Malformaciones de Vias Urinarias

MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE VIAS URINARIASVIAS URINARIAS

MALFORMACIONES RENALESMALFORMACIONES RENALES

JOSÉ ANTONIO VILLALPANDO VELÁZQUEZJOSÉ ANTONIO VILLALPANDO VELÁZQUEZGPO: 2403 GPO: 2403

INTRODUCCIONINTRODUCCION

ALTA INCIDENCIA DEBIDO A SU COMPLEJA ALTA INCIDENCIA DEBIDO A SU COMPLEJA EMBRIOGENESIS, CON UNA FRECUENCIA EMBRIOGENESIS, CON UNA FRECUENCIA

ESTIMADA DE 3 A 4 DE CADA 100 ESTIMADA DE 3 A 4 DE CADA 100 PERSONASPERSONAS

GENERALMENTE ACOMPAÑADAS DE OTRAS GENERALMENTE ACOMPAÑADAS DE OTRAS ALTERACIONES, COMO DE GENITALES, ALTERACIONES, COMO DE GENITALES,

GENETICAS O DE OTROS SISTEMAS.GENETICAS O DE OTROS SISTEMAS.

CAUSASCAUSAS

AUSENCIA DEL SISTEMA DE WOLFF AUSENCIA DEL SISTEMA DE WOLFF (MESONEFROS)(MESONEFROS)

GENÉTICASGENÉTICAS TERATOGENESIS DURANTE LA TERCERA O SEXTA TERATOGENESIS DURANTE LA TERCERA O SEXTA

SEMANASEMANA MALFORMACIONES PRINCIPALMENTE ASOCIADAS: MALFORMACIONES PRINCIPALMENTE ASOCIADAS:

A) ESQUELETICASA) ESQUELETICAS

B) PULMONARESB) PULMONARES

CLASIFICACIONCLASIFICACION

NÚMERONÚMERO VOLUMEN Y ESTRUCTURAVOLUMEN Y ESTRUCTURA FORMAFORMA POSICION O LOCALIZACIONPOSICION O LOCALIZACION ROTACIONROTACION VASCULARESVASCULARES ANOMALIAS DE PELVIS Y URETEROSANOMALIAS DE PELVIS Y URETEROS

POR NUMERO: AGENESIA, POR NUMERO: AGENESIA, APLASIA O AUSENCIA RENAL APLASIA O AUSENCIA RENAL

BILATERALBILATERALAGENESIA RENAL BILATERAL: NO ES COMPATIBLE CON LA AGENESIA RENAL BILATERAL: NO ES COMPATIBLE CON LA

VIDA, LA MUERTE SE PRESENTA INUTERO AUNQUE EN VIDA, LA MUERTE SE PRESENTA INUTERO AUNQUE EN OCASIONES LLEGAN A ALGUNOS DIAS DE VIDA Y POR LO OCASIONES LLEGAN A ALGUNOS DIAS DE VIDA Y POR LO

GENREAL COEXISTE CON OTRAS MALFORMACIONES.GENREAL COEXISTE CON OTRAS MALFORMACIONES.

PUEDE DARSE LA DISPLASIA DEL RIÑON OBSERVADA POR LA PUEDE DARSE LA DISPLASIA DEL RIÑON OBSERVADA POR LA REMANENCIA DE ESTRUCTURAS PRIMITIVAS O REMANENCIA DE ESTRUCTURAS PRIMITIVAS O

EMBRIOLOGICAS EN O DE LOS RIÑONES, LOS CUALES EMBRIOLOGICAS EN O DE LOS RIÑONES, LOS CUALES OCASIOANN QUISTEOS O METASTASIS, ASI COMO LA OCASIOANN QUISTEOS O METASTASIS, ASI COMO LA

AFUNCIONALIDAD DEL ORGANO.AFUNCIONALIDAD DEL ORGANO.

