Sangrado en toda la piel, cavidades internas y externas alteraciones en la hemostasis. Algunas formas son el SD. Purpurico, múltiples hemorragias capilares de la piel y de las mucosa (purpura cutánea).

La hemostasis

depende de vasos

sanguíneos normales,

funcionalidad y

numero adecuado de

las plaquetas,

mecanismo de

coagulación adecuado.

COAGULOPATÍAS0 Las coagulopatías constituyen un grupo heterogéneo de

enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, y que son pro- ducidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas de la hemostasia primaria

0 Tipos:

0 Métodos Diagnósticos: 1. Básicas: el recuento plaquetar, el tiempo de hemorragia (TH), el tiempo de

protrombina (TP), el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) y el tiempo de trombina (TT)

2. Específicas: ensayos funcionales e inmunológicos

Coagulopatías congénitas

0 Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW)

0 El FvW:

I. Se sintetiza en las células endoteliales y en los megacariocitos

II. Es una glucoproteína de gran tamaño formada por multímeros de distinto peso molecular.

III.El gen que lo codifica se encuentra en el brazo corto del cromosoma 12

IV.La función del FvW es facilitar la adhesión de las plaquetas al subendotelio mediante la unión a las glucoproteínas de la membrana plaquetaria (GP) Ib

V. Como el FvW es la proteína trasportadora del factor VIII (factor antihemofilico) de la coagulación, un descenso de FvW se acompaña de un descenso proporcional de factor VIII

Enfermedad de Von Willebrand

0Tipos:

0 Clínica:I. Sangrado en mucosasII.Es frecuente que la menorragia sea la primera manifestación en las formas

levesIII.Epistaxis y gingivorragiasIV.Son típicos los sangrados postparto V. En muchos casos no hay sangrado espontáneoVI.Los pacientes portadores del tipo 3 tienen hemorragias graves en edades

tempranas

0 Diagnóstico:I. Prolongación del THII. Disminución de los niveles plasmáticos del FvW antigénico (FvW:Ag). El factor

VIII mostrará un descenso similar -> no sucede en la hemofilia AIII.Defecto de la aglutinación plaquetaria con ristocetina (RIPA [aglutinación

inducida por ristocetina]).

IV.Modificación de la estructura multimérica del FvW:Ag

HEMOFILIA A Y B

0 Hemofilia A I. déficit de factor VIII (factor antihemofilico)II.afecta 1/3 varones de cada 10.0000 Hemofilia B I. deficiencia de factor IX (factor Christmas) II.afecta 1 de cada 30.000 varones

0 Se transmiten de forma recesiva ligada al sexo

0 El factor VIII se sintetiza en los sinusoides hepáticos y el factor IX en los hepatocitos

0Diagnóstico:I. alargamiento del TTPAII.TP normal

0Clínica:I. Forma severa: actividad funcional del factor de la coagulación es

indetectable, es decir <1%. Pacientes con sangrado espontáneo antes de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.

II.Forma moderada: niveles de factor se encuentran entre el 1 y el 5%. El sangrado aparece generalmente antes de los dos años de edad tras producirse traumas mínimos o postmaniobras invasivas.

III.Forma leve: niveles de factor VIII o IX son >5% y <40%. El sangrado es raro y puede aparecer ante traumatismos importantes o postcirugía.

0Manifestaciones hemorrágicas:I. Hemartrosis: (65-90%) las articulaciones afectadas son rodilla, codo, tobillo

y hombros. Produce dolor, tumefacción e impotencia funcional. II.Hematomas musculares: (30%) pueden complicarse con síndromes

compartimentales e incluso shock hemorrágico. A la larga producen atrofia muscular.

III.Hemorragia intracraneal : (2 y 13%) es la complicación más grave. Si no hay un tratamiento rápido puede causar la muerte.

Déficit de vitamina K0 Es la principal causa de déficit en la síntesis de factores plasmáticos de la

coagulación, llamados vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor IX y factor X.

