. sepsis, Hypercoagability stateלרב משני ל: התייבשות, הריון, ניתוח לאחרונה, ממאיריות, ב קליניקה: וזאת משני לעליה יש כאבי ראש ירידה במצב הכרה, פרכוסים, הקאות,ICPתמיד ,

papilledema, encephalophaty.כלומר הסימנים אינם ממוקדים אלא דיפוזיים.

נוגדי קרישהטיפול: : Stroke סיכום

הבעיה הגדולה של . מנגנונים: ארטרו טרומוטי, טרומבו אמבולי 80%אסכמי: CVA היא לבבית. נעשה הצרות נעשה אנגיוגרפיה כי דופלקס50%, בקרוטיד נעשה דופלקס- אם יש יותר מ-TEEבירור לבבי מלא כולל

מהחולים יש להם בעיה אינטרא קרניאלית(, המטולוגי –)באנשים7%יכול לפספס, אינטרא קרנאילי )רק , הומוציסטנמיה(.APLAצעירים-

ICH, 40% 60%. מתוך הנ"ל: 20%דמי: SAH :אנוריזמה, 80%- מהאחרון אתיולוגיות כוללות 5% AVM, לא ידוע.15%ICH.עורקים קטנים -

דימומים וניתוחים צרברו-וסקולריים

ניתוחים צרברווסקולריים מבוצעים לטיפול בדימומים או מלפורמציות וסקולריות. ( גולגולת פתיחת עם מסורתי ניתוח לבצע שלcraniotomyאפשר )בטכניקות אנדווסקולרי ניתוח או )

אנגיוגרפיה ורדיולוגיה פולשנית(. אוטם איסכמי – הדרגתי, ללא סימנים מנינגיאליים.

, סימני גירוי מנינגיאלי )הדם מגרה את הקרומים(. קשהאוטם המורגי – פתאומי, דרמטי. כאב ראש : Intra Cranial Hemorrhage (ICH)סוגי SubarachnoidLobar )intra cerebral(פרונטלי, טמפורלי – Basal ganglia.לא נתיח – CerebellarIntra-VentricularBrain stemmixed

ספונטני : ICHסיבות ל--יתר ל"ד – בעיקר דימום בBG-כלי הדם הקטנים שמספקים את ה .BGלא מסוגלים לעמוד בלחץ

הדם הגבוה והם נקרעים ומדממים. .אנטיקואגולציה – דימום בכל מקום במח .מלפורמציות ומומים – בדר"כ דימומים לובאריים

23

נוירולוגיה

Amyloid angyopathy( נורמלית כלי הדם הקטנים שמופיעים עם הגיל בצורה בדופן – שינויים arteriolosclerosis עם עליית תוחלת החיים רואים יותר ויותר מקרים של .)amyloid angiopathy.

.lobarבדר"כ דימום שהוא ( תהליכים תופסי מקוםSOL בדר"כ – )lobar. .שילוב של גורמים

בשלב החריף של הדימום האטיולוגיה לא משנה את הטיפול.תמונה קלינית של דימומים :

.כאב ראש קשה ופתאומיאליים והתכווצויות – עפ"י מקום הדימום. עלול להביא למוות מהיר.קסימנים נוירולוגיים פו .סימנים מנינגיאליים – באוטם איסכמי הם יופיעו בהדרגה, ובדימום זה פתאומי

טווח של שניות-דקות - האדם מספיק להתלונן על כאב ראש קשה, ואז מופיעים המיפרזיס או המיפלגיה.האם לנתח ?

היא לא פשוטה. ICHההחלטה הניתוחית במקרה של יש הרבה התלבטויות האם לנתח או לא.

.דימום קטן – לא כדאי לנתח כי הניתוח יגרום נזק.דימום מאד גדול – סיכון גבוה להרניאציה .חולה במצב גרוע - הסיכוי מבחינת תוחלת חיים נמוך .חולה במצב טוב – יכול לשרוד ללא ניתוח, הניתוח עלול להרע את מצבו.זמן קצר לאחר הדימום.זמן רב לאחר הדימוםמצד שני למנוע זאת( ואולי הקריש יתפרק מעצמו.ןהמיפלגיה – מצד אחד הוא כבר המיפלגי )לא נית

סיכון שהניתוח עצמו יגרום להמיפלגיה. ישBasal Ganglia hemorrhage נגרם ע"י – HTNלרב מדובר בדימום גדול שיכול לגרום המיפלגיה )בגלל פגיעה .

ובליinternal capsuleב- זו ההמיספרה הדומיננטית(, פריצה לתוך החדרים, הרניאציה. עם (, אפאזיה )אם תמותה(. הניתוח יכול להציל חיים אבל גם אחריו הפרוגנוזה לא טובה40%ניתוח התוצאות עגומות מאד )

והחולה נשאר וגטטיבי או עם איכות חיים ירודה. Cerebellar hemmorhage.הניתוח מועיל, כי דימום בצרבלום גורם להתנפחות ואז נוצר הידרוצפלוס חסימתי –

לכן, יש פחות התלבטות האם לנתח.את מי ננתח ?

דימום לובארי עםmass effect.לנתח ! הורדת המסה של הדימום מנטרלת את סיכון ההרניאציה – טיפול להחזיר ניתן יותר. טוב ומשתקם מתאושש והחולה הבצקת, את מעלימה הקריש הוצאת

אנטי-קואגולנטי מוקדם יותר אם הוא דרוש )למשל מסתם לבבי תותב(. lat hypertensive hemorrhage – ע"פ המקרהcerebellar –ע"פ המקרה .

מתי לא מנתחים ?.חולה בקומה עמוקה .נזק נוירולוגי קשה – המיפלגיההמטומה גדולה.חולה ערני, עם דימום קטן.סכנת הרניאציה בעקבות הניתוח

גזע המחהמח אפשרי,חדרי

ventriculostomy. גרעינים בזאליים

השיקולים אם לנתח – .מיקום.סיכון להרניאציה

.מצב כללי של החולה .סיכוי לשיפור מצב החולה ע"י ניתוח

אם האטיולוגיה היא הפרעות קרישה צריך לתקן אותה לפנילמעט האטיולוגיה לא משמעותית להחלטה. הניתוח.