FACIE DE POTTER – HIPERTELORISMO, OREJAS GRANDES, DE FACIE DE POTTER – HIPERTELORISMO, OREJAS GRANDES, DE BAJA IMPLANTACIÓN Y ESCASO CARTILAGO, NARIZ PLANA, BAJA IMPLANTACIÓN Y ESCASO CARTILAGO, NARIZ PLANA,

RETROGNATISMORETROGNATISMO

AGENESIA RENAL AGENESIA RENAL UNILATERALUNILATERAL

1 DE CADA 1000 NACIMIENTOS1 DE CADA 1000 NACIMIENTOS

MÁS FRECUENTES DEL LADO IZQ Y EN EL SEXO MASCULINOMÁS FRECUENTES DEL LADO IZQ Y EN EL SEXO MASCULINO

DEBE SOSPECHARSE ANTE DEFORMACIONES DE OTROS DEBE SOSPECHARSE ANTE DEFORMACIONES DE OTROS ORGANOS MESENQUIMATOSOS.ORGANOS MESENQUIMATOSOS.

ACOMPAÑADA DE AUSENCIA DE LA MITAD DEL UTERO O EL ACOMPAÑADA DE AUSENCIA DE LA MITAD DEL UTERO O EL

TESTICULO DEL LADO DEL RIÑON AUSENTETESTICULO DEL LADO DEL RIÑON AUSENTE

MALFORMACION DADA ENTRE LA 3RA Y 6TA SEMANA DE MALFORMACION DADA ENTRE LA 3RA Y 6TA SEMANA DE GESTACIONGESTACION

RIÑONES RIÑONES SUPRANUMERARIOSSUPRANUMERARIOS

MASA DE PARENQUIMA RENAL SIN CONEXIÓN MASA DE PARENQUIMA RENAL SIN CONEXIÓN MESENQUIMATOSA CON EL RIÑON DEFINITIVOMESENQUIMATOSA CON EL RIÑON DEFINITIVO

OCASIONADO POR :OCASIONADO POR : 1)PRESENCIA DE DOS O MAS BROTES DE YEMAS 1)PRESENCIA DE DOS O MAS BROTES DE YEMAS

URETERALES EN EL MISMO CONDUCTO DE WOLFF.URETERALES EN EL MISMO CONDUCTO DE WOLFF. 2)QUE AL DESARROLLARSE SE UNAN Y ACTUEN SOBRE DOS 2)QUE AL DESARROLLARSE SE UNAN Y ACTUEN SOBRE DOS

O MAS MASAS HOMOLATERALES DE TEJIDO O MAS MASAS HOMOLATERALES DE TEJIDO METANEFRÓGENO, LAS CUALES ERAN INDEPENDIENTES METANEFRÓGENO, LAS CUALES ERAN INDEPENDIENTES ENTRE SI. ENTRE SI.

SIN SINTOMATOLOGIASIN SINTOMATOLOGIA

COMPLICACIONES COMO LITIASIS E INFECCIONES SON COMPLICACIONES COMO LITIASIS E INFECCIONES SON COMUNES.COMUNES.

ANOMALIAS RENALES POR ANOMALIAS RENALES POR VOLUMENVOLUMEN

APLASIA RENALAPLASIA RENAL

HIPOPLASIA RENALHIPOPLASIA RENAL

HIPERTROFIA RENALHIPERTROFIA RENAL

ANOMALIAS RENALES POR ANOMALIAS RENALES POR VOLUMEN Y ESTRUCTURAVOLUMEN Y ESTRUCTURA

SE DEBEN A MALFROMACIONES SE DEBEN A MALFROMACIONES QUISTICAS QUE PUEDEN SER:QUISTICAS QUE PUEDEN SER:

1.- 1.- RIÑON POLIQUISTICORIÑON POLIQUISTICO2.- 2.- RIÑON MULTIQUISTICORIÑON MULTIQUISTICO3.- 3.- RIÑON MICROQUISTICORIÑON MICROQUISTICO4.- 4.- ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR

O NEFROPTISISO NEFROPTISIS


RIÑON POLIQUISTICORIÑON POLIQUISTICO

QUISTES SIN DISPLASIAQUISTES SIN DISPLASIA

TIPOS: INFANTIL Y DEL ADULTOTIPOS: INFANTIL Y DEL ADULTO

INFANTIL: RIÑONES AUMENTADOS DE TAMAÑO, QUISTES INFANTIL: RIÑONES AUMENTADOS DE TAMAÑO, QUISTES RADIALES CILINDRICOS, MUERTE ANTES DE LA EDAD RADIALES CILINDRICOS, MUERTE ANTES DE LA EDAD REPRODUCTVA.REPRODUCTVA.

