YASMINA HUAMAN SEMINARIOSINDROME HEMORRAGICO EN PEDIATRIA

SINDROME HEMORRAGIPAROGrupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas superficiales de la piel ,mucosas u tejidos internos, dando una coloracin purprea o expresndose como un sangrado activo

DIFERENCIAS DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS DE TRANSTORNOS EN LA HEMOSTASIA PRIMARIA Y LA SECUNDARIAMANIFESTACIONESDEFECTOS DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA (DEFECTOS PLAQUETARIOS)DEFECTOS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA (DEFECTOS DE PROTENAS PLASMTICAS)COMIENZO DE LA HEMORRAGIA DESPUS DEL TRAUMATISMOInmediatos Tardos: horas o diasSITIOS DE HEMORRAGIASuperficiales: piel, mucosas, vas nasales, vas gastrointestinales y genitourinarias.Profundos: articulaciones, msculos plano retroperitonealSIGNOS FISCOSPetequias, equimosisHematomas, hemartrosisANTECEDENTES FAMILIARESDominante autosmicaAutosomico recesivo ligado al XRESPUESTA A LA TERAPUTICAInmediata: las medidas locales son eficacesSe necesita teraputica sistmica sostenida

I. NO TROMBOCITOPENICOS1.-Desorden cualitativo de las plaquetas

2.- VascularesCongnitasTromboastenia de Glanzman.Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).AdquiridasUremiaEnfermedad hepticaConsumo de AAS.No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vasculares Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)Adquiridas:Dao endotelialMecnicasInflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)Vasculitis de pequeos vasos (S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS1.-Por defecto de la produccin CongnitasPancitopenia constitucional: Fanconi*Trombocitopenia amegacariocticaSndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)AdquiridasAnemia aplsicaInfiltracin medularInfecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)2.-Por aumento de la destruccinInmunesPrpura Trombocitopnica IdiopticaHIVNo inmunesSndrome Urmico HemolticoHemangiomas (S. Kassabach Merrit)Circulacin turbulenta (By pass cardaco-estenosis artica-reemplazo valvular)CID

CLINICAHistoria ClnicaAntecedentes fliares.Antecedentes personalTipos de sangradosTiempo de evolucinAntecedentes farmacoAntecedente traumticosExamen FsicoEstado GeneralManifestaciones Hemorr.DistribucinViceromegaliasExamenes AuxiliaresPLAQUETAS- HMA COMPLETO (EDAD)FACTORES DE COAGULACION-Proteinas PlasmticasFACTORES FIBRINOLITICOS

Sin anomalas patolgicas presentesPLAQUETAS DISMINUIDASExamen frotis de sangre perifricaPseudotrombopeniaTROMBOPENIA REALMuestra inadecuadaAglutinacin por EDTAAglutinacin por frioPlaquetas gigantesSatelitismo plaquelarCon anomalas morfolgicas plaquetariasTrombopatiaSndrome de Bernard-SoullerSndrome plaqueta grisRecuento bajo de plaquetasEsplenomegalia Bazo normalMedula normalMedula AnormalEsplenomegalia congestiva Enfermedad heptica Enfermedades de almacenamiento TumorSecuestro anormalTrastornos hematolgicos Leucemia Linfoma Metaplasia mieloideMedula AnormalMedula NormalDesorden combinadoTrastornos hematolgicos Aplasia Anemia refractariaPre leucemia Cncer metastsicasExceso de destruccinInmuneDrogas Idioptica No InmuneSepsisVasculitis Prtesis Historia ClnicaExamen Fsico

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA1-4aos, tras proceso VRICO(1-4sem/ frmacoLa mayora : recuperacin espontaneaEosinofilia + linfocitosis1 o 2 eventosNo tto. : recuperacin espontnea: 6mAdulto joven, mujeresDescartar otras enf. Asociadas :LES, Dx por decarte :P T INMUNENo recuperacin espontaneaSIEMPRE tto. 10-20% DISMINUCIN AISLADA DE PLAQUETAS POR DEBAJO DE 100.000/UL, EN AUSENCIA DE UNA CAUSA DESENCADENANTELa denominacin previa de PT idioptica se sustituy por inmune debido a la importancia de los mecanismos inmunolgicos de destruccin de plaquetas mediada por autoanticuerpos y linfocitos T en su patogenia

EXAMENES DE LABORATORIOHemograma completo con recuento de plaquetas.Perfil de coagulacion completoSerologa viral: Epstein-Barr y HIV.Prueba de Coombs directa.Mielograma. En ausencia de antecedentes de infeccion viral o ingesta de farmacos, solicitar:Celulas LEAnticuerpos antinuclearesAnticuerpos antieritrocitosCRITERIOS DIAGNOSTICOSSndrome purprico con trombocitopenia: Recuento plaquetario < de 150,000.Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.Ausencia de patologa sistmica : LES, SIDA, linfoma.Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTORecibirn tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario < 20,000No existe consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento

INMUNOGLOBULINAS:Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos.o 0,8 g/kg, DUInmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes Rh positivos).

CORTICOTERAPIA:Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos.PD 2-4 mg/kg/da por 3 das o 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.

RECOMENDACION GENERAL:A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 das hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 2-3 semanas consecutivas.TRANSFUSION DE PLAQUETAS:Deben reservarse para hemorragias agudas graves.

ESPLENECTOMIA:Cuando fallan las otras medidas.

EVALUACION POST-TEST1. MENCION 2 CARACERISTICAS CLNICAS ENTRE ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA 1 Y 2

2.MENCIONE AL MENOS 2 DE LOS 4 CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE PTI

UN NIO DE 4 AO CON PLAQUETAS =7000 LLEGA A EMERGENCIA, CUAL ES SU TTO?