פרוגנוזה טובה יותר לניתוח אם: 70צעיר מגיללא בcomaללא חדירת דם למערכת החדריםמיקום דימום לטרלי 5 - 3גודל cm

24

נוירולוגיה

Vascular Anomalies : 1 .Intracranial aneurysms :

וזו דופן מאדdome( = התרחבות פתולוגית של כלי דם. גוף האניוריזמה נקרא Berry aneurysmאניוריזמה ) ( יותר עבה. האניוריזמה היא לא מולדת, אלא נגרמת מכך שכלי הדםneckדקה. לאניוריזמה יש גם גבעול )

של דם יש הרחבהמערבולת במח יותר דקים מאשר בשאר הגוף )שכבה אלסטית פחות עבה(. לכן, כאשר יש של כלי הדם והוא עלול לדמם. אניוריזמות מופיעות בעיקר בבסיס המח, באזור מעגל ויליס, כי שם יש הרבה

ועורקיםICA, פיצולי ACA, MCAהתפצלויות ול"ד גבוה. שם האניוריזמה הוא לפי העורק שעליו היא יושבת )בזילריים(.

Bacterial )fungal( aneurysm תוצאה של – SBEששולח אמבוליות ספטיות ואז החיידקים מתיישבים בכלי הדם ועושים שם דלקת שהורסת את השכבה האלסטית. במקרה כזה האניוריזמות הן פריפריות ולא בבסיס

המח.מאפיינים קליניים :

אניוריזמה יכולה להיות לחלוטין א-סימפטומטית, או שהיא יכולה לגרום לדימום. מיקום הדימום הוא פונקציה( סאב-ארכנואידלי דימום האניוריזמה. מיקום כיSAHשל מאניוריזמה, דימום של אופיינית צורה הוא )

האניוריזמה יושבת מתחת לממברנה, וממברנת הארכנואיד היא די חזקה ולכן תוחמת את הדם. הדימום גורם ובשלב יותר מאוחר להרניאציה שעלולה להביא למוות. דימום לתוך החדרים עלול לגרוםICPלעליה חדה ב-

יכול להיות הידרוצפלוס של אי-ספיגה, כיSAHהידרוצפלוס חסימתי )כי הקריש מפריע למעבר הדם(. לאחר .arachnoid villiדימום פוגעת ב-ההספיגה של

לכל אדם עם סיפורscreening, ושם עושים 20% באוכלוסיה )ביפאן עד 1-5%שכיחות של אניוריזמה היא לשנה, אבל לא ניתן לדעת מתי3%משפחתי של אנומליות וסקולריות במח(. סיכון הדימום מאניוריזמה הוא

)ואם( האניוריזמה תדמם. ההשלכות של הדימום הן קשות והטכניקה הטיפולית יחסית פשוטה, ולכן מטפליםבחולים צעירים גם אם האניוריזמה היא ממצא מקרי. בילדים אין אניוריזמות, אלא מומים מולדים בדופן.

תמותה ותחלואה : מתים עוד לפני הגעה לבי"ח. 60% מהחולים המאושפזים מתים. 37% מהחולים שטופלו נשארים עם נזקים קשים.17%

מנגנון עצירת הדימום מאניוריזמה : שוויון לחצים ומנגנון קואגולציה )וגם ירידה בפרפוזיה של המח שגורמתICP עליית קרע קטן באניוריזמה

עצירת הדימום. להתעלפות אבל מפחיתה דימום( מוות. הרניאציה בקרע גדול של האניוריזמה הדימום לא יעצר

SAH .הוא הדימום הכי שכיח שנגרם ע"י אניוריזמה התמונה הקלינית דומה למננגיטיס, אבל ההופעה מאד חדה :

.)הופעה פתאומית )כמו מכה בראששונה בחיים, חזק )הכי ראש כאבי

ממיגרנה(. .הקאות .אובדן הכרה.חום – כעבור כמה ימים

קרנינג עורף, קשיון – מנינגיאלי גירוי מופחת, סנסוריום פוטופוביה, וברוזינסקי,

רגישות לרעש. .נזק פוקאלי – כן או לא .יכולים להיות שינויי קצב לב

טריאדת קושינג – אופיינית לעלייתICPבזמן גירוי חזק של הגומה האחרוית והטנטוריום. הטריאדה . כוללת ל"ד גבוה, ברדיקרדיה ונשימה בלתי סדירה.

טיפול : בדיקה נוירולוגית.

CT כדי להוכיח דימום )ולא – mass effect גידול(. עושים ,CTללא חומר ניגוד כדי שניתן יהיה להבחין בין עם חומר ניגוד(.CTדימום לבין גידול עם האדרה. )אם צריכים עושים אח"כ גם

LP-אם יש חשד ואין הוכחה לדימום ב – CT-אם יש דם ב .LP זה מוכיח SAH.ב-SAHאם יש CT או LP וגם לשם טיפול. מנסים לעשות עושים אנגיוגרפיה לבירור אטיולוגיה coiling

ואמבוליזציה של האניוריזמה. . הגוף מפעיל את מנגנון הקרישה אבלre-bleedingשל הטיפול באניוריזמה צריך להיות מיידי בגלל הסכנה

ימים. בנוסף,5-4 מהחולים ידממו שוב לאחר 20%אח"כ מופעלים גם מנגנונים של אנטי-קואגולציה ולכן עד פירוק הדם משחרר חומרים שעושים ואזוספאזם שעלול לעשות אוטם איסכמי מאסיבי. לכן, מעדיפים לעשות טיפול דפנטיבי לאניוריזמה עוד לפני הופעת הסיבוכים. אח"כ אם יהיה ואזוספאזם ניתן לטפל ע"י טכניקה

25

נוירולוגיה

" tripleמכאנית של H" – hypervolemia, hypertension, hemodilutionזה אפשרי רק אם האניוריזמה . סגורה.

ניתן לנתח. עושים קרניוטומיה, מרימים את המח ומגיעים לבסיס, מזהיםcoilingכאשר לא מצליחים לעשות האניוריזמה ושמים עליו גבעולאת clipשנשאר לתמיד. כיום השכיחות של הניתוחים יורדת בהדרגה, בגלל

. לפעמים צריך לנתח אניוריזמות שלא מדממות, בגלל שהן לוחצות על עצביםcoilingשיפור הטכניקות של ה- לא יעזור שכן ישמר את גודל האנוריזמה (.coiling ) כאן קרניאליים

2 .Arterio-Ventricular Malformation (AVM) : )הרבה פחות מאניוריזמה(. מום מולד שמופיע גם אצל ילדים וגם אצל מבוגרים. 0.14%שכיחות של

AVM.שאנט של דם מהעורקים לורידים, עם זרימה מהירה = הסתמנות קלינית :

.אסימפטומטי – לא מתגלה כל החיים-לשנה, כמו באניוריזמה. הדימום האופייני הוא 3%דימום – הסיכון לדימום הוא כ intra-cerebral-כי ה

AVMעל האפשרויות וזה משפיע יכול להשתנות בפארנכימה של המח. המיקום המדוייק נמצא הניתוחיות. הדימום הוא מהחלק הורידי של המלפורמציה, שלא מצליח לשאת את הלחץ העורקי.