ADULTO: HEREDITARIO AUTOSOMICO DOMINANTE, ADULTO: HEREDITARIO AUTOSOMICO DOMINANTE, ANEURISMAS CEREBALRES Y QUISTES HEPATICOS, ANEURISMAS CEREBALRES Y QUISTES HEPATICOS, TERCERA O CUARTA DECADA DE VIDATERCERA O CUARTA DECADA DE VIDA


RIÑON MULTIQUISTICORIÑON MULTIQUISTICO

UNILATERAL O BILATERALUNILATERAL O BILATERAL QUISTES IRREGULARES EN FORMA Y DSITRIBUCIONQUISTES IRREGULARES EN FORMA Y DSITRIBUCION DISPLASIAS ENTRE LOS QUISTES DISPLASIAS ENTRE LOS QUISTES CAUSAS COMUNES:CAUSAS COMUNES:1.1. FALTA DE UNION DE LAS NEFRONAS CON LOS TUBULOS COLECTORES.FALTA DE UNION DE LAS NEFRONAS CON LOS TUBULOS COLECTORES.2.2. RESTOS DE NEFRONAS RUDIEMNTARIAS QUE NORMALMENTE RESTOS DE NEFRONAS RUDIEMNTARIAS QUE NORMALMENTE

DEGENERANDEGENERAN3.3. DESARROLLO ANROMAL DE LOS TUBULOS COLECTORESDESARROLLO ANROMAL DE LOS TUBULOS COLECTORES

PUEDE SER ASINTOMATICO CUANDO EL RIÑON PUEDE SER ASINTOMATICO CUANDO EL RIÑON CONTRARIO ES NORMALCONTRARIO ES NORMAL

COEXISTENCIA CON OTRAS MALFORMACIONES.COEXISTENCIA CON OTRAS MALFORMACIONES. BILATERAL ES INCOMPATIBLE CON LA VIDA (DIAS A BILATERAL ES INCOMPATIBLE CON LA VIDA (DIAS A

POCOS MESES)POCOS MESES)

ANOMALIAS RENALES POR ANOMALIAS RENALES POR VOLUMEN Y ESTRUCTURAVOLUMEN Y ESTRUCTURARIÑON MICROQUISTICO O TIPO FINLANDESRIÑON MICROQUISTICO O TIPO FINLANDES

PRESENTE EN EL SINDROME NEFROTICO CONGÉNITOPRESENTE EN EL SINDROME NEFROTICO CONGÉNITO

DILATACIONES QUISTICAS MICROSCOPICAS DE LOS TCP.DILATACIONES QUISTICAS MICROSCOPICAS DE LOS TCP.

SUELE ACOMPAÑARSE DE OTRAS MALFORMACIONES O SUELE ACOMPAÑARSE DE OTRAS MALFORMACIONES O LESIONES RENALES.LESIONES RENALES.

TODOS INSUFICIENCIA RENAL, LA MAYORIA FALLECE EN EL TODOS INSUFICIENCIA RENAL, LA MAYORIA FALLECE EN EL PRIMER AÑO DE VIDA.PRIMER AÑO DE VIDA.

ALFA-FETOPROTEINA X 10 DEBIDO A LA PROTEINURIA ALFA-FETOPROTEINA X 10 DEBIDO A LA PROTEINURIA


NEFROPTISISNEFROPTISIS

DIFIERE DE LA ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR EN EDAD DIFIERE DE LA ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR EN EDAD DE APARICION Y TRANSTORNOS GENETICOS DE APARICION Y TRANSTORNOS GENETICOS RELACIONADOSRELACIONADOS

POLIURIA, POLIDIPSIA, ANEMIA, BAJA DE CONCENTRACIÓN POLIURIA, POLIDIPSIA, ANEMIA, BAJA DE CONCENTRACIÓN RENAL, RESISTENTE A VASOPRESINA, INSUFICIENCIA RENAL RENAL, RESISTENTE A VASOPRESINA, INSUFICIENCIA RENAL PROGRESIVA SON SÍNTOMAS Y SIGNOS COMUNES.PROGRESIVA SON SÍNTOMAS Y SIGNOS COMUNES.

