Discusión del caso clínico

Residentes H. del Mar

Barcelona, 13 de Septiembre del 2011

1.- SÍNCOPE A ESTUDIO. TAQUICARDIA VENTRICULAR SIN PULSO

2.- ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA GRADO I

3.- DESCOMPENSACIÓN ASCÍTICA

4.- DISELECTROLITEMIA

5.- ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA

6.- SUBOCLUSIÓN INTESTINAL. ESTENOSIS FOCAL SIGMOIDEA

7.- CIRROSIS HEPÁTICA POR VHC Y ALCOHOL

8.- EX-ADVP EN TRATAMIENTO CON METADONA

9.- TRASTORNO POR DEPENDENCIA AL ALCOHOL

10.- COLELITIASIS

TAQUICARDIA VENTRICULAR SOSTENIDA POLIMÓRFICA

• Tres o mas extrasístoles ventriculares a una frecuencia superior a 100 lpm

• Dura mas de 30 segundos o son sincopales

• La “Torsades de Pointes” es una TV polimórfica que ocurre en el contexto de la prolongación del intervalo QT

• Rotaciones no uniformes pero organizadas con giros del QRS alrededor del eje base del ECG

SÍNDROME DEL QT LARGO

• El Síndrome del QT largo (SQTL) es ocasionado por una disfunción de los canales iónicos presentes en la membrana celular

• Esta alteracion puede ser debida a una mutación genética (SQTL congénito) o secundaria a anomalías metabólicas, a fármacos o a otras causas (SQTL adquirido)

• Ello ocasiona un bloqueo de la salida de K+ o un ingreso excesivo tardío de Na+, provocando una sobrecarga intracelular de iones positivos, lo cual demora la repolarización ventricular, prolonga el intervalo QT y facilita la aparición de postdespolarizaciones precoces que pueden desencadenar una TV característica que es la “Torsaides de Pointes”

SÍNDROME DEL QT LARGO CONGÉNITO

1.- Síndrome de Jervell y Lange Nielsen, con presencia de sordomudez y transmisión mediante herencia autonómica recesiva

2.- Síndrome de Romano-Ward, sin sordomudez y transmisión mediante herencia autonómica dominante

3.- Síndrome de QT largo idiopático, sin antecedente familiar de la enfermedad

SÍNDROME DEL QT LARGO ADQUIRIDO

• Cuando la “Torsaide de Pointes” ocurre de forma independiente a la forma congénita se desconoce si existe predisposición genética

• La asociación de factores condicionantes y precipitantes la pueden desencadenar

1. Fármacos

2. Alteraciones del estado nutricional (desnutrición, anorexia nerviosa)

3. Cardiopatía estructural

4. Catástrofes neurológicas que alteran la repolarización miocárdica

5. Condiciones que prolongan la repolarización

1. Hipokalemia

2. Hipomagnesemia

3. Hipocalcemia

4. Bradicardia

5. Hipotiroidismo

SÍNDROME DEL QT LARGO ADQUIRIDO

N Engl J Med 2004;350:1013-22.

www.qtdrugs.org

CASO CLÍNICO: FACTORES PREDISPONENTES Y DETERMINANTES

• Tratamiento con metadona150 mg/día

• Diselectrolitemia: Ca 6,7 mg/dL, K 2,7 mEq/L, P 2,2 mg/dL, Mg 1,3 mg/dL

• Carencias nutricionales agravadas por abstinencia los últimos 4 dias

• Tendencia a la bradicardia. QT largo -RS a 73x’

-QT 600 mseg

-QTc 640 mseg

-QT esperado 390 mseg

CONCLUSIONES

• Consideramos la asociación de factores predisponentes anteriormente descritos suficientes para que el paciente desencadenara un “Torsaide de Pointes”

• Los trastornos iónicos se explican en paciente con carencias nutricionales, con hábito enólico importante y anorexia los últimos días por mal estado general y dolor abdominal

• El tratamiento con furosemida posiblemente agravara la hipopotasemia

• El cuadro pseudoclusivo por la estenosis sigmoidea causan la anorexia y la abstinencia previas al ingreso

• Se podrían solicitar estudio hormonal, ya que el hipotiroidismo podría también ser cofactor del SQTL

• Como exploraciones complementarias un ecocardiograma ayudaría a valorar afectación cardíaca. Por las características del paciente, una miocardiopatía dilatada de origen enólica sería lo más probable

• El hecho que la “Torsaide” evolucione a una TV monomórfica implica que pueda haber una cardiopatía estructural de base

TRATAMIENTO

• Monitorización continua. ECG seriados hasta normalización QT

• Corrección diselectrolitemia

• Sulfato de magnesio endovenso (supresión de TV)

• Tratamiento hipotiroidismo si procede

• Retirada completa y definitiva de la metadona

• Evitar fármacos que alarguen el QT

• Incrementar la frecuencia cardíaca

• Tratamiento con isoproterenol para mantener FC entorno a 90-100 lpm

• Si fracaso valorar marcapasos temporal o definitivo

Gracias por vuestra atención