( יותר גבוהה50%( יותר נמוכה מאשר באניוריזמה כי הדימום הוא ורידי. התחלואה )10%התמותה ).SAHבגלל שהדימום הוא בתוך המח ולא

התכווצויות – יכולות להיות בגלל דימום בשלב החריף, או בגלל פירוק המוגלובין בשלב הכרוני. יכולות להיות התכווצויות גם ללא דימום, כי המלפורמציה גונבת דם מהמח וגורמת לכך שאין אספקת חמצןההתקפים סוג אפילפטוגני. הרקמה שהוא של גליוזיס יש ואז קפילרות( )אין תקינה ומטבוליטים

.AVMמשתנה לפי מיקום ה-AVM! גונב דם מהמח, אבל הוא אינו מכיל בתוכו רקמת מח

אבחנה וטיפול : , אבלAVM ומזהים את המלפורמציה. אח"כ ניתן לנסות אנגיוגרפיה ובה לעשות אמבוליזציה של CTעושים

, וזה ממש לא מספיק, כי עדיין יש סיכון של דימום. ניתן12% הוא רק AVMשיעור הסגירה המלאה של ה- (, אבל זה נעשה רק כשהמלפורמציה קטנה והיא במקום בלתי-נתיחradiosurgeryלנסות גם טיפול קרינתי )

שנים, ובזמן הביניים יש סיכון משמעותי3-2(. הקרינה סוגרת את האניוריזמה רק בטווח של midbrain)למשל לדימום.

ומנתקים את כלי הדם העורקיים ואח"כ את כלי הדם הורידייםAVMהטיפול הכירורגי – חושפים את ה- שיוצרים את המלפורמציה. האופציה הכירורגית תלויה במיקום הדימום.

הסיכון הכירורגי הוא עליה זמנית של הלחץ במח )כי נפסקת "גניבת" הדם( וזה עלול להביא לדימום בתוךורק בשלב יותרAVM לאחר הניתוח. לכן, ניתן לעשות אמבוליזציה כדי להקטין את נפח ה-AVMמיטת ה-

לחלוטין.AVMמתקדם לעשות ניתוח ולסגור את ה-3 .Cavernous Hemangioma (Cavernoma) :

על למעשה מדובר איטית. זרימה עם וסקולרית וקפילרות.AVMמלפורמציה ונולות עורקיקים, ברמת cavernoma יכולה להיות בכל מקום במח וגם בחוט השדרה. הדימום של cavernoma-הוא מאד איטי, בניגוד ל

AVM( המוסידרין של משקעים יוצר הדימום – הבעיה מסוכן. פחות זה ולכן אניוריזמה, או popcorm appearance-ב MRI .)

הסתמנות קלינית : .אסימפטומטית .דימום קליני – נדיר .דימום סאב-קליני – שכיח.אפילפסיה – עקב גליוזיס

המהלך הטבעי לא לגמרי ידוע. השכיחות באוכלוסיה לא ברורה. .cavernomas ואז יש ריבוי של familial cavernomaיש מקרים של

טיפול : באנגיו'(.האפשרות אותו רואים איטי שלא כ"כ הדימום )לפעמים אנגיוגרפיה או קרינה לעשות ניתן לא הכירורגית תלויה במיקום ובהסתמנות הקלינית. בזמן הניתוח צריך להזהר שלא לפגוע בסטרוקטורות סמוכות

(. ישנם מקריםvenous infarction שאסור לגעת בה כי זה יגרום venous angioma)למשל קורטקס ראייתי או ה- את משאירים פשוט ואז ניתוח, לעשות ניתן לא כירורגיcavernomaשבהם שאינו טיפול שום אין .

)סטרואידים לא עובדים(.

26

נוירולוגיה

במקרה ? המהלך של המחלה לא ברור, לא יודעים אם ועד כמהcavernomaמה עושים אם מוצאים את ה- שגרמה לדימום קליני, בכלל לאcavernomaהיא נוטה לדמם, ולכן לא בטוח שכדאי לגעת בה. כאן, בניגוד ל-

בטוח שכדאי להסתכן. צריך להעריך את בטיחות הניתוח. Capillary telangiectasiaקפילרות מורחבות בתוך גזע המח, שמדממות. אין שום אפשרות להתערב מבחינה –

נוירוכירורגית, ולמעשה אין טיפול.

אפילפסיה

חשוב להבחין בין אפילפסיה כמחלה לבין התקף אפילפטי. מהאנשים יחוו התקף10%( – ירי סינכרוני של קבוצת נוירונים )קבוצה קטנה או כל המח(. עד seizureהתקף )

)נגרם על ידי משהו שהיה גורם להתקף בכל אדם בריא( אוprovokedאפילפטי פעם בחיים. התקף יכול להיות unprovoked אפילפסיה כמחלה – התקפים חוזרים שהם .unprovoked 1%. שכיחות באוכלוסיה.

אטיולוגיות של התקף אפילפטי : : –מטבולי-טוקסי בנוסף היפרגליקמיה. היפוגליקמיה, היפוקלצמיה, היפונתרמיה, כלליים. התקפים

תופעות לוואי של תרופות רבות ובניהם אנטיביוטיקה )למשל אימיפנם, שאסור לתת לחולים אפילפטיים(. יכולה גם כן לעורר התקף. BDZגמילה מאלכוהול או

: בעיקר אחרי אירועים אמבוליים ודימומים שמערבים את הקורטקס )דימום פתאומי, אירוע מוחיוסקולרי יכולה להיות התקף אפילפטי.CVAאיסכמי ועוד(. פרזנטציה ראשונה של

: סיבוך של מנינגיטיס ואנצפליטיס או אנצפלופתיה על רקע זיהום סיסטמי כללי כמו שיגלה. זיהומי : גידול יכול לגרום התקף אפילפטי בגלל אירוע דמם חריף )גידולי acute symptomaticאם אין טריגר .)