T/A ESTABLE HASTA FASE TERMINAL DE LA INSUFICIENCIA T/A ESTABLE HASTA FASE TERMINAL DE LA INSUFICIENCIA RENALRENAL

ALTERACIONES EN LOS TEJIDOS DE LOS TUBULOS ALTERACIONES EN LOS TEJIDOS DE LOS TUBULOS CONTORNEADOS.CONTORNEADOS.


OTRAS ENFERMEDADES QUISTICASOTRAS ENFERMEDADES QUISTICAS

EL QUISTE SOLITARIO DE RIÑON, FRECEUNTES EN EL QUISTE SOLITARIO DE RIÑON, FRECEUNTES EN EL ADULTOEL ADULTO

SE ESTIMA QUE EN UN 50% DE LA POBLACION SE ESTIMA QUE EN UN 50% DE LA POBLACION MENOR A LOS 50 AÑOS HAY UN QUISTE RENAL.MENOR A LOS 50 AÑOS HAY UN QUISTE RENAL.

RIÑON EN ESPONJA (HIPERPLASIA DE T.C.’S)RIÑON EN ESPONJA (HIPERPLASIA DE T.C.’S)

ANOMALIAS POR SU FORMA ANOMALIAS POR SU FORMA DEBIDO A FUSIONDEBIDO A FUSION

ESTAS CON FRECUENCIA NO PRESENTAN ESTAS CON FRECUENCIA NO PRESENTAN SÍNTOMAS DE IMPORTANCIA CLÍNICA Y SE SÍNTOMAS DE IMPORTANCIA CLÍNICA Y SE SUELEN DIAGNOSTICAR EN UROGRAFIAS, SUELEN DIAGNOSTICAR EN UROGRAFIAS,

INTERVENMCIONES QUIRURGICAS O INTERVENMCIONES QUIRURGICAS O AUTOPSIAS Y PUEDEN SER:AUTOPSIAS Y PUEDEN SER:

RIÑON EN HERRADURARIÑON EN HERRADURA RIÑON EN TORTA, SIGMOIDEO O EN “L”RIÑON EN TORTA, SIGMOIDEO O EN “L”


RIÑON EN HERRADURARIÑON EN HERRADURA

PRESENTA TRES FORMAS:PRESENTA TRES FORMAS:

UNION POR LOS POLOS UNION POR LOS POLOS INFERIORESINFERIORES (MAS COMUN 90%) (MAS COMUN 90%) UNION POR LOS POLOS UNION POR LOS POLOS SUPERIORESSUPERIORES UNION POR UNION POR AMBOS POLOSAMBOS POLOS DANDO ORIGEN A UN RIÑON DANDO ORIGEN A UN RIÑON

ANULAR O EN DISCOANULAR O EN DISCO

A MENUDO EXISTE UNA OBSTRUCCION DEL FLUJO DE LA A MENUDO EXISTE UNA OBSTRUCCION DEL FLUJO DE LA ORINA POR EL ENTRECRUZAMIENTO DESORDENADO DE ORINA POR EL ENTRECRUZAMIENTO DESORDENADO DE LOS VASOS SUPERNUMERARIOS QUE EXISTEN (MULTIPLES LOS VASOS SUPERNUMERARIOS QUE EXISTEN (MULTIPLES VENAS Y DE 8 A 10 ARTERIAS)VENAS Y DE 8 A 10 ARTERIAS)


RIÑON EN TORTA, SIGMOIDEO O EN LRIÑON EN TORTA, SIGMOIDEO O EN L

1.1. UNION TOTAL DANDO ORIGEN AL RIÑON EN UNION TOTAL DANDO ORIGEN AL RIÑON EN TORTA, UN RIÑON “UNICO” REDONDO CON DOS TORTA, UN RIÑON “UNICO” REDONDO CON DOS URETEROS.URETEROS.

