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jeune femme 34 ans douleurs abdominales ,discrte cholestase

la pancratite auto-immune ( ou pancratite sclrosante lympho-plasmocytaire LPSP ,pancratite non alcoolique avec destruction canalaire) pancratite osinophiles. c'est une forme de pancratite chronique , mais surtout un diagnostic diffrentiel de l'adnocarcinome ductal du pancras elle peut se prsenter sous 2 aspects : - forme localise pseudo-tumorale (30% des cas) , plus frquente chez l'homme , plutt g.

douleurs HCD , cholestase pas d'alcoolisme Ig G4 leves association frquente avec autres atteintes auto-immunes : -fibrose rtro-pritonale -cholangite auto-immune -sialadnite sclrosante -.

25% des DPC pour prsomption d'adnocarcinome ductal du pancras cphalique montrent en fait des PAI ! ! ! ( aux USA)

- forme diffuse (70% des cas ) , plus frquente chez la femme ; plutt jeune (forme pancratitique)

-pancratite ( hyposignal du pancras en T1 Fat Sat ) sans ncrose ni collections -pas de dilatation canalaire pancratique ,stnoses longues -cholangite auto-immune associe -souvent associe fibrose rtro pritonale , sialadnite sro-ngative ,cholangite auto-immune cortico-sensible .. (polyexocrinopathie autoimmune , maladie systmique sclrosante lie aux IgG4) -image de halo hypodense ( CT) en hyposignalT1 hypersignal T2 (IRM ) -rponse rapide la corticothrapie +++mais rcidives frquentes

T1 Fat Sat

T1 5'

T1 7'

cholangio-uro IRM ! !

imagerie CT des PAI

-hypertrophie diffuse (en saucisse) ou focale (cphalique) du pancras

-disparition de l'aspect lobulaire

-pas d'infitration de la graisse pripancratique -halo priglandulaire hyporehauss

-lsions associes (cholangite auto-immune , fibrose rtro-pritonale )

MDCT

T2W T1W gado ,tardif

MDCT

MDCT tardif

Ces critres ont t proposs par Chari et al en 2006. la Mayo Clinic. HISORt est un acronyme mnmotechnique : histology, imaging, serology, other organ involvement and response to therapy. Le diagnostic de PAI est retenu lorsque les patients rpondent aux lments suivants 1.Group A: histologie (anatomie pathologique microscopique) Il faut au moins un des 2 lments anatomo pathologiques suivants: -infiltrat lymphoplasmocytaire avec fibrose storiforme et phlbite oblitrante (LPSP) -infiltrat lymphoplasmocytaire avec fibrose storiforme et taux lev (>10 cellules/champ) de cellules IgG4 positives

1.Group B: imagerie et srologie Il faut remplir tous les critres suivants : -CT ou MR montrant un pancreas augment de volume de faon diffuse avec rehaussement retard "en anneau" -canal pancratique irrgulier de faon diffuse -taux d'IgG4 sriques levs (>140 mg/dl) 3.Group C: rponse la corticothrapie Il faut remplir tous les critres suivants : -pancratite inexplique aprs chec de la recherche de toutes les causes connues y compris le cancer -taux d'IgG4 sriques levs et/ou atteinte d'autres organes confirme par la prsence de cellules IgG4 positives en quentit abondante -gurison ou rgression marque de l'atteinte pancratique et/ou des manifestations extrapancratiques sous corticothrapie

- Les critres HISORt 2006

--infiltrat lymphoplasmocytaire avec fibrose storiforme et phlbite oblitrante -infiltrat lymphoplasmocytaire avec fibrose storiforme et prsence d'une quantit importante de cellules IgG4 positives ( 10 cll/champ fort grossissement )

normal atteintes les plus frquemment observes

Les atteintes canalaires bilio-pancratiques des pancratites auto-immunes (dcrites en CPRE mais parfaitement retrouves en CT et IM) ; ce sont entre autres ces modifications canalaires et leur volution sous corticothrapie qui interviendront dans les critres diagnostiques

stnoses longues sans dilatation d'amont, du canal pancratique principal ; stnose basse de la VBP frquemment associe