(.unprovokedמיידי זה כבר מחלת אפילפסיה )נחשב : בעיקר טראומה לאיזור הקורטקס. בשלב החריף או כסיבוך מאוחר.טראומתי .אפילפסיה : התקף שאין לו גורם אטיולוגי ברור מבין הגורמים הנ"ל

Precipitators: פקטורים שגורמים להתקף אצל חולה אפילפסיה אבל לא יעוררו התקף אצל אדם בריא. הסיבה העיקרית שבגללה חולה אפילפסיה יגיע למיון עם פרכוס היא הפסקת נטילה של תרופות או שינוי שלוסמים, זיהום, נצנוצי אור, חוסר שינה, אלכוהול - חום, גורמים אחרים מינון )אינטראקציות בין תרופות(.

הפרעות אלקטרוליטריות ומטבוליות. אטיולוגיה של אפילפסיה (המחלה) :

: )סימפטומטי מולדות לבעיות צעיר משני בגיל משני למשהו אחר. congenitalבעיקר מבוגר בגיל ,) cerebrovascular diseaseוגם מחלות דגנרטיביות. בגילאי הביניים מדובר על זיהומים, טראומה וגידולים

)שהוצאו או שלא הוצאו(. בדרך כלל אפילפסיה מוקדית.: רב התסמונות שנחשבו אידיופטיות מזוהות היום כגנטיות, אבל עדיין יש מצבים של אפילפסיהאידיופטי

שלא ניתן לזהות את הגורם שלה. לרוב אלה אפילפסיות כלליות.: תסמונות נדירות שבהן מוצאים פגמים גנטיים, בעיקר בתעלות יוניות. גנטי : פגם מקומי שלא מצליחים למצוא אותו. אפילפסיה נחשבת קריפטוגנית אם יש התקפיםקריפטוגני

לא רואים שום ממצא באותו איזור. עם שיפור ההדמיה השכיחות של סיווג כזהMRIמוקדיים אבל ב- יורדת.

פתופיזיולוגיה :- חוסר איזון בין עירור לעיכוב. מפרידים בין אפילפסיה כללית לאפילפסיה מוקדית. ההסבר באופן עקרוני

הפתופיזיולוגי לאפילפסיה מוקדית אינו ברור. הוצאו כמה מנגנונים : .)מיעוט עיכוב )הפרעה ברצפטורי גאבא.שינוי בתכונות הנוירונים שעוברים יותר מדי אקטיבציההנצה – כאשר יש נזק לנוירונים באזור מסויים הם מנסים להתרפא ע"י ייצור אקסונים ודנדריטים ואז

עלולים להיווצר יותר מדי קשרים שיוצרים לולאות של עירור חוזר -אקסון של נוירון מעורר דנדריט שלאותו נוירון ויוצר זרם חשמלי מעגלי.

יכול להתפשט לכל המוח. לא ברור אם ההתפשטות היא דרך ה- או דרךcorpus callosumהתקף מוקדי התלמוס )שזה המנגנון היותר מקובל(.

, מובנים יותר - יש עדויות לקיום הגברהabsenceהמנגנונים הפאתופזיולוגיים של אפילפסיה כללית , בעיקר תלמית של הזרם החשמלי בגלל הפרעה בתעלות שגורמת להתפרצויות ריתמיות מאוד אופייניות.

קליניקה:

27

נוירולוגיה

) primary generalizedהתקפים כלליים ראשוניים ( Absenceהתקף שמתבטא בניתוק של מספר שניות בלי התכווצויות, ואחר כך החולה חוזר לעצמו. אין :

עם התכווצויות עיניים. ייתכן גם קצת מיוקלונוס.absenceכאן תקופה פוסט-איקטלית. יכול להיות התקף בדר"כ בילדים.

Tonic-clonic: מתחיל בפאזה טונית של מתיחת הגפיים שנמשכת עד דקה ואז עוברים לפאזה קלונית של מתיחה ושחרור ריתמיים, שהולכים ומאטים עד שהתקף מפסיק. בסה"כ ההתקף נמשך מספר דקות. בשלב

הקלוני תתכן נשיכת לשון, אובדן שליטה בסוגרים. החולה מאבד הכרה בזמן ההתקפים, ואז יש כמעט תמיד תקופה פוסט-איקטלית שאורכה משתנה מאדם

)עייף, מבולבל(. לחולה צעיר ומנוסה יכולה להיות לו תקופה פוסט-איקטלית קצרה, אבל בחולה זקןלאדם ו"חדש" זה יכול להימשך אפילו כמה ימים.

Tonic: התקפים של מתיחה של הגפיים בלבד )בדרך כלל ידיים(. אלה התקפים מאוד קצרים, ולא ברור אם מאבדים הכרה )כנראה שכן(. בדרך כלל ההתקפים מסוג טוני באים כחלק מתסמונת עם סוגים נוספים

של התקפיים.Clonic: מאוד קצר, כולל כמה חזרות של התכווצויות ומתיחה. גם התקף קלוני הוא בדר"כ חלק מתסמונת

עם סוגי התקפים אחרים. Atonic: וסוגים שונים של התקפים. אובדן טונוס פתאומי בכל הגוף. בדרך כלל בחולים עם תסמונת

החולים צריכים ללכת עם קסדות כי נופלים ומאבדים הכרה. חוזרים לעצמם מיד.Myoclonic: קפיצה פתאומית ובודדת של הגפיים. לא חייב להיות חלק מתסמונת קשה. יכול גם לבוא

(.MIביחד עם התקפים טוניים-קלוניים או שיכול לבוא לבד, למשל לאחר נזק אנוקסי מוחי )למשל אחרי ):Partialהתקפים חלקיים-מוקדיים (

Simple: יש ראייתי. למשל אם מוטורי, סנסורי, להיות יכול בהכרה. בו הפרעה התקף מוקדי שאין התכווצות באצבע הקטנה ביד זה התקף מוקדי.