0 La vitamina K es necesaria para la carboxilación de los residuos glutámicos de los citados factores de la coagulación, gracias a la gammaglutamil carboxilasa. Tras la carboxilación estas proteínas ganan en afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente en la superficie celular, especialmente plaquetaria, iniciándose la coagulación.

0 Además, la célula posee reductasas que van a regenerar la vitamina K utilizada, transformándola de nuevo a su forma activa.

0 VK1 es la vitamina K aportada por la dieta -> sus necesidades son entorno a 1 mg/kg al día (gracias a la regeneración de la vitamina K una vez utilizada). Además, las bacterias intestinales producen vitamina K2.

0 Por tanto, el déficit de vitamina K es raro, ya que una dieta normal contiene los requerimientos necesarios de esta vitamina.

COAGULOPATÍAS ADQUIRIDAS

0 Etiopatogenia:I. Aporte deficitario de vitamina K -> en cuadros psiquiátricos, pacientes ancianos,

trastornos de la alimentación o alcoholismoII. Enfermedad hemorrágica neonatal -> escaso transporte o reducida flora intestinalIII.Alteraciones en la absorción de vitamina K -> fístulas biliares, ictericia obstructiva,

cirrosis biliar, resecciones intestinalesIV.Antagonistas de la vitamina K -> anticoagulantes orales (acenocumarol y warfarina) y

antibióticos (cefalosporinas)

0 Clínica: I. Estos cuadros son poco sintomáticos II. En situaciones más graves -> equimosis y hematomas subcutáneos y musculares +

hemorragias mucosas, siendo más frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

0 La CID se define como una activación intravascular generalizada de la coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre

0Etiopatogenia:I. Aumento en la expresión de FT a nivel

de monocitos y células endoteliales -> en los casos de sepsis o en shock séptico

II. Exposición de FT por traumatismos (sobre todo a nivel encefálico), grandes quemados, patología obstétrica

III.Neoplasias

IV.Formas localizadas -> Hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merritt), grandes aneurismas a nivel aórtico

0Clínica:I. Hemorragia, cuya expresión es

muy variable

II.Trombosis, que va desde lesiones necróticas a nivel distal, hasta afectar a órganos vitales dando lugar a un fallo multiorgánico

HEPATOPATÍA CRÓNICA0 El hígado desempeña un papel muy importante para que se mantenga

el equilibrio hemostático, ya que participa activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes como fibrinógeno, factores II, V, VII, etc.

0 La buena función hepática no solamente influye en la cantidad de esas proteínas circulantes, sino que puede afectar su estructura o composición bioquímica

0 En pacientes con cirrosis hepática se va instaurando a lo largo de la evolución de la enfermedad un estado de hipertensión portal, que suele llevar asociado una alteración de la función endotelial, con anomalía en el tono vascular, vasodilatación y baja resistencia vascular

0 Clínica:I. Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar, a

excepción de algunos hematomas cutáneos y equimosisII. El cuadro hemorrágico se precipita por complicaciones de la propia

enfermedad -> rotura de varices esofágicas o el establecimiento de una CID por necrosis hepática aguda o cuadro séptico

PLAQUETOPATÍASPLAQUETOPATÍAS

Destrucción de las Destrucción de las Plaquetas:Plaquetas:

0 Se hace a través de un proceso inmunológico (anticuerpos anti-plaquetarios).

0 Se divide en: Idiopática (purpura trombocitopénica idiopática): presenta dos

formas clínicas:La PTI aguda: niños, fiebre, petequias, equimosis, hemorragias y es

auto limitada (desaparece 4- 6 semanas):La PTI crónica: adultos, mujeres, se caracteriza por el síndrome

purpurico y hemorragias continuas y es ondulante. Secundaria (purpura trombocitopénica secundaria): es

secundaria a enfermedades que producen plaquetopenia a través de la destrucción por el sistema inmunológico (L.E.S), por la invasión o destrucción de medula ósea (leucemias) o por la ingestión de drogas (quinina).

VASCULOPATÍASVASCULOPATÍAS