En 2008 , un groupe d'experts Japonais et sud corens a propos de nouveaux critres consensuels pour le diagnostic de PAI

Critere I: Imagerie Les 2 critres suivants sont ncessaires: -imagerie pancratique montrant une atteinte hypertrophiante diffuse /segmentaire du parenchyme , avec parfois une masse et/ou un anneaau d'hypoattenuation -imagerie des canaux bilio-pancratiques montrant une atteinte diffuse /segmentaire/focale retrecissant le canal pancratique principal souvent associe une stnose de la voie biliaire principale

Critere II: Srologie L'un des critres suivants est ncessaire: -taux sriques levs d'IgG ou d'IgG4 -prsence d'auto anticorps ( anticorps antinuclaires, facteur rhumatode, antilactoferrine , anhydrase anticarbonique 1 )

Criterie III: anatomie pathologique microscopique des lsions pancratiques -infiltration lymphoplasmoytaire avec fibrose et infitration abondante de cellules IgG4 positives Le diagnostic de PAI peut tre retenu en prsence du critre I associ l'un des critres II ou devant le critre III seul . Si seul le critre I est prsent, un traitement d'preuve par corticoides peut tre mis en ouuvre et suivi par un spcialiste aprs avoir limin un adnocarcinome

Asian Diagnostic Criteria for AIP 2008

- Problmes poss par les critres HISORt et asiatiques

-pour les critres histologiques , ncessit d'une rsection chirurgicale dans les critres asiatiques vs biopsie ou rsection dans les critres HISORt)

-un traitement d'preuve aux corticodes aprs limination d'un adnocarcinome peut constituer un argument diagnostique (disparition des stnoses canalaires en 2 semaines ) , surtout dans les PAI sro-ngatives

-divergences sur les anomalies sriques retenues , ainsi que sur lla valeur des atteintes d'autres organes

s s

- Problmes poss par les observations courantes hors Asie p. ex srie Beaujon

Srie Beaujon 1997-2009 44 malades 29 PAI HISORt + 15 PAI probables HISORt et IgG4-

S'agit-il d'une nouvelle classe de PAI ,sro-ngatives , associes aux MICI dans 1/3 des cas ,rvles par une pancratite aigu 9 fois sur 10 chez des sujets jeunes ,plus volontiers des femmes (porteuses d'une RCH )

En rsum las PAI se caractrisent par 4 critres principaux :

-anatomo-pathologiques -aspects radiologiques -atteintes d'autres organes -rponse clinique et morphologique la corticothrapie

Des divergences apparaissent entre les grandes sries japonaises dans lesquelles le diagnostic est affirm sur les seuls critres morphologiques et les travaux europens et nord amricains dans lesquels des descriptions anatomo- pathologiques prcises ont permis d'individualiser au moins 2 grandes prsentations : -la pancratite sclrosante lymphoplasmocytaire sans lsion ncrosante pithliale granulocytaire -les pancratites idiopathiques avec lsions ncrosantes granulocytaires (ductite)

fibrose storiforme , phlbite oblitrante et infiltrat lymphoplasmocytaire Disparition de la veine satellite de l'artre due l'envahissement par la fibrose avec destruction des couches lastiques

par comparaison : pancratite chronique alcoolique ; intgrit des parois vasculaires , tant artrielles que veineuses