Complex:התקף מוקדי עם שינוי במצב ההכרה. יכול להיות אובדן הכרה ויכול להיות הכרה מעורפלת )בהיה באויר, בלבול(. יתכן שהחולה ידבר, אבל באופן מבולבל ולא ברור. בצורה אופיינית הם לא זוכרים

את ההתקף )יש אמנזיה(. כאן יש תקופה פוסט-איקטלי. (, ואז זה תמיד התקףsecondary generalized)מוקדי יכולים באופן משני להתפתח להתקף כללייםהתקפים

טוני/קלוני.Status epilepticus (SE):

התקף ממושך מאד או התקפים חוזרים ללא חזרה להכרה, בסה"כ מעל חצי שעה. נותנים לחולה טיפול כאילורגילים הם רק כמה דקות. ישנם כמה סוגים של סטטוסSEזה כי התקפים גם לפני שעברה חצי שעה,

קבוצות עיקריות. 2אפילפטיקוס, שנחלקים ל-Convulsive status epilepticus :

otonic-clonic: .הצורה העיקרית של סטטוס אפילפטיקוס opartial נקרא גם( epilepsia partialis continuaהתקף מוקדי, שנמשך הרבה זמן. למשל מישהו : )

שיש לו התכווצות בפנים או ביד וזה נמשך הרבה זמן. Non convulsive status epilepticus: אבל קלינית לאEEGחולה שהוא בסטטוס אפילפטיקוס עפ"י

רואים כמעט שום פרכוס מוטורי אלא רק הפרעה בהכרה. זה יכול להיות ממש קומה, או בלבול עדין ביותר. תתי-סוגים : 3ישנם oabsence: -רואים סימנים ב EEG.של אבסנס ogeneralized non absence-די שכיח במבוגרים, הכללה של תהליך מוקדי. חייב להיות ב : DDשל

רואים פעילות חשמלית מתמשכתEEGהפרעה במצב ההכרה של חולה מבוגר מבולבל. בבדיקת כללית.

ocomplex partial: -רואים ב EEGסטטוס אפילפטיקוס אבל הפעילות החשמלית מוקדית. עם או בלי קליניקה.

מצבים של סטטוס אפילפטיקוס שאינו התכווצותי חייבים להיות באבחנה מבדלת של חולה מבולבל או והפרוגנוזה גרועה יותר כי לרב ההתקף לאconvulsive SEמחוסר הכרה שלא מתעורר. הטיפול הוא כמו

מזוהה כל-כך מהר ונגרם נזק אנוקסי. אנמנזה

רוצים לשלול מצבים שאינם פרכוס וגם לנסות לאפיין את ההתקף - האם ההתקף הוא כללי או מוקדי, ואם . מבקשים שהחולה יספר מה קרה, אתprecipitating factorsכללי, האם התחיל באופן מוקדי. בנוסף האם יש

כל השלבים במילים שלו. האם איבד הכרה ? האם ידע שהולך להיות התקף ? האם היה נימול או שראה28

נוירולוגיה

האם היה איזור בגוף שלא נשלט )זה יכול לכוון ניצוצות ? האם היה שימוש באלכוהול, האם לא ישן טוב ?לכיוון מוקדי( ? האם היתה תקופה פוסט איקטלית ?

רוצים לקבל תיאור של האירוע מעד ראיה )בעיקר אם החולה איבד הכרה(. מנסים לברר האם היה נזק סביבהלידה של הפציינט ? האם נולד בזמן ? פרכוסי חום ? מחלות רקע ?

אם ישAura .תחושה מקדימה( זה תמיד התקף מוקדי שעבר הכללה( Auraיכולה להיות גם הרגשה לשניה של החולה שהחולה הולך למות או אופוריה.

בדיקה . בתקופה הפוסט-איקטלית יכולים להיותPartialחשוב לבדוק כדי לדעת אם יש סימני צד שיעידו על מצב

סימנים פירמידליים )בבינסקי(. אם זה דו צדדי זה תקין. בדיקות עזרבדיקות דם :

חיפוש סיבה ראשונית - גורמים מטבוליים )אלקטרוליטים(, זיהום )תרביות דם(..1רמת תרופות אנטי-אפילפטיות.23.CPKופרולקטין - אם לא בטוחים האם זה היה התקף אפילפטי או משהו אחר, ואף אחד לא היה

)עולה תמיד לאחר טונוס-קלונוס כללי( וצריך לבדוק גםCPKבסביבה או שלא יודע לתת, צריך לבדוק פרולקטין )יש עליה בפרולקטין כשעה לאחר התקף אפילפטי, שנמשכת כשעה(. עליה מתרחשת בכל

יאלי.דההתקפים הכלליים, ובכלל בהתקפים המתפשטים לאיזור ההיפותלמוס, גם בהתקף טמפורלי מ אם רוצים לבדוק פרולקטין, בודקים מיד לאחר ההתקף לקחת רמה בזאלית ואח"כ רואים לאחר כשעה

וחצי אם רמת הפרולקטין עלתה. EEG :

אפילפטי בזמן ההתקף זה מגדיר קיום אפילפסיהEEGהבדיקה היחידה שיכולה לאבחן אפילפסיה ! אם ה- פתולוגי לא שולל(. EEG)היעדר

EEG נ"ל וגם לאבחון של ה בזמן התקף – משמש לאבחנהnon convulsive SE.EEG-אחרי ההתקף – נסיון למקם נגע )כללי או מוקדי(. ככל שה EEGמבוצע יותר סמוך להתקף כך הסיכוי

למצוא רישום פתולוגי יותר גדול.EEGבין התקפים – מקווים למצוא משהו מוקדי ופעילות אינטר-איקטלית. ניתן לעשות טריגר להתקף ע"י

. EEG, כלומר מעקב עם וידאו ועם Video EEGהיפרונטילציה או גירויי אור. אפשר לעשות גם הדמיה :

אלא נעשה CTחייבים לברר התקפים מוקדיים. באדם צעיר לא נסתפק ב- MRIכדי להיות בטוחים שאין . בילדים עם תסמונת גנטית-מולדת זה פחות משמעותי, וגםCTאיזשהו ממצא מוקדי או גידול שלא זוהה ע"י

(. CT הבירור פחות קפדני )ניתן להסתפק ב-CVAבאדם זקן לאחר תסמונות אפילפטיות שונות:

באפיון של התסמונת מתייחסים לגורמים הבאים : .סוג ההתקפים.גיל החולה ממצאיEEG..ממצאי הדמיה.גיל התחלת המחלה

(1 )Absence : מדובר בילדים בגיל בית ספר יסודי. לעתים הילדים נראים חולמניים, ולכן האבחנה נדחית )לרוב ההתקפים באים כשהילד לא מעורב בפעילות אינטנסיבית(. ירידה בלימודים.