2.2. SIGMOIDEO CREADO POR LA UNION DE EL POLO SIGMOIDEO CREADO POR LA UNION DE EL POLO SUPERIOR DE UN RIÑON CON EL INFERIOR DEL SUPERIOR DE UN RIÑON CON EL INFERIOR DEL CONTRALATERAL DANDO UNA FORMA DE “S”CONTRALATERAL DANDO UNA FORMA DE “S”

3.3. EN FORMA DE “L” HAY UNA UNION SIMILAR AL EN FORMA DE “L” HAY UNA UNION SIMILAR AL SIGMOIDEO PERO EN POSICION INFERIOR CON SIGMOIDEO PERO EN POSICION INFERIOR CON SU EJE MAYOR EN FORMA TRANSVERSAL.SU EJE MAYOR EN FORMA TRANSVERSAL.

ANOMALIAS RENALES POR SU ANOMALIAS RENALES POR SU LOCALIZACIONLOCALIZACION

ECTOPIASECTOPIAS

1.1. UNILATERAL SIMPLEUNILATERAL SIMPLE2.2. BILATERAL SIMPLEBILATERAL SIMPLE3.3. RENAL CRUZADARENAL CRUZADA

ESTAS DEBEN DIFERENCIARSE DE LAS PTOSIS, EL RIÑON ESTAS DEBEN DIFERENCIARSE DE LAS PTOSIS, EL RIÑON FLOTANTE Y EL MOVIL POR NO POSEER UNA FLOTANTE Y EL MOVIL POR NO POSEER UNA LOCALIZACION ADQUIRIDA Y SUS ELEMENTO LOCALIZACION ADQUIRIDA Y SUS ELEMENTO VASCULARES ANORMALES.VASCULARES ANORMALES.


ECTOPIA UNILATERAL SIMPLEECTOPIA UNILATERAL SIMPLE

EL RIÑON NO EMIGRA HASTA SU SITIO NORMAL EN EL RIÑON NO EMIGRA HASTA SU SITIO NORMAL EN EL ADULTO, DEBIDO A QUE SUS VASOS LO IMPIDENEL ADULTO, DEBIDO A QUE SUS VASOS LO IMPIDEN

ACOMPAÑADOS DE UNA LIMITACION EN SU ACOMPAÑADOS DE UNA LIMITACION EN SU ROTACION CON LA PELVECILLA QUEDANDO EN ROTACION CON LA PELVECILLA QUEDANDO EN

POSICION ANTERIORPOSICION ANTERIOR

EL 50% DE ESTOS RIÑONES SON PELVICOSEL 50% DE ESTOS RIÑONES SON PELVICOS


ECTOPIA RENAL CRUZADA CON O SIN FUSIONECTOPIA RENAL CRUZADA CON O SIN FUSION

UN RIÑON EMIGRA ANORMALMENTE HASTA CRUZAR LA UN RIÑON EMIGRA ANORMALMENTE HASTA CRUZAR LA LINEA MEDIALINEA MEDIA

POR LO GENERAL HAY FUSION CON EL OTRO RIÑON POR LO GENERAL HAY FUSION CON EL OTRO RIÑON

CON LO CUAL SE GENERA CUALQUIERA DE LAS CON LO CUAL SE GENERA CUALQUIERA DE LAS ANOMALIAS DE RIÑON FUSIONADO YA ANTES VISTASANOMALIAS DE RIÑON FUSIONADO YA ANTES VISTAS

ENTONCES UN RIÑON EN HERRADURA SERIA UNA FORMA ENTONCES UN RIÑON EN HERRADURA SERIA UNA FORMA DE ECTOPIA BILATERAL SIMPLE CON FUSIONDE ECTOPIA BILATERAL SIMPLE CON FUSION

ANOMALIAS RENALES POR ANOMALIAS RENALES POR ROTACIÓNROTACIÓN

SOLO HAY DOS TIPOS DE ESTA SOLO HAY DOS TIPOS DE ESTA ANOMALIA:ANOMALIA:

1.1. FALTA DE ROTACIONFALTA DE ROTACION: : SE NOTA LA SE NOTA LA PELVECILLA EN POSICION ANTERIORPELVECILLA EN POSICION ANTERIOR

2.2. EXCESO DE ROTACIONEXCESO DE ROTACION: : PUEDE LLEVAR PUEDE LLEVAR A LA PELVECILLA A UNA UBICACIÓN POSTERIOR A LA PELVECILLA A UNA UBICACIÓN POSTERIOR O INCLUSO HASTA A UNA POSICION LATERAL O INCLUSO HASTA A UNA POSICION LATERAL EXTERNAEXTERNA