-La PAI de type I

histologie : pancratite sclrosante lymphoplasmocytaire srologie : taux elev d'IgG4 et d'anticorps non spcifiques prvalence masculine ge moyen (60 ans) atteinte frquente d'autres organes :glandes salivaires, voies biliaires ,

reins ; poumons , rtropritoine , mdiastin .. possible rsolution sous corticothrapie ,risque de rechute (6 55% des cas , corticosensibles

forme "japonaise" ,maladie autoimmune s'intgrant dans une entit

clinico-pathologique appele IgG4 related sclerosing diseases

Plus rcemment cette entit a t considre comme l"expression

partielle d'une maladie lymphoprolifrative appele "IgG4 positive

multiorgan lymphoproliferative syndrome" , dsordre multiorganes

complexe pouvant englober le syndrome de Mikulicz ,les tumeurs de

Kttner (chronic sclerosing sialadenitis) , les pseudotumeurs

inflammatoires ( du poumon, du foie et du sein) , la fibrose

mdiastinale et l'hypophysite auto-immune

lymphoplasmocytic granuloma ;storiform fibrosis

-La PAI de type II

histologie : pancratite idiopathique centro canalaaire (duct centric ou duct destructrive ) : 'infiltration destructrice canalaire et

pricanalaire par des polynuclaires neutrophiles srologie : pas de marqueurs sriques d'auto-immunit patients plus jeunes sex ratio 1/1 le colon ,seul autre organe atteint (colite ulcreuse) rsolution sous corticodes rare

Granulocytic epithelial lesion

Souvent ictrique Souvent pancra>>que

IDCP idiopathic duct-centric chronic pancreatitis GEL granulocytic epithelial lesions

-La consensus de Honolulu Chari ST, Kloeppel G, Zhang L, Notohara K, Lerch MM, Shimosegawa T. Histopatologic and clinical subtypes of autoimmune pancreatitis: the Honolulu consensus document. Pancreatology 2010; 10:664-72.

a) Les PAI ont des traits anatomopathologiques spcifiques

qui permettent de les distinguer des autres formes de

pancratite chronique

b) Il existe des critres histologiques prcis pour la pancratite sclrosante lymphoplasmocytaire et pour la

pancratite idiopathique centro-canalaire

c) Les deux formes anatomopathologiques distinctes sont

associes des profils cliniques distincts

d) Les phnotypes cliniques associs avec les formes

histopathologiques de pancratite sclrosante

lymphoplasmoytaire et de pancratite idiopathique centro-canalaire devraient tre dsigns sous le

vocable de type 1 et type 2 de PAI respectivement

-Les termes du consensus de Honolulu 2010

Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, Kamisawa T, Kawa S, Mino-Kenudson, et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis. Guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352-8.

Partant de ce consensus,le mme groupe d'experts a publi plus rcemment un article qui prsente les guidelines de l'association internationale de

pancratologie pour le diagnostic de PAI

La distinction des PAI en 2 types 1 et 2 est confirme mais ils introduisent le concept de diagnostic dfinitif ou probable , en relation avec la fiabilit des

5 lments cardinaux des PAI :cad l'imagerie du parenchyme pancratique et

des canaux, la srologie , l'atteinte d'autres organes , l'histologie du

pancras et un critre optionnel qui est la rponse la corticothrapie

De plus , une nouvelle catgorie est individualise (pancratite auto immune

sans autre spcification ) pour les cas dans lesquels la distinction entre type 1

et type 2 n'est pas possible.

femme 63 ans ,douleurs abdominales cholestase, insuffisance rnale chronique

pancra>tes auto-immune de type 1 chez une femme d'ge moyen

hypertrophie diffuse du pancras pas de dilata>on du canal pancra>que principal dilata>ons, segmentaires des VBIH (cholangite auto-immune) fibrose rtropritonale avec urtro-hydronphrose igG4 leves rgression rapide et complte sous cor>codes

CT

femme 42 ans , PAI focale , pseudo-tumorale ,type non spcifi

CT 35"

CT 70"

US

MDCT

ERCP

Utility of 18F-FDG PET/CT for differentiation of autoimmune pancreatitis with atypical pancreatic imaging findings from pancreatic cancer Lee TY1, Kim MH2, Park DH et al.2 AJR Am J Roentgenol 2009;193:343-348

homme 55 ans, PAI , hypermtabolisme diffus homogne de la glande pancratique , permettant d'apporter des arguments au diagnostic vs adnocarcinome ductal