שניות. יש התחלה וסיום מאוד פתאומיים להתקפים. לאחר סוף ההתקף הילד חוזר לעצמו20-3משך ההתקף לגמרי. בזמן ההתקף יכולות להיות תנועות אוטומטיות, תיתכן מיוקלוניה קטנה. יכול להיות שימשיכו פעילותהתקפים ייתכנו בתסמונת היפרונטילציה. אחרי מופיע אופניים. על רכיבה או הליכה למשל שעשו,

. לפני ואחרי יש פעילות תקינה. 3hz היא זיז וגל של EEGהתמונה האופיינית ב- טונים/קלוניים מדי פעם. ( התסמונת תיפסק אצל מחצית מהחולים, ובאחרים תהיה אפילפסיה,17-18הפרוגנוזה: בגיל ההתבגרות )גיל

. )מאוד נדיר אבסנס בבוגר(.absence ללא generalized tonic-clonicשתהיה רק (2 )Rolandic Epilesy (BECT) : בעיקר בגיל בית ספר, בלילה. התכווצויות קלוניות בפלג גוף אחד. נראה

התקף מוקדי אבל לא בגלל פתולוגיה במוקד אלא בגלל משהו גנטי )יוצא דופן – אידיופטי אבל מוקדי(. בדרךכלל שפיר ויש רופאים שלא מטפלים בזה. בבוגר לא רואים את זה.

(3 )Lennox-Gastaut: West מתחיל בילדים ולא שפיר אלא מתפתח במבוגר. בדרך כלל זה המשך של syndrome ) hypsarrythmia (שקיים בתינוקות. פיגור עם התקפים אפילפטיים מסוגים שונים )טוני-קלוני

כללי, אטוני, טוני וכו'(. מאוד קשה לטיפול, למעט דיאטה קטוגנית.29

נוירולוגיה

(4 )Rasmunssens encephalitis:סוג של דלקת אוטואימונית שמתחילה באופן מוקדי במוח ומתפשפטת. יש epilepsia partialisנוגדנים לרצפטור של גלוטמאט. אפילפסיה קשה וסוערת. זה בדרך כלל בילדים, ויש להם

continua,בגלל מוקד שאי אפשר לטפל בו. הטיפול הוא כריתה של האזור הדלקתי, עד המיספרה שלמה אחרת זה מתפשט לכל המוח ומביא למוות.

(5 )JME=juvenile myoclonic epilepsy .ביטוי של : מתחיל מגיל ההתבגרותGTCS )Generalized Tonic-Clonic Seizures(-ומיוקלוניות. המיוקלוניות יותר מרובות מה GTCSובאות הרבה קודם במהלך המחלה, יכול

יותר נדירות )לא כל יום( ולפניהן ישGTCS. הGTCSלהיות הפרש של שנים בין הופעת מיוקלוניות להופעת החמרה של המיוקלוניות )כל היום או המון בבוקר(.

מאוד חשוב לאבחן את התסמונת כי הטיפול שונה מבמצבים אחרים – המיוקלוניות יכולות להיות מוגברות בגלל צריך לשאול על מיוקלוניות.primary GTCS שחושבים שהיה GTCSתרופות מסויימות. כל חולה שמגיע עם

התסמונת מגיבה טוב לטיפול הנכון )ולפורט(, אבל מצד שני הסיכוי לרמיסיה מאוד קטן וצריך טיפול לכלהחיים.

(6 )Localization related:הכי נפוץ. אפילפסיות סימפטומטיות )שניוניות(. זה יכול להיות שזה מתחיל מגיל צעיר, למשל בגלל פגם בנדידה של נוירונים. הקליניקה של המיקומים השונים :

:אונה פרונטלית Jacsonianקורטקס מוטורי, לכן יש תסמונות מוטוריות מתאימות - פרכוס פשוט של גפה או של הפנים.

marchפרכוס מוטורי שמתחיל באיזור מסויים בגוף ומתפשט לאיזור אחר )יכול להתחיל ברגל ולהתפשט – ליד ולפנים(.

adversive seizure-באונה הפרונטלית יש את ה – frontal eye fieldולכן יש אירועים שמתחילים בסטיית - הכללהTodd`s paralysisמבט ואז הפניית ראש )התפשטות לאיזורים פרה-מוטוריים(, והרמה של היד.

שעות לאחר הפרכוס. 24מהירה של התקף פרונטלי גורמת לכך שהחולה נשאר עם חולשת צד עד Complex partial seizures )CPS(באונה הפרונטלית יש איזורים של קוגניציה, לכן תתכן פגיעה במצב - פרונטלי בדרך כלל זה צרחות והשתוללויות אלימות. ההתקפיםCPSההכרה למרות שההתקף ממוקם.

הפרונטליים עוברים הכללה מהר מאוד.: אונה טמפורלית

יכולים להיות מעניינים, עם כל מיניAurasבאונה הטמפורלית יש איזורי חשיבה ואיזורים לימביים. לכן ה- תחושות: דה-ז'ה-וו )להרגיש שחוינו( וז'ה-מה-וו )הרגשת ניכור במקום מוכר(. תתכן אופוריה. יכול להיות

עם תחושה של ריח לא טוב. )לא ההתקף הם ההלוצינציות אוקסיפיטלית. בבעיה מורכבות מאשר יותר הלוצינציות – הלוצינציות

אאורה(, ואין התכווצויות. Comlex partial siezuresשמערב את ההיפוקמפוס, שאחראי ליצירת הזיכרונות, ולכן תהיה אמנזיה. כאן

לא יהיה אלים, אבל ייתכנו תנועות אוטומטיות )ליקוקי שפתיים ותנועות של בליעה, תנועות בידייםCPSה- חסרות מטרה(. אם ההתקף הוא מצד שמאל הם לא יבינו דיבור ולא יוכלו לדבר. אם מימין לפעמים יכוליםהיד של דיסטוניה ואז מוטוריים לאיזורים להתפשט יכול ומונוטוני. לקוני מאוד באופן לענות

הקונטרה-לטרלית. :אונה שמטפלת בראיה ולכן יש הפרעות ראיה פשוטות, למשל ניצוצות בשדה הראיהאונה אוקסיפיטלית

למשל הראשוני, מהקורטקס רחוק יותר המוקד אם מסובכים, יותר דברים רואים לפעמים הנגדי. Polyopsia רואים משהו הרבה פעמים( או( Distortion .)משהו גדול או קטן יותר מבאמת(

: קורטקס תחושתי ולכן תחושת נימול או שריפה בחלק הגוף הנגדי. לפעמים אפרקסיהאונה פריאטלית . ()למשך חצי דקה לא יודעים מה לעשות עם חפצים

כל ההתקפים הללו יכולים לעבור הכללה ויכולים לעבור ממקום למקום. MTS=medial ) א6) temporal sclerosis: מקרה פרטי של Localization relatedיותר אבל הוא נפוץ

פרטיים של אבחנה. לו מאפיינים ויש יש הצטלקות של מאחרים - פתולוגית מובחן מאוד מבחינה מצב Febrile seizuresההיפוקמפוס והצטמקות שלו. לא ברור מה המנגנון )ההצעות כוללות אנוקסיה בלידה, או