ANOMALIAS VASCULARESANOMALIAS VASCULARES

EXPLICAN ALGUNOS CASOS DE HIDRONEFROSIS, Y EXPLICAN ALGUNOS CASOS DE HIDRONEFROSIS, Y AYUDAN PARA LA MEJOR SELECCIÓN DE UN RIÑON AYUDAN PARA LA MEJOR SELECCIÓN DE UN RIÑON DONADORDONADOR

PUEDEN SER 2 O MAS ARTERIAS SUPRANUMERARIAS, PUEDEN SER 2 O MAS ARTERIAS SUPRANUMERARIAS, QUE PUEDEN TENER ORIGEN EN:QUE PUEDEN TENER ORIGEN EN:

1.1. ARTERIA CAPSULAR-ARTERIA CAPSULAR---LLEGA AL POLO SUPERIOR--LLEGA AL POLO SUPERIOR2.2. ARTERIA RENAL-ARTERIA RENAL----LLEGA AL POLO SUPERIOR (OCASIONA LA ---LLEGA AL POLO SUPERIOR (OCASIONA LA

OBSTRUCCION DE LA PELVECILLA) OBSTRUCCION DE LA PELVECILLA) 3.3. AORTAAORTA----CREA OTRAS ARTERIAS POLARES.----CREA OTRAS ARTERIAS POLARES.

SON MAS COMUNES LOS CASOS DE ARTERIAS QUE LOS SON MAS COMUNES LOS CASOS DE ARTERIAS QUE LOS DE VENAS SUPERNUMERARIAS Y SE ESTIMA SU DE VENAS SUPERNUMERARIAS Y SE ESTIMA SU EXISTENCIA EN UN 3% DE LOS RIÑONES.EXISTENCIA EN UN 3% DE LOS RIÑONES.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA EMBRIOLOGIA CLINICA, KEITH L. MOORE, 2DA EDICION, 1979 EMBRIOLOGIA CLINICA, KEITH L. MOORE, 2DA EDICION, 1979

CAPITULO 13: APARATO UROGENITAL.CAPITULO 13: APARATO UROGENITAL.

SISTEMA UROGENITAL, GARCIA, OCAÑA Y CUELLAR, PRIMERA SISTEMA UROGENITAL, GARCIA, OCAÑA Y CUELLAR, PRIMERA EDICION, 1993, EDITORIAL LIMUSA, CAPITULO 1: EMBRIOGENESIS EDICION, 1993, EDITORIAL LIMUSA, CAPITULO 1: EMBRIOGENESIS DEL SISTEMA UROGENITAL.DEL SISTEMA UROGENITAL.

HARRISON’S PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE , HARRISON, HARRISON’S PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE , HARRISON, KASPER, BRAUNWALD, FAUCI, HAUSER, LONGO, JAMESON, 16TA KASPER, BRAUNWALD, FAUCI, HAUSER, LONGO, JAMESON, 16TA EDICION, 2005, PART 11: DISORDERS OF THE KIDNEY AND EDICION, 2005, PART 11: DISORDERS OF THE KIDNEY AND URINARY TRACT.URINARY TRACT.

MANUAL DE UROLOGIA, A. L. SHABAD, 1982, EDITORIAL MIR, MANUAL DE UROLOGIA, A. L. SHABAD, 1982, EDITORIAL MIR, CAPITULO 4: ANOMALIAS DE LOR ORGANOS UROGENITALES.CAPITULO 4: ANOMALIAS DE LOR ORGANOS UROGENITALES.

DIAGNOSTICO CLÍNICO Y TRATAMIENTO, TIERNEY JR, Mc PHEE, DIAGNOSTICO CLÍNICO Y TRATAMIENTO, TIERNEY JR, Mc PHEE, PAPADAKIS, 34ª EDICION DE LA 37ª EN INGLES, 1999, MANUAL PAPADAKIS, 34ª EDICION DE LA 37ª EN INGLES, 1999, MANUAL MODERNO, CAPITULO 22: RIÑON PAG 870 ENFERMEDADES MODERNO, CAPITULO 22: RIÑON PAG 870 ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON.QUISTICAS DEL RIÑON.

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