בילדות, יש חלק גנטי(. כנראה שיש נזק כללי למוח שמתבטא בעיקר בהיפוקמפוס שהוא הכי רגיש. לחולים )מבוגרים( יש התקפים מרוכזים במשך יומיים-שלושה כל כמה חודשים. המחלה מחמירה עם הגיל )ייתכן שיהיו מאוזנים שנים בטיפול ואז פתאום ייצאו מאיזון וחוזר חלילה(. הטיפול הוא ניתוחי, להוציא את ההיפוקמפוס. זה יכול להביא לריפוי של

המחלה. (7 )Progressive myoclnus:מתבטא בהתקפי מיוקלונוס שהולכים ומחמירים. זה ביטוי של פגיעה מטבולית

מוחית ולפעמים פגיעה גנטית )ייתכן מיטוכונדריאלי או אחר(. בדרך כלל יש גם פגיעות נוירולוגיות אחרות)קוגניטיביות( ופרוגנוזה לא טובה.

30

נוירולוגיה

(8 )Reflex epilepsy:נגרם מתגובה לגירוי תחושתי, למשל ניצוצות של אור או למגע, ריח )יש מגוון גדול של גורמים שמעוררים התקפים אצל חולים נתונים(.

טיפול באפילפסיה : בזמן ההתקף לא צריך לטפל. אם אין סכנה לסטטוס אפילפטיקוס אפשר לא לטפל. הטיפול )ואליום( רק

מאריך את התקופה הפוסט-איקטלי ולא צריך לתת ואליום אם אין סכנה. מטפלים בסטטוס אפילפטיקוס או טיפול למניעת התקפים, וגם טיפול פסיכוסוציאלי.

: Status Epilepticusטיפול במצב של : ABC(א) החיאה ו-

Aצריך לוודא שהחולה לא אנוקסי. לתת חמצן נקי ו/או להנשים באמבו. בדר"כ יש סגירה של הלסתות – , ולא חייבים. Airway)טריזמוס( ולכן קשה להכניס

B .לא כדאי לעשות אינטובציה אם לא חייבים, כי החולה יחזור לנשום רגיל כשההתקף יחלוף – C.צריך לפתוח וריד כדי לתת תרופות וגם לקחת דם לבדיקות –

במדינות אחרות נותנים גלוקוז ותיאמין )כי מתן גלוקוז מחמיר חוסר תיאמין( (ב) תרופות :

כי לא מתפזר מספיק מהר. IM ואי אפשר PO. אי אפשר IVחייבים לתת תרופות יש פרוטוקול טיפולי בן כמה שלבים :

(1)Valium: -מתן ב push מ"ג. נותנים מנות חוזרות עד שהחולה יפסיק לפרכס. צריך להיות מוכנים5 של לדיכוי נשימה )ואז ננשים( ובמינונים מאד גבוהים יש גם סכנה של ירידת ל"ד. ואליום פועל מהר אבל הוא שהוא מאוד מתפזר ברקמות שומן ולכן רמתו יורדת מאד תוך כחצי שעה. במהלך הזמן הזה צריך

להתחיל טיפול ארוך טווח יותר. (2)Phenytoin: -900 מנת העמסה של כ( 18 מ"ג לבוגר mg/kg-פניטואין אי אפשר לתת ב .)push -אלא ב

drip.תוך חצי שעה/ שעה. יש סכנה של הפרעות קצב )בגלל הממס של התרופה( ולכן צריך מוניטור , התרופה גם יוצרת קריסטלים עם גלוקוז, לכן ניתן עם סליין בלבד.

אם החולה ממשיך להתכווץ פעמים ולא יותר,3-2 מהיר. אפשר לתת drip מ"ג, שניתנות ב-130 אמפולות של ברביטורטים (לומינל( :(3)

כי מדכא את המוח וגם מדכא את הלב ומוריד לחץ דם.אם עדיין מתכווץ

(4)BDZ drip: מ"ג ליממה. אם החולה עדיין מתכווץ ניתן לעלות מינון עד ל-40 המינון ההתחלתי הוא 100-120 mg/24h( נותנים ואליום או מידאזולם .Dormicum.)

(5)Barbiturate coma: בדרך כלל פנטוטאל או פרופופול. תהליך שמבוצע רק ביחידת טיפול נמרץ תחת )כדי לראות שיש דיכוי של הפעילות המוחית( וגם ניטור בחשש לדיכוי לבבי. שומרים אתEEGניטור

מ"ג ליום תוך כדי מדידת רמות(. כעבור יום-יומיים300הקומה כמה ימים תו"כ המשך מתן פניטואין )כ-מעירים את החולה ולרב הוא לא יכנס שוב לסטטוס אפילטיקוס.

. עוד לא ברור מה המקום שלIV, אבל עכשיו יש תכשיר חדש שהוא PO תכשיר ישן ומוכר במתן ולפוראט : הולפוראט בפרוטוקול הטיפול. יכול להיכנס במקום פניטואין או אחריו, או לחולים שרגישים לפניטואין. פחות

תופעות לוואי. עוזר גם אם יש הרבה מיוקלוניות כי זה ידוע כעוזר במיוקלוניות.טיפול מניעתי

תרופתי :)א( Ethosuximide מעכבת תעלת קלציום בתלמוס. רק בילדים עם : Absence.Phenytoin )Dantoin) ; Carbamazepine )Tegretol): להתקפים תרופות נתרן. תעלות חוסמי

מוקדיים משני הסוגים וגם להתקפים כלליים, אבל לא להתקפי אבסנס ומיוקלוניות כי עלולים להחמירעם )אטקסיה,JME)למישהו צרבלריות הפרעות : לוואי תופעות הללו(. התרופות את ניתן לא

; הפרעות המטולוגיות כמו אנמיה, תרוצבוציטופניה, לימפופניה. פניטואין ניסטגמוס, חוסר יציבות( , לימפאדנופתיה, היפרפלזיה של החניכיים, נוירופתיה. בילדים נוצרותLupus like syndromeעושה

פנים גסות )בזמן גדילה(. בדר"כ פניטואין מועיל יותר למבוגרים, קרבאמזפין לצעירים. אפשר להחליףאם לפציינט ספציפי לא טוב עם אחד מהם.

Valproate: מנגנון לא ברור. broad spectrum)טוב נגד כולם )מיוקלוניות, אבסנס, כללי ומוקדי – פחות טוב במוקדי(. תופעות לוואי – בעיות המטולוגיות וגם השמנת יתר,carbamazepine)בהשוואה ל-

ולכן לא מומלץ לצעירות. זו תרופת הבחירהPolycystic ovaryתשעורת ופצעים. בנשים יכול לעשות כי יש שם תערובת של התקפים מסוגים שונים. JMEב-

BDZ: לא מומלץ בטווח ארוך בגלל התמכרות וגם בגלל ישנוניות, אבל נותנים אם אין ברירה ושום דבר לא עזר. בעיקר במוסדות או בחולי לנוקס-גסטו.

31

נוירולוגיה

: )אותן בעיות כמו ברביטורטים (פנוברביטל או לומינל למשל BDZאבל היו מקובלים בעבר ועדיין יש חולים שמקבלים לומינל באופן קבוע )קשה לגמול מזה(.

תרופות מהדור החדש : Oxcarbamazepine: .נגזרת של קרבמזפין אבל פחות מפורק בכבד Lamotrigine-ו Topiramate: תרופות broad spectrum,כמו ולפוראל עם פחות ת"ל. תרופות קו שני

בעיקר בגלל המחיר. הבעיה שצריך טיטרציה מאוד איטית - כחודשיים עד הגעה למינונים טיפולייםו-lamotrigine)עליה חדה במינון גורמת לפריחות קשות, topiramateלגרום לשקיעה במצב עלול

ההכרה(. אפשר לעלות במינון תו"כ חפיפה עם קרבמזפין.עקרונות טיפול תרופתי :

.להתאים את התרופה לתסמונת והמאפיינים של כל חולהMonotherapyלתת לחולה תרופה אחת בלבד. בניגוד ליל"ד, לא מוסיפים תרופות אלא מחליפים -

מנסים הצליחו לא שונות תרופות כמה אם רק באחרת. הצליחה זהpolytherapyתרופה שלא . משמעותי בגלל תופעות הלוואי ובגלל טרטוגניות.

( כיום מומלץ לתת AEDsכל התרופות האנטי-אפילפטיות בהיריון, אבלlamotrigine( טרטוגניות. כנראה שאין הבדלים גדולים בין התרופות.

טיפול ניתוחי :)ב( ,כאשר יש נגע שצריך להוציא אותו – גידולAVM.Cavernomaמאד אפילפטוגית. לא צריך להוציא אותה בפני עצמה, אבל אם היא אפילפטוגנית –

ללא תרופות(.seizure free הצלחה )90%ומוציאים אותה יש כ-MTS .גדולה ניתוחית - הצלחה ועוד 60-70% ללא תרופות, ללא התקפים תחת טיפול10-20%

תרופתי. Lennox-gastaut.עוברים כריתה של הקורפוס קאלוזום כדי למנוע הכללה - Rasmussen .)מוציאים את מוקד הדלקת )לפעמים כריתה של המיספרה שלמה -

בדרך כלל גם לאחר הניתוחים נותנים טיפול תרופתי, בגלל חשש של החולה והרופא. :Stimulationגירוי – )ג(

אבל במיוחד, מוצלח לא זה קשים. בחולים ההתקפים שכיחות של הקטנה בצוואר- וגאלי גירוי הפרוצדורה פשוטה ולפעמים שווה לנסות. מחברים לואגוס קוצב שעושה גירוי קבוע.

גירוי שלAnterior nucleus of thalamus)חדשני, כנראה מוצלח( .גירוי למוקדים האפילפטוגניים

דיאטה שמבוססת רק על שומנים, ללא חלבונים ופחמימות. ניתן לביצוע רקאחר - דיאטה קטוגנית :)ד( בתינוקות צעירים או במפגרים קשים )אחרת החולה לא יוכל לסבול את זה(.

טיפול פסיכוסוציאלי : לאפילפסיה יש סטיגמה מאד קשה ושלילית, למרות שלרב החולים יש פרוגנוזה טובה ואין להם התקפים תחת טיפול. יכולים לנהוג )מקובל שצריך ½ שנה ללא התקפים( ולהתגייס לצבא )לאחר שנה ללא התקפים(. חייבים

לתמוך בחולה ובמשפחה שלו ולסייע לו להשתלב בחברה למרות המחלה. פרוגנוזה: מהחולים : מחלה שתסתיים בתקופה מסויימת )כמו אבסנס או אפילפסיה רולנדית(20-30%מצוינת –

מהחולים : תרופה אחת בלבד בלי התקפים.30-40%טובה – מהחולים : התקפים תחת טיפול או שצריכים יותר מתרופה אחת.20-30%בלתי ברורה או גרועה -

יגיבו לתרופה השניה שננסה.30% מהחולים יגיבו לתרופה הראשונה אם התאמנו תרופה טובה. עוד כ-34%כ-ון או השני. ש יוכלו להפסיק עם ההתקפים בנסיון התרופתי הרא60%כלומר כ-תמותה :

התמותה מוגברת בגלל מספר סיבות : בגלל אספירציותזיהומים - בזמן התקףטראומה - התאבדותשכיחות יתר של מצב מסכן חיים. סטטוס אפילפטיקוס – .תופעות לוואי של תרופותSudden Unexplained Death in Epileptic Patients )SUDEP)בחולים ברורה לא מסיבה מוות -

אפילפטיים. זה אחד הטיעונים כנגד של מי שלא רוצה לטפל בחולים )למשל בילדים עם מחלה שפירה כמוRolandic epilepsy).

אבחנה מבדלת:32

נוירולוגיה

Syncope .מלווה בארוע קלוני. תחושת עלפון מקדימה, התקף קצר ללא תקופה פוסט-איקטלית –בתקופה הפוסט-איקטלית יכולים להיות כאבי ראש קשים, אבל במיגרנה יש לרב אאורה ראייתיתמיגרנה –

שהיא יותר ארוכה מאשר לפני התקף אפילפטי.TIA בדרך כלל לא מבלבל כי( TIA.)זה חסר ואפילפסיה היא עודף פעילות TGA=transient global amnesia.רעד אסימטרי יכול לדמות התקף פוקאלי, כוראה.הפרעות תנועה - הפרעות שינה - Narcolepsy/Cataplexy..הפרעות פסיכיאטריותהתקפים פסיכוגניים קונברסיביים( גם אם לא רצוניים ,Non Epileptic Seizures – NES.)

Multiple Sclerosis (MS)טרשת נפוצה –

טרשת נפוצה היא מחלת מודל של מחלות חומר לבן / אוטואימוניות / דה-מיאלינטיביות.

33